Liquen plano pigmentoso: la cara oscura del liquen

El liquen plano pigmentoso (LPP) se considera una variante rara del liquen plano que es más frecuente en pacientes de fototipos altos, tanto en zonas expuestas como cubiertas y que posiblemente ya fue descrito en 1935 en la literatura francesa con el nombre de “lichens atypiques ou invisible pigmentogenes” y en el 56 por autores japoneses y ya en 1974 Bhutani lo describió en pacientes indios. Ya en 1992, Vega estableció las diferencias entre la dermatosis cenicienta (de la que ya hemos hablado en este blog) y el LPP. Sin embargo, algunos autores sostienen que ambas entidades coforman un espectro nosológico, así que seguimos sin tener muy claro si estamos hablando o no de la misma enfermedad.

Como ya hemos adelantado, el LPP afecta a pacientes con fototipos oscuros (sobre todo el IV), siendo más común en la India, América latina, Asia y África. Suele presentarse entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, pero se ha descrito en pacientes desde los 13 a los 67 años. Es más frecuente en mujeres en casi todos los estudios.

La espalda de Flor, 4 años más tarde

La etiopatogenia, no del todo conocida, se supone similar al liquen plano idiopático, por una alteración en la respuesta inmune celular mediada por linfocitos T, en los que los CD8 reconocen y atacan los queratinocitos epidérmicos, provocando la incontinencia pigmentaria. El LPP se considera una especie de forma “abortiva” del liquen plano, en el que se observa un rápido infiltrado inflamatorio inicial, pero sin la proliferación de queratinocitos compensatoria que se ve en el liquen plano y, finalmente, una rápida regresión del infiltrado, con lo que ya tenemos la melanina en la dermis durante meses o años. La inmunofluorescencia directa es raramente positiva (7-16%). En la India el LPP se ha relacionado con el uso tópico y el consumo de aceite de mostaza que contiene un fotosensibilizante (alil-tiocianato), aceite de amla o henna, entre otros. En Kuwait se ha relacionado con la hepatitis C.

El LPP puede afectar la cara y el cuello, con predilección por las áreas temporales y preauriculares. Las áreas flexurales se afectan en un 20% de los casos (en una variante aún más rara denominada LPP inverso). Es rara la afectación del cuero cabelludo y de las mucosas y no esperamos ver lesiones en palmas, plantas ni en las uñas. Se caracteriza por una distribución simétrica de máculas oscuras, marrón-gris o gris-azuladas, a veces con bordes imprecisos que pueden llegar a coalescer. Es raro observar una primera fase con eritema (que duraría poco tiempo). De manera ocasional puede coexistir con lesiones típicas de liquen plano. Es frecuente que las lesiones sean asintomáticas, pero el prurito está presente en el 27-62% de los pacientes y se considera un marcador de actividad o progresión. Suele ser crónico y progresivo, con remisiones y exacerbaciones. La mayoría de pacientes experimentan una duración de 6 meses a 3 años, pero en realidad el curso clínico es impredecible.

Zona submamaria

Para complicarlo un poco más existen subvariantes clínicas del LPP: el ya comentado LPP inverso o el LPP que sigue las líneas de Blaschko. Puede coexistir con otras variantes de liquen plano, incluso con una alopecia frontal fibrosante. En un estudio mexicano se relacionó con diabetes mellitus tipo 2 en el 38% de los pacientes y con patología tiroidea en el 22%. Otras asociaciones (lupus, vitíligo, etc.) son más anecdóticas.

La histología se caracteriza por una degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica y un infiltrado liquenoide o perivascular linfocitario en la dermis papilar, así como una incontinencia pigmentaria y melanófagos. La hiperqueratosis y la atrofia epidérmica son menos comunes.

Seguramente lo más interesante es el diagnóstico diferencial que plantean estas lesiones, especialmente con el eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta), pero también con la pigmentación macular eruptiva idiopática (en pacientes más jóvenes), la melanosis de Riehl, la ocronosis, el nevus de Hori, la erupción fija medicamentosa, el melasma o la hiperpigmentación postinflamatoria.

