sábado, 19 de junio de 2021

Un lunar con aura

No era la primera vez que veíamos a Naomi. Ahora tenía 9 años, pero a los 5 ya nos la envió su pediatra para que le viéramos un lunar que tenía en la espalda. Se trataba de una lesión pigmentada que ya presentaba en el nacimiento y que había ido creciendo de manera proporcionada. En ese momento decidimos tomar medidas en el asunto (vamos, que sacamos una regla milimetrada, 18 x 9 mm), con un patrón globular y simétrico a la dermatoscopia, explicamos a los padres los signos de alarma ante los que consultar de nuevo y, dado que no tenía antecedentes familiares de cáncer cutáneo ni otros antecedentes relevantes, le dimos el alta.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Y aquí estaba, 4 años más tarde, con el mismo lunar, en la región lumbar derecha, pero con un halo despigmentado que había aparecido meses antes y que se iba agrandando. El lunar no le molestaba lo más mínimo y, aunque Naomi no tenía muchos nevus, el resto de lesiones pigmentadas no presentaban ese extraño fenómeno. Tampoco le habían aparecido manchas blancas en otras partes del cuerpo, y los padres desconocían antecedentes de vitíligo en la familia, pero estaban un poco preocupados.

¿Y nosotros? ¿Debemos preocuparnos? ¿Qué es ese halo blanco? ¿A qué se debe? ¿Es normal en un nevus congénito? Todo eso (y un poco más), el miércoles, aquí mismo.

* Agradecer al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé la cesión de las imágenes de este caso.

¿Nos vamos al Cairo?

Cairo from Enrique Pacheco on Vimeo.

miércoles, 16 de junio de 2021

Granulomas en la piel: patrones de reacción granulomatosa

Como muchos de vosotros habréis sospechado, las lesiones de Clotilde se trataban en realidad de un granuloma anular y así lo confirmó la biopsia que le hicimos, la cual mostró unos granulomas necrobióticos muy sugestivos. Pero bueno, en esta ocasión no hablaremos del granuloma anular ya que está más que tratado en este blog, sino que aprovecharemos el caso para hablar de los distintos patrones de reacción granulomatosa que nos podemos encontrar al realizar una biopsia cutánea.
Hemos tenido en cuenta la reciente publicación de estos artículos en Actas Dermo-Sifiliográficas por parte de A. Fernández-Flores y colaboradores, donde revisan las principales entidades granulomatosas en dermatopatología para hacer un repaso sobre el tema, basándonos además en el Weedon, tratado de referencia en dermatopatología.

Granuloma anular (zona del escote de nuestra paciente)

Empezaremos definiendo los granulomas como una colección más o menos compacta de macrófagos (células del sistema inmune que intentan “comerse” todo aquello que les parezca extraño). Estas colecciones de macrófagos adoptan el nombre de células gigantes y existen distintas variantes: células de Langhans (tienen núcleos desplazados a un polo de la célula, en forma de herradura), células tipo cuerpo extraño (células con muchos núcleos que adoptan la forma del cuerpo extraño que intentan fagocitar), células de Touton (poseen núcleos en disposición circunferencial, periferia de aspecto espumoso y centro eosinófilo denso) y células espumosas o xantomatosas, con un aspecto multivesicular (estos dos últimos tipos suelen estar presentes en entidades que cursan con inflamación con alto contenido lipídico).

Distintos tipos de células gigantes. Células espumosas (A), células tipo Langhans (B), células tipo cuerpo extraño fagocitando un cristal de colesterol (C), células tipo Touton (D). Imagen tomada del artículo de A. Fernández-Flores

Es importante destacar que ante la presencia de cualquier dermatitis granulomatosa en una biopsia es necesario excluir una causa infecciosa  mediante tinciones para hongos (Grocott y PAS) y micobacterias, además de observar las muestras bajo luz polarizada para detectar o excluir materiales extraños birrefringentes. Una vez hecho esto, podemos observar el tipo de reacción granulomatosa, lo que nos va a permitir tener una orientación sobre la patología que le ha dado origen.

