sábado, 16 de enero de 2021

Un ingresado con ampollas

Ya habíamos terminado de pasar consulta y estábamos ya pensando en la deliciosa comida que nos esperaba en la cafetería del hospital cuando nos llega una interconsulta desde medicina interna, así que, con nuestras tripas rugiendo cual león en el Masai Mara, nos dirigimos a planta a conocer a Eleuterio, un paciente de 69 años, alérgico a la penicilina y al contraste yodado, hipertenso, con diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y con una cardiopatía isquémica, que se encontraba ingresado por una infección de la herida quirúrgica de una prótesis de cadera que le habían colocado recientemente. Aparte de su medicación habitual, 9 días antes se le había iniciado tratamiento con vancomicina por vía endovenosa, con lo que la fiebre había remitido y la infección parecía bajo control.

Todo sería perfecto si no fuera por unas curiosas ampollas que se rompían con bastante facilidad y le picaban horrores, que habían aparecido unos tres días antes, en la zona púbica y en el abdomen y flancos. Como que iban en aumento y el picor no se controlaba con antihistamínicos, decidieron consultarnos, así que ahí estábamos, a pie de cama, revisando el resto de la piel. Eleuterio no tenía nada en otras zonas del cuerpo, aunque se quejaba de molestias en la mucosa oral (sin que pudiéramos ver nada extraño). No tenía nada en los genitales ni tampoco en las uñas, palmas ni plantas. Aparte del picor no tenía ninguna otra clínica asociada (bueno, el dolor en la cadera, que más o menos controlaba con la analgesia pautada). Le habían pautado mupirocina tópica en las lesiones que no parecía aliviarle en absoluto ni impedir la aparición de nuevas ampollas.

De momento esa es toda la información que os puedo dar. Ahora os toca a vosotros. ¿Qué hacemos con Eleuterio? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Cultivos? ¿Las tres cosas? ¿Algún tratamiento, antes de tener resultados? ¿Y el diagnóstico?

El miércoles volveremos con la respuesta. Y ya que no podemos viajar con normalidad por culpa de la pandemia, al menos podemos hacerlo con estas imágenes. Hoy nos vamos a Sofía, la capital de Bulgaria.

Some Sofia from Joerg Daiber on Vimeo.

miércoles, 13 de enero de 2021

La dermatoscopia de un angioqueratoma

Aunque a simple vista la lesión por la que venía Camilo podía parecer bastante “fea”, la exploración con el dermatoscopio nos dejó tranquilos definitivamente. Se trataba de un angioqueratoma, y no necesitamos más pruebas para estar seguros de que esa “mancha” que tanto preocupaba a nuestro paciente era completamente benigna.

No es la primera vez que hablamos en este blog de angioqueratomas, con sus diferentes formas clínicas (angioqueratoma de Mibelli, angioqueratoma de Fordyce, angioqueratoma solitario, angioqueratoma circunscrito y angioqueratoma corporis diffusum de la enfermedad de Fabry), término que se emplea para designar diferentes lesiones que tienen en común el estar formadas por vasos dilatados en la dermis superficial y presentar una hiperplasia de la epidermis que los recubre.


El angioqueratoma solitario es la forma más frecuente de todas (más del 70%) y clínicamente se presenta como una pápula o pequeño nódulo de color azulado, violáceo o negruzco de 2-10 mm de diámetro, algo queratósico en la superficie, que se localiza preferentemente en las extremidades inferiores de personas jóvenes. El problema es que, en ocasiones, pueden experimentar un rápido crecimiento que a veces se acompaña de cambios llamativos en la coloración, a veces con sangrado, lo que puede alarmar al paciente, pudiendo generar dudas diagnósticas en el médico que lo atienda, con un carcinoma basocelular pigmentado o con un melanoma maligno. Bueno, eso si el médico no dispone de un dermatoscopio, ya que el angioqueratoma es de las lesiones más sencillas de diagnosticar con este aparato, cada vez más habitual en las consultas de atención primaria. Así que a continuación, repasaremos brevemente los principales hallazgos dermatoscópicos de esta lesión.

Dibujo esquemático

Las características dermatoscópicas de los angioqueratomas solitarios que se ven con mayor frecuencia son: las lagunas oscuras, las lagunas rojas, el velo blanquecino, eritema y costras hemorrágicas, siendo las lagunas oscuras las estructuras dermatoscópicas más frecuentes y específicas de esta lesión, y que consisten en unas estructuras redondas u ovaladas de coloración azul oscura, violácea o negra, que se corresponden histológicamente a la presencia de  vasos dilatados en la dermis, los cuales están total o parcialmente trombosados, de ahí esas tonalidades. Se ven en más del 93% de los angioqueratomas, con una especificidad del 99%, y su presencia permite excluir un carcinoma basocelular y un melanoma. El velo blanquecino es un área blanquecina homogénea que histológicamente se corresponde con hiperqueratosis y acantosis, también muy frecuente en este tumor, aunque menos específica.

