sábado, 31 de octubre de 2015

La dermatitis del peluquero

Estaba despidiendo al último paciente de la mañana con mi mente puesta en la manera más rápida y apetitosa de combinar los escasos ingredientes de mi nevera para hacerme una comida digna, cuando sonó el teléfono. Llamaban de urgencias por un chico que tenían en uno de los boxes, así que bajamos la residente y yo (sería más rápido que hacer subir al paciente con un celador, quizá así me diera tiempo a hacerme un plato de pasta).



Leo tiene 22 años, está sano y no tiene ninguna alergia a medicamentos. Está haciendo prácticas desde hace algunos meses en una peluquería, y hace algunos días se aplicó un tinte permanente para el pelo. Casi siempre utiliza guantes, pero en esta ocasión no lo hizo. Al cabo de unas horas empezó a notar picor y una erupción en el cuero cabelludo y algo menos intensa en las manos. Al principio pensó que se le pasaría solo, que era una reacción sin más, pero la cosa fue a más, el picor era casi insoportable y al día siguiente el eritema era más intenso, con descamación, pústulas y posteriormente, costras en casi todo el cuero cabelludo. Lo cierto es que le llegaba a doler. Fue a su médico y le recetó amoxicilina-clavulánico y cetirizina, pero las lesiones no mejoraron, así que fue a urgencias del hospital. Nos contó que había llegado a tener fiebre (aunque en este momento la temperatura corporal era normal) y sí que presentaba adenopatías laterocervicales bilaterales, algo dolorosas. El estado general era bueno, aunque se encontraba molesto por el prurito y la tirantez, y ya en urgencias le habían realizado una analítica de sangre que mostraba una ligera leucocitosis y una proteína C reactiva de 31 mg/L, siendo el resto de los valores estrictamente normales.

¿Qué hacemos? ¿Dejamos el tratamiento tal cual o añadimos algo? ¿Podemos afinar algo más el diagnóstico? ¿Habrá tenido el tinte algo que ver? ¿Alergia o infección? ¿O las dos cosas? ¿Hacemos más pruebas? ¿Ahora o esperamos? ¿Pasta o arroz?

El miércoles saldremos de dudas (o haciendo click en este enlace). Os dejo con un vídeo muy dulce, yo me voy a cenar.


Melting POP © Alexandre DUBOSC from Alexandre DUBOSC on Vimeo.

miércoles, 28 de octubre de 2015

Tricomicosis axilar: otra vez las corinebacterias

La tricomicosis axilar (o tricobacteriosis) es una infección bacteriana relativamente frecuente que afecta el vello axilar (y en ocasiones también púbico), producida por bacterias del género Corynebacterium spp. Es más frecuente en personas que viven en ambientes húmedos y climas cálidos, así como en aquellas con una higiene deficiente, siendo algo más prevalente en hombres que en mujeres.

El motivo de consulta suele ser el mal olor del sudor (bromhidrosis), aunque es lógico que muchas personas que lo padecen ni siquiera consulten al médico por este motivo. Y por este motivo, cuando un paciente se queje de que “le huele el alerón”, no está de más armarse de valor y explorarlo de cerca en vez de (o además de) recetarle un buen desodorante o una infiltración de Botox. El olor es debido en parte a la metabolización de la testosterona presente en la secreción apocrina por parte de las bacterias (típicamente Corynebacterium tenuis) en compuestos que producen ese olor característico.

Imagen tomada con luz de Wood (con el teléfono móvil)

Y es que, si nos fijamos bien, podremos apreciar unas concreciones marrones o amarillentas adheridas a la porción central del vello, lo que le confiere un aspecto engrosado, como arrosariado.
Si nos quedan dudas y andamos sobrados de tiempo y ganas, podemos asegurar el diagnóstico a través de la lámpara de Wood, ya que el pelo afecto produce una fluorescencia amarillenta, aunque débil. Y si tenemos un microscopio a mano, podemos hacer un examen directo con KOH y veremos con más detalle esa sustancia amarillenta que envuelve el pelo pero sin invadir el córtex. Ante todos estos hallazgos (simplemente el examen clínico) el cultivo no es necesario para realizar un diagnóstico correcto.

