29 mayo 2021

¿Se puede tener alergia al deporte?

Colin. Como Colin Farrell, el actor. Y es que nuestro joven paciente de esta semana también es irlandés. Tiene 17 años y está convencido de que tiene alergia al ejercicio, lo cual es un problema, porque juega a baloncesto. No falla: a los pocos minutos de empezar a entrenar le empiezan a salir unas pequeñas ronchas que se localizan sobre todo en las extremidades superiores y en el tronco (menos mal que no le salen en la cara). El problema es que le pican tanto que le obliga a pararse y descansar, con lo que en menos de media hora las lesiones han desaparecido como por arte de magia. Esta extraña reacción de su piel comenzó un mes y medio antes y como cuando fue al médico no tenía nada, en esta ocasión se puso a correr alrededor del hospital un rato antes de la cita y de este modo, cuando le tuvimos delante, pudimos apreciar las lesiones.

Imagen de la cara ventral del antebrazo de Colin

Colin nos explica que en una ocasión su médico le recetó un antihistamínico para tomarse cuando le saliera, pero como que se le marchan solas tampoco está seguro de si sirve para algo el medicamento. Lo que quiere saber es si de verdad existe la alergia al ejercicio físico, aunque nos explica que alguna vez le ha sucedido al ponerse nervioso por algo o por estar sudando simplemente porque hacía calor. En ningún momento ha presentado otra sintomatología asociada, ni dificultad respiratoria y no le pasa a nadie más de su familia ni a ningún otro compañero de su equipo de baloncesto.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tiene el ejercicio algo que ver con lo que le pasa a Colin? ¿Es algún tipo de alergia o es otra cosa? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podrá seguir Colin haciendo deporte o le decimos que se pase al ajedrez?

El miércoles regresaremos para explicaros el desenlace. La imagen que ilustra el caso de hoy ha sido cedida por el Dr. Luis Rodríguez González, compañero dermatólogo en Gijón, así que el vídeo que despide este post nos lleva a tierras asturianas, a vista de dron.

 

ASTURIAS - #AVISTADEDRONE from Daniel Carboneras on Vimeo.

26 mayo 2021

Lupus cutáneo subagudo: los nudillos son la clave

El lupus eritematoso es una enfermedad multisistémica autoinmune que afecta frecuentemente a la piel, descrita a mediados del siglo XIX por Cazenave para diferenciarlo del entonces más conocido “lupus vulgar”, una variante de la tuberculosis cutánea (por aquel entonces estas distinciones no eran tan obvias).

Su incidencia se estima en 4 casos nuevos por cada 100.000 habitantes/ año y con una prevalencia de 70 casos por 100.000 habitantes. Las mujeres tienen un riesgo 6 veces superior respecto a los hombres de desarrollar la enfermedad, aunque cuando sólo hay afectación cutánea esa proporción baja un poco a 3:1. La etnia es otro factor a tener en cuenta, ya que la prevalencia es 4 veces mayor en mujeres afroamericanas que en norteamericanas blancas.

Y si nos centráramos en la patogenia (cosa que no haremos hoy), tendríamos que hablar de una interacción entre factores genéticos y medioambientales, siendo la radiación ultravioleta, el tabaco, algunos medicamentos y, posiblemente, algún que otro virus, los que desencadenan una compleja cascada inflamatoria de citocinas que desencadenará la enfermedad.

La piel representa el segundo órgano que se afecta con mayor frecuencia (80%) en el lupus eritematoso sistémico (después de las manifestaciones articulares) y constituye el primer signo de la enfermedad en el 25% de los casos. Y aunque siempre existe la preocupación de si un diagnóstico de lupus cutáneo puede conllevar un riesgo importante de terminar desarrollando un lupus eritematoso sistémico (LES), se estima que sólo 1 de cada 4 pacientes con lupus cutáneo desarrollarán en algún momento criterios de LES. A lo largo del tiempo el riesgo acumulado de que esto suceda es de un 5% a los 5 años, un 10% a los 10 años, un 15% a los 15 años, un 19% a los 20 años y un 23% a los 25 después del diagnóstico inicial. Claro que esas cifras varían bastante en función del tipo de lupus, siendo mayor en los lupus agudos y menos mucho frecuente en los lupus cutáneos crónicos.

