sábado, 19 de enero de 2019

Un eccema en expansión

Primero fue el Big Bang y luego el eccema de Fidel, un niño de 8 años con ese “eccema” en el brazo izquierdo que en vez de curarse con cremas hidratantes, no hacía más que expandirse.


El primer caso pediátrico de 2019 no necesita muchas palabras. Fidel es un niño sano que juega a tenis, con las vacunas al día, que de bebé fue diagnosticado de dermatitis atópica y que desde entonces, aparte de tener la piel un poco reseca, no había vuelto a presentar problemas dermatológicos. Pero desde hacía poco más de dos semanas había empezado con esta “dermatitis” de forma curiosa, que empezó en el codo izquierdo y había ido creciendo de forma centrífuga, con un claro borde eritemato-descamativo. Le picaba, pero no de manera desesperada, y aunque sus padres le habían puesto todo tipo de cremas hidratantes (con y sin aloe vera), no parecía que la cosa fuera por buen camino, así que el pediatra le derivó al dermatólogo.

Fácil, ¿no? ¿Os animáis a poner tratamiento o necesitáis más datos de la historia clínica?

Existen más de 6000 especies de lagartos en el mundo. ¿Os habéis preguntado alguna vez cómo hacen para alimentarse? Dentro, vídeo.

How Do Lizards Eat from Beauty of Science on Vimeo.

miércoles, 16 de enero de 2019

NEVIL, o cuando un nevo epidérmico lineal se pone a picar

Cuando un nevo epidérmico verrugoso lineal presenta episodios de prurito e inflamación, pasamos a llamarlo NEVIL (acrónimo de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, ILVEN en inglés). Podría remitiros a la entrada del blog de hace casi 4 años en que hablábamos de esas proliferaciones hamartomatosas tan curiosas, y así habríamos resuelto el misterioso caso de Samuel, nuestro paciente de esta semana, pero el NEVIL da para hablar un rato, así que allá vamos.
Descrito por primera vez por Unna en 1894 desde un punto de vista histológico, no es hasta el año 1971 cuando Altman y Mehregan describen esta entidad cuando publicaron una serie con 25 casos. El NEVIL es en realidad una variante infrecuente del nevo epidérmico que se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas de aspecto psoriasiforme, descamativas, pruriginosas y coalescentes en placas más o menos extensas de distribución lineal que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko. La incidencia de los nevus epidérmicos verrugosos se estima en 1 de cada 1000 recién nacidos, y ya en el 60% de los casos están presentes en el nacimiento, en un 80% aparecen a lo largo del primer año de vida y más raramente en la vida adulta, siendo más frecuentes en mujeres respecto a hombres en una proporción de 4:1.

Un año más tarde
Su origen es incierto (para variar), si bien se han propuesto diversos mecanismos que intentan aclarar su origen, sobre todo factores genéticos. Se han descrito casos de NEVIL debidos a una mutación postzigótica en el gen de GJA1 que codifica la conexina 43, representando una forma de mosaico de la eritroqueratodermia variabilis progresiva. También tiene elementos comunes con la psoriasis lineal (tanto que algunos autores han llegado a proponer que en realidad es lo mismo, pero en realidad sí que existen elementos diferenciadores).
Ocasionalmente el NEVIL se ha asociado con anomalías esqueléticas homolaterales, considerando en estos pacientes que se trataría de una forma frustrada de síndrome de CHILD. Un acrónimo alternativo para esta variante que se ha propuesto es PEN/PENCIL (psoriasiform epidermal nevus +/- congenital ipsilateral limb defects).

El diagnóstico diferencial en un NEVIL es sobre todo con la psoriasis lineal, pero también con el liquen estriado, liquen plano lineal, poroqueratosis lineal, enfermedad de Darier lineal y nevus epidérmico verrugoso lineal (sin lo de inflamatorio). En algunos casos puede ser recomendable realizar una biopsia cutánea para concretar el diagnóstico, en la que observaríamos una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiperqueratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en las llamadas “pilas de platos”, papilomatosis y acantosis. Además puede haber espongiosis, exocitosis y ocasionalmente, microabscesos de Munro. En la zona central no se observa granulosa y en la periferia se muestra una hipergranulosis. En dermis superficial veremos infiltrados linfohistiocíticos perivasculares.

