Norberto es un paciente de 30 años que nos derivan desde Medicina
Interna por unas extrañas úlceras en el antebrazo izquierdo, que no lo son
tanto cuando nos explica su historia: infección por VIH en tratamiento,
hepatitis B pasada y una sífilis secundaria, Norberto practica sexo con hombres
en sesiones en las que realiza slamsex, o sea, chemsex con uso de drogas
intravenosas. En concreto, mefedrona.
Así que Norberto tiene una ligera idea de qué es lo que le
ha producido las lesiones, pero se ha asustado un poco al no curarse en un mes
y además le duelen, motivo por el cual finalmente ha decidido consultar, para
ver si le podemos dar algún tratamiento.
Aunque las fotos no son de mucha calidad, podemos apreciar en
la de la izquierda dos úlceras redondeadas de 1 y 1,5 cm de diámetro, con los
bordes eritemato-violáceos, que evolucionan a la formación de costras negras,
junto con máculas violáceas de menos de 5 mm en ambos antebrazos (en la foto de
la derecha).
Y hasta aquí el caso de esta semana, que en esta ocasión nos
han cedido los compañeros del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de
Móstoles, Nelly Román Mendoza y Rocío Muñoz Martínez y del Hospital
Universitario Infanta Elena de Valdemoro, Inés Gonzalo González y Fco. Javier
Vicente Martín.
Y si después de esto os habéis quedado con más ganas de emociones fuertes, os dejo con este vídeo que, aunque promocional de una cámara de acción, contiene unas imágenes espectaculares.
El virus del orf es un miembro de la familia Poxviridae, del
género Parapoxvirus, muy contagioso entre animales y de distribución mundial,
que infecta principalmente ovejas y cabras y que produce una zoonosis que se
denomina ectima contagioso (aunque casi siempre se denomina orf), una zoonosis
ocupacional que afecta principalmente a veterinarios, pastores y carniceros que
están en contacto con estos animales. Otros virus de la familia poxvirus pueden
provocar una clínica idéntica e indistinguible en los humanos a partir de los
respectivos reservorios (como el nódulo del ordeñador, del ganado bovino).
El caso de nuestra carnicera Humbelina nos lo ha cedido
amablemente el Dr. Pablo López Sanz, adjunto de dermatología en el Hospital de
Reus y publicado recientemente en Actas Dermo-Sifiliográficas. En este caso se
realizó una biopsia cutánea, observándose una dermatitis perivascular superficial
y profunda, con abundantes eosinófilos, siendo la muestra que se remitió a
microbiología negativa para bacterias, micobacterias y hongos. La lesión se
resolvió a las tres semanas sin ningún tratamiento y sin dejar cicatriz residual,
pero nos sirve para repasar esta enfermedad ocupacional, quizá no tan rara como
podáis pensar y posiblemente más conocida entre ganaderos y veterinarios que
entre médicos. Si queréis ampliar la información, aquí os dejo otro artículo de
H. Thompson publicado en la revista Cutis en 2022 con 5 casos y una revisión de
la literatura.
La mano de Humbelina, el día de la primera visita
Como decíamos el orf es una infección viral zoonótica, altamente
contagiosa, pero autolimitada, que se puede presentar en personas que están en
contacto con ganado ovino. Además de ectima contagioso, también se la conoce como
dermatitis infecciosa pustular. El virus del orf es un virus de ADN con características
epiteliotrópicas. El contagio se ve favorecido por la pérdida de integridad
cutánea y función barrera de la piel, nada infrecuente en estas profesiones
(basta cualquier pequeña grieta, herida o abrasión) y la transmisión se produce
por contacto directo con una cabra u oveja infectada (viva o muerta), que
suelen exhibir unas llagas costrosas alrededor de la boca (o también en las piernas
o en las ubres). La infección también se puede transmitir a partir de fómites contaminados
(cuchillos, baldes, etc.). Además, el virus es resistente al secado y a la
congelación y puede permanecer viable durante meses o años. La autoinoculación
y la transmisión entre humanos es muy rara, afortunadamente.
En personas inmunocompetentes el orf se presenta típicamente
como una lesión asintomática (de 1 cm de diámetro más o menos) en el dorso de
las manos o dedos que va cambiando de aspecto en poco tiempo. Puede presentarse
como lesiones múltiples y, de manera menos frecuente, en otras localizaciones,
como la cabeza o axilas, después de un periodo de incubación de 3 a 7 días
después de la inoculación, progresando a partir de entonces en 6 estadios
clínicos en un curso de 6 a 8 semanas, para posteriormente curarse sin
necesidad de ningún tratamiento. La duración de cada fase es de alrededor de
una semana y las enumeramos a continuación:
Estadio dianiforme (pápula o nódulo gris-blanquecino,
con centro necrótico y un halo periférico eritematoso).
