¿Te haces un lío con la serología de la sífilis? Pues sigue leyendo

Para saber que Eusebio tenía una sífilis nos bastó con verles los pies. Bueno, eso y preguntarle un poco por su agitada vida sentimental. Luego nos explicó que unos 3 meses antes había tenido “una pupita” en el pene que se había llegado a curar sola. Una confirmación serológica (RPR +1/16 y TPHA) y el resto, es historia (y un poco de penicilina).

Pero hoy no vamos a hablar de las manifestaciones clínicas de la sífilis. Ni siquiera del tratamiento (ya lo hicimos hace algunos años y las cosas no han cambiado demasiado desde entonces). Hoy vamos a aprovechar la ocasión para intentar aclarar algunos malentendidos y confusiones que surgen a la hora de interpretar las serologías de la lúes. Si lo tenéis del todo claro, no hace falta que sigáis leyendo, id al vídeo del final. Si no, agarraos que vienen curvas luéticas.

Vale la pena recordar que en los diferentes estadios sobre la evolución natural de la enfermedad se ha visto que un 33% de los pacientes curan espontáneamente con negativización de las pruebas reagínicas, otro 33% no desarrolla síntomas de progresión pese a que las pruebas treponémicas permanecen positivas y el otro 33% desarrolla una enfermedad tardía (17% sífilis tardía benigna, 8% neurosífilis y 8% sífilis cardiovascular). Y recordemos también que el Treponema pallidum es capaz de traspasar la barrera placentaria fácilmente a partir del tercer o cuarto mes de gestación, con consecuencias desastrosas.

Aquí el Treponema pallidum. By: CDC/Bill Schwartz, Courtesy: Public Health Image Library

Para quien disponga de la posibilidad del examen directo en campo oscuro en su centro, todo son ventajas, ya que es la prueba definitiva para asegurar el diagnóstico, es inmediata y tiene un elevado rendimiento en las fases primaria, secundaria, recaídas y en la sífilis congénita, cuando las lesiones son ricas en treponemas. Claro que un resultado negativo no excluye la enfermedad (la sensibilidad es del 75-80%). Pero la realidad nos dice que pocos son los centros donde se realiza, así que el diagnóstico indirecto (el serológico) se ha convertido en la técnica diagnóstica más empleada, teniendo en cuenta que estos marcadores necesitan unos 14-20 días para hacerse reactivos, y que también tienen sus limitaciones. A continuación, vamos a repasarlos de manera resumida (si queréis más información os recomiendo este artículo de la SEIMC del Dr. Antonio Fuertes). Otro artículo más reciente que es muy aclarador es este de Pastuszczak, comparando las guías americana (CDC) y europea (IUSTI). También quiero agradecer a nuestra compañera de Microbiología del Hospital Son Llàtzer Victoria Fernández-Baca su ayuda para la redacción de esta entrada.

Para el diagnóstico de la sífilis se manejan dos tipos de pruebas serológicas: las llamadas pruebas no treponémicas (RPR, VDRL) y las treponémicas (TPHA, ELISA treponémico, FTA-ABS)

Pruebas no treponémicas (reagínicas). Todas ellas se basan en antígenos compuestos de soluciones alcohólicas con cantidades predeterminadas de cardiolipina, colesterol y lecitinas y miden inmunoglobulinas IgG e IgM frente a esas sustancias producidas en los tejidos dañados por el treponema. Sólo VDRL está validada para la detección de Ac no treponémicos en LCR y es por tanto la única útil para el diagnóstico de neurosífilis. Todas las no treponémicas pueden presentar falsos negativos en las fases tempranas del periodo primario y es importante recordar que son frecuentes (0,2-0,8%) los falsos positivos (aunque no suelen superar títulos de 1/4), sobre todo con muestras lipémicas o hemolizadas, en hepatitis, mononucleosis, neumonía, sarampión, paludismo, embarazo, conectivopatías, lepra, ADVP, pacientes ancianos, … Por eso, todos los sueros reactivos deben confirmarse con una prueba treponémica. Este tipo de pruebas son cruciales a la hora de valorar la eficacia del tratamiento (los títulos deberán bajar hasta 8 veces al cabo de 6-12 meses) y las reinfecciones (en las que vemos que los títulos vuelven a subir). Puede persistir reactividad a títulos muy bajos o a suero no diluido (1/1), lo que no indica fallo en el tratamiento.

Pruebas treponémicas. Estas pruebas se utilizan para confirmar los resultados positivos de las pruebas reagínicas (no en nuestro medio donde se utilizan de entrada), ya que producen muy pocos falsos positivos, a tener en cuenta en la mononucleosis, lepra, colagenopatías, borreliosis y otras treponematosis. No son útiles para el seguimiento, ya que en el 85-90% permanecerán positivas de por vida en pacientes tratados y curados (es lo que se conoce con el nombre de “cicatriz serológica”). Para el diagnóstico de neurosífilis, se acepta que una prueba FTA-ABS negativa en LCR (probablemente más sensible que VDRL) descarta la enfermedad.
Aunque utilizar sólo las pruebas reagínicas para rastrear un gran número de muestras con baja prevalencia y las treponémicas para confirmar los resultados es un planteamiento útil, por ejemplo, en donantes de sangre, cuando hablamos de población de riesgo, deberán combinarse los dos tipos de pruebas, que junto con la información clínica nos servirán para confirmar o descartar el diagnóstico.

Y ahora unos cuantos apuntes para intentar aclarar las diferentes situaciones que nos podemos encontrar a la hora de interpretar los resultados serológicos.