Aunque se han reportado casos que remiten espontáneamente, lo más habitual es que sean persistentes y con escasa o nula respuesta a los diferentes tratamientos. Alternativas terapéuticas hay muchas (y como sabéis, cuando esto sucede suele querer decir que ninguna es completamente satisfactoria). El tratamiento médico se basa en tres pilares: queratolíticos, emolientes y el control del prurito. Y cuando todo falla, en algunas ocasiones se puede valorar contemplar el tratamiento ablativo, ya sea con crioterapia, cirugía o láser (CO2 o Nd-YAG).
Los diferentes tratamientos tópicos que se pueden proponer atendiendo a las características de la lesión y del paciente son corticoides, calcipotriol, 5-fluorouracilo o retinoides, habitualmente con escasa respuesta y con frecuentes recaídas.


La evolución, como se ha comentado, suele ser crónica, con periodos de exacerbaciones y remisiones, y aunque el NEVIL tiene casi siempre un comportamiento benigno, conlleva la posibilidad (aunque excepcional) de malignizar. En un artículo publicado en 2013 se recogieron hasta 16 casos de malignización, siendo lo más frecuente la aparición de carcinomas basocelulares, carcinomas espinocelulares y carcinomas anexiales, por lo que deberemos advertir al paciente de que consulte si observa alguna zona con crecimiento tumoral o ulceración.

En el caso de Samuel las lesiones han seguido un curso bastante caprichoso e independiente de los diferentes tratamientos tópicos que le hemos pautado, con épocas de aplanamiento de las zonas más queratósicas y otras de empeoramiento franco. Las fotos que ilustran esta entrada se tomaron al cabo de un año de la primera visita, y el paciente se encontraba sin ningún tratamiento. Mientras, lo vamos siguiendo cada 6-12 meses en la consulta.
Y aunque el caso de esta semana es en un adulto, bien podría ser un caso pediátrico, así que para terminar os pongo este precioso corto de animación, "Coin operated" de Nicholas Arioli. Nunca perdáis la ilusión.

Coin Operated from Coin Operated on Vimeo.

sábado, 12 de enero de 2019

Una verruga enorme me recorre el brazo

Hace poco que Samuel reside en España. Procedente de un país del norte de Europa, ha decidido establecer su residencia en Mallorca para disfrutar de su merecida jubilación. Tiene 68 años y lleva con esa “verruga” desde la infancia. Recuerda que de jovencito sus padres le llevaron a diferentes médicos, sin demasiado éxito, así que había convivido con ella toda la vida y ya se había acostumbrado a que de repente cambiara de aspecto sin motivo aparente, haciéndose mucho más rugosa, con algunas zonas enrojecidas que le causaban picor. Afortunadamente no era siempre que le daba molestias, y se había resignado a que formara parte de su brazo y hombro izquierdos. Evitaba ir en manga corta, incluso en los calurosos meses de verano, para no tener que contestar siempre las mismas preguntas de quienes se la quedaban mirando como si eso no fuera algo normal, empezando a proponer tratamientos de todo tipo, que incluían el frotamiento de ajos o comer sin gluten.



Pero cuando fue a su nuevo médico de familia para que le recetara las pastillas de la tensión y del colesterol, no pudo evitar una derivación al dermatólogo. Y quién sabe, quizá en todos estos años había salido algún nuevo tratamiento para su super-verruga, así que cuando llegó el día de ir al hospital, fue con más curiosidad que esperanza. El resto, podéis verlo en las fotos. Samuel no tenía otros antecedentes relevantes a destacar, así que creo que tenéis toda la información, al menos para empezar. Lo primero, el diagnóstico. Luego ya vendrá el tratamiento, si eso… Veremos el miércoles, a ver qué pasa (o en este enlace).


El vídeo de hoy es un poco raro, casi como el caso clínico: Cromogénesis, el origen del color.

Chromogenesis from Tyler Hulett on Vimeo.

miércoles, 9 de enero de 2019

Eccema craquelé y neoplasia: ¿asociación o casualidad?