Examen directo con KOH de uno de los pelos (capturada con el teléfono)

Aún así, el diagnóstico diferencial puede plantearse con la piedra (entidad también denominada tricomicosis nodular, que es una infección fúngica superficial provocada por Piedraia hortae o por Trichosporon spp), pediculosis o vainas capilares (o pseudoliendres).

El tratamiento más eficaz consiste en primer lugar, en recomendarle al paciente que se rasure la zona afecta, para posteriormente aplicar tópicamente peróxido de benzoilo al 5% (ojo que puede irritar esa zona) o bien antibióticos tópicos para prevenir la recurrencia, como eritromicina o clindamicina. En pacientes que además presenten una hiperhidrosis manifiesta, la trataremos con antiperspirantes (el hidróxido de aluminio al 15% puede ayudar) o, en casos más severos, toxina botulínica. Lo de la higiene sobra decirlo (pero a veces no está de más hacer hincapié).

Finalmente remarcar que no es en absoluto excepcional que en estos pacientes las corinebacterias ronden en todas sus formas, en lo que se conoce como la “tríada corinebacteriana”, y que presenten, además de la tricomicosis axilar, eritrasma y queratolisis punteada (en las plantas de los pies), descrito inicialmente en soldados pero que seguramente se extiende más allá del ejército.
Si queréis saber más sobre el tema o, al menos, ver fotos mucho más bonitas, os recomiendo este artículo del New England (2013) de nuestro compañero Sergio Vañó.

No sabemos qué pasó con Manolo. Si nos hizo caso, probablemente mejoró notablemente. Si nos hizo caso pero solo un ratito, seguramente el problema volvió a aparecer.

Y aunque es un poco triste, ahí va un Requiem por nuestros mares. Nos los estamos cargando. Y si no, que se lo digan a los meros.


Requien from Aguasalada explorer on Vimeo.

sábado, 24 de octubre de 2015

Las axilas me huelen mal

Bueno. En realidad Manolo no nos venía a ver por eso. Con sus 61 años, diabético tipo 2, hipertenso y con el colesterol alto, había sido derivado por su médico de familia por una lesión pigmentada en la espalda que resultó ser una queratosis seborreica sin más trascendencia. Pero claro, una visita de 5 minutos sabe a poco, así que Manolo nos preguntó por algo que rondaba por su cabeza desde hacía algún tiempo. Y es que su sudor olía más fuerte de lo normal, y además en el último año había notado que los pelos de las axilas (de normal de color castaño oscuro) se le habían puesto como amarillos y con una sustancia extraña adherida.



Del desodorante no puede ser, porque no uso”. Bien, vamos descartando culpables. Nos acercamos con las máximas precauciones y efectivamente, pudimos comprobar cómo el vello axilar se encontraba recubierto de un material marrón-amarillento. La piel no presentaba lesiones de ningún tipo. Manolo no refería prurito ni otra sintomatología. Solo curiosidad por este extraño fenómeno axilar (nos aseguró que no tenía nada parecido en ninguna otra localización).

En fin, habrá que darle a Manolo una explicación convincente y, si es posible, alguna solución. ¿Llamamos a Iker Jiménez o nos las apañamos solos? Porque pruebas no necesitamos ninguna, ¿o sí?

La respuesta el próximo miércoles en sus pantallas (o en este enlace). Mientras, disfrutad de este vídeo grabado en la India.


India - Land of Kings from Neftali on Vimeo.

miércoles, 21 de octubre de 2015

Herpes labial recurrente: ¿mejor no hacer nada?

El herpes labial es una infección viral muy común en la población general provocada por el virus del herpes simple (VHS), del que existen dos tipos: el VHS-1 (el cual es el responsable de la mayor parte de lesiones en labios, boca y ojos) y el VHS-2 (que causa la mayoría de lesiones genitales). Eso no quiere decir que una persona no pueda tener una infección por VHS-1 en los genitales o un VHS-2 en los labios (echadle imaginación).

En España (y en el resto del mundo) se trata de una infección muy prevalente, que afecta a más del 45% de la población (bastante menor, de alrededor de un 5% cuando hablamos de herpes genital, que lo dejamos para otro día), con una elevada frecuencia de infección latente en personas sanas, de manera que un 40% de individuos son seropositivos sin que recuerden haber tenido ningún brote.