Por otro lado, los granulomas se clasifican en función de su disposición, características accesorias, como necrosis central, supuración, necrobiosis (lisis del colágeno) y presencia o no de material extraño o microorganismos:

  • En primer lugar, tenemos los granulomas sarcoideos, formados por histiocitos epitelioides y células gigantes. Estos granulomas tienen un aspecto ‘’desnudo’’ ya que no van acompañados o revestidos de un infiltrado inflamatorio asociado. Además, no presentan necrosis habitualmente, si la hay es escasa y no suelen confluir entre ellos. En ocasiones, este tipo de granulomas presentan inclusiones intracitoplasmáticas como los cuerpos asteroides (deben el nombre a su forma estrellada) y los cuerpos de Schaumann, compuestos estos últimos por proteínas calcificadas. La entidad típica en la que podemos encontrar este tipo de granulomas es la sarcoidosis, aunque bien es cierto que pueden estar presentes en otras muchas entidades.
  • En segundo lugar, tenemos los granulomas tuberculoides, diferenciándose de los anteriores en dos aspectos: la presencia de una ‘’corona’’ de linfocitos en los bordes y una necrosis central. Este tipo de granulomas son típicos de las infecciones por M. tuberculosis, de ahí su nombre, aunque como en el caso anterior, estos granulomas no son exclusivos de esta entidad y siempre será necesaria la correlación clínica y el uso de tinciones y otras técnicas para llegar al diagnóstico en cada caso.
  • En tercer lugar, encontramos los granulomas necrobióticos, donde la característica diferenciadora es, como su nombre indica, la presencia de necrobiosis o colagenólisis, que no es más que colágeno degenerado en su interior. En estos granulomas es habitual observar una disposición en empalizada de las células inflamatorias alrededor de dicha necrobiosis. Estos son los granulomas típicos del granuloma anular, el caso de nuestra paciente y, una vez más, no son exclusivos de esta entidad, sino que puede estar presente en otras patologías.
  • Pasamos ahora a los granulomas supurativos, los cuáles deben su nombre a la presencia de una colección central de ‘’pus’’, es decir neutrófilos. Este tipo de granulomas se asocian a infecciones por hongos y micobacterias atípicas.
  • Otro tipo de granuloma son los de tipo cuerpo extraño, donde los macrófagos se agrupan y ‘’abrazan’’ el cuerpo extraño que puede ser de origen tanto endógeno (como por ejemplo el calcio o la queratina del pelo) o bien exógeno, donde el ejemplo más típico es la tinta de los tatuajes.
  • Pasamos ahora a los xantogranulomas. El prefijo ‘’xanto-‘’ procede del griego ‘’xanthos’’ que significa amarillo, el color de la grasa, formados por macrófagos cargados de lípidos, que se asocian a entidades como el xantogranuloma juvenil o los xantelasmas.
  • Existe por último una categoría de granulomas ‘’misceláneos’’ que vendría a ser un poco un cajón de sastre donde incluir todos aquellos granulomas que no encajan con los criterios anteriormente descritos, como por ejemplo los granulomas elastolíticos, toxicodermias granulomatosas o linfomas T granulomatosos, entre otros.

Tabla esquemática con los principales tipos de granuloma, características principales, dibujo esquemático de cada tipo de granuloma (tomado y modificado del artículo de  A. Fernández-Flores)

Acabamos de hacer un repaso muy esquemático de las dermatitis granulomatosas. Se trata de un tema amplio y complejo que abarca a un sinfín de entidades que sería imposible de abordar en un solo post. Por este motivo, os animamos a que leáis los artículos en los que nos hemos basado para escribir esta entrada, si queréis más información.

Como conclusiones, siempre que veamos granulomas en una biopsia, debemos descartar patología infecciosa mediante tinciones para hongos y micobacterias, así como observar si hay cuerpos extraños o no mediante luz polarizada y saber que el tipo de granuloma nos orientará hacia el diagnóstico, siendo siempre necesaria la correlación clínica, dado que un mismo patrón se puede encontrar en varias patologías.

Os recuerdo que esta entrada ha sido redactada por Jorge Adsuar, nuestro residente de tercer año, a quien agradezco desde aquí el esfuerzo que supone escribir este tipo de artículos que van más allá de una sola enfermedad.