Para un adecuado tratamiento primero tendremos que estar seguros del diagnóstico (casi siempre tendremos que realizar una biopsia), identificar comorbilidades si las hubiere y posibles desencadenantes. El tratamiento tópico incluye corticoides tópicos, tacrolimus y cremas despigmentantes (hidroquinona, con o sin retinoides). En ocasiones tendremos que recurrir a tratamiento sistémico, lo que incluye corticoides en pulsos, dapsona o isotretinoína (off-label), en las fases inflamatorias.

Cuando Flor vino a la consulta a revisión después de realizarle una biopsia cutánea en la primera visita, el picor ya había remitido, aunque las lesiones hiperpigmentadas iban a persistir mucho tiempo. En los años siguientes ha ido presentando brotes y remisiones, también en ingles, axilas y extremidades superiores, que en alguna ocasión ha precisado una tanda de prednisona, pero lo que más le preocupa es la aparición de lesiones de liquen plano pilar, con placas de alopecia cicatricial. Si os queréis repasar un poco más a fondo esta entidad, podéis hacerlo con este artículo de J. C. Robles Méndez publicado en 2018 en el International Journal of Dermatology.

Hacía tiempo que Rafa Herrero no publicaba ningún vídeo en su cuenta de Vimeo, siempre es una sorpresa agradable, y más si es de Canarias.

Unas manchas marrones

Flor había superado un cáncer de endometrio hacía ya 10 años y la hipertensión arterial la mantenía a raya con enalapril y una dieta con poquita sal. Pero cuando se creía que la artrosis era su principal problema de salud le aparecieron unas manchas marrones en la parte baja de la espalda que le picaban muchísimo. Su medicación era la de siempre y no lo relacionaba con nada, así que su médico la remitió a la consulta de dermatología, donde la citaron pocas semanas más tarde.

Cuando visitamos a Flor, de 59 años, las lesiones ya llevaban un mes y medio y, aunque le habían recetado un antihistamínico, el picor era intenso, dificultándole incluso el descanso nocturno. El resto de la piel no tenía nada raro, incluidas las palmas, plantas y las mucosas. Ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos? ¿Biopsia o nos atrevemos con un diagnóstico? ¿Y el picor? ¿Cómo lo hacemos para que Flor pueda volver a dormir por las noches? El miércoles volveremos por aquí a explicaros el desenlace.

Hoy nos despedimos desde Tailandia (bueno, ya nos gustaría, es sólo un vídeo).

THAILAND - In the Garden of the Dragon from Justin Heaney on Vimeo.

Miasis forunculoide: pero, ¿qué mosca te ha picado?

Las miasis cutáneas son un grupo de enfermedades bastante asquerosas (pero que a los dermatólogos nos encantan) que se caracterizan por la infestación de larvas de dípteros (o sea, moscas) en humanos y vertebrados vivos. El término “miasis” fue originalmente propuesto por Hope en 1840, y es que myia en griego quiere decir mosca.

Clínicamente se clasifican según la zona anatómica afectada: cutánea, entérica, oftálmica, nasofaríngea, auricular, oral y urogenital. Pero la más frecuente es la forma cutánea, que a su vez se divide en: miasis foruncular, miasis de heridas y miasis migratoria.

Como habéis podido adivinar, los “granos” de Elvira en realidad se correspondían a una miasis forunculoide, así que hoy nos vamos a centrar en esta forma clínica, que es la más frecuente, a raíz de un caso recientemente publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas por los compañeros del Hospital Sant Joan de Déu, Marta Ivars y colaboradores, que además también publicaron las imágenes ecográficas de esta misma paciente en Medicina Clínica. Si queréis profundizar más sobre el tema, os recomiendo este artículo de revisión de la revista americana de T. Mc Graw, y si queréis ver cómo se mueve el bicho, no os perdáis este artículo con vídeo al final, de L. Calderón-Lozano, también en Actas Dermosifiliográficas.

