sábado, 15 de diciembre de 2018

Una adolescente con granos

Tiene 15 años y la cara llena de granos. Mala combinación para una adolescente. Merche gasta cantidades ingentes de maquillaje para intentar disimularlos, además de limpiezas de cutis, jabones variados y multitud de cremas que le han vendido en la farmacia. Incluso ha hecho varias tandas de antibiótico oral (doxiciclina y también minociclina), cremas de peróxido de benzoilo, adapaleno, tretinoína y otras que no recuerda. Pero los granos se resisten, incluso van en aumento, sobre todo los meses de invierno y cuando le viene la menstruación.


Merche y su madre nos miran fijamente esperando el tratamiento milagroso. No tiene alergias a ningún medicamento, y ninguna enfermedad (aparte de los dichosos granos). Cuando le preguntamos si tiene pareja, nos mira extrañada. Su madre la mira a ella.

¿Qué hacemos con Merche? ¿Pastillas o más cremas? ¿O las dos cosas? ¿O pedimos alguna prueba antes de empezar ningún tratamiento? Porque eso es acné, ¿no? El miércoles os cuento… (me he permitido la "licencia poética" de poner este caso como pediátrico. Me vais a tener que perdonar...

¿Os gusta el café? Los que me seguís en Twitter sabéis que a mí sí. Por eso aluciné cuando mi hermano Jaume el otro día me envió este vídeo de cómo se ve una cafetera italiana en una radiografía de neutrones. Flipante.


miércoles, 12 de diciembre de 2018

Enfermedad de Hailey-Hailey: una dermatosis de los pliegues

La enfermedad de Hailey-Hailey, también conocida con el nombre de pénfigo benigno crónico familiar, es una no tan rara genodermatosis que se caracteriza por la presencia de vesículas, erosiones y fisuras recurrentes en áreas flexurales. Descrita por los hermanos William H. Hailey y Hugh E. Hailey en dos pacientes que también eran hermanos, posteriormente estudiaron 22 casos de la enfermedad en dos familias a través de 4 generaciones.

A día de hoy se sabe que en el Hailey-Hailey existe una mutación del gen ATP2C1 que se localiza en el brazo largo del cromosoma 3, el cual codifica proteínas de la ATPasa de calcio (hSPA1C) en el aparato de Golgi. Esta mutación provoca que el depósito de calcio en el aparato de Golgi falle, lo que produce defectos en la formación de proteínas y conduce a la separación de los desmosomas. Todo ello tiene como resultado una serie de defectos en la adhesión de los queratinocitos y conduce a la acantólisis. Aunque se describe como una enfermedad rara, en realidad no tenemos datos acerca de su prevalencia real. No existen diferencias por sexos ni grupos étnicos, y la herencia es autosómica dominante con una penetrancia completa, aunque la edad de presentación y la expresividad son variables entre los miembros de las familias afectas. Algunos factores pueden actuar como precipitantes, como la menstruación, embarazo, infecciones, traumatismos físicos, hiperhidrosis, irritantes o exposición a radiación ultravioleta.

Un año después de la infiltración de toxina botulínica

Desde el punto de vista clínico las lesiones son lo bastante características como para sospechar el diagnóstico (si conocemos la entidad, claro). Suelen empezar entre los 20 y los 40 años de edad, y típicamente las áreas afectas son los pliegues axilares, submamarios, inguinales, región perianal y a veces, los pliegues del cuello. Menos frecuentemente pueden presentar lesiones en cuero cabelludo y pliegues antecubitales. En mujeres, podemos encontrarnos con que la afectación de la vulva sea la única manifestación. Las mucosas suelen estar respetadas casi siempre, así como las palmas y las plantas. Se ha descrito una leuconiquia longitudinal en algún caso. Las lesiones consisten en erosiones, vesículas y costras en las localizaciones mencionadas, con las lógicas molestias que pueden comportar. No dejan cicatriz tras la curación, pero sí pueden dejar discromías postinflamatorias. Ojo con las infecciones secundarias, como el eccema herpético.

Salvo que se trate de un caso en una familia ya diagnosticada, la biopsia será casi siempre mandatoria. En ella se observa una intensa acantólisis que deriva en fisuras suprabasales, adoptando un aspecto que recuerda a una pared de ladrillos desmoronada, sin que se suela afectar el epitelio anexial. A diferencia de lo que sucede en el pénfigo vulgar y sus variantes, la inmunofluorescencia directa será negativa.