Sífilis primaria.
Si sospechamos una sífilis primaria, se supone que es porque estamos ante una úlcera genital (ojo, también puede tener otras localizaciones). Hay que tener en cuenta lo siguiente:
Si somos de los que tenemos la gran suerte de disponer de diagnóstico directo, hay que aprovechar (eso sí, tendremos que calzarnos las zapatillas y llevar la muestra rápidamente a microbiología o no servirá de nada).
Las pruebas serológicas no se hacen positivas hasta 1-4 semanas de la aparición del chancro. Es decir, que si lo sospechamos y los resultados son negativos, vale la pena repetir al cabo de un par de semanas. Las pruebas treponémicas son las primeras que se positivizan.

Sífilis secundaria.
Ante la sospecha (por una roseola sifilítica, clavos palmo plantares, condilomas planos, o cualquier erupción “rara” que no nos cuadre), estamos salvados, ya que tanto las pruebas treponémicas como las reagínicas serán positivas en el 100% de los casos. Y sí, el diagnóstico directo también es posible en esa fase (para los que dispongan de él).

Sífilis latente precoz (< 1 año según la CDC y < 2 años según IUSTI).
Aquí no tenemos la posibilidad de diagnóstico directo, pero las pruebas reagínicas y treponémicas serán positivas, aunque con una caída lenta de los títulos de las pruebas reagínicas, que incluso con el paso del tiempo se pueden llegar a negativizar. Aunque el paciente estará asintomático, nos va a explicar (o debería hacerlo) una historia compatible con un secundarismo de menos de un año (o dos según las guías europeas).

Sífilis latente tardía (> 1 año -CDC- o > 2 años -IUSTI-).
Aquí la cosa se complica. No existen síntomas clínicos, y nos encontraremos ante un paciente con pruebas treponémicas positivas y, según el tiempo de evolución, las reagínicas pueden ser negativas (recordemos que con el tiempo se pueden negativizar).

Sífilis terciaria.
El diagnóstico serológico es aún más complicado, ya que además los datos clínicos suelen ser confusos. Las pruebas treponémicas serán positivas en el 95% de los casos y las reagínicas pueden ser negativas. Habrá que investigar la presencia de signos o síntomas de sífilis terciaria (gomas, afectación cardiovascular y neurolúes).

¿Y cuáles son los criterios diagnósticos de neurosífilis? Necesitamos lo siguiente: Una prueba treponémica en suero (eso por narices) y, o bien un VDRL + en LCR, o una PCR+ en LCR, o un aumento de la celularidad (> 5-10 mononucleares/mm3) o proteínas en LCR > 40-100 mg/dl.

Recordemos que en la sífilis primaria, secundaria y latente precoz es suficiente con una sola dosis de penicilina-benzatina 2,4 MU por vía intramuscular, y que en la latente tardía o si no lo podemos precisar, necesitaremos 1 dosis semanal durante 3 semanas consecutivas. Se recomienda repetir la serología al cabo de 3 m y luego a los 6 y 12 meses después del tratamiento para comprobar el descenso de los títulos de las pruebas reagínicas.

Hoy volamos a vista de dron a Annecy, capital de la Alta Saboya.

Annecy - Drone in Motion from Yannick Cerrutti on Vimeo.

Unas picaduras en cardiología

Eusebio no termina de entender qué hace un dermatólogo en su habitación. Ingresó el día anterior  por un dolor en el pecho y terminó en cardiología, aunque al final todo parece haber quedado en una falsa alarma y hoy mismo le han dicho que se va para casa. Eso sí, tendrá que plantearse seriamente lo de dejar de fumar (no es el primer susto, y ya tiene 53 años) y tendrá que controlarse mejor esa hipertensión, pero después de lo de ayer, esta vez se lo va a tomar en serio.

Y ahora tiene delante a una dermatóloga que dice que el cardiólogo le ha hecho una interconsulta. Por lo visto le han llamado la atención esos “granos” que desde hace una semana le han salido en la cara, cuello y pecho. Eusebio piensa que son picaduras, aunque es cierto que no le molestan lo más mínimo, y por eso no les había dado ninguna importancia. Si no se iban en unos días, pensaba ir a su médico, pero entonces pasó lo del pecho, y terminó en el hospital. Con su corazón y esos granos… La dermatóloga le hace muchas preguntas, algunas demasiado “íntimas”, para su gusto. Luego le mira todo el cuerpo. Se fija en unas cosas que le han salido en los pies, él ni se había dado cuenta (tampoco le molestan). Son como unos callos, debe ser porque el otro día se fue de excursión y estrenó unos zapatos. Sigue el interrogatorio… Eusebio se quiere ir a casa.

¿Qué hacemos con Eusebio? ¿Necesitamos más datos? ¿Alguna otra prueba? ¿Sacamos el punch? ¿Qué tal una analítica? Claro que en urgencias ya le han sacado sangre unas cuantas veces, y está todo bien. El miércoles os cuento más cosas (o en este enlace).
Me encanta Viena, ¿y a vosotros?

Vienna moves from Alex Soloviev on Vimeo.

Escarlatina: el exantema que raspa

Creo que si hay algo de lo que los pediatras controlan más que los dermatólogos (me refiero a patología cutánea) es de enfermedades exantemáticas. Es normal, es algo agudo, frecuente y lo ven cada día en las consultas. Pocas veces se ven en la necesidad de consultarnos algo (salvo quizá algunos casos de boca mano pie y  Gianotti-Crosti, que de esos los dermatólogos sí que vemos bastantes).

