¿Cómo saber si una psoriasis es grave?

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de la que ya hemos hablado en varias ocasiones en este blog y que en España tiene una prevalencia de cerca del 2% de la población general, siendo más frecuente entre los 20 y los 50 años.

A diferencia de otras enfermedades en las que existen protocolos de tratamiento basados en parámetros analíticos u otros datos objetivos, las decisiones terapéuticas en la psoriasis (y en otras muchas enfermedades de la piel) se basan en lo que se ve y en cómo lo vive el paciente. Y cuando se trata de decidir entre una crema y un tratamiento inmunosupresor, conviene disponer de una serie de herramientas que nos aporten una cierta objetividad (sin perder de vista la perspectiva del paciente) para que nuestras decisiones sean las más adecuadas en cada caso.

Así que hoy intentaremos mostrar de qué herramientas disponemos para determinar la gravedad de un paciente con psoriasis, que en definitiva va a ser en lo que nos basemos de cara a decidir un tratamiento u otro. No es baladí, así que vayamos por partes.

Para definir la gravedad de la psoriasis en la práctica dermatológica las escalas más utilizadas son el porcentaje de superficie corporal afectada (BSA) o el índice de gravedad y área de la psoriasis (PASI). Y aunque su cálculo puede ser algo engorroso y no está exento de subjetividad (por lo que tampoco se calculan de rutina en el día a día de la mayoría de dermatólogos), es lo que se utiliza en los ensayos clínicos que valoran la eficacia de los diferentes tratamientos.

El BSA (superficie corporal) se calcula de la misma manera en la que calculamos la superficie corporal de un gran quemado, siendo lo más frecuente que usemos la equivalencia del 1% con la palma de nuestra mano (ojo, sin contar la superficie de nuestros dedos). Esto que puede parecer sencillo cuando estamos ante una psoriasis en grandes placas, no lo es tanto en las formas en gotas o en pequeñas placas, pero es lo que hay. En general, se acepta que un BSA > 5% corresponde ya a una psoriasis moderada- grave (aunque otros autores establecen este punto de corte en el 10%).

Cálculo del PASI mediante herramientas web.

Calcular el PASI es bastante más complicado y necesita una cierta experiencia. El PASI se calcula mediante una fórmula a priori bastante incomprensible que mide la extensión de las lesiones y el grado de inflamación (que se calcula en base al eritema, grosor y descamación de las placas) en las diferentes áreas del cuerpo (cabeza, tronco, extremidades superiores e inferiores) y arrojando al final un número que teóricamente va de 0 a 72. En los últimos años han proliferado multitud de calculadoras de PASI desde el navegador o incluso desde el teléfono móvil, que facilitan bastante el cálculo de este engorroso índice. Aquí tenéis esta muy sencilla alojada en la página de la AEDV, aunque quizá esta otra es más comprensible y permite entenderlo mejor. Para el móvil, os recomiendo esta aplicación para iOS y Android, PsoriasisCalc, que además tiene otras calculadoras interesantes. En la mayoría de ensayos clínicos se define el PASI superior a 10-12 como criterio de inclusión definitorio de psoriasis moderado-grave. En un mundo más terrenal, la mayoría de autores proponen el PASI de 7-12 como definitorio de psoriasis moderada y un PASI > 12 como psoriasis grave. Para evaluar cómo de bien (o de mal) van los diferentes tratamientos, se calcula el PASI antes y después de una determinada fecha de corte. Una mejoría en un paciente en concreto del 75% respecto a su PASI basal es lo que se conoce como el famoso PASI75 de los ensayos clínicos. Por debajo de un PASI50 no se considera que el tratamiento sea satisfactorio, y de cada vez más el grado de exigencia es mayor y se buscan tratamientos que permitan llegar al PASI90 (o incluso PASI100) en la mayor parte de pacientes. Pero esa es otra historia para comentar otro día.

Guía visual para calcular eritema, induración y descamación en el PASI

Claro que no es oro todo lo que reluce, y el venerado PASI tiene sus limitaciones, algunas de ellas muy importantes. Por ejemplo, en la psoriasis palmo-plantar. Podemos tener pacientes con afectación grave que ni siquiera pueden caminar con normalidad y unos PASI y BSA bajísimos que no reflejan la realidad de la situación. Lo mismo sucede con otras localizaciones, como la facial o formas especiales, como la psoriasis pustulosa. Además, con tanta objetividad a veces corremos el riesgo de olvidarnos de la percepción del paciente. Por todo ello, no está de más introducir una tercera variable, que es el DLQI (la escala de calidad de vida Dermatology Life Quality Index), que va de 0 a 30, considerándose valores de >10 indicativos de un grado de afectación moderada- grave.

Finalmente existe otro índice que permite valorar la gravedad de una psoriasis de manera dinámica, aunque es muy observador-dependiente. Es el llamado PGA (Physician’s Global Assesment), que valora globalmente la psoriasis (en relación a la situación basal) con una puntuación que va de 0 a 6, siendo 0= blanqueado, 1= casi blanqueado, 2= leve, 3= leve a moderada, 4= moderada, 5= moderada a grave y 6= grave.