En el caso de nuestro asustado paciente, podíamos apreciar estas lagunas oscuras, velo blanquecino, pero también costras hemorráginas. A simple vista, incluso se veía un halo equimótico perilesional.

Así pues, a Camilo le explicamos que podía estar tranquilo, que esa lesión no comportaba riesgo alguno, aunque finalmente nos pidió que se la quitáramos, más por temor al sangrado que otra cosa (queremos pensar que fuimos convincentes al asegurarle que no tenía importancia).

Seguimos calentando motores en este recién empezado 2021. Hasta el sábado. Os dejo con este vídeo microscópico acerca de la formación de estructuras cristalinas.

Crystal Birth from Emanuele Fornasier on Vimeo.

sábado, 9 de enero de 2021

Una mancha sospechosa

Camilo. 42 años. De profesión, hipocondriaco. Más o menos, esta podría ser la tarjeta de presentación de nuestro paciente de esta semana, quien entró en nuestra consulta al borde del llanto para enseñarnos una mancha que le había salido en la pierna. No hacía falta que dijéramos nada, el Dr. Google ya se había encargado de augurarle una muerte segura.


La “mancha” en cuestión consistía en una pápula en la cara posterior de su pierna izquierda que le había salido hacía más de 15 años según nos aseguraba, pero que a raíz del roce con la ropa se había abultado en los últimos dos años, volviéndose más oscura, asintomática en todo momento. Cuando se vio una especie de puntos negros fue cuando se asustó y empezó a consultar, primero en Internet, luego a su médico de familia y ahora, al dermatólogo.


Aunque Camilo se podía considerar un hombre sano, sin ningún antecedente destacable, sin antecedentes familiares de cáncer cutáneo (aunque su padre había fallecido de un cáncer de colon), no podía evitar pensar siempre en lo peor. Así que aquí estaba, en la consulta de derma, esperando sentencia.

Y ahora nos toca a nosotros. Os dejo la imagen clínica y también la dermatoscopia, para que dispongáis de toda la información. ¿O necesitáis algún dato más? Os adelanto que no tenía otras lesiones parecidas en otras localizaciones. Podéis dejar vuestros comentarios, nosotros volveremos el miércoles con la respuesta.

¿Un paseíto por Rotterdam? Vamos allá.

Rotterdam in four seasons from koen samson on Vimeo.

miércoles, 6 de enero de 2021

Cutis verticis gyrata: ¿piel o cerebro?

La cutis verticis gyrata (CVG), también conocida con los nombres de paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata o síndrome del cuero cabelludo de bulldog (quien le puso ese nombre se quedó descansado), constituye un inusual trastorno cutáneo morfológico que se caracteriza por la formación de pliegues convolutos y profundos surcos en el cuero cabelludo que recuerdan a los surcos y giros o circunvoluciones cerebrales. Aunque fue Alibert quien lo describió por primera vez en 1837, el nombre actual se debe a Unna, quien acuñó el término cutis verticis gyrata en 1907 (y ahí se ha quedado, aunque haya habido luego un señor que se ha “emperrado” con el bulldog). En 1953, Butterworth lo clasificó en dos formas: una primaria y otra secundaria, y ya en 1984 se revisó esa clasificación, dividiendo las formas primarias en esenciales y no esenciales (estas últimas asociadas a anomalías neuropsiquiátricas y oftalmológicas).


Como hemos adelantado, es bastante raro, y aunque su prevalencia no se conoce con exactitud, algunos estudios estiman que se observa en 1 de cada 100.000 hombres, siendo excepcional en mujeres (0,026/100.000). Las formas primarias suelen aparecer casi siempre en adultos jóvenes, antes de los 30 años, mientras que las formas secundarias pueden presentarse a cualquier edad, sin predilección por género.

El CVG se presenta como unos pliegues simétricos y redundantes del cuero cabelludo, con surcos profundos que recuerdan las circunvoluciones del cerebro. Lo más habitual es que transcurran en sentido antero-posterior, afectando más el vértex y el occipucio, pero a veces se ven en dirección transversa. En las formas secundarias pueden ser más asimétricos o limitarse a la patología subyacente. Las lesiones son asintomáticas, aunque algún caso descrito existe de pacientes que aquejan prurito en la zona.

La biopsia típica de la forma primaria incluye hipertrofia e hiperplasia de estructuras anexiales e incremento del colágeno dérmico en una piel sin otras alteraciones histológica. En el CVG secundario, se observan las alteraciones propias de la enfermedad subyacente.