Viriones del VHS. Author:

La enfermedad se transmite por la inoculación del virus a través de las mucosas, por contacto con la saliva o por contacto directo de las lesiones cutáneas, sobre todo en la fase vesicular. Siendo algo tan frecuente, lo más habitual es que el contagio se produzca en la infancia, y cuando da síntomas, suelen ser en forma de gingivoestomatitis herpética, un cuadro muy aparatoso y doloroso. El periodo de incubación es de 1-26 días (de media 6-8 días), y la secreción del virus se mantiene hasta 1-8 semanas más tarde (sin que quede del todo claro el periodo exacto de contagiosidad).

En los casos de primoinfección sintomática, los pacientes presentan las típicas vesículas agrupadas en una localización anatómica, que suelen ser dolorosas. Posteriormente se rompen, dando lugar a úlceras dolorosas que se secan (si se localizan en los labios), forman costra y se curan en 10-14 días. No olvidemos que la infección puede afectar a cualquier territorio anatómico, en función del mecanismo de transmisión (en su día ya hablamos en este blog del panadizo herpético y del herpes gladiatorum). El herpes ocular se produce en menos del 5% de los pacientes, pero puede ser un tema más serio por la posibilidad de queratitis con secuelas y, más raramente, necrosis retiniana. Además los pacientes en esta fase pueden presentar malestar general y adenopatías regionales.
La afectación del sistema nervioso central es rara, en forma de encefalitis, meningitis aséptica, mielitis transversa, meningitis linfocítica benigna recurrente o parálisis de Bell.

Una vez producida la infección (con o sin síntomas) el virus del herpes simple se “instala” en las neuronas ganglionares y se mantiene en estado latente, pudiendo ocasionar reactivaciones esporádicas que casi nunca son tan aparatosas como la primoinfección (aunque recordemos que la mayor parte de las infecciones por VHS-1 son asintomáticas). Casi todos los pacientes son capaces de reconocer los síntomas prodrómicos (picor, dolor, hormigueo, escozor) las 24 horas previas a la aparición de las lesiones, que se localizan en el mismo territorio anatómico. Las reactivaciones no suelen asociarse a síntomas sistémicos.

Herpes labial recurrente: 5º día de lesiones

Los posibles factores desencadenantes explican el número y la gravedad de las recurrencias. La fiebre, la exposición a la luz solar, la menstruación, el uso de corticoides sistémicos, el estrés emocional, los traumatismos en la zona de la infección primaria, extracciones dentales, intervenciones estéticas en esa zona (inyección de material de relleno, infiltración de toxina botulínica), son los más frecuentes. Hay quien tiene un episodio al mes, pero lo más frecuente es que sea algo más esporádico. Los pacientes inmunodeprimidos tienen mayor riesgo de recurrencias y de diseminación (pudiendo producir afectación pulmonar o gastrointestinal).

Las complicaciones de las recurrencias son poco frecuentes, siendo lo más habitual la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Mucho más rara, la hepatitis aguda (que puede ser fulminante), la neumonitis o la esofagitis.

El diagnóstico es casi siempre clínico, sobre todo en las recurrencias, y pocas veces tiene sentido realizar exploraciones complementarias, las cuales se reservan para casos atípicos o en pacientes inmunodeprimidos. El cultivo virológico (en un medio especial) es posible en menos del 25% de pacientes con lesiones, y nos dirá si el herpes simple es tipo 1 ó 2. La PCR es más sensible, rápida y se ha convertido en el método estándar cuando se necesita confirmación microbiológica, siendo la prueba de elección para muestras de LCR. La serología, no, gracias. Recordemos que la mayor parte de la población adulta es seropositiva, así que pocas veces estará indicada. Finalmente el test de Tzanck, que muestra el efecto citopático del VHS, puede tener sentido cuando necesitamos un diagnóstico rápido, por ejemplo en una infección neonatal (aunque no nos va a diferenciar un herpes simple de una varicela).