Las enfermedades exantemáticas en la infancia siempre suponen un motivo de preocupación en las familias: no es que el niño esté enfermo y con fiebre, sino que además se ha llenado de “granitos” o extraños sarpullidos, no siempre fáciles de interpretar, aunque suelen ser de gran ayuda para llegar a un diagnóstico de la enfermedad. La manera de aproximarnos a este tipo de cuadros es hacer una anamnesis muy detallada, y deberemos tener en cuenta factores como la edad, datos epidemiológicos, picaduras, viajes al extranjero, ingesta de fármacos, calendario vacunal, características de la fiebre, presencia o no de enantema y las mismas características del exantema. La exploración clínica también deberá ser minuciosa, observando las mucosas, la existencia de adenopatías y una completa exploración por aparatos. Aunque un poco antiguo (2006), este seminario de exantemas en la infancia de la AEPap es bastante interesante. También os recomiendo que le echéis un ojo a la guía ABE.

En el caso de Tino digamos que llegamos a toro pasado. Ya no tenía fiebre, y ya se estaba descamando, aunque aún se podía apreciar el rash típicamente rasposo de la escarlatina. No había tenido conjuntivitis ni los labios rojos y la fiebre había durado menos de 5 días, por lo que el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (que siempre nos da más respeto) se nos antojaba muy improbable. No había tomado fármacos aparte de paracetamol cuando tuvo fiebre, no tenía petequias ni vesículas, y el rash no era morbiliforme, así que se iba a quedar todo en una escarlatina, ya pasada, típica de niños en edad escolar, producida por estreptococo beta-hemolítico del grupo A, que se manifiesta con fiebre alta, escalofríos, dolor de garganta, malestar y dolor abdominal. Puede existir o no una faringitis exudativa y la lengua “aframbuesada” es característica, pudiendo observar también petequias en el paladar. El exantema (que aparece a las 12-48h) es eritematoso, con un punteado fino que a veces se palpa más que otra cosa, como si fuera piel de gallina o papel de lija. Es típico que respete la zona perioral (triángulo de Filatov) y que se intensifique en los pliegues, como en las fosas antecubitales, donde pueden aparecer las llamadas líneas de Pastia (como unas líneas purpúricas transversales), de las que lamentablemente no tengo fotos.
Al cabo de unos 7 días del inicio del cuadro empieza la descamación, sobre todo en palmas y plantas.
El diagnóstico es clínico y se puede asegurar con un cultivo faríngeo, detección rápida de antígeno estreptocócico o aumento de los títulos de anticuerpos (ASLO).

La escarlatina es una enfermedad mediada por una exotoxina pirogénica estreptocócica que padecen los individuos sin anticuerpos contra la exotoxina. El periodo de incubación suele ser de 2 a 4 días. Durante la infección se producen anticuerpos contra la toxina que no protegen contra nuevas infecciones estreptocócicas. A los 10 años de edad, el 80% de la población ya ha adquirido antitoxina circulante.

El tratamiento de elección es la penicilina V (25-50 mg/kg/d vo en 2 dosis) o la amoxicilina (sin clavulánico, 40-50 mg/kg/d en 1-2 dosis diarias), durante 10 días. A las 24 horas el niño deja de ser infeccioso y ya puede ir al colegio (si se encuentra bien, claro). En alérgicos a la penicilina, la clindamicina y macrólidos pueden ser alternativas válidas. Como siempre, el lavado de manos es fundamental para prevenir la transmisión. Y no, no existe vacuna.

Y así como quien no quiere la cosa, ayer este blog cumplió la friolera de 7 añitos. Y sigue creciendo, en gran parte gracias a todos vosotros.

Hala, pues hoy nos vamos a Rusia. Hasta el sábado.

Russia from Pete R. on Vimeo.

Un rash muy rasposo

Tino tiene 5 años y es el hijo pequeño de una trabajadora del hospital. Por eso está en nuestra consulta en vez de en la de su pediatra (para que le echemos un vistazo), pero esa es otra historia. Volvamos a Tino, sano y con las vacunas al día, con una hermana mayor, Carla, y resto de familia completamente asintomáticos. Todo empezó hace unos 8 días, con lo que parecía iba a ser un virus cualquiera, fiebre (que duró dos o tres días), dolor de garganta y unas adenopatías laterocervicales que ya casi no se palpaban. Además la piel se puso roja (bueno, Tino tiene un fototipo alto, así que el eritema es difícil de apreciar), y le salieron granitos en el tronco y extremidades, pequeños, que le daban un tacto algo rasposo a la piel. Aparte de la lengua un poco rara (al principio muy roja y luego con un aspecto más saburral), la madre nos contaba que no había tenido nada en los labios ni ojos, tampoco en los genitales.

Cuando pasó la fiebre Tino empezó a encontrarse mejor, pero desde hacía dos días se había empezado a pelar en las manos, rodillas y algo en los pies. Todo muy raro, así que la madre decidió consultarnos, por si tenía que ponerle alguna crema o por si era algo más preocupante. En la consulta, Tino parece encontrarse bien (nos ha cogido el sello de las recetas y de repente mi nombre y número de colegiado están estampados en la mesa unas 10 veces).

¿Qué pensáis? ¿Le damos tratamiento? ¿Necesitamos alguna prueba aparte de la exploración clínica? ¿Llamamos al pediatra? Intentaremos resolver todas las dudas el próximo miércoles, o en este enlace. Pero antes, vamos a relajarnos con este impresionante vídeo de Canadá.

ALIVE | Canada 4K from Flo Nick on Vimeo.

