El lupus eritematoso es una enfermedad multisistémica autoinmune que afecta frecuentemente a la piel, descrita a mediados del siglo XIX por Cazenave para diferenciarlo del entonces más conocido “lupus vulgar”, una variante de la tuberculosis cutánea (por aquel entonces estas distinciones no eran tan obvias).
Su incidencia se estima en 4 casos nuevos por cada 100.000 habitantes/ año y con una prevalencia de 70 casos por 100.000 habitantes. Las mujeres tienen un riesgo 6 veces superior respecto a los hombres de desarrollar la enfermedad, aunque cuando sólo hay afectación cutánea esa proporción baja un poco a 3:1. La etnia es otro factor a tener en cuenta, ya que la prevalencia es 4 veces mayor en mujeres afroamericanas que en norteamericanas blancas.
Y si nos centráramos en la patogenia (cosa que no haremos hoy), tendríamos que hablar de una interacción entre factores genéticos y medioambientales, siendo la radiación ultravioleta, el tabaco, algunos medicamentos y, posiblemente, algún que otro virus, los que desencadenan una compleja cascada inflamatoria de citocinas que desencadenará la enfermedad.
La piel representa el segundo órgano que se afecta con mayor frecuencia (80%) en el lupus eritematoso sistémico (después de las manifestaciones articulares) y constituye el primer signo de la enfermedad en el 25% de los casos. Y aunque siempre existe la preocupación de si un diagnóstico de lupus cutáneo puede conllevar un riesgo importante de terminar desarrollando un lupus eritematoso sistémico (LES), se estima que sólo 1 de cada 4 pacientes con lupus cutáneo desarrollarán en algún momento criterios de LES. A lo largo del tiempo el riesgo acumulado de que esto suceda es de un 5% a los 5 años, un 10% a los 10 años, un 15% a los 15 años, un 19% a los 20 años y un 23% a los 25 después del diagnóstico inicial. Claro que esas cifras varían bastante en función del tipo de lupus, siendo mayor en los lupus agudos y menos mucho frecuente en los lupus cutáneos crónicos.
Fue James Gilliam quien propuso una clasificación bastante práctica de los diferentes tipos de lupus cutáneo, dividiendo en primer lugar aquellas manifestaciones que llamó “específicas” (en las que el estudio histopatológico mostraba una dermatitis de interfase) de las que no lo eran. Centrándonos en la primera categoría, Gilliam estableció una división en LE cutáneo agudo (LECA), subagudo (LECS) y crónico o lupus discoide (LECD). Es típico que dentro de la categoría de lupus cutáneo crónico se incluyan otros tipos menos frecuentes, como el lupus túmido, la paniculitis lúpica y el lupus pernio. Esta clasificación sigue utilizándose a día de hoy, aunque tiene algunas limitaciones importantes, y es que histológicamente es complicado la clasificación en estas tres categorías; además, la dermatitis de interfase no es específica de lupus y puede observarse en otras entidades y esa clasificación “cronológica” no siempre se corresponde con un patrón temporal tan claro, lo que puede llevar a confusión, existiendo una considerable variación en la duración de la actividad de la enfermedad en cada subtipo: los pacientes con LECS pueden presentar un curso crónico recidivante, mientras que, en ocasiones, las lesiones de LED pueden tener una duración relativamente corta.
Hoy vamos a dar un breve repaso al lupus cutáneo subagudo (LECS), que fue lo que le diagnosticamos a Lupita, nuestra paciente, después de confirmarlo mediante una biopsia cutánea. Además la analítica reveló unos ANA + 1/160, anti-Ro +, siendo el resto de las exploraciones normales.
Los pacientes con LECS presentan de manera característica una fotosensibilidad marcada y las lesiones suelen aparecer sobre todo en la piel fotoexpuesta, afectando la zona anterior del cuello, tronco superior, hombros y la zona extensora de las extremidades superiores. En algunos pacientes la enfermedad es leve y sólo aparecen algunas placas descamativas pequeñas tras la exposición solar. Las lesiones pueden adoptar una configuración anular con bordes eritematosos elevados y aclaramiento central, o bien presentar un patrón pápulo-escamoso de aspecto psoriasiforme o eccematoso y ocasionan frecuentemente discromía residual sin dejar secuelas en forma de cicatrices ni de atrofia.
