miércoles, 21 de febrero de 2024

Dermatitis cenicienta (eritema discrómico perstans)

Celebrar los 13 años de blog con una colaboración estrella de nuestro admirado Raúl de Lucas es lo que toca. Hacerlo además con un sorteo, aún es mucho mejor. Así que, aquí estamos, soplando las velitas y descubriendo que Melania tenía una misteriosa enfermedad de la piel con un nombre aún más curioso: dermatitis cenicienta, también llamada eritema discrómico perstans (por lo de persistente).

Aquí la clínica manda y por este motivo, aunque no se trata de nada grave, vale la pena conocer esta entidad tan peculiar, de la que no tenemos mucha idea de por qué se produce (qué raro, ¿no?).

El eritema discrómico perstans (EDP) es un trastorno de la pigmentación que se caracteriza por la aparición de unas manchas de color grisáceo o marrón-azulado en personas con fototipos altos (III y IV), que se distribuyen de manera más o menos simétrica tanto en zonas expuestas como cubiertas, principalmente en el tronco (69%), extremidades, cuello y cara. Es progresivo y a menudo es difícil de diferenciar del liquen plano pigmentoso.

El EDP fue descrito por primera vez en 1957 por Ramírez, quien publicó una serie de 139 pacientes de El Salvador, quienes presentaban unas manchas de color grisáceo en el tronco, brazos y piernas. Se referían a ellos como “los cenicientos”. La histología consistía en una degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica, con melanosis dérmica y un infiltrado perivascular. Posteriormente fue bautizada como “dermatosis cenicienta”. En 1961 se publicaron otros 5 pacientes similares, esta vez de Venezuela, aunque en esta ocasión observaron en las primeras fases unos bordes eritematosos, por lo que rebautizaron a esta entidad como eritema discrómico perstans, haciendo énfasis en ese borde eritematoso de las lesiones activas. Desde entonces, varios investigadores han intentado determinar si el EDP es una entidad por sí misma o bien forma parte de un espectro de discromías entre las que se incluye el liquen plano pigmentoso. De momento, en lo que se han puesto de acuerdo es en que la dermatitis cenicienta y el EDP son la misma enfermedad en diferentes estadios.

Como decíamos antes, la etiología exacta del EDP es desconocida. Se postula que el daño a los queratinocitos de la capa basal y melanocitos puede deberse a una respuesta inmune anómala a antígenos con una predominancia de linfocitos T CD8+ en la dermis y HLA-DR+. También se piensa que puede existir una susceptibilidad genética conferida por genes del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA-DR4). Además, en un estudio se realizaron pruebas epicutáneas a pacientes con EDP y otras discromías para intentar identificar posibles desencadenantes, que mostró que el 40% de pacientes con diagnóstico clínico de EDP y el 36% de pacientes con liquen plano pigmentoso tenían algún parche positivo.

En un artículo de N. Leung publicado en 2018, realizan una revisión sistemática de la literatura, haciendo especial énfasis en la diferenciación con el liquen plano pigmentoso (LPP). En base a sus hallazgos, dicen que la anatomía patológica ayuda a diferenciar el EDP de otros trastornos que pueden presentarse de manera similar, como la micosis fungoides, la dermatitis de contacto pigmentada, la sífilis, la mastocitosis, eritema fijo pigmentado inducido por fármacos o cambios postinflamatorios. Sin embargo, la histología es muy similar a la del LPP, por lo que debemos recurrir a la clínica para establecer esta diferenciación. Para ello, nos dan algunas pistas: el LPP se localiza sobre todo en áreas fotoexpuestas en la cara y cuello y (en una pequeña serie), 12 de 16 pacientes referían un empeoramiento con la fotoexposición. Esto contrasta con el EDP, que no se limita a zonas expuestas y que además puede mejorar con la exposición solar. Además, el EDP es más frecuente en mujeres, mientras que el LPP afecta a ambos sexos por igual.

Respecto al tratamiento, la fototerapia con UVB de banda estrecha y el tacrolimus pueden funcionar en estos pacientes, con un buen perfil de seguridad en ambos tratamientos.

