Fibroma esclerótico: si está solito, no pasa nada

Lo cierto es que cuando vimos la lesión de Yaiza no sabíamos lo que era, pero estábamos razonablemente seguros de lo que no era. No parecía nada malo. Así que, sin complicarnos mucho la vida, en la misma consulta realizamos una extirpación tangencial y remitidos la pieza a anatomía patológica. El resultado de la biopsia: un fibroma esclerótico. Con eso nos quedamos tranquilos, pero unos meses más tarde la paciente presentó una recidiva de la lesión, así que en esta ocasión, ya sabiendo de qué se trataba, procedimos a su extirpación completa. Fin de la historia.

Claro que no podemos dejar esto así, de modo que hoy vamos a hablar, aunque sea muy brevemente, de el fibroma esclerótico solitario, también llamado colagenoma estoriforme, que es una neoplasia completamente benigna y poco frecuente. Me ha basado en estos artículos bastante recientes de Actas Sifiliográficas de N. Setó Torrent y B. Monteagudo, que podéis leeros en los enlaces correspondientes.

Imagen dermatoscópica del fibroma esclerótico

A simple vista no es nada demasiado espectacular ni llamativo. Veremos una pápula o pequeño nódulo solitario de tono blanquecino o de color carne, bien delimitado y de consistencia firme que suele presentarse en adultos jóvenes, localizado preferentemente en la cara y en las extremidades, aunque también se ha descrito en el tronco, cuero cabelludo, mucosa oral e incluso en la zona periungueal. Ojo cuando hay varios, porque los fibromas escleróticos múltiples sí que deben llamarnos la atención, ya que se consideran un marcador cutáneo muy específico de enfermedad de Cowden, con todo lo que ello implica, pero si lo vemos de manera aislada, no debemos darla mayor relevancia y no se asocian a esta genodermatosis.

El examen histológico se caracteriza por la presencia de una neoformación dérmica bien circunscrita, pero sin encapsular, compuesta por haces de colágenos hialino paucicelular, con numerosos espacios en forma de hendidura y con escasos fibroblastos entre los haces de colágeno. Esas hendiduras se encuentran orientadas de manera aleatoria y por eso, a poco aumento, se observa ese patrón denominado “estoriforme” (arremolinado).

Imagen histológica a pequeño aumento (H&E). Foto: F. Terrasa

A mayor aumento, se entiende mejor lo de "estoriforme". Foto: F. Terrasa

Actualmente existen dos hipótesis que explicarían este tipo de lesiones tan características. La primera, considerando el fibroma esclerótico como una entidad propia; la segunda propone que se trataría de la etapa final de otra lesión previa, como dermatofibromas, angiofibromas, neurofibromas, etc, siendo el primero el más frecuente.

¿Y qué hay de la dermatoscopia? Pues bien, recientemente se han descrito las características dermatoscópicas del fibroma esclerótico y parecen coincidir en tres criterios que se consideran más caracterísicos de esta entidad: un fondo blanquecino homogéneo, vasos arboriformes periféricos y un halo eritematoso, que en mayor o menor medida se pueden apreciar también en el caso de Yaiza. Dermatoscópicamente  el diagnóstico diferencial debe realizarse con el dermatofibroma esclerótico y con el nevo azul amelanótico. Y ojo con los vasos arboriformes, que como ya sabemos son uno de los criterios más característicos del carcinoma basocelular, pero como vemos, no son específicos.

Sé que hoy os ha sabido a poco y que os habéis quedado con ganas de más, pero me temo que tendréis que esperar al mes que viene, ya que este blog cierra tres semanitas por descanso del personal. ¿Podréis soportarlo?

Os dejo con el vídeo (subacuático, claro).

Cabo Pulmo | Pelagic Life from Pelagic Life on Vimeo.

Un grano en el hombro

No es que Yaiza estuviera preocupada, pero ese grano del hombro le empezaba a molestar cuando le rozaba con cualquier cosa. No estaba segura de cuándo había aparecido, pero más de dos años, seguro. Había ido creciendo muy lentamente desde entonces, y en este momento medía unos 5mm. Se trataba de una pápula sonrosada, cupuliforme, de consistencia medianamente firme, de color carne al dermatoscopio, sin estructuras que nos pudieran orientar demasiado de entrada.

Imagen dermatoscópica

Yaiza tenía 38 años, era madre de dos hijos y trabajaba en el aeropuerto. Se consideraba una persona sana y no tenía ningún antecedente a destacar. Tampoco tomaba medicamentos de ningún tipo, así que en estos momentos su único “problema” era ese granito rosado en el hombro derecho.

¿Qué hacemos? ¿Se lo quitamos? ¿Con biopsia? Yo no podría aventurar el diagnóstico, ¿y vosotros? Aquí tenéis la respuesta.

El vídeo de hoy va de tormentas, así que poneos a cubierto.

Transient 2 from Dustin Farrell on Vimeo.

Dermatofitoma: cuando los hongos se condensan en una uña

El término “dermatofitoma” fue descrito por primera vez en 1998 por Roberts y Evans. Es una forma de onicomicosis, probablemente infradiagnosticada, probablemente por su asociación con otras formas más habituales de onicomicosis, y que nos es más que un agregado hiperqueratósico de filamentos fúngicos y esporas, adherido a la superficie ventral de la lámina ungueal con escasa adherencia al lecho y con mala respuesta al tratamiento antifúngico.