Con Jorge comparto, además de la dermatología, nuestro interés por el cultivo de los tomates y otras hortalizas, así que el vídeo de hoy va de eso, de un tomate.

Tomato Adventure from ShihChieh Chiu on Vimeo.

sábado, 12 de junio de 2021

Unas ronchas curiosas

Clotilde es una mujer de 60 años y hoy ha venido a la consulta muy preocupada por unas ‘’ronchas’’ que tiene desde hace unos dos meses el dorso de ambas manos, pies y tronco. Las ronchas no le duelen, pero le pican bastante. Una vecina le ha dicho que podrían ser hongos y ha probado con una crema antifúngica durante las últimas semanas, pero las lesiones siguen aumentando de tamaño poco a poco. Su tratamiento habitual es enalapril y metformina que toma desde hace años, no tiene animales y tampoco lo relaciona con ningún desencadenante, aparte de que últimamente se encuentra más nerviosa de lo habitual.
 
 
La intriga nos puede y sin más preguntas le pedimos a Clotilde que pase a la camilla para examinarle la piel. Como podéis ver en la foto, presenta placas eritematosas algo infiltradas en las localizaciones mencionadas, de forma circular y arciforme, a veces confluentes, con bordes bien definidos, ligeramente sobreelevados e infiltrados y con un color más pálido en el centro. Además, no vemos escamas, ni vesículas, ni tampoco ampollas. Las uñas están respetadas y no apreciamos lesiones en otras partes de su piel ni en las mucosas.
 
Detalle de las lesiones que presentaba en el tronco

Con todo esto, ¿qué le decimos a Clotilde? ¿le hacemos un cultivo y vemos si la vecina tenía razón? ¿unos corticoides tópicos y a ver qué pasa? ¿o quizás mejor una biopsia?

El intrigante caso de esta semana corre a cargo de nuestro residente de tercer año, Jorge Adsuar, quien volverá a estar por aquí el próximo miércoles con el desenlace. Pero mientras, esperamos ansiosos vuestros comentarios.

Hay gente que hace cosas muy raras (y muy creativas)...

17 Small Ideas from Andrew B. Myers on Vimeo.

miércoles, 9 de junio de 2021

Liquen escleroso oral: una localización infrecuente

El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica y recurrente, seguramente más frecuente de lo que parece, que a menudo se localiza en la región anogenital y que potencialmente puede producir atrofia, prurito y disfunción sexual, con dos picos de presentación: niñas prepuberales y mujeres postmenopáusicas (esa presentación bimodal también se observa en varones), con un ratio hombre: mujer de 10:1. Descrita inicialmente por Hallopeau bajo el nombre de lichen planus atrophicus (como una variante de liquen plano), fue Darier quien posteriormente acuñó el término de lichen planus sclerosus, aunque no fue hasta 1940 cuando Montgomery y Hill demostraron que estas lesiones representaban una entidad diferenciada del liquen plano y la rebautizaron con el nombre de lichen sclerosus et atrophicus. A día de hoy se prefiere el término liquen escleroso, ya que no todas las lesiones muestran atrofia epitelial.

Aunque la piel y mucosa de la zona anogenital  es la que se afecta con mayor frecuencia, se estima que hasta un 10-20% de los pacientes tienen lesiones extragenitales, principalmente en la parte superior del tronco, axilas, cuello, nalgas y muslos. Y aunque la afectación oral se considera excepcional, su prevalencia se encuentra probablemente infraestimada, ya que estos pacientes no suelen presentar síntomas y al ser una entidad rara y poco conocida, es muy posible que muchos de esos pacientes sean etiquetados de otra manera.

Un año más tarde... (un poquito mejor)

El liquen escleroso oral es más frecuente en mujeres (aunque la diferencia no es tan marcada como en la localización anogenital). Tampoco muestra esa incidencia bimodal, sino que se distribuye de manera similar desde prepúberes hasta pacientes adultos. Casi el 50% de los pacientes tienen además afectación genital y/o cutánea, y aunque las lesiones suelen ser completamente asintomáticas, pueden ocasionar dolor, sensación quemante o escozor. El curso es crónico, aunque no muestra un patrón “destructivo”, como puede pasar en el liquen escleroso genital, y puede responder al tratamiento, siendo poco frecuente la remisión espontánea. Afortunadamente tampoco se han descrito casos de malignización, al menos por el momento.