Fue James Gilliam quien propuso una clasificación bastante práctica de los diferentes tipos de lupus cutáneo, dividiendo en primer lugar aquellas manifestaciones que llamó “específicas” (en las que el estudio histopatológico mostraba una dermatitis de interfase) de las que no lo eran. Centrándonos en la primera categoría, Gilliam estableció una división en LE cutáneo agudo (LECA), subagudo (LECS) y crónico o lupus discoide (LECD). Es típico que dentro de la categoría de lupus cutáneo crónico se incluyan otros tipos menos frecuentes, como el lupus túmido, la paniculitis lúpica y el lupus pernio. Esta clasificación sigue utilizándose a día de hoy, aunque tiene algunas limitaciones importantes, y es que histológicamente es complicado la clasificación en estas tres categorías; además, la dermatitis de interfase no es específica de lupus y puede observarse en otras entidades y esa clasificación “cronológica” no siempre se corresponde con un patrón temporal tan claro, lo que puede llevar a confusión, existiendo una considerable variación en la duración de la actividad de la enfermedad en cada subtipo: los pacientes con LECS pueden presentar un curso crónico recidivante, mientras que, en ocasiones, las lesiones de LED pueden tener una duración relativamente corta.

Hoy vamos a dar un breve repaso al lupus cutáneo subagudo (LECS), que fue lo que le diagnosticamos a Lupita, nuestra paciente, después de confirmarlo mediante una biopsia cutánea. Además la analítica reveló unos ANA + 1/160, anti-Ro +, siendo el resto de las exploraciones normales.


Los pacientes con LECS presentan de manera característica una fotosensibilidad marcada y las lesiones suelen aparecer sobre todo en la piel fotoexpuesta, afectando la zona anterior del cuello, tronco superior, hombros y la zona extensora de las extremidades superiores. En algunos pacientes la enfermedad es leve y sólo aparecen algunas placas descamativas pequeñas tras la exposición solar. Las lesiones pueden adoptar una configuración anular con bordes eritematosos elevados y aclaramiento central, o bien presentar un patrón pápulo-escamoso de aspecto psoriasiforme o eccematoso y ocasionan frecuentemente discromía residual sin dejar secuelas en forma de cicatrices ni de atrofia.

Cuando las lesiones afectan al dorso de las manos es muy característico que suelen respetar la zona de las articulaciones interfalángicas, en una imagen que sería el negativo de las lesiones típicas de la dermatomiositis. Así que si vemos un “eccema crónico” de manos que respeta esa zona, pensad en esta enfermedad.

Ojito, porque en el 20-30% de los pacientes con LECS, la enfermedad está asociada a la toma de medicamentos, siendo el “sospechoso habitual” la hidroclorotiazida, si bien hay más de 100 fármacos implicados que pueden inducir o reagudizar un LECS, como la terbinafina, loa anti-TNF-alfa, los antiepilépticos, los inhibidores de la bomba de protones, los antagonistas de la bomba del calcio, taxanos, etc, aunque no siempre las lesiones cutáneas remiten al suspender la medicación.

Entre 1/3 y la mitad de los pacientes con LECS cumplen con 4 ó más criterios de clasificación de lupus sistémico y algún paciente puede desarrollar enfermedad sistémica importante, como una nefritis. Además, dado que los autoanticuerpos frente a SSA/Ro también se asocian al síndrome de Sjögren, no es extraño que algunos pacientes cumplan criterios de ambas entidades.

El diagnóstico diferencial del LECS depende bastante de la morfología de las lesiones cutáneas, pero en general se puede plantear con múltiples patologías, como la psoriasis, liquen plano, dermatofitosis, erupción polimorfa lumínica, granuloma anular, eritema anular centrífugo, dermatitis atópica, eccema de contacto o pénfigo foliáceo, por poner algunos ejemplos.

A la hora de evaluar a un paciente con lesiones cutáneas y sospecha de lupus, la biopsia cutánea es fundamental, siendo también muy útil el estudio para inmunofluorescencia directa de piel perilesional. Como siempre, la anamnesis detallada es imprescindible, una exploración física de toda la piel y mucosas y la realización de analítica de sangre y orina para detectar afectación hematológica o renal, autoanticuerpos, reactantes de fase aguda y determinación del complemento.

