El misterio de los bebés succionadores

Las ampollas por succión, las erosiones y los callos en manos y antebrazos pueden estar presentes en el momento del nacimiento con relativa frecuencia en el recién nacido sano y pueden ser uni o bilaterales. Pese a que la lesión inicial es una ampolla tensa, llena de líquido, sobre una piel de apariencia normal (como la del antebrazo de Idoia), cuando la ampolla se rompe se puede observar una erosión o, si la succión ha sido menos vigorosa o más continuada, podemos llegar a observar un verdadero callo. Bebés con callos y chupones, ¿a que esto no lo visteis venir? Bueno, los pediatras sí, porque es algo frecuente, pero no está de más repasar esta condición que suele estudiarse en el capítulo de dermatosis neonatales transitorias en los tratados de dermatología pediátrica.

Callo de succión en el labio, en otro bebé (Foto: Joan F. Mir-Bonafé)

Estas lesiones, como hemos insinuado, parecen ser consecuencia de la succión vigorosa llevada a cabo de manera repetitiva intraútero en un punto determinado. De hecho, es frecuente observar al neonato, ya después del parto, cómo sigue succionando de forma inmediata la zona de la lesión. No es ninguna tontería, ya que en ocasiones estas ampollas por succión localizadas en las extremidades pueden confundirse con otras enfermedades graves, como el herpes simple, aunque en general el diagnóstico es sencillo para cualquier pediatra.

Cualquier madre sabe que los lactantes son potentes succionadores después del nacimiento, y pueden tener en los labios protuberancias o callos por succión. A diferencia de las ampollas de las extremidades, estos aparecen después del nacimiento y suelen aparecer en la mucosa caudal a la línea de cierre de los labios del lactante, como almohadillas hiperqueratósicas que terminarán por desaparecer al cabo de 3 a 6 meses.

Ninguna de estas circunstancias precisa tratamiento, así que tranquilidad.

¡Hasta la semana que viene!

Una ampolla al nacer

¿Se puede nacer con una ampolla? Eso es lo que se preguntaban los padres de Idoia, que había nacido el día anterior, de un parto vaginal sin complicaciones. Todo había ido bien y la niña se encontraba perfectamente, así como su madre. Pero el bebé había nacido con una pequeña ampolla en el dorso de la zona distal del antebrazo izquierdo. Como que nos encontrábamos en la planta de obstetricia valorando a otra paciente que acababa de parir, nos pidieron si podíamos echar un vistazo.

Foto: Joan F. Mir-Bonafé

La lesión era la que veis en la imagen y la niña no tenía nada más, salvo esa ampolla tensa y solitaria. Seguramente no será nada importante, ¿no? ¿Qué explicación podemos darles a los padres? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, dentro vídeo. Nos vamos a Los Alpes.

Vitíligo: lo último de lo último (año 2024). Segunda parte

La semana pasada repasamos las últimas guías de consenso para el tratamiento del vitíligo, una enfermedad cutánea frecuente que, aunque no tiene mayor repercusión física sobre quienes la padecen (más allá de las quemaduras solares en la piel afecta), sí que la puede tener a nivel psicológico cuando afecta a zonas visibles y en pacientes de piel más oscura.

Hoy aprovecharemos estas líneas para repasar una por una las diferentes alternativas terapéuticas a día de hoy, aprovechando la irrupción de nuevos tratamientos que quizá cambien un poco el panorama de esta enfermedad, sin olvidar que, en muchas ocasiones y si así lo consensuamos con el paciente, no tratar es una opción tan válida como el tratamiento más sofisticado.

Este es, por tanto, un resumen del artículo publicado en la revista europea por Julien Seneschal y colaboradores, en total 42 expertos internacionales y 4 asociaciones de pacientes. Vamos, pues, a repasar los diferentes tratamientos, teniendo en cuenta que muchos de ellos están fuera de indicación, con todo lo que supone.