Psoriasis pustulosa anular: Una rara forma de psoriasis

Puede que el cuadro de Alberto cree ciertas dudas. De hecho, nos abre un bonito diagnóstico diferencial entre los cuadros de pustulosis subcórneas. Por eso decidimos realizar una biopsia en la que se pudo confirmar la formación de pústulas subcórneas sobre una epidermis con una hiperplasia psoriasiforme, con dilatación de capilares tortuosos en las papilas y un infiltrado linfocitario perivascular en dermis papilar sin presencia de vasculitis. Además realizamos una inmunofluorescencia directa que fue negativa (descartando así las formas de pénfigo que cursan con pústulas subcórneas) y cultivos de las pústulas (para hongos y bacterias) que fueron también negativos. La analítica realizada no objetivó hallazgos relevantes.

Con todo ello nos planteamos la posibilidad de una dermatosis pustulosa subcórnea (el clásico síndrome de Sneddon-Wilkinson) o una psoriasis pustulosa anular. Estas dos entidades presentan características muy similares que nos pueden dificultar seriamente el diagnóstico. De hecho, algunos autores incluso las consideran una misma entidad. En nuestro caso, el antecedente reciente de un curso intenso de corticoides sistémicos que se habían reducido de manera rápida y el antecedente familiar de psoriasis (sí, efectivamente la madre padecía psoriasis), nos hizo decantar por nuestro diagnóstico: psoriasis pustulosa anular.
Como ya sabemos, las formas pustulosas de psoriasis son poco frecuentes (aunque habitualmente se describen como más graves y refractarias) y pueden verse asociadas o no a otros tipos de psoriasis. Para su mejor caracterización Bologna las divide en 3 tipos:

• Psoriasis pustulosa palmo-plantar (la más frecuente).
• Acrodermatitis pustulosa de Hallopeau.
• Psoriasis pustulosa generalizada. A su vez, la psoriasis pustulosa generalizada presenta 4 subtipos diferentes: Von Zumbusch, psoriasis pustulosa anular, psoriasis pustulosa exantemática y psoriasis pustulosa “de patrón localizado”.

Así pues, entendemos la psoriasis pustulosa anular como una variante rara de psoriasis pustulosa generalizada. Ésta puede aparecer en forma de brote en pacientes con psoriasis vulgar o como forma única de presentación. Se caracteriza por una clínica superponible a la de nuestro paciente: placas eritematosas anulares de carácter inflamatorio que van avanzando en pocos días de manera centrífuga con un collar de pústulas estériles y una fina descamación superficial. En contraste a la forma de Von Zumbusch, en ésta es raro encontrar fiebre o síntomas sistémicos que comprometan de manera significativa el estado general del paciente. Su curso suele ser subagudo y recurrente, y su pronóstico benigno.

Como en el resto de psoriasis, la etiopatogenia de las psoriasis pustulosas es multifactorial, y aunque la presencia de antecedentes familiares puede ser una clave que nos ayude a llegar al diagnóstico, su ausencia suele ser la norma. Las diferentes formas de psoriasis pustulosa han sido recientemente relacionadas con mutaciones en diversos genes como IL36N, CARD14 o AP1S3. Son las llamadas psoriasis monogénicas y, habitualmente debutan a edades tempranas de la vida, presentando cuadros graves con afectación sistémica refractaria a los tratamientos habituales. En el caso de debutar en la edad adulta, como en nuestro caso, los desencandenantes más habituales son el embarazo (recibe el nombre de impétigo herpetiformis), la suspensión brusca de corticoides sistémicos (Alberto tenía razón que tanta cortisona no podía ser buena...), la hipocalcemia, el estrés o algún proceso infeccioso intercurrente. En el caso del “patrón localizado” suele deberse a un factor irritante de los productos aplicados sobre placas de psoriasis preexistentes.

El diagnóstico de la psoriasis pustulosa anular es básicamente clínico (como en el resto de psoriasis pustulosas). Suele ser sencillo en pacientes con psoriasis de base o antecedentes familiares directos, pero puede ser más complicado cuando se presenta como manifestación inicial (como Alberto). Como no existe ninguna prueba “confirmatoria”, deberemos descartar las diferentes causas de pustulosis subcórnea que pueden dar clínica anular: pustulosis exantemática aguda generalizada, algunos pénfigos (IgA, herpetiforme y foliáceo subcórneo) y el Sneddon-Wilkinson, básicamente. Para ello es clave una buena anamnesis, cultivo de las lesiones y una analítica general con reactantes de fase aguda. También nos será de ayuda realizar una biopsia tanto para estudio anatomopatológico como para inmunofluorescencia directa. En otros casos de más difícil diagnóstico, será la propia evolución del cuadro la que nos ilustrará finalmente.

Alberto, después de 6 semanas de tratamiento con ciclosporina A.

Las psoriasis pustulosas generalizadas se han descrito habitualmente como formas habitualmente graves rebeldes a los tratamientos habituales. Normalmente, excepto en la forma de patrón localizado, los tratamientos tópicos serán insuficientes por la extensión y severidad del cuadro. Tanto la fototerapia como cualquiera de los fármacos sistémicos clásicos (metotrexato, acitretina y ciclosporina A) han sido usados con resultados variables, sobretodo dependiendo del subtipo. La variante anular, en contraste con la forma Von Zumbusch, suele responder de forma rápida y satisfactoria. Las formas monogénicas que se presentan en edad pediátrica, como hemos comentado anteriormente, suelen representar un manejo más complejo y responder peor a los tratamientos. En los últimos años se ha extendido el uso de los nuevos fármacos biológicos (anti-TNFalfa, ustekinumab, secukinumab o ixekizumab) para estas formas de psoriasis (tanto adultos como niños) con muy buenas respuestas.