¿Y el tratamiento? Pues dependerá de la extensión y actividad de las lesiones, pero la base del tratamiento tópico es la fotoprotección estricta y los corticoides tópicos (también se utilizan los inhibidores de la calcineurina). Si necesitamos recurrir al tratamiento sistémico, los antipalúdicos serían de primera elección (hidroxicloroquina, cloroquina, quinacrina o combinados) y en casos más complejos o resistentes, los corticoides sistémicos, retinoides, inmunosupresores, dapsona, lenalidomida, talidomida o sulfasalacina.

Además, siempre vale la pena recordar que el tabaco y el lupus no hacen buenas migas (o sí, depende de cómo se mire), así que siempre intentaremos que el paciente deje de fumar como parte del tratamiento.

Lupita mejoró muchísimo con corticoides tópicos y fotoprotección. De hecho, estuvo más de 10 años sin tener nada en la piel. Pero el lupus volvió a la carga 11 años más tarde, más virulento que nunca, como podéis comprobar con las imágenes, coincidiendo con un diagnóstico de un cáncer de la boca muy agresivo que terminó con la vida de nuestra paciente.

El caso de esta semana viene a colación de la celebración en el mes de mayo del Día Mundial del lupus, el 10 de mayo. Sólo me he pasado de un par de semanas, a ver si el año que viene lo hago mejor. Para compensar, hemos tenido el sorteo para conmemorar los 25 millones de visitas en este blog desde sus comienzos, hace poco más de 10 años. Y la ganadora ha sido el comentario nº 63 (Silvia), por favor contacta conmigo para el envío del premio.

Y para terminar, un vídeo que no tiene desperdicio y que nos debe hacer pensar en todo aquello que arrojamos al mar, especialmente los plásticos. Fijaos bien, porque os sorprenderá.

The Beauty - Animated Short (2019) from Pascal Schelbli on Vimeo.

22 mayo 2021

Un eccema de manos que empeora en verano y un sorteo

Lupita es una señora de 71 años muy agradable y es la primera vez que va a un dermatólogo. Lo cierto es que nunca le había hecho demasiado caso a esa “dermatitis” que tenía en las manos desde hacía ya unos años. Como que apenas le picaba , se limitaba a ponerse cremas hidratantes y aloe vera y había observado que en los meses de más calor, se ponía peor y que en invierno solía mejorar. Aparte de artrosis y de la tensión arterial alta, Lupita no tenía otros problemas de salud, así que tampoco frecuentaba mucho la consulta del médico, pero la última vez que fue a buscar las recetas del medicamento de la hipertensión su médico se fijó en sus manos y le hizo un volante para el dermatólogo.

Hoy venía acompañada por su hijo y nos mostró esas manos con esas lesiones distribuidas de una manera un tanto peculiar, afectando sólo el dorso de las manos, de manera bilateral y bastante simétrica. No tenía nada similar en ninguna otra localización y no le pudimos explorar las uñas en ese momento al llevar esmalte. Se trataba de unas pápulas y placas eritematosas, con la piel engrosada e hiperqueratósica, levemente descamativas, que podéis ver mejor en las imágenes.

No había nada más que ver, el resto de exploración fue normal y tampoco había notado relación con el enalapril que tomaba para la tensión desde hacía ya más de 10 años. No utilizaba guantes para realizar las tareas del hogar y aparte de cocinar y cuidar su jardín no tenía otros hobbies. Así que nos tocaba a nosotros mover ficha y decidir los siguientes pasos a seguir. ¿Qué haríais vosotros? ¿Una biopsia? ¿Pruebas de alergia? ¿Una analítica primero? ¿O vamos de cabeza al tratamiento? La respuesta, en este enlace.

Esta semana sorteamos este lote de productos Isdin

Hoy toca ser observadores y no precipitarse, y mientras os lo pensáis habremos llegado a los 25 millones de visitas en esta casa que también es la vuestra, así que para celebrarlo esta semana llevaremos a cabo un sorteo entre todos los que comentéis esta entrada, acertéis o no el diagnóstico, aunque paséis sólo para saludar. Para participar tenéis que comentar este post y poner algún dato que os identifique (nombre o nick) y el lugar de residencia. Los comentarios duplicados serán eliminados. Tenéis de tiempo hasta el martes 25 de mayo a las 20h y el ganador del sorteo recibirá en su domicilio este fantástico lote gentileza de Laboratorios Isdin para que podáis cuidar la piel y la de vuestra familia este verano. Estad atentos porque diremos el ganador el próximo miércoles (y contestando el comentario ganador)  y si no da señales de vida en una semana tendremos que volver a sortearlo.