Imagen de la tinción de Tzanck. Fuente: Wikipedia


Medidas generales.
  • Como siempre, hablar con el paciente y explicarle todo este rollo pero de manera comprensible, haciendo especial hincapié en los desencadenantes evitables (fotoprotección labial).
  • Una vez más, lavado de manos.
  • Aunque sean adorables, evitar besar a niños, sobre todo los más pequeños. Ya de paso, evitar besar a cualquier otra persona, así como compartir utensilios de cocina.
  • Evitar el sexo oral en presencia de lesiones activas o recientes (un herpes genital nunca es agradable).
Y ahora el tratamiento “de verdad”.
La realidad es que la mayor parte de pacientes no va a necesitar tratamiento farmacológico, puesto que se trata de lesiones que se van a resolver espontáneamente en pocos días sin dejar secuelas (hablamos de lesiones en labios). Además, por mucho que tratemos, no vamos a evitar las posibles recurrencias futuras y los beneficios del tratamientos son más bien “moderados”.
Los antivirales orales están indicados en pacientes inmunodeprimidos, en personas sanas con recurrencias muy sintomáticas, en algunos casos con primoinfección moderada-grave o cuando las recurrencias se asocien a otras complicaciones (eritema multiforme).
Se trata de medicamentos con un buen perfil de seguridad y con efectos secundarios poco frecuentes (cefalea, náuseas, diarrea). Sí que hay que tener más precaución con el uso de aciclovir por su potencial nefrotoxicidad, sobre todo en la administración endovenosa (reservada para casos graves o pacientes inmunodeprimidos).
  • En la primoinfección la terapia antiviral (cuando está indicada) es más eficaz si se administra precozmente en las primeras 48-72 horas, y casi siempre va a ser necesario asociarla al tratamiento analgésico y a una adecuada hidratación. En el caso de primoinfección en pacientes inmunocompetentes las pautas más habituales de tratamiento son: aciclovir oral de 200 mg, 5 veces al día (o 400 mg/8h, que es más cómodo) durante 7-10 días, o valaciclovir oral 1 g/12h durante 7-10 días, o famciclovir oral 500 mg/8h durante 7-10 días. En inmunodeprimidos, aciclovir endovenoso 5-10 mg/kg cada 8 horas durante 5 días o hasta curación de las lesiones (o aciclovir oral 400 mg, 5 veces al día).
  • Para las recurrencias leves, se indicarán únicamente fomentos antisépticos varias veces al día. También puede indicarse el tratamiento episódico de las recurrencias cuando se identifiquen pródromos claros por parte del paciente, con aciclovir oral 400 mg/8h x 5 días (o 800 mg/12h x 5 días o 800 mg/8h x 3 días), o valaciclovir oral 500 mg/12h x 3 días (o 1g/24h x 5 días o 2g/12h x 1 día) o famciclovir oral 125 mg/12h x 5 días (o 750 mg/12 horas durante 1 día, o 1.500 mg en dosis única). Vamos, que hay más pautas de VHS que longanizas.
  • En casos muy, muy seleccionados (> 6-10 brotes al año, entre otras cosas) puede estar indicado (pocas veces, ya os lo adelanto), el tratamiento supresor crónico, el cual se mantiene durante 6-12 meses, con aciclovir 400 mg/12h o valaciclovir 500 mg/24h (son solo algunas de las pautas, no existiendo estudios con famciclovir con esta indicación).

¿Qué hay del tratamiento tópico?
Si decimos que sirve de bien poco terminamos antes, así os ahorro leeros la última revisión de Cochrane al respecto publicada este año (que podéis consultar aquí si tenéis tiempo de leeros las 173 páginas).
Pues sí, amigos y amigas del aciclovir tópico. Este archiconocido y ultravendido tratamiento no ha demostrado su utilidad en el tratamiento del herpes simple (pero siempre encontraréis quien lo defienda a capa y espada con el consabido “pues a mí me funciona”). También vale la pena tener en cuenta que es un potencial sensibilizante y que puede inducir dermatitis alérgica de contacto. En la misma línea de beneficio se encuentra su primo-hermano el penciclovir.
En el tratamiento del herpes labial recurrente hay quien recomienda el uso de un corticoide tópico (aunque parezca un contrasentido) en aquellos pacientes a los que, además, vayamos a administrar tratamiento oral antiviral. En otros países está comercializada una crema con hidrocortisona y aciclovir (en esta línea) pero sin que tampoco haya demostrado demasiado beneficio y los de Prescrire no recomiendan su utilización.
Para terminar, últimamente se han puesto de moda los parches (un apósito semitransparente hidrocoloide). Los estudios que avalan su uso han podido demostrar que son igual de eficaces que el aciclovir tópico al 5% (ejem, o sea, igual que nada). Eso sí, pueden tener un cierto sentido para evitar la transmisión (al estar ocluidas las lesiones) y posiblemente por cuestiones de comodidad.

