sábado, 16 de febrero de 2019

Una dermatitis que se complica, 8 años de blog y un sorteo

Los padres de Alexandra la llevaron al hospital porque su dermatitis había empeorado, con unas pupas muy raras que le habían salido alrededor de la boca. Alexandra tenía 6 meses de edad, con sus vacunaciones al día y le habían diagnosticado una dermatitis atópica ya en el primer mes de vida. Casi siempre tenía afectación de la cara, especialmente en la zona perioral que trataban con emolientes, aunque el chupete no ayudaba demasiado. Pero en esta ocasión era distinto y también le habían salido esas pupas en el lóbulo de la oreja. Todo ello comenzó una semana antes y el día anterior su pediatra le recetó amoxicilina-clavulánico así como una pomada de mupirocina. Pero Alexandra no debía ser muy amiga de los medicamentos y vomitó todas las dosis de antibiótico, así que los padres decidieron llevarla a urgencias del hospital cuando comprobaron que su temperatura axilar era de 38,7ºC.


En urgencias constataron que efectivamente tenía fiebre y le hicieron una analítica, con 12.700 leucocitos y una linfocitosis del 64%, una proteína C reactiva de 10,4 mg/L y el resto de valores estrictamente normales. Iniciaron cloxacilina endovenosa y al día siguiente nos hicieron una interconsulta. Las lesiones, las podéis ver en la imagen (no tenía nada más en el resto del cuerpo excepto en los lóbulos de las orejas, más pequeñas). Tampoco tenía nada llamativo dentro de la boca ni en genitales, y cuando fuimos a verla la fiebre ya había remitido. El resto de la exploración fue normal, salvo por unas adenopatías laterocervicales pequeñas. La niña estaba algo irritada, pero en general tenía buen aspecto.


Pues bien, aquí os dejo este caso pediátrico para celebrar los 8 años de blog. Y para agradecer vuestra fidelidad y con la colaboración de Cantabria Labs hemos organizado un nuevo sorteo entre todos los comentarios publicados en este post hasta el miércoles 20 de febrero a las 17:00h, fecha en que se publicó el primer post de Dermapixel en 2011. Así que el miércoles publicaremos el caso y también el ganador del sorteo (mediante sorteo aleatorio numérico, asignando un número a cada comentario). No se contarán los comentarios publicados en la página de Facebook ni en Twitter, y se eliminarán los comentarios duplicados. Poned vuestro nombre o pseudónimo y tened en cuenta que contactaré con el ganador contestando al comentario afortunado, así que atentos (si en una semana no habéis contestado, repetiremos el sorteo) Adjuntamos la foto del premio, creo que muy apetecible, que enviaremos sin coste al ganador.

Esto es lo que os llevaréis si ganáis el sorteo.

Hoy nos vamos a los Alpes. Disfrutad del vídeo.

Before Sunrise - Winter in the Alps from 5kdigitalfilm on Vimeo.

miércoles, 13 de febrero de 2019

Nevus sebáceo de Jadassohn y carcinoma basocelular

En el título tenéis la respuesta. La lesión que el paciente recuerda desde su infancia es un nevus sebáceo de Jadassohn y lo que desde hace unos meses estaba creciendo sobre el nevus no era ni más ni menos que un carcinoma basocelular.
Empecemos por el principio, ¿qué es un nevus sebáceo?
El nevus sebáceo de Jadassohn, también llamado nevus organoide, es un hamartoma congénito de la piel que involucra tanto a la epidermis como a las glándulas y a los folículos pilosos. Aparece aproximadamente entre el 0,05% y el 1% de los recién nacidos, aunque en algunas ocasiones no se hace evidente hasta la infancia. La incidencia es similar en varones y en mujeres. Es más frecuente en el cuello y en el cuero cabelludo y se presenta como una placa alopécica amarillenta, de superficie lisa, ovalada o lineal y bien delimitada que sigue las líneas de Blaschko. A medida que el niño crece la placa va creciendo también, adquiere una tonalidad más anaranjada y la superficie se va haciendo más rugosa y cerebriforme, como se puede observar en nuestro paciente.

En la infancia la histología a veces sólo muestra una leve hipertrofia sebácea. A partir de la pubertad puede observarse una hiperplasia marcada de las glándulas sebáceas, algunos folículos rudimentarios y glándulas apocrinas ectópicas dilatadas. En la epidermis es habitual encontrar hiperplasia, hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis.