La otra axila

Aunque el diagnóstico puede ser sencillo si tenemos un índice de sospecha elevado (por el tipo y localización de las lesiones y la presencia de antecedentes familiares), no siempre es tan fácil y en no pocas ocasiones nos podemos plantear un diagnóstico diferencial más o menos amplio con diversas entidades, como el intértrigo candidiásico, liquen simple crónico (cuando afecta la región vulvar), pénfigo vegetante, herpes simple o la enfermedad de Darier.

Pero el diagnóstico (siempre apasionante) no lo es todo en esta vida, y los pacientes además suelen buscar soluciones a sus problemas, de modo que el principal reto de esta enfermedad estriba en el tratamiento.
En primer lugar, una serie de recomendaciones generales, de sentido común, pero que conviene remarcar. Evitar la ropa ajustada en las localizaciones donde suelen salir lesiones, evitar en la medida de lo posible la sudoración y tratar la colonización microbiana con antisépticos o incluso antibióticos tópicos. Los corticoides tópicos utilizados de manera intermitente pueden ayudar, combinados o no con antibióticos, sobre todo en las fases más precoces. La respuesta a los retinoides orales es variable. Tratamientos más agresivos, como el láser CO2 o erbium-YAG, crioterapia, electrocirugía, terapia fotodinámica o cirugía convencional se han probado con éxito en algunos pacientes sin respuesta al tratamiento convencional. Lo que sí puede valer la pena es el tratamiento con toxina botulínica tipo A, que fue lo que le hicimos a Flora después de ensayar con diferentes tratamientos tópicos. Un año después de una sola infiltración la paciente continúa sin nuevos brotes a día de hoy, y eso que el efecto antitranspirante del Botox ya ha pasado. Sea como fuere, todos contentos.

Hoy nos vamos hasta un laboratorio de combustión para constatar la belleza de las llamas.

Envisioning Chemistry: The Beauty of Flames from Beauty of Science on Vimeo.

sábado, 8 de diciembre de 2018

Eccemas hereditarios

Flora sabía que su problema tenía difícil solución. No recuerda ni cuándo empezaron esos “eccemas”, pero sí que era muy joven, poco después de empezar la universidad. Ahora tenía 43 años y, sin demasiadas esperanzas, había pedido a su médico de familia si la podía enviar al dermatólogo, quizá había algún nuevo tratamiento que no había probado. Su madre, abuelo y un hermano tenían el mismo problema, siempre les habían dicho que eran eccemas, aunque al principio recuerda que la trataron como si fueran hongos, pero las lesiones seguían su curso, a brotes, empeorando los meses de verano.

Axila derecha

Axila izquierda, el mismo día

En el momento de la primera visita las lesiones se localizaban en ambas axilas (pero nos explicaba que también le salían en las ingles, donde eran especialmente molestas). Las imágenes son lo bastante ilustrativas, pero lo definiríamos como lesiones eritematosas intensas, erosivas y maceradas. Las molestias eran fáciles de imaginar, y actualmente no aplicaba ningún tratamiento, esperando que le mejorara solo, como en otras ocasiones. El resto de exploración fue estrictamente normal, sin lesiones en mucosas, cuero cabelludo, uñas ni en otras localizaciones. Tampoco nos explicaba antecedentes familiares de psoriasis.

¿Qué pensáis? ¿Os parece un eccema que pasa de padres a hijos? ¿Tendrá el desodorante algo que ver? ¿O se os ocurre algún otro diagnóstico? ¿Le haríais alguna prueba? ¿Biopsia o pruebas de alergia? ¿Empezamos un tratamiento o mejor nos esperamos a los resultados o a que nos lo estudiemos un poco más? Aquí estaremos el miércoles, con la solución a este caso, que en esta ocasión es de la consulta de mi compañera de servicio, la Dra. Elisabet Parera.

Y como esas axilas encendidas, os dejo con este fantástico vídeo de los 100 días de la erupción del volcán Kilauea, todo un fenómeno de la naturaleza.