A los dos meses de iniciar tratamiento con anti-TNF-alfa

De modo que para simplificarlo todo un poco, algunos autores hablan de la “regla de los 10” para definir a un paciente con psoriasis de una afectación moderada-grave, de modo que un paciente con BSA >10% o PASI > 10 o DLQI > 10 sería catalogado de padecer una psoriasis moderada o grave, lo que no es sinónimo de que le tengamos que recetar de entrada un tratamiento sistémico (habrá que hablar con el paciente y valorar individualmente cada caso, como hacemos siempre), pero desde luego este paciente tiene más probabilidades que otro con un BSA del 2%, un PASI de 4 y un DLQI de 3, de terminar con algo más que con una crema y un champú.

La indicación de tratamiento sistémico, como hemos dicho, es una decisión que debe ser individualizada y acordada con el paciente, teniendo en cuenta entre otras cosas, múltiples factores como edad, género y comorbilidades, pero en general estaría indicado plantearse tratamiento sistémico de aquellas psoriasis que cumplan alguno de los siguientes criterios:

• No controlable con tratamiento tópico.
• Formas extensas: BSA > 5-10% o PASI > 10.
• Rápido empeoramiento.
• Eritrodermia o psoriasis pustulosa extensa.
• Limitación funcional importante (palmo-plantar, genital).
• Percepción de gravedad subjetiva (DLQI > 10).
• Artropatía psoriásica.

Hoy no nos queda tiempo ni espacio para hablar de tratamientos (lo dejaremos para otro día), Noemí fue inicialmente tratada con metotrexato que se cambió a ciclosporina A por no llegar a este PASI50. Actualmente se encuentra con un tratamiento biológico (un anti-TNF alfa), con ese deseado PASI90.

Hoy os dejo con estas fantásticas imágenes de un montón de montañas distintas. Relax...

Skylight from Chris Pritchard on Vimeo.

Una psoriasis descontrolada

Cuando visitamos a Noemí por primera vez en nuestro servicio tenía 30 años, pero hacía casi 15 que convivía con su psoriasis, una vieja “amiga” con la que no siempre se llevaba bien del todo. Cuando empezaron las lesiones sus padres la llevaron a los mejores dermatólogos. Recordaba una frase que en una ocasión le dijo uno de ellos: “De psoriasis no te vas a morir, pero te vas a morir con ella”. Vamos, que no tiene cura. Noemí se quedó con esa idea y con toda una colección de cremas, ungüentos y demás potingues, a cada cual más pringoso y maloliente (estamos hablando de hace 20 años).

Al principio intentaba ponerse los tratamientos como le decían, pero la mejoría era lenta y apenas le aliviaban el picor. Lo que peor llevaba eran las placas en el cuero cabelludo, con esa descamación gruesa y constante. Se moría de ganas de llevar una blusa negra, pero aún lo resaltaba más. Así pasó su infancia y el principio de su juventud. Su médico de familia le iba recetando las cremas, ahora ya no eran malolientes y al menos eran más fáciles de aplicar, pero tampoco mejoraba lo suficiente como para echar cohetes. En el momento de la primera visita, Noemí trabajaba como dependienta en una tienda de muebles, y hacía un par de años se había casado. Estaban empezando a pensar en tener un hijo, pero aún no era el momento.

Y sin saber muy bien cómo ni por qué (no está más nerviosa de lo normal, y de salud se encuentra bien), la psoriasis pasó de ser amiga a enemiga. Unos meses atrás las placas empezaron a agrandarse y empezaron a salir más lesiones, múltiples y dispersas, afectando también los grandes pliegues, el ombligo y la región genital. Además las lesiones del cuero cabelludo empeoraron y las uñas de las manos empezaron a cambiar de color y a “picarse” todas. Cuando le preguntamos, no tenía ninguna clínica articular.

Las lesiones que veis en las fotos corresponden a esa primera visita, con placas más gruesas y extensas en las extremidades y de menor tamaño y más salpicadas en el tronco, además de afectación de pliegues y del cuero cabelludo y la zona centro-facial.

Noemí pesaba en ese momento 78 kg y no tenía ninguna otra enfermedad, que ella supiera. Tampoco conocía ningún antecedente familiar de psoriasis, aunque una tía suya estaba diagnosticada de colitis ulcerosa.

El caso de hoy no entraña ninguna dificultad diagnóstica (o eso espero). Pero sí parece haber algún problema de manejo terapéutico. Aunque más que de tratamientos específicos, esta semana hablaremos sobre todo de cómo “medir” la gravedad en un paciente con psoriasis o, al menos, cuándo vale la pena derivarlo al dermatólogo. ¿O seguimos con cremitas? En este enlace encontraréis la respuesta.

