sábado, 31 de julio de 2021

La uña me crece para adentro

Esa fue la conclusión de Iñaki, aunque en realidad no sabía qué pensar, porque era todo muy extraño y desagradable. Hacía ya más de un año que la uña del dedo gordo del pie derecho había detenido su crecimiento, o eso parecía. Al principio no le hizo mucho caso, pero entonces la uña empezó a ponerse amarilla. Pero al cabo de pocos meses empezó a inflamarse la base de la uña, en el dorso del dedo. Y encima le dolía bastante, y como que por su trabajo (era albañil) tenía que llevar calzado de seguridad, la cosa había dejado de tener gracia, y por ese motivo se decidió a consultar a su médico de familia, quien primero le recetó un tratamiento para los hongos en forma de laca de uñas, pero como que al cabo de un mes la cosa no había mejorado, finalmente le remitió al dermatólogo.

Imagen de la primera visita. Foto: Dr. J. Jiménez Cahue

Iñaki tenía 41 años y ninguna enfermedad, al menos que él supiera. Sólo ese desagradable problema en la uña del pie que confiaba que el dermatólogo le solucionara recetándole algo más fuerte. Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Podemos solucionarlo o mejor hacemos antes un cultivo? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Pastillas o quirófano?

Os dejo pensando, al menos hasta el miércoles, cuando volveremos por aquí con la solución. Iñaki espera impaciente. Que con la tontería se nos ha ido el mes de julio, madre mía, cómo pasa el verano de rápido... 

Por cierto, las imágenes de esta semana son de Juan Jiménez Cauhé, dermatólogo en el Hospital Ramón y Cajal (Madrid), del que os recomiendo su cuenta de Instagram si queréis aprender dermatología.

Hoy nos sumergimos con Guillaume Néry en el MT Haven, el mayor pecio del Mediterráneo, en apnea. ¡Brutal!

HAVEN from Les films engloutis on Vimeo.

miércoles, 28 de julio de 2021

La dermatoscopia de un neurofibroma

Nuestro joven paciente terminó en el quirófano de cirugía menor, con un neurofibroma menos en su cuerpo y unos cuantos más puntos de sutura en la cabeza, aunque la pequeña herida se resolvió sin problemas y Damián, contento porque ya no se encontraba ese bultito cada vez que se peinaba. Nosotros, también felices porque pensamos que nos serviría para repasar la dermatoscopia de los neurofibromas, así que nos dispusimos a efectuar una búsqueda en PubMed y en varios tratados de dermatoscopia. El chasco vino cuando no encontramos demasiada información, así que hoy me limitaré a resumiros una carta de Nilay Duman publicada en la revista americana del año 2015 sobre este tema, que repasa los hallazgos dermatoscópicos de los neurofibromas en 26 lesiones de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Nódulos de Lisch, que pueden observarse a simple vista

Lo cierto es que, en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1, identificar un neurofibroma en un paciente no suele ser demasiado complicado y la clínica es más que suficiente en la mayor parte de los casos: ese color carne, ese tacto blandito que se describe como “en saco de gusanos”… aunque a mí me recuerda más una de esas pelotitas “antiestrés”. Otro cantar es cuando la lesión es el motivo de consulta en un paciente no diagnosticado de NF1 o en tumores solitarios no asociados a neurofibromatosis. O, como en el caso de Damián, en pacientes con NF1 con lesiones que no nos terminan de cuadrar clínicamente. ¿Puede ayudar la dermatoscopia en esos casos? Nosotros le ponemos el dermatoscopio a todo lo que se menea, y es extraño que no hayamos encontrado series más largas (quizá no he buscado lo suficiente), así que vamos a ver qué nos dice ese breve artículo de 2015. Y como que hoy nos centraremos en la dermatoscopia, os remito a este otro artículo de este blog donde explicábamos un poco más los hallazgos cutáneos en la NF1.

El diagnóstico diferencial de un neuorfibroma puede incluir nevus melanocíticos intradérmicos o pólipos fibroepiteliales principalmente.

Imagen dermatoscópica, el día de la intervención

En el artículo los autores describen 7 hallazgos dermatoscópicos principales, que incluyen un retículo pigmentado periférico (21/26), un halo pigmentado marrón periférico (19/21), áreas rosadas sin estructura (12/26), estructuras en huella dactilar (11/26), áreas con aspecto de cicatriz (9/26), fisuras (9/26) y estructuras vasculares (6/26). El retículo periférico, el halo marrón y las estructuras en huella dactilar se observaron con mayor frecuencia en aquellas lesiones pigmentadas asociadas a manchas café con leche y efélides, mientras que las áreas rosadas sin estructura, los vasos sanguíneos y las zonas cicatriciales se observaron sobre todo en lesiones no asociadas a manchas café con leche.

En nuestro caso la verdad es que lo que más nos llamó la atención fueron esos vasos “en corona”, que nos hicieron dudar y extirpar la lesión. Seguramente sean necesarias series más amplias para definir mejor los hallazgos dermatoscópicos de estas lesiones y también comprobar si existen diferencias entre los pacientes con y sin NF1 asociada.

Y si sois un poco observadores, a veces los nódulos de Lisch se pueden apreciar a simple vista. Aquí lo dejamos por hoy, pero volveremos el próximo sábado.
¿Qué pasa si juntas un rebaño de ovejas, un dron y un timelapse? Pues esto que veréis a continuación.

Aerial Sheep Herding in Yokneam from Colossal on Vimeo.

sábado, 24 de julio de 2021

Un bultito en la cabeza

Ha pasado ya algún tiempo desde que explicamos aquí el caso de Damián, un chico con neurofibromatosis tipo 1 al que seguimos con regularidad. Y me vais a permitir que etiquete el caso de esta semana como pediátrico, aunque Damián ya es mayor de edad por muy poco. Es la primera vez que viene solo a la consulta, ya tiene carnet de conducir y ya va solo al médico. Cuando has visto a un paciente desde pequeñito y llega ese momento es cuando te das cuenta de que nos hacemos mayores.


Pero dejemos la nostalgia a un lado, porque hoy Damián nos consulta por “un bultito” que se nota desde hace poco más de un año en la cabeza. Como que tiene muchos neurofibromas al principio no le dio más importancia (de hecho en la última revisión ni siquiera nos lo comentó, y al estar “escondido” entre el pelo, no lo advertimos en la exploración). Se trata de un pequeño nódulo de poco menos de 1 cm cerca del vértex del cuero cabelludo, con algún pelo terminal saliendo de su periferia, centro algo descamativo, eritematoso, no ulcerado y de consistencia no tan blanda como los neurofibromas de nuestro paciente.


Cuando ponemos el dermatoscopio encima nos llama un poco la atención el patrón de vascularización de esa lesión, que no conseguimos plasmar demasiado bien en la fotografía, aunque creo que os podéis hacer una idea.

Por lo demás Damián se encuentra bien, no hay más novedades, aunque le van apareciendo nuevos neurofibromas por el cuerpo a los que no hace demasiado caso. Pero esa lesión en el cuero cabelludo la nota algo diferente y además le molesta al peinarse.

¿Qué será? ¿Otro neurofibroma más? ¿O más bien algo distinto? ¿Debemos prestarle atención o no hacemos nada? ¿Os corroe la curiosidad como a mí? El miércoles os cuento, pero mientras os dejo en un mar de dudas… y lleno de peces vela, como los del siguiente vídeo grabado en Isla Mujeres (México).

Sailfish Drama from Howard Hall on Vimeo.

miércoles, 21 de julio de 2021

Psoriasis e hígado graso no alcohólico: un repaso

El hígado graso no alcohólico (HGNA) es una enfermedad producida por el depósito de grasa en el hígado en ausencia de un consumo significativo de alcohol, medicamentos esteatogénicos o determinadas enfermedades hereditarias y a día de hoy nadie discute su asociación con la psoriasis, siendo considerado como una de las principales comorbilidades de la enfermedad psoriásica, junto al síndrome metabólico, la hipertensión arterial, la obesidad, la dislipemia y la resistencia a la insulina. Y es especialmente relevante porque actualmente es la primera causa de hepatopatía en el mundo occidental y se considera que un 20% de la población adulta padece HGNA. Todo ello se acentúa en presencia de síndrome metabólico y el 38% de personas con sobrepeso, el 46% de los obesos, el 65% de los casos de obesidad grave y el 90% de los pacientes con obesidad mórbida tienen HGNA. En diabéticos la prevalencia de HGNA es del 69% y en pacientes con hipertrigliceridemia, del 50%.