En nuestro caso, nosotros decidimos ya desde el primer día iniciar tratamiento con ciclosporina A a dosis de 5mg/kg/día. La respuesta fue buena desde el principio, desapareciendo el intenso ardor y componente inflamatorio de las lesiones a los pocos días. A las 6 semanas de tratamiento las lesiones se habían resuelto por completo, quedando sólo una ligera pigmentación residual. Completadas 12 semanas de ciclosporina A a dosis plenas sin complicaciones ni rebrote del cuadro, se decidió la suspensión del fármaco. Varios meses después, nuestro paciente sigue sin tratamiento y libre de la clínica pustulosa. Sin embargo han empezado a aparecer pequeñas placas de psoriasis vulgar en codos y rodillas...

Soy Rosa de nuevo, y agradezco a Joan Francesc Mir, adjunto de dermatología del Hospital de Sant Pau de Barcelona, que haya compartido con nosotros este interesante caso clínico del que seguro aprenderemos todos. Y como que hoy es el día que es, os dejo con el gran David Bowie.

David Bowie Valentine's Day from Philloz on Vimeo.

MIR 2018: Lo que han dado de sí las preguntas de Dermatología

Un año más (y no sé cuántos llevamos), en Dermapixel corregimos las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del examen MIR que tuvo lugar ayer por la tarde. Este año en principio con menos controversias respecto al año pasado, y os tengo que decir que si sois asiduos del blog, habréis contestado acertadamente más de un puñado. La numeración corresponde a la versión 0 del examen, y todo esto está englobado en el Proyecto MIR 2.0 que desde el año pasado gestiona la plataforma CasiMédicos, desde la que podéis consultar el resto de preguntas de las otras especialidades. Además este año he contado con la ayuda del grupo Dermachat, así que las respuestas están más que revisadas. Sin más dilación, ¡allá vamos!

Pregunta 20

Pregunta vinculada a la imagen nº 20.

Niño de 3 años cuyos padres refieren que presenta lesión en cara interna de antebrazo derecho, detectada a los tres meses del nacimiento que en ocasiones se enrojece y le produce picor. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y qué actitud llevaría a cabo?
1.    Mastocitoma, observación, ya que probabelemente involucione
2.    Nevus sebáceo, extirpación.
3.    Angiofibroma, exploración de superficie corporal completa y estudio genético.
4.    Nevus melanocítico congénito, seguimiento y control fotográfico.


Respuesta correcta: 1
Comentario: Aunque la imagen tiene una calidad bastante lamentable, nos están describiendo a la perfección el llamado signo de Darier (la lesión pica y se enrojece, seguramente con la fricción), con lo que junto a la edad y resto de características clínicas podemos afirmar que estamos ante un mastocitoma solitario y que la actitud expectante es la más adecuada en estos niños, puesto que la lesión probablemente se resolverá de manera espontánea.


Pregunta 26

Pregunta vinculada a la imagen 26.

Hombre de 26 años que presenta desde hace 7 años brotes de placas eritemato-escamosas en el cuero cabelludo, codos, región sacra, periumbilical y rodillas. Ha seguido diferentes tratamientos (acitretino, metotrexate, ciclosporina, fototerapia) que han sido tan sólo parcialmente eficaces o le han causado efectos adversos. ¿Cuál de los siguientes fármacos tiene indicación aprobada para nuestro paciente?
1.    Abatacept.
2.    Ustekinumab.
3.    Leflunomida.
4.    Tocilizumab.



Respuesta correcta: 2


Comentario: La imagen corresponde a un paciente con psoriasis en placas que afecta a >10% de la superficie corporal, con lo que el tratamiento sistémico estaría justificado. Dado que no ha respondido o ha tenido efectos adversos con la terapia sistémica convencional incluyendo la fototerapia, la siguiente línea de tratamiento sería la terapia biológica, y de los fármacos mencionados entre las posibles respuestas (leflunomida es un tratamiento no biológico con indicación en artritis psoriásica), el único con indicación en nuestro país en estos momentos es ustekinumab, un anti IL-12/23, que se administra por vía subcutánea cada 12 semanas.


Pregunta 27

Pregunta vinculada a la imagen 27.

Hombre de 54 años diagnosticado de melanoma diseminado en tratamiento con vemurafenib. Seis semanas después de iniciar el tratamiento refiere la aparición de una lesión cutánea de rápido crecimiento (ver imagen). ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1.    Botón de Oriente.
2.    Metástasis en tránsito de melanoma.
3.    Queratoacantoma.
4.    Carcinoma basocelular.



Respuesta correcta: 3


Comentario: Vemurafenib es un inhibidor de la serina-treonina cinasa BRAF, autorizado en monoterapia para el tratamiento del melanoma no resecable o metastásico en pacientes con mutación BRAF-V600 positiva. Curiosamente, hasta un 20% de pacientes pueden experimentar diversos tumores cutáneos entre los que se incluyen carcinomas de células escamosas. La imagen clínica, un nódulo de crecimiento rápido y centro crateriforme queratósico, corresponde a un queratoacantoma, que sería la respuesta correcta en este caso.

Pregunta 41
¿Cuál de estos fármacos está contraindicado en embarazadas por el riesgo de malformaciones congénitas?
1.    Gentamicina.
2.    Dexametasona.
3.    Isotretinoína.
4.    Alfa-metildopa.



Respuesta correcta: 3


Comentario: Seguramente es una pregunta asignada a Farmacología, pero un dermatólogo no puede evitar contestarla. La isotretinoína es un fármaco indicado en el tratamiento del acné con un elevado riesgo de malformaciones fetales.

Pregunta 59
Una urticaria inducida por fármacos puede ser causada por los siguientes mecanismos EXCEPTO:
1.    Una respuesta dependiente de IgE.
2.    Por inmunocomplejos circulantes.
3.    Activación no inmunológica de la vía efectora.
4.    Un déficit de capsaicina.