Lo sabremos el miércoles, si es que habéis (hemos) sobrevivido a las vacaciones de Pascua. Hoy os dejo con el trailer de esta película sobre Vincent Van Goh, dirigida por Dorota Kobiela y que está a punto de estrenarse en España.

Loving Vincent - Official Trailer 2016 from Visual Atelier 8 on Vimeo.

Hemangioma infantil: el tumor (benigno) más frecuente en la infancia

Con los detalles de la evolución clínica de la lesión –su rápido crecimiento en las primeras semanas de vida- junto con el aspecto vascular de la misma, diagnosticamos a Laura de un hemangioma infantil focal superficial.

El hemangioma infantil (HI) representa el tumor benigno más frecuente de la infancia, y resulta de la proliferación excesiva de células endoteliales vasculares. La causa exacta no se conoce, aunque se han sugerido múltiples hipótesis (migración de células placentarias, exceso de receptores estrogénicos, desequilibrio en factores de crecimiento endotelial,…).

Esta entidad se caracteriza por tener 3 fases clínicas en su evolución natural, cada una de ellas de tiempo variable: Una primera fase proliferativa con rápido crecimiento de la lesión, seguida de una fase estable sin cambios clínicos relevantes, para finalmente pasar a una fase involutiva en la que la lesión suele desaparecer por completo, aunque en ocasiones puede dejar piel redundante, discreta coloración violácea, telangiectasias residuales o tejido fibroadiposo subyacente. En general, el 80% de los HI han finalizado su fase proliferativa antes de los 5 meses de vida y el crecimiento más rápido suele aparecer entre las 5 y las 8 semanas tras el nacimiento del bebé. A mayor engrosamiento del hemangioma, mayor probabilidad de dejar un tumor fibroadiposo residual.

Imagen tomada al mes de la primera visita. Sin cambios

Epidemiológicamente, se estima una incidencia de hasta el 10% en población menor a 1 año de edad, localizándose más frecuentemente (hasta un 60%) en la región de la cabeza y el cuello. Se consideran factores de riesgo para desarrollar un HI la raza caucásica, el sexo femenino, la prematuridad, una gestación múltiple, una fecundación in vitro, bajo peso al nacer, placenta previa, edad avanzada de la madre o el hecho de sufrir una preeclampsia. Son más frecuentes en niñas.

Clínicamente al nacimiento no habrá lesión o se observará una mácula tenue violácea con telangiectasias superficiales, que posteriormente crecerá rápidamente. Los HI podemos clasificarlos según su profundidad y distribución. De esta manera, tendremos HI superficiales, profundos o mixtos, según el nivel de afectación. Además, existen localizaciones de alto riesgo para complicaciones: cabeza, cuello, labio, región ocular, vía aérea, región lumbo-sacra, perineal y hepática.
A propósito de la localización, conviene conocer el síndrome PHACES, un acrónimo que engloba al HI en la región de cabeza y cuello acompañado de  malformaciones de fosa posterior, lesiones arteriales, anomalías cardíacas o coartación aórtica, anomalías oculares y defectos esternales o rafe supraumbilical. También está descrito el síndrome PELVIS/LUMBAR, el cuál también es un acrónimo para describir el caso de HI perineal acompañado de malformación de genitales externos, lipomielomeningocele, anomalías vesico-renales, ano imperforado. Y, por último, existe el síndrome SACRAL, acrónimo para describir al HI lumbo-sacro acompañado de disrafismo espinal, anomalías ano-genitales, anomalías cutáneas suprayacentes y anomalías reno-urológicas. Son situaciones complejas que trataremos en otro momento y cuyo manejo nada tiene que ver con el caso que nos ocupa.

El diagnóstico diferencial variará en función de la lesión clínica. Ante un HI superficial, deberán considerarse otros diagnóstico como hemangioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme, angiosarcoma,… En caso de HI multifocales, deberemos tener en cuenta otras entidades como la linfangioendoteliomatosis multifocal o la histiocitosis de células de Langerhans, entre otros.

El diagnóstico suele ser sencillo. La exploración física y la evolución de la lesión serán delatadoras cuanto menos, y en muy pocos casos será necesaria la biopsia (en la cual encontraríamos lóbulos proliferativos de células endoteliales organizados en masas con pocas luces vasculares, algunas de ellas dilatadas, con positividad característica para los marcadores GLUT-1, FcgammaRII, merosina y antígeno Lewis Y). Pero el verdadero reto está en el diagnóstico temprano con objetivo de iniciar un tratamiento precoz cuando sea necesario. Se recomienda hacer una exhaustiva anamnesis sobre los periodos de gestación y perinatal para investigar factores de riesgo.

