“Volcanes en las piernas y un casco en la cabeza”.
Así nos definió Remedios, con una sola frase, lo que le pasaba en la piel.
Cuando se quitó la ropa comprobamos que no exageraba: unas grandes placas
hiperqueratósicas, con intenso eritema perilesional, poblaban sus piernas, de
manera bilateral y simétrica. Pero también las extremidades superiores y, de
manera más salpicada, el tronco y las nalgas. Las uñas mostraban un intenso
piqueteado, con depresiones puntiformes, “como si fueran un dedal”, pero
lo más llamativo, aunque escondido por el pelo, se encontraba en el cuero
cabelludo, donde las placas se juntaban unas con otras y, dado su tremendo
grosor, podíamos casi afirmar (si se nos permite utilizar el humor en esta
situación), que Remedios podía ir en moto sin casco sin contravenir la normativa
de tráfico.
Pero no estamos aquí para hacer chistes fáciles, sino para intentar
ayudar a nuestra paciente, quien, a sus 40 años, se ve en esta complicada
situación desde hace más de 5 años, aunque no ha sido hasta los últimos meses, coincidiendo
con una situación de estrés sobrevenida en su trabajo, que las lesiones han
empeorado progresivamente hasta llegar a la situación actual. De nada han servido
las cremas de corticoides, los antihistamínicos orales (aunque el picor es
soportable) y los champús de clobetasol, que resbalan por la cabeza sin llegar
al cuero cabelludo.
Remedios, por lo demás, padece de un hipotiroidismo que está
controlado con tratamiento y nos explica que su padre, ya fallecido, padecía
psoriasis en los codos y en las piernas, aunque no se parecía en nada a lo que
ella tiene ahora.
Esto es todo lo que os puedo explicar por el momento. Creo
que con las fotos de las piernas ya os podéis hacer una idea de cuál es la
situación. Ya me diréis cómo arreglamos este desaguisado. El sábado volveremos para explicaros el desenlace de este llamativo caso.
Nos vamos al agua, aunque en otro mar muy lejos de aquí.
En medicina, a veces el mejor tratamiento es, precisamente, no tratar. En el mundo de los hemangiomas infantiles (HI), esta premisa cobra un sentido especial. A menudo, una charla pausada con los padres en consulta es más efectiva que cualquier fármaco: explicar que los HI pequeños en zonas no visibles tienen un pronóstico excelente es el primer paso para la tranquilidad familiar.
Sin embargo, es vital aclarar que “no hacer nada” no significa ignorar al paciente. En dermatología lo llamamos observación activa: monitorizamos la evolución con fotografías, resolvemos dudas y, sobre todo, desmitificamos el miedo al sangrado. Es fundamental asegurar a los padres que, aunque la lesión sea llamativa, rara vez sangra de forma peligrosa y, de hacerlo, cede con presión directa.
Tres meses después de iniciar tratamiento con propranolol oral. Foto: Dra. C. Nadal
Siguiendo los criterios de tratamiento comentadas en la entrada anterior, a veces es necesario el uso de fármacos para el tratamiento de estos tumores. Se pueden utilizar tanto terapias tópicas como sistémicas:
En cuanto a las terapias locales, la forma de aplicar tratamientos directamente en la lesión ha evolucionado drásticamente. Los corticoides intralesionales, que fueron un pilar histórico, hoy se usan de forma muy limitada. Su riesgo de complicaciones (como la atrofia de la piel o la temida oclusión de la arteria retiniana con pérdida de visión en zonas cercanas al ojo) ha hecho que cedan el paso a opciones más seguras. En su lugar, el timolol tópico (un betabloqueante no selectivo) ha ganado terreno. Es una opción segura y muy eficaz para HI superficiales y finos (<1mm de grosor), siendo la alternativa ideal para evitar el tratamiento oral en lesiones pequeñas y precoces.
El abordaje sistémico de los HI ha vivido una auténtica revolución: mientras que el propranolol se ha consolidado como la terapia de primera línea por su elevada eficacia en frenar el crecimiento y acelerar la regresión mediante vasoconstricción y apoptosis, los corticoides orales (prednisona/prednisolona) han pasado a un segundo plano, reservándose para casos con contraindicación de betabloqueantes o en combinación para hemangiomas hepáticos o de vías respiratorias. En situaciones de resistencia o gravedad extrema, el sirolimus (rapamicina) emerge como una potente alternativa de segunda línea al inhibir la ruta mTOR, clave en la proliferación celular. Por el contrario, terapias históricas como la vincristina y el interferón alfa recombinante han caído en desuso debido a sus perfiles de toxicidad, destacando el riesgo de neuropatía periférica en la primera y de diplejía espástica en el segundo, lo que los relega a un lugar meramente testimonial en la práctica clínica moderna.