Pieza quirúrgica tras la extirpación.

El diagnóstico diferencial ha de hacerse con la aplasia cutis, donde la superficie no se vuelve verrucosa con el tiempo y en la histología encontraremos una epidermis atrófica y bandas de colágeno dérmico dispuestas de forma horizontal y con el nevus epidérmico, donde la epidermis puede parecerse al nevus sebáceo pero los anejos son normales.

El nevus sebáceo es, por tanto, una lesión benigna. Entonces, ¿por qué le ha aparecido un carcinoma basocelular a nuestro paciente? ¿Es casualidad? A pesar de que ha sido un tema controvertido según la serie de casos que se consulte, a día de hoy podemos decir que sobre la superficie de un nevus sebáceo pueden aparecer asociadas otras neoplasias, benignas y malignas, aproximadamente en un 20% de los casos.
Las lesiones que clásicamente se han asociado al nevus sebáceo son en su mayoría benignas. Las más frecuentes son el tricoblastoma y el siringocistoadenoma papilífero. Otras lesiones que se han descrito son el triquilemoma, adenoma ecrino y apocrino, nevus melanocítico, sebaceoma y además también hallazgos incidentales como verrugas, queratosis seborreicas o quistes epidérmicos.
Aunque son menos frecuentes, se calcula que en un 2,5 % de los casos, pueden aparecer también tumores malignos. El más frecuente es el carcinoma basocelular y de forma excepcional se han descrito también otros tumores como el carcinoma espinocelular, carcinoma sebáceo y melanoma. Sí parece que existe una relación entre la aparición de tumores malignos, el sitio anatómico y la edad, siendo en la edad adulta cuando se observan la mayoría de estas lesiones.  Anteriormente se creía que la incidencia de carcinomas basocelulares era mayor, pero probablemente se debía a que muchos tricoblastomas se diagnosticaban erróneamente como carcinomas basocelulares, ya que clínica e histopatológicamente pueden asemejarse.
¿Y qué explicación tiene esta asociación de lesiones? Algunos estudios recientes sugieren que en la aparición de tumores sobre los nevus sebáceos están implicadas mutaciones en la vía RAS, veremos qué resultados se obtienen de futuros estudios, pero esta explicación parece tener sentido.

Si es una lesión benigna que puede en ocasiones asociar una tumoración maligna, ¿cuál es su tratamiento? La escisión quirúrgica es el tratamiento definitivo y de elección, pero parece sensato realizar un seguimiento del paciente y retrasar la extirpación hasta la adolescencia, dado que la mayoría de los tumores cutáneos aparecen en la edad adulta.
Sólo en el caso de que existieran dudas diagnósticas, sospecháramos la aparición de una lesión maligna secundaria o no se pudieran realizar los controles adecuados a lo largo de la vida, estaría justificado realizar una intervención quirúrgica en la infancia.

BIBLIOGRAFÍA
- Idriss MH, Elston DM. Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of
Jadassohn: a study of 707 cases. J Am Acad Dermatol. 2014 Feb;70(2):332-7. doi:
10.1016/j.jaad.2013.10.004. Epub 2013 Nov 20. PubMed PMID: 24268309.

- Kim JT, Newsom KJ, Shon W. Detection of somatic mutations in secondary tumors
associated with nevus sebaceus by targeted next generation sequencing. Comment on
Kitamura et al. Int J Dermatol. 2018 Jan;57(1):120-122. doi: 10.1111/ijd.13758.
Epub 2017 Oct 31. PubMed PMID: 29090467.


Agradecer de nuevo al equipo del blog Dermotheque su desinteresada colaboración en la redacción de las entradas del caso que nos ocupa esta semana. Si os ha gustado, os recomiendo que os paséis por su blog, o sus perfiles sociales, en Facebook e Instagram. Ellas son Andrea Allende (Hospital de Sagunto), Inés Escandell (Hospital General Universitario de Elda), Laura Berbegal (Hospital de Dénia Marina-Salud), Sara Gómez Armayones (Hospital Clínic de Barcelona) y Sofía de Asís (Hospital de Sagunto). Nosotros hoy vamos a ver mundo, pero desde muy arriba, con este fantástico vídeo. Hasta el sábado (y atentos que la semana que viene habrá una sorpresa).

