¿Debemos tratar las lesiones cutáneas benignas en el sistema público?

La queratosis seborreica es, probablemente, el tumor epitelial benigno más frecuente. Inicialmente aplanadas, pigmentadas o no, de superficie untuosa al tacto, con el tiempo pueden volverse verrucosas, con pseudoquistes córneos en su interior.
El diagnóstico clínico es sencillo en la mayor parte de los casos, aunque lesiones más pigmentadas y de mayor tamaño pueden plantear dudas con un carcinoma basocelular o incluso con un melanoma.
Estas lesiones, con un componente hereditario, no suelen aparecer antes de los 30 años y siguen presentándose a lo largo de toda la vida, pero no malignizan, por lo que son consideradas como naturales al devenir cronológico, formando parte del “paisaje” habitual de la piel normal. Su tratamiento, por tanto, no se indica por motivos médicos, aunque si la sintomatología lo justifica pueden tratarse con electrocoagulación, crioterapia o láser de CO2.

Aunque las queratosis seborreicas no suelen formar parte de los programas científicos de los congresos dermatológicos, en mi hospital un 7,2% de los pacientes nos son remitidos desde primaria por este motivo, en su mayor parte, no porque el médico de familia tenga dudas acerca del diagnóstico, sino porque el paciente desea su extirpación (a veces por molestias y, casi siempre, por motivos estéticos). Huelga decir que tampoco somos tan malvados y normalmente tratamos estas lesiones cuando está justificado por irritación persistente o sangrado.

Llegados a este punto y antes de decir nada más, revisemos la Ley de Sanidad (RD 1030/2006 de 15 de septiembre), donde el artículo 5 dice que “... No se incluirán en la cartera de servicios comunes aquellas técnicas, tecnologías o procedimientos que no guarden relación con enfermedad, accidente o malformación congénita... y que tengan como finalidad meras actividades de ocio, descanso, confort, deporte o mejora estética o cosmética..".

Así pues, con la ley en la mano, parece claro que no debiéramos incluir el tratamiento de este tipo de lesiones (queratosis seborreicas, acrocordones, puntos rubí, hiperplasias sebáceas, etc.) en nuestras carteras de servicios. Y, sin embargo, es indiscutible el creciente interés de la población general en este terreno, de manera que el individuo medio, buscando la perfección, tenderá a reconocer como anormales y tributarias de tratamiento lesiones de esta índole.
Esto, y el hecho de disponer de un sistema sanitario público, universal y que funciona razonablemente bien, facilita que los pacientes (ahora usuarios- clientes) vean el sistema público como el marco adecuado para ver satisfechas sus demandas.

Es posible que los dermatólogos seamos, en parte, cómplices de esta situación, ya que muchos compañeros suponen que el hecho de tratar este tipo de afecciones (que suponen el 25% de la consulta diaria) conllevará un aumento de la contratación de especialistas y la perpetuación de la “especie” (tendremos un mayor poder colectivo y dominaremos el mundo). Quizá fue así hace unos años, pero a día de hoy lo único que tenemos son interminables listas de espera y unos pacientes más exigentes. Y nos lo hemos buscado.

Pero, ¿cómo se arregla esto? En los últimos años hemos asistido a la formación de médicos de familia motivados para realizar cirugía menor, con la dotación de los correspondientes recursos en diversos centros de salud para la realización de procedimientos “menores”. Y no me parece mal (uñas encarnadas, quistes inflamados, ...), pero el tratamiento de patología tumoral benigna me plantea una serie de cuestiones:

1. No todos los centros de salud realizan estos procedimientos, y si los dermatólogos no tratamos sistemáticamente estas lesiones, nos cargamos de un plumazo el principio de equidad.
2. No es extraño que muchos médicos de familia se sientan algo inseguros al realizar un diagnóstico clínico, y esto suele traducirse en que “todo se analiza”. Y eso cuesta dinero (de manera que deja de ser eficiente).
3. A mi juicio, no se trata de quién debe asumir el tratamiento de estas lesiones, sino de si deben ser tratadas o no en el sistema público (y yo creo que no, al menos en lesiones asintomáticas). Por supuesto, habrá pacientes que resultarán desfavorecidos al no poder financiarse estos tratamientos de su bolsillo. Esto puede hacer que algunos médicos adopten una actitud de complacencia y a practicar una suerte de “beneficiencia dermatológica” a costa de las arcas públicas (yo misma a veces no sé decir que no o, simplemente, hay días en los que no te apetece discutir, y menos por una queratosis seborreica).
4. Podríamos hablar también si, por el mismo motivo, debieran ser motivo de consulta otras entidades, como acné leve, melasma, ... aunque el hecho de que tengan un tratamiento médico y no quirúrgico hace que entren en otra categoría.

