Lluís vino al mundo hace un mes y medio con un pan bajo el
brazo… y una fresa en el pie. Bueno, para ser exactos nuestro pequeño paciente
no tenía nada llamativo cuando nació, pero ya en las primeras semanas de vida
apareció de la nada una gran placa que ocupaba casi la totalidad del dorso de
su pie derecho que crecía día tras día de manera evidente, afectando incluso
los tres primeros espacios interdigitales. No parecía que le molestara y, al
menos por el momento, no había sangrado ni dado otros problemas salvo el
aumento de tamaño tan llamativo que, junto al color rojo intenso, realmente
recordaba a una fresa. Una fresa enorme.
Imagen inicial de nuestro paciente. Foto: Dra. Cristina Nadal
El pediatra en el centro de salud contactó con el servicio
de dermatología en nuestro hospital mediante un protocolo de derivación rápida
para estos casos y así fue cómo conocimos al pequeño Lluís quien, como os
podéis imaginar, tenía un hemangioma infantil en el pie, sin que evidenciáramos
otras lesiones tras una exploración minuciosa. Los padres estaban realmente
asustados de que fuera aumentando más y más de tamaño y nos preguntaron si se
podía hacer alguna cosa para evitarlo.
La semana pasada repasamos las indicaciones de tratamiento
de los hemangiomas infantiles, así que quizá va siendo hora que entremos en
detalles de qué opciones tenemos para estos pacientes. Aquí estaremos de nuevo
la semana que viene para repasarlas (o en este enlace).
Cuando
nos encontramos ante un hemangioma infantil (HI) en la consulta (podéis consultar
esta entrada del blog para repasar la entidad), es inevitable que los padres
nos hagan la pregunta del millón: ¿Esto se irá sólo?
-
La respuesta corta es: muchas veces, sí.
-
La respuesta completa es: depende… y lo importante no es sólo si desaparece,
sino cómo lo hace.
Tradicionalmente,
nos enseñaron que los hemangiomas “aparecen, crecen y desaparecen espontáneamente”.
Pero hoy sabemos que esperar no siempre es inocuo ni la mejor opción. La fase
de crecimiento más rápida ocurre en los primeros meses de vida y, si llegamos
tarde, la piel ya puede haberse distendido o dañado, dejando secuelas
permanentes.
Un mes después de la primera visita (sin tratamiento)
De
ahí que la clave no sea tratar todos los hemangiomas, sino identificar a tiempo
cuáles sí necesitan tratamiento. Y es crucial que esta decisión se tome lo
antes posible.
No
todos los HI necesitan tratamiento sistémico, pero hay cuatro escenarios donde
no podemos dudar:
Compromiso vital o funcional: Si el hemangioma
obstruye la vía aérea o está cerca del ojo. ¡Cuidado con el párpado! Aunque la
lesión sea pequeña, si el hemangioma pesa sobre el globo ocular puede causar
astigmatismo y, lo que es peor, ambliopía (ojo vago). Aquí el tratamiento es
urgente.
Riesgo estético y mayor potencial de desfiguración: Este es el punto más
subjetivo, pero clave. No es lo mismo un hemangioma en la espalda que uno en la
“zona noble” de la cara (nariz, labios, glabela). La punta de la nariz y la columela
son regiones anatómicas con importante riesgo estético. También en el labio,
especialmente si la lesión atraviesa el borde del bermellón. Otros factores serían
una lesión grande de más de 2 cm, de crecimiento rápido, especialmente si está
en la cara (>1 cm si la edad es menor a 3 meses) o con un borde “escalonado”
y abrupto. También cuando se localiza en la mama, sobre todo si afecta al pezón
en una niña.
Ulceración recalcitrante: un hemangioma que se
ulcera duele mucho y tiene riesgo de infección y cicatriz.
Insuficiencia cardíaca de gasto alto.
Por
desgracia, no tenemos una bola de cristal que nos diga qué hemangiomas dejarán
secuelas y cuáles no, pero sí que hay algunas características que nos pueden
ayudar a predecirlo. Los hemangiomas mixtos o pedunculados son los que más
guerra dan. Los dermatólogos pediátricos más experimentados se fijan mucho en
el borde del hemangioma: si el componente superficial crece de forma “abrupta”
hacia arriba, como un escalón, dejará más piel redundante que uno que tiene un
borde suave y plano. Si la superficie parece un “empedrado”, hay que prepararse
para una piel con textura irregular en el futuro.