Respuesta correcta: 4


Comentario: Poco tiene que ver la capsaicina (que además es una sustancia que proviene del pimiento picante) en la inducción de urticaria por fármacos. Contestada por exclusión.

Pregunta 93
Joven de 24 años de edad, estudiante de matemáticas, que acude a la consulta para confirmar la sospecha diagnóstica después de realizar una consulta en Google. Desde la infancia tiene episodios de dolor intenso, lancinante, en manos y pies, de duración entre minutos y días. Los relaciona con el ejercicio físico, estrés o la fiebre, y fue diagnosticado de “dolores del crecimiento”. Posteriormente nota que no tiene sudoración después de hacer deporte. Además ha observado lesiones cutáneas puntiformes de color rojo oscuro, en “la zona del traje de baño”, consideradas inespecíficas. Consigue el diagnóstico después de reunir tres claves (neuropatía dolorosa, hipohidrosis y angioqueratomas). ¿Cuál cree Vd. que es el diagnóstico?
1.    Enfermedad de Fabry.
2.    Enfermedad de Pompe.
3.    Polineuropatía amiloidótica hereditaria.
4.    Enfermedad de Gaucher.



Respuesta correcta: 1


Comentario: Sólo con que nos digan que el paciente tiene múltiples angioqueratomas en la zona del bañador (además de trastornos neurológicos e hipohidrosis), hace que nos venga a la cabeza la enfermedad de Fabry, un trastorno del metabolismo de los glicoesfingolípidos causado por el déficit o ausencia de actividad de la enzima lisosomal alfa-galactosidasa. Al menos eso es lo que le debió decir Google, aunque no lo tengo demasiado claro, porque por mucho meter en Google toda esa información (sin poner la palabra "angioqueratoma") no he conseguido que me salga "enfermedad de Fabry" en las primeras páginas.
 A no ser que nuestro paciente matemático sea fiel seguidor de este blog, que todo puede ser.

Pregunta 114
Hombre de 34 años que consulta en el servicio de urgencias por disuria y quemazón en el meato uretral, con presencia de una secreción blanquecina y espesa que sale a través del meato desde hace 3 días. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?
1.    Hay que obtener una muestra del exudado uretral para realizar el diagnóstico etiológico.
2.    Se realizará tratamiento empírico con ceftriaxona intramuscular y azitromicina vía oral en dosis únicas, en espera de los resultados microbiológicos.
3.    Hay que realizar antibiograma en los casos en que se aísle N. gonorrhoeae.
4.    A las 2-3 semanas de la administración del tratamiento, hay que obtener nuevas muestras uretrales para confirmar la curación microbiológica.



Respuesta correcta: 4


Comentario: Nos están explicando una uretritis aguda, seguramente por gonococo (y quizá además por clamidia). Todas las respuestas son correctas excepto la 4, ya que no está indicado realizar ninguna prueba para confirmar curación del cuadro. Pregunta típica de San Valentín.

Pregunta 118
Luis es un joven de 25 años que sufrió esplenectomía tras accidente de bicicleta hace 1 año. Tiene un perro que le mordió hace 24 horas y le ha producido una pequeña herida en la mano derecha. Acude a nuestro centro de salud (situado a 3 horas del hospital más cercano) por fiebre de 39ºC, dolor de la herida y malestar general. A la exploración PA 100/60 mmHg, FC 110 latidos por minuto, ligera inflamación de la herida sin pus. ¿Cuál de las siguientes actuaciones está más indicada en este momento?
1.    Enviar al hospital para vacunar de rabia y tétanos y mantener en observación.
2.    Limpiar la herida y administrar gammaglobulina inespecífica intramuscular.
3.    Dar 400 mg de moxifloxacino oral y enviar al hospital.
4.    Dar clindamicina 600 mg oral cada 8 horas y observación.



Respuesta correcta: 3


Comentario: Esta pregunta me genera más dudas y quizá la contestaría como la 3 por el dato de que nos encontramos a 3 horas de un hospital. Estamos ante una infección bacteriana por mordedura, y aunque la opción 4 podría ser correcta, el hecho de que el paciente esté ligeramente hipotenso y taquicárdico nos haga ser prudentes (en un paciente esplenectomizado) y administrar una quinolona mientras lo mandamos al hospital, pero no porque tenga la rabia, sino porque no se ponga séptico.

Pregunta 160
Un lactante de 6 meses de edad presenta episodios de espasmos en flexión, en rachas más frecuentemente cuando tiene somnolencia. Los padres le encuentran apagado y triste y con impresión de escasos avances en el desarrollo. En la exploración física se encuentran 7 manchas hipopigmentadas en tronco y en las extremidades. Entre los estudios complementarios realizados destaca el hallazgo en la ecocardiografía de una tumoración cardiaca aparentemente asintomática. ¿Cuál de las siguientes patologías es más probable en este niño?
1. Síndrome de Sturge-Weber.
2. Neurofibromatosis tipo 1.
3. Neurofibromatosis tipo 2.
4. Esclerosis tuberosa.

Respuesta correcta: 4
Comentario: La presencia de máculas hipopigmentadas, convulsiones, retraso en el desarrollo y un tumor cardiaco indolente (probablemente un rabdomioma) cuadra con una esclerosis tuberosa. No hay mucho más que añadir.