En este tipo de tumores también contamos con el tratamiento quirúrgico. Generalmente se recurre a la cirugía al final de la involución del hemangioma para eliminar la piel sobrante o el tejido graso residual en algunos casos. La excepción son las lesiones pedunculadas, dónde sabemos que la piel nunca volverá a su sitio. El láser de colorante pulsado, también es una herramienta, aunque se reserve como un “pulidor”. No suele usarse al principio por riesgo de ulceración, pero es imbatible para borrar las pequeñas venitas (telangiectasias) que quedan como recuerdo cuando el hemangioma ya ha desaparecido.
Si el HI se ulcera, el escenario cambia por completo ya que el objetivo prioritario pasa a ser la curación de la herida y, sobre todo, el alivio del dolor:
Cuidado local: los apósitos de hidrocoloide son nuestros mejores aliados (mantienen la humedad, alivian el dolor y aceleran la cicatrización). Si detectamos infección, añadiremos pomadas antibióticas.
Control del dolor: el paracetamol es la base, pudiendo usar lidocaína tópica en casos muy puntuales y con mucha moderación para evitar riesgos de toxicidad.
Terapia específica: la aplicación de timolol tópico puede ser útil para la cicatrización de los HI pequeños y ulcerados, pero hay que tener cuidado con la absorción sistémica. Mientras que el propranolol por vía oral es especialmente útil para las úlceras extensas o cuando el tratamiento local ha fracasado. En este caso, se recomienda iniciar el propranolol a dosis bajas (<1mg/Kg/día) con posterior escalada lenta.
Cuando en la consulta decidimos que un bebé necesita propranolol para tratar su hemangioma, es habitual que los padres sientan un nudo en el estómago. Al buscar información, lo primero que encuentran es términos como “betabloqueante”, “fármaco cardíaco” o una lista de efectos secundarios que asustarían a cualquiera. Sin embargo, desde que en 2008 Christine Léauté-Labrèze descubrió por azar su eficacia, el propranolol ha pasado de ser un medicamento para el corazón a convertirse en el “borrador” de hemangiomas más seguro y eficaz que tenemos.
Infografía sobre el uso de propranolol en HI (Notebook LM)
El éxito del propranolol radica en su capacidad para atacar el hemangioma en tres frentes distintos. Primero, produce una vasoconstricción inmediata; por eso, a los pocos días de empezar, los padres suelen notar que la “fresa” está más blanda y menos roja. Después, el fármaco bloquea los factores que ayudan a crecer el tumor y, finalmente induce la apoptosis o, dicho de forma sencilla, convence a las células del hemangioma para que se “suiciden” y desaparezcan. Los datos son claros: el 60% de los niños logran una involución completa tras seis meses de tratamiento.
Una de las dudas más frecuentes, incluso para el personal médico, es si hace falta ingreso al hospital para el inicio del fármaco. Antiguamente, la monitorización hospitalaria era la norma, pero la experiencia acumulada con miles de niños ha permitido flexibilizar el protocolo. Si el bebé tiene más de 5 semanas, un peso adecuado, es sano y su examen cardíaco es normal, el inicio suele ser ambulatorio. Solo reservamos la vigilancia en el hospital para casos muy específicos: bebés prematuros, niños con bajo peso o aquellos con sospechas de patología cardíaca. En el resto, la seguridad en casa es altísima si seguimos unas reglas básicas. Empezamos con una dosis baja de 1 mg/Kg/día y vamos subiendo escalonadamente cada semana hasta alcanzar la dosis plena (entre 2 y 3 mg/Kg/día). Si se inicia en casa, se ha consensuado por parte de expertos empezar con dosis más bajas de 0,5 mg/Kg/día, a los 3-4 días subir a 1mg/kg/día y tras 3-4 días más subir a 2mg/Kg/día.
Aunque efectos adversos como la bradicardia o la hipotensión nos preocupan, son infrecuentes. El efecto secundario más común (hasta el 15% de los casos) son las alteraciones del sueño, como despertares nocturnos o pesadillas. Si esto se vuelve muy molesto, tenemos alternativas como el atenolol o el nadolol, que al ser fármacos “hidrófilos” no cruzan la barrera hacia el cerebro y suelen respetar mucho mejor el descanso del bebé. Otros efectos, como tener las manos o los pies fríos, son habituales y no deben alarmarnos. También puede causar vómitos, diarrea o estreñimiento. El efecto secundario más grave de este fármaco es la hipoglucemia.