Gabriel es de los que dice que el aciclovir tópico le va muy bien. No seremos nosotros quienes le quitemos la ilusión.

Ya que lo teníamos a mano, aprovechamos para hacer un timelapse de su herpes. Así podéis comprobar la evolución de las lesiones en 8 días.


sábado, 17 de octubre de 2015

Unas pupas en los labios

Gabriel no es ningún paciente. Es el auxiliar de enfermería que hoy nos está echando una mano en la consulta. Su lugar de trabajo habitual no es en dermatología (hoy lo han enviado porque falta personal en consultas externas), así que entre paciente y paciente aprovecha para consultarnos por varios problemas dermatológicos que le aquejan: un nevo melanocítico que le pica, un dermatofibroma, las uñas de los pies que se le ponen feas desde que ha empezado a correr…


Pero en estos momentos lo más preocupante para Gabriel, sano y de 38 años, son unas “pupas” que le salen con relativa frecuencia en los labios. Nunca ha consultado por eso, y cree que es un herpes. Siempre lo mismo: un ligero escozor o picor y uno o dos días más tarde le aparecen unas vesículas en los labios que se curan en poco más de una semana. Gabriel está casado y tiene una niña pequeña de 10 meses, se pregunta si tiene que tener alguna precaución especial. ¿Y respecto al tratamiento? Siempre se aplica una crema de aciclovir al 5%, pero quiere saber si existe algo más eficaz. ¿Y tratamiento definitivo? ¿Y los remedios naturales?

Demasiadas preguntas para además poder atender a todo el listado de pacientes de la mañana. Así que ayudadme vosotros a resolver las dudas de Gabriel. Yo me voy a pasar consulta. Pero el miércoles prometo pasarme por aquí a intentar poner un poco de orden (o en este enlace).

Hoy tocan unas imágenes subacuáticas de Rafa Herrero. Que las disfrutéis.


Teaser Liquid Mirror from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

miércoles, 14 de octubre de 2015

Milia neonatal y la piel del recién nacido

Aina tenía milia neonatal (o quistes de milio). Nada importante, ya que aparecen en el 40-50% de todos los recién nacidos como consecuencia de la retención de queratina en la dermis, en forma de diminutas pápulas de 1-2 mm, de color blanco o amarillento, particularmente prominentes en la nariz, mejillas, mentón y frente. Pueden llegar a ser muy numerosas, y en ocasiones se agrupan. A veces incluso pueden llegar a aparecer en otras partes del cuerpo, como tronco, extremidades, o genitales (aunque eso es menos frecuente). Lo más normal es que desaparezcan espontáneamente hacia la 3ª o 4ª semana de vida (en ocasiones persisten hasta los 2-3 meses) sin necesidad de realizar ningún tratamiento.
Aunque es un proceso fisiológico y normal, vale la pena conocer que en casos de extensión anómala o persistentes más allá de los 3 meses, hay que pensar en otras patologías en las que esta puede ser una de sus manifestaciones, como la tricodisplasia hereditaria (hipotricosis de Marie-Unna), formas distróficas de epidermolisis bullosa, síndrome de Rombo, etc.

Aina, unas semanas más tarde (sin milia y cada día más guapa)

¿Por qué insistimos en no realizar ningún tratamiento? Empecemos por el principio: la piel del bebé. Porque un neonato no es en absoluto una versión reducida de un adulto (eso es algo que los pediatras tienen bastante claro), y la piel es uno de los órganos donde esas diferencias son más notorias. La piel del bebé es sensiblemente más delgada que la de un adulto (entre un 40-60%), tiene menos vello y la unión entre dermis y epidermis es mucho más débil. Todo eso hace que un recién nacido presente un mayor riesgo de heridas, absorción percutánea e infecciones relacionadas con la piel, y se acentúa en bebés prematuros, especialmente los nacidos antes de las 32-34 semanas de gestación, con problemas asociados a un estrato córneo inmaduro (la capa más superficial de la piel), incluyendo un aumento en la pérdida de agua transepidérmica (TEWL), lo que puede traducirse en una mayor morbilidad asociada a deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico y termorregulación.