En cualquier caso, lo más importante es consensuar estas actitudes entre todos para no caer en injusticias. Creo que si todos somos coherentes al final el paciente lo terminará entendiendo. Si os interesa el tema, os recomiendo estos dos artículos del Dr. Carrascosa y la Dra. Betlloch en los que me he basado para escribir estas líneas.

NOTA: La autora de esta entrada (o sea, yo) únicamente ejerce en un hospital público, de modo que en absoluto pretendo lucrarme a costa de quitar queratosis seborreicas en una consulta privada.
Agradezco a Miguel Ángel Máñez su observación sobre el RD de 2006, que deroga la ley anterior de 1995.

Seguro que tenéis algo que decir, o sea que adelante! (mientras, repasaremos el alfabeto).

Verrugas y más verrugas

Hoy os presento a Matías, un hombre de 78 años, con una diabetes tipo 2, hipertenso e intervenido de cataratas. Matías acudió hace casi tres meses a su médico de familia por un catarro, y al quitarle la camisa para explorarle, éste observó que tenía múltiples lesiones sobre todo en el tronco, algunas de ellas pigmentadas.

Espalda de nuestro paciente

Al preguntarle desde cuando las tenía, Matías respondió que hacía ya años, pero que cada vez salían más, y a veces le picaban, sobre todo en verano. Además algunas se habían vuelto más oscuras con el tiempo y claro, ya que el médico se había tomado tanto interés, Matías aprovechó la ocasión para preguntar si todas esas lesiones que le gustaban tan poco a su señora esposa, se podían quitar.

De manera que Matías, además de con un antitérmico y la recomendación de beber mucha agua, salió de la consulta de su médico con un volante para el dermatólogo que rezaba, literalmente “ruego exéresis de múltiples verrugas”.

Las lesiones son bastante similares entre ellas, aunque de tamaño variable, tiene más de 50 (bastantes más si contáramos las más pequeñas), también en la cara y en el cuero cabelludo, y alguna más aislada en las extremidades. Podría incluir las imágenes dermatoscópicas, pero os adelanto que la epiluminiscencia no es necesaria para establecer un diagnóstico en este caso.

Detalle de las lesiones de la espalda

Una vez más, estamos ante un paciente que no debiera plantearnos ningún problema diagnóstico, y sin embargo quizás entre en la consulta con unas falsas expectativas acerca de lo que podemos ofrecerle en nuestro malogrado Sistema Nacional de Salud. Y si he incluido el caso de Matías en el blog es porque se repite día tras día en nuestras consultas, así que quizás valga la pena aclarar algunas cosas (que casi siempre serán discutibles y opinables, y por eso estamos aquí).

Detalle de la lesión escapular izquierda

Cómo no, queremos que Matías salga de la consulta con un diagnóstico (no os calentéis la cabeza, es lo que parece), pero aparte se nos van a plantear algunas cuestiones:

- ¿Es necesaria alguna otra exploración complementaria?
- ¿Hay que extirpar estas lesiones? Y si es así, ¿cuáles, atendiendo al elevado número que presenta? ¿y cómo las quitaríamos? ¿dejaremos cicatriz?
- ¿Y si no hay que extirparlas, pero Matías nos dice que se las quiere quitar, que para eso lleva toda su vida cotizando a la Seguridad Social? ¿Cómo gestionamos eso en la consulta, teniendo en cuenta que tenemos un papel de su médico que dice claramente que lo deriva para que se las tratemos?
- ¿Se podrían quitar estas lesiones en el propio centro de salud? ¿Es “ético” / seguro /coste-eficiente?

Me interesa leer vuestras opiniones, el miércoles yo os daré las mías (y adelanto que no son más que eso, opiniones, así que el debate está abierto).



Os dejo con un vídeo que combina comida y stop-motion, ¿qué más se puede pedir?