Si habláramos de mantras, en este caso, el de la seguridad es la comida. Si hay algo que los padres deben recordar por encima de todo no es el riesgo cardíaco -que es excepcional-, sino el control del azúcar. El propranolol puede enmascarar los síntomas de una hipoglucemia (bajada de azúcar), por lo que debemos ser estrictos con el horario: el jarabe se da siempre durante o inmediatamente después de una toma de leche. Esta bajada de azúcar puede ocurrir a cualquier edad, en cualquier momento durante el tratamiento, a cualquier dosis de propranolol, incluso aunque se haya empezado en el hospital. Lo más importante es que se puede prevenir educando a los padres.
La regla de oro es sencilla: si el niño no come, no hay medicina. Si el bebé está inapetente, tiene una gastroenteritis o está vomitando, suspendemos la dosis sin miedo. Lo mismo ocurre si el niño coge un catarro fuerte con “pitos” en el pecho (broncoespasmo); en ese caso, paramos temporalmente el tratamiento hasta que respire bien. No pasa nada por interrumpir el propranolol unos días; la seguridad del bebé es siempre lo primero.
A los 7 meses de tratamiento el hemangioma apenas se aprecia. Foto: Dra. C. Nadal
En cuanto a la duración del tratamiento, por lo general mantenemos el jarabe hasta que el niño cumple el año de vida. Sabemos que, si lo retiramos antes de los 9 meses, especialmente en niñas con hemangiomas profundos en la cara, existe un 25% de riesgo de rebote (que el hemangioma intente crecer de nuevo). Cuando llega el momento de dejarlo, se puede hacer de golpe; no hay evidencia de que bajar la dosis poco a poco sea mejor. Si por alguna razón la lesión intenta despertar, el propranolol volverá a ser igual de eficaz en una segunda fase.
Ya para acabar y homenajear otra vez los avances en la medicina, hoy tenemos la suerte de contar con un tratamiento que ha evitado miles de cirugías y cicatrices. La clave del éxito no está sólo en la potencia del fármaco, sino en la educación sanitaria de la familia. Con unas pautas claras sobre la alimentación y una vigilancia compartida entre padres y dermatólogos, el objetivo es que el hemangioma pase a ser solo un recuerdo en el álbum de fotos del primer año, como en el caso de Lluís.
Termino agradeciendo nuevamente a Margalida Perelló, nuestra casi residente de 4º año en Dermatología del Hospital Son Llàtzer, el haberse currado las entradas de las últimas semanas sobre el hemangioma infantil y su tratamiento.
Lluís vino al mundo hace un mes y medio con un pan bajo el
brazo… y una fresa en el pie. Bueno, para ser exactos nuestro pequeño paciente
no tenía nada llamativo cuando nació, pero ya en las primeras semanas de vida
apareció de la nada una gran placa que ocupaba casi la totalidad del dorso de
su pie derecho que crecía día tras día de manera evidente, afectando incluso
los tres primeros espacios interdigitales. No parecía que le molestara y, al
menos por el momento, no había sangrado ni dado otros problemas salvo el
aumento de tamaño tan llamativo que, junto al color rojo intenso, realmente
recordaba a una fresa. Una fresa enorme.
Imagen inicial de nuestro paciente. Foto: Dra. Cristina Nadal
El pediatra en el centro de salud contactó con el servicio
de dermatología en nuestro hospital mediante un protocolo de derivación rápida
para estos casos y así fue cómo conocimos al pequeño Lluís quien, como os
podéis imaginar, tenía un hemangioma infantil en el pie, sin que evidenciáramos
otras lesiones tras una exploración minuciosa. Los padres estaban realmente
asustados de que fuera aumentando más y más de tamaño y nos preguntaron si se
podía hacer alguna cosa para evitarlo.
La semana pasada repasamos las indicaciones de tratamiento
de los hemangiomas infantiles, así que quizá va siendo hora que entremos en
detalles de qué opciones tenemos para estos pacientes. Aquí estaremos de nuevo
la semana que viene para repasarlas (o en este enlace).
Cuando
nos encontramos ante un hemangioma infantil (HI) en la consulta (podéis consultar
esta entrada del blog para repasar la entidad), es inevitable que los padres
nos hagan la pregunta del millón: ¿Esto se irá sólo?
-
La respuesta corta es: muchas veces, sí.
-
La respuesta completa es: depende… y lo importante no es sólo si desaparece,
sino cómo lo hace.