La apariencia del CVG es lo suficientemente distintiva como para que el diagnóstico clínico (si se conoce la entidad) sea muy sencillo. El reto principal consiste en diagnosticar si existen o no otras condiciones subyacentes. En el CVG primario esencial no encontraremos ninguna otra alteración. Pero el CVG primario no esencial se asocia a patologías neuropsiquiátricas, coeficiente intelectual bajo, convulsiones, esquizofrenia, parálisis cerebral o anomalías oftalmológicas (cataratas, estrabismo, retinitis pigmentaria o ceguera). Las formas secundarias se han descrito asociadas a trastornos como la pquidermoperiostitis (osteoartropatía hipertrófica idiopática), nevus intradérmico cerebriforme, acromegalia y otras causas menos frecuentes de carácter inflamatorio o infiltrativo, como escleromixedema, leucemia, linfoma, sífilis, esclerosis tuberosa, neurofibromas, acantosis nigricans, cilindromas, Ehlers-Danlos, amiloidosis, diabetes, cutis laxa, aneurismas intracerebrales, mucinosis cutánea focal o abuso de anabolizantes). Además, algunas anomalías cromosómicas, como el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan, el síndrome de Klinefelter, síndrome de Beare-Stevenson y el X-frágil también se han relacionado con el CGV secundario. En la evaluación de estos pacientes no nos quedará más remedio que realizar una anamnesis meticulosa, exploración física y descartar las posibles causas secundarias, a veces con estudios de imagen, biopsia u otras exploraciones complementarias, para diferenciar las formas primarias esenciales de las primarias no-esenciales o secundarias.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues en el CVG secundario, la resolución de la causa subyacente implica la regresión de las lesiones. Sin embargo, el CVG primario sí que precisa en ocasiones algún tipo de intervención y aunque el problema sea sólo “estético”, en ocasiones es tan evidente que no pocos pacientes buscan una solución. Hay que tener en cuenta que, en los casos más llamativos es importante mantener una higiene correcta del cuero cabelludo, ya que a menudo el acúmulo de secreciones y detritus provoca maceración, mal olor e incluso sobreinfección bacteriana. Aparte de la higiene, existe la posibilidad de realizar tratamiento quirúrgico, que a día de hoy es la intervención más resolutiva, desde extirpaciones simples a la realización de colgajos más complejos o el uso de expansores tisulares.

El caso de Nico era una forma primaria esencial, sin otras alteraciones asociadas. Una vez le explicamos lo que le pasaba, se quedó más tranquilo y decidió, al menos por el momento, no realizar ningún tratamiento.

Agradecer al Dr. J. Ignacio Galvañ la cesión de las imágenes para la redacción del caso de esta semana en el blog. Y como que hace ya tiempo que no ponemos ningún vídeo de Islandia, aquí va:

Ethereal: Icelandic Highlands in Aerial 4K60 from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

sábado, 2 de enero de 2021

Arrugas en la cabeza

Nico estaba convencido que de pequeño su cabeza era “normal”. Pero con el tiempo, se le empezaron a formar una especie de arrugas profundas en el cuero cabelludo, como una especie de repliegues que recorrían su cabeza en sentido longitudinal dándole una forma un tanto extraña. No le dolía en absoluto y cuando llevaba el pelo más largo ni siquiera se le notaba, pero cada vez que iba al peluquero tenía que dar bastantes explicaciones a los más curiosos. Lo que sucedía era que no sabía muy bien qué explicación dar, porque no tenía ni la más remota idea de si lo que le pasaba era normal o se trataba de alguna extraña enfermedad. Vale, muy normal no era, así que un buen día, a sus 30 años, consultó a su médico de familia. Después de una serie de cavilaciones en voz alta acerca de a qué especialista debía derivarle, el dermatólogo fue el agraciado con el parte de interconsulta.

Foto: Dr. J. Ignacio Galvañ (Málaga)

Nico es un chico sano, sin ninguna enfermedad, maestro de educación infantil, que practica ciclismo de carretera en sus ratos libres. El menor de 3 hermanos, nadie de su familia tiene nada remotamente parecido. El resto de exploración física es estrictamente normal.

Pues aquí os dejo con el primer caso de este 2021, gentileza del Dr. J. Ignacio Galvañ desde Málaga a quien agradezco haber compartido con nosotros las imágenes. El miércoles, la solución.

Mientras, un repaso "musical" al 2020, para lo bueno y para lo malo. Os deseo una buena entrada de año y por mi parte os prometo un 2021 lleno de casos dermatológicos.

World Music 2020 from Cee-Roo on Vimeo.