Histológicamente se distinguen dos formas: la esteatosis, en la que existe un depósito de grasa pero sin daño hepatocitario y la esteatohepatitis, en la que además existe daño hepatocitario con inflamación y, eventualmente, fibrosis. Un 15-25% de los pacientes con esteatohepatitis habrán evolucionado a cirrosis en 10 años, con sus potenciales complicaciones. insuficiencia hepática, varices esofágicas o hepatocarcinoma, que conducirán a la muerte del 25% de los pacientes en esa fase en 5 años. Actualmente es la segunda causa de trasplante hepático en Estados Unidos y va camino de convertirse en la primera.

La relación de la enfermedad psoriásica con el HGNA es evidente. El hecho ser dos patologías que además tienen en común una alta frecuencia de síndrome metabólico y de resistencia a la insulina hacen que la liberación de adipoquinas proinflamatorias conduzca a una cierta inflamación lo que conlleva un círculo vicioso difícil de romper que conduce al daño hepático, pero que además también influye en la progresión de la psoriasis. Así, los pacientes con psoriasis tienen un riesgo incrementado de HGNA (OR 2.15), pero es que además los pacientes con psoriasis que tienen HGNA tienen formas más graves de psoriasis, siendo el HGNA un predictor significativo de valores elevados de PASI en estos pacientes independientemente de sus otros factores de riesgo.


En definitiva, el tejido adiposo actúa como un verdadero órgano endocrino, produciendo adipocitoquinas o adipoquinas. Estas incluyen la leptina, adiponectina y resistina, que son importantes en el balance energético y en el metabolismo lipídico y de la glucosa, resistencia a la insulina, tensión arterial y angiogénesis, además de factor de necrosis tumoral (TNF) alfa e interleucina-6. Algunos de estos mediadores juegan un papel dominante en el desarrollo de síndrome metabólico, como los niveles elevados de leptina o una disminución de los niveles de adiponectina. Todo ello, como hemos adelantado, parece influir en la evolución de la enfermedad psoriásica, además del daño hepático. También es curioso comprobar cómo no todos los pacientes con psoriasis e HGNA tienen síndrome metabólico, así que tampoco lo podemos descartar en aquellos pacientes que nos parezca que tengan un bajo riesgo.

Porque aunque parezca todo muy sencillo, en realidad uno de los principales retos del HGNA es realizar un correcto diagnóstico, que por definición se basa en la demostración de la existencia de esteatosis en una biopsia hepática o en pruebas de imagen y en la exclusión de otras causas de enfermedad hepática, consumo significativo de alcohol o desencadenantes específicos. Y es que esta enfermedad está claramente infradiagnosticada debido a que, salvo en formas muy avanzadas, no produce síntomas que permitan sospecharla y porque, desde un punto de vista analítico, se caracteriza por una alteración leve e inespecífica de la bioquímica hepática, que puede incluso mantenerse en límites normales en un 15-39% de los pacientes. Y para terminar de rematarlo, probablemente (incluso con un correcto diagnóstico), no le damos toda la importancia que deberíamos.

Vale, todo esto está muy bien, pero ¿cómo lo podemos diagnosticar, o al menos sospechar? Porque todo el mundo tiene claro que la biopsia hepática sería la prueba de elección, pero a nadie se le ocurre que sea una buena idea ir haciendo biopsias en el hígado de todos nuestros pacientes con psoriasis, ya que se trata de una exploración invasiva no exenta de riesgos. Por todo ello ha habido un interés creciente en los últimos años en conseguir métodos no invasivos y fiables. Las técnicas de imagen, como la ecografía, TAC o incluso resonancia magnética serían adecuadas, siendo la ecografía la que se lleva la palma por su accesibilidad, al menos como método de screening. Pero ni las analíticas ni las pruebas de imagen son capaces de diferenciar adecuadamente entre esteatosis y esteatohepatitis, ni permiten establecer ni descartar la presencia de fibrosis. Por eso se han desarrollado diferentes índices serológicos, siendo los más utilizados el HSI, el NAFLD fibrosis score o el FIB-4 score, que recogen datos como los valores de ALT, AST, IMC, la presencia de diabetes, edad, recuento plaquetario, edad o valores de albúmina, con unos valores bastante adecuados de sensibilidad y especificidad a la hora de detectar la presencia de fibrosis avanzada y, por tanto, seleccionar aquellos pacientes que se beneficiarían de pruebas más invasivas y/o un seguimiento más estrecho por el hepatólogo.

Y más allá de diagnosticar el HGNA en nuestros pacientes con psoriasis o al menos sospecharlo, ¿qué medidas terapéuticas podemos poner en marcha para evitar la progresión o minimizar ese riesgo? Pues aunque la ciencia avanza que es una barbaridad, lo cierto es que en el momento actual no disponemos de un tratamiento médico específico del hígado graso. Pero tenemos una buena noticia, ya que una pérdida de peso superior a un 7-10% y el ejercicio físico son los que van a permitir esa mejoría. Algo más fácil de decir que de conseguir que el paciente lleve a cabo, pero no por ello debemos desistir en el intento. Es igualmente importante evitar el consumo de alcohol, de grasas saturadas y de bebidas edulcoradas con fructosa. Y otra buena noticia: el café puede ayudar, siempre con moderación.

¿Y qué implicaciones terapétuticas puede tener todo esto en el tratamiento de la psoriasis? Sabemos que algunos fármacos sistémicos que empleamos para la psoriasis moderada-grave pueden producir una elevación de los lípidos o ser hepatotóxicos. Es el caso del metotrexato, ampliamente pautado en nuestros pacientes y que debería ser utilizado con mayor precaución en pacientes con HGNA. En cambio, parece haber muchos menos problemas con la acitretina (que puede provocar dislipemia y elevación de enzimas hepáticos). Ya si hablamos de biológicos, aunque los anti-TNF-alfa por su mecanismo de acción podrían mejorar esa inflamación que es la madre de todo el problema, en la práctica nos encontramos con que algunos pacientes experimentan un aumento de peso cuando se tratan con estos fármacos (lo que no ayuda) e incluso pueden producir (aunque no es muy frecuente) hepatotoxicidad. La toxicidad hepática con ustekinumab es mucho más rara y por su mecanismo de acción, la utilización de fármacos anti-IL17 parecen ser beneficiosos. Los anti-IL23 son más recientes y hay menos experiencia al respecto, pero no representarían un riesgo añadido. Tampoco parece haber problemas con apremilast.

En definitiva, debemos ser cautelosos y vigilar el hígado de nuestros pacientes con psoriasis, especialmente aquellos con enfermedad más grave que vayan a precisar tratamiento sistémico. Y siempre, siempre, siempre, aprovechar la ocasión para intentar mejorar los hábitos de vida de nuestros pacientes, que al final es lo que más les va a ayudar a disminuir su riesgo cardiovascular. Menos cervecita, y más zapatilla.

Con Emiliano al menos lo intentamos, sin demasiado éxito. Tenía una leve alteración de pruebas hepáticas y la ecografía era sugestiva de hígado graso, así que empezamos con ciclosporina A y después de unas cuantas tandas iniciamos tratamiento biológico con adalimumab, que de momento es eficaz y sin efectos adversos.

Hoy nos despedimos con un poco de música y un vídeo de Moby. ¡Hasta el sábado!

Moby - 'Why Does My Heart Feel So Bad?' (Reprise Version) Official Video from Steve Cutts on Vimeo.

sábado, 17 de julio de 2021

¿Qué tiene que ver la psoriasis con el hígado?

Emiliano ya sabía lo que tenía. Llevaba sufriendo de psoriasis desde los 20 años (y ya tenía 45). Así que no había venido al dermatólogo buscando un diagnóstico, sino una solución. Porque así ya no podía seguir. En el último año había empeorado mucho, con placas muy gruesas sobre todo en las extremidades que le picaban y le molestaban mucho. Por no mencionar los comentarios de la gente y las dificultades que le ocasionaba su problema dermatológico a la hora de encontrar trabajo (era recepcionista en un hotel). Y aunque hacía muchos años que tiró la toalla (siempre le habían dicho que la psoriasis no tenía cura y se había cansado de cremas y pastillas), un compañero con la misma enfermedad le dijo que se informara bien, que él había ido a una asociación de pacientes que se llamaba Acción Psoriasis y allí le habían dicho que habían salido tratamientos nuevos.

