El liquen plano pigmentoso (LPP) se considera una variante
rara del liquen plano que es más frecuente en pacientes de fototipos altos,
tanto en zonas expuestas como cubiertas y que posiblemente ya fue descrito en
1935 en la literatura francesa con el nombre de “lichens atypiques ou invisible
pigmentogenes” y en el 56 por autores japoneses y ya en 1974 Bhutani lo
describió en pacientes indios. Ya en 1992, Vega estableció las diferencias
entre la dermatosis cenicienta (de la que ya hemos hablado en este blog) y el
LPP. Sin embargo, algunos autores sostienen que ambas entidades coforman un
espectro nosológico, así que seguimos sin tener muy claro si estamos hablando o
no de la misma enfermedad.
Como ya hemos adelantado, el LPP afecta a pacientes con
fototipos oscuros (sobre todo el IV), siendo más común en la India, América
latina, Asia y África. Suele presentarse entre la 3ª y 5ª décadas de la vida,
pero se ha descrito en pacientes desde los 13 a los 67 años. Es más frecuente
en mujeres en casi todos los estudios.
La espalda de Flor, 4 años más tarde |
La etiopatogenia, no del todo conocida, se supone similar al
liquen plano idiopático, por una alteración en la respuesta inmune celular
mediada por linfocitos T, en los que los CD8 reconocen y atacan los
queratinocitos epidérmicos, provocando la incontinencia pigmentaria. El LPP se
considera una especie de forma “abortiva” del liquen plano, en el que se
observa un rápido infiltrado inflamatorio inicial, pero sin la proliferación de
queratinocitos compensatoria que se ve en el liquen plano y, finalmente, una
rápida regresión del infiltrado, con lo que ya tenemos la melanina en la dermis
durante meses o años. La inmunofluorescencia directa es raramente positiva
(7-16%). En la India el LPP se ha relacionado con el uso tópico y el consumo de
aceite de mostaza que contiene un fotosensibilizante (alil-tiocianato), aceite
de amla o henna, entre otros. En Kuwait se ha relacionado con la hepatitis C.
El LPP puede afectar la cara y el cuello, con predilección
por las áreas temporales y preauriculares. Las áreas flexurales se afectan en
un 20% de los casos (en una variante aún más rara denominada LPP inverso). Es
rara la afectación del cuero cabelludo y de las mucosas y no esperamos ver
lesiones en palmas, plantas ni en las uñas. Se caracteriza por una distribución
simétrica de máculas oscuras, marrón-gris o gris-azuladas, a veces con bordes imprecisos
que pueden llegar a coalescer. Es raro observar una primera fase con eritema
(que duraría poco tiempo). De manera ocasional puede coexistir con lesiones
típicas de liquen plano. Es frecuente que las lesiones sean asintomáticas, pero
el prurito está presente en el 27-62% de los pacientes y se considera un
marcador de actividad o progresión. Suele ser crónico y progresivo, con
remisiones y exacerbaciones. La mayoría de pacientes experimentan una duración
de 6 meses a 3 años, pero en realidad el curso clínico es impredecible.
Zona submamaria |
Para complicarlo un poco más existen subvariantes clínicas
del LPP: el ya comentado LPP inverso o el LPP que sigue las líneas de Blaschko.
Puede coexistir con otras variantes de liquen plano, incluso con una alopecia
frontal fibrosante. En un estudio mexicano se relacionó con diabetes mellitus
tipo 2 en el 38% de los pacientes y con patología tiroidea en el 22%. Otras
asociaciones (lupus, vitíligo, etc.) son más anecdóticas.
La histología se caracteriza por una degeneración vacuolar
de la membrana basal epidérmica y un infiltrado liquenoide o perivascular
linfocitario en la dermis papilar, así como una incontinencia pigmentaria y
melanófagos. La hiperqueratosis y la atrofia epidérmica son menos comunes.
Seguramente lo más interesante es el diagnóstico diferencial
que plantean estas lesiones, especialmente con el eritema discrómico perstans
(dermatosis cenicienta), pero también con la pigmentación macular eruptiva
idiopática (en pacientes más jóvenes), la melanosis de Riehl, la ocronosis, el
nevus de Hori, la erupción fija medicamentosa, el melasma o la
hiperpigmentación postinflamatoria.
Para un adecuado tratamiento primero tendremos que estar
seguros del diagnóstico (casi siempre tendremos que realizar una biopsia),
identificar comorbilidades si las hubiere y posibles desencadenantes. El
tratamiento tópico incluye corticoides tópicos, tacrolimus y cremas
despigmentantes (hidroquinona, con o sin retinoides). En ocasiones tendremos
que recurrir a tratamiento sistémico, lo que incluye corticoides en pulsos,
dapsona o isotretinoína (off-label), en las fases inflamatorias.
Cuando Flor vino a la consulta a revisión después de
realizarle una biopsia cutánea en la primera visita, el picor ya había
remitido, aunque las lesiones hiperpigmentadas iban a persistir mucho tiempo.
En los años siguientes ha ido presentando brotes y remisiones, también en
ingles, axilas y extremidades superiores, que en alguna ocasión ha precisado
una tanda de prednisona, pero lo que más le preocupa es la aparición de
lesiones de liquen plano pilar, con placas de alopecia cicatricial. Si os
queréis repasar un poco más a fondo esta entidad, podéis hacerlo con este
artículo de J. C. Robles Méndez publicado en 2018 en el International Journal
of Dermatology.
Hacía tiempo que Rafa Herrero no publicaba ningún vídeo en su cuenta de Vimeo, siempre es una sorpresa agradable, y más si es de Canarias.