En caso de existir 5 ó más HI estaría indicado realizar un diagnóstico de extensión con ecografía abdominal para descartar afectación visceral subyacente (en general asintomática y siendo la localización más frecuente la hepática).
Ante cualquier clínica sistémica acompañante (estridor, tos, afonía, melenas, insuficiencia cardíaca, hipotiroidismo,…) conviene ampliar el diagnóstico de extensión con las pruebas de imágenes pertinentes–ecografía de partes blandas, de canal vertebral si se localizan en línea media de espalda y ecografía abdominal para descartar afectación visceral, ecografía Doppler y resonancia magnética con gadolinio dónde encontraremos el típico patrón en sal y pimienta- o exploraciones otorrinolaringológicas (descartar afectación subglótica).

Pese al curso bien conocido de los HI, las complicaciones pueden aparecer, siendo las más frecuentes la ulceración (importante evitar la humedad y tener especial cuidado si se encuentran en zonas de fricción), infección, sangrado, o dolor. Otras complicaciones más graves incluyen el compromiso de órganos y funciones vitales (especial atención en localización periocular, punta nasal y regiones que puedan comprometer vía aérea –¡alerta si se localizan en mentón!-).
Debemos hacer un apunte en este apartado, ya que el síndrome de Kassabach-Merritt (trombocitopenia y consumo secundario de factores de coagulación y fibrinógeno) se había relacionado con el HI. Actualmente se considera de riesgo muy bajo, siendo más probable su aparición en el contexto de otras entidades como el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho (tufted angioma).

Dos años más tarde, el hemangioma se encuentra en fase involutiva

No debemos olvidar el componente psicológico en caso de que la lesión se encuentre en una zona visible, ya que puede afectar el autoestima del niño y dificultar su socialización y aprendizaje. Existen cuestionarios de calidad de vida para pacientes y familiares para estimar este riesgo y es recomendable valorar la necesidad de apoyo psicológico.

Respecto al tratamiento, la mayor parte de HI no necesitarán ninguna medida especial, ya que tarde o temprano involucionarán completa o parcialmente. Sin embargo, existen indicaciones absolutas para iniciar tratamiento, que son las siguientes:

-    HI potencialmente mortales o que comprometan la capacidad funcional.
-    HI ulcerados y dolorosos o sin respuesta a medidas básicas de cuidado de herida.
-    Riesgo de cicatrices o desfiguración persistente.

Los corticoides, antiguamente considerados el tratamiento de elección, han sido drásticamente desbancados por el propranolol. Este beta-bloqueante, del que hablaremos más extensamente en un futuro próximo, se administra a dosis de 3mg/kg/d en 2 tomas diarias, con inicio de dosis escalonado para controlar posibles efectos adversos (los más frecuentes y conocidos: bradicardia, hipotensión arterial, hipoglucemia, cianosis acral,…). También puede utilizarse el maleato de timolol tópico (en gel o en colirio oftálmico) en las lesiones superficiales, cada 12h, en cuyo caso también deberemos vigilar por el riesgo de broncoespasmo.
Otros tratamientos descritos son los corticoides tópicos, interferón alfa, imiquimod 5%, rapamicina, factor de crecimiento derivado de plaquetas,…
El tratamiento con láser se considera en caso de HI ulcerados, lesiones residuales telangiectásicas, o en fase proliferativa (en ésta última nunca como primera opción). Por el contrario, la cirugía se reserva para HI pedunculados o con úlceración dolorosa y refractaria a otros tratamientos, compresión ocular, deformidad facial o secuelas inestéticas.
Idealmente, los HI susceptibles de tratamiento deberían derivarse al dermatólogo antes de los 3 meses de vida del paciente y para conseguir este propósito es básico que el pediatra de atención primaria esté familiarizado con esta patología y su tratamiento. En general, el tratamiento se inicia en el hospital de día las primeras semanas para evaluar la tolerancia y la ausencia de efectos adversos, para posteriormente realizarlo de forma ambulatoria.

A Laura no le realizamos ninguna intervención terapéutica, pero la vamos viendo ocasionalmente para comprobar cómo el hemangioma va involucionando, de manera lenta pero evidente.

BIBLIOGRAFÍA

• Baselga Torres, E. et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2015.
• Kevin, C. et al. Infantile hemangiomas of the head an neck. Pediatr Clin N Am 60 (2013) 937-949
• Schwartz, RA. et al. Infantile haemangiomas: a challenge in paediatric dermatology. JEADV 2010, 24, 631-638.

Y eso ha sido todo por esta semana. De nuevo agradecer a nuestra R3 (casi R4) Noelia Martínez, quien se ha currado esta entrada y la anterior. Y no será la última.

Hoy nos despedimos desde París con este hiperlapse.

Bonjour Paris | A Hyper-Lapse Film - In 4K from Tyler Fairbank on Vimeo.

Un antojo

El caso de esta semana corre una vez más a cargo de nuestra residente de tercer año (casi R4) Noelia Martínez, así que sin más os dejo con ella y con la pequeña Laura.