Vale la pena hacer hincapié en los riesgos de toxicidad percutánea a partir de productos aplicados tópicamente en bebés (especialmente en prematuros), que se produce por un doble mecanismo: a través del estrato córneo, por vía transepidérmica, y a través del folículo pilo-sebáceo (la vía transanexial). Todo ello, unido al aumento de relación superficie corporal-peso respecto a un adulto, hace que podamos tener cuadros graves o incluso mortales en estos niños a partir de la aplicación de cremas y otras sustancias aparentemente inocuas. En la siguiente tabla van algunos ejemplos.


El cuidado de la piel en el recién nacido.
La piel del neonato aparece recubierta de una sustancia grasa de un color blanco-grisáceo denominada vérnix caseosa, la cual representa una protección fisiológica que deriva parcialmente de la secreción de las glándulas sebáceas y, por otra parte, de los productos de degradación de la epidermis del bebé. Podríamos decir que es una especie de crema natural “resistente al agua” que protege al feto sumergido en el líquido amniótico intrautero. Algunos estudios además sugieren que no debería retirarse después del nacimiento debido a este efecto protector (se iría desprendiendo solo durante las primeras semanas de vida).

De lo que no cabe ninguna duda es de que la piel es nuestro principal órgano protector, y que cualquier brecha en su integridad es una oportunidad para la irritación y la infección. La importancia de los cuidados en el bebé radica en que el neonato no presenta la flora protectora que tenemos los adultos, que el cordón umbilical es una potencial puerta de entrada de problemas y que el bebé se encuentra expuesto al contacto con objetos y personas potencialmente portadoras de agentes infecciosos.

Después del nacimiento se recomienda retirar con delicadeza y con agua los restos de sangre y meconio, así como la vérnix caseosa de la cara, dejando que el resto se desprenda por sí sola. A día de hoy tiende a curarse el cordón umbilical con clorhexidina acuosa, evitando otros productos, aunuqe el alcohol etílico de 70º también es un estándar. Los pediatras recomiendan que los primeros días el cordón esté lo más "al aire" posible, por lo que se aconseja utilizar ropita de dos piezas en vez del consabido body. Tampoco se recomienda el uso de toallitas húmedas para el cambio de pañales (al menos hasta que son un poquito más mayores), sino agua y un jabón suave (syndet). Y de recién nacidos no son necesarios otros productos tipo cremas hidratantes, etc., que sí que pueden ser recomendables transcurridas las primeras semanas de vida. ¿Bañarlos todos los días o no? Mejor esperar al primer baño a que se le haya caído el cordón. A partir de ahí, esto ya da para un nuevo post.

Nota: Gracias a Amalia Arce por sus consejos en lo referente a los cuidados del cordón umbilical. Aquí tenéis más información, en su maravilloso blog.

¿Sois curiosos? El estudiante que ganó un premio con este vídeo, parece que sí.


Student Design Award Winner - Curiosity: Exploration and Discovery from RSA Student Design Awards on Vimeo.

sábado, 10 de octubre de 2015

Un bebé con granos

Aina es la hija de unos amigos. Ahora tiene 5 semanas de vida, y hace todo lo que se supone que hace un bebé: come (mejor dicho, bebe leche materna), hace pis, caca, y duerme. Además tiene unos enormes ojos azules que no puedes dejar de mirar.


Ah! Y tiene unos granitos desde los primeros días de vida. El pediatra les ha dicho que se irán solos, pero claro, yo soy dermatóloga, así que algo tendré que decir.
Son unas pápulas blancas de menos de 1 mm, que se localizan en la nariz y alrededor de la boca. También tiene alguna en la frente.


No parece nada demasiado importante, pero la pregunta del millón es: ¿es por la leche? Y la segunda pregunta es: ¿hay algo que podamos hacer para que se vayan antes?
El miércoles saldremos de dudas, aunque esta semana la cosa pinta sencilla. Si no, en este enlace.

Supongo que a estas alturas todos vosotros habéis votado este blog para los Premios Bitácoras 2015. Si queda algún rezagado, podéis hacerlo en este enlace. Si vuelvo a quedar finalista, pienso tirar la casa por la ventana.