The World Below: Time-Lapse | Earth 2 from Bruce W. Berry Jr on Vimeo.

sábado, 9 de febrero de 2019

Me ha salido un grano en una calva que tengo de toda la vida

Pascual, que tiene 38 años, nunca había consultado con un dermatólogo. En el cuero cabelludo tenía una zona sin pelo, un poco más rugosa que el resto, eso sí, y que nunca le había producido ninguna molestia. Él se acuerda que cuando era pequeño ya la tenía y que se había hecho más grande a medida que él también había crecido. Sin embargo, desde hacía varios meses había empezado a notar que en la superficie le estaba creciendo un “granito” y que al peinarse le molestaba cada vez más. Incluso le había sangrado alguna vez.


Observamos una placa anaranjada, de superficie rugosa y bordes netos, que a pesar de que conserva algún folículo en su interior, es en su mayor parte alopécica. Sobre ella vemos una lesión que clínicamente es un nódulo de superficie brillante y que a la dermatoscopia presenta telangiectasias ramificadas y nidos ovoides, entre otras estructuras.


Pascual no tenía otras lesiones en la piel, y por lo demás estaba completamente sano, pero era muy presumido y no concebía salir a la calle sin ir bien peinado. Decidió entonces consultar con su médico de cabecera, quien rápidamente lo remitió a nuestras consultas.
¿Qué os parece? ¿De qué lesión se trata?
Os daremos una pista; no es una única lesión, son dos, que pueden aparecer por separado, pero también juntas… ¡El miércoles lo resolvemos!

El caso de esta semana surge de una colaboración de varias compañeras que se han unido en un interesantísimo proyecto en forma de blog llamado Dermotheque y que os recomiendo visitéis. Ellas son Andrea Allende (Hospital de Sagunto), Inés Escandell (Hospital General Universitario de Elda), Laura Berbegal (Hospital de Dénia Marina-Salud), Sara Gómez Armayones (Hospital Clínic de Barcelona) y Sofía de Asís (Hospital de Sagunto). Además tienen Facebook e Instagram, así que no tenéis excusas para estar al día en dermatología. Aquí estarán ellas el miércoles con la respuesta. Ea!, Pues nos vamos a Singapur con este vídeo.

Hello Singapore | Time-Lapse Flow Motion - 4K from Tyler Fairbank on Vimeo.

miércoles, 6 de febrero de 2019

Pediculosis corporis: unos piojos diferentes

He de confesar que el sábado no os expliqué el caso tal y como sucedió, pero fue con la finalidad de mantener la intriga unos días. En realidad, la neumóloga que ingresó a Luciano vino a la consulta con unos bichitos que se había encontrado en las sábanas de la cama de nuestro paciente. Los metió en un bote y nos los trajo a la consulta. Primero los pusimos bajo el microscopio con la lente de menor aumento, pero eran tan gordos que no se veían enteros, así que luego los observamos con el dermatoscopio, y lo cierto es que quedaron bien majos en la foto. Eran piojos del cuerpo, que campaban a sus anchas por la habitación y por el cuerpo de Luciano. Hicimos bien en aislarlo.
P. humanus humanus al microscopio (x5)

En realidad, los piojos del cuerpo se parecen bastante a los de la cabeza (son variantes de la misma especie). Su nombre científico es Pediculus humanus humanus. El bichito en cuestión mide entre 2 y 4 mm de longitud y es morfológicamente muy parecido a su primo de la cabeza, pero más gordo (en cambio es muy fácil de diferenciar de las ladillas). Vive en la ropa y pone huevos en las costuras, pero pulula por la piel del huésped para alimentarse (como todos los piojos, es hematófago), siendo capaz de sobrevivir hasta tres días “en ayunas”.

En los países occidentales, la pediculosis corporis es típicamente un problema que suele afectar a las personas “sin techo”, por cuestiones de higiene y falta de acceso a duchas, ropa limpia, etc. En el año 2016 la revista British Journal of Dermatology publicó un artículo en el que describían la prevalencia de escabiosis y pediculosis corporis entre los “sintecho” de la región de París. Pues bien, las personas que dormían en lugares públicos tenían una prevalencia de sarna del 6,5% y un 5,4% de pediculosis corporis, mientras que entre aquellos que dormían en albergues la prevalencia bajaba al 0,4% para escabiosis y 0,15% para pediculosis corporis. No tenemos datos en España, pero por proximidad es posible que sea algo parecido.