No sé a vosotros, pero a mí me mosquea bastante que existan montones de enfermedades dermatológicas, algunas relativamente comunes, que cuando te las repasas en los libros de texto, se describa su asociación con neoplasias (y no estoy hablando de síndromes paraneoplásicos). La lista es muy larga (granuloma anular, eritema anular centrífugo o pioderma gangrenoso, por poner algunos ejemplos), y me temo que el eccema craquelé es una de las enfermedades de esa lista. De modo que voy a aprovechar el primer caso de este 2019 en el blog para revisar este tema. Porque, como habéis podido averiguar a estas alturas, nuestro paciente (Melchor, el repartidor de Amazon) tenía efectivamente un eccema craquelé.


También conocido como eccema asteatósico, haciendo referencia a la sequedad de la piel como origen del problema, es un trastorno bastante frecuente y que origina muchas consultas en atención primaria por el picor que produce, sobre todo en las piernas de personas mayores, particularmente sensibles a experimentar este problema porque con la edad la excreción sebácea se reduce. Todo ello, junto a factores ambientales que contribuyan a una mayor sequedad (meses de invierno, habitaciones con calefacción, largos baños de agua caliente, sobreuso de jabones y esponjas,…), pero también déficits nutricionales, diabetes, insuficiencia venosa crónica o polineuropatías periféricas aumentan las probabilidades de que se presente este problema. Hace ya algunos años que hablamos de este tema, así que si os lo queréis repasar os invito a leer la correspondiente entrada en este enlace.

Vale, Melchor tenía un eccema craquelé de libro, pero también una posible neoplasia pulmonar, así que volvemos a hacernos la pregunta del millón: ¿tienen algo que ver ambas condiciones, o simplemente es fruto de la casualidad? Y dicho de otra manera, ¿en qué casos de eccema craquelé debemos sospechar la existencia de una neoplasia? Para intentar responder a estas cuestiones me ha parecido especialmente interesante este artículo publicado en el año 2007 de Agnès Sparsa (Limoges, Francia), en la revista Dermatology. Se trata de un estudio prospectivo en el que incluyen de manera consecutiva 68 pacientes hospitalizados de > 18 años con eccema craquelé a lo largo de dos años, seguidos durante los 3 años siguientes. A 32 de ellos (47%) les fue diagnosticada alguna neoplasia. La edad media de estos pacientes fue de 73 años y el 70% eran hombres. De los 32 pacientes a los que le fue diagnosticada una neoplasia, en 13 casos (19%) se trataba de procesos hematológicos. El resto, predominaban las neoplasias de origen intestinal, mama, próstata, pulmón y riñón. También había un paciente con melanoma. La neoplasia ya había sido diagnosticada previamente al diagnóstico de eccema craquelé en la mayor parte de los casos, o en los 3 meses siguientes. Después de hacer el análisis estadístico pertinente, estos autores franceses llegan a la conclusión de que ciertas características en un eccema craquelé deben hacer al menos sospechar la presencia de una neoplasia subyacente, a saber: eritrodermia asociada, formas generalizadas (que afecten al menos tres áreas corporales), formas inflamatorias, localización en el tronco, resistencia a los corticoides tópicos, presencia de síntomas constitucionales y anemia asociada. En estos casos, y en función de las características del paciente, puede estar indicada la realización de un examen físico minucioso, una analítica y radiografía de tórax.

Hasta la semana que viene. Hoy el vídeo va dedicado a mis amigos gallegos. Desde Combarro, en Pontevedra.

Combarro Tourlapse from Alex Rodriguez video timelapse on Vimeo.

sábado, 5 de enero de 2019

El picor del repartidor

Melchor estaba preocupado. En un día tan especial, con la de cosas que tenía que hacer, y él ingresado en el hospital. Su médico le mandó después de hacerle una radiografía por una tos que duraba ya demasiado tiempo. Algo raro había, ya que le habían ingresado para hacerle pruebas: primero un TAC y luego una biopsia en el pulmón (eso ya sonaba más serio). Ya de paso, comentó lo de esos picores en las piernas que le tenían frito desde hacía meses. Su mujer decía que era de tanto ir a camello, pero él no lo tenía tan claro (llevaba toda la vida montando camellos y nunca le habían picado las piernas como hasta ahora). Por eso no le hizo mucho caso cuando le dijo que se pusiera crema hidratante, pero ahora, en la cama del hospital, lo comentó al médico y al día siguiente pasó la dermatóloga.