Hoy me despido con un vídeo de buceo, esa vida pequeña a la que no solemos prestarle demasiada atención y que tanto me fascina.


TINY WORLD from 90º Norte on Vimeo.

miércoles, 7 de octubre de 2015

Pseudoporfiria: no solo en dializados

La pseudoporfiria es una enfermedad ampollosa fotodistribuida con hallazgos clínicos e histológicos similares a los de la porfiria cutánea tarda (PCT) pero sin las anomalías bioquímicas en la síntesis de porfirinas. El término fue acuñado en 1975 para describir a pacientes con insuficiencia renal crónica con una enfermedad ampollosa superponible a la PCT, aunque posteriormente se ha atribuido a fármacos y radiación ultravioleta.

Su epidemiología varía mucho en función del agente etiológico. Por ejemplo, la pseudoporfiria por naproxeno se da principalmente en mujeres, así como la inducida por cabinas de bronceado (hecho lógico, por otra parte).
En pacientes con insuficiencia renal crónica avanzada, la pseudoporfiria se ha descrito entre el 1,2 y el 18% de los pacientes en hemodiálisis y algo menos en los sometidos a diálisis peritoneal. Tampoco hay que olvidar que la PCT “verdadera” es también posible en estos pacientes, así que ojo.

Detalle de las lesiones de la mano izquierda, el día de la primera visita

Las manifestaciones clínicas de la pseudoporfiria son superponibles a las de la PCT. Vesículas, ampollas, fragilidad cutánea, quistes de milio y cicatrices en la piel fotoexpuesta. La localización más habitual es el dorso de las manos, pero también pueden aparecer lesiones en las piernas, tórax o en la cara. Sin embargo, otros hallazgos que son típicos de la PCT, como la hipertricosis, hiperpigmentación, cambios esclerodermiformes y calcificación distrófica son raros en la pseudoporfiria.

Los hallazgos histológicos son también parecidos a los de la PCT: ampollas subepidérmicas con o sin festoneado de las papilas dérmicas, un infiltrado linfocitario perivascular no muy intenso, engrosamiento de los vasos con tinción PAS positiva y esclerosis del colágeno. El estudio de inmunofluorescencia directa puede revelar (al igual que en la PCT) depósitos granulares de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica y en los vasos de la dermis superficial (aunque también puede ser negativa). Los estudios de inmunofluorescencia indirecta son negativos.

A continuación repasaremos las causas conocidas de pseudoporfiria:
  • Luz ultravioleta. La pseudoporfiria es una de las complicaciones agudas del uso de cabinas de bronceado (UVA), sobre todo en mujeres (solo 1 de cada 25 casos reportados fue en hombres). También se ha descrito después de una exposición intensa al sol, y en pacientes sometidos a tratamiento con PUVA.
  • Fármacos. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son los implicados más frecuentemente en casos de pseudoporfiria, en especial el naproxeno. También se han descrito con antibióticos (ácido nalidíxico, tetraciclinas), voriconazol, diuréticos (clortalidona, furosemida), retinoides (isotretinoína), ciclosporina, 5-fluorouracilo, vitamina B6, amiodarona, flutamida, dapsona, etc. Incluso (agarraos bien) se ha descrito la enfermedad asociada a una ingesta “excesiva” de Coca-Cola. Parece que nadie está a salvo.
  • Insuficiencia renal crónica avanzada. Como en el caso de nuestro paciente de esta semana, la enfermedad renal crónica terminal es la situación más habitual en el contexto de una pseudoporfiria, que en ocasiones se atribuye al uso concomitante de ciertos fármacos, como diuréticos, hidróxido de aluminio, eritropoyetina, y otras sustancias utilizadas en hemodiálisis. En estos pacientes la principal dificultad estriba en realizar el diagnóstico diferencial con la PCT, ya que pacientes asintomáticos pueden presentar niveles plasmáticos y fecales elevados de uroporfirinas (recordemos que además no podremos determinar los niveles en orina en estos pacientes)

La gracia de todo esto consiste en conocer la entidad e incluirla en el diagnóstico diferencial de cualquier erupción ampollosa fotodistribuida, muy especialmente en pacientes dializados. A partir de ahí es necesaria la realización de una biopsia con inmunofluorescencia directa y el estudio de autoanticuerpos para descartar otras enfermedades ampollosas autoinmunes y la determinación de porfirinas en plasma, heces y orina cuando sea posible. El diagnóstico diferencial, además de con la PCT, se establece con el penfigoide ampolloso, otras porfirias, epidermolisis bullosa adquirida y lupus eritematoso ampolloso.