El prurito es el síntoma principal, aunque algunas personas parece que permanecen bastante “indiferentes” a la infestación. Los hallazgos suelen corresponderse con las excoriaciones por el rascado, de predominio en el tronco. También puede haber hiper o hipopigmentación postinflamatoria o liquenificación (engrosamiento de la piel). Si miramos más detenidamente y tenemos suerte, se pueden ver unos puntitos hemorrágicos en las lesiones más recientes. No es raro observar signos de impetiginización secundaria, con costras melicéricas.

El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y tras la identificación de los piojos o de las liendres en la ropa. El diagnóstico diferencial incluye escabiosis (y ojo porque ambas patologías no son excluyentes). El dermatoscopio nos puede ayudar bastante en los casos dudosos. Además deberemos considerar otras enfermedades, como la dermatitis atópica, liquen simple crónico o prurito secundario a enfermedad sistémica (hepatopatía, anemia, insuficiencia renal o neoplasias).

Los mismos bichos, observados con el dermatoscopio

Pero además hay que tener en cuenta que el Pediculus humanus humanus sirve como vector en diversas enfermedades infecciosas, como el tifus epidémico, fiebre de las trincheras y fiebre recurrente. La transmisión de Bartonella quintana a través de estos piojos también se ha asociado a endocarditis infecciosa.

Bueno, ya hemos diagnosticado a Luciano. Y ahora, ¿qué hacemos? Lo primero, retirar la ropa y lavarla a alta temperatura (65ºC), aunque destruirla puede ser una buena opción. Lo segundo, un baño minucioso, de los de jabón (puede ser un syndet) y esponja. Teniendo en cuenta que muchas veces podemos encontrar liendres en el vello corporal, puede recomendarse tratamiento con un pediculicida tópico. Lo más aceptado es utilizar permetrina al 5% en crema durante 8-10 horas, en todo el cuerpo. Posteriormente y para aliviar la clínica inflamatoria, puede recomendarse un corticoide tópico en las zonas afectas durante algunos días, hasta que los síntomas remitan. La ivermectina oral se ha utilizado en ocasiones, pero en general no suele ser necesario su uso.

Hoyos iba a poner un timelapse monísimo, pero creo que os será mucho más útil el vídeo de Naukas Córdoba de hace muy poquito de la fabulosa Marián García hablando de piojos. Risas garantizadas y ciencia a la par.



domingo, 3 de febrero de 2019

Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del MIR 2019

Otro año, otro MIR. Esta vez con algo de polémica por el lío de numeración de las plantillas y por lo que veo un poco atípico respecto a otros años. Muchas imágenes, pero sólo dos de dermatología, aunque bastantes más preguntas de la especialidad. Como siempre, nos adherimos a la iniciativa de la plataforma Casimédicos MIR 2.0 con la coordinación de Víctor Julio Quesada Varela para contestar de manera razonada con la mayor inmediatez las preguntas del temido examen. Por mi parte, agradecer a muchos de mis compañeros dermatólogos su ayuda en aquellas preguntas que me han generado algunas dudas, especialmente a Alex Martín Gorgojo, Alejandro Lobato, José Casteiñeiras, Fernando Cabo, Nicolás Iglesias y alguno que me dejo en el tintero. Vamos allá:


11. Pregunta vinculada a la imagen nº11.
En relación a las lesiones dermatológicas de la imagen señale la respuesta correcta:
1.    Es una dermatosis producida por herpesvirus.
2.    El tratamiento de elección es imiquimod.
3.    Se considera una zoonosis de frecuente transmisión al ser humano.
4.    Se incluye dentro de las enfermedades de transmisión sexual.


La opción correcta es la (4), ya que los moluscos en el adulto, especialmente los de localización genital, se consideran una infección de transmisión sexual. El molusco es una infección vírica, pero causada por un poxvirus (no es un herpesvirus) y no es una zoonosis. Aunque el imiquimod puede ser una alternativa de tratamiento, no es en absoluto el tratamiento de elección, el cual puede incluso ser la abstención terapéutica, ya que suelen remitir espontáneamente tal y como explicamos en el blog hace no demasiado. Sin embargo, considero que la imagen que acompaña la pregunta es bastante desafortunada, ya que se trata de unos moluscos en la cara de una niña y vincular eso con una infección de transmisión sexual es cuanto menos desafortunado.