Édgar, al cabo de 6 meses de tratamiento

Corticoides tópicos. Se puede decir que han sido el tratamiento estándar, especialmente en localizaciones extrafaciales y cuando la afectación no es muy extensa. Se consideran más efectivos para la estabilización que para la repigmentación, aunque la evidencia es escasa. Los mejores resultados en cuanto a repigmentación se obtienen en la cara y en el cuello. Se utilizan corticoides potentes una vez al día, en niños y adultos, durante 3 a 6 meses. Para evitar los efectos secundarios tróficos, se recomiendan pautas intermitentes (por ejemplo, 2 semanas de tratamiento y 2 de descanso), y debemos ser más prudentes en zonas como los pliegues y la región periocular, donde los inhibidores de la calcineurina tienen un mejor perfil de seguridad.

Inmunomoduladores tópicos. Los inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus y pimecrolimus) se consideran a día de hoy como el tratamiento de primera línea para el vitíligo de extensión limitada, especialmente en la localización facial, cuello y pliegues, sin que existan diferencias respecto a los corticoides tópicos, excepto en las localizaciones extrafaciales, donde los corticoides parece que van un poco mejor. Por su perfil de seguridad más favorable, se prefieren en tratamientos prolongados y en aquellas zonas con más riesgo de atrofia. En monoterapia pueden inducir > 25% de repigmentación en el 55% de los pacientes y > 75% en menos del 20% a los 3 meses. Los efectos secundarios más comunes son eritema, prurito y sensación de escozor tras la aplicación. Sin embargo, pese a la amplia experiencia, su uso no se contempla en la ficha técnica.

Inhibidores de JAK tópicos. Sin duda la novedad (año 2024) en el tratamiento del vitíligo es el ruxolitinib 1,5% en crema como primer tratamiento con aprobación específica para esta indicación, tras haberse llevado a cabo dos ensayos clínicos randomizados contra placebo en casi 700 pacientes, con unas tasas de respuesta de 50,3% y 74,6% de F-VASI 75 y 50 respectivamente a la semana 52. Los efectos adversos más comunes fueron acné (4%) y prurito (3,5%). En nuestro país se va a financiar para aquellos pacientes > 12 años con vitíligo no segmentario de localización facial, pudiendo tratar un máximo de superficie corporal del 10%. Eso sí, la innovación se paga, y un tubo de 100g cuesta 750€. AL ser un tratamiento financiado, las condiciones de prescripción son estrictas y es un medicamento, por el momento, de dispensación hospitalaria.

Fototerapia UVB de banda estrecha. Es seguramente el tratamiento de elección para lesiones extensas y rápidamente progresivas, con mejor respuesta cuando la instauración del tratamiento es temprana. Como siempre, las manos y los dedos no suelen responder. Se puede indicar en niños, con algunas limitaciones y tendiendo también en cuenta el aspecto logístico (con la consiguiente pérdida de horas lectivas en algunos casos).

Fotoquimioterapia (PUVA). Aunque lo mencionamos aquí, es simplemente para recordar que el PUVA a día de hoy ya no se considera indicado para tratar el vitíligo, por tener un perfil beneficio-riesgo desfavorable.

Láser y lámparas excímero. Es como hacer fototerapia tópica, con las ventajas que comporta, aunque se sobreentiende que sólo estaría indicado cuando la enfermedad es localizada. Son aparatos y tratamientos caros, que no están disponibles en los servicios públicos de salud.

Corticoides orales. El tratamiento sistémico del vitíligo está bastante controvertido, ya que aquí la balanza beneficio-riesgo suele decantarse por este último. Sin embargo, en casos concretos y puede ser una alternativa, siendo los minipulsos de corticoides orales el tratamiento de elección. La dexametasona suele ser la presentación más utilizada, a dosis de 2,5-5 mg dependiendo del peso, 2 días consecutivos a la semana, para el tratamiento del vitíligo extenso y rápidamente progresivo. Aunque se puede suspender de manera abrupta, también se considera adecuado ir disminuyendo progresivamente la dosis al cabo de 1-3 meses de haber iniciado el tratamiento, en caso de buena respuesta. También se utilizan metilprednisolona, prednisona y prednisolona en algunas circunstancias. Lo cierto es que la repigmentación es difícil de conseguir con corticoides orales en monoterapia, pero en más del 80% de los casos se consigue la estabilización. La combinación con fototerapia consigue mejores resultados, pero de nuevo tendremos que valorar el riesgo de mantener el tratamiento sistémico.