Resumen del test IHReS (criterios de derivación a dermatología en HI)
Para
los pediatras (y padres curiosos), vale la pena conocer el IHReS (Infantile
Hemangioma Referral Score). Es un test sencillo (puede consultarse la
validación en este artículo publicado en Pediatrics en 2020) mediante el cual,
con unas pocas preguntas, podemos saber si es un hemangioma con el que debemos
correr, o no. Si el hemangioma está en la cara, orejas, pecho (en niñas), zona
lumbo-sacra, mide más de 4 cm o el niño tiene más de 5 hemangiomas… Debemos derivar
rápidamente al dermatólogo, a ser posible antes del mes de vida.
Si
el dermatólogo decide iniciar tratamiento, existen múltiples posibilidades, de
las que vamos hablar en las próximas semanas. Como mensaje clave: no se trata
de tratar más, sino de tratar mejor y a tiempo. Porque en los hemangiomas
infantiles, muchas veces esperar demasiado es llegar tarde.
Seguramente
os preguntaréis qué pasó con Janneth. No cumplía ninguno de los supuestos “críticos”,
pero la lesión medía casi 4 cm y había crecido algo en las últimas semanas, así
que daba una puntuación justo de 4 en la escala IHReS. De hecho, nos la
derivaron con carácter preferente y finalmente, y de acuerdo con sus padres, acordamos
un seguimiento estrecho sin realizar tratamiento. El hemangioma no creció más y
en el transcurso de los meses siguientes se fue aplanando y aclarando, con un
resultado estético satisfactorio.
* Esta entrada ha sido elaborada por nuestra R3 (casi R4) Margalida Perelló Roig, quien volverá a estar con nosotros dentro de dos semanas para seguir explicándonos el tratamiento de los hemangiomas infantiles.
Hoy terminamos en los Himalayas, con este largo y relajante vídeo.
Los padres de Janneth están visiblemente preocupados cuando
entran en la consulta. No así su hija, quien sonríe nada más tumbarla en la
camilla de exploración, ajena al ambiente hospitalario y a las caras serias de
sus progenitores. Nació con algo de adelanto, a las 38 semanas de gestación, hace
tres meses y medio, en un parto por lo demás sin complicaciones. En ese momento
no se constataron alteraciones en la piel, pero sus padres nos explican que, ya
en el primer mes de vida, le vieron una manchita roja en la parte externa de la
rodilla izquierda, que con los días se iba volviendo más evidente, de un rojo
muy intenso y más abultada. Afortunadamente, Janneth no parecía nada molesta
por la mancha en cuestión y su desarrollo era completamente normal. Como que era
una lesión muy llamativa, su pediatra la derivó con carácter preferente a nuestras
consultas para que la valoráramos.
Placa de aspecto vascular en la pierna izquierda
Aparte de esa placa de aspecto vascular, de color rojo
intenso, bien delimitada, de poco más de 3 cm, no ulcerada, el bebé no
presentaba otras lesiones similares en otras localizaciones ni nada que nos
llamara la atención.
El diagnóstico parece sencillo, ¿no? Pero, qué hay del
tratamiento? ¿Podemos hacer algo para que la piel vuelva a su estado normal? Y,
lo más importante, ¿hay que hacer algo, o no es necesario? ¿Qué les decimos a
los padres de la criatura? Tenéis una semana para pensarlo, aunque nosotros lo
tuvimos que decidir en 10 minutos. La respuesta, como siempre, el próximo
sábado, aquí mismo.
Hay entidades que se redefinen o clasifican a golpe de
“medicamento innovador”. Hace no demasiado habríamos intentado definir las
lesiones en las manos de Omaira como “dermatitis alérgica de contacto”,
“dermatitis por irritante primario” o incluso “psoriasis palmar”, a través de
una concienzuda exploración física, anamnesis y alguna que otra prueba
complementaria. Pero hoy, en 2026, vamos a diagnosticar a Omaira de un “eccema
crónico de manos” (o ECM a partir de ahora), porque ya tenemos medicamentos
específicos para el ECM, con ese nombre en concreto. Eso no quiere decir que no
debamos seguir los pasos anteriores, pero la etiqueta diagnóstica cobra más
importancia que nunca.