12. Pregunta vinculada a la imagen nº 12.
Hombre de 35 años diagnosticado de enfermedad de Hodgkin estadio IIB en tratamiento con quimioterapia protocolo ABVD. A los 7 días tras el 4º ciclo de tratamiento presenta lesión cutánea de la imagen. Entre los antecedentes epidemiológicos se recoge que convive con un gato y que su hijo de 5 años ha presentado un cuadro mononucleósico reciente. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1.    Infección diseminada por CMV.
2.    Herpes zoster.
3.    Síndrome de Sweet.
4.    Toxicidad cutánea por bleomicina.

Una erupción de distribución metamérica en un paciente inmunodeprimido es, hasta que se demuestre lo contrario, un herpes zoster. Una vez más la imagen que ilustra la pregunta es de calidad mejorable, o mejor dicho, el herpes zoster no es de los más floridos (yo soy incapaz de ver las vesículas), aunque quizá entonces sería demasiado fácil. La respuesta correcta es la (2).

54. Hombre de 24 años que acude a urgencias por disnea y disfagia. En la exploración se objetiva edema de glotis, PA de 119/72 mm Hg, frecuencia cardiaca de 102 lpm, saturación de O2 91%. En la anamnesis refiere haber comenzado hace unos 2 años con episodios autolimitados de angioedema no pruriginoso en extremidades. Su padre presenta episodios similares. Tras asegurar la vía aérea, el tratamiento más apropiado para este paciente en urgencias es:
1.    Corticoides intravenosos.
2.    Adrenalina 1/1000 subcutánea.
3.    Icatibant o concentrado de C1 inhibidor intravenoso.
4.    Omalizumab.

Esta pregunta entra más en el terreno de la especialidad de alergología, aunque por si acaso nos atrevemos a contestar, ya que está describiendo un angioedema hereditario, y en este caso a día de hoy, el tratamiento de elección en una crisis aguda es el icatibant o concentrado de C1 inhibidor, con lo que la respuesta correcta es la (3).

73. Hombre de 37 años que acude a la consulta por presentar unas lesiones papulosas de disposición arciforme, asintomáticas, en el dorso de la mano. El dermatólogo no le da ninguna importancia, aunque para confirmar el diagnóstico le realiza una biopsia cutánea donde aparte de otros signos, se aprecia necrobiosis del colágeno. El diagnóstico más probable es:
1.    Liquen plano.
2.    Xantoma tuberoso.
3.    Sarcoidosis cutánea.
4.    Granuloma anular.

Una de derma que, aunque sin imagen, describe las típicas lesiones de granuloma anular (recordemos que el liquen plano suele ser muy pruriginoso). Si el dermatólogo que lo ha diagnosticado no le ha dado ninguna importancia podemos excluir de entrada una sarcoidosis. La necrobiosis es típica del granuloma anular, con lo que la respuesta correcta sería la (4).

74. Paula de 27 años, acude a urgencias con un cuadro de enrojecimiento generalizado, fiebre y malestar general de 24 horas de evolución. En la guardería en la que trabaja ha tenido 4 niños con un cuadro viral asociado a exantema malar marcado. No es alérgica a ningún fármaco y está tomando minociclina 100 mg al día desde hace un mes por acné, así como ibuprofeno los dos últimos días por dolor menstrual. En la exploración física presenta un exantema generalizado, edema facial, adenopatías axilares y cervicales bilaterales. En la analítica destaca leucocitosis con eosinofilia, leve linfocitosis y un discreto aumento de transaminasas. ¿Cuál es la causa más probable?
1.    Toxina del Staphylococcus aureus.
2.    Coxsackie B4.
3.    Minociclina.
4.    Virus difícil de filiar, posiblemente el mismo que el cuadro de la guardería.