Tradicionalmente,
nos enseñaron que los hemangiomas “aparecen, crecen y desaparecen espontáneamente”.
Pero hoy sabemos que esperar no siempre es inocuo ni la mejor opción. La fase
de crecimiento más rápida ocurre en los primeros meses de vida y, si llegamos
tarde, la piel ya puede haberse distendido o dañado, dejando secuelas
permanentes.
Un mes después de la primera visita (sin tratamiento)
De
ahí que la clave no sea tratar todos los hemangiomas, sino identificar a tiempo
cuáles sí necesitan tratamiento. Y es crucial que esta decisión se tome lo
antes posible.
No
todos los HI necesitan tratamiento sistémico, pero hay cuatro escenarios donde
no podemos dudar:
Compromiso vital o funcional: Si el hemangioma
obstruye la vía aérea o está cerca del ojo. ¡Cuidado con el párpado! Aunque la
lesión sea pequeña, si el hemangioma pesa sobre el globo ocular puede causar
astigmatismo y, lo que es peor, ambliopía (ojo vago). Aquí el tratamiento es
urgente.
Riesgo estético y mayor potencial de desfiguración: Este es el punto más
subjetivo, pero clave. No es lo mismo un hemangioma en la espalda que uno en la
“zona noble” de la cara (nariz, labios, glabela). La punta de la nariz y la columela
son regiones anatómicas con importante riesgo estético. También en el labio,
especialmente si la lesión atraviesa el borde del bermellón. Otros factores serían
una lesión grande de más de 2 cm, de crecimiento rápido, especialmente si está
en la cara (>1 cm si la edad es menor a 3 meses) o con un borde “escalonado”
y abrupto. También cuando se localiza en la mama, sobre todo si afecta al pezón
en una niña.
Ulceración recalcitrante: un hemangioma que se
ulcera duele mucho y tiene riesgo de infección y cicatriz.
Insuficiencia cardíaca de gasto alto.
Por
desgracia, no tenemos una bola de cristal que nos diga qué hemangiomas dejarán
secuelas y cuáles no, pero sí que hay algunas características que nos pueden
ayudar a predecirlo. Los hemangiomas mixtos o pedunculados son los que más
guerra dan. Los dermatólogos pediátricos más experimentados se fijan mucho en
el borde del hemangioma: si el componente superficial crece de forma “abrupta”
hacia arriba, como un escalón, dejará más piel redundante que uno que tiene un
borde suave y plano. Si la superficie parece un “empedrado”, hay que prepararse
para una piel con textura irregular en el futuro.
Resumen del test IHReS (criterios de derivación a dermatología en HI)
Para
los pediatras (y padres curiosos), vale la pena conocer el IHReS (Infantile
Hemangioma Referral Score). Es un test sencillo (puede consultarse la
validación en este artículo publicado en Pediatrics en 2020) mediante el cual,
con unas pocas preguntas, podemos saber si es un hemangioma con el que debemos
correr, o no. Si el hemangioma está en la cara, orejas, pecho (en niñas), zona
lumbo-sacra, mide más de 4 cm o el niño tiene más de 5 hemangiomas… Debemos derivar
rápidamente al dermatólogo, a ser posible antes del mes de vida.
Si
el dermatólogo decide iniciar tratamiento, existen múltiples posibilidades, de
las que vamos hablar en las próximas semanas. Como mensaje clave: no se trata
de tratar más, sino de tratar mejor y a tiempo. Porque en los hemangiomas
infantiles, muchas veces esperar demasiado es llegar tarde.
Seguramente
os preguntaréis qué pasó con Janneth. No cumplía ninguno de los supuestos “críticos”,
pero la lesión medía casi 4 cm y había crecido algo en las últimas semanas, así
que daba una puntuación justo de 4 en la escala IHReS. De hecho, nos la
derivaron con carácter preferente y finalmente, y de acuerdo con sus padres, acordamos
un seguimiento estrecho sin realizar tratamiento. El hemangioma no creció más y
en el transcurso de los meses siguientes se fue aplanando y aclarando, con un
resultado estético satisfactorio.
* Esta entrada ha sido elaborada por nuestra R3 (casi R4) Margalida Perelló Roig, quien volverá a estar con nosotros dentro de dos semanas para seguir explicándonos el tratamiento de los hemangiomas infantiles.
Hoy terminamos en los Himalayas, con este largo y relajante vídeo.