Otros inmunosupresores sistémicos. Se han utilizado metotrexato, ciclosporina y azatioprina con resultados variables y escasa evidencia (y off-label). Los biológicos (anti-TNF o anti-IL17) no se recomiendan y habrá que esperar para ver cómo se perfilan los inhibidores de JAK orales, aunque de nuevo pesará más su perfil de seguridad.

Otras intervenciones orales. Vitamina C, vitamina E, resveratrol, ubiquinona, ácido alfa lipoico, ácido pantoténico, catalasa/ superóxido dismutasa, Ginkgo biloba… son todo antioxidantes que, utilizados solos o en combinación con fototerapia, han tenido éxitos variables, al igual que el Polypodium leucotomos. En este caso podemos probar sin temor a los efectos secundarios, aunque con una eficacia limitada y a veces anecdótica.

Tratamiento quirúrgico. Las opciones quirúrgicas suelen limitarse a pacientes con vitíligo segmentario o formas no segmentarias y estabilizadas tras fracaso de otras alternativas, en pacientes sin fenómeno de Köebner. Existen varias técnicas, todas ellas laboriosas, como los injertos con minipunch, los injertos de ampollas por succión o incluso injertos laminares de mayor tamaño.

Tratamiento despigmentante. Si no puedes luchar contra el enemigo, únete a él. Eso debió ser lo que pensó Michael Jackson cuando decidió aclararse la piel a causa de su enfermedad. La despigmentación en vitíligos muy extensos y estables es un tratamiento aceptado (pero no financiado). Aunque existen varias alternativas, el MBEH (p-benziloxi-fenol, monobenzona) es el único agente despigmentante aprobado para el vitíligo por la FDA, aunque en ocasiones los pacientes pueden experimentar repigmentación y es un tratamiento que puede irritar bastante la piel. La crioterapia y los láseres son otras alternativas físicas para conseguir la despigmentación, pero siempre deben hacerlas manos expertas.

Tratamientos por venir. Parece que los inhibidores de JAK orales vienen apretando fuerte, con estudios en marcha con upadacitinib, povorcitinib, baricitinib, ritlecitinib. Ya veremos qué pasa en los próximos años. Pero también parece que bloquear el inicio de la enfermedad podría ser una realidad en un futuro, a la luz del papel de la inmunidad innata que en el vitíligo conecta determinadas vías de estrés celular. Incluso parece que actuar sobre la disbiosis de la piel y del intestino podría ser una posible intervención terapéutica para estos pacientes. Quién sabe si en la caca estará la respuesta…

Bueno, hoy lo dejamos aquí que nos estamos poniendo muy escatológicos. Édgar vino a nuestra consulta hace más de 5 años, así que le pautamos tacrolimus al 0,1% y tampoco le fue tan mal, ya que repigmentó de manera considerable al cabo de 6 meses.

Pero hoy os dejamos con el gran Guillaume Néry, el apneista capaz de hacer esta maravilla en la piscina más profunda de Italia, la Y40.

Más manchas blancas

Septiembre se ha teñido de blanco y esto parece un monográfico de vitíligo. Tal y como prometí la semana pasada, volvemos a la carga con esta curiosa enfermedad que se ha puesto de moda seguramente por la irrupción de un nuevo tratamiento tópico. Pero no adelantemos acontecimientos y, en aras a seguir el guion y la estructura del blog, vamos a presentar hoy un nuevo caso clínico. El spoiler ya está hecho en lo que se refiere al diagnóstico, aunque posiblemente haya más que decir respecto a las opciones terapéuticas, pero eso lo veremos el próximo miércoles.

De momento lo que tenemos es a un chico llamado Édgar, con un fototipo III, aunque en algunas zonas podríamos decir que tiene un fototipo de señor inglés recién aterrizado en Mallorca, y es que, desde hace unos dos años, le empezaron a salir unas manchas blancas en la cara, sobre todo en la zona de la ceja, nariz y mejilla derechas, pero también en la región genital, piernas y axilas. No le pican ni le molestan (salvo cuando está expuesto al sol, ya que se queman con facilidad), pero sí que le incomodan bastante al estar en una zona tan visible como la cara, así que decidió consultar con su médico, quien nos lo remitió a la consulta previa realización de una analítica con hormonas tiroideas que fue estrictamente normal.