100 Days : 2018 Kilauea Eruption from Andrew Richard Hara on Vimeo.

miércoles, 5 de diciembre de 2018

Elefantiasis verrucosa nostras: la madre de los linfedemas

El linfedema crónico es la consecuencia de una acumulación de líquido linfático debido a la obstrucción de los vasos linfáticos. Si la situación se mantiene en el tiempo puede evolucionar a una hipertrofia cutánea desfigurante, que se ha bautizado de manera muy gráfica como elefantiasis. Las elefantiasis se pueden dividir en dos tipos: las tropicales (filariasis), en las que la obstrucción linfática está provocada por la presencia de parásitos, y el resto de causas obstructivas. Los subtipos de elefantiasis no tropical incluyen la elefantiasis congénita hereditaria y la elefantiasis verrucosa nostras, una enfermedad realmente desesperante para quien la padece, pero también para quien intenta solucionarla.

Desde el punto de vista clínico se caracteriza por presentar una extremidad aumentada de volumen con una superficie en empedrado. La piel se encuentra engrosada, indurada, debido a la fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Hay un edema profundo que no se resuelve con la elevación del miembro. Además se observan unas formaciones cutáneas papilomatosas y/o verrucosas que pueden adquirir un aspecto incluso tumoral. Con el tiempo, las lesiones se pueden ulcerar y formarse costras. La colonización crónica por múltiples especies bacterianas y/u hongos puede hacer que las lesiones sean incluso malolientes. La localización clásica es las extremidades inferiores, aunque este trastorno puede aparecer en cualquier área con linfedema de cualquier causa. Puede ser uni o bilateral, dependiendo de la etiología.


La patogénesis de la elefantiasis verrucosa nostras no tiene demasiado misterio. A resultas del linfedema, se produce un fluido intersticial excesivamente rico en proteínas, lo que induce la proliferación de fibroblastos y una fibrosis que disminuye la respuesta inmune local, con una mayor susceptibilidad a las infecciones, con más fibrosis y un círculo vicioso difícil de interrumpir. La causa del linfedema es la obstrucción linfática, que puede tener o no un origen infeccioso. Las principales causas infecciosas son las linfangitis y erisipelas estafilocócicas recurrentes. Otras causas incluyen procesos linfoproliferativos, linfadenectomía previa, radioterapia, estasis venoso crónico, esclerodermia, etc. La obesidad puede llegar a impedir un correcto drenaje linfático y es un factor contribuyente importante en muchos de estos pacientes, a veces el único.

Aunque el diagnóstico es clínico casi siempre, si realizamos una biopsia lo que constataremos es una hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Otros hallazgos histológicos en fases precoces incluyen la presencia de vasos linfáticos dilatados, pérdida de papilas dérmicas y de glándulas sudoríparas. En fases más avanzadas hay una fragmentación y separación de las fibras elásticas en la dermis y un a hiperplasia extensa con fibrosis en dermis y tejido celular subcutáneo. El tejido adiposo aparece edematoso.

El diagnóstico diferencial de la elefantiasis verrucosa nostras incluye entidades tan diversas como la cromoblastomicosis, filariasis, lipedema, lipodermatoesclerosis, papilomatosis cutis carcinoides, liquen mixedematoso, mixedema pretibial y el síndrome de Stewart-Treves que es una rara forma de angiosarcoma que aparece sobre tejido linfedematoso. Pese a toda esta retahíla de enfermedades, el diagnóstico se suele realizar en base a la anamnesis y exploración física, aunque en ocasiones estará indicada la realización de una biopsia cutánea.

Desafortunadamente, la elefantiasis verrucosa nostras es una enfermedad con un curso progresivo, que conduce a deformidades grotescas con el paso de los años. Aparte de las infecciones, pueden llegar a aparecer deformidades óseas, osteomielitis crónica y artritis séptica. Las fases más avanzadas implican importantes problemas funcionales. Evidentemente, la aparición de un angiosarcoma ensombrece el pronóstico.


Lo realmente complicado es el tratamiento, y no hay protocolos al respecto. Las medidas deben ser individualizadas en base a las características de cada paciente. Seguramente en este punto los dermatólogos tengamos poco que decir, aparte de confirmar el diagnóstico. Lo primero, evidentemente, intentar corregir la causa del linfedema, siempre que sea posible. En pacientes obesos, la pérdida de peso es fundamental si queremos tener alguna posibilidad de mejora. Respecto al tratamiento del linfedema, las medidas mecánicas son igualmente importantes (masajes de drenaje linfático, vendajes compresivos o medias elásticas). También hay cierta experiencia con el uso de bombas neumáticas como tratamiento no invasivo. Desde el punto de vista médico se han publicado estudios con retinoides orales (acitretina) que pueden ser beneficiosos para disminuir las lesiones verrucosas y la hiperqueratosis. Si se toleran, los retinoides tópicos también pueden ser de ayuda en algunos pacientes (tazaroteno 0,1%). Si hay evidencia de infección, el tratamiento antibiótico está indicado. Las medidas quirúrgicas son la última opción, no exentas de complicaciones (desbridamiento). Finalmente, los queratolíticos tópicos (ácido salicílico o urea) pueden ser útiles para mejorar las áreas hiperqueratósicas.