Los padres de Janneth están visiblemente preocupados cuando
entran en la consulta. No así su hija, quien sonríe nada más tumbarla en la
camilla de exploración, ajena al ambiente hospitalario y a las caras serias de
sus progenitores. Nació con algo de adelanto, a las 38 semanas de gestación, hace
tres meses y medio, en un parto por lo demás sin complicaciones. En ese momento
no se constataron alteraciones en la piel, pero sus padres nos explican que, ya
en el primer mes de vida, le vieron una manchita roja en la parte externa de la
rodilla izquierda, que con los días se iba volviendo más evidente, de un rojo
muy intenso y más abultada. Afortunadamente, Janneth no parecía nada molesta
por la mancha en cuestión y su desarrollo era completamente normal. Como que era
una lesión muy llamativa, su pediatra la derivó con carácter preferente a nuestras
consultas para que la valoráramos.
Placa de aspecto vascular en la pierna izquierda
Aparte de esa placa de aspecto vascular, de color rojo
intenso, bien delimitada, de poco más de 3 cm, no ulcerada, el bebé no
presentaba otras lesiones similares en otras localizaciones ni nada que nos
llamara la atención.
El diagnóstico parece sencillo, ¿no? Pero, qué hay del
tratamiento? ¿Podemos hacer algo para que la piel vuelva a su estado normal? Y,
lo más importante, ¿hay que hacer algo, o no es necesario? ¿Qué les decimos a
los padres de la criatura? Tenéis una semana para pensarlo, aunque nosotros lo
tuvimos que decidir en 10 minutos. La respuesta, como siempre, el próximo
sábado, aquí mismo.
Hay entidades que se redefinen o clasifican a golpe de
“medicamento innovador”. Hace no demasiado habríamos intentado definir las
lesiones en las manos de Omaira como “dermatitis alérgica de contacto”,
“dermatitis por irritante primario” o incluso “psoriasis palmar”, a través de
una concienzuda exploración física, anamnesis y alguna que otra prueba
complementaria. Pero hoy, en 2026, vamos a diagnosticar a Omaira de un “eccema
crónico de manos” (o ECM a partir de ahora), porque ya tenemos medicamentos
específicos para el ECM, con ese nombre en concreto. Eso no quiere decir que no
debamos seguir los pasos anteriores, pero la etiqueta diagnóstica cobra más
importancia que nunca.
Para revisar esta entidad me he basado en estos dos artículos
de revisión de la revista americana de dermatología (JAAD, 2025) que podéis
consultar en este enlace. El eccema de manos se define como una
dermatosis inflamatoria localizada en las manos y muñecas, con presentaciones
muy variables. Se considera crónico cuando dura más de 3 meses o cuando
presenta más de 2 recurrencias al año.
Las manos de Omaira, antes de empezar tratamiento sistémico
Si lo consideramos así, globalmente, nos damos cuenta que es
un problema muy frecuente en la población general, con una incidencia
aproximada del 10%. Es 1,5-2 veces más frecuente en mujeres (por factores
ambientales), se dispara en profesiones en las que la humedad es importante
(limpieza, sanidad, peluquería, hostelería) y en la pandemia por COVID-19 vimos
un claro incremento de los casos por higiene intensiva.
El eccema de manos es una enfermedad multifactorial,
habiéndose identificado una serie de factores de riesgo asociados, como
la dermatitis atópica (que lo multiplica x4), los trabajos húmedos (agua,
lavado frecuente, guantes oclusivos), sensibilización por contacto (sí, a veces
es por alergia), clima frío o seco y el tabaco también parece que empeora la
gravedad de las lesiones.
La patogenia es variopinta y un tanto confusa, dado
que estamos englobando como “eccema de manos” a diversas enfermedades o
subtipos. Pero podemos decir, en términos generales, que estamos ante una
disminución de genes implicados en la barrera cutánea (filagrina, claudina-1),
que están activadas múltiples vías inflamatorias (Th1, Th2/Th22, Th17), sean o
no atópicos, que hay un aumento de queratinas hiperproliferativas (KRT6, KRT16)
y, frecuentemente, una colonización por S. aureus que se asocia a una
mayor gravedad. O sea, que es una enfermedad inflamatoria compleja, no una
simple irritación.
Llegados a este punto, seguramente lo más complicado es definir
los subtipos. En esta revisión que estamos repasando hoy nos insisten en que la
morfología no siempre se correlaciona con la causa, así que proponen una
clasificación que combina criterios etiológicos y morfológicos.
Así, en cuanto a principales etiologías tenemos:
la dermatitis irritativa de contacto (DIC), que es la más frecuente; la
dermatitis alérgica de contacto (DAC); la dermatitis atópica de manos y, menos
frecuentemente, la dermatitis de contacto por proteínas.