Laura es un bebé de 5 meses que viene derivada desde el pediatra de atención primaria para valorar una lesión de aspecto vascular que apareció a los 8 días de vida. Al principio era una mancha sonrosada no palpable y pequeña (unos 5 mm), que fue volviéndose abultada, de un tono rojizo brillante y cada vez más grande, que ahora mide 14 x 7 mm. En el resto del cuerpo, no tenía otras lesiones que llamaran la atención.

La madre viene un poco preocupada aunque nos comenta que la niña hace vida normal, come mucho y no ha tenido ningún otro problema, por lo que no le ha dado muchas vueltas… Además, nos explica que ha tenido “muchos antojos” durante el embarazo, que quizá explicarían lo que le ha salido en la piel (al menos ésa es la teoría de la suegra). Laura nació por cesárea la semana 38 de gestación, sin otras incidencias.

Cuando ponemos a Laura en la camilla, enseguida vemos que es un bebé risueño y simpático, que aún no se asusta de nuestras batas blancas. Al desvestirla observamos la lesión de la fotografía, en forma de una placa exofítica, eritematosa, brillante, bien definida, de consistencia blanda, con cierto aspecto lobulado, sin sangrado activo, ulceración ni signos de sobreinfección. La presenta en la zona lumbo-sacra izquierda, y no afecta la línea media.

Ante este hallazgo, ¿qué hacemos? ¿Podemos hacer el diagnóstico en este momento? ¿Pedimos alguna prueba? ¿Qué es eso de los antojos? ¿Debemos tratar? ¿Se curará o seguirá ahí de por vida?

Nos despedimos con unas impresionantes imágenes de naturaleza grabadas por todo el mundo. A relajarse un poquito mientras llega el miércoles con la respuesta al caso (o en este enlace).

Wildglimpses Showreel 2014/15 from Wildglimpses on Vimeo.

Ecografía dermatológica. Y de repente, la dermatología se volvió gris

Vemos, hoy sí, la foto clínica, con ese nódulo con forma de cúpula, queratósico y algo erosionado en el cuero cabelludo parietal izquierdo. Como podéis observar, el paciente tiene otras lesiones rasposas, eritematosas en el resto del cuero cabelludo que son sus queratosis actínicas. Como ya os imaginabais, Prudencio tenía un carcinoma epidermoide, que extirpamos quirúrgicamente. Se trata de un tumor cutáneo maligno, con capacidad de producir metástasis y de invadir los tejidos de alrededor. Hoy en día, la mayoría de los casos son por evolución de una queratosis actínica previa, en pacientes con mucho daño solar acumulado.

Pero el tema del post de esta semana es la utilidad de la ecografía en dermatología.
La ecografía nace en el siglo XIX cuando se descubre que los cristales de cuarzo vibran cuando se les aplica una corriente eléctrica, generando unas ondas ultrasónicas. Este fenómeno se aplicó en el ámbito naval y militar para el diseño del sónar y el radar. Su uso en medicina fue generalizándose a partir de la segunda mitad del siglo XX.
Un ecógrafo actual es un aparato compuesto por un ordenador, una pantalla y una sonda con su transductor, que es la pieza manual que aplicamos sobre el paciente. Es capaz de transmitir un haz de ultrasonidos a través del tejido y detectar como esas ondas van rebotando cuando se encuentran diferentes estructuras. Es el mismo fenómeno que sucede cuando gritamos a una pared y al momento oímos nuestra voz reflejada; es decir, lo que conocemos como “eco”. El software del aparato traduce esos ecos y los representa como una imagen en escala de grises.
Básicamente, cuando un tejido es muy homogéneo, dejará pasar gran parte del ultrasonido sin apenas reflejos, y lo veremos gris oscuro o negro; a eso lo llamamos hipoecoico. En cambio, cuando el tejido es heterogéneo, complejo, con estructuras diferentes, el ultrasonido va a ir rebotando a lo largo del tejido y se va a generar una imagen blanca, o hiperecoica. El hueso por sus características físicas no deja pasar el ultrasonido y lo refleja prácticamente todo, por lo que aparecerá como una línea muy blanca que no deja ver lo que tiene por debajo. La grasa, el músculo o los nervios, bastante homogéneos, los veremos grises, pero con líneas más claras en su interior que evidencian tractos fibrosos, cubiertas, etc. El gas y el líquido generalmente se ven de color negro o gris muy oscuro.

Cuando estudiamos con el ecógrafo algo en movimiento, la onda reflejada cambia en el tiempo. Para entenderlo basta con recordar el sonido de un tren que se acerca, llega a nuestra altura y pasa de largo; realmente está produciendo todo el tiempo el mismo sonido aunque lo oigamos de forma diferente, más agudo cuando se acerca y más grave cuando se aleja. Este fenómeno se denomina “efecto Doppler”, y se puede objetivar mediante fórmulas matemáticas. La utilidad en medicina de este hecho es poder estudiar con ecografía el flujo sanguíneo. Desde los años 80, los aparatos de ecografía son capaces de representar este fenómeno en forma de gráficas e imágenes en color. En el modo Doppler color, cuando el flujo se acerca a nuestro transductor, lo veremos de color rojo, y si se aleja azul, independientemente de que se trate de una vena o una arteria.
La ecografía en dermatología, aunque con algunas experiencias previas a mediados del siglo XX, comienza en los años 90, cuando se dispone de aparatos que permiten estudiar con suficiente detalle las capas más superficiales del cuerpo.