Estadio nodular agudo exudativo (también lo
llaman “llorón”).
Estadio regenerativo nodular seco (pápula o
nódulo firme, costroso).
Estadio papilomatoso (pápula o nódulo con
superficie papilomatosa).
Estadio de regresión (lesión que va disminuyendo
de tamaño y se resuelve, habitualmente sin cicatriz residual).
Raramente se puede observar fiebre, malestar general o adenopatías
acompañando a la lesión cutánea.
Ahora bien, en pacientes inmunocomprometidos (especialmente en
aquellos con disfunción congénita o adquirida de las células T), la cosa se
puede complicar un poco más, con lesiones atípicas, dolorosas, de gran tamaño y
más persistentes.
Las potenciales complicaciones del orf incluyen
sobreinfección bacteriana y linfangitis. Además, ocasionalmente puede inducir
reacciones inmunológicas secundarias, como eritema multiforme, erupciones
pápulo-vesiculares, reacciones ide y enfermedades ampollares autoinmunes, ya
que los anticuerpos anti-laminina 332 pueden jugar un papel en este último
caso.
Si realizamos una biopsia (aunque no siempre es necesario),
los hallazgos microscópicos van a depender del estadio clínico en el que nos
encontremos. Por resumir, podemos observar paraqueratosis, hiperplasia
epidérmica irregular, degeneración baloniforme de queratinocitos, vesiculación
intraepidérmica, inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares con
queratinocitos vacuolados, aumento de la vascularización dérmica, edema dérmico
papilar y un infiltrado inflamatorio mixto.
Para realizar el diagnóstico es suficiente con la sospecha
clínica y los hallazgos de la exploración física, en un contexto epidemiológico
adecuado. O sea, que a partir de ahora los lectores del blog juegan con
ventaja. Cuando tenemos dudas, una biopsia o test molecular (PCR) nos puede
ayudar a confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio, pero ante
lesiones con ese aspecto en pacientes en contacto con animales, sobre todo
deberemos descartar el llamado nódulo del ordeñador (pseudoviruela del ganado
vacuno o paravaccinia, indistinguible del orf pero que es transmitida por
vacas) y el ántrax cutáneo (enfermedad bacteriana producida por Bacillus
anthracis, también a partir de contacto con carne o animales infectados).
Otras entidades que pueden dar lesiones parecidas son el sealpox (focas),
yatapoxvirus (monos y babuinos), molusco gigante, micobacterias atípicas,
leishmania cutánea, herpes simple, granuloma piógeno, tularemia,
esporotricosis, queratoacantoma y algunas más.
El tratamiento no es necesario si tenemos claro el
diagnóstico, ya que la resolución espontánea es la norma, aunque se pueden
recomendar antisépticos tópicos para minimizar el riesgo de sobreinfección
bacteriana. En pacientes inmunocomprometidos sí que puede ser necesario
intervenir, aunque no queda clara cuál es la mejor alternativa terapéutica y en
la literatura se han publicado casos tratados con crioterapia,
electrocoagulación, curetaje, imiquimod, inyecciones intralesionales de
interferón o cidofovir tópico.
La reinfección puede ocurrir, ya que no deja inmunidad,
aunque en estos casos las lesiones suelen ser más pequeñas y se resuelven
antes. La utilización de guantes cuando se trata con animales infectados reduce
el riesgo de transmisión. Las vacunas existen para su uso en animales y son
parcialmente efectivas, pero no se utilizan en humanos.
Nos despedimos hasta la semana que viene, terminando ya nuestro Congreso Nacional en Valencia, no sin antes agradecer al Pablo López Sanz el haber compartido este interesante caso con todos nosotros. Tranquilos, que 7 días pasan en un pis-pas. Y si no, echadle un ojo al siguiente vídeo.
Humbelina tenía el mejor puesto de carne del mercado,
especializada en carne ovina. Lo que no tenía era tiempo para ir al médico, ya
que el trabajo apremiaba, pero hacía una semana le había empezado a salir una
cosa muy rara en la mano que le picaba ligeramente. No tenía fiebre ni
recordaba haberse hecho ninguna herida en esa zona, pero le había crecido tan
rápido y tenía tan mal aspecto que finalmente había acudido a urgencias del
hospital y, de ahí, a la consulta del dermatólogo.