Esto era lo que os quería explicar a raíz del caso de Melania, aunque no tengo información de cómo ha evolucionado (es un caso reciente y seguramente es demasiado pronto para saberlo).

Pero seguro que lo que os interesa de verdad es el ganador del sorteo del lote de Eucerin, así que después de asignar a los comentarios un número, el ganador ha sido el 5, "Nndr", desde Illescas, a quien ruego me mande un mail a rtaberner@gmail.com para poder enviarle el premio.

Hacía tiempo que no ponía un timelapse. El de hoy es especialmente bonito.

Winter from Jamie Scott on Vimeo.

sábado, 17 de febrero de 2024

Una niña con manchas, un aniversario y un sorteo

Porque esta semana va a ser especial. Porque tenemos caso pediátrico, porque viene de un gran compañero, amigo y maestro que es Raúl de Lucas (del Hospital Universitario La Paz, en Madrid, aunque mejor os pasáis por su Instagram) y porque esta semana hace la friolera de 13 años que abrí este blog, con muchas ganas, que ahí siguen, en gran parte gracias a todos vosotros que estáis al otro lado esperando los casos cada sábado, en ocasiones incluso colaborando con vuestra propia experiencia para que Dermapixel sea un poco de todos. No sé cuánto más aguantaré, porque cada vez es más complicado encontrar nuevos casos con los que ilustrar lo que vemos en el día a día de cualquier consulta de dermatología, pero de momento creo que aún queda algo de mecha, así que seguimos. Y como que es una semana especial, lo celebramos con un sorteo entre todos los que comentéis esta entrada (tenéis de tiempo hasta el martes a las 21h), gracias en esta ocasión a la colaboración de Beiersdorf, que han tenido la gentileza de preparar un fabuloso lote de sus productos para que el ganador tenga la piel perfecta.


Como os explicaba, el caso de hoy viene de Madrid, de la consulta de Raúl de Lucas. Melania es una niña de 12 años, con un fototipo IV y sin ningún antecedente relevante. Todo sería muy normal si, unos 6 meses antes, no le hubiesen empezado a aparecer unas manchas oscuras que se distribuían por el tronco y las extremidades, especialmente en muslos, brazos, abdomen y zona lumbar. No había descamación, vesículas ni se palpaba absolutamente nada. Sólo ese cambio de coloración de un tono marrón, algo grisáceo. Melania no había cambiado ningún hábito en su rutinaria vida de adolescente: estudiaba, jugaba a baloncesto y le gustaba ensayar bailes con sus amigas. Tenía dos hermanos pequeños (sin manchas) y un perro (con manchas, pero es que era un dálmata, así que no cuenta). No le picaban y, si no fuera porque se le habían extendido tanto, quizá no le hubieran dado ninguna importancia. Tampoco habían aplicado ningún tratamiento ni producto, y eso que no le faltaban recomendaciones de familiares y amigos, pero sus padres habían preferido consultar al pediatra quien, después de intentarlo con cremas hidratantes y en vista de que pasaban los meses y las manchas persistían, decidió enviarlo al dermatólogo. Pero no a cualquier dermatólogo, porque Raúl de Lucas le esperaba con una sonrisa y toda su sabiduría, que es mucha.

El ganador se llevará este lote de Eucerin.

Y vosotros, ¿cómo vais de sabiduría dermatológica? Aunque en realidad da lo mismo, porque hoy lo único que cuenta es participar con vuestros comentarios para tener la oportunidad de ganar este fantástico lote de productos de Eucerin. Gracias a Carme Chorto por hacerlo posible (ya sabéis que yo no gano nada con todo esto y el único conflicto de interés es que Carme es amiga mía). Hala pues, ¡hemos venido a jugar! Para saber el nombre del ganador (agradezco que comentéis con nombre o apodo y, si puede ser, de dónde sois, que siempre me hace gracia) y lo que pasó con Melania tendréis que esperar al próximo miércoles. Para celebrarlo, nos vamos a Vietnam (bueno, con un vídeo).