La varicela no es sólo cosa de niños

Las infecciones por el virus varicela-zoster (VVZ) no suelen representar ningún problema diagnóstico para pediatras (en las primoinfecciones, o sea, varicela), ni para médicos de adultos (en las reactivaciones, o sea, herpes zoster), pero cuando sucede lo contrario a lo habitual (herpes zoster en niños, y varicela en adultos), hay quien, lógicamente, se pueda despistar.

Efectivamente, Juan tenía una varicela, de las de libro, si no fuera porque es del 5% que se presentan más tarde de los 15 años. El VVZ es un virus ADN de la familia herpes, que se transmite por el aire y por contacto directo a personas no inmunizadas. Los pacientes son contagiosos desde varios días antes de la aparición del exantema hasta la última oleada de vesículas (las costras ya no son infecciosas). Incluso es posible la transmisión de varicela a niños no inmunizados a partir de aerosoles de vesículas de herpes zoster del abuelo.

Todos conocemos la patogenia de la varicela, se cree que penetra a través de la mucosa de las vías respiratorias altas y orofaringe, con replicación local y una viremia primaria; posteriormente habría una viermia secundaria y diseminación a piel y mucosas (varicela). Luego el VVZ pasa a los ganglios sensitivos, donde establece una infección latente (pudiéndose reactivar en el dermatoma correspondiente en forma de herpes zoster).

El periodo de incubación de la varicela es de unos 14 días (10-23 días), y el exantema aparece a los 2-3 días de los pródromos, que son más frecuentes en adultos (cefalea, malestar...). Las lesiones consisten en pápulas eritematosas que rápidamente evolucionan a vesículas (o pústulas) y costras. En brotes sucesivos podemos observar lesiones en todos los estadíos evolutivos. Es típico que se inicien en la cara y cuero cabelludo, propagándose hacia el tronco y extremidades.
Las costras se desprenderán en 1-3 semanas, dejando en ocasiones cicatrices deprimidas. Puede complicarse localmente con sobreinfección bacteriana. También pueden apreciarse lesiones en mucosas (vesículas o erosiones superficiales).

La complicación más frecuente en adultos es la neumonitis (sobre todo en inmunodeprimidos). Se calcula que entre 3-16% de adultos sanos con varicela presentan signos radiológicos (infiltrado lobulillar intersticial difuso), de los que 1/3 están sintomáticos. La complicación más severa es la afectación del SNC (con ataxia cerebelosa y encefalitis).

Una variante especialmente preocupante (sobre todo en inmunodeprimidos) es la llamada “varicela maligna”, con neumonitis, hepatitis, encefalitis, coagulación intravascular diseminada y púrpura fulminante, con muy mal pronóstico.

El diagnóstico diferencial en pacientes con varicela incluye la infección diseminada por virus herpes simple, diseminación cutánea de un herpes zoster, eccema herpético, rickettsiosis, o impétigo ampolloso.

Aunque el diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos, si hay duda podremos realizar un cultivo o constatar la seroconversión por aumento de los títulos de anticuerpos (aunque tendremos los resultados a posteriori), de modo que si interesa una confirmación rápida, realizaremos un test de Tzanck (citología del raspado de la base de una vesícula, que revela células multinucleadas acantolíticas y células gigantes, aunque no diferencia de la infección por herpes simple).

Imagen de un test de Tzanck positivo. Fuente: University of Iowa

 En niños sanos el cuadro suele resolverse espontáneamente sin tratamiento específico, pero en adultos las manifestaciones suelen ser más severas (la mortalidad es de 15 por 50.000 casos en adultos y de 1 por 50.000 en niños).
La varicela materna durante el primer trimestre del embarazo puede causar síndrome de varicela fetal en el 2% de los fetos expuestos.

Respecto al tratamiento, pueden pautarse medidas tópicas, como loción de calamina, para aliviar el prurito y antihistamínicos orales. En casos complicados, el tratamiento antiviral estaría indicado en las primeras 24 horas del inicio de las lesiones, con aciclovir 20 mg/kg (máximo 800 mg), 4 veces al día durante 7 días. Se supone que valaciclovir (1g/8h, 7 días) y famciclovir (500 mg/8h, 7 días) serían igualmente eficaces, en adultos, a dosis de herpes zoster, aunque no tienen la indicación para primoinfección. Si hay signos de sobreinfección bacteriana, tratar con antibiótico (tópico u oral, según la severidad).
En casos complicados el tratamiento será endovenoso.