 

No es la primera vez que nos adentramos en la cueva más grande del mundo: Hang Son Doong, en Vietnam. Disfrutad de las vistas.

Hang Son Doong from Ryan Deboodt on Vimeo.

19 mayo 2021

Aplasia cutis congénita: cuando falta la piel al nacer

La aplasia cutis congénita (ACC) se caracteriza por la ausencia focal de piel en el momento del nacimiento. Este tipo de lesiones pueden aparecer en cualquier localización, aunque la cabeza es la región que veremos con mayor frecuencia y en el 15-30% de los casos este defecto cutáneo puede afectar estructuras subyacentes.
Es una entidad poco frecuente (1-3 de cada 10.000 nacidos vivos) y en su gran mayoría se trata de lesiones aisladas en el cuero cabelludo.
Las causas que producen esta manifestación no son del todo conocidas, y las teorías existentes se basan en cualquier acontecimiento intrauterino que interrumpa el desarrollo normal de la piel, como pueden ser factores genéticos, insuficiencia placentaria, traumatismos intrauterinos, sustancias teratógenas, infecciones, etc.
La forma de presentación habitual consiste en un defecto cutáneo pequeño y solitario que se caracteriza por la ausencia de pelo en el cuero cabelludo y que habitualmente presenta en su superficie un tejido atrófico o cicatricial, aunque también puede estar erosionado o ulcerado. En alguna ocasión podemos encontrar varias pequeñas lesiones que están agrupadas. Este defecto puede tener una forma circular, ovalada, lineal e incluso romboidal o estrellada, y de forma habitual puede aparecer una lesión bullosa, llena de líquido seroso que puede estar cubierta por una membrana (como en el caso de nuestro paciente) y se trata de una variante membranosa de la ACC.

Debemos conocer que más del 80% de lesiones estarán cerca de la línea media, entre la fontanela anterior y posterior. Como premisa en pediatría, ante cualquier lesión congénita en la línea media o nódulo situado en el cuero cabelludo con otros rasgos preocupantes, habrá que llevar a cabo estudios de imagen antes de proceder a la extirpación quirúrgica de la misma o la toma de biopsias.

Atentos, porque si observamos algunas de las alteraciones que aparecen a continuación existen más probabilidades de asociar desperfectos óseos, anomalías vasculares o malformaciones cerebrales subyacentes:

  • Lesiones extensas, profundas, irregulares o membranosas.
  • Localización en la línea media.
  • Malformaciones capilares asociadas.
  • Presencia de nódulos.
  • Signo del collar de pelo.

El signo del collar de pelo consiste en la presencia de un anillo de pelo largo y oscuro que rodea una lesión congénita en el cuero cabelludo y puede representar un defecto de cierre del tubo neural o la presencia de tejido neural ectópico.

Signo del collar de pelo, en otro pequeño paciente

En estos casos podría estar indicado el diagnóstico por imagen para valorar los posibles defectos ocultos que ya hemos comentado. Pruebas complementarias como la radiografía craneal, ecografía-doppler, ecografía transfontanelar, tomografía computerizada e incluso resonancia magnética.

El diagnóstico de la ACC es fundamentalmente clínico, aunque el examen histológico puede resultar útil en algunos casos. En un primer momento, las alteraciones en la piel del cuero cabelludo pueden atribuirse erróneamente a un traumatismo obstétrico, como las lesiones causadas por el fórceps o por los electrodos. Y como las lesiones pueden desarrollarse en cualquier localización incluiremos en su diagnóstico diferencial los distintos trastornos ampollosos, como la epidermólisis bullosa, también las ampollas por succión, quistes dermoides y causas infecciosas, como el impétigo ampolloso, virus herpes simple y virus varicela-zóster

La mayoría de lesiones pequeñas por ACC en el cuero cabelludo suelen requerir curas tópicas para acelerar la epitelización espontánea y la zona alopécica resultante puede repararse con fines cosméticos. Pero aquellos defectos cutáneos extensos o que implican cráneo-duramadre, con exposición del seno sagital, cerebro u otras estructuras venosas, pueden requerir intervenciones quirúrgicas debido al elevado riesgo de infección, hemorragia o incluso trombosis.