Ni nosotros ni su médico de familia fuimos capaces de que Isaías perdiera peso, y las lesiones fueron progresando muy lentamente. Y si queréis estudiar un poco más, aquí tenéis este artículo de Krisanne Sisto (2008).

Alguien se ha ido hasta Pyongyang para hacer un timelapse. Curioso...

Pecuilar Pyongyang - North Korea (DPRK) 4k -Time lapse -Tilt- shift from Joerg Daiber on Vimeo.

sábado, 1 de diciembre de 2018

Mala circulación

Con sus 120 kg de peso, hipertensión arterial, dislipemia, insuficiencia cardiaca y una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Isaías no había prestado demasiada atención a sus problemas de piel. Tenía otras cuestiones que atender más importantes, pero a sus 66 años las piernas se le hinchaban cada vez más desde hacía ya más de 10 años, hasta el punto de convertirse en una especie de troncos indurados con pequeños “bultitos” y “verrugas” en su superficie. A veces se ponían muy rojas y le picaban, y en una ocasión tuvo incluso una úlcera que tardó muchísimo en curar. A consecuencia de todo esto, el color de la piel le había cambiado y se había oscurecido, adquiriendo un tono marrón que era cualquier cosa menos agradable a la vista.

Nota: La otra pierna estaba igual.

Su médico siempre le había dicho que era “de la circulación”, pero cuando empezaron a salir todos esos bultos empezó a preocuparse y su médico lo derivó a dermatología. ¿Qué os parece? ¿Isaías necesita un dermatólogo? ¿Alguna explicación para su problema? ¿Le pedimos alguna prueba o pedimos ayuda a algún otro compañero? Todo esto y un poco más el próximo miércoles (o en este enlace), que en Dermapixel no hacemos puente.

Empieza diciembre, se acerca el invierno, y con este impresionante vídeo nuestra mente viaja a lugares más fríos, a Groenlandia. Espero que os guste, a mí me ha parecido alucinante.

GREENLAND - LAND OF ICE 4K from Stefan Forster on Vimeo.

miércoles, 28 de noviembre de 2018

Eritrodermia: la importancia de una buena historia clínica

La eritrodermia (a veces también denominada dermatitis exfoliativa) es una de las “bestias negras” de todo dermatólogo (bueno, deberíamos decir “bestia roja”), y constituye un motivo de verdadera urgencia dermatológica que muchas veces termina en ingreso hospitalario. Pero primero de todo, vale la pena hacer hincapié en la definición, y es que para hablar de eritrodermia el eritema (muchas veces con descamación) debe comprometer al menos el 90% de la superficie corporal. Ahora comprenderéis por qué me entra la risa cuando me hacen una interconsulta por “eritrodermia testicular”.
Afortunadamente se trata de un problema relativamente poco frecuente, pero por su trascendencia y potencial gravedad, vale la pena conocer la actitud a seguir con estos pacientes.
En realidad no conocemos la incidencia exacta, ya que los diferentes estudios existentes aportan datos muy variables, que van de 0,9 a 71 por cada 100.000 habitantes-año. Sí parece que hay más hombres eritrodérmicos que mujeres (con una relación 4:1 a 2:1 según los estudios), y la edad promedio de inicio suele comprenderse entre los 41 y los 61 años (a tener en cuenta que estos estudios son sobre adultos).

Josué, después de la primera tanda de fototerapia.