El diagnóstico ya lo sabéis (hoy no hay sorpresas al respecto), así que vamos a centrar nuestros esfuerzos en el tratamiento de esas manchas. A Édgar le preocupan especialmente las de la cara, así que vamos allá. Quedo a la espera de vuestros comentarios, el miércoles os cuento el desenlace y os termino de explicar las nuevas guías en lo que respecta a las diferentes alternativas terapéuticas.

Os dejo con un vídeo buceando en apnea con tiburones toro. Adrenalina a tope!

Vitíligo: lo último de lo último (año 2024). Primera parte

El vitíligo es una enfermedad autoinmune que afecta al 0,5-2% de la población, y aunque hace sólo 2 años que repasamos las guíasbritánicas en este blog, recientemente se ha publicado un consenso a nivel mundial en la revista europea, que también ha tenido en cuenta las asociaciones de pacientes y los tratamientos más recientes en esta patología.

Sabemos que el vitíligo se caracteriza por una pérdida progresiva de melanocitos que se traduce en la aparición de manchas blancas en la piel y que el diagnóstico es clínico, pudiendo ayudarnos de la luz de Wood en casos dudosos, ya que el diagnóstico diferencial incluye la pitiriasis alba, la micosis fungoide, pitiriasis versicolor, hipomelanosis guttata y otros trastornos de la pigmentación. La única exploración complementaria que se recomienda es una analítica con función tiroidea y anticuerpos antitiroideos.

También es interesante conocer la terminología, ya que en la actualidad el vitíligo se clasifica en “no segmentario” y “segmentario” (y esto tiene implicaciones terapéuticas). La situación más habitual es el vitíligo no segmentario, que a su vez se clasifica en acrofacial, de mucosas, generalizado, universal y mixto (cuando se asocia al segmentario). También existen formas indeterminadas, como el vitíligo focal y otras variantes más extrañas que hoy no mencionaremos. Además, también es importante, de cara al tratamiento, determinar la actividad de la enfermedad (en cualquiera de sus variantes). Así, hablamos de progresión cuando existe la aparición de nuevas lesiones en los últimos 3 meses. Por el contrario, hablamos de vitíligo estable cuando las lesiones permanecen igual en los últimos 12 meses.

Tras el tratamiento (dos años más tarde)

La valoración inicial de un paciente con vitíligo, según este artículo, debería ser de 30 a 45 minutos (qué graciosos). Menos mal que nosotros hacemos lo mismo en 10 minutos, que incluyen la anamnesis, la exploración, la toma de imágenes cuando corresponda y explicarle al paciente la naturaleza de la enfermedad, las expectativas, y las alternativas de tratamiento.

¿Y cómo hacemos para definir la “gravedad” de un vitíligo? Porque de eso también va a depender el tratamiento. Vaya por delante que tener vitíligo no tiene implicaciones directas sobre la salud de la persona. Al menos en el terreno físico, más allá de que la piel afecta se quemará por el sol y tendremos que protegerla bien. Ni siquiera pica, así que la repercusión va a producirse en la esfera psicológica y social. Existen diferentes escalas que permiten “medir” el vitíligo, como el VASI (vitíligo area scoring index), el VES (vitíligo extent score) y algunos más, incluidas escalas autorreportadas por el paciente (SA-VES). La extensión representa solo uno de los aspectos de la percepción de gravedad por parte de los pacientes, ya que debemos además tener en cuenta la localización (áreas visibles), el impacto de la enfermedad, el fototipo del paciente y la actividad. Por todo ello también se recomienda valorar diferentes escalas de calidad de vida, como el VIPs (vitiligo impact patient scale) o VitiQOL (vitiligo quality of life scale), aunque en la práctica diaria todos estos ítems no se suelen calcular por falta de tiempo.

Y ¿cómo decidimos el tratamiento? Pues parece que la mayoría de expertos están de acuerdo en que ofrecer un tratamiento precoz siempre es beneficioso (si decidimos tratarlo, claro), sobre todo en el vitíligo rápidamente progresivo, pero también en lesiones estables. La posibilidad de repigmentación depende también de la zona anatómica y toda esa información deberemos intentar trasladarla al paciente con la finalidad de tomar decisiones de manera compartida. Incluso la despigmentación total puede ser un objetivo terapéutico en muchos casos, ya que a nivel estético es más aceptable y menos llamativo para algunas personas.