¿Qué pasó con Álvaro? Dado que estábamos ante una lesión bullosa en la línea media del cuero cabelludo que dejaba una zona de alopecia, nuestra primera sospecha fue de ACC.  Se solicitó una ecografía y se pautó mupirocina en pomada. La ecografía no mostraba defectos en la tabla ósea y la lesión epitelizó por completo después de 2 semanas de tratamiento, dejando una zona de alopecia ovalada que aún persiste después de 4 años. Es un niño sano, con un desarrollo neurológico completamente normal y hasta la fecha sus padres no han solicitado corrección cosmética del defecto.

Bibliografía

  • Patel DP, Castelo-Soccio L, Yan AC. Aplasia cutis congenita: Evaluation of signs suggesting extracutaneous involvement. Pediatr Dermatol. 2018 Jan;35(1):e59-e61. doi: 10.1111/pde.13340. Epub 2017 Nov 27. PMID: 29178194.
  • Bharti G, Groves L, David LR, Sanger C, Argenta LC. Aplasia cutis congenita: clinical management of a rare congenital anomaly. J Craniofac Surg. 2011 Jan;22(1):159-65. doi: 10.1097/SCS.0b013e3181f73937. PMID: 21187755.

Sólo nos queda agradecer a Amador Solá, nuestro residente de 4º año en el Hospital Son Llàtzer, que nos haya aclarado algunos conceptos sobre esta interesante entidad que todos debemos conocer. Hoy el vídeo es puro color, un poco de macro aderezado con pintura, leche, miel, aceite y canela. Nos vemos el sábado, con otro caso clínico y atentos, porque habrá sorteo.

The Colors of Feelings from Thomas Blanchard on Vimeo.

15 mayo 2021

Por los pelos...

Son las 15:00h y la zona de consultas externas del hospital se empieza a vaciar. De repente suena el teléfono y la curiosidad nos puede más que el hambre, así que descolgamos y al otro lado se pone el pediatra de guardia, quien nos explica con todo detalle que tiene a un neonato de 6 horas de vida con una lesión en el cuero cabelludo ya presente en el nacimiento.
Se trata de un varón de 39 semanas de gestación, con parto eutócico (no instrumentado) y peso de 3500g. No presenta irritabilidad y aparentemente está más sano que una manzana. Todo el embarazo ha estado bien controlado, con ecografías seriadas normales, y no presenta factores de riesgo infeccioso (no ha habido fiebre materna intraparto, el estreptococo grupo B ha sido negativo y rotura de membranas de menos de 18 horas de evolución).
Esta es la lesión que presentaba Álvaro al llegar a este mundo:


Vemos una flictena a tensión muy bien definida, de morfología ovalada y contenido seroso que se sitúa  en la zona del vértex del cuero cabelludo. La lesión también asocia una zona de eritema que recuerda a una malformación capilar superficial y deja un área alopécica circular que mide 2 cm de diámetro. No vemos aparentes restos de exudado o sangrado.

Vamos allá ¿de qué se trata?, ¿habéis tenido algún caso similar? ¿Podría ser algo infeccioso? Quizá un análisis de sangre nos tranquilice un poco más… ¿Alguno se anima a tomar una biopsia? Tal vez una prueba complementaria menos invasiva ¿propuestas? O podemos empezar con algún tratamiento tópico ¿no?

Esta semana toca caso pediátrico, que nos trae Amador Solá, nuestro residente de 4º año, quien también estará aquí el próximo miércoles para explicarnos lo que pasó con el pequeño Álvaro. Pero mientras tanto, esperamos vuestros comentarios.

Os dejo con este vídeo en timelapse grabado en los Ángeles, el mundo en miniatura.

Los Angeles LA XS from Joerg Daiber on Vimeo.

12 mayo 2021

Mucinosis cutánea focal: hablemos de cosas raras sin importancia

Las mucinosis cutáneas son un amplio grupo de trastornos que se caracterizan por un depósito anómalo de mucina en la piel. “Mucina” es la palabra fina para decir “moco”, que suena mucho menos glamuroso y está constituida por glucosaminoglicanos ácidos, siendo el ácido hialurónico el más relevante. Se tiñe con Alcian Blue a pH 2,5, azul de toluidina a pH 4 y es PAS negativo.