Imagen dermatoscópica. Foto: Marta Ivars

Pero vamos “al grano” y a los bichos que lo provocan. Las especies que suelen producir la miasis forunculoide son Dermatobia hominis (en América Central y del Sur) y Cordylobia anthropophaga (en África). Ambas especies, en su fase larvaria presentan unas espinas radiales en los segmentos anteriores y un espiráculo en el segmento posterior que les permite respirar. Otras especies responsables de este tipo de miasis son Cuterebra sp. (EE.UU este, Ontario, Pacífico noroccidental), Wohlfahrtia vigil (América Norte, Este y Central, Sureste Europa, Rusia, Pakistán) y Wohlfahrtia opaca (América del Norte sur y occidental).

El ciclo vital de D. hominis es complejo. Las hembras adultas depositan los huevos que se adhieren a un artrópodo vector (normalmente un mosquito), el cual, al picar a un mamífero (humano o no) deposita los huevos accidentalmente sobre él (otras especies pueden depositar los huevos directamente sobre el huésped o sobre superficies que entren en contacto con el huésped). Los huevos eclosionan al detectar el calor del huésped y la larva penetra en la piel, creando una cavidad en la que se desarrolla durante las siguientes 5-10 semanas, alimentándose de los tejidos de su víctima y dejando un poro central para poder respirar. Cuando está madura, la larva abandona el huésped, formando una pupa ya en el exterior, que tras un mes eclosiona, saliendo un nuevo espécimen de mosca adulta.

Larva de D. hominis. Fuente: Animalia

La miasis forunculoide por D. hominis (entidad importada habitualmente de América Central y del Sur) se caracteriza por la aparición de un número limitado de lesiones papulosas, frecuentemente precedidas de picaduras de mosquito (que actúa como vector), que aumentan de tamaño durante unas 3 semanas, debido al crecimiento progresivo de la larva a lo largo de 6-12 semanas, que se mantiene estrechamente adherida al huésped mediante varias coronas de ganchos de quitina, llegando a formar nódulos bien delimitados, de aspecto forunculoide, de consistencia firme. En esta fase se puede observar en ocasiones un punto central de color crema que corresponde a los segmentos posteriores o espiráculos respiratorios de la larva. El diagnóstico es clínico y se basa en la visualización del parásito. El diagnóstico diferencial se realiza con los forúnculos, los quistes epidérmicos y los abscesos.

La dermatoscopia en este tipo de lesiones puede ayudar a confirmar el diagnóstico de sospecha, al permitir una visualización del parásito más nítida (los dermatoscopistas más expertos son incluso capaces de diferenciar la especie de larva con la imagen dermatoscópica). Un truco que suele funcionar es mantener el dermatoscopio aplicado sobre la lesión durante varios minutos ya que, al ocluir el orificio respiratorio, esto va a provocar la salida del extremo caudal de la larva buscando aire. La ecografía también puede ser de ayuda, observándose estructuras hiperecoicas con morfología en botella rodeadas de un halo hipoecoico. Tapar el orificio con vaselina durante algunos minutos también permite visualizar a simple vista cómo la larva intenta “salir a tomar aire”.

En el caso de Elvira, procedente de África Occidental, la culpable tenía que ser Cordylobia anthropophaga, la especie de mosca más frecuentemente responsable por esos lares, quien deposita sus huevos en suelo seco o contaminado con excrementos y, una vez eclosionan, las larvas son capaces de penetrar en la piel del huésped y formar las lesiones forunculares.

El tratamiento consiste en la extracción de la larva y en ocasiones es necesaria la ampliación quirúrgica del orificio de salida, pero en la literatura se describen varios métodos de extracción, como la presión simple en la periferia, la tracción con pinzas si la larva aflora a la superficie o la extirpación quirúrgica. La elección de la técnica se basa en el tipo de larva y en su estadio de maduración. Hay que tener en cuenta que, aunque impedir la entrada de aire en el orificio puede sonar bien a priori, en este caso debemos asegurarnos de extraer la larva. De lo contrario, si permitimos que se asfixie y no la retiramos, provocaremos una respuesta inflamatoria y la formación de un granuloma por cuerpo extraño. En la literatura también está descrita la utilización de ivermectina oral en casos de parasitación múltiple o en inmunodeprimidos, pero siempre retirando la larva.