En muchas ocasiones lo más complicado frente a una eritrodermia es establecer su etiología. Y es que no se trata de una enfermedad, sino de una condición que puede ser provocada por una lista casi interminable de patologías, tanto cutáneas como sistémicas. A remarcar que en más de la mitad de los casos (52%) las enfermedades dermatológicas pre-existentes son la causa de la eritrodermia, y de ahí la importancia de una correcta anamnesis especialmente orientada a los problemas dermatológicos previos del paciente y a medicamentos. De todas, la enfermedad que se lleva la palma en las eritrodermias es la psoriasis (23%), seguida de cerca por la dermatitis atópica y otras dermatitis espongióticas (20%), reacciones de hipersensibilidad a fármacos (15%), linfoma cutáneo de células T (5%) y pitiriasis rubra pilaris (4%). Y por mucho que investiguemos, debemos tener presente que hasta en un 20% de los casos seremos incapaces de encontrar una causa, y estos pacientes quedarán en el cajón de las eritrodermias idiopáticas (o síndrome del hombre rojo). Además, deberemos considerar diversos trastornos congénitos, como algunos tipos de ictiosis e inmunodeficiencias en pacientes pediátricos.

No son pocos los casos en que los fármacos tienen un papel relevante. Y es que aunque pensemos que conocemos el origen (por los antecedentes del paciente), siempre deberemos intentar conocer con exactitud qué fármacos (o suplementos, o productos “naturales”) ha podido tomar el paciente con una relación temporal plausible. La lista es inacabable, pero los medicamentos involucrados con mayor frecuencia son los bloqueantes de los canales del calcio, antiepilépticos, antibióticos (penicilinas, sulfamidas, vancomicina), alopurinol, sales de oro, litio, quinidina, antiinflamatorios no esteroideos, cimetidina y dapsona, por poner sólo algunos ejemplos.

Pero incluso en pacientes con antecedentes de dermatosis conocidas es fundamental considerar otras posibles etiologías y no atribuir de entrada la eritrodermia a su patología previa (aunque seguramente será lo más probable). Y siempre, siempre, siempre, intentar descartar la existencia de un proceso linfoproliferativo, no siempre sencillo de demostrar aunque tengamos un elevado grado de sospecha. Algunos pacientes con eritrodermia idiopática, incluso después de haber realizado todas las exploraciones complementarias pertinentes, terminarán siendo diagnosticados de un linfoma de células T.

No vamos a entrar en la patogenia de la eritrodermia, ya que en cada caso está relacionada con la etiología de la misma, pero sí conviene remarcar que la piel de estos pacientes se caracteriza por tener un mayor índice mitótico. La descamación, por tanto, refleja el menor tiempo de tránsito a través de la epidermis, desde la capa basal a la capa córnea, y esta descamación se relaciona con una pérdida significativa de proteínas y aminoácidos a través de la piel, que puede aumentar en un 25-30% en la psoriasis y 10-15% en el resto de procesos. Así que ojo a la hipoalbuminemia en estos pacientes.

Como adelantábamos en el título del post, la anamnesis es fundamental para llegar a establecer un diagnóstico y, por tanto, un tratamiento adecuado. Tendremos que ser unos verdaderos detectives de los pellejos y sentarnos con el paciente o sus familiares, recabando cualquier dato que nos pueda orientar: antecedentes familiares, medicaciones, antecedentes médicos, laborales, hobbies, embarazo, infecciones, posible relación con exposición solar y cualquier cosa que el paciente pueda considerar relevante como posible desencadenante. De cara a investigar reacciones de hipersensibilidad a fármacos, remarcar que muchas de ellas sobrevienen de 2 a 5 semanas después de iniciada la medicación y que pueden persistir incluso al suspenderla. La presencia de fiebre, adenopatías, edema, eosinofilia y alteración hepática y renal nos orientarán hacia una posible causa medicamentosa.

También deberemos realizar una minuciosa exploración física, fijándonos en las uñas, cuero cabelludo, mucosas (por lo general, respetadas), palmas y plantas. Además, existen algunos signos secundarios a la eritrodermia de cualquier etiología, como los derivados de las alteraciones de la termorregulación (hipertermia, aunque los pacientes suelen tener sensación de frío), taquicardia, edema periférico, adenopatías o incluso visceromegalias.

Son pacientes graves a los que, seguramente ya en urgencias, les pediremos una analítica, aunque lo más frecuente es que las diferentes alteraciones que podamos observar sean inespecíficas: anemia, leucocitosis, eosinofilia (20%), elevación de IgE (no sólo en dermatitis atópica) y aumento de reactantes inflamatorios. La pérdida de líquidos puede conllevar alteraciones electrolíticas y de la función renal. Pediremos células de Sézary para descartar el síndrome que lleva el mismo nombre, aunque necesitaremos estudios más sofisticados para descartar un linfoma.