Las mucinosis cutáneas se suelen dividir en dos grandes grupos: las mucinosis primarias, en las que el hallazgo de mucina es el principal hallazgo histológico y las secundarias, en las que se trata de un fenómeno adicional. Las mucinosis primarias se clasifican a su vez en un tipo degenerativo-inflamatorio (liquen mixedematoso, mucinosis eritematosa reticular, escleredema, mucinosis asociadas a disfunción tiroidea, mucinosis asociada a lupus eritematoso, mucinosis folicular, mucinosis focal cutánea y quiste mucoide digital) y en las formas hamartomatosas-neoplásicas (nevo mucinoso y mixoma). Las secundarias pueden observarse en trastornos tan diversos como el lupus eritematoso, neurofibromas, granuloma anular, carcinoma basocelular y unas cuantas más.

Hoy nos centraremos en la mucinosis cutánea focal, que fue el diagnóstico final después de la extirpación de la lesión de Felipe tras su estudio histológico. No es que tenga ninguna trascendencia, pero como que se trata de lesiones que pueden confundirse con otros procesos, vale la pena tener presente su existencia para poder interpretar correctamente el informe histológico.

Al cabo de un mes de la intervención

La mucinosis cutánea focal es una mucinosis primaria de tipo degenerativo. El término fue acuñado en 1966 por Johnson y Helwig y recientemente se ha propuesto añadir “solitaria” para diferenciarla de otras entidades con múltiples lesiones. Se trata de un proceso reactivo que no se asocia a enfermedad sistémica (a diferencia de las que van con lesiones múltiples) y es es bastante poco frecuente, con casos aislados y pequeñas series publicadas en la literatura dermatológica, con menos de 200 casos descritos. Parece algo más frecuente en hombres y la mayoría de edades comprendidas entre los 29 y 60 años en el momento del diagnóstico, aunque excepcionalmente se han descrito casos pediátricos.

Suele presentarse como una pápula o nódulo asintomático, de color carne (a veces eritematosas), de tamaño variable, entre 2 mm y 4 cm, aunque la mayoría suelen ser menores de 1 cm. La localización más frecuente es las extremidades, siendo el brazo más frecuente que la pierna. No hay mucho sobre dermatoscopia y no he visto que se describan estructuras vasculares.

El principal hallazgo histológico es el depósito de mucina en la dermis superficial, que puede extenderse hasta dermis profunda pero casi nunca llega a tejido celular subcutáneo. Diversas tinciones permiten comprobar que ese material mucinoso es ácido hialurónico. La mucina no está encapsulada y los bordes suelen estar mal delimitados con fibroblastos aislados en su interior. La epidermis suprayacente puede ser normal, atrófica o hiperplásica y también se ha observado cambios foliculares en algunos pacientes.

Su patogénesis es un misterio, aunque se piensa que es un proceso reactivo de un origen traumático. No es necesario realizar exploraciones complementarias ni buscar patologías asociadas.

El tratamiento es opcional y consiste en la extirpación de la lesión y las recurrencias son poco frecuentes. Eso es lo que hicimos con Felipe, más por confirmar el diagnóstico que por otra cosa y tampoco fue mal del todo.

Si queréis estudiaros la entidad con mayor detenimiento os recomiendo este artículo de P. Cohen publicado recientemente en Dermatology Online Journal (2020).

Hoy nos vamos a Lisboa.

City Life: Lisbon from Daniel Santos on Vimeo.

08 mayo 2021

Un bulto en el hombro

Hoy tenemos en la consulta a Felipe, un paciente de 55 años al que ya le extirpamos hace 8 años un carcinoma basocelular de la nariz. Como que tiene la piel muy clara, desde entonces lo vamos controlando en la consulta cada cierto tiempo y hoy le toca revisión. Y como siempre, nos fijamos en una lesión que tiene en el hombro derecho. No es la primera vez que la observamos, ya en la primera revisión nos llamó la atención, pero a Felipe no le molestaba en absoluto y nos despreocupamos bastante cuando nos comentó que la tenía igual desde hacía muchos años. En su día la fotografiamos y le hicimos una biopsia cutánea que nos dejó tranquilos en su momento al descartar patología tumoral (el patólogo nos la informó como “mucinosis dérmica”), así que seguimos haciendo las revisiones y hoy, como siempre, nos volvimos a fijar en esa curiosa lesión. Esta vez pudimos constatar que había aumentado de tamaño desde que la medimos por última vez. A Felipe seguía sin ocasionarle ningún síntoma y el resto de exploración fue estrictamente normal.