El tratamiento no siempre es sencillo cuando no tenemos un fármaco sospechoso (o cuando se trata de un caso por exposición a cabinas de bronceado). Más complicado lo tienen los pacientes sometidos a diálisis, aunque en estos casos existen varias publicaciones que tratan con N-acetil-cisteína con éxito, en base a sus propiedades “antioxidantes”. Si queréis profundizar en el tema, os recomiendo este artículo de Green de la revista americana.

A Leandro pudimos diagnosticarlo (aparte de porque lo sospechamos clínicamente) mediante una biopsia que fue sugestiva de pseudoporfiria, siendo la inmunofluoresncencia directa e indirecta negativas. Lamentablemente Leandro falleció meses más tarde debido a las complicaciones de su enfermedad de base, así que no tuvimos la oportunidad de tratar sus lesiones.

No sé si a Leandro le gustaban las aves. Me da que sí, no sé por qué.


Aves en la península from AVIS PRODUCTIONS - PRODUCCIONES on Vimeo.

sábado, 3 de octubre de 2015

Heridas en las manos y un riñón averiado

Porque básicamente eso es lo que le sucedía a Leandro, un hombre de 64 años, cuyo principal problema era una insuficiencia renal crónica, actualmente en hemodiálisis después de sufrir un rechazo de un trasplante renal. Además tenía diabetes, era hipertenso y había tenido ya un infarto de miocardio. Como os podéis imaginar, la lista de medicación era inacabable, pero lo que le preocupaba a su médico eran unas lesiones que le salían sin venir a cuento en el dorso de manos, antebrazos y también en el cuero cabelludo. No estaba seguro cuándo empezaron a aparecer, seguramente alrededor de un año, y al principio no le dio importancia, aunque le picaban bastante. Tampoco nos podía asegurar si existía una relación temporal con alguno de los múltiples fármacos que tomaba, y aunque lo que podíamos observar en el momento de la visita eran erosiones y costras sobre piel aparentemente normal en esas localizaciones, Leandro nos explicaba que en ocasiones le salían ampollas de contenido seroso o hemorrágico. Lo único que se había ido aplicando era alcohol, y a veces povidona yodada.



De momento no disponemos de más información, así que tendremos que empezar a trabajar con lo que tenemos. Seguramente necesitaremos alguna prueba para intentar llegar a un diagnóstico. Pero con estos datos quizá alguno de vosotros ya intuís por dónde van los tiros. Claro que en dermatología, como en la vida, no siempre las cosas son lo que parecen. Vosotros diréis.
La respuesta, en este enlace.

Mientras, ¿qué tal si nos vamos a París con este timelapse?


Paris Day & Night from Teeter-Totter-Tam on Vimeo.

jueves, 1 de octubre de 2015

Dermapixel participa en los Bitacoras 2015

Aunque mi máxima satisfacción es que sigáis ahí semana tras semana, lo cierto es que el hecho de quedar finalista de los Premios Bitácoras hace 2 años fue una maravillosa experiencia que no me importaría repetir. Así que he decidido ponerme en plan spammer y pediros el voto en la categoría de Mejor blog de Salud e Innovación Científica. Bueno, sé que me viene grande, y que en los últimos dos años han surgido multitud de blogs sanitarios de una calidad impresionante. Tranquilos, porque podéis escoger 5 blogs dentro de cada categoría.

Hace 2 años, en la entrega de premios, detrás del gran J.M. López Nicolás
Tenéis tiempo hasta el 13 de noviembre, y para votar tenéis que entrar en el siguiente enlace y utilizar las credenciales de Facebook, Twitter, o bien abriros una cuenta en la web de Bitácoras. El 19 de noviembre saldrán los tres finalistas, y a partir de ahí la decisión la toma un jurado.


De vosotros depende que se repitan estas imágenes. Y si no, pues a seguir, que tampoco se terminará el mundo. Pero que el mundo sepa que la dermatología mola!

Atentos al caso del sábado, que esto no se para.