Cuando las lesiones afectan al dorso de las manos es muy característico que suelen respetar la zona de las articulaciones interfalángicas, en una imagen que sería el negativo de las lesiones típicas de la dermatomiositis. Así que si vemos un “eccema crónico” de manos que respeta esa zona, pensad en esta enfermedad.
Ojito, porque en el 20-30% de los pacientes con LECS, la enfermedad está asociada a la toma de medicamentos, siendo el “sospechoso habitual” la hidroclorotiazida, si bien hay más de 100 fármacos implicados que pueden inducir o reagudizar un LECS, como la terbinafina, loa anti-TNF-alfa, los antiepilépticos, los inhibidores de la bomba de protones, los antagonistas de la bomba del calcio, taxanos, etc, aunque no siempre las lesiones cutáneas remiten al suspender la medicación.
Entre 1/3 y la mitad de los pacientes con LECS cumplen con 4 ó más criterios de clasificación de lupus sistémico y algún paciente puede desarrollar enfermedad sistémica importante, como una nefritis. Además, dado que los autoanticuerpos frente a SSA/Ro también se asocian al síndrome de Sjögren, no es extraño que algunos pacientes cumplan criterios de ambas entidades.
El diagnóstico diferencial del LECS depende bastante de la morfología de las lesiones cutáneas, pero en general se puede plantear con múltiples patologías, como la psoriasis, liquen plano, dermatofitosis, erupción polimorfa lumínica, granuloma anular, eritema anular centrífugo, dermatitis atópica, eccema de contacto o pénfigo foliáceo, por poner algunos ejemplos.
A la hora de evaluar a un paciente con lesiones cutáneas y sospecha de lupus, la biopsia cutánea es fundamental, siendo también muy útil el estudio para inmunofluorescencia directa de piel perilesional. Como siempre, la anamnesis detallada es imprescindible, una exploración física de toda la piel y mucosas y la realización de analítica de sangre y orina para detectar afectación hematológica o renal, autoanticuerpos, reactantes de fase aguda y determinación del complemento.
¿Y el tratamiento? Pues dependerá de la extensión y actividad de las lesiones, pero la base del tratamiento tópico es la fotoprotección estricta y los corticoides tópicos (también se utilizan los inhibidores de la calcineurina). Si necesitamos recurrir al tratamiento sistémico, los antipalúdicos serían de primera elección (hidroxicloroquina, cloroquina, quinacrina o combinados) y en casos más complejos o resistentes, los corticoides sistémicos, retinoides, inmunosupresores, dapsona, lenalidomida, talidomida o sulfasalacina.
Además, siempre vale la pena recordar que el tabaco y el lupus no hacen buenas migas (o sí, depende de cómo se mire), así que siempre intentaremos que el paciente deje de fumar como parte del tratamiento.
Lupita mejoró muchísimo con corticoides tópicos y fotoprotección. De hecho, estuvo más de 10 años sin tener nada en la piel. Pero el lupus volvió a la carga 11 años más tarde, más virulento que nunca, como podéis comprobar con las imágenes, coincidiendo con un diagnóstico de un cáncer de la boca muy agresivo que terminó con la vida de nuestra paciente.
El caso de esta semana viene a colación de la celebración en el mes de mayo del Día Mundial del lupus, el 10 de mayo. Sólo me he pasado de un par de semanas, a ver si el año que viene lo hago mejor. Para compensar, hemos tenido el sorteo para conmemorar los 25 millones de visitas en este blog desde sus comienzos, hace poco más de 10 años. Y la ganadora ha sido el comentario nº 63 (Silvia), por favor contacta conmigo para el envío del premio.
Y para terminar, un vídeo que no tiene desperdicio y que nos debe hacer pensar en todo aquello que arrojamos al mar, especialmente los plásticos. Fijaos bien, porque os sorprenderá.
The Beauty - Animated Short (2019) from Pascal Schelbli on Vimeo.
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