Aparte de la psoriasis, Emiliano tenía hipertensión arterial y el colesterol y triglicéridos altos. Tomaba medicación y estaba más o menos controlado. Y aunque en los últimos años había aumentado de peso, en general se consideraba una persona con buena salud. No fumaba y bebía alcohol sólo de manera muy ocasional (vino en las ocasiones especiales). Nadie más en su familia tenía psoriasis, y aunque le habían dicho muchas veces que le podía afectar a las articulaciones, no tenía ninguna molestia articular. Antes de derivarle al dermatólogo su médico de familia ya le había solicitado una analítica y ahora el dermatólogo le estaba dando vueltas a una leve alteración de las pruebas hepáticas que al parecer le trastocaba en algo los planes. Después de un interrogatorio intenso acerca de sus hábitos de vida (deporte, alimentación, alcohol y tabaco), la dermatóloga le solicitó una ecografía abdominal y otras pruebas, además de incidir bastante en que sería bueno que perdiera peso.

Emiliano se marchó de la consulta con la receta de una espuma de calcipotriol-betametasona en espera del resultado de las pruebas, y dándole vueltas al tema del hígado. No sabía que podía tener alguna relación con la psoriasis. En la siguiente visita preguntaría un poco más…

¿Y vosotros qué pensáis? ¿Tienen alguna relación hígado y enfermedad psoriásica? ¿O somos un poco exagerados? ¿Nos puede afectar en algo al tratamiento? El miércoles regresaremos para aclarar las dudas de nuestro paciente (o en este enlace).

Mientras, nos vamos al agua, que hace calor.

EMWL 130º Lens Field Test from Alex del Olmo on Vimeo.

miércoles, 14 de julio de 2021

¿Cuándo es conveniente hacer una biopsia en una urticaria?

Los dermatólogos somos esos seres que no nos cansamos de repetir que la urticaria es una entidad cuyo diagnóstico es clínico y que con una buena anamnesis no necesitamos hacer ninguna prueba, salvo una analítica en los casos de urticaria crónica. Hoy es uno de esos días en que vamos a matizar un poco este mantra, en base a este reciente artículo de Ana López Mateos del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, publicado este año en Actas Dermosifiliográficas y que os voy a resumir a continuación (aunque mucho mejor si leéis el original, en este enlace).

La urticaria se define por la aparición de habones pruriginosos que se resuelven en menos de 24 horas (aunque aparezcan otros en otras localizaciones) y se clasifica en aguda o crónica atendiendo a su duración (menor o mayor a 6 semanas) y es un trastorno muy frecuente (la prevalencia de urticaria crónica se ha estimado entre un 0,5-4%). Y sí, el diagnóstico es casi siempre clínico, aunque claro, cuando lo dejamos todo a la subjetividad a veces existen discordancias y en realidad algunas cosas que parecen urticaria, al final terminan siendo diagnosticados de otra cosa. Y por este motivo, existen ocasiones en las que puede estar indicado investigar un poco más y pedir alguna que otra prueba de laboratorio o incluso una biopsia cutánea. Estamos hablando sobre todo de urticarias crónicas.


Así, ante un paciente con lesiones urticariformes de más de 6 semanas de duración, aunque lo más probable es que se trate de una urticaria crónica espontánea, existen algunos datos clínicos y analíticos que nos deben hacer “encender la lucecita de alarma” sobre la posibilidad de que se trate en realidad de otras patologías. Estos datos de alarma se resumen a continuación:

  • Ausencia de prurito.
  • Existencia de sintomatología general, aparte de la cutánea (fiebre, poliartralgias, etc.)
  • Lesiones que duran > 36-48 horas en la misma localización.
  • Presencia de halo violáceo o hiperpigmentación residual.
  • Alteraciones analíticas recurrentes: elevación de PCR, VSG, leucocitosis, hipocomplementemia, ANA positivo, alteración del proteinograma, …
  • Ausencia de respuesta a antihistamínicos de segunda generación a dosis altas (x4).

En todas estas situaciones deberíamos replantearnos el diagnóstico de urticaria y valorar la realización de una biopsia cutánea. El diagnóstico diferencial suele incluir las reacciones medicamentosas, el penfigoide ampolloso (en su fase más inicial) y la dermatitis urticarial. Con menor frecuencia, les siguen las dermatosis neutrofílicas urticariales, los síndromes autoinflamatorios y la vasculitis urticarial.

Pues vale, hacemos una biopsia, pero ¿qué podemos ver? Porque ya sabemos que la biopsia no nos va a dar el diagnóstico y que en patología inflamatoria todo es cuestión de correlación clínico-patológica, así que debemos saber interpretar las observaciones del patólogo (en estos casos, poder comentar el caso con el patólogo es más que recomendable). La histología de la urticaria crónica se caracteriza por un edema leve en la dermis papilar con un infiltrado perivascular superficial mixto que en ocasiones también puede ser intersticial y profundo, y aunque se ha intentado relacionar los patrones histológicos (según cuál sea la célula predominante del infiltrado inflamatorio) con los patrones clínicos, no siempre ha demostrado tener implicaciones en la presentación clínica. En un estudio con 58 biopsias los linfocitos fueron predominantes en el 26% de los casos, los neutrófilos en el 21% y los eosinófilos en un 4%. En el 41% el infiltrado fue mixto. La extravasación de hematíes se puede observar hasta en la mitad de las biopsias y la inmunofluorescencia directa suele ser negativa, aunque en ocasiones se ha encontrado depósito de C3 o de fibrinógeno en los vasos de la dermis superficial, sin otros hallazgos de vasculitis.

Bueno, pues si finalmente nos decidimos a biopsiar esa “urticaria rarita”, nos fijaremos en los siguientes aspectos para orientar el diagnóstico: la naturaleza del infiltrado inflamatorio, el patrón de reacción tisular y la inmunofluorescencia directa (ya que biopsiamos, si tenemos oportunidad mejor con IFD).

Respecto a la naturaleza del infiltrado, cuando observamos un predominio de neutrófilos en la dermis debemos pensar en una dermatosis neutrofílica urticarial (además podemos observar leucocitoclasia sin vasculitis y un epiteliotropismo neutrofílico), que tampoco es lo mismo que una urticaria neutrofílica (que es una urticaria “de verdad” pero con neutrófilos). El diagnóstico de dermatosis neutrofílica urticarial es relevante, puesto que es una entidad que se asocia a otras enfermedades sistémicas, especialmente los síndromes autoinflamatorios hereditarios.
En cambio, cuando observamos un infiltrado con eosinófilos deberíamos plantear el diagnóstico diferencial con un penfigoide ampolloso, una toxicodermia, una dermatitis urticarial o un síndrome de Wells (menos frecuente).

Pero la presencia de otros patrones histológicos que acompañan a la dermatitis perivascular superficial que caracteriza a la urticaria también pueden darnos la clave para establecer un diagnóstico. Buscaremos la dermatitis de interfase (que puede darse en reacciones medicamentosas o en el lupus cutáneo subagudo), el patrón espongiótico (que se puede observar en la dermatitis urticarial, penfigoide ampolloso o en reacciones medicamentosas) o el patrón vasculopático (típico de la vasculitis urticarial).

Por último, si hemos podido realizar estudio para inmunofluorescencia directa (IFD), podemos encontrar hallazgos patológicos en las enfermedades ampollosas subepidérmicas, en el lupus cutáneo y en la vasculitis urticarial, así que puede ser de muchísima utilidad en estos casos.

Como conclusión, en urticarias “raras” no os quedéis con la mosca detrás de la oreja y biopsiad si tenéis la oportunidad. Os preguntaréis qué pasó con el pobre Buenaventura. Afortunadamente para él respondió muy bien a levocetirizina a dosis inicialmente altas, con mejoría de las lesiones en los días siguientes y se pudo incluso retirar el tratamiento antihistamínico al cabo de dos semanas. Se trataba pues de una urticaria aguda, seguramente secundaria al proceso infeccioso previo y naturalmente no precisó de ninguna biopsia ni otro estudio, aunque me ha servido de excusa para poder explicaros este excelente artículo de Ana López Mateos, del que os recomiendo su lectura.