Pregunta 181
Acude a su consulta una mujer diabética con una úlcera maleolar de aproximadamente 10 años de evolución. Ha requerido curas tópicas continuas pero la herida nunca ha terminado de cerrarse por segunda intención. Usted observa que uno de los bordes de la úlcera comienza a mamelonarse. ¿Cuál debe ser su actitud inmediata?
1.    Ingreso hospitalario y tratamiento antibiótico endovenoso.
2.    Biopsia de la zona mamelonada.
3.    Realizar curas con pomadas enzimáticas desbridantes.
4.    Cobertura de la úcera con injerto de piel.



Respuesta correcta: 2


Comentario: En una lesión ulcerada de tanto tiempo de evolución con signos “neoformativos” debemos descartar un proceso tumoral, así que una biopsia estaría indicada (yo habría puesto “derivar al dermatólogo”, pero bueno).

Pregunta 197
Señale la variable de la que dependerá, fundamentalmente, la decisión sobre los márgenes quirúrgicos en el tratamiento de un caso de melanoma cutáneo:
1.    Diámetro mayor de la lesión, en milímetros.
2.    Máximo esperor de la lesión, en milímetros (índice de Breslow).
3.    Presencia de ulceración en la lesión.
4.    Mitosis por milímetro cuadrado (índice mitótico).



Respuesta correcta: 2


Comentario: Los márgenes ampliación de un melanoma, una vez extirpada la lesión primaria, se deciden en base al índice de Brelow (profundidad en milímetros).


Pregunta 198
Un hombre de 74 años acude a su consulta por presentar síndrome constitucional con pérdida de 5 kilos de peso en el último mes, junto a astenia. Refiere que en las últimas semanas, además, ha observado la aparición de lesiones rojizas en piernas que en ocasiones drenan un material oleoso, asociándose también dolor abdominal y costal, así como dolor y rubor en tobillos y rodillas. Usted decide realizar una biopsia y observa que en el tejido celular subcutáneo aparecen “células fantasma”. Las manifestaciones clínicas del paciente y este hallazgo de la biopsia cutánea le llevará a realizar una de las siguientes pruebas para hacer el diagnóstico definitivo:
1.    Endoscopia digestiva: adenocarcinoma gástrico.
2.    TC abdominal: cáncer de páncreas.
3.    TC torácico: sarcoidosis ganglionar (síndrome de Löfgren).
4.    Cultivo de los nódulos cutáneos: tuberculosis cutánea (lupus vulgar).



Respuesta correcta: 2


Comentario: Nos están describiendo una paniculitis pancreática (nódulos que drenan material oleoso y células fantasma en la biopsia), así que nuestra principal sospecha, en base a la clínica sistémica del paciente, será un cáncer de páncreas.


Pregunta 229
¿Cuál de las siguientes entidades NO es una enfermedad de transmisión sexual producida por Chlamydia trachomatis?
1.    Perihepatitis.
2.    Uretritis.
3.    Chancroide.
4.    Linfogranuloma venéreo.



Respuesta correcta: 3


Comentario: El chancroide es una enfermedad de transmisión sexual producida por Haemophylus ducreyi.

Pues nada más por el momento, espero que os haya ido fenomenal, y si en algún momento este blog os ha podido ser de alguna ayuda mientras lo preparabais, ya habrá valido la pena. Seguimos...

*Actualización: El 13/2/18 el Ministerio ha hecho públicas las respuestas correctas, y todas las de dermatología coinciden con las respuestas aquí planteadas. Me encanta que los planes salgan bien...

¿Y si nos vamos al Tíbet para relajarnos?

ཡ་ཆེན་སྒར་ Yarchen Gar from Filippo Chiesa on Vimeo.

Manchas rojas, anillos y granitos de pus

El caso de hoy nos viene desde Barcelona, en concreto del Servicio de Dermatología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, donde tuve el honor de formarme como dermatóloga, y donde me enseñaron muchas más cosas aparte de los secretos de la piel. Os dejo con el Dr. Joan Francesc Mir (médico adjunto del servicio de Dermatología) y con este paciente tan curioso.

Alberto tiene 44 años y es asmático desde pequeñito. Tras su último ingreso (y ya van unos cuantos), no se acaba de encontrar bien. Parece que, aunque la tos y el ahogo han remitido (normal con tanta cortisona...), hay algo que no funciona del todo bien. Y es que en los últimos 10 días han empezado a aparecer de manera abrupta unas lesiones en la piel que le provocan una sensación de ardor muy incómoda.
En la exploración nos llama la atención el color rojo vivo de las placas y su forma de anillo en muchas de ellas, que asientan de forma predominante sobre el tronco y la raíz de las extremidades. Incluso en algunas de ellas se puede observar una fina descamación y un collar de “granitos de pus” que las envuelve. En la cara no tiene nada, tampoco en las mucosas oral y genital.

Alberto refiere encontrarse bien. Nos niega haber tenido fiebre (lo había comprobado en varias ocasiones por encontrarse “raro”), dolores articulares u otros síntomas de carácter sistémico. En la última analítica del ingreso (hace menos de tres semanas) estaba todo bien y él ha hecho todo lo que le habían dicho los médicos.
Está muy preocupado. Esto nunca le había pasado. De hecho, él nunca había tenido nada raro en la piel, aunque sí cree que su madre (casi no se acuerda de ella...) tenía algunos problemillas, ya que todo el día se estaba poniendo cremas. Y claro, pues lo primero que ha hecho es ir a la farmacia (para no molestar más al médico) donde le han dado un antihistamínico que no le hace nada. También alguna crema para hongos que le alivia un rato pero parece que del todo no le cura...