Nos están describiendo un DRESS de libro. Por si teníamos dudas con una virasis la eosinofilia nos ayuda a decantarnos por ese diagnóstico, y el antecedente de ingesta de minociclina lo hace plausible. Aunque la pregunta esconde un MacGuffin al más puro estilo hitchcockiano con lo de la virasis en la guardería. Dificililla, pero es la (3). Y encima han escrito mal Staphylococcus.

105. Un hombre de 45 años consulta por un exantema máculo-papular eritematoso, no pruriginoso, en tronco y raíz de extremidades, así como alteraciones visuales del ojo izquierdo con una exploración oftalmológica con lámpara de hendidura compatible con uveítis anterior. Seis semanas antes había presentado una úlcera escrotal no dolorosa que curó espontáneamente en el curso de 3 semanas. Un título elevado de anticuerpos treponémicos y reagínicos confirma el diagnóstico de sífilis. La serología para VIH es negativa. ¿Cuál es la actitud terapéutica más correcta?
1.    Administración única intramuscular de penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades.
2.    Penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades, 1 inyección intramuscular semanal durante 3 semanas.
3.    Penicilina acuosa, 24 millones de unidades al día (en 6 dosis intravenosas), durante 2 semanas.
4.    No puede tomarse una decisión terapéutica en este caso sin realizar antes una punción lumbar.

Es una sífilis secundaria, con afectación ocular en forma de uveítis anterior, pero sin clínica neurológica. Aclaro que inicialmente habría contestado la (1) pero en realidad la sífilis ocular se trata como una neurosífilis, así que a priori la respuesta sería la (3). Sin embargo, siempre que hay sífilis ocular se recomienda punción lumbar para descartar neurosífilis. Dado que el tratamiento es el mismo, creo que sí se podría tomar una decisión terapéutica, pero tiene tela la pregunta. Gracias a mis resis que me han hecho ver el error.

Guías europeas ITS (2018)

164. Mujer de 18 años con acné, sin antecedentes médicos ni familiares de interés. Acude a su consulta demandando un método contraceptivo hormonal oral. Señale la respuesta correcta en relación a qué tipo de contraceptivo le prescribiría:
1.    Contraceptivos con estrógenos combinados con levonorgestrel por su acción antiandrogénica.
2.    Contraceptivos con estrógenos combinados con norgestrel porque promueven una mayor elevación de la sex hormone binding globuline (SHBG).
3.    Contraceptivos con sólo estrógenos para evitar el efecto androgénico de los gestágenos.
4.    Contraceptivos combinados con estrógenos y un gestágeno como el norgestimato.

Estamos en terreno de ginecología, y personalmente creo que es una pregunta difícil y quizá discutible. Si revisamos el UpToDate nos dice que la opción correcta (buscando una alternativa que además le ayude para su acné) sería la (4), pero la evidencia parece ser justilla. No sé, quizá los gines lo vean más claro, habrá que ver qué han contestado ellos en la plataforma Casimédicos.

208. Un hombre de 46 años acude a las 11 de la noche a urgencias por presentar lesiones blanquecinas y rojas sin flictenas, muy dolorosas, en ambos pies. El paciente es trabajador de la construcción y refiere haber estado trabajando esa mañana con cemento (óxido cálcico). Señale la respuesta correcta:
1.    El paciente ha sufrido una quemadura química por un ácido por lo que se debe realizar cura con un álcali para parar la reacción química. Posteriormente cura de la quemadura con sulfadiazina argéntica y reevaluación de la misma en las siguientes horas.
2.    El paciente ha sufrido una quemadura química por álcalis, por lo que se debe proceder al lavado exhaustivo con agua y jabón y después de comprobar el pH de la piel, cura local con sulfadiazina argéntica y reevaluación de la quemadura en las siguientes horas.
3.    Dado el tiempo transcurrido posiblemente sea una reacción alérgica. Se procederá a la aplicación de un corticoide tópico y a la toma de antihistamínicos orales.
4.    Dado el uso continuado de botas para la realización de su trabajo el paciente presenta una colonización por hongos y debe tratarse con antifúngicos tópicos.

Es una pregunta de Cirugía Plástica, pero un dermatólogo se atreverá a contestarla. El óxido cálcico es un potente álcali, así que la primera opción la descartamos. La clínica de dolor intenso y el antecedente de contacto descartan también las últimas dos opciones, así que tenemos una quemadura química por álcalis de larga evolución que se tratará con el lavado de la herida (ojo porque si aún tuviera polvo deberíamos retirarlo antes de aplicar agua) y tratarlo como una quemadura, con reevaluación posterior. La correcta es la opción (2).