Salvo excepciones, la biopsia cutánea será mandatoria en estos pacientes, a veces necesitaremos realizar varias, en localizaciones diversas, para orientar el diagnóstico, aunque hasta un tercio de las biopsias en una eritrodermia no revela la etiología. En ocasiones, tinciones especiales, inmunofluorescencia directa y estudios de reordenamiento genético serán necesarios. Y aunque la mayoría de veces las adenopatías son de carácter dermatopático, si sospechamos un linfoma puede ser necesaria la realización de pruebas de imagen o incluso biopsia ganglionar.

Vale, tenemos a un señor rojo en urgencias o en la consulta. Podemos pensar que tampoco hay para tanto, ¿no? Al fin y al cabo, sólo es la piel. Pero un paciente eritrodérmico puede tener serias complicaciones, que consisten en desequilibrios hidroelectrolíticos, alteraciones de la termorregulación, infecciones, insuficiencia cardiaca con alto gasto, shock cardiogénico, síndrome de distress respiratorio agudo, etc. Así que más vale tomárselo en serio.

Evidentemente, la evolución y el pronóstico van a depender de muchos factores, pero sobre todo de la etiología del proceso (no es lo mismo tener una psoriasis que un linfoma). En las series comunicadas en los últimos 50 años, la mortalidad de la eritrodermia puede variar del 4 al 64%. Los estudios más recientes muestran unas tasas de mortalidad más bajas, casi siempre en relación con patología maligna.

¿Y el tratamiento? Pues las medidas terapéuticas iniciales (cuando seguramente aún no tendremos claro el diagnóstico), implican asegurar la reposición hidroelectrolítica. No siempre será necesario el ingreso, pero en aquellos pacientes con deshidratación, disregulación térmica severa, signos de infección, insuficiencia respiratoria o cardiaca suele hacerse necesario el manejo hospitalario, eliminado ya de entrada cualquier medicamento potencialmente sospechoso o no imprescindible. Los suplementos de ácido fólico y una dieta con el 130% del requerimiento de proteínas ayudan a reponer las pérdidas de nutrientes. Mantener al paciente en un ambiente cálido y húmedo, emolientes suaves, baños de avena (aunque las bañeras en los hospitales prácticamente han desaparecido) y corticoides de baja potencia (por la gran extensión a tratar). Antihistamínicos sedantes nos pueden ayudar (también a descansar) y en ocasiones, diuréticos además de medidas posturales para el tratamiento de los edemas. La antibioterapia sistémica estará indicada sólo cuando tengamos evidencia de sobreinfección, pero no de manera empírica o profliláctica. Luego vendrá una segunda fase de tratamientos más específicos, que ya van a depender del diagnóstico etiológico.

Os preguntaréis qué pasó con Josué. Cuando pudimos mantener una conversación tranquila con él, nos explicó que tanto su madre como él tenían psoriasis, aunque hacía muchísimos años que no se ponía ningún tratamiento. Salvo una situación de estrés muy importante, no pudimos constatar ningún otro desencadenante del proceso actual. La afectación de las uñas iba a favor del diagnóstico, y la biopsia descartó otras posibles etiologías, así que en ese momento, y después de consultar a nuestros compañeros de Digestivo, le empezamos tratamiento con fototerapia UVB de banda estrecha, con una respuesta excelente de entrada, que se mantuvo durante mucho tiempo. El tratamiento de su hepatitis C vino un poquito más tarde.


Si queréis estudiar un poco más sobre el tema, os recomiendo el capítulo correspondiente del Bolognia o este artículo de Actas Dermosifiliográficas de este mismo mes. Os he hecho una infografía-resumen que espero os sea útil.

Y como que la cosa va de rojo, hoy os dejo con la receta del Red Velvet, aunque para mí es demasiado dulce. Que aproveche.