En el caso de Juan, aunque le mantuvieron ingresado durante 24 horas por lo llamativo de las lesiones cutáneas, la placa de tórax fue normal, y en ausencia de otras complicaciones, fue dado de alta con tratamiento sintomático (habían pasado demasiados días para justificar tratamiento con antivirales).

Otro día podemos hablar de las vacunas.
Nos leemos el sábado! Pero antes, os dejo con un Timelapse. Vale la pena verlo.

Nos llaman de urgencias

En esta ocasión, cuando suena el teléfono mientras estamos pasando consulta, se trata del residente que está en urgencias. Nos pide si podemos bajar a “echar un vistazo” (es lo que hacemos los dermatólogos, echar vistazos a diestro y siniestro), a un paciente que tienen en observación.

Se trata de Juan, de 39 años, con diagnósticos previo de hipertensión y dislipemia, para lo que recientemente ha iniciado tratamiento con enalapril y simvastatina. Aparte de esto, no tiene otros antecedentes, pero hace unos días empezó a toser y presentó fiebre de 39ºC y cefalea, por lo que se estuvo tomando un antigripal de ésos que llevan de todo. Y para colmo, hace unos 3 días, inicia unas lesiones cutáneas, en forma de pápulas eritematosas, algunas con costras y vesículas y ampollas sobre todo en manos y pies, afectando también palmas y plantas. También tiene lesiones en la cara, y se queja mucho de picor.

Fácil (bueno, si fuera tan fácil, no nos hubieran llamado, supongo). Así que aquí van las cuestiones de esta semana:

- Por supuesto, y con sólo estos datos, podemos aventurar un diagnóstico.
- ¿Le pedimos analítica o alguna otra exploración complementaria?
- ¿Le hacemos una biopsia ya que estamos o no es necesario?
- ¿Retiramos alguno de los fármacos que está tomando?
- ¿Ingresamos al paciente? ¿En qué servicio? ¿O lo mandamos para casa?
- ¿Hay que dar tratamiento? ¿tópico o sistémico? ¿o ambos?
- ¿Alguna otra medida que haya que tomar? La respuesta, como siempre, este miércoles o en el link.

Enfermedad de Darier-White

La enfermedad de Darier es una de esas entidades que pocos médicos no dermatólogos conocen y, aunque rara, es de fácil diagnóstico “a ojo desnudo”, siempre y cuando pensemos en ella.

Conocida como enfermedad de Darier-White (también mal llamada “queratosis folicular”), es una enfermedad genética de la queratinización, de herencia autosómica dominante, con penetrancia completa (si uno de los progenitores está afecto, el riesgo de afectación de los hijos es del 50%) pero expresividad variable (aunque se herede, la intensidad de la sintomatología puede ser variable).

Detalle de la afectación ungueal en la enfermedad de Darier

Aunque se conoce desde 1889, año en que Jean Darier la describió, el gen responsable fue mapeado en 1993 (en el cromosoma 12q23-24). Resumiendo, la enfermedad de Darier está causada por mutaciones con pérdida de función en el gen ATP2A2, que codifica la isoforma 2 de la Ca2+ adenosintrifosfatasa del retículo sarcoplasmático/ endoplasmático (SERCA2), lo que altera la señalización intracelular del calcio. La identificación de una bomba de Ca2+ como la proteína defectuosa arrojó la luz sobre el papel clave de la señalización del calcio en la homeostasis de la epidermis. Si estáis interesados podéis revisar este interesante artículo al respecto, o en este otro.

Como he dicho, es una enfermedad rara (aunque no excepcional), con una prevalencia estimada de 1/55.000 y afectación de ambos sexos.

En un 70% los síntomas se inician entre los 6 y los 20 años de edad (con un pico alrededor de los 13 años). Las lesiones primarias consisten en pápulas queratósicas (a veces costrosas) eritemato-marronosas que se desarrollan sobre todo en áreas seborreicas (tronco, márgenes de implantación del cuero cabelludo, cara y cuello). La afectación de pliegues es frecuente.
En la mitad de los pacientes se observan pápulas acrales (con un aspecto similar a las verrugas planas) en dorso de manos y pies. Las pápulas planas queratósicas palmo plantares son muy características, así como pits (hoyuelos) palmares.
Las anomalías ungueales son una característica casi constante y muy específica de esta entidad. Las uñas son frágiles, con una combinación de estrías longitudinales rojas (eritroniquia) y blancas, y una indentación en forma de “V” en el borde libre de la uña.
Las mucosas también pueden estar afectadas, con pápulas blanquecinas en el paladar duro (a veces encías y genitales).