Clínicamente las lesiones orales se caracterizan por máculas o placas bien delimitadas, blanquecinas o nacaradas, solitarias o múltiples, desde varios milímetros a centímetros, en la mucosa oral (labio, mucosa yugal, lengua, encías o paladar duro). Se han descrito la presencia en algunos casos de zonas escleróticas, eritematosas, telangiectásicas o incluso erosivas

El diagnóstico diferencial puede plantearse con el liquen plano oral, leucoplasia o incluso una morfea (aunque esa localización es muy rara). Lo más habitual es terminar realizando una biopsia, que es lo que nos dará el diagnóstico, ya que los hallazgos del liquen escleroso son lo suficientemente característicos para poder excluir otras condiciones en la mayor parte de los casos. Las principales características histológicas son: hiperqueratosis, atrofia o degeneración de las células basales del epitelio mucoso; hendidura subepitelial; hialinización de la lámina propia superficial (que sería lo más característico, ausente en el liquen plano); infiltrado inflamatorio mononuclear difuso, parcheado o en banda; inflamación perivascular y vasos dilatados.

Aunque el liquen escleroso oral no tiene un tratamiento curativo, eso no significa que no podamos ayudar a nuestros pacientes a mejorar y aliviar su sintomatología si la presentan. Así, el tratamiento consiste en controlar los síntomas (habitualmente con corticoides tópicos o tacrolimus), la prevención de las posibles complicaciones (pocas, hasta la fecha) y el seguimiento de estos pacientes.

A Casilda le recomendamos que retomara las visitas con su odontólogo y una fórmula de acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase que hizo que las lesiones mejoraran de aspecto progresivamente, aunque no se fueron del todo (la imagen es de un año más tarde). Además, cuando vino al resultado de la biopsia y le hicimos una anamnesis más detallada, nos explicó que también tenía molestias genitales y terminamos diagnosticándole también un liquen escleroso anogenital. Hasta la fecha no ha presentado otros problemas.

Como soy muy torpe, me fascinan estos vídeos de MTB. Aquí os dejo uno, en Francia (Vosges), a través de las cuatro estaciones del año.

Season from Edgar Hans on Vimeo.

sábado, 5 de junio de 2021

Tengo las encías sensibles

Casilda sabía perfectamente que el tabaco no traía nada bueno. Tenía que dejar de fumar, pero con 30 años de vicio no era tarea sencilla. En el último año había disminuido el número de cigarrillos diarios, unos 6 ó 7 y tenía pensado seguir bajando, pero cuando el otro día fue al dentista para una endodoncia, se preocupó más por el aspecto de sus encías que por la muela. Le dijo que no pintaban nada bien y le recomendó que le viera un dermatólogo, así que lo comentó con su médico de familia y le derivó a dermatología. Casilda pensaba que el aspecto blanquecino de sus encías era debido al tabaco (el esmalte de sus dientes estaba amarillento y pensaba que todo era por lo mismo), pero la cara del dentista era de preocupación y Casilda estaba bastante nerviosa en el momento de la consulta.


Por otra parte, se consideraba una mujer sana. A sus 52 años, no tomaba ninguna medicación, no tenía alergias ni enfermedades y nunca la habían operado de nada aparte de aquel quiste en la espalda hacía ya años.

No sabía precisar desde cuándo tenía la encía de ese color, pero seguro que al menos hacía dos años. Tenía un problema de encías sensibles, pero también pensaba que era a causa del tabaco y que había descuidado las revisiones y limpiezas dentales en los últimos años. Cuando la exploramos llamaba la atención esa mucosa leucoplásica en las encías de la zona superior (la inferior no tenía lesiones). La exploración de la mucosa lingual y yugal fue normal. No había zonas ulceradas ni infiltradas al tacto, ni se apreciaba nada más que lo que podéis ver en la imagen.

Así que tenemos a Casilda preocupada con su problema de encías. La dermatología da para eso y mucho más. ¿Qué haríais? Aparte de recomendarle dejar de fumar, seguramente con ayuda de su médico de familia… ¿Tenéis claro el diagnóstico, o necesitamos hacer una biopsia? ¿O un cultivo? ¿O las dos cosas? ¿O vamos directos al tratamiento?