Los subtipos morfológicos serían la forma
hiperqueratósica, la vesicular recurrente (eccema dishidrótico), la pulpitis (fingertip
eczema) y la numular.
O sea, varios diagnósticos dentro de un mismo diagnóstico. Pero,
además, conviene recordar que no todo lo que se parece a un eccema de manos lo
es, y que debemos excluir otros diagnósticos posibles, como la psoriasis palmo
plantar (seguramente es lo más complicado, cuando solo afecta las plantas y no
tenemos otros signos de psoriasis), la tiña manuum, la pustulosis palmo
plantar (psoriásica o no), la queratólisis exfoliativa, el liquen plano, la
escabiosis, un secundarismo luético y otras enfermedades más raras.
¿Qué tenemos que hacer ante un paciente de estas
características? Ya lo hemos insinuado, pero por si acaso, recordemos:
Una historia clínica detallada es mucho más importante que
una biopsia, en este caso. Preguntaremos siempre por actividad laboral y
productos utilizados, hobbies, uso de guantes (tipo, frecuencia, si llevan
doble guante), frecuencia de lavado de manos, uso de cosméticos u otros
productos (naturales o no), medicamentos previos, historia personal y familiar
de atopia o psoriasis.
Una exploración minuciosa. No hay que mirar solo las manos.
También los pies, las uñas, el cuero cabelludo, codos, pliegues, incluso preguntar
por afectación genital (buscando una psoriasis o pistas de otra enfermedad).
Las pruebas epicutáneas son casi obligadas en el ECM,
incluso ante casos muy “irritativos”. La dermatitis alérgica de contacto es
frecuente, puede coexistir y ser la causa o mantener la clínica. Incluso en
pacientes que se las han hecho hace muchos años, a veces vale la pena repetir o
ampliarlas.
Ya tenemos a nuestra paciente correctamente etiquetada como
eccema crónico de manos (le repetimos las pruebas epicutáneas, que salieron
negativas). Ahora vamos a repasar las alternativas terapéuticas actuales
para ver qué les podemos ofrecer a nuestros pacientes en esta situación.
Lo primero, pero no por ello menos importante que los
tratamientos “de verdad”, la prevención y medidas generales. Aunque sean
de sentido común en su mayoría, vale la pena repasarlas y recordarlas: evitar
el lavado excesivo, utilizar limpiadores suaves y sin perfumes, secar de manera
meticulosa, hidratar frecuentemente (al menos dos veces al día), con cremas ricas
en lípidos y de nuevo sin fragancias y, para la higiene laboral, recordar que
(si no hay suciedad visible), la solución hidroalcohólica irrita menos que el
agua y jabón. Además, recomendar guantes adecuados (de nitrilo, siempre que no
haya alergia a ese componente, de algodón debajo si vamos a estar más de 10
minutos con ellos puestos y evitando en la medida de lo posible la oclusión
prolongada).
A los 6 meses de iniciar tratamiento sistémico
Los corticoides tópicos siguen siendo el tratamiento
de primera línea: los más potentes si tratamos la piel de las palmas y de menor
potencia cuando estemos tratando el dorso de las manos, evitando el uso diario
prolongado (siempre serán mejores pautas cortas y luego un mantenimiento
intermitente, con días de descanso).
Siguiendo con los tratamientos tópicos, los inhibidores
de la calcineurina (aunque con evidencia limitada), tanto el tacrolimus
como el pimecrolimus, pueden ser útiles en las zonas de piel más fina o como
terapia de mantenimiento.
La principal novedad de este año es, precisamente un nuevo
tratamiento tópico: el delgocitinib, un inhibidor tópico pan-JAK
(bloquea múltiples vías inflamatorias) que, en ensayos fase 3 en pacientes con
ECM aplicado dos veces al día, logró respuestas superiores al vehículo. En esos
estudios pivotales, aproximadamente el 20-29% alcanzaron una respuesta
prácticamente completa (eritema casi imperceptible) en semana 16 (frente al
7-10% de vehículo) y cerca del 50% alcanzó HECSI-50 (Hand Eczema Severity
Index). No parece una solución perfecta para todos los pacientes, pero puede
ser una alternativa para aquellos que dependan crónicamente de los corticoides
o no se controlen con el tratamiento estándar. En breve lo tendremos en nuestro
arsenal terapéutico.