Hoy nos vamos a correr un rato, "sólo" 400m.

Emily Maye | Tracksmith | "The Last Interval - 400" from Farm League on Vimeo.

sábado, 10 de julio de 2021

Ronchas que pican

Buenaventura no se sentía tan afortunado como parecía indicar su nombre, y es que estaba rabiando de picor desde el día anterior. No lo entendía porque nunca había tenido ningún problema de alergias, era un chico sano, de 32 años, taxista de profesión e hijo de una administrativa del hospital, que nos lo trajo a la consulta “para que le echáramos un vistazo”. Como que con el vistazo no se le quitaban los picores, decidimos hacer una anamnesis completa y una exploración detallada, que quizá fueran de más ayuda.


Como ya adelantábamos, Buenaventura era un taxista de 32 años, aficionado a la pesca, que vivía en un piso en la ciudad, sin animales domésticos, con su mujer y un hijo de 2 años, todos sanos y asintomáticos. El único con picores era él, había empezado la mañana anterior, con la aparición de unas ronchas primero en el abdomen, pero que en poco rato empezaron a salirle en brazos y muslos, al principio más salpicadas y luego se fueron juntando. Algunas se iban aclarando por el centro conforme se hacían más grandes, por momentos, adoptando una forma anular. Con el paso de las horas, algunas iban atenuándose, pero aparecían otras nuevas, así que, después de una noche casi en vela, a base de duchas de agua tirando a fría y una crema de cortisona que encontró por casa de la que no se atrevió a mirar la fecha de caducidad, su madre acudió al rescate y nos pidió si lo podíamos visitar. Buenaventura no tomaba ninguna medicación habitualmente, aunque la semana previa había estado algo congestionado, con rinorrea, sin fiebre ni otros síntomas. Consultó con su médico, que le pidió un test de antígenos para SARSCoV-2 que fue negativo y el cuadro remitió sin más. También nos explicó de manera pormenorizada todo lo que había comido el día antes (langostinos incluidos), aunque no podían estar malos, ya que comió con su mujer y a ella no le pasaba nada raro.

Bueno, pues aquí os dejo el caso de la semana. ¿Lo tenéis claro? ¿Le pediríais alguna prueba? ¿Que nos traiga los langostinos, sólo por precaución? ¿Y el tratamiento? Habrá que darle algo, ¿no? Estad atentos el miércoles al desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo de otras latitudes, más al norte.

Icelandic Landscapes from Kirk Norbury on Vimeo.

miércoles, 7 de julio de 2021

Nevus lipomatoso superficial: más frecuente de lo que parece

Una vez más, fue el patólogo quien nos dio el diagnóstico de la lesión que extirpamos a Marcela. Se trataba de un nevus lipomatoso cutáneo superficial, que en los libros y revistas dermatológicas se describe como un raro tumor hamartomatoso benigno que se caracteriza por el depósito de tejido adiposo maduro en la dermis. Claro que tan raro no será si una dermatóloga de a pie lo diagnostica con cierta frecuencia. Evidentemente no tiene ninguna trascendencia clínica, pero como que es fácil confundirlo con otras cosas, esta semana hablaremos de ello en el blog para que si algún día os llega un informe histológico con este diagnóstico, todos sepamos de qué estamos hablando.

EL nevus lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) se conoce desde 1921, cuando fue descrito por Hoffman y Zurhelle y, como hemos dicho, se trata de un hamartoma que viene definido por la presencia de agregados de adipocitos ectópicos maduros entre los haces de colágeno de la dermis. Esta formación benigna puede aparecer en el nacimiento o primera infancia, tanto en hombres como en mujeres. La forma clásica se compone por lesiones múltiples agrupadas, y existe otra forma, al parecer menos frecuente, que se presenta como un nódulo o pápula solitaria.

Imagen histológica (H&E). Foto: Fernando Terrasa

Imagen a mayor aumento

Aunque ese depósito de grasa en la dermis se considera como la consecuencia de cambios degenerativos en el tejido conectivo, la patogénesis exacta del NLCS sigue siendo una incógnita, aunque existen varias teorías al respecto, que si os interesan se resumen en este artículo de los brasileños.

Clínicamente la forma clásica suele presentarse antes de la tercera década de la vida, con pápulas o nódulos de consistencia blandita, de color carne o amarillentos y superficie lisa o algo arrugada que se localizan en la parte baja de la espalda, zona pélvica, nalgas o muslos, a veces siguiendo un patrón zosteriforme. La forma solitaria puede localizarse en cualquier sitio (también en la cara o en la zona genital), entre la 3ª y 6ª décadas de la vida, como un nódulo solitario de apariencia similar a la descrita en la forma clásica. En ambos tipos suele cursar de forma completamente asintomática, siendo raro que se ulceren a no ser que sufran algún traumatismo en la zona. Además pueden coexistir otras alteraciones, como manchas café con leche, hipertricosis, fibrofoliculomas, cilindromas o comedones, por poner algunos ejemplos.

El diagnóstico diferencial, por lo infrecuente de esta entidad, suele plantearse con nevus del tejido conectivo, neurofibromas, linfangiomas, nevus sebáceos, fibromas blandos o hipoplasia dérmica focal.

El tratamiento está indicado únicamente por razones cosméticas o de comodidad (o porque pensamos que estamos tratando otra cosa) y consiste en la extirpación quirúrgica, siendo raras las complicaciones, que fue lo que le hicimos a Marcela en la misma consulta.

Y mientras escribo este post (18 de junio) me entero de la muerte de Emma Roca a una edad en la que debería estar prohibido morirse, para mí una referente en el mundo del deporte, pero no sólo por sus gestas deportivas, sino por sus múltiples facetas: bombera, bioquímica, investigadora y madre. Tuve la oportunidad de compartir con ella una mesa redonda sobre salud y deporte hace ya algunos años y conocerla fue toda una experiencia. Que descanse en paz. El vídeo de hoy va para ella.

Emma Roca rocks Otter from Kirk on Vimeo.

sábado, 3 de julio de 2021

Una “verruga” a una señora pegada

Marcela no podía desaprovechar esta oportunidad. Se encontraba en la consulta del dermatólogo (su médico la había derivado para una revisión de lunares). A sus 59 años, era la primera vez en su vida que la visitaba un dermatólogo y quizá sería la última, así que Marcela aprovechó para enseñarnos algo que la incomodaba un poco, en la cara antero-interna del muslo izquierdo, de muchos años de evolución, pero que con el tiempo le había ido aumentando de tamaño poco a poco.

 
 
Se trataba de una lesión exofítica de base pediculada, de color carne y consistencia bastante blandita. No le molestaba (salvo por el roce) y no había signos inflamatorios ni otras lesiones similares en el resto de la piel. Marcela tenía un fototipo II, ningún antecedente personal ni familiar de cáncer cutáneo y aparte de una hipertensión arterial bien controlada con enalapril y una operación de colecistectomía, no tenía otros antecedentes relevantes. No estaba preocupada en absoluto, pero le daba un poco de reparo ir con esa “verruga” colgando y quería saber si podía deshacerse de ella sin que fuera demasiado complicado.

Y a nosotros, ya de paso, nos intrigaba un poco el diagnóstico de esta lesión de tamaño considerable (más de 2 cm) y aparentemente, no preocupante. ¿Qué hacemos con Marcela? ¿Lo podemos solucionar de una manera sencilla? ¿Y el diagnóstico? ¿Hacemos biopsia o a la basura? El miércoles lo sabremos, como siempre. ¡Que no nos pare el calor!

Pues nada, hoy viajamos a Austria, seguro que en este lago se está más fresquito.

Hallo Hallstatt from Joerg Daiber on Vimeo.

miércoles, 30 de junio de 2021

Síndrome de las uñas amarillas

Síndrome de las uñas amarillas. Pues tampoco se han matado con el nombre de esta extraña enfermedad que se define por la presencia de dos de los siguientes tres criterios: (1) uñas distróficas de color amarillento y crecimiento lento, (2) linfedema y (3) enfermedad respiratoria.
El primer caso se reportó en 1927 por Heller, aunque no fue hasta 1947 cuando Samman y White publicaron la primera serie de pacientes con uñas amarillas y linfedema. Más tarde, en 1966, Emerson añadió el criterio pulmonar (especialmente el derrame pleural).