Se trataba, como se puede apreciar en la imagen, de una
lesión placa eritemato-edematosa de 3 cm, de características inflamatorias y
bien delimitada, discretamente infiltrada al tacto, con áreas ampollosas en el
centro, en la cara lateral cubital de la mano izquierda, de crecimiento rápido
y discretamente pruriginosa, sin otra sintomatología asociada. A la exploración
también se palpaban adenopatías axilares izquierdas de pequeño tamaño, no
dolorosas. Humbelina es una mujer de 52 años, sana, sin alergias y que no toma
ningún medicamento de manera habitual.
Hay que reconocer que el aspecto es bastante preocupante, así
que tendremos que hacer algo con Humbelina. ¿Qué os parece? ¿Haríais alguna
prueba en esta primera visita o le damos directamente tratamiento? Porque algo habrá
que hacer, ¿o no?
Lo sabremos el próximo sábado (o en este enlace). Por cierto, el caso de hoy es
de Pablo López Sanz, adjunto del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario
de Sant Joan de Reus, a quien agradezco haberlo compartido con nosotros.
Mientras, os dejo con el vídeo del viaje del pasado mes de
enero a Revillagigedo. Es un poco largo, pero es que vimos muchas cosas bajo el
agua.
Hoy nos metemos en terrenos reumatológicos, de la mano de
los compañeros dermatólogos del Hospital Universitario San Juan de Alicante
quienes, con Lucía García Sirvent en cabeza, acaban de publicar en ActasDermo-Sifiliográficas este interesante caso que nos recuerda que nunca debemos
bajar la guardia, ya que la piel nos da la pista de no pocas enfermedades
internas. Es la excusa perfecta para que hoy repasemos (con el UpToDate) la
enfermedad de Still del adulto y sus manifestaciones cutáneas.
En realidad, la enfermedad de Still del adulto (ESA) y la
artritis idiopática juvenil de tipo sistémico (enfermedad de Still) se
consideran como la misma enfermedad, con la única diferencia de la edad para
referirse a una u otra (siendo los 16 años la frontera para diferenciar ambas
entidades).
Típica imagen de enf. de Still (artritis idiopática juvenil). Fuente: Frontiers
En realidad, la ESA es bastante infrecuente, con una
incidencia (en Japón) de 0,22 y 0,34 casos por 100.000 habitantes y año y una
prevalencia de 0,73 y 1,47 por 100.000 en hombres y mujeres, respectivamente,
aunque parece que la prevalencia está aumentando en los últimos años, con una
distribución bimodal con un pico de incidencia entre los 15 y 25 años y un
segundo entre los 36 y 46.
No os sorprenderá si os digo que la etiopatogenia se
desconoce, aunque se ha sugerido un factor genético a través de la asociación
con ciertos antígenos del sistema HLA. Además, no es infrecuente que el inicio
de la enfermedad coincida con alguna infección vírica (rubeola, sarampión, Echovirus,
Coxsackie, Epstein-Barr, parotiditis, parvovirus B19, hepatitis, etc.) o
bacterias (Mycoplasma, Chlamydia, Yersinia, Brucella, Borrelia, …). Lo que
tenemos delante es la manifestación de una cascada autoinflamatoria debida a la
activación de la inmunidad celular innata.
Pero vale la pena centrarnos en las manifestaciones
clínicas, ya que van a ser las que nos permitan sospechar el diagnóstico, con
la triada de fiebre, rash y artritis o artralgias que se presentan en el 75-95%
de los pacientes y otras manifestaciones también muy frecuentes, como mialgias,
odinofagia, adenopatías y esplenomegalia. Otros, más raros, incluyen la
hepatomegalia, pleuritis, pericarditis, dolor abdominal y el temido síndrome de
activación macrofágica (SAM) del que hablaremos más adelante.
La fiebre es diaria y recurrente, con uno o dos picos al
día, descrita como “en agujas” y a menudo precede a otras manifestaciones, de
modo que podemos encontrarnos pacientes etiquetados como fiebre de origen
desconocido. Los cambios de temperatura pueden ser dramáticos, hasta de 4ºC en
4 horas, aunque hasta en un 20% puede persistir fiebre entre los picos. Es
importante remarcar que durante los episodios febriles es exacerban el resto de
síntomas.