El miércoles os explicaré lo que sucedió con Casilda. Mientras, nos vamos a Escocia, echándole un poco de imaginación con este vídeo grabado durante el confinamiento.

Imagination from jamie hancock on Vimeo.

miércoles, 2 de junio de 2021

Urticaria colinérgica: una urticaria inducible

La urticaria colinérgica (UC) se conoce desde 1924 cuando la describió un tal Duke y es una entidad frecuente con unos hallazgos muy distintivos que hacen muy sencillo su diagnóstico (el tratamiento, a veces, es otro cantar). Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples habones pequeñitos, de 1 a 3 mm, con un halo eritematoso, que muchas veces pueden coalescer formando placas urticariformes. Pueden tener casi cualquier localización, excepto palmas, plantas y axilas, aunque lo más frecuente es que afecten el tronco, y a diferencia de otros tipos de urticaria los pacientes se quejan en muchas ocasiones de una sensación que identifican más bien como “pinchazos”, aunque también pueden sentir picor (y mucho). Los síntomas aparecen típicamente después de empezar a sudar o ante un aumento de la temperatura corporal, lo que suele ocurrir en el contexto de ejercicio físico, inmersión en agua caliente, una situación emocional estresante o incluso una comida picante. Y aunque la clínica suele remitir al cabo de poco rato (casi siempre menos de 1 hora), los pacientes afectos experimentan por este motivo una alteración en su calidad de vida que les hace buscar consejo médico y tratamiento. Y aquí es donde entramos nosotros.

Foto: Pixnio

Hay que vigilar, ya que ocasionalmente la UC se acompaña de síntomas más graves, como angioedema, dificultad respiratoria o incluso anafilaxia (aunque la anafilaxia inducida por ejercicio es otra entidad). Y aunque la UC en general no muestra apenas diferencias relacionadas con el género, parece que la asociación con síntomas más serios es más frecuente en mujeres. La mayor parte de los pacientes experimentan brotes más intensos en verano (más calor) y es un trastorno superfrecuente, con una prevalencia que diferentes estudios estiman entre un 4 y un 11% de la población general, siendo mucho más frecuente en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Es frecuente que además se asocie a dermatitis atópica, rinitis alérgica y/o asma bronquial, sobre todo los pacientes con manifestaciones más intensas.

La UC se suele clasificar entre las urticarias inducibles y representa el 30% de todas ellas y el 5% de las urticarias consideradas globalmente.

La patogenia de la UC no está nada clara y existen hipótesis de lo más curiosas. Aunque durante el brote de UC se han demostrado niveles elevados en suero de histamina en estos pacientes y los antiH1 de segunda generación son el tratamiento de elección, no todos los pacientes responden a esta terapia, ni siquiera a dosis altas, de modo que se cree que aunque la histamina juega un papel importante, existen otros mediadores implicados. Las glándulas sudoríparas reciben inervación simpática, pero expresan receptores muscarínicos de acetilcolina que normalmente se expresan en el sistema parasimpático y la inyección intradérmica de agentes anticolinérgicos puede reproducir los síntomas de UC, aunque no en todos los pacientes. Otra teoría aún más curiosa es la de la alergia al sudor, que ha podido demostrarse en algunos pacientes, mediante una reacción de hipersensibilidad tipo I, habiéndose postulado diversos antígenos, como una proteína de Malassezia globosa. Por último, se sabe que algunos pacientes con UC padecen de hipo o anhidrosis, lo que resulta bastante curioso.

¿Y qué hay del diagnóstico? Pues lo cierto es que es un cuadro tan típico que en la mayor parte de las ocasiones la clínica manda y no hacemos ninguna prueba. Eso no quiere decir que no existan diversos métodos de provocación que se hayan propuesto, aunque suelen utilizarse en el ámbito de la investigación, como la inducción por ejercicio o elevar la temperatura corporal del paciente al menos 0,7ºC sumergiéndolo en agua a 40ºC. También se puede reproducir el cuadro mediante la inyección intradérmica de 0,01 mg de metacolina en 0,1 ml de suero salino, lo que sucede en un tercio de los pacientes, de manera que su negatividad tampoco excluiría el diagnóstico.