Es una enfermedad que suele afectar a pacientes adultos alrededor de los 50 años, aunque existen casos descritos en niños e incluso recién nacidos.

Las uñas de estos pacientes suelen ser la clave diagnóstica (al menos para un dermatólogo) y es que la xantoniquia (que es cómo se denomina a la coloración amarilla de la lámina ungueal) es un hallazgo muy frecuente en estos pacientes. Claro que en presencia de los otros dos criterios, no es necesario tener las uñas amarillas para poder realizar el diagnóstico. En realidad el color varía bastante desde un amarillo pálido hasta un color verdoso más oscuro. Las uñas pueden ser opacas o más translúcidas y esta afectación suele confundirse frecuentemente con una onicomicosis, ya que la uña suele estar engrosada. Claro que con todas las uñas afectas en manos y pies, debemos pararnos a pensar un poco más.

Imagen: Juan Jiménez Cahue

El sistema respiratorio se encuentra afecto en más de la mitad de los pacientes con síndrome de las uñas amarillas, siendo la manifestación más frecuente la tos crónica, seguida del derrame pleural. En una de las series más numerosas de pacientes se demostró que casi todos los derrames pleurales eran exudativos con un predominio de linfocitos y el 70% eran bilaterales. Otras manifestaciones pulmonares incluyen bronquiectasias, neumonías recurrentes, sinusitis y fibrosis pulmonar.

El linfedema es el tercer criterio diagnóstico, y típicamente se presenta en las extremidades inferiores, sin que sea diferente de un linfedema primario. Se observa en un 30-80% de los pacientes, según las series y suele ser muy inespecífico, pudiéndose confundir fácilmente con edemas por insuficiencia cardiaca.

El diagnóstico puede parecer fácil, pero no lo es tanto, ya que raramente los pacientes se presentan con las tres manifestaciones de manera concomitante. El linfedema es el síntoma inicial en 1/3 de los pacientes. El pronóstico y el curso de la enfermedad van a depender de las manifestaciones clínicas. En los casos más leves la clínica se puede resolver de manera espontánea sin ninguna intervención terapéutica, aunque muchos síntomas pueden presentarse de nuevo más adelante. Las principales complicaciones son debidas a infecciones secundarias al linfedema (celulitis), infecciones pulmonares (neumonía, empiema) y complicaciones secundarias al derrame pleural.

Pero, ¿por qué se producen estos síntomas tan variopintos en el contexto de una sola enfermedad? Pues revisando la literatura, hay que reconocer que sabemos bien poco sobre el tema y la explicación más convincente sería la de una disfunción del drenaje linfático. Otra etiología que se ha propuesto es la exposición al dióxido de titanio (que se utiliza en implantes y algunos cosméticos), aunque son elucubraciones. También hay casos familiares y congénitos, aunque son muy raros, lo que hace que la hipótesis genética se tambalee. Por último se ha descrito este síndrome en asociación a diversas enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias, Guillain-Barré y neoplasias.

Tampoco se sabe su prevalencia exacta, pero se estima en 1 caso por millón de habitantes, afectando hombres y mujeres por igual.

Si conocemos la entidad el diagnóstico es más sencillo, aunque puede ser interesante realizar un examen histológico de las uñas o un cultivo micológico para descartar otras causas de uñas amarillas. Una toracocentesis en caso de derrame pleural también puede reforzar nuestras sospechas diagnósticas con predominio de linfocitos y una concentración de proteínas mayor de 3 g/dL. Otras exploraciones complementarias que pueden (o no) estar indicadas en función de la clínica de cada paciente son: ecocardiograma, radiografía simple de tórax, toracocentesis o linfoescintigrafía.

Pues eso es todo por hoy. Así que ya sabéis, ante un paciente con clínica respiratoria y linfedema, atentos a las uñas, nos pueden dar la clave. Agradecer nuevamente a Juan Jiménez Cahue su aportación con las imágenes que han ilustrado el caso de esta semana, aunque desconocemos la evolución de Rosendo. Nosotros volveremos el sábado próximo con un nuevo caso. Mientras, seguimos con los amarillos del Death Valley (California).

Death Valley Super Bloom from Hal Bergman on Vimeo.

sábado, 26 de junio de 2021

Uñas amarillentas que no crecen

El caso de esta semana nos lo trae Juan Jiménez Cauhe , dermatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid), y antes de empezar os recomiendo que sigáis su cuenta de Instagram @drcauhederma que es un must si os interesa la dermatoscopia, con imágenes excelentes y casos interesantísimos.

Pero hoy la cosa va de uñas, y es que aunque Rosendo tiene problemas aparentemente más serios (padece de EPOC y bronquiectasias, con descompensaciones frecuentes y neumonías de repetición), hoy acude al servicio de dermatología derivado por su médico de familia por presentar engrosamiento y una coloración amarillenta en todas las uñas (las de las manos y también las de los pies), con una llamativa pérdida de las cutículas. Además Rosendo explica que las uñas no le crecen y que lleva más de un año sin tener que cortárselas.


El resto de exploración es normal y aparte de su patología respiratoria de base, no tiene otras enfermedades relevantes. Así que allá vamos: ¿qué os parece? ¿serán hongos o pensamos en otras cosas? ¿Le haríais alguna prueba o nos lanzamos a un diagnóstico con la información que tenemos?

El miércoles intentaremos resolver este curioso caso tan amarillento. El vídeo de hoy no es un capítulo de los Simpson, pero algo de amarillo tiene…

No Blue Without Yellow from Maciek Janicki on Vimeo.

miércoles, 23 de junio de 2021

Fenómeno de halo sobre un nevus congénito

El fenómeno de halo en un nevo melanocítico es un hallazgo relativamente frecuente en niños y adolescentes (la edad media es de 15 años), con una prevalencia estimada de alrededor del 1% y consisten en la aparición de un halo acrómico alrededor de un nevus melanocítico previo, lo que también se conoce con el nombre de halonevus o nevus de Sutton (aquí ya hablamos sobre este tema hace algunos años). Pero este fenómeno no es exclusivo de nevus melanocíticos comunes y también ha sido descrito en nevus azules, neurofibromas, carcinomas basocelulares, verrugas planas o melanomas. A menudo el halo acrómico progresa y produce una regresión de la lesión pigmentada, a veces hasta hacerla desaparecer. Histológicamente, mientras que el componente de nevo central en un halonevus con halo activo se asocia por lo general a un infiltrado denso de células mononucleares, el halo blanco periférico tiene poco o ningún infiltrado inflamatorio.


Generalmente los halonevus se localizan en la parte superior de la espalda, aunque tienen campo libre para hacerlo donde quieran. Se calcula que un 25-50% de pacientes tienen dos o más lesiones. Una vez han aparecido su evolución es impredecible. En algunas ocasiones el nevo central persiste indefinidamente (y el halo vuelve a pigmentarse); por lo general el nevo remite durante meses a años, dejando una mácula acrómica. La lesión pigmentada central puede volverse irregular o convertirse en color rosa, y aunque en la mayoría de los pacientes se observa una repigmentación completa, el proceso puede tardar años.

Además está la curiosa asociación con el vitíligo, y es que hasta un 20-50% de pacientes afectos de vitíligo presentan uno o varios halonevus y, a la inversa, entre el 18-26% de pacientes con halonevus tienen además un vitíligo en otra localización. Y aunque esa asociación nos puede parecer hasta normal, en realidad parece que el mecanismo patogénico es distinto en ambas entidades.

Lo curioso del caso de Naomi era que su halonevus le había aparecido alrededor de un nevus congénito y, aunque de entrada es algo que puede no llamar la atención, en la literatura médica hay pocos casos descritos.

El tratamiento no suele ser necesario en los pacientes más jóvenes, aunque no está de más explorar en busca de vitíligo y explicarles a los pacientes esa posibilidad. Las personas de más de 40 años con halonevus deben explorarse minuciosamente para detectar un posible melanoma. Eso sí, es importante insistir en la fotoprotección de estas lesiones, en especial de la zona blanquecina, ya que carecen de melanina y, por tanto de protección frente a potenciales quemaduras inducidas por la radiación ultravioleta.

A Naomi la hemos estado siguiendo durante unos cuantos años y lo cierto es que, por el momento, la lesión está estable, así que salvo controles periódicos, no estamos haciendo nada más.