Pero esto es un blog de dermatología, y a nosotros lo que
nos interesa es el rash. Pues bien, en sus formas más típicas se define como
una erupción evanescente, eritematosa con un tono asalmonado, macular o
máculo-papular, que no suele picar y que, como hemos comentado, aparece o se
intensifica con la fiebre. Suele afectar al tronco y extremidades, pero también
puede implicar palmas y plantas y, a veces, la cara. Se ha descrito fenómeno de
Köebner en esta erupción, de modo que puede aparecer en zonas de presión o
roces. Como que suele aparecer más por las tardes y noches, a alguien se le
ocurrió bautizarla con el nombre de “rash del residente”. Claro que no siempre es
todo tan típico, y se han descrito otro tipo de lesiones, como pápulas,
pústulas, vesículas y placas.
Estamos ante una enfermedad reumatológica,
así que prácticamente siempre, tendremos pacientes con artralgias y/o artritis.
Inicialmente, la artritis puede ser leve, transitoria y oligoarticular, pero en
no pocos casos se puede cronificar, siendo entonces erosiva, destructiva y con
tendencia a fusionar los carpos, tarsos y las interapofisarias posteriores
cervicales. Las mialgias, que suelen ser generalizadas, afectan al 70% de los
pacientes y también empeoran con la fiebre, pero no hay debilidad muscular.
La faringitis es también muy característica, no supurativa,
pero con odinofagia que puede ser muy intensa.
Las adenopatías se observan en el 70% de los pacientes,
localizadas en el cuello, zona submandibular, inguinal, axilar o
supraclavicular y suelen ser móviles, no adheridas y por lo general, no
dolorosas, pero a veces el diagnóstico diferencial con linfoma es complicado y,
de hecho, en raras ocasiones se pueden asociar ambas entidades.
La serositis, en forma de pleuritis y/o pericarditis, se ve
en un 25% (afortunadamente, el taponamiento cardiaco es excepcional). La
esplenomegalia y hepatomegalia es más frecuente (40%) y suelen ser
asintomáticas.
Pero en un Still del adulto lo que más miedo nos da es el
llamado síndrome de activación macrofágica (SAM), que es un subtipo de
linfohistiocitosis hemofagocítica consecuencia de un estado hiperinflamatorio
que se conoce como la “tormenta de citoquinas”. Por suerte, es una complicación
muy rara, pero lo suficientemente seria como para que valga la pena tenerla en
cuenta en estos pacientes. Se calcula que sólo el 1,7% de pacientes con ESA
desarrollarán un SAM. Puede ocurrir en cualquier momento de la enfermedad y se
caracteriza por fiebre alta, rash, hepatoesplenomegalia,
poliadenopatías, insuficiencia hepática y renal, coagulopatía de consumo y
fallo multiorgánico. Hallazgos que nos pueden “dar la pista”: pérdida de peso,
niveles de ferritina muy elevados (> 3500 µg/L), hipertrigliceridemia,
citopenias y una VSG inesperadamente baja.
Volviendo al ESA, los hallazgos de laboratorio son
inespecíficos, siendo habitual una elevación de reactantes de fase aguda,
ferritina (90%), leucocitosis, elevación de transaminasas y LDH, siendo
habitualmente los ANA y FR negativos. Los hallazgos radiológicos dependen del
momento evolutivo y en un estadio precoz son normales o con un aumento de
partes blandas, mientras que en estadios avanzados aparecen erosiones, cambios
destructivos de intensidad variable y fusiones.
Biopsias cutáneas de nuestra paciente. H&E
La biopsia cutánea tampoco es específica y suele mostrar una
dermatitis perivascular superficial sin mucho más.
El curso natural de la enfermedad se puede dividir en tres
patrones: el monofásico (semanas a meses, con resolución completa antes de un
año), intermitente (1-2 años, con episodios que duran varias semanas) y
crónico, con enfermedad persistente y una artritis destructiva.
El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, incluyendo
enfermedades víricas, bacterianas y parasitarias, pero también linfomas,
toxicodermias (DRESS) y otras enfermedades reumatológicas, como la artritis
reactiva, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis
y polimiositis, las vasculitis (PAN), enfermedades autoinflamatorias (hiper
IgD, TRAPS), síndrome de Sweet, síndrome de Schnitzler, sarcoidosis, enfermedad
de Kikuchi y la linfohistiocitosis hemofagocítica (SAM).
Por todo ello, y porque no existen pruebas específicas de la
enfermedad, se han propuesto diferentes criterios de clasificación. De todos
ellos, los criterios de Yamanouchi son los más utilizados por presentar una
mayor sensibilidad. Requieren la presencia de 5 criterios diagnósticos, y al
menos dos de ellos han de ser criterios mayores y además hay que excluir
infecciones, neoplasias y otras enfermedades reumáticas.