Para revisar esta entidad me he basado en estos dos artículos
de revisión de la revista americana de dermatología (JAAD, 2025) que podéis
consultar en este enlace. El eccema de manos se define como una
dermatosis inflamatoria localizada en las manos y muñecas, con presentaciones
muy variables. Se considera crónico cuando dura más de 3 meses o cuando
presenta más de 2 recurrencias al año.
Las manos de Omaira, antes de empezar tratamiento sistémico
Si lo consideramos así, globalmente, nos damos cuenta que es
un problema muy frecuente en la población general, con una incidencia
aproximada del 10%. Es 1,5-2 veces más frecuente en mujeres (por factores
ambientales), se dispara en profesiones en las que la humedad es importante
(limpieza, sanidad, peluquería, hostelería) y en la pandemia por COVID-19 vimos
un claro incremento de los casos por higiene intensiva.
El eccema de manos es una enfermedad multifactorial,
habiéndose identificado una serie de factores de riesgo asociados, como
la dermatitis atópica (que lo multiplica x4), los trabajos húmedos (agua,
lavado frecuente, guantes oclusivos), sensibilización por contacto (sí, a veces
es por alergia), clima frío o seco y el tabaco también parece que empeora la
gravedad de las lesiones.
La patogenia es variopinta y un tanto confusa, dado
que estamos englobando como “eccema de manos” a diversas enfermedades o
subtipos. Pero podemos decir, en términos generales, que estamos ante una
disminución de genes implicados en la barrera cutánea (filagrina, claudina-1),
que están activadas múltiples vías inflamatorias (Th1, Th2/Th22, Th17), sean o
no atópicos, que hay un aumento de queratinas hiperproliferativas (KRT6, KRT16)
y, frecuentemente, una colonización por S. aureus que se asocia a una
mayor gravedad. O sea, que es una enfermedad inflamatoria compleja, no una
simple irritación.
Llegados a este punto, seguramente lo más complicado es definir
los subtipos. En esta revisión que estamos repasando hoy nos insisten en que la
morfología no siempre se correlaciona con la causa, así que proponen una
clasificación que combina criterios etiológicos y morfológicos.
Así, en cuanto a principales etiologías tenemos:
la dermatitis irritativa de contacto (DIC), que es la más frecuente; la
dermatitis alérgica de contacto (DAC); la dermatitis atópica de manos y, menos
frecuentemente, la dermatitis de contacto por proteínas.
Los subtipos morfológicos serían la forma
hiperqueratósica, la vesicular recurrente (eccema dishidrótico), la pulpitis (fingertip
eczema) y la numular.
O sea, varios diagnósticos dentro de un mismo diagnóstico. Pero,
además, conviene recordar que no todo lo que se parece a un eccema de manos lo
es, y que debemos excluir otros diagnósticos posibles, como la psoriasis palmo
plantar (seguramente es lo más complicado, cuando solo afecta las plantas y no
tenemos otros signos de psoriasis), la tiña manuum, la pustulosis palmo
plantar (psoriásica o no), la queratólisis exfoliativa, el liquen plano, la
escabiosis, un secundarismo luético y otras enfermedades más raras.
¿Qué tenemos que hacer ante un paciente de estas
características? Ya lo hemos insinuado, pero por si acaso, recordemos:
Una historia clínica detallada es mucho más importante que
una biopsia, en este caso. Preguntaremos siempre por actividad laboral y
productos utilizados, hobbies, uso de guantes (tipo, frecuencia, si llevan
doble guante), frecuencia de lavado de manos, uso de cosméticos u otros
productos (naturales o no), medicamentos previos, historia personal y familiar
de atopia o psoriasis.
Una exploración minuciosa. No hay que mirar solo las manos.
También los pies, las uñas, el cuero cabelludo, codos, pliegues, incluso preguntar
por afectación genital (buscando una psoriasis o pistas de otra enfermedad).
Las pruebas epicutáneas son casi obligadas en el ECM,
incluso ante casos muy “irritativos”. La dermatitis alérgica de contacto es
frecuente, puede coexistir y ser la causa o mantener la clínica. Incluso en
pacientes que se las han hecho hace muchos años, a veces vale la pena repetir o
ampliarlas.