Como complicaciones, la sobreinfección bacteriana es la más frecuente. Aunque en casos de miasis forunculoide la larva no migra del punto de inoculación y no invade tejidos profundos, se han reportado casos de miasis cerebral fatal en niños por penetración a través de las fontanelas abiertas.

Como siempre, la prevención es lo más interesante, recomendándose el uso de repelentes de insectos y ropa de algodón larga y ajustada cuando se viaje a zonas endémicas.

Hoy nos despedimos en Shenzen, el segundo puerto más grande de China y el 4º del mundo. Parece una película futurista.

Granos viajeros

Elvira tenía sólo 7 añitos, pero desde bien pequeña había acompañado siempre a sus padres en sus viajes por todo el mundo. A sus 7 años tenía más Avios que cualquier ejecutivo de 40. Ya se sabe que viajar te abre la mente, aunque a veces también hace que te salgan granos en el trasero. Hacía dos semanas que habían llegado después de un viaje a Senegal y tanto ella como algún otro miembro de la familia presentaba unos nódulos eritematosos algo indurados que se distribuían de manera asimétrica en los muslos, en el tórax, en las nalgas y en los pies. Con ese antecedente del viaje y como que las lesiones no habían mejorado con una crema antibiótica, el pediatra la remitió a dermatología con preferencia.

Elvira es una niña completamente sana, con el calendario vacunal al día, que aparte de las lesiones que podéis ver en la imagen no tenía ninguna otra sintomatología.

El caso de esta semana nos lo han cedido los compañeros del Servicio de Dermatología del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, en concreto Javier Gil Lianes (del Hospital Clínic) y Marta Ivars. Hoy no podemos explicar nada más (os toca a vosotros), pero el miércoles os contaré más cositas que quizá os sorprendan (o no).

Hoy nos vamos a Senegal, claro... 

Del Bowen analógico al Bowen digital

Bueno, la enfermedad de Bowen digital no es más moderna. Simplemente, está localizada en un dedo, una ubicación extraña de este tumor relativamente frecuente en nuestras consultas, que no es más que una manera de referirse a un carcinoma epidermoide intraepitelial, descrita por John Bowen en 1912. Como veremos a continuación, lo malo de que un Bowen afecte a un dedo, especialmente en su zona más distal, es que es muy fácil que lo podamos confundir con otras entidades más frecuentes y banales, pudiendo retrasarse el diagnóstico.

Habitualmente la enfermedad de Bowen suele localizarse en cabeza, cuello y extremidades inferiores, como una placa eritematosa solitaria y a menudo asintomática (aunque en el 10-20% pueden coexistir varias lesiones). Sin embargo, existen múltiples variantes de Bowen: pigmentado, subungueal, palmar, genital, perianal y verrucoso e incluso puede confundirse con un melanoma.

Aspecto de la lesión después de la crioterapia

Por no repetirnos, aquí os dejo el enlace del blog en el que repasábamos esta entidad y aquí este otro en el que nos centramos en las características dermatoscópicas.

Ernesto ya había tenido más de un tumor cutáneo (queratosis actínicas y carcinomas basocelulares), de modo que esos antecedentes, junto a su edad avanzada, nos hicieron pensar que posiblemente lo que veíamos en el dedo era algo más que una simple verruga. De modo que le hicimos una biopsia en esa misma visita y, tras confirmar el diagnóstico de enfermedad de Bowen, le realizamos dos sesiones de crioterapia y una tanda de imiquimod en crema al 5%, con buena respuesta que se mantuvo en el tiempo.

Y con este breve caso dejo el blog en suspensión durante dos semanas, que ya voy necesitando un pequeño descanso. Pero atentos el día 23 en el que volvemos al ataque con un caso pediátrico que seguro os sorprenderá.

Hoy nos despedimos desde Nueva Zelanda, que sigue en mi lista de "sitios a los que quiero ir algún día".