Los criterios mayores son: fiebre de al menos 39ºC durante
al menos 1 semana, artralgias o artritis durante dos semanas, rash no
pruriginoso asalmonado durante los episodios febriles y leucocitosis (>
10.000/µL)
con > 80% granulocitos. Los criterios menores incluyen: odinofagia,
adenopatías, hepatomegalia (o esplenomegalia), alteración de pruebas hepáticas
(AST, ALT, LDH) y negatividad para ANA y FR.
Los tratamientos se basan inicialmente en el uso de
corticoides, con o sin metotrexato. Otras alternativas incluyen biológicos
dirigidos a IL1 (anakinra) o IL6 (tocilizumab), anti-TNFalfa, ciclosporina,
abatacept, rituximab y otros.
AAscensión le
realizaron dos biopsias cutáneas, observándose en las lesiones habonosas un
infiltrado inflamatorio intersticial en la dermis y edema con dilatación
vascular, sin vasculitis. En las lesiones papulosas se evidenciaron zonas de
paraqueratosis y queratinocitos disqueratósicos en las capas superficiales de
la epidermis con un infiltrado inflamatorio perivascular mononuclear. Con todo
ello fue diagnosticada de ESA, pero con manifestaciones cutáneas atípicas ya
que cumplía 2 criterios mayores de Yamanouchi (fiebre y artralgias) y 4 menores
(odinofagia, adenopatías, disfunción hepática y ANA y FR negativos). Se
administró prednisona a dosis de 60 mg/d en pauta descendente con mejoría
progresiva y resolución de las lesiones.
Termino agradeciendo a Lucía García Sirvent su generosidad por haberme prestado este caso que nos ha permitido repasar esta enfermedad. Y cómo no, un vídeo de buceo en Raja Ampat, un destino que tengo aún pediente.
Para una vez que conseguía cita en dermatología en pocos
días, y ya no tenía nada. Una vez más, imperaba la Ley de Murphy y la tostada
volvía a caer del lado de la mantequilla. Pero Murphy no contaba con la cámara
del móvil de nuestra paciente, quien tuvo la buena idea de hacerse fotos en
casa cuando tenía las ronchas en la piel. En realidad, Ascensión no tenía ni
idea de si eran o no importantes, pero llevaba ya un mes encontrándose mal, con
fiebre vespertina (de hasta 39ºC) que se acompañaba de dolor de garganta, un
cansancio que no era normal y dolores articulares en las muñecas y en los
tobillos. Durante los brotes de fiebre, todos los síntomas, incluidas las
lesiones cutáneas, empeoraban. Lo había consultado en una ocasión con su
médico, al principio de todo, pero en el momento de la consulta se encontraba
mejor, aunque le solicitó una analítica en la que se objetivaba una anemia
normocítica normocrómica, una elevación (leve) de las transaminasas y una
elevación de la proteína C reactiva y LDH. Pero su médico no llegó a ver los
resultados, ya que al cabo de un par de semanas fue directa a urgencias en
pleno episodio febril y, tras pasar la noche en el hospital, salió de allí con una
cita en dermatología. Ya en la consulta se completó la analítica y os adelanto
que, además de repetirse las alteraciones ya observadas en la anterior, la
ferritina se encontraba muy elevada, las serologías de virus B y C y
Epstein-Barr fueron negativas, el perfil de autoinmunidad fue normal
(incluyendo factor reumatoide y ANA) y tampoco había alteraciones en el
proteinograma ni en la determinación de inmunoglobulinas.
Cuando la exploramos, además de lo que nos mostraba en las
fotos (que son las que ilustran este post, pero que el día de la consulta
apenas se veían), tenía además unas lesiones papulosas eritematosas en codos y brazos
que le picaban, de aspecto bastante inespecífico y también pudimos palparle adenopatías
látero-cervicales de predominio izquierdo. No presentaba lesiones palmo-plantares
ni tampoco en mucosa oral y en ese momento, no tenía fiebre. A todo esto, Ascensión es una paciente de 51 años, sin ningún antecedente médico relevante hasta la fecha.
Esto es todo lo que os puedo explicar de momento. Bueno, y
que este no es un caso mío, sino de los compañeros del Hospital Universitario San Juan de Alicante, así que de entrada agradezco a Lucía García Sirvent,
residente de 4º año en ese hospital, la amabilidad por haber cedido este caso
tan ilustrativo de una patología que explicaremos la semana próxima (o en este enlace). Espero
vuestros comentarios, seguro que más de uno ya le ha puesto nombre a la
enfermedad de Ascensión. Y mientras, que terminéis de pasar una feliz Semana Santa.