Vamos a repasar la imagen ecográfica de nuestro caso, esta vez con chuletas. El tumor se ve como una lesión hipoecoica, con unas zonas más claras y otras más oscuras, algo típico en tumores malignos. Se demuestra el carácter infiltrativo del tumor, a través de prolongaciones hipoecoicas que invaden los tejidos circundantes. El ecógrafo nos permite medir la lesión, igual que cuando se toman medidas de los bebés en el embarazo. Podemos situar la lesión en el espesor de la piel, y ver que no está afectando al hueso del cráneo. Si usamos el modo Doppler color vemos que está vascularizado de forma llamativa, hecho que también orienta a malignidad.

Ecografía del tumor en modo Doppler

Aunque la gran mayoría de las patologías dermatológicas son visibles a simple vista y fácilmente accesibles, la ecografía nos aporta varias ventajas:

• Ayuda al diagnóstico de lesiones subcutáneas con una imagen ecográfica muy característica, como los quistes, los lipomas y las lesiones vasculares.
• Permite medir las lesiones en extensión y profundidad.
• Objetiva actividad de las dermatosis inflamatorias, como la psoriasis o la morfea. En lesiones con inflamación activa, la ecografía muestra edema en los tejidos, que se ve como áreas hipoecoicas, y aumento de la vascularización en el modo Doppler color.
• Una consecuencia del punto anterior es que la ecografía sirve para evaluar de forma objetiva la respuesta a los tratamientos.
• Sirve para el diagnóstico de las lesiones vasculares en los bebés, ayudando a distinguir entre hemangiomas infantiles, hemangiomas congénitos y malformaciones vasculares. Con el Doppler además sabremos si son malformaciones con un flujo vascular elevado o no, lo que condicionará el tratamiento.
• En los tumores malignos valora la infiltración de los tejidos circundantes, la afectación de planos profundos y por supuesto la afectación de los ganglios linfáticos por metástasis.
• Antes de la cirugía podemos comprobar la presencia de estructuras anatómicas importantes, como vasos grandes o troncos nerviosos, cerca de la lesión, para estar prevenidos y evitar dañarlos.

La ecografía cutánea es un campo nuevo que, aunque ya está demostrando una gran utilidad, está en pleno desarrollo.

Y quién mejor que el gran Sinatra para hablarnos, en blanco y negro, de los tejidos subcutáneos.

Nota: Agradecer desde el corazón al Dr. Vicente M. Leis Dosil, amigo y dermatólogo del Hospital Infanta Sofía, la redacción de esta entrada y de la anterior

Dermatología en blanco y negro

Una de las mejores cosas que me han pasado con este blog es poder contar periódicamente con la colaboración de compañeros que saben mucho más que yo. Es el caso del Dr. Vicente M. Leis-Dosil, un gallego afincado en Madrid (en el Hospital Infanta Sofía), apasionado de la historia de la dermatología, la ecografía cutánea y los buenos caldos (no estoy segura del orden). Sin más, os dejo con él y con nuestro paciente de esta semana.

Prudencio es un caballero de 82 años que vemos de manera periódica en la consulta desde hace 9 años. Como tiene poco pelo y no es amigo de usar gorras o ponerse fotoprotector, la exposición solar acumulada toda su vida le ha hecho mella en el cuero cabelludo. Además de algunas manchas solares tiene muchas queratosis actínicas, en forma de parches rojizos y rasposos al tacto. Cada 3 ó 6 meses lo revisamos y le vamos tratando sus queratosis.
Hasta ahora no ha presentado tumores cutáneos invasivos, pero sus queratosis son especialmente persistentes y precisa un seguimiento estrecho. A lo largo de estos 9 años lo hemos tratado con crioterapia, terapia fotodinámica en varias ocasiones, diclofenaco al 3% en gel, imiquimod al 5%, 5-fluorouracilo al 5% en crema y distintos queratolíticos, con buenas respuestas pero poco duraderas.
En la última revisión presenta una lesión algo diferente a las habituales, en la región parietal del cuero cabelludo. Se trata de un nodulito, de cerca de 1 cm de diámetro, con mayor relieve que sus queratosis, y que en ocasiones se le erosiona y sangra.

Probablemente ya os imaginéis de qué se trata, pero en esta ocasión, en vez de una foto clínica, vamos a ver una imagen ecográfica.