Como que no va a dar tiempo a hablar de todo, hoy nos centraremos en el tratamiento del vitíligo no segmentario (VNS). En el artículo elaboran un algoritmo en función del objetivo terapéutico que hayamos consensuado con el paciente. Ojo porque no todas las alternativas se pueden ofrecer en todos los ámbitos (pública/ privada) ni en todas las circunstancias, así que, como siempre, el tratamiento debe ser individualizado, teniendo en cuenta que en muchas ocasiones el “primum non nocere” será lo más adecuado. Lo que sí que vale para todas las situaciones es evitar el fenómenode Köebner, la posibilidad de maquillaje de camuflaje y la fotoprotección. Pero primero vamos a repasar ese algoritmo:

-         Si lo que buscamos es estabilizar la enfermedad (que no vaya a más), diferenciamos dos situaciones:

o   Enfermedad activa en los últimos 6 meses: tratamiento tópico (corticoides o inmunomoduladores) o fototerapia UVB de banda estrecha. Se puede considerar el tratamiento sistémico (minipulsos de corticoides orales) en algunas circunstancias.

o   Enfermedad estable en los últimos 6 meses: en este caso podemos relajarnos y mantener una actitud expectante, o bien optar por un tratamiento de mantenimiento con corticoides o inmunomoduladores tópicos dos veces por semana.

-         Si nuestro objetivo es la repigmentación de las lesiones, también diferenciaremos dos situaciones:

o   Enfermedad activa o estable en los últimos 6 meses: tratamiento tópico (corticoides o inmunomoduladores) o fototerapia UVB de banda estrecha. Se puede considerar el tratamiento sistémico (minipulsos de corticoides orales) en algunas circunstancias. O sea, lo mismo que la opción anterior.

o   Pero si la enfermedad está estable en los últimos 12 meses, no ha respondido al tratamiento y tiene una extensión limitada, se pueden considerar las alternativas quirúrgicas.

-         Como decíamos, existe una última posibilidad, cuando decidimos optar por despigmentar la piel sana, en aquellas situaciones resistentes al tratamiento que afecten áreas visibles. Esto puede conseguirse con monobenzona, láser o crioterapia. Hay que estar muy seguro, porque es un camino de un solo sentido.

Iba yo a explicar a continuación las diferentes opciones de tratamiento, pero creo que lo dejaré para la próxima semana para que esto no quede demasiado largo, que seguro que tenéis cosas mejores que hacer.

Como podéis ver por las fotos, a Fátima no le fue nada mal con el tratamiento tópico (pautamos corticoides tópicos en primer lugar y después mantuvimos una temporada larga con tacrolimus al 0,1%) y, de momento, la cosa se mantiene estable.

Hoy nos despedimos desde New York con este vídeo.

Manchas blancas que no pican

En el cole la llamaban “la dálmata”. Cosa que no tenía ningún sentido, ya que ella era morena con manchas blancas y no blanca con manchas negras. Así que, aparte de considerar la comparación ofensiva (por la intención de ofender, porque los dálmatas son unos perros preciosos), el mote no tenía ningún sentido. O eso era lo que pensaba Fátima, un poco harta de sus manchas y de los comentarios de la gente. Afortunadamente era una chica de 19 años, a la que habían dejado de importarle las opiniones de los demás acerca de su aspecto físico. La adolescencia quedó atrás y se había resignado a transitar por este mundo como un ser  humano “bicolor”. Sin embargo, las manchas le seguían creciendo, sobre todo en las piernas, pero también en la cara, alrededor de los labios y los ojos, y en los brazos, manos y axilas, así que pensó que no le costaba nada preguntar de nuevo a su médico, para saber si había algún tratamiento para su enfermedad de la piel.

Detalle de la mancha de la pierna izquierda

Pensaba que le daría una crema, pero su médico de familia le pidió un análisis de sangre y la envió a dermatología. El análisis con hormonas tiroideas incluidas fue normal. La visita con la dermatóloga prometía, ya que la persona que estaba al otro lado de la mesa también tenía las mismas manchas blancas en la cara. De entrada, la cosa no pintaba nada bien…

Y vosotros, ¿qué opináis? ¿Qué hacemos con las manchas de Fátima? ¿Alguna novedad que le podamos ofrecer? ¿O mejor empezamos por lo clásico?