Mientras, os dejo con este vídeo de buceo en Bonaire, en pleno Caribe.
Hablar de escorbuto en pleno siglo XXI suena un poco
extraño. Y, sin embargo, las enfermedades carenciales no son tan raras en
nuestro ámbito. En este caso, el déficit de vitamina C (ácido ascórbico) es la
causa del escorbuto, enfermedad conocida desde la antigüedad, caracterizada por
sus manifestaciones cutáneas, que a menudo son la clave para su diagnóstico.
En la historia el escorbuto ha tenido un papel destacado, ya
desde los egipcios. Los exploradores europeos del Renacimiento fueron
devastados por esta enfermedad y fue una de las principales causas de
mortalidad durante la gran hambruna irlandesa, la Guerra Civil americana, la
exploración del Polo Norte y la fiebre del oro en California. Fue el Capitán
James Cook uno de los primeros en demostrar que los marineros que pasaban meses
en el mar podían evitar el escorbuto con una dieta rica en vegetales. Pero fue
James Lind, un cirujano naval británico, quien publicó estudios que terminaron
demostrando la relación entre la alimentación y el escorbuto. Más adelante
(1928-1931), Albert Szent-Györgyi aisló un compuesto llamado ácido hexurónico a
partir de alimentos como la col, las naranjas, el pimentón y las glándulas
suprarrenales. Este compuesto fue renombrado como vitamina C.
Las fuentes de vitamina C incluyen los cítricos, kiwis,
tomates, patatas, coles de Bruselas, coliflor, brócoli, fresas, pimientos,
mango, papaya, repollo y espinacas, entre otros. La cantidad de vitamina C
disponible en los alimentos depende en gran medida de su preparación, ya que
las condiciones oxidativas pueden destruir esta vitamina activa. La leche
materna es una fuente adecuada de ácido ascórbico para los recién nacidos y
lactantes.
Púrpura perifolicular característica del escorbuto
El ácido ascórbico es la forma enólica de una alfa-cetolactona
con una estructura muy parecida a la glucosa, lo que permite que actúe como un
antioxidante muy eficaz, ayudando a proteger las células de los radicales
libres. Se absorbe en el intestino delgado distal, y las dosis dietéticas
habituales de hasta 100 mg al día se absorben casi por completo, pero a medida
que las concentraciones en la dieta aumentan la absorción es menor (dosis
mayores a 1g al día pueden resultar en tasas de absorción inferiores al 50%).
Las concentraciones en la sangre se regulan por el riñón (o sea que, si nos
pasamos, tendremos una orina muy antioxidante).
El ácido ascórbico es un agente reductor biológico
reversible (donador de electrones), lo que lo hace crucial para mantener la
actividad de varias enzimas que dependen de hierro y cobre. Este papel como
agente reductor es clave en procesos enzimáticos, como la síntesis de colágeno,
que es fundamental para la reparación y mantenimiento de tejidos, así como en
el metabolismo de ciertos neurotransmisores. Además, su capacidad antioxidante
protege las células frente al daño oxidativo.
Los niveles de vitamina C en plasma y leucocitos son los
principales métodos para su evaluación, mediante cromatografía líquida de alta
resolución.
El ácido ascórbico es un nutriente esencial en la dieta de
todos los primates. La deficiencia clínica conocida como escorbuto se debe
principalmente a la síntesis defectuosa de colágeno y a alteraciones en el
tejido conectivo. El diagnóstico puede realizarse clínicamente, basándose en un
historial de ingesta insuficiente de vitamina C y en la presencia de síntomas
típicos.
Las
manifestaciones más específicas del escorbuto pueden aparecer al cabo de tres
meses después de una ingesta deficiente y mantenida de vitamina C. Consisten en una púrpura perifolicular, acompañadas de petequias
y pelos enrollados que ofrecen una imagen dermatoscópica muy característica.
Otros síntomas comunes incluyen equimosis, gingivitis (con encías sangrantes y
retraídas, además de caries), síndrome de Sjögren, artralgias, edemas, anemia y
cicatrización deficiente de heridas. Las lesiones hemorrágicas en la piel son inicialmente
planas, pero pueden confluir y volverse palpables, especialmente en las
extremidades inferiores, pudiendo confundirse con una vasculitis.