Y para terminar, hoy experimentaremos con pigmento rojo y cristales de cloruro de amonio en este vídeo.

MINIGLOBELET 2 from Beauty of Science on Vimeo.

sábado, 19 de junio de 2021

Un lunar con aura

No era la primera vez que veíamos a Naomi. Ahora tenía 9 años, pero a los 5 ya nos la envió su pediatra para que le viéramos un lunar que tenía en la espalda. Se trataba de una lesión pigmentada que ya presentaba en el nacimiento y que había ido creciendo de manera proporcionada. En ese momento decidimos tomar medidas en el asunto (vamos, que sacamos una regla milimetrada, 18 x 9 mm), con un patrón globular y simétrico a la dermatoscopia, explicamos a los padres los signos de alarma ante los que consultar de nuevo y, dado que no tenía antecedentes familiares de cáncer cutáneo ni otros antecedentes relevantes, le dimos el alta.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Y aquí estaba, 4 años más tarde, con el mismo lunar, en la región lumbar derecha, pero con un halo despigmentado que había aparecido meses antes y que se iba agrandando. El lunar no le molestaba lo más mínimo y, aunque Naomi no tenía muchos nevus, el resto de lesiones pigmentadas no presentaban ese extraño fenómeno. Tampoco le habían aparecido manchas blancas en otras partes del cuerpo, y los padres desconocían antecedentes de vitíligo en la familia, pero estaban un poco preocupados.

¿Y nosotros? ¿Debemos preocuparnos? ¿Qué es ese halo blanco? ¿A qué se debe? ¿Es normal en un nevus congénito? Todo eso (y un poco más), el miércoles, aquí mismo.

* Agradecer al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé la cesión de las imágenes de este caso.

¿Nos vamos al Cairo?

Cairo from Enrique Pacheco on Vimeo.

miércoles, 16 de junio de 2021

Granulomas en la piel: patrones de reacción granulomatosa

Como muchos de vosotros habréis sospechado, las lesiones de Clotilde se trataban en realidad de un granuloma anular y así lo confirmó la biopsia que le hicimos, la cual mostró unos granulomas necrobióticos muy sugestivos. Pero bueno, en esta ocasión no hablaremos del granuloma anular ya que está más que tratado en este blog, sino que aprovecharemos el caso para hablar de los distintos patrones de reacción granulomatosa que nos podemos encontrar al realizar una biopsia cutánea.
Hemos tenido en cuenta la reciente publicación de estos artículos en Actas Dermo-Sifiliográficas por parte de A. Fernández-Flores y colaboradores, donde revisan las principales entidades granulomatosas en dermatopatología para hacer un repaso sobre el tema, basándonos además en el Weedon, tratado de referencia en dermatopatología.

Granuloma anular (zona del escote de nuestra paciente)

Empezaremos definiendo los granulomas como una colección más o menos compacta de macrófagos (células del sistema inmune que intentan “comerse” todo aquello que les parezca extraño). Estas colecciones de macrófagos adoptan el nombre de células gigantes y existen distintas variantes: células de Langhans (tienen núcleos desplazados a un polo de la célula, en forma de herradura), células tipo cuerpo extraño (células con muchos núcleos que adoptan la forma del cuerpo extraño que intentan fagocitar), células de Touton (poseen núcleos en disposición circunferencial, periferia de aspecto espumoso y centro eosinófilo denso) y células espumosas o xantomatosas, con un aspecto multivesicular (estos dos últimos tipos suelen estar presentes en entidades que cursan con inflamación con alto contenido lipídico).

Distintos tipos de células gigantes. Células espumosas (A), células tipo Langhans (B), células tipo cuerpo extraño fagocitando un cristal de colesterol (C), células tipo Touton (D). Imagen tomada del artículo de A. Fernández-Flores

Es importante destacar que ante la presencia de cualquier dermatitis granulomatosa en una biopsia es necesario excluir una causa infecciosa  mediante tinciones para hongos (Grocott y PAS) y micobacterias, además de observar las muestras bajo luz polarizada para detectar o excluir materiales extraños birrefringentes. Una vez hecho esto, podemos observar el tipo de reacción granulomatosa, lo que nos va a permitir tener una orientación sobre la patología que le ha dado origen.

Por otro lado, los granulomas se clasifican en función de su disposición, características accesorias, como necrosis central, supuración, necrobiosis (lisis del colágeno) y presencia o no de material extraño o microorganismos:

  • En primer lugar, tenemos los granulomas sarcoideos, formados por histiocitos epitelioides y células gigantes. Estos granulomas tienen un aspecto ‘’desnudo’’ ya que no van acompañados o revestidos de un infiltrado inflamatorio asociado. Además, no presentan necrosis habitualmente, si la hay es escasa y no suelen confluir entre ellos. En ocasiones, este tipo de granulomas presentan inclusiones intracitoplasmáticas como los cuerpos asteroides (deben el nombre a su forma estrellada) y los cuerpos de Schaumann, compuestos estos últimos por proteínas calcificadas. La entidad típica en la que podemos encontrar este tipo de granulomas es la sarcoidosis, aunque bien es cierto que pueden estar presentes en otras muchas entidades.
  • En segundo lugar, tenemos los granulomas tuberculoides, diferenciándose de los anteriores en dos aspectos: la presencia de una ‘’corona’’ de linfocitos en los bordes y una necrosis central. Este tipo de granulomas son típicos de las infecciones por M. tuberculosis, de ahí su nombre, aunque como en el caso anterior, estos granulomas no son exclusivos de esta entidad y siempre será necesaria la correlación clínica y el uso de tinciones y otras técnicas para llegar al diagnóstico en cada caso.
  • En tercer lugar, encontramos los granulomas necrobióticos, donde la característica diferenciadora es, como su nombre indica, la presencia de necrobiosis o colagenólisis, que no es más que colágeno degenerado en su interior. En estos granulomas es habitual observar una disposición en empalizada de las células inflamatorias alrededor de dicha necrobiosis. Estos son los granulomas típicos del granuloma anular, el caso de nuestra paciente y, una vez más, no son exclusivos de esta entidad, sino que puede estar presente en otras patologías.
  • Pasamos ahora a los granulomas supurativos, los cuáles deben su nombre a la presencia de una colección central de ‘’pus’’, es decir neutrófilos. Este tipo de granulomas se asocian a infecciones por hongos y micobacterias atípicas.
  • Otro tipo de granuloma son los de tipo cuerpo extraño, donde los macrófagos se agrupan y ‘’abrazan’’ el cuerpo extraño que puede ser de origen tanto endógeno (como por ejemplo el calcio o la queratina del pelo) o bien exógeno, donde el ejemplo más típico es la tinta de los tatuajes.
  • Pasamos ahora a los xantogranulomas. El prefijo ‘’xanto-‘’ procede del griego ‘’xanthos’’ que significa amarillo, el color de la grasa, formados por macrófagos cargados de lípidos, que se asocian a entidades como el xantogranuloma juvenil o los xantelasmas.
  • Existe por último una categoría de granulomas ‘’misceláneos’’ que vendría a ser un poco un cajón de sastre donde incluir todos aquellos granulomas que no encajan con los criterios anteriormente descritos, como por ejemplo los granulomas elastolíticos, toxicodermias granulomatosas o linfomas T granulomatosos, entre otros.

Tabla esquemática con los principales tipos de granuloma, características principales, dibujo esquemático de cada tipo de granuloma (tomado y modificado del artículo de  A. Fernández-Flores)

Acabamos de hacer un repaso muy esquemático de las dermatitis granulomatosas. Se trata de un tema amplio y complejo que abarca a un sinfín de entidades que sería imposible de abordar en un solo post. Por este motivo, os animamos a que leáis los artículos en los que nos hemos basado para escribir esta entrada, si queréis más información.

Como conclusiones, siempre que veamos granulomas en una biopsia, debemos descartar patología infecciosa mediante tinciones para hongos y micobacterias, así como observar si hay cuerpos extraños o no mediante luz polarizada y saber que el tipo de granuloma nos orientará hacia el diagnóstico, siendo siempre necesaria la correlación clínica, dado que un mismo patrón se puede encontrar en varias patologías.

Os recuerdo que esta entrada ha sido redactada por Jorge Adsuar, nuestro residente de tercer año, a quien agradezco desde aquí el esfuerzo que supone escribir este tipo de artículos que van más allá de una sola enfermedad.