 
Imagen dermatoscópica de la lesión

O sea, que tenemos un bulto en el hombro, que en una biopsia previa nos la informaban como una mucinosis, en un paciente con antecedente de carcinoma basocelular y que le había aumentado de tamaño. ¿Qué hacemos? ¿Nos quedamos con ese diagnóstico tan “mocoso” de hace unos cuantos años? ¿Nos preocupamos porque la lesión ha cambiado? ¿Volvemos a biopsiarla? Hoy todo es negociable, seguramente no hay opciones buenas ni malas, así que os invito a opinar. El miércoles os contaré qué fue lo que hicimos y cómo terminó esta bonita historia de moco en la piel.

Shadows In TheSky (8K, 4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

05 mayo 2021

Una pitiriasis versicolor solitaria

Pitiriasis versicolor: una enfermedad muy común, pero que en esta ocasión se presentaba de una manera muy infrecuente: con una placa solitaria. Y claro, así cualquiera lo sospecha de entrada, pero una vez más nuestro amigo el microscopio nos sacó del apuro y el examen directo con hidróxido potásico reveló esa imagen tan inequívoca de “spaguetti con albóndigas” que confirmó el diagnóstico, aunque el primero que describió las hifas como spaguetti debía ser de los indeseables que los cortan a trocitos, porque a mí siempre me han recordado más a macarrones (puestos a seguir con el símil gastronómico).

A estas alturas de blog ya sabemos que la pitiriasis versicolor (PV) es una infección fúngica superficial muy frecuente y que aunque algunos se emperran en llamarla también “tiña versicolor” en realidad los dermatofitos nada tienen que ver en su etiología, y el organismo causante es una levadura saprófita lipofílica del género Malassezia (antes llamado Pityrosporum).

No es que tenga demasiada importancia por sí misma ni para la salud (ni siquiera es contagiosa), pero es tan frecuente que vale la pena tenerla siempre presente (la prevalencia oscila entre un 1% en países escandinavos hasta el 50% en algunos países tropicales) y aunque suele afectar a adultos jóvenes en ocasiones también lo hace en población pediátrica.

Malassezia es un hongo dimórfico lipofílico que se encuentra como Pedro por su casa en nuestra piel normal, formando parte de la flora cutánea. Pero cuando la forma levaduriforme, cual Hulk se tratara, se transforma en la forma micelial, se desarrolla la enfermedad. Se cree que algunos factores contribuyen a esa transformación (y no, no son los rayos gamma), sino la exposición a climas húmedos, exceso de sudoración o el uso de aceites en la piel. Y no, no depende de que nos lavemos más o menos o de que la higiene sea deficitaria. Pero también depende en parte de factores del huésped, como quizá factores genéticos (un 21% de pacientes reportaron una historia familiar), inmunosupresión o malnutrición. La M. globosa parece ser el agente causal predominante, pero también pueden causarla otras especies, como M. sympodialis, M. furfur y otras.

Examen directo (teñido con tinta azul). Foto: Dr. Galvañ

Desde el punto de vista clínico, lo de “versicolor” le viene porque las lesiones pueden adoptar diferentes colores, ya que pueden ser hipopigmentadas, hiperpigmentadas o incluso eritematosas, incluso en una misma persona en un mismo momento. Parece que el efecto inhibitorio del ácido azelaico que produce la Malassezia pueda tener algo que ver con la hipopigmentación, mientras que la hiperpigmentación o el eritema pueden ser consecuencia de la reacción inflamatoria. Si nos fijamos bien y tenemos buena vista, en muchos casos se observa una fina descamación furfurácea en las lesiones, que suelen localizarse típicamente en la parte superior del tronco y zona proximal de extremidades, siendo más raro (pero no imposible) que se afecten la cara y las zonas intertriginosas. Pero ojo porque la afectación facial es bastante típica en niños.

La distribución de las lesiones ayuda a comprender la naturaleza lipofílica de la levadura y por ello las lesiones predominan en las zonas más ricas en glándulas sebáceas. Seguramente esto también explica por qué es más frecuente después de la adolescencia.