Esta dermatoscopia es inequívoca de escorbuto
El
dolor musculoesquelético, que puede ser importante, se debe a menudo a
hemorragias en los músculos o en el periostio. En casos pediátricos
documentados, un síntoma de presentación del escorbuto puede ser una cojera
aguda. Este síntoma ha sido observado en niños que padecen malnutrición severa
debido a inseguridad alimentaria, negligencia o trastornos alimentarios, como
el trastorno de ingesta alimentaria evitativa/restrictiva o la anorexia
nerviosa, así como pacientes oncológicos. Una revisión sistemática reportó que,
en más del 90% de 86 niños con escorbuto, los síntomas musculoesqueléticos
(dolor en las extremidades inferiores, cojera, artritis o negativa a caminar)
estaban presentes, y aproximadamente un tercio de ellos presentó cojera.
Los
síntomas sistémicos del escorbuto incluyen debilidad, malestar general,
hinchazón de las articulaciones, artralgias, anorexia, depresión, neuropatía e
inestabilidad vasomotora. También se han reportado síntomas
cardiorrespiratorios como disnea, hipotensión y muerte súbita, los cuales se
atribuyen a una respuesta vasomotora alterada. En la resonancia magnética, los
hallazgos característicos incluyen bandas metafisarias escleróticas y
radiolúcidas, con reacción perióstica y edema de los tejidos blandos
adyacentes.
Los
síntomas del escorbuto suelen manifestarse cuando la concentración plasmática
de ácido ascórbico es inferior a 0,2 mg/dL (11 micromoles/L). La ingesta
reciente de vitamina C puede normalizar las concentraciones plasmáticas de
ácido ascórbico, incluso si los niveles tisulares aún son deficientes. Por esta
razón, la medición del ácido ascórbico en leucocitos es una mejor herramienta
para evaluar las reservas corporales, aunque este examen no está ampliamente disponible.
En
los Estados Unidos, la deficiencia de ácido ascórbico se presenta
principalmente en personas con desnutrición severa, trastornos por consumo de
drogas y alcohol, aquellos que se han sometido a cirugía bariátrica o que viven
en condiciones de pobreza o con dietas exentas de frutas y vegetales. En
pacientes mayores, institucionalizados o con enfermedades crónicas, el
escorbuto puede surgir debido a una ingesta dietética inadecuada. También se ha
documentado en niños con trastorno del espectro autista que siguen dietas altamente
selectivas, carentes de frutas y verduras, en residentes de campos de
refugiados y en niños con sobrecarga de hierro debido a enfermedades como la
drepanocitosis (anemia falciforme) o talasemia, o con antecedentes de
trasplante de médula ósea. La sobrecarga de hierro puede precipitar el
escorbuto, ya que los depósitos férricos aceleran el catabolismo del ácido
ascórbico.
El tratamiento para el escorbuto consiste en la suplementación con vitamina
C y en revertir las condiciones que llevaron a la deficiencia. Se ha utilizado
con éxito una amplia gama de dosis de reemplazo. Para niños, se recomiendan
dosis de 100 mg de ácido ascórbico administradas tres veces al día (por vía
oral, intramuscular o intravenosa) durante una semana, y luego una vez al día
durante varias semanas hasta que el paciente se recupere por completo. En
adultos, generalmente se administran entre 300 y 1000 mg al día durante un mes.
Muchos de los síntomas constitucionales comienzan a mejorar dentro de las
primeras 24 horas de tratamiento. Las equimosis (moretones) y el sangrado
gingival suelen resolverse en unas pocas semanas.
La ingesta dietética recomendada de vitamina C varía según
la edad y las necesidades específicas. Para los niños, va de 15 a 45 mg al día;
para la mayoría de las mujeres, es de 75 mg al día; y para los hombres, 90 mg
al día. Las mujeres embarazadas o lactantes y los adultos mayores pueden
requerir hasta 120 mg al día. Estos valores están basados en la cantidad mínima
necesaria para prevenir el escorbuto.
Nuestra paciente tenía un escorbuto. No padecía ningún trastorno
de la alimentación tipo anorexia, ni era una paciente oncológica, pero llevaba
muchos meses sin incorporar una sola verdura o fruta a su dieta, así que sus niveles
de vitamina C estaban por los suelos. Esos pelos enrocados que se veían tan
bien al dermatoscopio eran muy sugestivos del escorbuto. Algunas enfermedades
se curan con naranjas y si la vida no te da limones, pues te los compras.
Bueno, a Úrsula también le dimos suplementos de vitamina C porque interesaba
subir los niveles rápidamente. Sigue comiendo hamburguesas, pero con ensalada y
fruta de postre.