OFELIA BAKERY - Red velvet recipe from Gonzalo Posada León on Vimeo.

sábado, 24 de noviembre de 2018

El hombre rojo

A Josué nos lo subieron directamente desde urgencias. “Está rojo por todo”, nos dijeron por teléfono. Y así era. No fuimos capaces de encontrar ningún trozo de piel de color medianamente normal. Intentamos averiguar cuándo había empezado el problema, pero Josué tenía otros problemas aparte de los de salud, y no era fácil mantener la conversación. Vivía en la calle desde hacía muchos años, tenía una hepatitis C crónica (hace algunos años de esto, no disponíamos de los actuales tratamientos), tenía 49 años, aunque aparentaba unos cuantos más, y la vida no le había tratado bien. Hacía años que arrastraba problemas de piel por los que nunca había consultado, así que no tenía un diagnóstico, pero nos explicó que se le formaban unas placas rojas que se le pelaban con escamas gruesas, sobre todo en las extremidades, a veces en el tronco, y que siempre había tenido una caspa muy rebelde.



Ahora se encontraba mal, y aunque no tenía fiebre estaba destemplado, tenía escalofríos y estaba cansado, más de lo normal. En urgencias le habían sacado sangre y hecho una radiografía, le dijeron que se quedaría ingresado. Al menos comería ese día.

Las lesiones las podéis ver en las imágenes, así estaba por todo el cuerpo, incluida la región centro-facial y el cuero cabelludo. La piel, además del eritema intenso, estaba francamente engrosada, y en algunas áreas se formaban gruesas escamas. No palpamos adenopatías y también nos llamó la atención la afectación ungueal (en manos y pies). Las mucosas, palmas y plantas se encontraban respetadas. Se quejaba de picor, incluso de dolor en algunas zonas.


¿Os animáis a ponerle nombre? ¿Por dónde empezamos? Lo van a ingresar, así que ya podemos irle pidiendo pruebas, y quizá empezar algún tratamiento. El miércoles os cuento. ¿Os gustan las tormentas? Pueden ser fascinantes (siempre y cuando estés a cubierto).

UKKO | Storm-lapse from Riku Karjalainen on Vimeo.

miércoles, 21 de noviembre de 2018

Queloide: una cicatriz con vida propia

Cualquier herida lo suficientemente profunda implica la formación de una cicatriz, más o menos evidente, pero entre lo normal y lo patológico hay todo un mundo no siempre fácil de entender.
Las personas de piel negra (africanos y afroamericanos) se llevan la palma en cuanto a probabilidad de desarrollar queloides, seguidos por hispanos y asiáticos, con una incidencia que va del 4 al 16% según los estudios que consultemos. No existen diferencias por géneros, pero sí por edad, de modo que son más comunes entre los 10 y los 30 años (las personas más jóvenes tienen una tasa de síntesis de colágeno mayor, y su piel es menos laxa que la de una persona mayor).

Pero, ¿por qué se forman esas cicatrices? Me temo que no está claro, y que se intenta explicar mediante diferentes factores etiológicos: la predisposición genética, la profundidad de la herida, el tipo de herida y localización, el grado de tensión en la piel, la presencia de inflamación (lesiones de acné, picaduras) o infección e incluso factores hormonales. Vale la pena aclarar que (sobre todo en el caso de cirugías), el desarrollo de un queloide no se relaciona con factores dependientes de la técnica quirúrgica (excepto en el tema de la tensión de la herida), sino más bien con cuestiones ambientales, genéticas y del propio paciente. Algunas localizaciones son especialmente propensas a la formación de queloides, como el lóbulo de la oreja y la región del escote y pared torácica.

A los 3 meses de realizar electrocoagulación + imiquimod 5%

Para entenderlo mejor, tenemos primero que comprender qué sucede en condiciones normales con cualquier herida. Todo sucede en tres fases: una fase inflamatoria, que tiene como objetivo contener la herida y evitar la infección; una fase proliferativa que se caracteriza por la formación de tejido de granulación y una fase de remodelación, con síntesis y degradación de colágeno y que puede durar hasta un año. Aquí, el protagonista es el TGF-β (transforming growth factor) y su sobreexpresión, así como diferentes alteraciones en la matriz extracelular (fibronectina, ácido hialurónico, etc) van a tener un papel determinante en la cicatrización patológica. No vamos a entrar en temas de fisiopatología por no alargar más de lo necesario, pero os recomiendo este artículo que está bastante bien (Plast. Reconstr. Surg. 2006).