El tratamiento sistémico se plantea en los casos más graves
que repercuten negativamente en la calidad de vida de los pacientes y que no se
controlan con tópicos. El único que tiene esta indicación según ficha técnica
en Europa es la alitretinoína, un retinoide que puede ser muy eficaz en
algunos pacientes, pero con la limitación de prescripción debido a su precio
(está financiado, pero el paciente debe asumir el coste correspondiente). En la
práctica, muchos pacientes reciben tratamientos off-label, con
ciclosporina A, metotrexato, acitretina (las formas hiperqueratósicas),
azatioprina o incluso corticoides orales como rescate, puntualmente.
Por último, el futuro. Ya tenemos indicación de dupilumab
para la afectación de manos de la dermatitis atópica y otros fármacos (IL-13,
JAK orales, como upadacitinib o abrocitinib) muestran datos prometedores en
subanálisis de dermatitis atópica con eccema de manos.
¿Qué pasó con Omaira? Como que no la controlábamos con
tratamiento tópico (aún no disponemos de delgocitinib en Baleares) y no podía
costearse la alitretinoína, decidimos iniciar metotrexato oral hace poco
más de un año. La respuesta ha sido completa, con remisión del prurito y las
lesiones, buena tolerancia y sin alteraciones analíticas, por lo que de momento
lo mantenemos a dosis de 12,5 mg semanales por vía oral.
Hoy me despido con un vídeo diferente, y es que esta semana he salido en el podcast "El Salto", de mi buen amigo Abel Pérez, con quien he tenido el placer de conversar sobre el blog (y sobre otras cosas) durante un buen rato. Si queréis escuchar (y ver) la conversación, donde también adelantamos los futuros cambios que se vienen, no os podéis perder la entrevista.
Omaira tenía un problema con sus manos y poca esperanza de
que se lo pudiéramos solucionar. No es que no confiara en los médicos, pero
llevaba ya más de 15 años con una dermatitis que no la dejaba tranquila. El
picor, escozor y dolor eran los protagonistas de su enfermedad, aunque quienes
la habían atendido en el pasado no siempre elevaban su condición a esa
categoría patológica que presuponía un tratamiento. “Irritación”, “piel seca”, “piel
sensible”, … que se pusiera mucha crema hidratante y que lo hiciera todo con
guantes. Trabajaba limpiando un instituto, así que su ocupación tampoco es que
ayudara demasiado (pero en verano tampoco estaba mucho mejor). Lo que mejor le
iban eran las cremas de cortisona (y tampoco era para echar cohetes), pero como
que todo el mundo le decía que no podía abusar de ellas, se las ponía puntualmente.
Diez años atrás ya la habían enviado a dermatología, recuerda que le hicieron
pruebas de alergia (los parches en la espalda), que salió todo negativo y luego
perdió una cita y ya no la volvieron a llamar.
Con toda esa mochila a sus espaldas, Omaira nos miraba con
cierto escepticismo. Nos decía que las lesiones no siempre presentaban la misma
intensidad ni extensión. Hoy, por ejemplo, solo afectaban los pulpejos de todos
los dedos de ambas manos, con eritema, descamación y fisuración. La parte
central de las manos estaban respetadas (pero a veces también tenía lo mismo).
Las uñas se veían bien y en las plantas de los pies no tenía nada. En el resto
del cuerpo, tampoco. En su familia nadie tenía psoriasis, que supiera, pero sí
había varios casos de dermatitis atópica y ella misma recuerda que de pequeña
había tenido dermatitis por todo el cuerpo (ahora tenía 51 años). Por lo demás,
era una mujer sana que no tomaba medicamentos de manera crónica (solo
ibuprofenos para el dolor de espalda y el dolor de cabeza).
Y de momento, esto es todo, aunque quizá necesitemos algo
más de información o alguna otra prueba. O quizás no y ya podamos empezar un
tratamiento que ayude a nuestra paciente de esta semana. ¿Qué pensáis? ¿Cómo
etiquetaríais este cuadro? ¿Y cómo lo trataríais? Espero vuestros comentarios y
estaré de vuelta la próxima semana con la respuesta, como siempre.
La lesión de Blas era muy llamativa, redondeada, persistente
y desesperadamente pruriginosa. Un círculo casi perfecto, rojo, que llevaba
meses reapareciendo en la misma localización y que, en ocasiones, exudaba un
material líquido claro. En ese contexto clínico, con el antecedente de
dermatitis atópica en la infancia, el diagnóstico de sospecha fue el de eccema
numular (también denominado eccema discoide).