Imagen: Dr. Vicente M. Leis Dosil

Vemos un corte perpendicular de la piel en la zona de la lesión. La escala en el lateral derecho nos indica que se muestra 1 cm y medio de espesor. Para situarnos, la línea más blanca superficial (arriba) es la epidermis, hacia abajo sigue la dermis que es una franja algo menos brillante, hasta que llegamos al hueso, que se ve como una línea blanca continua.
La lesión es una zona elipsoidal, por debajo de la epidermis, negra, aunque con algunos puntos más blancos en su interior.

¿Qué creéis que trae Prudencio esta vez en el cuero cabelludo? Y sobre todo, ¿le veis utilidad a la ecografía en dermatología? En este link, la respuesta.

El vídeo de hoy no es en blanco y negro, pero casi...

White + Black = RED from Simone Giampaolo on Vimeo.

Pitiriasis liquenoide crónica: no es para siempre

Las pitiriasis liquenoides forman un grupo de tres enfermedades inflamatorias que incluyen la pitiriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), la enfermedad febril úlcero-necrótica de Mucha-Habermann (un subtipo de PLEVA) y la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), nuestra protagonista de esta semana. Pese a los nombres exóticos, es interesante conocerlas, ya que no son tan raras como pueda parecer y, lo más importante, es fácil confundirlas con otras patologías.

Hoy hablaremos de la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), descrita inicialmente en 1894 por Jadassohn y “bautizada” en 1899 por Juliusberg, aunque no fue hasta 1916 cuando Mucha diferenció la forma crónica de las formas agudas. Aunque han pasado más de 100 años, de la incidencia y factores de riesgo poco se sabe. No se ha demostrado una predisposición étnica ni geográfica, y tampoco por género. Considerando las pitiriasis liquenoides en general, casi el 80% se diagnostican antes de la 5ª década de la vida.

Después del tratamiento con tetraciclinas

La PLC tiene un curso clínico mucho más indolente que las formas agudas, como es de suponer. Las lesiones iniciales suelen manifestarse como unas pápulas eritematosas que desarrollan una tonalidad marronácea con una escama central de aspecto micáceo, la cual puede retirarse con relativa facilidad dejando una superficie sonrosada y lisa. Las lesiones se aplanan y regresan espontáneamente en un periodo de semanas, dejando a menudo una mácula hiper o hipopigmentada. Mientras, van apareciendo otras lesiones, de modo que es fácil ver diferentes estadios evolutivos en un mismo momento. Las lesiones se distribuyen en tronco y extremidades, aunque también pueden verse en regiones acrales. A diferencia de la PLEVA, la erupción suele ser asintomática, y de varios años de duración.

Si realizamos una biopsia la epidermis suele mostrar una paraqueratosis focal, con acantosis leve o moderada, áreas focales de espongiosis y algunos queratinocitos necróticos, con un mínimo daño vacuolar de la membrana basal e invasión focal de escasos linfocitos y hematíes. En la dermis, se observa edema, con un infiltrado linfohistiocitario superficial leve, con ocasionales hematíes extravasados y los vasos superficiales se encuentran dilatados, pero sin cambios inflamatorios ni vasculitis. Pese a todo, puede darse el caso de que lesiones que clínicamente correspondan a una PLC muestren algún signo de PLEVA y, por el contrario, cuadros de PLEVA claros con hallazgos histológicos de PLC. No siempre las fronteras están del todo claras. La inmunohistoquímica demuestra la predominancia de linfocitos T con predominio de CD4 en la PLC.

Pero, ¿por qué aparece la pitiriasis liquenoide? A estas alturas de blog no os extrañará que os diga que no se conoce la causa (para variar). Sin embargo, se han propuesto tres hipótesis patogénicas para justificarla, a saber: el modelo infeccioso, como una reacción inflamatoria desencadenada por agentes infecciosos (entre los que se postulan Toxoplasma gondii, el virus de Epstein-Barr, el virus de la inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, etc); la etiología linfoproliferativa (por su similitud en algunos casos con la papulosis linfomatoide, habiéndose incluso demostrado clonalidad en algunos casos de PLC), y finalmente, la teoría de la vasculitis mediada por inmunocomplejos (al menos en las formas agudas). En definitiva, que no tenemos ni idea.

Aclaramiento con metotrexato

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con la papulosis linfomatoide, y no siempre es sencillo diferenciarlas (aunque en la PL las pápulas pueden convertirse en nódulos, es de más larga evolución, con unos hallazgos histológicos característicos y la presencia de células CD30+). Además la PLC puede parecerse algunas veces a reacciones por picadura, eritema multiforme, síndrome de Gianotti-Crosti, pitiriasis rosada, psoriasis en gotas, vasculitis o sífilis secundaria. Por todo ello (y aunque la clínica es importante), la biopsia es casi siempre mandatoria en casos de sospecha clínica (al menos en adultos), sin que se recomienden de entrada otras pruebas, salvo una analítica basal en aquellos casos en que se planteen determinados tratamientos que requerirán controles analíticos.