Afectación de paladar duro por pápulas blanquecinas

Los pacientes experimentan prurito y es frecuente el mal olor de las lesiones (por sobreinfección o colonización bacteriana o fúngica), lo que conduce frecuentemente al aislamiento social. Los síntomas empeoran típicamente en verano, se cree que debido más al calor que a la exposición a radiación ultravioleta.
El curso es crónico y recurrente, sin tendencia a la remisión espontánea.

Aunque las manifestaciones clínicas son casi siempre suficientes para establecer el diagnóstico, es recomendable confirmarlo con la realización de una biopsia cutánea. El examen histológico muestra hiperqueratosis, disqueratosis focal asociada a acantólisis suprabasal que conduce a la formación de las llamadas hendiduras suprabasales. Las células disqueratósicas eosinofílicas redondeadas se denominan “cuerpos redondos” (estrato espinoso) y “granos” (en las capas superiores de la epidermis).

Imagen histológica a pequeño aumento (H&E)

Disqueratosis, acantólisis suprabasal, granos y cuerpos redondos

Las principales complicaciones son las infecciosas (bacterias, hongos, dermatofitos), siendo especialmente grave la sobreinfección por virus herpes simple (erupción variceliforme de Kaposi, que sospecharemos ante un empeoramiento brusco con malestar general, fiebre y aparición de vesículas). También existe un mayor riesgo de obstrucción de glándulas salivares, ulceración corneal y trastornos neuropsiquiátricos.

Aunque el diagnóstico es sencillo si conocemos la entidad, en su forma clásica, a veces puede ser erróneamente diagnosticada como dermatitis seborreica, acné (en etapas iniciales), dermatitis atópica, ... Otros trastornos acantolíticos incluyen la acroqueratosis verruciforme de Hopf, enfermedad de Grover y enfermedad de Hailey-Hailey, que comentaremos en otra ocasión.

El tratamiento consistirá en unas medidas generales (ropa ligera, de algodón, evitar sudoración excesiva, fotoprotección, utilización de geles antisépticos y emolientes).
El tratamiento tópico más utilizado son los corticoides. Los retinoides también tienen indicación, pero hay que tener en cuenta que pueden producir irritación.
Para aquellos casos más graves el tratamiento de elección son los retinoides orales, como la isotretinoína y, sobre todo, el acitretino, teniendo en cuenta su potencial teratogénico y otros efectos adversos. Aunque la enfermedad es crónica, se recomienda su utilización en tandas interrumpidas de varios meses.

Gustavo se va controlando con tandas de acitretino durante los meses de verano, y de momento no ha presentado ninguna complicación importante.

Y ahora a bailar un poco. Nos leemos el sábado!

Picores juveniles

Se llama Gustavo, y aunque viene a la consulta por primera vez, hace ya años que arrastra sus problemas cutáneos. Nunca antes había ido a un dermatólogo, "total, lo suyo no tiene solución". Desde los 16 años presenta estas lesiones cutáneas muy pruriginosas, que predominan en el tronco, y todos los médicos que ha consultado le han dicho que tiene una dermatitis atópica, como casi toda su familia (del adulto, claro, porque Gustavo ya tiene 39 años de edad).

Los corticoides tópicos le proporcionan cierta mejoría, y aunque los antihistamínicos apenas le alivian el prurito, se los toma a temporadas, sobre todo en los meses de verano, que es cuando el cuadro se intensifica.

Detalle de las lesiones pre-esternales

De manera que tenemos un paciente con las lesiones que podéis ver, desde los 16 años de edad, etiquetado de dermatitis atópica.

Y ahí van las preguntas:

- En primer lugar, afinar el diagnóstico, si es que es posible sólo con las imágenes que veis.
- ¿Hay alguna cosa que os gustaría preguntarle o explorarle, específicamente?
- ¿Le hacemos una biopsia, o no es necesario?
- ¿Seguimos con corticoides tópicos o podemos proporcionarle algún otro tratamiento más adecuado?

La solución al enigma, como siempre, el próximo miércoles, o en este link.