Nos vamos al sudeste asiático. El miércoles estamos de vuelta para resolver el caso (o en este enlace), aunque lo más fácil esta semana va a ser el diagnóstico.

Cuando los eccemas se infectan

Toda solución de continuidad de la piel es susceptible de sobreinfectarse. Y eso fue lo que le pasó al pobre Hipólito. Ese empeoramiento tan brusco, esa erosión tan extensa y ese exudado con tintes amarillentos y verdosos sólo podía significar una sobreinfección bacteriana. Y esa amalgama de colores probablemente tenía que ver con una orgía de bichos de diferentes especies. Efectivamente, tras realizar un frotis y remitir la muestra a microbiología, nos informaron unos días más tarde de que el cultivo bacteriológico era positivo para Pseudomonas aeruginosa, estreptococo viridans y Staphylococcus aureus. Afortunadamente se trataba de una infección localizada que finalmente se controló con fomentos de permanganato potásico y cefalexina oral que, aunque no cubre la Pseudomonas, debió bastar con el permanganato porque las lesiones evolucionaron favorablemente sin otras complicaciones.

S. aureus. Autor: Janice Haney Carr, DRPH, USCDCP

No desaprovechamos la oportunidad para volver a insistir a nuestro paciente la importancia de las medidas protectoras (guantes y emolientes) y en el tratamiento de su eccema dishidrótico durante los brotes para intentar que no se le volviera a infectar.

Las infecciones bacterianas secundarias a un montón de dermatosis comunes, como dermatitis atópica u otros eccemas, son frecuentes, con Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes como las bacterias implicadas con mayor frecuencia, pero las sobreinfecciones por gramnegativos también adquieren protagonismo en el eccema dishidrótico y en la tinea pedis. Los factores favorecedores son la alteración de la función barrera y el prurito. En este reciente artículo de R. Salle (publicado en American Journal of Clinical Dermatology) hace una revisión sobre este tema. Evidentemente, la prevención de estas infecciones secundarias pasa necesariamente por el correcto manejo de la dermatosis subyacente (que no siempre es algo sencillo). Además, mantener unos buenos hábitos de higiene es crucial. En casos recurrentes, sobre todo en pacientes con dermatitis atópica e infección secundaria por S. aureus, pueden ser necesarios tratamientos de descolonización.

El sábado volvemos con otro caso clínico, así que permaneced conectados. Hoy nos despedimos con este vídeo del Parque Nacional Acadia en Maine, en los Estados Unidos.

Acadia II from Will Greene on Vimeo.

Una mano que supura

Hipólito era un paciente a quien habíamos visitado en alguna ocasión por un eccema dishidrótico en las manos. Era un jubilado de 66 años, que no paraba quieto en el jardín y se pasaba el día haciendo arreglos en casa y cultivando el huerto. Cuando las manos le picaban mucho, se ponía una crema de cortisona. Lo de utilizar guantes y crema hidratante era otro cantar, y en eso no nos hacía demasiado caso, pero iba tirando sin mucho problema y no le daba mayor importancia. Pero cuando la mano izquierda empezó a pelarse por el centro y quedarse “en carne viva” en pocos días empezó a asustarse, así que acudió a urgencias, desde donde nos lo remitieron ese mismo día.

La mano de Hipólito

Hipólito no tenía otras enfermedades importantes, aparte de una dislipemia controlada con simvastatina. En ese momento no tenía fiebre ni otra clínica acompañante y en la mano derecha apenas tenía lesiones de su eccema. Tampoco le había salido nada en otras localizaciones. Las uñas y las mucosas se encontraban respetadas. Pero esa mano húmeda y pelada mosqueaba bastante. Y lo cierto es que también olía bastante mal.

¿Qué hacemos con Hipólito? ¿Con qué lo trataríais? ¿O mejor hacemos alguna prueba y esperamos al resultado? El miércoles me paso y os cuento (o en este enlace). Hoy nos despedimos en los Alpes al ritmo de Vivaldi.