Con Jorge comparto, además de la dermatología, nuestro interés por el cultivo de los tomates y otras hortalizas, así que el vídeo de hoy va de eso, de un tomate.

Tomato Adventure from ShihChieh Chiu on Vimeo.

sábado, 12 de junio de 2021

Unas ronchas curiosas

Clotilde es una mujer de 60 años y hoy ha venido a la consulta muy preocupada por unas ‘’ronchas’’ que tiene desde hace unos dos meses el dorso de ambas manos, pies y tronco. Las ronchas no le duelen, pero le pican bastante. Una vecina le ha dicho que podrían ser hongos y ha probado con una crema antifúngica durante las últimas semanas, pero las lesiones siguen aumentando de tamaño poco a poco. Su tratamiento habitual es enalapril y metformina que toma desde hace años, no tiene animales y tampoco lo relaciona con ningún desencadenante, aparte de que últimamente se encuentra más nerviosa de lo habitual.
 
 
La intriga nos puede y sin más preguntas le pedimos a Clotilde que pase a la camilla para examinarle la piel. Como podéis ver en la foto, presenta placas eritematosas algo infiltradas en las localizaciones mencionadas, de forma circular y arciforme, a veces confluentes, con bordes bien definidos, ligeramente sobreelevados e infiltrados y con un color más pálido en el centro. Además, no vemos escamas, ni vesículas, ni tampoco ampollas. Las uñas están respetadas y no apreciamos lesiones en otras partes de su piel ni en las mucosas.
 
Detalle de las lesiones que presentaba en el tronco

Con todo esto, ¿qué le decimos a Clotilde? ¿le hacemos un cultivo y vemos si la vecina tenía razón? ¿unos corticoides tópicos y a ver qué pasa? ¿o quizás mejor una biopsia?

El intrigante caso de esta semana corre a cargo de nuestro residente de tercer año, Jorge Adsuar, quien volverá a estar por aquí el próximo miércoles con el desenlace. Pero mientras, esperamos ansiosos vuestros comentarios.

Hay gente que hace cosas muy raras (y muy creativas)...

17 Small Ideas from Andrew B. Myers on Vimeo.

miércoles, 9 de junio de 2021

Liquen escleroso oral: una localización infrecuente

El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica y recurrente, seguramente más frecuente de lo que parece, que a menudo se localiza en la región anogenital y que potencialmente puede producir atrofia, prurito y disfunción sexual, con dos picos de presentación: niñas prepuberales y mujeres postmenopáusicas (esa presentación bimodal también se observa en varones), con un ratio hombre: mujer de 10:1. Descrita inicialmente por Hallopeau bajo el nombre de lichen planus atrophicus (como una variante de liquen plano), fue Darier quien posteriormente acuñó el término de lichen planus sclerosus, aunque no fue hasta 1940 cuando Montgomery y Hill demostraron que estas lesiones representaban una entidad diferenciada del liquen plano y la rebautizaron con el nombre de lichen sclerosus et atrophicus. A día de hoy se prefiere el término liquen escleroso, ya que no todas las lesiones muestran atrofia epitelial.

Aunque la piel y mucosa de la zona anogenital  es la que se afecta con mayor frecuencia, se estima que hasta un 10-20% de los pacientes tienen lesiones extragenitales, principalmente en la parte superior del tronco, axilas, cuello, nalgas y muslos. Y aunque la afectación oral se considera excepcional, su prevalencia se encuentra probablemente infraestimada, ya que estos pacientes no suelen presentar síntomas y al ser una entidad rara y poco conocida, es muy posible que muchos de esos pacientes sean etiquetados de otra manera.

Un año más tarde... (un poquito mejor)

El liquen escleroso oral es más frecuente en mujeres (aunque la diferencia no es tan marcada como en la localización anogenital). Tampoco muestra esa incidencia bimodal, sino que se distribuye de manera similar desde prepúberes hasta pacientes adultos. Casi el 50% de los pacientes tienen además afectación genital y/o cutánea, y aunque las lesiones suelen ser completamente asintomáticas, pueden ocasionar dolor, sensación quemante o escozor. El curso es crónico, aunque no muestra un patrón “destructivo”, como puede pasar en el liquen escleroso genital, y puede responder al tratamiento, siendo poco frecuente la remisión espontánea. Afortunadamente tampoco se han descrito casos de malignización, al menos por el momento.

Clínicamente las lesiones orales se caracterizan por máculas o placas bien delimitadas, blanquecinas o nacaradas, solitarias o múltiples, desde varios milímetros a centímetros, en la mucosa oral (labio, mucosa yugal, lengua, encías o paladar duro). Se han descrito la presencia en algunos casos de zonas escleróticas, eritematosas, telangiectásicas o incluso erosivas

El diagnóstico diferencial puede plantearse con el liquen plano oral, leucoplasia o incluso una morfea (aunque esa localización es muy rara). Lo más habitual es terminar realizando una biopsia, que es lo que nos dará el diagnóstico, ya que los hallazgos del liquen escleroso son lo suficientemente característicos para poder excluir otras condiciones en la mayor parte de los casos. Las principales características histológicas son: hiperqueratosis, atrofia o degeneración de las células basales del epitelio mucoso; hendidura subepitelial; hialinización de la lámina propia superficial (que sería lo más característico, ausente en el liquen plano); infiltrado inflamatorio mononuclear difuso, parcheado o en banda; inflamación perivascular y vasos dilatados.

Aunque el liquen escleroso oral no tiene un tratamiento curativo, eso no significa que no podamos ayudar a nuestros pacientes a mejorar y aliviar su sintomatología si la presentan. Así, el tratamiento consiste en controlar los síntomas (habitualmente con corticoides tópicos o tacrolimus), la prevención de las posibles complicaciones (pocas, hasta la fecha) y el seguimiento de estos pacientes.

A Casilda le recomendamos que retomara las visitas con su odontólogo y una fórmula de acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase que hizo que las lesiones mejoraran de aspecto progresivamente, aunque no se fueron del todo (la imagen es de un año más tarde). Además, cuando vino al resultado de la biopsia y le hicimos una anamnesis más detallada, nos explicó que también tenía molestias genitales y terminamos diagnosticándole también un liquen escleroso anogenital. Hasta la fecha no ha presentado otros problemas.

Como soy muy torpe, me fascinan estos vídeos de MTB. Aquí os dejo uno, en Francia (Vosges), a través de las cuatro estaciones del año.

Season from Edgar Hans on Vimeo.

sábado, 5 de junio de 2021

Tengo las encías sensibles

Casilda sabía perfectamente que el tabaco no traía nada bueno. Tenía que dejar de fumar, pero con 30 años de vicio no era tarea sencilla. En el último año había disminuido el número de cigarrillos diarios, unos 6 ó 7 y tenía pensado seguir bajando, pero cuando el otro día fue al dentista para una endodoncia, se preocupó más por el aspecto de sus encías que por la muela. Le dijo que no pintaban nada bien y le recomendó que le viera un dermatólogo, así que lo comentó con su médico de familia y le derivó a dermatología. Casilda pensaba que el aspecto blanquecino de sus encías era debido al tabaco (el esmalte de sus dientes estaba amarillento y pensaba que todo era por lo mismo), pero la cara del dentista era de preocupación y Casilda estaba bastante nerviosa en el momento de la consulta.


Por otra parte, se consideraba una mujer sana. A sus 52 años, no tomaba ninguna medicación, no tenía alergias ni enfermedades y nunca la habían operado de nada aparte de aquel quiste en la espalda hacía ya años.

No sabía precisar desde cuándo tenía la encía de ese color, pero seguro que al menos hacía dos años. Tenía un problema de encías sensibles, pero también pensaba que era a causa del tabaco y que había descuidado las revisiones y limpiezas dentales en los últimos años. Cuando la exploramos llamaba la atención esa mucosa leucoplásica en las encías de la zona superior (la inferior no tenía lesiones). La exploración de la mucosa lingual y yugal fue normal. No había zonas ulceradas ni infiltradas al tacto, ni se apreciaba nada más que lo que podéis ver en la imagen.