209. En relación al colgajo anterolateral del muslo, señale la respuesta incorrecta:
1.    Se trata de un colgajo de perforantes.
2.    Está irrigado por ramas de la arteria femoral circunfleja medial.
3.    Puede obtenerse realizando una disección tanto suprafascial como subfascial.
4.    Las perforantes musculocutáneas atraviesan el músculo vasto lateral antes de irrigar la piel del colgajo.

Esta sí que es de cirugía plástica pura y dura, pero como que no sé si hay algún plástico en la sala de Casimédicos hemos consultado diversos artículos y comprobado que la opción correcta es la (2), ya que está irrigado por las ramas de la arteria femoral circunfleja lateral, como podéis comprobar en esta publicación.

Bueno, pues eso es lo que ha dado de sí el MIR de este año en lo que respecta a la piel y sus aledaños. Confieso que el año pasado me costó menos. Espero que os haya ido bien. Y a los despistados os recuerdo que tenemos un caso en marcha que se resolverá el miércoles, así que atentos.

* Actualización a 5-2-19. Ya se han publicado las respuestas oficiales desde el Ministerio y coinciden con las expuestas en el blog, incluida la discutidísima pregunta de la sífilis. Mucha suerte a todos.

sábado, 2 de febrero de 2019

Los picores del "sintecho"

Vivir en la calle, tabaco y tener enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Una mala combinación, sobre todo en los meses de invierno, que hace que no en pocas ocasiones el paciente termine ingresado en el hospital. Así fue cómo conocimos a Luciano, un hombre de 51 años que aparentaba unos cuantos más, ingresado en el servicio de Neumología de nuestro hospital. Además de los problemas respiratorios, Luciano explicaba que desde hacía meses tenía picores por todo el cuerpo. Le picaba día y noche, y de tanto rascar se llegaba a hacer heridas (menos en la cara, en el resto del cuerpo). Palmas y plantas se encontraban respetadas, y en el resto de la piel únicamente observábamos multitud de excoriaciones secundarias al rascado, así como cicatrices hipopigmentadas correspondientes a las lesiones más antiguas.

La espalda de Luciano

A excepción de cuando ingresaba en el hospital, Luciano no tomaba ningún medicamento, y eso que además tenía una hipertensión que campaba a sus anchas. La analítica que le realizaron en urgencias mostraba una leucocitosis con desviación a la izquierda y una elevación de los reactantes de fase aguda, atribuidos a la posible sobreinfección respiratoria que presentaba y por la que ya había iniciado antibioterapia.

Al salir de la habitación, la enfermera de Luciano nos pregunta si tiene que estar aislado o si pueden traerle un compañero de habitación (el servicio de urgencias está a rebosar). ¿Qué le decimos? ¿Y el diagnóstico? ¿Empezamos tratamiento o necesitamos alguna exploración complementaria? La respuesta, en este enlace.

El miércoles volveremos con alguna respuesta, aunque seguro que ya os lo sabéis. Pero hoy os voy a dejar con Jane Goodall. Tiene algo importante que contaros, así que abrid las orejas. Toca reflexionar sobre el mundo que queremos.

Jane Goodall - Mother Earth from The Inspiration Journey on Vimeo.

miércoles, 30 de enero de 2019

Mastocitosis: más allá de la piel

Cuando vimos a Millán lo primero que nos vino a la cabeza fue la imagen de un mastocito cargado de gránulos, de modo que lo primero que hicimos fue una biopsia cutánea que nos confirmó el diagnóstico y una analítica incluyendo niveles de triptasa, que fueron de 135. La ecografía demostró una esplenomegalia moderada sin otras alteraciones, y con todo esto, Millán se llevó una interconsulta al servicio de hematología, de donde le realizaron una biopsia de médula ósea en la cresta iliaca, donde los mastocitos representaban un 20% de la celularidad medular. Además de combinar antiH1 y H2, se intentó tratamiento con fototerapia que no fue eficaz para mejorar las lesiones cutáneas, de modo que a día de hoy (han pasado algunos años), nuestro paciente sigue con tratamiento médico, que le controla parcialmente el picor, aunque como podéis apreciar las lesiones se han ido extendiendo.