¿Y con qué se puede confundir? Pues con pocas cosas, la verdad, aunque en ocasiones la anafilaxia inducida por el ejercicio puede hacernos dudar.

Pues sólo nos queda hablar del tratamiento. En primer lugar, recomendar a estos pacientes que eviten la inmersión en agua muy caliente así como el ejercicio físico extenuante en épocas de mucho calor. En lo que respecta a medidas farmacológicas, tenemos las siguientes opciones:

  • El tratamiento de elección consiste en antihistamínicos orales de segunda generación, preferentemente de manera continuada y diaria, aunque en aquellos casos en los que el paciente tenga identificados claramente los factores desencadenantes y se pueda anticipar, también serviría utilizar el medicamento una horita antes, por ejemplo. La cetirizina ha demostrado su eficacia en la UC a dosis el doble de la “normal”, 10 mg cada 12 h. En aquellos pacientes sin respuesta a cetirizina o similares, se puede utilizar algo más clásico, como la hidroxicina, aunque la sedación que provoca puede ser incompatible con llevar una vida “normal”.
  • El omalizumab se ha utilizado con éxito en pacientes no respondedores a antihistamínicos (pero tampoco funciona en todos ellos).
  • Otras alternativas, con menos evidencia y experiencia, son el ketotifeno, anticoliérgicos orales (escopolamina), betabloqueantes o danazol.

El pronóstico de estos pacientes es en general, favorable, pero un estudio mostró que el 31% de los pacientes seguían con sintomatología al cabo de 10 años. Otra investigación estimó que la duración media de los síntomas fue de 7 años y medio (de 3 a 16 años). Así que, a priori, antihistamínicos y mucha paciencia. Y no, los corticoides no son una opción.

¿Os venís a Chile? Seguimos sin poder viajar allá donde querríamos, así que nos tendremos que conformar con los vídeos.

Follow Your Way - Chile from Iść Swoją Drogą on Vimeo.

sábado, 29 de mayo de 2021

¿Se puede tener alergia al deporte?

Colin. Como Colin Farrell, el actor. Y es que nuestro joven paciente de esta semana también es irlandés. Tiene 17 años y está convencido de que tiene alergia al ejercicio, lo cual es un problema, porque juega a baloncesto. No falla: a los pocos minutos de empezar a entrenar le empiezan a salir unas pequeñas ronchas que se localizan sobre todo en las extremidades superiores y en el tronco (menos mal que no le salen en la cara). El problema es que le pican tanto que le obliga a pararse y descansar, con lo que en menos de media hora las lesiones han desaparecido como por arte de magia. Esta extraña reacción de su piel comenzó un mes y medio antes y como cuando fue al médico no tenía nada, en esta ocasión se puso a correr alrededor del hospital un rato antes de la cita y de este modo, cuando le tuvimos delante, pudimos apreciar las lesiones.

Imagen de la cara ventral del antebrazo de Colin

Colin nos explica que en una ocasión su médico le recetó un antihistamínico para tomarse cuando le saliera, pero como que se le marchan solas tampoco está seguro de si sirve para algo el medicamento. Lo que quiere saber es si de verdad existe la alergia al ejercicio físico, aunque nos explica que alguna vez le ha sucedido al ponerse nervioso por algo o por estar sudando simplemente porque hacía calor. En ningún momento ha presentado otra sintomatología asociada, ni dificultad respiratoria y no le pasa a nadie más de su familia ni a ningún otro compañero de su equipo de baloncesto.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tiene el ejercicio algo que ver con lo que le pasa a Colin? ¿Es algún tipo de alergia o es otra cosa? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podrá seguir Colin haciendo deporte o le decimos que se pase al ajedrez?

El miércoles regresaremos para explicaros el desenlace. La imagen que ilustra el caso de hoy ha sido cedida por el Dr. Luis Rodríguez González, compañero dermatólogo en Gijón, así que el vídeo que despide este post nos lleva a tierras asturianas, a vista de dron.