Alopecia areata, también en la barba

Lo más probable es que si preguntamos a Arturo por su situación emocional, nos admita que en los últimos meses está más ansioso de lo habitual. Y entonces Arturo nos contestará: "¿Entonces, esto es de los nervios?". Echarle la culpa de todo lo que nos pasa a "los nervios" es un recurso fácil, que nos evita dar más explicaciones. ¿Quién, hoy en día, no tiene motivos para estar "nervioso"?. Sea por cuestiones laborales, familiares, económicas, o por problemas de salud, casi todos lo admitirán. Pero la realidad no es tan sencilla, y en la mayor parte de los casos, las situaciones emocionales únicamente actúan como desencadenante de una situación determinada en personas que están predispuestas.
Si nos fijamos bien, Arturo tiene unas zonas parcheadas de forma ovalada en la zona de la barba, desprovistas de pelos, y sin aparentes alteraciones en la superficie cutánea. No hay eritema ni descamación, ni ningún otro signo inflamatorio, de manera que el diagnóstico es sencillo: se trata de una alopecia areata, en este caso con afectación de la barba.

Niños afectos de alopecia areata. Imagen tomada de la NAAF

La alopecia areata es una alopecia no cicatricial que se ha postulado como una enfermedad autoinmune específica del pelo. En Norteamérica afecta a un 0,1-0,2% de la población general, y se calcula que el riesgo de desarrollar una alopecia areata (AA) a lo largo de la vida de una persona es del 1,7%. 1/5 pacientes refieren algún otro miembro de la familia afecto de la misma enfermedad (la tasa de concordancia entre gemelos idénticos es del 55%).

La caída del cabello se produce por la interacción de linfocitos T citotóxicos con antígenos foliculares que actúan como autoAg.

Habitualmente se presenta como una alopecia parcheada (con una o varias placas ovaladas de alopecia no cicatricial). En ocasiones podremos ver los denominados "pelos peládicos" o en "signo de admiración" (cuando afecta a la cabeza).
Otras posibles presentaciones incluyen la alopecia totalis (cuando afecta toda la cabeza), alopecia universalis (todo el pelo corporal) y el patrón ofiásico (patrón en banda, en la zona temporal y occipital). La variante reticular se caracteriza por una enfermedad recurrente en placas con recrecimiento y, a la vez, aparición de nuevas placas en otras localizaciones.
Es frecuente que, cuando en las placas alopécicas vuelve a crecer el pelo, sea en forma de pelos no pigmentados (canas).
No es extraña la afectación ungueal, en especial el pitting, pero también traquioniquia, onicolisis, coiloniquia y, más raramente, onicomadesis.

La alopecia areata puede asociarse a otras enfermedades, como la atopia (40%), enfermedad tiroidea autoinmune, vitíligo, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes tipo 1, etc.

Si realizáramos una biopsia (pocas veces indicada), veríamos un infiltrado inflamatorio perifolicular linfocitario, con miniaturización del folículo.

Como hemos comentado, no suele entrañar problemas diagnósticos, aunque en ocasiones tendremos que descartar tiña capitis, tricotilomanía, alopecia temporal triangular, alopecia por tracción, sífilis secundaria, efluvio telógeno, alopecia androgenética, ...

En cuanto al tratamiento, lo cierto es debido al curso impredecible de esta entidad (en muchos casos la curación espontánea es la norma), no existen apenas estudios protocolizados. Sin embargo, en función de la extensión, duración, localización y afectación psicológica, se suele seguir una escalada terapéutica de tratamientos que incluyen:

- Corticoides tópicos (habitualmente en forma de soluciones o espumas) de potencia media-alta. Pueden combinarse (en formulaciones magistrales) con minoxidil y ácido retinoico.
- Corticoides intralesionales (suele emplearse el acetónido de triamcinolona 0,1% diluido en suero fisiológico). Más utilizado cuando las placas no son muy numerosas, en el cuero cabelludo. Deberemos infiltrar la dermis media. Puede inducir lipoatrofia.
- Irritantes tópicos (antralina, tazaroteno, ácido retinoico)
- Minoxidil tópico (2-5%). Puede combinarse con los anteriores.
- Inmunoterapia tópica, habitualmente con difenciprona. Consiste en inducir una dermatitis de contacto en las áreas alopécicas previa sensibilización.
- Corticoides sistémicos, en pulsos (en casos más severos).
- Fotoquimioterapia con PUVA, tópico o sistémico.
- Otros tratamientos con menor nivel de evidencia son el láser excimer y la terapia fotodinámica.
- En casos crónicos y severos, y valorando el riesgo / beneficio, en ocasiones puede plantearse tratamiento con corticoides sistémicos crónicos o ciclosporina A sistémica.