No es la primera vez que hablamos de esto en el blog (en
2013 os presenté un caso en una persona de piel oscura), pero como que es una
entidad relativamente frecuente, hoy le daremos otro repaso a cuenta de esta
publicación de C. Robinson en StatPearls (2025). Vamos allá:
El eccema numular es una dermatitis inflamatoria
crónica que se caracteriza por la aparición de placas redondeadas (“como una
moneda”, de ahí su nombre), intensamente pruriginosas, que suelen localizarse
en las extremidades y, con menor frecuencia, en el tronco. Se considera una
forma de eccema endógeno o idiopático, y algunos autores lo sitúan en el espectro
de la dermatitis atópica, especialmente cuando existe una historia personal de
esta enfermedad, como era nuestro caso. Su evolución típica es la de lesiones
crónicas y recidivantes, con brotes que aparecen y remiten durante meses, o
incluso años.
El líquido salía de la lesión de manera espontánea
La causa exacta no se conoce, pero parece que el
elemento central es una alteración de la barrera cutánea, con piel seca (xerosis)
y una irritabilidad aumentada, habiéndose descrito múltiples factores
predisponentes o desencadenantes: como la misma xerosis, el uso de jabones
agresivos, duchas prolongadas con agua caliente, ambientes secos, fricción o
microtraumatismos, tejidos irritantes, colonización bacteriana (especialmente
por S. aureus), alergias de contacto, insuficiencia venosa crónica y
algunos fármacos (retinoides, interferón, antivirales, etc.).
Desde el punto de vista clínico, el eccema numular no
siempre tiene el mismo aspecto. Así, en fases más agudas o iniciales puede
comenzar como pápulas, vesículas y lesiones exudativas (manteniendo esa morfología
“numular”) y posteriormente las lesiones pueden evolucionar a placas
delimitadas, descamación seca y liquenificación. Suelen medir entre 1 y 10 cm y
el prurito es muy intenso (dudad del diagnóstico si no pica). El cuero
cabelludo y la cara no suelen afectarse.
Debido a su aspecto, el principal diagnóstico diferencial
es con la tiña del cuerpo. Pero algunas pistas nos pueden ayudar: en el eccema
numular el prurito es muy intenso, con frecuencia las lesiones son exudativas,
la piel del paciente suele estar seca y puede tener un antecedente de
dermatitis atópica; en la tiña nos deberemos fijar en el borde bien definido,
con un crecimiento centrífugo y aclaramiento central, además de factores
epidemiológicos. Y si aún nos asaltan las dudas podemos realizar un examen
directo y/o un cultivo micológico.
Las pruebas complementarias no suelen ser necesarias, ya que
el diagnóstico va a ser clínico en la mayor parte de los casos. Ahora bien, en
ocasiones deberemos echar mano de un cultivo micológico (si dudamos con
dermatofitosis), un cultivo bacteriológico (ante una exudación importante o
sospecha de sobreinfección), una biopsia (en lesiones más atípicas, persistentes
o refractarias) y pruebas epicutáneas (en cuadros muy recidivantes o sospechosos
de dermatitis alérgica de contacto).
Más allá de la tiña y de la dermatitis de contacto, también
se nos pueden pasar por la cabeza otras entidades que pueden parecerse:
psoriasis, dermatitis por estasis, eccema craquelé, impétigo, erupción fija
medicamentosa, pitiriasis rosada, micosis fungoide, sífilis secundaria, etc.
El tratamiento se basa en dos pilares: por una parte,
restaurar la barrera cutánea (emolientes, evitar jabones agresivos, hidratación
inmediata después de la ducha, evitar lana y roces y evitar ambientes secos) y
además, controlar la inflamación, con corticoides tópicos de potencia alta
(pudiendo posteriormente pasar a inhibidores de la calcineurina en algunos
casos), fototerapia UVB de banda estrecha y, en formas graves o refractarias,
tratamientos sistémicos (como los de la dermatitis atópica). Si existen signos
de sobreinfección también puede ser necesario el tratamiento antibiótico,
puntualmente.
El pronóstico es bueno, aunque puede ser una
enfermedad desesperadamente recidivante, con brotes y remisiones a lo largo de años.
Además, una vez resuelta la fase aguda es frecuente la hiperpigmentación
postinflamatoria, especialmente en las piernas, que puede ser muy persistente.
A Blas le recetamos clobetasol en oclusión durante unos días y, ya más calmado, insistimos mucho con el tema emolientes y la lesión se resolvió en unas dos semanas.
El caso de hoy era sencillo, de los que nos gustan. La
semana que viene me tomo descanso, así que volveré a estar por aquí a la
siguiente. Nos despedimos con este vídeo de Maldivas, donde debería estar yo ahora mismo, buceando entre tiburones, en un mundo sin guerras.