COLORS OF VIETNAM from Pau Garcia Laita on Vimeo.

miércoles, 14 de febrero de 2024

Síndrome de Bazex: un paraneoplásico de los de verdad

El síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica es una dermatosis paraneoplásica descrita por Bazex en 1965, que se caracteriza por la aparición de unas lesiones eritemato-violáceas descamativas localizadas en zonas acrales y que se ha descrito en asociación a múltiples tumores, en especial los carcinomas escamosos.

Se piensa que algunos factores de crecimiento producidos por el propio tumor, como el factor de crecimiento epidérmico (EGF) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF), podrían estimular a los queratinocitos y, de esta forma, inducir lesiones hiperqueratósicas. Otra hipótesis sugiere que podría existir una reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel.

Las manos de Carmiña, después del tratamiento
Bolognia encontró que en el 67% de los casos eran las lesiones cutáneas las que precedían al diagnóstico de la neoplasia, y por este motivo es tan importante que sepamos reconocerlo o sospecharlo, pese a ser un cuadro poco frecuente, ya que eso ayudará al diagnóstico del tumor de manera más temprana, mejorando el pronóstico del paciente en muchos casos.

Las manifestaciones clínicas incluyen placas rojo-violáceas, psoriasiformes, de márgenes bien definidos, de distribución bilateral y simétrica y localización acral, afectando a las manos, pies, orejas, nariz, cara y a veces, codos y rodillas. La hiperpigmentación es más marcada en personas de fototipo alto y la piel está engrosada en los dedos y en las orejas (especialmente en el hélix). La queratodermia palmo-plantar se localiza de manera característica en los puntos de presión y puede producirse afectación ungueal de manera precoz, hasta en tres cuartas partes de los pacientes, con hiperqueratosis subungueal, onicólisis, estrías longitudinales y melanoniquia.

Los hallazgos hisopatológicos son inespecíficos, así que no queda más remedio que fiarse en la clínica: hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, acantosis y necrosis aislada de queratinocitos. La inmunofluorescencia directa suele ser negativa.

El diagnóstico diferencial se establece con psoriasis, enfermedad de Reiter, dermatofitosis y dermatitis de contacto y queratodermia palmo-plantar.

En una serie de 113 pacientes con síndrome de Bazex se encontró que en el 49% el tumor primario era de orofaringe y laringe, el 18% de pulmón, el 10% de esófago y casos más aislados de próstata, estómago, hígado, timo, útero o vulva. En un 16% de los casos no se pudo determinar el origen.

Ante una sospecha de síndrome de Bazex debemos pensar que estamos ante un marcador temprano de neoplasia y deberemos poner en marcha un estudio exhaustivo dirigido a encontrarla, con una anamnesis dirigida y exploración física rigurosa, que nos orientarán a posteriores exploraciones complementarias, como una analítica, examen otorrinolaringológico, radiografía de tórax y sangre oculta en heces, pidiendo luego exploraciones más específicas (TAC, colonoscopia, etc.). ¿Qué pasa si tenemos una sospecha muy alta y todo sale normal? Pues que tendremos que ir viendo al paciente cada 3 meses, repitiendo al menos la anamnesis y la exploración física que nos puedan orientar a pruebas más dirigidas.

El tratamiento de las lesiones consiste en eliminar el tumor primario, lo que conduce a la curación de las mismas y ojo, porque éstas pueden reaparecer en caso de recurrencia de la neoplasia.

Imagen del TAC donde se observa el tumor laríngeo
Os preguntaréis qué sucedió con Carmiña. Pues bien, tras la anamnesis y exploración física se le solicitó un TAC cérvico-tóraco-abdómino-pélvico, en el que se observó una masa infra-epiglótica de 3 x 3 cm que obliteraba los senos piriformes. Se realizó una laringuectomía total con un vaciamiento cervical funcional bilateral, evidenciando un carcinoma epidermoide de laringe con infiltración neoplásica en uno de los ganglios extirpados. La paciente recibió adyuvancia con cisplatino y radioterapia y, tras la cirugía, las lesiones cutáneas se resolvieron por completo.

Quiero agradecer de nuevo a la Dra. Couselo Rodríguez, del Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra, que haya cedido este caso tan interesante e instructivo para el blog, que acaba de ser publicado en Actas Dermosifiliográficas. Feliz San Valentín a los que lo celebráis. Y no fuméis.