Una verruga que no se cura

No era la primera vez que atendíamos a Ernesto en la consulta. Y a juzgar por su tipo de piel tan clarito, su edad avanzada y toda una vida expuesto al sol, seguramente no iba a ser la última, porque por lo demás, nuestro paciente gozaba de una salud excelente. 82 años, hipertenso y un historial de queratosis actínicas y algún que otro carcinoma basocelular intervenido. Mientras le estábamos tratando con crioterapia unas queratosis actínicas en la frente, Ernesto nos pidió si le podíamos mirar una “verruga” que tenía en el dedo de la mano. En realidad, llevaba años con ella y no le hacía mucho caso. Tan poco, que se le había olvidado comentarlo en las últimas visitas. En la farmacia le habían recomendado un queratolítico que intentó ponerse religiosamente durante un mes, pero no le hizo nada y terminó dejándolo. Pero hoy se habían alineado los astros, y verruga y dermatólogo se encontraban en el mismo plano espacio-temporal, así que nos tocaba a nosotros pronunciarnos sobre el tema.

En la imagen podéis ver la lesión, localizada en el pulpejo del tercer dedo de la mano derecha, de bordes más o menos bien delimitados, no pigmentada ni ulcerada y centro más hiperqueratósico, de 1 cm de diámetro aproximadamente. La uña no se veía afectada y en el resto de dedos no tenía nada similar.

¿Qué hacemos con Ernesto y su dedo? ¿Os parece una verruga? ¿O será otra cosa? ¿Le damos tratamiento a ver qué pasa? ¿O le hacemos una biopsia?

El miércoles os cuento lo que pasó con este paciente de nuestro compañero, Ignacio Torné, quien amablemente nos ha cedido las imágenes para empezar este mes de noviembre. Hoy nos despedimos desde Escocia.

Eritema tóxico neonatal: cosas de bebés que se curan solas

La lista de dermatosis transitorias neonatales es notable y vale la pena conocer todas esas entidades, ya que pueden causar preocupación a los padres, o incluso confundirse con enfermedades importantes. Seguramente una de las más frecuentes, si no la que más, es el eritema tóxico neonatal, que no será tan tóxico cuando no tiene mayores consecuencias. Podríamos copiar cualquier libro de texto de dermatología pediátrica, pero he encontrado este artículo en la revista Piel publicado por Benigno Monteagudo en 2010 que os paso a resumir a continuación.

Al ser algo tan frecuente ya fue descrito en el siglo XV, pero el término eritema tóxico neonatal (ETN) lo acuñó Leiner en 1912. Su prevalencia es variable según la serie que consultemos, entre el 4 y el 72%, aunque esas discrepancias son debidas al tiempo de seguimiento de los bebés estudiados. Se correlaciona con la edad gestacional y el peso del recién nacido (RN), siendo raro en prematuros o cuando el peso es < 2.500 g. Aunque no hay una clara predilección en cuanto a raza o sexo, algunos estudios sugieren que es más frecuente en niños de piel negra (pero más difícil de apreciar) y en varones. Otros estudios encuentran relación con la edad de la madre (< 30 años) o la estación (verano y otoño). La duración del parto también se ha relacionado con una mayor intensidad de la erupción y tiempo de evolución. Otros factores parecen menos claros.

Eritema tóxico (imágenes de otro paciente a las 48h de vida)

La etiopatogenia no está del todo clara y a lo largo de los años se han propuesto múltiples hipótesis, desde la absorción de enterotoxinas, estímulos térmicos o mecánicos o reacción alérgica a agentes ambientales o transplacentarios, pero parece que se impone la creencia de que se trata de una respuesta inmunitaria frente a la colonización microbiana en los folículos pilosos desde el primer día de vida.

Las manifestaciones clínicas son bastante uniformes. Las lesiones suelen aparecer entre las 24 y 48 horas de vida (sólo un 11% lo hace las primeras 24h y un 25% más a partir del tercer día), pero de manera más excepcional se han descrito casos ya en el nacimiento o incluso a los 10-14 días de vida. Las lesiones persisten, con brotes intermitentes, menos de una semana y se resolverán sin dejar rastro. Pero ojo, que entre 5 y 11 días de la erupción inicial un 11% de los bebés presentarán recurrencias.