Así que tenemos a Casilda preocupada con su problema de encías. La dermatología da para eso y mucho más. ¿Qué haríais? Aparte de recomendarle dejar de fumar, seguramente con ayuda de su médico de familia… ¿Tenéis claro el diagnóstico, o necesitamos hacer una biopsia? ¿O un cultivo? ¿O las dos cosas? ¿O vamos directos al tratamiento?

El miércoles os explicaré lo que sucedió con Casilda. Mientras, nos vamos a Escocia, echándole un poco de imaginación con este vídeo grabado durante el confinamiento.

Imagination from jamie hancock on Vimeo.

miércoles, 2 de junio de 2021

Urticaria colinérgica: una urticaria inducible

La urticaria colinérgica (UC) se conoce desde 1924 cuando la describió un tal Duke y es una entidad frecuente con unos hallazgos muy distintivos que hacen muy sencillo su diagnóstico (el tratamiento, a veces, es otro cantar). Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples habones pequeñitos, de 1 a 3 mm, con un halo eritematoso, que muchas veces pueden coalescer formando placas urticariformes. Pueden tener casi cualquier localización, excepto palmas, plantas y axilas, aunque lo más frecuente es que afecten el tronco, y a diferencia de otros tipos de urticaria los pacientes se quejan en muchas ocasiones de una sensación que identifican más bien como “pinchazos”, aunque también pueden sentir picor (y mucho). Los síntomas aparecen típicamente después de empezar a sudar o ante un aumento de la temperatura corporal, lo que suele ocurrir en el contexto de ejercicio físico, inmersión en agua caliente, una situación emocional estresante o incluso una comida picante. Y aunque la clínica suele remitir al cabo de poco rato (casi siempre menos de 1 hora), los pacientes afectos experimentan por este motivo una alteración en su calidad de vida que les hace buscar consejo médico y tratamiento. Y aquí es donde entramos nosotros.

Foto: Pixnio

Hay que vigilar, ya que ocasionalmente la UC se acompaña de síntomas más graves, como angioedema, dificultad respiratoria o incluso anafilaxia (aunque la anafilaxia inducida por ejercicio es otra entidad). Y aunque la UC en general no muestra apenas diferencias relacionadas con el género, parece que la asociación con síntomas más serios es más frecuente en mujeres. La mayor parte de los pacientes experimentan brotes más intensos en verano (más calor) y es un trastorno superfrecuente, con una prevalencia que diferentes estudios estiman entre un 4 y un 11% de la población general, siendo mucho más frecuente en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Es frecuente que además se asocie a dermatitis atópica, rinitis alérgica y/o asma bronquial, sobre todo los pacientes con manifestaciones más intensas.

La UC se suele clasificar entre las urticarias inducibles y representa el 30% de todas ellas y el 5% de las urticarias consideradas globalmente.

La patogenia de la UC no está nada clara y existen hipótesis de lo más curiosas. Aunque durante el brote de UC se han demostrado niveles elevados en suero de histamina en estos pacientes y los antiH1 de segunda generación son el tratamiento de elección, no todos los pacientes responden a esta terapia, ni siquiera a dosis altas, de modo que se cree que aunque la histamina juega un papel importante, existen otros mediadores implicados. Las glándulas sudoríparas reciben inervación simpática, pero expresan receptores muscarínicos de acetilcolina que normalmente se expresan en el sistema parasimpático y la inyección intradérmica de agentes anticolinérgicos puede reproducir los síntomas de UC, aunque no en todos los pacientes. Otra teoría aún más curiosa es la de la alergia al sudor, que ha podido demostrarse en algunos pacientes, mediante una reacción de hipersensibilidad tipo I, habiéndose postulado diversos antígenos, como una proteína de Malassezia globosa. Por último, se sabe que algunos pacientes con UC padecen de hipo o anhidrosis, lo que resulta bastante curioso.

¿Y qué hay del diagnóstico? Pues lo cierto es que es un cuadro tan típico que en la mayor parte de las ocasiones la clínica manda y no hacemos ninguna prueba. Eso no quiere decir que no existan diversos métodos de provocación que se hayan propuesto, aunque suelen utilizarse en el ámbito de la investigación, como la inducción por ejercicio o elevar la temperatura corporal del paciente al menos 0,7ºC sumergiéndolo en agua a 40ºC. También se puede reproducir el cuadro mediante la inyección intradérmica de 0,01 mg de metacolina en 0,1 ml de suero salino, lo que sucede en un tercio de los pacientes, de manera que su negatividad tampoco excluiría el diagnóstico.

¿Y con qué se puede confundir? Pues con pocas cosas, la verdad, aunque en ocasiones la anafilaxia inducida por el ejercicio puede hacernos dudar.

Pues sólo nos queda hablar del tratamiento. En primer lugar, recomendar a estos pacientes que eviten la inmersión en agua muy caliente así como el ejercicio físico extenuante en épocas de mucho calor. En lo que respecta a medidas farmacológicas, tenemos las siguientes opciones:

  • El tratamiento de elección consiste en antihistamínicos orales de segunda generación, preferentemente de manera continuada y diaria, aunque en aquellos casos en los que el paciente tenga identificados claramente los factores desencadenantes y se pueda anticipar, también serviría utilizar el medicamento una horita antes, por ejemplo. La cetirizina ha demostrado su eficacia en la UC a dosis el doble de la “normal”, 10 mg cada 12 h. En aquellos pacientes sin respuesta a cetirizina o similares, se puede utilizar algo más clásico, como la hidroxicina, aunque la sedación que provoca puede ser incompatible con llevar una vida “normal”.
  • El omalizumab se ha utilizado con éxito en pacientes no respondedores a antihistamínicos (pero tampoco funciona en todos ellos).
  • Otras alternativas, con menos evidencia y experiencia, son el ketotifeno, anticoliérgicos orales (escopolamina), betabloqueantes o danazol.

El pronóstico de estos pacientes es en general, favorable, pero un estudio mostró que el 31% de los pacientes seguían con sintomatología al cabo de 10 años. Otra investigación estimó que la duración media de los síntomas fue de 7 años y medio (de 3 a 16 años). Así que, a priori, antihistamínicos y mucha paciencia. Y no, los corticoides no son una opción.

¿Os venís a Chile? Seguimos sin poder viajar allá donde querríamos, así que nos tendremos que conformar con los vídeos.

Follow Your Way - Chile from Iść Swoją Drogą on Vimeo.

sábado, 29 de mayo de 2021

¿Se puede tener alergia al deporte?

Colin. Como Colin Farrell, el actor. Y es que nuestro joven paciente de esta semana también es irlandés. Tiene 17 años y está convencido de que tiene alergia al ejercicio, lo cual es un problema, porque juega a baloncesto. No falla: a los pocos minutos de empezar a entrenar le empiezan a salir unas pequeñas ronchas que se localizan sobre todo en las extremidades superiores y en el tronco (menos mal que no le salen en la cara). El problema es que le pican tanto que le obliga a pararse y descansar, con lo que en menos de media hora las lesiones han desaparecido como por arte de magia. Esta extraña reacción de su piel comenzó un mes y medio antes y como cuando fue al médico no tenía nada, en esta ocasión se puso a correr alrededor del hospital un rato antes de la cita y de este modo, cuando le tuvimos delante, pudimos apreciar las lesiones.

Imagen de la cara ventral del antebrazo de Colin

Colin nos explica que en una ocasión su médico le recetó un antihistamínico para tomarse cuando le saliera, pero como que se le marchan solas tampoco está seguro de si sirve para algo el medicamento. Lo que quiere saber es si de verdad existe la alergia al ejercicio físico, aunque nos explica que alguna vez le ha sucedido al ponerse nervioso por algo o por estar sudando simplemente porque hacía calor. En ningún momento ha presentado otra sintomatología asociada, ni dificultad respiratoria y no le pasa a nadie más de su familia ni a ningún otro compañero de su equipo de baloncesto.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tiene el ejercicio algo que ver con lo que le pasa a Colin? ¿Es algún tipo de alergia o es otra cosa? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podrá seguir Colin haciendo deporte o le decimos que se pase al ajedrez?

El miércoles regresaremos para explicaros el desenlace. La imagen que ilustra el caso de hoy ha sido cedida por el Dr. Luis Rodríguez González, compañero dermatólogo en Gijón, así que el vídeo que despide este post nos lleva a tierras asturianas, a vista de dron.

 

ASTURIAS - #AVISTADEDRONE from Daniel Carboneras on Vimeo.