Pero lo primero es hablar con propiedad, y diferenciar lo que es una cicatriz normal de una cicatriz hipertrófica y de un queloide. Porque no es lo mismo, y aunque las dos últimas son patológicas, son entidades separadas que vale la pena saber distinguir (no siempre es fácil, especialmente cuando se trata de lesiones pequeñas). Tanto unos como otros tienen una superficie lisa y son de consistencia firme. Pueden ser pruriginosos o incluso dolorosos, y el color puede variar de sonrosado a purpúrico (las lesiones más recientes) al color de la piel con más o menos hipo o hiperpigmentación. Pero la principal diferencia es que los queloides van más allá de la propia cicatriz original, extendiéndose a tejidos adyacentes, como si de las patas de un crustáceo se tratara (de ahí su nombre, en griego chelè quiere decir “garra” o “pinza”). Otra diferencia relevante es que la mayoría de queloides aparecen en el transcurso de un año después de la agresión (que no siempre existe), pero no de manera inmediata, a diferencia de las cicatrices hipertróficas que suelen desarrollarse a las pocas semanas. Además, los queloides no remiten con el tiempo, mientras que las cicatrices hipertróficas tienden a mejorar. En la siguiente tabla se resumen las principales diferencias.

Diferencias entre cicatriz, c. hipertrófica y queloide. N/A= no aplicable

¿Y el diagnóstico diferencial? A priori puede parecer que una cicatriz, patológica o no, no puede generar duda alguna acerca de su naturaleza. Pero es que las hay de todas las formas, tamaños y aspectos, y algunos casos pueden no estar tan claros de entrada. Para los queloides, el diagnóstico diferencial puede incluir la forma esclerótica de xantoma diseminado, una lobomicosis o incluso la forma queloidea de una morfea. Además, los pacientes con la forma vascular de síndrome de Ehlers-Danlos pueden desarrollar placas queloideas en las extremidades inferiores, y el desarrollo espontáneo de queloides puede ser un signo clínico de algunos síndromes hereditarios rarísimos, como la miopatía de Bethlem, el síndrome de Rubinstein-Tabi y el síndrome de Goeminne.

Tanto nos pueden hacer dudar algunos casos que excepcionalmente puede ser necesaria la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico (biopsiar un queloide no es que sea lo más recomendable, pero a veces hay que hacerlo). Y aquí el patólogo también puede plantearse diversos diagnósticos diferenciales, ya desde el punto de vista histológico, y es que tanto los queloides como las cicatrices hipertróficas deben diferenciarse de los tumores de células fusiformes, principalmente del dermatofibroma, del dermatofibrosarcoma protuberans, del melanoma desmoplásico y de la variante cicatriz-like del carcinoma escamoso. La inmunohistoquímica es de gran ayuda en estos casos, ya que el CD34 y el factor XIIIa que son habitualmente positivos en el protuberans y dermatofibroma respectivamente, no tiñen en los queloides ni en las cicatrices hipertróficas. Y S100 es negativo (o tiñe muy débil) en las cicatrices hipertróficas y queloides, y es en cambio intensamente positivo en el melanoma desmoplásico. Necesitaremos una batería más amplia de queratinas para diferenciar el carcinoma escamoso cicatriz-like.
Pero desde el punto de vista histológico también puede ser interesante diferenciar un queloide de una cicatriz hipertrófica, sobre todo porque puede condicionar el tratamiento (especialmente cuando nos planteamos los más agresivos). La siguiente tabla-resumen puede ser de ayuda.

Características histológicas de cicatrices hipertróficas y queloides

El tratamiento de los queloides es un tema que da para otro post, así que me temo que tendréis que esperar un poquito, pero prometo que será pronto. Pero os preguntaréis qué sucedió con Ricky. A estas alturas ya habréis orientado la lesión correctamente como un queloide (después de una varicela) y como que le molestaba, no sin dudas, decidimos conjuntamente con el paciente y sus padres intentar tratamiento. Después de varias infiltraciones de corticoides fallidas, le extirpamos la lesión tangencialmente bajo anestesia local y posteriormente hicimos una tanda de tratamiento tópico con imiquimod al 5%. Las expectativas de éxito no eran muy altas, y aunque inicialmente la lesión se mantuvo relativamente pequeña durante algunos meses, luego volvió a aumentar de tamaño, aunque no tanto como antes y ya sin demasiadas molestias.

Dos años más tarde...

Hoy nos vamos a respirar aire puro por la montaña. Arriba de todo, con este fantástico vídeo grabado en los Alpes y Dolomitas por Enrique Pacheco. Que lo disfrutéis.

Summits from Enrique Pacheco on Vimeo.