Ya tenemos a nuestra paciente correctamente etiquetada como
eccema crónico de manos (le repetimos las pruebas epicutáneas, que salieron
negativas). Ahora vamos a repasar las alternativas terapéuticas actuales
para ver qué les podemos ofrecer a nuestros pacientes en esta situación.
Lo primero, pero no por ello menos importante que los
tratamientos “de verdad”, la prevención y medidas generales. Aunque sean
de sentido común en su mayoría, vale la pena repasarlas y recordarlas: evitar
el lavado excesivo, utilizar limpiadores suaves y sin perfumes, secar de manera
meticulosa, hidratar frecuentemente (al menos dos veces al día), con cremas ricas
en lípidos y de nuevo sin fragancias y, para la higiene laboral, recordar que
(si no hay suciedad visible), la solución hidroalcohólica irrita menos que el
agua y jabón. Además, recomendar guantes adecuados (de nitrilo, siempre que no
haya alergia a ese componente, de algodón debajo si vamos a estar más de 10
minutos con ellos puestos y evitando en la medida de lo posible la oclusión
prolongada).
A los 6 meses de iniciar tratamiento sistémico
Los corticoides tópicos siguen siendo el tratamiento
de primera línea: los más potentes si tratamos la piel de las palmas y de menor
potencia cuando estemos tratando el dorso de las manos, evitando el uso diario
prolongado (siempre serán mejores pautas cortas y luego un mantenimiento
intermitente, con días de descanso).
Siguiendo con los tratamientos tópicos, los inhibidores
de la calcineurina (aunque con evidencia limitada), tanto el tacrolimus
como el pimecrolimus, pueden ser útiles en las zonas de piel más fina o como
terapia de mantenimiento.
La principal novedad de este año es, precisamente un nuevo
tratamiento tópico: el delgocitinib, un inhibidor tópico pan-JAK
(bloquea múltiples vías inflamatorias) que, en ensayos fase 3 en pacientes con
ECM aplicado dos veces al día, logró respuestas superiores al vehículo. En esos
estudios pivotales, aproximadamente el 20-29% alcanzaron una respuesta
prácticamente completa (eritema casi imperceptible) en semana 16 (frente al
7-10% de vehículo) y cerca del 50% alcanzó HECSI-50 (Hand Eczema Severity
Index). No parece una solución perfecta para todos los pacientes, pero puede
ser una alternativa para aquellos que dependan crónicamente de los corticoides
o no se controlen con el tratamiento estándar. En breve lo tendremos en nuestro
arsenal terapéutico.
El tratamiento sistémico se plantea en los casos más graves
que repercuten negativamente en la calidad de vida de los pacientes y que no se
controlan con tópicos. El único que tiene esta indicación según ficha técnica
en Europa es la alitretinoína, un retinoide que puede ser muy eficaz en
algunos pacientes, pero con la limitación de prescripción debido a su precio
(está financiado, pero el paciente debe asumir el coste correspondiente). En la
práctica, muchos pacientes reciben tratamientos off-label, con
ciclosporina A, metotrexato, acitretina (las formas hiperqueratósicas),
azatioprina o incluso corticoides orales como rescate, puntualmente.
Por último, el futuro. Ya tenemos indicación de dupilumab
para la afectación de manos de la dermatitis atópica y otros fármacos (IL-13,
JAK orales, como upadacitinib o abrocitinib) muestran datos prometedores en
subanálisis de dermatitis atópica con eccema de manos.
¿Qué pasó con Omaira? Como que no la controlábamos con
tratamiento tópico (aún no disponemos de delgocitinib en Baleares) y no podía
costearse la alitretinoína, decidimos iniciar metotrexato oral hace poco
más de un año. La respuesta ha sido completa, con remisión del prurito y las
lesiones, buena tolerancia y sin alteraciones analíticas, por lo que de momento
lo mantenemos a dosis de 12,5 mg semanales por vía oral.
Hoy me despido con un vídeo diferente, y es que esta semana he salido en el podcast "El Salto", de mi buen amigo Abel Pérez, con quien he tenido el placer de conversar sobre el blog (y sobre otras cosas) durante un buen rato. Si queréis escuchar (y ver) la conversación, donde también adelantamos los futuros cambios que se vienen, no os podéis perder la entrevista.
