miércoles, 9 de septiembre de 2015

Eritema multiforme en niños

No eran las dianas más perfectas que he visto, pero tras examinar a Martina, el diagnóstico clínico fue de eritema multiforme. También podríamos habernos planteado un mano-pie-boca (sin demasiadas implicaciones terapéuticas), pero el hecho de que Martina no hubiese tenido lesiones dentro de la boca y que las lesiones en el resto del cuerpo fueran de aspecto en diana hizo decantarnos más por el diagnóstico de eritema multiforme. En cualquier caso, aceptamos pulpo como animal de compañía.

El eritema multiforme es un síndrome de hipersensibilidad autolimitado con un patrón clínico muy específico, cuya manifestación más característica es la lesión “en diana”. Puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente en adultos jóvenes, y un 20% de los casos corresponden a pacientes en edad pediátrica. En estos niños la mayor parte de los casos están desencadenados por una infección por virus herpes simple, y aproximadamente el 5% de los casos empiezan después de un herpes labial (a los 3-14 días), siendo menos frecuente la infección concurrente. En un 80% se detecta ADN del virus herpes simple en las lesiones o en la periferia de las mismas. Otros procesos virales, como varicela, orf, virus Epstein-Barr, etc., también se han descrito como posibles desencadenantes, incluso la histoplasmosis en áreas endémicas. Cuando el eritema multiforme se presenta con fiebre alta puede ser un marcador de enfermedad de Kawasaki, especialmente en niños, claro.

La mano de Martina, el primer día que la vimos

El diagnóstico de eritema multiforme se suele realizar en base a los hallazgos clínicos, ante lesiones características distribuidas de manera simétrica, con una predilección por palmas y plantas, dorso de manos y pies y superficies extensoras de extremidades. Las lesiones pueden progresar durante 3 a 7 días y se pueden extender a tronco, cara y cuello. Es importante remarcar que una vez que aparecen, tienden a permanecer fijas durante más o menos una semana (a diferencia de las lesiones de urticaria, que son evanescentes). La lesión primaria aparece de forma súbita, en forma de una mácula eritematosa de centro papular o vesiculoso. Si tenemos suerte veremos los característicos “anillos” de la diana, y a veces las lesiones pueden ser ampollosas. Aunque muchas veces son asintomáticas, en ocasiones los pacientes se quejan de prurito o escozor.

Las lesiones orales pueden presentarse en el 25-50% de los niños con eritema multiforme, habitualmente de manera simultánea a la afectación cutánea. Lo más habitual es que se trate de una afectación más bien leve con poca sintomatología, aunque pueden verse pacientes con gran afectación que pueden recordar al síndrome de Stevens-Johnson. Es rara la presencia de manifestaciones sistémicas, y en caso de que estas aparezcan suelen ser leves y consisten en fiebre no muy alta, malestar y, en casos más raros, artralgias o mialgias.

La biopsia cutánea no suele ser necesaria para llegar al diagnóstico y solo estaría indicada en caso de duda con otros procesos, como vasculitis o lupus eritematoso. La degeneración focal de queratinocitos epidérmicos y la exocitosis de células mononucleares son hallazgos característicos.

La mayoría de los episodios curan en 2-3 semanas sin secuelas, pero las recurrencias no son raras. El tratamiento sintomático con antihistamínicos suele ser suficiente, y en pacientes con enfermedad recurrente asociada a herpes simple puede plantearse tratamiento profiláctico con aciclovir oral (20 mg/kg/d) durante 6-12 meses (el tratamiento episódico con aciclovir en estos casos no ha demostrado su utilidad). La administración de corticoides orales no es necesaria en la mayor parte de los casos, y algunos autores incluso afirman que conduce a episodios más prolongados.

A Martina le recomendamos antihistamínicos orales y una crema de prednicarbato, y las lesiones se fueron resolviendo progresivamente. A las dos semanas ya no tenía nada.

Hace tiempo que no os pongo vídeos de buceo. Este corresponde a una inmersión que hicimos en la isla de Cabrera en el mes de julio de este año. Pero el verano no ha terminado aún...


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