 

ASTURIAS - #AVISTADEDRONE from Daniel Carboneras on Vimeo.

miércoles, 26 de mayo de 2021

Lupus cutáneo subagudo: los nudillos son la clave

El lupus eritematoso es una enfermedad multisistémica autoinmune que afecta frecuentemente a la piel, descrita a mediados del siglo XIX por Cazenave para diferenciarlo del entonces más conocido “lupus vulgar”, una variante de la tuberculosis cutánea (por aquel entonces estas distinciones no eran tan obvias).

Su incidencia se estima en 4 casos nuevos por cada 100.000 habitantes/ año y con una prevalencia de 70 casos por 100.000 habitantes. Las mujeres tienen un riesgo 6 veces superior respecto a los hombres de desarrollar la enfermedad, aunque cuando sólo hay afectación cutánea esa proporción baja un poco a 3:1. La etnia es otro factor a tener en cuenta, ya que la prevalencia es 4 veces mayor en mujeres afroamericanas que en norteamericanas blancas.

Y si nos centráramos en la patogenia (cosa que no haremos hoy), tendríamos que hablar de una interacción entre factores genéticos y medioambientales, siendo la radiación ultravioleta, el tabaco, algunos medicamentos y, posiblemente, algún que otro virus, los que desencadenan una compleja cascada inflamatoria de citocinas que desencadenará la enfermedad.

La piel representa el segundo órgano que se afecta con mayor frecuencia (80%) en el lupus eritematoso sistémico (después de las manifestaciones articulares) y constituye el primer signo de la enfermedad en el 25% de los casos. Y aunque siempre existe la preocupación de si un diagnóstico de lupus cutáneo puede conllevar un riesgo importante de terminar desarrollando un lupus eritematoso sistémico (LES), se estima que sólo 1 de cada 4 pacientes con lupus cutáneo desarrollarán en algún momento criterios de LES. A lo largo del tiempo el riesgo acumulado de que esto suceda es de un 5% a los 5 años, un 10% a los 10 años, un 15% a los 15 años, un 19% a los 20 años y un 23% a los 25 después del diagnóstico inicial. Claro que esas cifras varían bastante en función del tipo de lupus, siendo mayor en los lupus agudos y menos mucho frecuente en los lupus cutáneos crónicos.

Fue James Gilliam quien propuso una clasificación bastante práctica de los diferentes tipos de lupus cutáneo, dividiendo en primer lugar aquellas manifestaciones que llamó “específicas” (en las que el estudio histopatológico mostraba una dermatitis de interfase) de las que no lo eran. Centrándonos en la primera categoría, Gilliam estableció una división en LE cutáneo agudo (LECA), subagudo (LECS) y crónico o lupus discoide (LECD). Es típico que dentro de la categoría de lupus cutáneo crónico se incluyan otros tipos menos frecuentes, como el lupus túmido, la paniculitis lúpica y el lupus pernio. Esta clasificación sigue utilizándose a día de hoy, aunque tiene algunas limitaciones importantes, y es que histológicamente es complicado la clasificación en estas tres categorías; además, la dermatitis de interfase no es específica de lupus y puede observarse en otras entidades y esa clasificación “cronológica” no siempre se corresponde con un patrón temporal tan claro, lo que puede llevar a confusión, existiendo una considerable variación en la duración de la actividad de la enfermedad en cada subtipo: los pacientes con LECS pueden presentar un curso crónico recidivante, mientras que, en ocasiones, las lesiones de LED pueden tener una duración relativamente corta.

Hoy vamos a dar un breve repaso al lupus cutáneo subagudo (LECS), que fue lo que le diagnosticamos a Lupita, nuestra paciente, después de confirmarlo mediante una biopsia cutánea. Además la analítica reveló unos ANA + 1/160, anti-Ro +, siendo el resto de las exploraciones normales.


Los pacientes con LECS presentan de manera característica una fotosensibilidad marcada y las lesiones suelen aparecer sobre todo en la piel fotoexpuesta, afectando la zona anterior del cuello, tronco superior, hombros y la zona extensora de las extremidades superiores. En algunos pacientes la enfermedad es leve y sólo aparecen algunas placas descamativas pequeñas tras la exposición solar. Las lesiones pueden adoptar una configuración anular con bordes eritematosos elevados y aclaramiento central, o bien presentar un patrón pápulo-escamoso de aspecto psoriasiforme o eccematoso y ocasionan frecuentemente discromía residual sin dejar secuelas en forma de cicatrices ni de atrofia.