La mayoría de pacientes son asintomáticos, aunque a veces aquejan prurito (que suele ser soportable) y en la mayor parte de los casos la principal preocupación es por su aspecto (además muchas personas son reticentes a creer que existen hongos no contagiosos).

El diagnóstico es clínico y poco más, aunque en ocasiones podemos tener que confirmarlo y para ello recurriremos al examen directo de las escamas con KOH (si además ponemos tinta azul es mucho más vistoso). En un tercio de los casos el examen con luz de Wood revela una fluorescencia amarillenta o amarillo-verdosa.

Y es que a veces las cosas no son tan sencillas y podemos plantearnos un diagnóstico diferencial bastante amplio: dermatitis seborreica, pitiriasis rosada de Gibert, vitíligo, eritrasma, pitiriasis alba, sífilis secundaria, papilomatosis reticulada confluente, micosis fungoide, dermatitis neglecta o una hipomelanosis macular progresiva. Claro que en el caso de Pía nos planteamos otros diagnósticos, como un eccema de contacto o una dermatofitosis y por eso realizamos el examen directo que nos sacó de dudas.

Y antes que tratar, explicar. Explicarle al paciente que aunque el tratamiento sea el correcto y funcione, sus manchas pueden tardar muchos meses en desaparecer, que le puede volver a salir, que no es infeccioso y que sí, que puede ir a la piscina.

Pautas terapéuticas. Fuente: UpToDate

El tratamiento tópico es de primera elección, reservando la terapia sistémica en aquellos pacientes con afectación muy extensa, recurrencias tempranas o tras fracaso de los tópicos.

Las diferentes pautas de tratamiento se resumen en la siguiente tabla: sulfuro de selenio, pitiriona de zinc, terbinafina, ciclopirox, azólicos o tratamientos orales con itraconazol o fluconazol. Resulta a priori curioso que la terbinafina, que funciona tópicamente, no es eficaz como tratamiento sistémico.

Cuando hay muchas recurrencias algunos pacientes pueden beneficiarse de tratamientos “preventivos” con ketoconazol gel 2% o sulfuro de selenio 2,5% en jabón aplicado durante 10 minutos una vez al mes.

A Pía le dimos una crema de ciclopirox y mejoró en un par de semanas, quedando una mancha hipopigmentada que posteriormente se fue difuminando en los meses siguientes.

Agradecer al Dr. Ignacio Galvañ Pérez del Pulgar la cesión de estas bonitas imágenes para ilustrar el caso de esta semana.

Pues nada, hoy nos vamos a Nueva Zelanda. ¡Hasta el sábado!

New Zealand - Land of light and shadow from Stephen Patience Photography on Vimeo.

01 mayo 2021

Un eccema en el cuello

Pía tenía 41 años y nunca había tenido hasta la fecha ningún problema en la piel. Por eso no hizo mucho caso cuando, un mes antes, empezó a notar molestias en la parte posterior de su cuello en forma de picor. Ella no se lo podía ver, pero su novio le decía que estaba muy rojo, así que, después de eliminar todas las etiquetas de la ropa por si acaso tenían algo que ver y comprobar que la lesión no desaparecía y seguía picando, consultó con su médico de familia. Al principio pensó que se trataba de un eccema, quizá por el roce con la ropa, pero dos semanas después de ponerse una crema de hidrocortisona al 1% eso seguía ahí. Lo cierto es que no le había salido nada más en el resto de la piel, y pensaba que de ser contagioso, su novio también tendría algo parecido y él no tenía nada, así que de vuelta a su médico, este le remitió al dermatólogo.


Así que teníamos a una paciente sana, de 41 años, sin antecedentes relevantes, con esa placa única eritemato descamativa en la región cervical posterior, que no respondía al tratamiento con un corticoide suave. Aparte de su crema hidratante habitual, no se había puesto ninguna otra cosa, así que tendremos que empezar a poner en marcha las neuronas. Hoy la pregunta es simple: ¿qué exploración complementaria nos va a sacar del atolladero? La solución a este caso cedido por el Dr. Ignacio Galvañ Pérez del Pulgar, desde Málaga, la tendremos el miércoles, como siempre (o en este enlace). Mientras, espero vuestros comentarios.

Os dejo con estas bellas imágenes de los parques de Grazalema y Alcornocales.

Grazalema y Alcornocales. Unidos y diferentes from Andrés Miguel Domínguez on Vimeo.