Muslo y rodilla izquierda

Las lesiones se localizaban sobre todo en las piernas y le picaban mucho; tanto, que se rascaba y se hacía heridas. A veces manchaba los pantalones de sangre por culpa de esas pupas. No había consultado nunca por eso, ni aplicado ningún tratamiento. Mientras le exploramos, Melchor, detrás de una gran barba blanca, nos pregunta si sabemos cuándo se podrá ir a casa. Trabaja de repartidor en Amazon y temía que le fueran a echar después de tantos días de baja.

Las lesiones las podéis ver claramente en la foto, así que hoy no damos más pistas. ¿Necesitáis más datos de la historia clínica? ¿Alguna exploración complementaria? ¿O le podemos empezar ya el tratamiento durante el ingreso? ¿Habéis hecho la carta a los Reyes? Espero que hayáis sido buenos, el miércoles estaremos de nuevo por aquí con la respuesta.

Adivinad de qué va el vídeo de hoy (pues sí, los Reyes Magos, pero en La Vida de Brian, todo un clásico de estas fiestas).


miércoles, 2 de enero de 2019

Fístula cutánea orofacial: entre el dermatólogo y el dentista

En el caso de Nati la pregunta clave fue si había tenido algún problema dental. Nos dijo que sí, que había tenido problemas con una endodoncia y que finalmente le habían tenido que extraer un molar unos 9 meses antes de consultarnos a nosotros. Curiosamente, la supuración que presentaba por el “cráter” cesó con la extracción dentaria, pero la lesión persistía y por eso se decidió a consultar.

Las fístulas cutáneas orofaciales son bien conocidas por los médicos estomatólogos y por los odontólogos, pero curiosamente son poco conocidas entre el resto de mortales, así que no está de más repasar esta entidad, porque “vista una, vistas todas”.

TAC (corte coronal). Imagen cortesía Dra. Silvia Martín (Radiología)

Como nos explica el Dr. Joaquín F. López Marcos, de la Universidad de Salamanca en este artículo publicado en 2010 en la Revista Clínica de Medicina de Familia, estas fístulas cutáneas de origen dental suelen ser el resultado final de la cronificación de un absceso periapical, producido por una necrosis pulpar, que produce una perforación del hueso alveolar, dando lugar a un absceso subperióstico. Las causas son diversas, desde caries, restauraciones muy profundas que comprometen la pulpa, fracturas dentales o tratamientos agresivos de tallados. En función de dónde se localice el absceso, se puede originar una fístula intraoral o bien un trayecto fistuloso hacia la piel, siguiendo el camino de menor resistencia, cosa que sucede más frecuentemente en los dientes-molares mandibulares (80%) que en los maxilares (20%).

Desde el punto de vista clínico la lesión suele ser asintomática y bien tolerada, ya que no molesta ni duele. En la fase aguda la desembocadura de la fístula en la piel suele presentar eritema y ulceración, y la piel que la rodea está deprimida. A veces se puede palpar un cordón fibroso que une la superficie con el diente o molar responsable del problema. Además no es infrecuente que se objetive la salida de material purulento a través del orificio cutáneo, bien de manera espontánea o al presionar sobre el cordón fibroso.

El diagnóstico es sencillo (si sabemos lo que buscamos), con la simple exploración física y anamnesis. Si estamos en el dentista nos tomará una radiografía periapical de la pieza dental sospechosa. En nuestro caso realizamos un TAC, en el que se veía el trayecto fistuloso. La imagen corresponde a un corte coronal de partes blandas.

El diagnóstico diferencial se establece con lesiones traumáticas, cuerpos extraños, infecciones localizadas, granuloma piógeno, tuberculosis cutánea, osteomielitis, actinomicosis, gomas sifilíticos, carcinoma escamoso o fístulas congénitas, aunque el general no suelen ser necesarias más exploraciones complementarias que las encaminadas a identificar el diente o molar sospechoso. A día de hoy la ecografía cutánea también nos puede ser de gran ayuda.

¿Y el tratamiento? Aquí los dermatólogos simplemente remitiremos al paciente a su dentista para una endodoncia o, como última opción, la extracción de la pieza. En el caso de Nati ya le habían solucionado el problema con la extracción, aunque persistía la cicatriz residual.