Cuando las lesiones afectan al dorso de las manos es muy característico que suelen respetar la zona de las articulaciones interfalángicas, en una imagen que sería el negativo de las lesiones típicas de la dermatomiositis. Así que si vemos un “eccema crónico” de manos que respeta esa zona, pensad en esta enfermedad.

Ojito, porque en el 20-30% de los pacientes con LECS, la enfermedad está asociada a la toma de medicamentos, siendo el “sospechoso habitual” la hidroclorotiazida, si bien hay más de 100 fármacos implicados que pueden inducir o reagudizar un LECS, como la terbinafina, loa anti-TNF-alfa, los antiepilépticos, los inhibidores de la bomba de protones, los antagonistas de la bomba del calcio, taxanos, etc, aunque no siempre las lesiones cutáneas remiten al suspender la medicación.

Entre 1/3 y la mitad de los pacientes con LECS cumplen con 4 ó más criterios de clasificación de lupus sistémico y algún paciente puede desarrollar enfermedad sistémica importante, como una nefritis. Además, dado que los autoanticuerpos frente a SSA/Ro también se asocian al síndrome de Sjögren, no es extraño que algunos pacientes cumplan criterios de ambas entidades.

El diagnóstico diferencial del LECS depende bastante de la morfología de las lesiones cutáneas, pero en general se puede plantear con múltiples patologías, como la psoriasis, liquen plano, dermatofitosis, erupción polimorfa lumínica, granuloma anular, eritema anular centrífugo, dermatitis atópica, eccema de contacto o pénfigo foliáceo, por poner algunos ejemplos.

A la hora de evaluar a un paciente con lesiones cutáneas y sospecha de lupus, la biopsia cutánea es fundamental, siendo también muy útil el estudio para inmunofluorescencia directa de piel perilesional. Como siempre, la anamnesis detallada es imprescindible, una exploración física de toda la piel y mucosas y la realización de analítica de sangre y orina para detectar afectación hematológica o renal, autoanticuerpos, reactantes de fase aguda y determinación del complemento.

¿Y el tratamiento? Pues dependerá de la extensión y actividad de las lesiones, pero la base del tratamiento tópico es la fotoprotección estricta y los corticoides tópicos (también se utilizan los inhibidores de la calcineurina). Si necesitamos recurrir al tratamiento sistémico, los antipalúdicos serían de primera elección (hidroxicloroquina, cloroquina, quinacrina o combinados) y en casos más complejos o resistentes, los corticoides sistémicos, retinoides, inmunosupresores, dapsona, lenalidomida, talidomida o sulfasalacina.

Además, siempre vale la pena recordar que el tabaco y el lupus no hacen buenas migas (o sí, depende de cómo se mire), así que siempre intentaremos que el paciente deje de fumar como parte del tratamiento.

Lupita mejoró muchísimo con corticoides tópicos y fotoprotección. De hecho, estuvo más de 10 años sin tener nada en la piel. Pero el lupus volvió a la carga 11 años más tarde, más virulento que nunca, como podéis comprobar con las imágenes, coincidiendo con un diagnóstico de un cáncer de la boca muy agresivo que terminó con la vida de nuestra paciente.

El caso de esta semana viene a colación de la celebración en el mes de mayo del Día Mundial del lupus, el 10 de mayo. Sólo me he pasado de un par de semanas, a ver si el año que viene lo hago mejor. Para compensar, hemos tenido el sorteo para conmemorar los 25 millones de visitas en este blog desde sus comienzos, hace poco más de 10 años. Y la ganadora ha sido el comentario nº 63 (Silvia), por favor contacta conmigo para el envío del premio.

Y para terminar, un vídeo que no tiene desperdicio y que nos debe hacer pensar en todo aquello que arrojamos al mar, especialmente los plásticos. Fijaos bien, porque os sorprenderá.

The Beauty - Animated Short (2019) from Pascal Schelbli on Vimeo.