La presentación clínica puede ser bastante variable y no siempre es fácil diferenciar un dermatofitoma de una onicomicosis subungueal lateral y distal o incluso una onicomicosis blanca superficial, pero típicamente se presentan como una mancha opaca, amarilla, anaranjada o blanca, en la lámina ungueal o región subungueal. También pueden manifestarse como rayas o picos longitudinales a lo largo de los bordes laterales de la lámina ungueal que se extienden desde el borde distal, o bandas y manchas de diferente tamaño. Como que ni siquiera nosotros solemos prestar demasiada atención a estos pequeños detalles, un dermatofitoma puede ser erróneamente diagnosticado como una onicólisis o incluso otras formas de onicomicosis. Este crecimiento hiperqueratósico del agregado fúngico produce una uña onicolítica y, a consecuencia de todo ello, una pobre respuesta al tratamiento antifúngico, tanto tópico como oral.

La uña de Cándida, después del curetaje

Investigaciones recientes han demostrado que estas “masas” de artroconidias y clamidosporas representan una estructura de “biofilm”, rodeadas de una matriz extracelular que en realidad se comporta como una capa protectora. Este concepto es el que explica la pobre respuesta a los diferentes tratamientos.

No existen protocolos estandarizados para el diagnóstico de dermatofitoma, pero la dermatoscopia puede ser de gran ayuda, con esas bandas subungueales longitudinales, estrías alargadas y esas espículas tan características.

Trichophyton rubrum es el hongo más frecuentemente implicado en pacientes con dermatofitoma, pero no es el único. Otros presuntos culpables incluyen T. mentagrophytes, E. floccosum, mohos no dermatofitos y especies de Candida. La biopsia de ese fragmento de uña también es diagnóstico.

Aunque aquí lo más complicado es el tratamiento, debido a la dificultad de penetración de los antifúngicos a través de esa masa compacta de hongos apelotonados bajo la uña. Por eso la base del éxito terapéutico en estos casos radica en eliminar físicamente ese mazacote fúngico, ya sea mediante curetaje, avulsión quirúrgica o química con urea al 40%. Como que esa masa hiperqueratósica no está especialmente adherida al lecho ungueal, no suele ofrecer mayor resistencia. Y aunque aún no disponemos de antifúngicos tópicos de última generación (tavaborol, eficonazol, luliconazol), diseñados para mejorar la penetración a través de la lámina ungueal, parece que puedan tener mayor sentido cuando los tengamos disponibles. De momento, nos tendremos que conformar con lo que tenemos, insistiendo mucho en nuestra capacidad diagnóstica primero, y destructiva después.

Podéis leer este artículo de Journal of Fungi publicado este año por A. K. Gupta y colaboradores, donde habla del diagnóstico y de esos nuevos tratamientos por venir. Y por supuesto, agradecer a Juan Jiménez Cauhé, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, en Madrid, su amabilidad por habernos cedido las imágenes y el caso de esta semana.

Respecto al hongo responsable de nuestro caso, resultó ser una Candida parapsilosis, haciendo honor al nombre de la paciente. Se recortó la parte onicolítica y se extrajo el contenido subungueal con una cureta; de este modo pudo confirmarse el diagnóstico mediante el cultivo micológico.

Hoy seguimos con los grandes parques americanos. El Wind Cave National Park, en Dakota del Sur.

 

Wind Cave National Park from More Than Just Parks on Vimeo.

Una uña rara

Cándida tiene una extraña “mancha” en la uña del primer dedo de la mano derecha. Todo empezó unos dos meses antes, en la zona más distal de la uña y la cosa había ido creciendo en dirección a la cutícula. El problema era que, al apretar, le producía dolor, aunque era sorportable. Su médico le había pautado un mes antes un tratamiento con una laca antifúngica, que aplicaba a diario, sin que de momento hubiera notado mejoría alguna.

 

Imagen dermatoscópica de la lesión

A la exploración lo que observábamos era una mancha de color blanco-amarillenta de forma curiosamente triangular, bien delimitada, que producía un evidente abombamiento de la uña en esa zona, con hiperqueratosis subungueal.

Cándida es una mujer de 68 años, sin ningún antecedente destacable, aparte de una hipertensión arterial que controla perfectamente con amlodipino y una artrosis de cadera, sin otros problemas de salud. Su dermatólogo, el Dr. Juan Jiménez Cauhé, del Hospital Universitario Ramón y Cajal en Madrid (del que os recomiendo su canal de Instagram y que ya ha colaborado en este blog en otras ocasiones), ha tenido la generosidad de compartir las imágenes que ilustran el caso de esta semana. El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta. ¿Qué pensáis? ¿Son hongos o algo diferente?

Hoy os dejo con un vídeo grabado el pasado mes de septiembre de la Sociedad Española de Buceo Histórico, En Lloret de Mar, recreando una inmersión con un buzo clásico.

VI jornadas de Buceo Vintage y III Vintage Underwater Camera Meeting en Lloret de Mar-2022. from Josep Mª Castellvi on Vimeo.