Hoy nos despedimos en el Fishlake National Forest, en Utah, donde la inmensidad es la norma. Hasta el sábado.

FISHLAKE National Forest 8K from More Than Just Forests on Vimeo.

sábado, 10 de febrero de 2024

Unas manchas en la cara y en las manos

El caso de esta semana nos viene desde Galicia, en concreto de nuestros compañeros del Complejo Hospitalario de Pontevedra, y más concretamente, Carmen Couselo, a quien agradezco haberme permitido contároslo por aquí. Así que allá vamos.



Carmiña es una mujer de 50 y pocos años, exfumadora y sin antecedentes importantes, que consultó por la aparición de unas lesiones eritemato-violáceas descamativas en los dedos de las manos y de los pies, además de una hiperpigmentación muy llamativa en ambas mejillas y en la zona del cuello. Las lesiones habían aparecido hacía unos dos meses y no le molestaban demasiado, pero eran muy llamativas y nunca le había salido nada remotamente parecido. Tampoco lo relacionaba con ningún contactante ni con medicamentos y no había cambiado ninguna crema. No explicaba mucho más y se encontraba bien de salud, aunque nos comentó que su médico le había pedido una analítica general porque había perdido peso sin hacer ninguna dieta.

El misterio está servido, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para resolverlo (o en este enlace).

PONTEVEDRA from Daniel Alonso Costas on Vimeo.

miércoles, 7 de febrero de 2024

Sarna: ¿qué está fallando?

Ya son muchos los trabajos que apoyan la hipótesis de muchos de que en España se está produciendo un aumento de la escabiosis, lo que lleva a que se cuestione el posible desarrollo de resistencias, así como el incremento de las formas clínicas atípicas. Por este motivo, desde la Unidad de Investigación de la AEDV liderada por Ignacio García-Doval y con la iniciativa, empuje y liderazgo de Cristina Galván (ambos dermatólogos), se realizó un estudio observacional y multicéntrico que acaba de publicarse en Actas Dermosifiliográficas, transversal, con recogida de datos entre abril y mayo de 2023 y que podéis consultar íntegramente en este enlace. Si os da mucha pereza, os lo paso a resumir a continuación. Porque, como habéis podido imaginar, Armando tenía sarna (de las que son sin gusto y, por tanto, pican).

 

El bicho, al dermatoscopio

A estas alturas ya deberíamos saber que la escabiosis (o sarna) es una enfermedad infecciosa provocada por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis, que es un parásito obligado de la piel del ser humano, en la que desarrolla su ciclo vital completo de 14 días, requiriéndose por lo general del contacto piel con piel para su transmisión. Y no, la culpa no es de los perros ni de los gatos, que tienen su propia sarna, así que no se considera una zoonosis. Puede afectar a personas de cualquier edad y condición social y realmente representa un problema global de salud pública, que tampoco depende directamente de las condiciones higiénicas de la persona. Como que no es una enfermedad de declaración obligatoria en nuestro país (sólo lo son los brotes en instituciones), en realidad no podemos cuantificar el número de casos. Pero todos los dermatólogos, médicos de familia y pediatras estamos de acuerdo en que, ya desde antes de la pandemia de COVID-19 estamos viendo muchos más casos que, en muchas ocasiones, parecen rebeldes al tratamiento. Esto, que podría no ser más que una impresión, se correlaciona con algo más objetivo, que es el aumento sustancial de las ventas de escabicidas en España, cosa que también sucede en otros países de nuestro entorno.

 

Así que, ni cortos ni perezosos, desde la AEDV, en colaboración con el Grupo de Trabajo de Epidemiología y promoción dela salud, se promovió este estudio para caracterizar el perfil demográfico y clínico de los pacientes con escabiosis atendidos por dermatólogos, además de identificar las sarnas atípicas y describir la frecuencia de fracasos terapéuticos previos y sus factores de riesgo. Se consideró el diagnóstico de escabiosis si se cumplían los criterios de la Asociación Internacional para elcontrol de la Escabiosis (recordemos que visualizar el ácaro con el dermatoscopio es suficiente). Para cumplir con el diagnóstico de escabiosis típica se requirió, además de presentar una morfología típica (tener surcos y/o pápulas de 2-3mm y/o nódulos; y/o la presencia de vesículas o pústulas en manos o pies en lactantes), con un mínimo de 3 lesiones en alguna zona anatómica en localización típica en adultos (o cualquier localización en lactantes). Si no se cumplía alguno de los 3 criterios de escabiosis típica (morfología, número mínimo de lesiones o localización típica) se considero como escabiosis atípica.