Dos años más tarde

Ya hemos hablado antes de mastocitosis, pero siempre limitada a la piel: os recuerdo aquel primer caso de telangiectasia macularis eruptiva perstans y la fantástica colaboración del Dr. Azaña con aquel caso pediátrico de urticaria papulosa.

Los mastocitos son un componente estructural y funcional clave del sistema inmune y juegan un papel crucial en las reacciones inflamatorias, siendo las principales células efectoras en los procesos alérgicos. Los trastornos de los mastocitos pueden abarcar una gran variedad de síntomas y signos clínicos, algunos de los cuales nos deben hacer llevar a sospechar la enfermedad, pero no siempre es sencillo.

El término mastocitosis sistémica (MS) se utiliza para definir un grupo heterogéneo de enfermedades raras que se caracterizan por la presencia de mastocitos anormales en varios órganos y tejidos. Existen dos hallazgos biológicos descritos en relación a la patogénesis de la enfermedad: la activación de mutaciones somáticas en el gen KIT y la presencia de un inmunofenotipo aberrante asociado a la expresión de CD25 en los mastocitos clonales. En la siguiente tabla se resumen la actual clasificación de la OMS (2016), aunque cada día se reconocen nuevas entidades.

Clasificación actual OMS (2016) de las mastocitosis

Para establecer el diagnóstico de mastocitosis sistémica (MS) deben cumplirse al menos un criterio mayor y uno menor, o al menos 3 criterios menores. El criterio mayor es la presencia de infiltrados mastocitarios en la biopsia de médula ósea y/u otros órganos extracutáneos. Los criterios menores son: (1) > 25% de mastocitos fusiformes en los infiltrados de MO (2) detección de una mutación en KIT en el codón 816 en MO u otro órgano extracutáneo (3) expresión de CD25 o CD2 (o ambos) en los mastocitos de MO (4) concentración de triptasa en suero > 20 ng/ml. Por otra parte, los hallazgos B incluyen: infiltración de mastocitos > 30% en MO y triptasa > 200 ng/ml; dismielopoyesis y organomegalia sin alteración de la función. Los hallazgos C indican disfunción orgánica debido a la infiltración mastocitaria, incluyendo citopenias, osteolisis, malabsorción y organomegalia con hiperesplenismo, hipertensión portal o ascitis.

Con el paso del tiempo, nuestro paciente (atendiendo a estos criterios), ha pasado de tener una MS indolente a una MS latente, de momento sin más implicaciones terapéuticas. Las MS indolentes representan alrededor del 80% de todos los casos de MS, y hay que tener en cuenta que hasta un 20% de las mismas no tienen lesiones cutáneas en el momento del diagnóstico.


El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinar, y deberemos hacerlo conjuntamente con el hematólogo en los casos de MS. El tratamiento, con antiH1, combinados o no con antiH1, cromoglicato disódico, montelukast y, en ocasiones, glucocorticoides y omalizumab. Desde el punto de vista dermatológico la fototerapia ha demostrado su eficacia en muchos pacientes, así que en aquellos con lesiones extensas y prurito asociado puede valer la pena probarlo si existe la oportunidad.

Y como en todas las mastocitosis (aún más en las sistémicas), hay que evitar en la medida de lo posible cualquier desencadenante de la liberación de mediadores mastocitarios, como cambios bruscos en la temperatura, realizar maniobras de fricción sobre los mastocitomas, manipulación del aparato gastrointestinal (durante una cirugía), ansiedad, AINEs, opiáceos, anestésicos, medios de contraste radiológicos, interferón alfa-2b, cladribina (tratamiento para la esclerosis múltiple), algunas vacunas, dextranos, picaduras de himenópteros, picaduras de mosquito… en muchos de estos casos se recomienda realizar una terapia profiláctica anti-mediadores.
Si queréis profundizar en el tema (reconozco que es bastante complejo), os dejo estos artículos de Escribano (2016), la nueva clasificación de 2016 y el consenso europeo sobre mastocitosis con afectación cutánea (aunque es de 2014).

Yo estoy mareada con tanto mastocito. Va, nos vamos a Berlín.

MiniLook Berlin from Okapi on Vimeo.