Estrenamos 2019 con un vídeo de puertos y faros de Baleares (de Juan García) en forma de timelapse, para variar. Dedicado a mi amiga y médica de familia Silvia, fanática de los faros.

Ports i Faros de Balears, Time-lapse from Juan Garcia on Vimeo.

lunes, 31 de diciembre de 2018

Lo más visto en 2018

Ya es una tradición: echar la vista atrás y comprobar cuáles de las entradas publicadas a lo largo del año han acumulado un mayor número de visitas. Curiosamente, casi nunca son las que más esfuerzo me ha costado escribir, pero por uno u otro motivo (a veces es un misterio), se han llevado más clics que el resto. Evidentemente, las más recientes juegan con desventaja (me imagino que si esperáramos algún tiempo, la entrada de la isotretinoína publicada hace sólo un par de semanas entraría en este “top 5”), pero es lo que hay, así que aquí van:

5º. Tratamiento de la pitiriasis versicolor.
Quizá por tratarse de la solución al caso del sorteo del verano o porque os gustan mucho los hongos, este post acumuló más de 6.600 visitas.


4º. MIR 2018: Lo que han dado de sí las preguntas de dermatología.
El repaso de las preguntas de dermatología del examen MIR también se ha convertido en un clásico y siempre queda en el top 5 (este año con algo más de 7.000 visitas). Nuestro deseo es que para el 2019 se dignen a poner fotos de mejor calidad, que algunas dan un poco de penita.


3º. ¿Qué son los puntos negros de las verrugas plantares?
En ocasiones ya no sé de qué hablar, y esta vez opté por darle un repaso a un artículo bastante chorra publicado recientemente. Finalmente, los puntos negros de las verrugas plantares dieron bastante de sí, con más de 7.200 visitas.


2º. Hongos en los pies que se complican.
Quizá por ser un caso con unas imágenes bastante impactantes, el caso del pobre Benito ha recibido más de 7.500 visitas. Menos mal que la cosa terminó bien, aunque todavía discutimos si hongos, bacterias o eccema.


1º. ¿Cuál es el mejor tratamiento para los moluscos en niños?
Menos mal que este post quedó el primero (con más de 10.600 visitas), porque me costó más hacer la infografía que lo acompaña que escribirlo. Al final todo se resume en no hacer sufrir a los pobres niños más de lo necesario, siempre que sea posible.


La conclusión a todo esto, pese a que en los últimos tres meses ha habido un bajón bastante significativo (cosas de los algoritmos de Google, supongo), es que os encantan los casos pediátricos, así que seguiré intentando poner al menos uno al mes en el 2019.

¡Feliz Año Nuevo a todos! Nosotros seguimos… Y como también es tradición, el vídeo que cierra 2018 es el de las búsquedas en Google... de 2018. A ver si en el de 2019 sale Dermapixel.


sábado, 29 de diciembre de 2018

Un cráter en la cara

Nati es una chica de 28 años. Demasiado joven para tener semejante cráter en la cara. O al menos eso es lo que nos cuenta cuando acude a la consulta como primera visita, derivada desde su médico de familia por una extraña “cicatriz” que se le formó sin ninguna herida ni traumatismo previo un año antes.


A la exploración se trataba de una lesión deprimida, no indurada, del color de la piel, en la zona del arco mandibular inferior izquierdo. Nati nos explicaba que frecuentemente supuraba un material a veces purulento, pero eso hacía ya meses que no le sucedía, aunque había quedado esa especie de cicatriz que nadie sabía de dónde había salido. No le dolía ni le molestaba, pero quería saber si tenía alguna solución. Nati no tenía otros problemas importantes de salud, ni alergias a ningún medicamento, y trabajaba como dependienta en una perfumería.

Pues aquí os dejo el último caso de 2018, otro año lleno de casos clínicos que espero que os hayan sido de ayuda en vuestras consultas. Pero siguiendo con Nati, ¿qué os parece? ¿alguna prueba a solicitar o podemos aventurar algún diagnóstico? ¿Nos la quedamos o la tenemos que remitir a otro compañero? Todo eso y mucho más el próximo miércoles (o en este link). Os deseo un buen fin de año y que empecéis 2019 con buen pie.

¿Os gustan los vídeos de gente haciendo cosas más bien extremas? Pues os dejo con una selección de lo mejor de 2018.