 

El bicho, al microscopio
En estos dos meses de reclutamiento, 44 dermatólogos registramos un total de 186 casos de escabiosis procedentes de 12 comunidades autónomas (lo que seguramente fue sólo una pequeña muestra). El 92% correspondían a una escabiosis típica. Del 8% de casos atípicos, el 79% habían recibido tratamiento previo. Del total de pacientes, un 65% habían recibido tratamiento previo para el mismo episodio en los 3 meses anteriores a la consulta, bien por estar afectado (57%) o bien por ser contacto de un caso (9%). El 48% de los pacientes habían empleado al menos dos opciones terapéuticas. De los pacientes que habían utilizado piretroides tópicos (la permetrina), un 88% había realizado la pauta correctamente (al menos 2 aplicaciones separadas por 7-14 días), pero sólo un 59% estaba seguro de que se había aplicado la crema correctamente. Lo mismo sucedió con los que habían tomado ivermectina oral (79% y 64%). Sólo un 50% de los previamente tratados dijo haber recibido recomendaciones por escrito, de los cuales un 18% afirmó que aún así había tenido dudas al realizar el tratamiento, frente al 35% de quienes no las habían recibido. La ausencia de recomendaciones escritas se asoció a una mayor probabilidad de que el tratamiento no se realizara de forma correcta (¡oh, sorpresa!). Eso sí, un 51% de quienes recibieron recomendaciones escritas no había realizado el tratamiento correctamente (el papel no lo es todo).

 

El perfil demográfico de los casos recogidos no mostró preferencia por ningún sexo y la distribución por edades fue muy amplia, aunque con afectación predominante de pacientes jóvenes. La mayoría no tenían antecedentes de inmunosupresión, de infecciones de transmisión sexual ni de episodios anteriores de escabiosis. El grado de certeza fue muy alto, con un 94% de los diagnósticos emitidos con criterios A o B de la IACS. Como factor sociodemográfico de riesgo, un 74% de los pacientes convivía habitualmente con 3 o más personas y con alguna diagnosticada de escabiosis (69%). En un 49% el origen provenía del ámbito familiar o de la pareja sexual y en un 66% el contacto con la fuente de contagio era íntimo o estrecho.

 

El elevado número de casos con escabiosis activa de esta serie que había recibido tratamiento previo (66%) está en línea con otras publicaciones recientes y señala un aumento de casos atendidos y de fracasos terapéuticos, aunque es difícil establecer conclusiones acerca de las causas de estos fallos del tratamiento que, según el presente estudio, pueden ser atribuibles a errores en la prescripción (dosis o posologías inadecuadas en un 14% de los casos), mientras que en otros la escasa adherencia terapéutica parece la causa más probable, en muchas ocasiones por una falta de comprensión del tratamiento.

 

Además, una publicación reciente describe una mutación en el canal del sodio sensible al voltaje del Sarcoptes scabiei var. hominis que induciría una mayor tolerancia a la permetrina, con lo que podría condicionar parte de los fracasos terapéuticos.

 

Del grupo de participantes previamente tratados era muy llamativo que el 51% de los mismos reconocía que no todos sus convivientes habían sido tratados simultáneamente. Parece que la ausencia de tratamiento simultáneo de contactos fue la causa de un tercio de los fracasos terapéuticos, con lo que es aún más difícil hipotetizar acerca de las posibles resistencias a los tratamientos. Todo ello pone de manifiesto la necesidad de implementar mejoras en la asistencia a los afectados, cosa que no es sencilla en el día a día y con las consultas masificadas.

 

De momento seguimos igual en las consultas. Veremos si la cosa se frena en los meses siguientes.

Whispering Iceland | Teaser from Nick Kontostavlakis on Vimeo.