Las lesiones pueden afectar cualquier zona del cuerpo a excepción de palmas y plantas, siendo las localizaciones más frecuentes la cara (donde suele empezar), el tronco, las nalgas y la parte proximal de las extremidades. El número de lesiones también es muy variable, desde unas pocas a centenares y se caracterizan por pápulas o pústulas de 1-2 mm sobre una base eritematosa o habonosa irregular de 1 a 3 cm, todo ello asintomático y sin ninguna afectación sistémica. En el 7-15% se asocia a eosinofilia periférica (cuando se hacen analíticas por otros motivos). Esto es lo normal, pero en ocasiones el ETN se presenta de manera atípica, con pústulas generalizadas o localizadas.

Si hiciésemos una biopsia, veríamos pústulas subcórneas o intraepidérmicas, compuestas por eosinófilos en la parte superior del infundíbulo folicular, lo que explica la ausencia de lesiones acrales. En las máculas eritematosas se aprecia un edema dérmico superficial con un infiltrado difuso y perivascular formado por linfocitos, macrófagos, neutrófilos y eosinófilos.

En la mayor parte de los casos el diagnóstico es clínico, pero en los casos más atípicos (congénitos, tardíos, con pústulas generalizadas o en el área genital) está indicada la realización de cultivos bacterianos, fúngicos y víricos del exudado, con serologías e incluso biopsia en determinados casos.

Y es que el diagnóstico diferencial lo realizaremos con otras enfermedades vesículo-pustulosas del recién nacido, incluyendo procesos infecciosos, como el herpes simple, impétigo, varicela y candidiasis, o no infecciosos, como la melanosis pustulosa neonatal transitoria, la miliaria rubra, la acropustulosis infantil, la foliculitis pustulosa eosinofílica y la incontinencia pigmentaria. Hay lactantes que presentan de forma simultánea una ETN y una melanosis pustulosa neonatal transitoria e incluso algunos autores agrupan ambos procesos.

Pero lo más fácil es explicar el tratamiento, que únicamente consiste en tranquilizar a los padres y darles la enhorabuena por el bebé, que fue lo que hicimos con los padres de Natalia.

Hoy terminamos en Kyrgyzstan con un loco de las bicis... no intenten hacerlo en sus casas.

Un bebé con manchas rojas

Se llamaba Natalia y acababa de llegar a este mundo sin grandes contratiempos, salvo los típicos de un parto normal, en el hospital, de una madre primeriza a punto de irse de alta a casa. Pero al bebé le habían salido unas manchas rojas y, aunque el pediatra había pasado y le había asegurado que era algo normal y que se irían solas, la madre de Natalia decidió jugar su mejor baza: pedirle a su amiga dermatóloga, que trabajaba en ese mismo hospital, si podía pasar un momento a “echarle un vistazo al bebé”. La dermatóloga en cuestión no había ido a saludar a la habitación por aquello de no molestar en unos momentos tan íntimos para la familia. De hecho, pensaba que el deseo de toda madre después de parir era un bocata de jamón o una bandeja de sushi. No podía negarse a eso, así que al final de la mañana fue a planta de maternidad con un dermatoscopio en la mano en vez de un ramo de flores.

Foto: J. Francesc Mir-Bonafé

Natalia era un bebé precioso (bueno, todo lo precioso que puede ser un neonato al tercer día después de un parto vaginal), de apariencia sana, que ya había empezado a alimentarse del pecho de su madre, nacida a término con un peso normal. Vamos, que todo era normal, aunque era cierto que tenía unas lesiones eritematosas, con pequeñas pústulas de aspecto superficial, localizadas sobre todo en la espalda, cuello, nalgas y hombros. No parecía que le molestaran ya que no estaba irritable y se la veía tranquila. El resto de exploración era estrictamente normal y la erupción no afectaba palmas ni plantas.

Después de dar la enhorabuena a los padres, tocaba dar el diagnóstico. Y si coincidía con el del pediatra, mejor que mejor. Así que, ¿Qué le decimos a los padres? ¿Que ya pueden irse a casa? ¿Llamamos al pediatra?

Un caso facilito para despedir octubre. El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta. Hoy nos vamos a Islandia, que ya va refrescando.