Nos vemos el sábado. Pero no sin antes agradecer de nuevo a Fernando Cabo, compañero dermatólogo y amigo, el habernos prestado estas imágenes para el blog.
Y hoy no puedo despedirme poniendo otra cosa que no sea una canción de Eskorbuto. Por los viejos tiempos, "Cerebros Destruidos".
Úrsula era una mujer muy ocupada. Autónoma, dueña de dos
hamburgueserías que funcionaban como un tiro, a veces no tenía tiempo ni para
comer (menos mal de las smash burgers). Así que lo de ir al médico, era ya de
nota. Pero cuando le empezaron a salir una especie de “puntitos rojos” en las
dos piernas se preocupó. Con crema hidratante no mejoraron y, aunque no le
molestaban en absoluto, cada vez le iban a más e incluso se había visto alguno
en los brazos. Úrsula se encontraba razonablemente bien. A sus 49 años se
consideraba una persona sana, no tomaba medicamentos ni suplementos de ningún
tipo y, aunque admitía que su alimentación dejaba mucho que desear y estaba muy
cansada, lo atribuía al estrés de llevar el negocio. Pero finalmente la
preocupación pudo más que la “ocupación” y encontró un momento para acudir al
dermatólogo. Úrsula tuvo bastante suerte, ya que terminó en la consulta del Dr.Fernando Cabo, uno de los mejores clínicos que conozco, a quien le bastaron 30
segundos y una pregunta para saber qué le pasaba a su paciente. El resto de consulta
se lo pasó buscando en Google qué narices era una “smash burger”.
Así que os dejo con una sola imagen de esas lesiones tan
curiosas en una de las piernas de Úrsula y toda una semana para pensar en
posibles diagnósticos. El próximo sábado resolveremos el misterio, que
seguramente sorprenderá a más de uno. Mientras, volvemos a sumergirnos en el arrecife.
Los nevus melanocíticos acrales congénitos están ya
presentes desde el nacimiento o en los primeros meses de vida y, a diferencia
de los nevus acrales adquiridos, pueden ser de un diámetro mayor y mostrar
cierta asimetría y variedad de colores así que, sin tener en cuenta el
contexto, pueden asustar un poco más. Además, no es extraño que evolucionen
rápidamente, sobre todo antes de los 14 años de edad, lo que puede conducir a
sospechar que estemos ante una lesión maligna, pero lo más normal es que evolucionen
de un patrón benigno a otro (también benigno). Afortunadamente, los melanomas
lentiginosos acrales son excepcionales en la infancia, lo cual no quiere decir
que no estén descritos.
Imagen dermatoscópica. ¿Veis los acrosiringios?
Como siempre, la dermatoscopia va a ser nuestra herramienta
más útil para valorar este tipo de lesiones que, históricamente, han tenido
bastante “mala fama”. Hace ya unos años que revisamos la dermatoscopia de los
nevus melanocíticos acrales (lo podéis refrescar en este enlace) y ya quedó
claro que estructuralmente, las características y el grosor de la piel de
palmas y plantas otorga unas peculiaridades específicas a los nevus de estas localizaciones,
que tendremos que conocer para no extirpar lesiones de manera innecesaria en
una localización tan complicada y poco agradecida tras cualquier acto
quirúrgico.
Los hallazgos dermatoscópicos en los nevus acrales
congénitos suelen corresponder a los diferentes patrones de benignidad, aunque
el patrón globular es más frecuente respecto a las lesiones adquiridas en esa
localización. A menudo, puntos o glóbulos se distribuyen linealmente a lo largo
de los surcos (o de las crestas). El patrón más prevalente es la combinación
del patrón paralelo al surco y los patrones punteados de la cresta, en una
imagen que se ha acuñado como “patrón de guisantes en una vaina” (o algo así).
Incluso se puede observar (raramente) patrón paralelo a la cresta en este tipo
de lesiones benignas (que en otro contexto nos estarían indicando que estamos
ante un melanoma lentiginoso acral).
Recordemos que, si tenemos dudas de si estamos viendo surcos
o crestas, esos puntitos blancos que podemos observar en la piel de palmas y
plantas corresponden a los acrosiringios, que siempre se localizan en la
cresta.
En la lesión de Iago, el refuerzo se apreciaba claramente en
los surcos, así que se trataba de un patrón paralelo al surco y, aunque la
lesión medía más de 1 cm, el hecho de estar presente desde el nacimiento y su
estabilidad nos permitieron tranquilizar a los padres.
Hoy nos despedimos con este vídeo de Ecuador, con unos paisajes espectaculares.