¿Qué hacemos con Alberto? ¿Que le pasa? ¿Insistimos con el antifúngico tópico? ¿Tendrá relación con su asma? ¿Con el tratamiento? ¿Con su madre? ¿Le hacemos alguna prueba más? ¿Le damos ya tratamiento? ¿Habrá pillado algo estando ingresado?
Intriga máxima esta semana, el miércoles saldremos de dudas, o en este enlace. Hoy, como no podría ser de otra manera, os dejo con este vídeo con imágenes del que sin duda es el hospital más bonito del mundo en el que pasé 4 maravillosos años.

La culpa fue del cupping

Evidentemente, y aunque teníamos nuestras sospechas, lo primero que hicimos fue preguntarle a Ambrosio qué eran esas manchas que parecían un caso de “Cuarto Milenio”. Había tenido meses atrás un herpes zóster en D4-D5 con una neuralgia postherpética que se controlaba parcialmente con analgésicos, y por ello se decidió a probar el cupping, un poco de medicina tradicional china no puede ser mala al fin y al cabo. El dolor seguía igual, pero a cambio tenía la espalda llena de esos círculos purpúricos, que no le dolían, aunque le hacían sentir un poco raro.

El cupping de M. Phelps. Foto: By Fernando Frazão/Agência Brasil

El cupping es una terapia tradicional china que se practica desde hace al menos 2.000 años. A mí siempre me ha llamado la atención que en algunos ámbitos el que un tratamiento tenga muchos años de antigüedad sea sinónimo de bueno, cuando seguro que la medicina que hacemos a día de hoy quedará completamente obsoleta dentro de unos pocos años. Pero bueno, son sólo cosas mías. Técnicamente consiste en la aplicación de unas ventosas (de vidrio, plástico u otros materiales más exóticos) que se adhieren a la piel en unos puntos concretos y se crea el vacío en el interior, bien por el efecto de calentarlas o mediante la utilización de un dispositivo neumático. La piel que engloba la ventosa es “succionada” durante varios minutos y posteriormente se retira la ventosa, quedando esas curiosas marcas purpúricas (lo que viene siendo un “chupón”). Existen diversas técnicas, con agujas, sin ellas, fijo o móvil, con sangría o sin, etc. Se trata básicamente de restaurar el flujo del Qi o Chí, que como es sabido queda seriamente perjudicado después de haber padecido un herpes zóster. Se le supone una serie de efectos, como la hiperemia (bastante lógico), la activación del sistema inmunitario (ein?), la eliminación de toxinas (será si te pones las ventosas en el hígado) y el tratamiento de las contracturas y rigidez muscular (eso igual sí, pero seguro que hay otras maneras).

Cupping. Foto: By Toprak~fawiki (Own work)

En 2012 algunos autores realizaron una revisión exhaustiva sobre la evidencia de esta técnica en el tratamiento de sus diferentes indicaciones, que incluían herpes zoster, parálisis facial, tos, acné y hernia discal entre otras, publicado en PLoS One. Identificaron 135 ensayos clínicos randomizados publicados entre 1992 y 2010, y la conclusión principal era que los estudios eran metodológicamente deficientes, aunque si se combinaban varias terapias tradicionales chinas sí parecía que algunas patologías mejoraban.

¿Por qué nos ha dado por hablar esta semana del cupping? Bueno, cuando un paciente se desviste en la consulta y le vemos este tipo de lesiones tan llamativas, merece la pena al menos conocer su origen (al fin y al cabo, que tenga una neuralgia postherpética que le haya llevado a realizar este tratamiento puede ser un dato a tener en cuenta), o al menos para que no se nos ponga cara de sorpresa e incluyamos el cupping en el diagnóstico diferencial de las lesiones purpúricas figuradas.

La verdad es que nadie hablaba de esta técnica hasta que en las pasadas Olimpiadas de Río de Janeiro todo el mundo se fijó en esas curiosas marcas que exhibían Michael Phelps y otros nadadores olímpicos. Al fin y al cabo, si un personaje público admirado se somete a este tipo de tratamientos, la gente presupone su eficacia. Seguro que en esa época los cuppingólogos no daban abasto. ¿Y vosotros? ¿Os acordáis de esa imagen que dio la vuelta al mundo?

Para que os hagáis un poco más a la idea, os dejo un vídeo de los miles que circulan por YouTube de un tipo al que un señor con corbata le hace la técnica del wet cupping (esto es, además, con sangría). Fijo que después de eso le ha bajado dos puntos la hemoglobina (ya tenéis, además, una causa más en el diagnóstico diferencial de la anemia ferropénica).

Círculos púrpura

El caso de hoy, para variar, va sin demasiadas palabras. De esos en los que debería bastar con ver la foto, incluso para quien no sea médico. Sólo os diré que Ambrosio, nuestro paciente, tenía 71 años y en realidad venía a una revisión porque le habíamos extirpado varios carcinomas basocelulares en los últimos años. Aparte de eso, una hipertensión arterial bien controlada y un reciente herpes zoster que le había dejado una neuralgia postherpética.

La espalda de Ambrosio

Por eso nos sorprendimos cuando, al quitarse la ropa para que pudiéramos explorarle, le vimos una serie de máculas circulares de aspecto purpúrico distribuidas de manera más o menos uniforme por toda la espalda.
Lo que viene a continuación os sorprenderá (o no). En cualquier caso, tendréis que esperar al próximo miércoles (o en este enlace).

Hoy os dejo con este timelapse del reciente lanzamiento (fue el pasado 22 de diciembre) del cohete Falcon 9 de SpaceX en la base Vandenberg visto desde Yuma, Arizona (a unas 400 millas) por el fotógrafo Jesse Watson. Son sólo 40 segundos, pero es alucinante.

SpaceX Falcon 9 Rocket Launch from Jesse Watson on Vimeo.