Pese a la amplia variedad de tratamientos, en algunos casos la patología se cronifica o es recurrente, y podemos llegar a agotar las opciones terapéuticas sin conseguir el resultado deseado. Aunque no se trata de una patología con riesgo "físico", sí que puede tener consecuencias en el terreno psicosocial. Por este motivo, existen asociaciones de pacientes, como la NAAF (National Alopecia Areata Foundation) o, en España, Areata-Barcelona.

Por cierto, a Arturo le pautamos un corticoide tópico de potencia media durante un mes y las lesiones se resolvieron, quizás también lo habrían hecho de manera espontánea.

Como no podía ser de otra manera, hoy toca homenaje a Telly Savalas. Os dejo con Kojac.

Se me cae la barba...

Arturo es un chico de 33 años, sano, que no toma ningún medicamento habitualmente, y que es remitido a nuestra consulta porque, desde hace ya varios meses, le han aparecido unas placas alopécicas en diversas zonas de la barba, de forma redondeada. No le causan ninguna sintomatología, y cuando va recién afeitado, como es lógico, son inapreciables, pero le incomoda cuando la barba empieza a crecer.

Su médico lo remite porque, pese a haberle recetado una crema con ciclopirox durante un mes, las placas siguen ahí.

Otro caso de sencillo diagnóstico, aunque en ocasiones de complicada solución. Y ahí van algunas puntualizaciones:

- ¿Hay que pedir alguna exploración complementaria?
- ¿Algún dato de la historia clínica que nos gustaría completar?
- ¿Damos tratamiento o recomendamos actitud expectante?
- Y si damos tratamiento, ¿por cuál empezamos? ¿Y qué hacemos si no funciona?
- ¿Es contagioso?

Éstas y otras preguntas las intentaré contestar el miércoles (o en este link), pero mientras, espero vuestros comentarios.

Os dejo con un vídeo que nos viene “al pelo”.

¿Qué hacer con los nevus congénitos?

Actualmente los nevus melanocíticos congénitos (NMC) se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, en forma de lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis y se encuentran presentes en el nacimiento. Histológicamente también se diferencian del nevus melanocítico adquirido (NMA) en que son de mayor tamaño y en otros rasgos histológicos característicos. Hay que tener en cuenta que a veces no se hacen evidentes hasta después del nacimiento (normalmente antes de los 2 años de edad) y que algunos NMA pueden estar presentes en el nacimiento, y por eso es mejor hablar de “patrón de NMC” o “patrón de NMA”.

Los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la persona adulta (según la clasificación propuesta por Kopf), en NMC pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (> 20 cm). Aunque los NMC gigantes y medianos son fácilmente reconocibles por su tamaño, los NMC pequeños pueden ser muy similares a los NMA.

Clínicamente, los NMC son lesiones ovaladas, con límites bien definidos, de superficie lisa, rugosa, papular o verrucosa. Con la edad aparece pelo oscuro y grueso, tienden a oscurecerse y pueden desarrollar nódulos en su superficie.

Los NMC (especialmente los gigantes) pueden estar asociados a diversos síndromes, como el sindrome de Carney, síndrome del nevus epidérmico, neurofibromatosis tipo 1, rafe espinal oculto, escoliosis, o melanosis neurocutánea.

La prevalencia de NMC confirmados histológicamente varía entre un 0,64 y un 2,7%, y se estima que la incidencia de NMC gigante (NMCG) es de 1/20.000 recién nacidos vivos (prevalencia del 0,005%). La localización anatómica más frecuente es el tronco, seguida por extremidades, y cabeza/ cuello.