Vale, ya tenemos el diagnóstico. ¿Qué hay del tratamiento? Porque aunque el paciente no se queje de picor, no he conocido a ninguno que se resigne a tener las lesiones sin ofrecer batalla. Lo cierto es que cuando una patología es autolimitada y poco frecuente, es complicado valorar la eficacia de las diferentes alternativas terapéuticas, de modo que no existen algoritmos bien establecidos. Y puesto que es una enfermedad con escasa morbilidad, ir de menos a más suele ser una buena estrategia.

• Tratamientos tópicos. Los corticoides tópicos suelen ser la primera línea de tratamiento, sin estudios que avalen su eficacia en esta enfermedad. El problema, que al tratarse de múltiples lesiones “salpicadas” por todo el cuerpo, son complicados de aplicar correctamente. Algunos autores han utilizado tacrolimus con éxito, pero estamos en las mismas.
• Antibióticos orales. Una vez más, utilizamos antibióticos para tratar enfermedades no infecciosas. En la PLC las tetraciclinas son las más utilizadas, durante varias semanas. En niños y en formas agudas, existe más experiencia con eritromicina (y más recientemente con otros macrólidos), aunque son tratamientos largos.
• Fototerapia. Actualmente la fototerapia con UVB de banda estrecha constituye un tratamiento seguro que puede aclarar las lesiones en aquellos pacientes con PLC, reservándonos la fototerapia con PUVA para aquellos casos más rebeldes.
• Metotrexato oral. A dosis de 7,5 a 20 mg/semana se ha utilizado con éxito, tanto en las formas agudas como en las crónicas. Otros tratamientos orales, con menor nivel de evidencia, son la ciclosporina A, la pentoxifilina y la dapsona.

Aunque la PLC constituye una patología de carácter benigno, existen casos puntuales de transformación a micosis fungoides previa aparición de lesiones de poiquilodermia. También existen casos de PLC como fenómeno paraneoplásico, aunque es excepcional. En cualquier caso las expectativas son casi siempre favorables, pero todo ello obliga a un seguimiento de los pacientes.

En el caso de Marisa, confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia y primero iniciamos tratamiento con doxiciclina sin demasiado éxito, por lo que empezamos fototerapia con UVB de banda estrecha. Tras 30 sesiones, seguían saliendo lesiones, así que nos pasamos al metotrexato que sí consiguió volver la piel de Marisa a la normalidad. Afortunadamente con dosis de 10 mg/semana el cuadro está controlado, después de casi 4 años del diagnóstico. De momento hacemos algún descanso en verano, pero las lesiones vuelven a aparecer tarde o temprano. Veremos hasta cuándo…

Si queréis profundizar en esta enfermedad, os recomiendo esta revisión de Bowers de la Journal American Academy of Dermatology del 2006.

Hoy nos despedimos con un stopmotion con ropa. Sí, con ropa... curioso.

Shiny - Spencer Susser - Daniel Cloud Campos from QUAD productions on Vimeo.

Una erupción muy rara

Se llama Marisa, tiene 50 años, y entra con cara de poca fe. Hace casi un mes que empezaron esas extrañas lesiones en el tronco y en las extremidades. No le pican, pero no paran de salir, y empieza a estar preocupada. Al menos no le han salido en la cara. Primero consultó a su médico de familia quien le recetó un corticoide tópico de potencia media, y como que la cosa no paraba, fue a un dermatólogo privado. Le recomendó una pauta de deflazacort y antihistamínicos, pero nada. Siguen saliendo.

Cuando la exploramos observamos unas pápulas eritemato-marronáceas, algunas de ellas descamativas, que afectan predominantemente las extremidades, con alguna lesión más aislada en el tronco. Cara, cuello y cuero cabelludo, así como mucosas se encuentran respetados. Sin embargo, tiene lesiones en palmas y plantas. Marisa nos explica que tiene una hipercolesterolemia por la que recibe tratamiento con simvastatina desde hace ya 4 años y que no ha empezado recientemente ningún otro tratamiento. No disponemos de analíticas recientes, aunque tampoco nos explica fiebre ni ninguna sintomatología sistémica o articular. Trabaja como secretaria en un bufete de abogados y sí, está algo más nerviosa de lo habitual por el trabajo, pero nada que considere anormal. Tiene dos hijos ya emancipados, un nieto y vive con su marido y un gato. Pero nadie más tiene lo que ella. Nos pregunta si es contagioso.

¿Qué hacemos? Marisa está tomando 30 mg de deflazacort. El antihistamínico hace ya días que no lo toma. ¿Retiramos corticoides? ¿Hacemos una biopsia o lo tenemos claro? ¿Y una analítica? ¿Empezamos tratamiento? ¿Nos hemos quedado cortos con la entrevista clínica?

Lo sabremos el próximo miércoles (o en este enlace). Hoy toca vídeo musical, pero fijaos bien porque no tiene truco ni efectos especiales. Grabado en un avión en gravedad cero. Alucinante!