miércoles, 7 de noviembre de 2012

Angioqueratoma: ¿solo o acompañado?

Cuando vimos a Marta y le pusimos el dermatoscopio encima, ya nos imaginábamos que lo que tenía era un angioqueratoma.

Los angioqueratomas son lesiones que clínicamente se caracterizan por presentarse en forma de pápulas de color rojo-violáceas a negruzcas, con una superficie verrucosa y cuyo estudio histológico demuestra dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar, con hiperplasia epidérmica y una marcada hiperqueratosis.

Aunque el sufijo “-oma” nos indica que estaríamos ante una lesión tumoral, en realidad se ha demostrado que no es así (de manera que el nombre no es demasiado afortunado). Además, desde 1889 en que Mibelli realizó la primera descripción, estas lesiones han tenido múltiples y variadas nomenclaturas. Todo ello ha contribuido a que exista mucha confusión en la denominación y origen de estas lesiones. Así, es preferible hablar de angioqueratoma cuando nos encontremos ante lesiones vasculares hiperqueratósicas adquiridas que resultan de la ectasia de vasos sanguíneos preexistentes en la dermis papilar. En la clasificación de las anomalías vasculares que realiza la ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) los angioqueratomas se incluyen dentro de las malformaciones capilares.



Una manera bastante lógica de clasificar las tipo angioqueratoma es la siguiente:

1. Angioqueratomas clásicos (malformaciones capilares).
  • Angioqueratomas de Mibelli
  • Angioqueratomas de Fordyce (en el área genital)
  • Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)
  • Angioqueratoma circunscrito neviforme (edades tempranas)
  • Angioqueratomas solitarios o múltiples (edad adulta)
2. Lesiones tipo angioqueratomas como manifestación de otras malformaciones vasculares.
  • Malformaciones capilares-linfáticas
  • Malformaciones venosas-linfáticas
  • Malformaciones capilares linfáticas-venosas (Sdr. de Klippel-Trenaunay)
  • Malformaciones linfáticas
  • Malformaciones venosas
  • Fístula arterio-venosa traumática
3. Hemangioma verrucoso


Pero hoy nos vamos a centrar en la lesión que tenía Marta, y que se correspondía con un angioqueratoma papular, que es una lesión adquirida, que puede aparecer como consecuencia de traumatismos y que histológicamente puede ser indistinguible de los otros tipos de angioqueratomas mencionados.

Los angioqueratomas papulares solitarios se caracterizan por aparecer tardíamente (entre los 10 y 40 años), en ambos sexos y en cualquier localización del cuerpo (siendo más frecuentes en extremidades inferiores). Aunque se definen como “solitarios”, algunos pacientes pueden presentar múltiples lesiones. Es típico que el paciente acuda a la consulta explicando que una lesión preexistente se ha vuelto más oscura o le ha sangrado (con la sospecha de melanoma), y suelen ser lesiones de pequeño tamaño (2-10 mm).

Aunque pueden ser lesiones que clínicamente nos hagan dudar, la exploración con el dermatoscopio nos facilitará el diagnóstico clínico. Así, las estructuras dermatoscópicas que se encuentran más representadas en los angioqueratomas son: lagunas oscuras, lagunas rojas, velo blanquecino, eritema y costras hemorrágicas. La estructura de “lagunas oscuras” es la más frecuente y específica de estas lesiones, y se corresponden histológicamente con la presencia de vasos dilatados en dermis parcial o totalmente trombosados (este hallazgo no se encuentra en los nevus melanocíticos ni en carcinomas basocelulares). El velo blanquecino se corresponde con la presencia de hiperqueratosis y acantosis (este hallazgo es muy frecuente pero menos específico).

Imagen dermatoscópica: lagunas negras, lagunas rojas, velo blanquecino

Si realizamos una biopsia, estas lesiones se caracterizan por la presencia de vasos dilatados cubiertos por endotelio en dermis papilar, una delgada banda de colágeno que separa la dermis papilar de la epidermis, hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y focal, un grado variable de elongación de las crestas epidérmicas (que tienden a “abrazar” los vasos como si fueran cestas), acantosis e hiperqueratosis variable. Puede haber un cierto grado de trombosis e inflamación. Inmunohistoquímicamente estas lesiones son negativas para GLUT-1 y para D2-40.

El tratamiento no sería estrictamente necesario, pero ante lesiones sintomáticas o que nos presenten dudas podemos realizar una extirpación simple (o electrocoagulación en lesiones claras pero que den molestias al paciente). A Marta le extirpamos la lesión, ya que le ocasionaba molestias por el roce con la ropa.

Pero, ¿por qué es importante saber distinguir clínicamente estas lesiones benignas? Pues en esencia para estar preparados ante un posible angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Anderson-Fabry), síndrome descrito inicialmente en relación al déficit genético de alfa-galactosidasa A, que desde el punto de vista cutáneo se caracteriza por la presencia de múltiples de estas lesiones con una distribución particular “en pantalón” y que, aunque es muy poco prevalente, tiene unas complicaciones sistémicas lo suficientemente severas como para que valga la pena conocerla (además ya existe el tratamiento sustitutivo). La dejamos pendiente para otro día.


Hoy nos hemos ganado un mojito. Atentos al vídeo (en stop-motion), aunque no estoy de acuerdo con la receta. A vuestra salud.


How To Make A Mean Mojito from Joshua Harding on Vimeo.

1 comentario:

  1. No soy más que estudiante y este año estoy dando derma. No llevamos la mitad del temario, pero cuando vi el caso, sin haberlo dado, pensé que podía ser un melanoma realmente. Sin embargo, hoy, hemos dado el angioqueratoma, entre otras cosas... Y precisamente nos ha comentado la posibilidad de confundirlo con el melanoma debido a la coloración. Inmediatamente me he acordado de este caso, y estaba esperando la respuesta... Ya no se me olvida =)

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