En teoría todos los NMC son susceptibles de desarrollar un melanoma, pero hoy en día el riesgo real en relación al tamaño del nevus sigue creando controversia, así que iremos por partes:

- Parece que históricamente se ha sobreestimado el riesgo de malignización de los NMCG (algunos autores llegaron a considerar que hasta 1/3 de los melanomas que aparecían en la etapa prepuberal lo hacían sobre estas lesiones), y en revisiones más recientes sólo en el 11% de casos de melanoma existía un NMC previo (y en muchos casos el diagnóstico era clínico). Además existen diversos tipos de proliferaciones benignas que pueden aparecer sobre los NMC: los nódulos proliferativos y las lesiones hamartomatosas. La disparidad de criterios entre las diferentes series de melanomas sobre NMCG ha hecho imposible la realización de metanálisis, y las escasas revisiones sistemáticas arrojan un riesgo de entre el 0 y el 10% (media 1,75%). Algunos autores proponen que los NMCG de mayor tamaño o con más lesiones satélite tienen un mayor potencial de malignización, mientras que los que afectan sólo a una extremidad o a la cabeza tienen menor riesgo.
- En una serie de 230 NMC medianos, el riesgo de melanoma fue del 1,3%, mientras que en otra serie de 239 pacientes no se detectó ningún melanoma durante los 25 años de seguimiento, de manera que sólo se aconsejaría su extirpación en casos en que produzcan alteraciones estéticas importantes o con rasgos atípicos.
- Lo que parece estar más claro es que el riesgo asociado a los NMC pequeños no es superior al relacionado con los NMA, y en cualquier caso, sería a partir de la segunda década de la vida y se incrementaría con la edad.

Nevus melanocítico congénito pequeño

Imagen dermatoscópica de la lesión anterior

El tratamiento de los NMC es un tema controvertido, sin que exista a día de hoy un consenso acerca de la edad óptima, indicaciones y modalidad terapéutica.
El principal motivo para extirpar profilácticamente un NMC es el de evitar el riesgo de malignización, con las mínimas secuelas posibles. El tratamiento con motivos estéticos (para prevenir las consecuencias de la estigmatización psicosocial que pueden conllevar este tipo de lesiones) también es motivo de debate (¿qué es menos estigmatizante, tener una lesión pigmentada de tamaño considerable o una cicatriz aún mayor?).

La extirpación quirúrgica es el método más seguro para eliminar las células con potencial de malignización, y como que la incidencia de melanoma sigue un pico bimodal, el momento idóneo dependerá del tamaño del nevus. Casi la mitad de los melanomas en NMCG aparecen antes de los 5 años, por lo que el tratamiento debería realizarse lo antes posible. Pero seguir esta recomendación no es sencilla por diversos motivos:
- La extirpación completa suele requerir múltiples intervenciones complejas, con un déficit estético y/o funcional.
- En ocasiones el número de lesiones satélite es tan elevado que dificulta la obtención de piel donante.
- Es necesario considerar el impacto psicosocial de las múltiples hospitalizaciones y actos operatorios al niño y en su entorno familiar.
- Algunos autores consideran que la cirugía no elimina completamente el riesgo de desarrollar melanoma por la posible existencia de células que infiltren profundamente.

Si se decide no operar por cualquier circunstancia, se debe mantener un seguimiento estrecho con controles cada 3-6 meses hasta los 5 años y posteriormente cada 6-12 meses. Otro día podemos comentar la técnica quirúrgica.

En cuanto a los NMC pequeños las cosas han cambiado, ya que hace dos décadas el 50% de los dermatólogos recomendaban su exéresis precoz, mientras que actualmente se recomienda vigilancia periódica en la infancia y, si se decide exéresis, ésta se realizaría en la pubertad.

La cuestión más polémica es la actitud ante los NMC medianos, ya que no existe en la literatura suficiente evidencia para recomendar una actitud terapéutica concreta. Algunos autores recomiendan su extirpación en la pubertad. En el caso de Rocío, le vamos realizando seguimiento periódico, cada 6 meses, y ha sido visitada por Cirugía Plástica para valorar la posibilidad de una extirpación quirúrgica alrededor de los 5 años de edad. Ahora tiene 2 años y el nevus mide 8x10 cm.

Existen otros tratamientos que sólo eliminan el componente superficial de los NMC gigantes (curetaje, peeling químico, dermoabrasión y láser), capaces de conseguir mejores resultados estéticos, aunque puede observarse una repigmentación focal de la lesión histológicamente atípica, así que existe gran controversia acerca de la seguridad de estas técnicas y su influencia en el desarrollo de melanoma.

Si queréis profundizar más sobre el tema, os remito a este reciente artículo de S. Paradela, en la revista Actas Dermosifiliográficas que he tomado como referencia para escribir esta entrada.