miércoles, 11 de abril de 2012

Eritema multiforme: dianas en la piel

Viendo las lesiones que presentaba Cristina, se nos pasaron por la cabeza diferentes posibles diagnósticos: eritema multiforme, erupción polimorfo-lumínica, lupus eritematoso, toxicodermia, y seguramente alguno más. Sin llegar a hacer lesiones claras “en diana”, sí que tenían un centro que había sido vesiculoso, muy de “multiforme”, y entonces la pregunta obligada era si previamente había tenido un herpes labial. Cristina nos contestó afirmativamente, una semana antes de la aparición de las lesiones había presentado un brote de herpes recurrente, aunque era la primera vez que el herpes precedía algo más y por eso no lo relacionó.

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El eritema multiforme (EM) es una patología aguda, de carácter inmunológico, que se caracteriza típicamente por la aparición de lesiones cutáneas “en diana”. En ocasiones se acompañan de erosiones o ampollas en las mucosas (oral, genital y/o ocular), y entonces hablaremos de eritema multiforme major. De modo que reservaremos el término eritema multiforme minor cuando las mucosas se encuentran respetadas.

Hoy en día es importante remarcar que, aunque aún existe cierta controversia, la mayor parte de los autores hacen una clara distinción entre el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el EM major (hasta hace unos años se consideraban sinónimos), así que el EM es una cosa (con o sin afectación de mucosas) y el SSJ otra (más relacionado con la necrolisis epidérmica tóxica).

Aunque la incidencia anual del EM se desconoce, se cree que es de < 1%, y es más frecuente en adultos entre 20 y 40 años, aunque puede aparecer en personas de cualquier edad.

¿Y la causa? Pues bien, hay listas interminables de factores “inductores” de EM, desde infecciones, fármacos, neoplasias, enfermedades autoinmunes, o factores hormonales. En cualquier caso, se estima que más del 90% son debidos a un proceso infeccioso, siendo el virus del herpes simple (VHS) el agente más frecuentemente identificado. El Mycoplasma pneumoniae es otra causa relativamente frecuente. En < 10% los responsables son fármacos, siendo los más comunes los AINEs, sulfamidas, antiepilépticos y antibióticos.

Mucho se ha hablado de la patogénesis del EM, aunque está bastante bien establecida en el caso de lesiones secundarias a VHS, considerándose como un proceso inmune mediado por células que irían directamente contra antígenos virales depositados en la piel lesional. No queda tan claro en el caso de otros desencadenantes. También se cree que puede existir una predisposición genética.

Herpes simplex virus
Herpes simple tipo 1

Respecto al tipo de lesiones, el término “multiforme” ya hace intuir que pueden variar, y aunque se describen típicamente como “lesiones en diana” en tres componentes (zona central más oscura o vesiculosa, luego una zona eritematosa, rodeada por un anillo más pálido y finalmente otro halo eritematoso), no es infrecuente que se aparezcan lesiones “atípicas”, en forma de pápulas edematosas eritematosas con una o dos zonas. La distribución sí que suele ser típicamente simétrica, en las superficies extensoras de las extremidades, pudiendo afectarse la cara, cuello, palmas, plantas y el tronco. Los pacientes pueden experimentar grados variables de prurito. Asimismo, pueden presentar lesiones en zonas traumatizadas o en quemaduras solares (fenómeno de Köebner).

La afectación de mucosas puede aparecer en más del 70% de los casos (siendo más raro que ésa sea la única manifestación), sobre todo en la mucosa oral.
Un subgrupo de pacientes puede presentar recurrencias durante años (EM recurrente), sobre todo en relación a reactivaciones del herpes simple.

Si realizamos una analítica a estos pacientes, no hallaremos nada específico (si hacemos un análisis de sangre será más bien para descartar otros procesos), aunque los reactantes de fase aguda pueden estar elevados.

Una biopsia puede estar indicada (una vez más, para descartar otros procesos). Los hallazgos típicos incluyen degeneración vacuolar de la membrana basal, queratinocitos necróticos, exocitosis de linfocitos y un infiltrado perivascular en dermis superficial linfo-histiocítico. El edema dérmico y un cierto grado de extravasación eritrocitaria también pueden estar presentes. En ocasiones, veremos vesiculación y separación subepidérmica. Si realizáramos una inmunofluorescencia directa los resultados no serían específicos.

¿Y qué haremos con estos pacientes? Como siempre, la anamnesis es fundamental, y con una historia clínica minuciosa nos evitaremos muchas exploraciones innecesarias (me refiero a los casos leves). En el caso de Cristina, no realizamos biopsia. Sí que pedimos una analítica con determinación de ANA, que fue estrictamente normal.

Respecto al tratamiento, va a depender de la severidad del cuadro.
  • En primer lugar, evitar los factores desencadenantes cuando se conozcan. En el caso del herpes, como que el periodo medio de aparición del EM es de 8 días después del herpes simple, no tiene mucho sentido tratar con antivirales en ese momento.
  • Para pacientes con EM agudo con síntomas menores, el tratamiento es sintomático, con anti-H1 orales y corticoides tópicos.
  • En pacientes con afectación mucosa y/o lesiones cutáneas más severas, el tratamiento con prednisona oral a dosis de 0,5-1 mg/kg/d (en pauta descendente 2-3 semanas) puede estar indicado. Si hay afectación ocular deberemos remitir al paciente al oftalmólogo con carácter urgente.
  • Los pacientes con EM recurrente por VHS pueden llegar a precisar terapia continuada o intermitente con antivirales, en función del nº de recurrencias y de su intensidad. Pero de eso podemos hablar otro día.
¿Y qué pasó con Cristina? Pues que le pautamos un corticoide tópico de potencia media, le dijimos que se pusiera fotoprotección y las lesiones se resolvieron en dos semanas. Hasta el momento no ha presentado más brotes (aunque sí ha tenido más episodios de herpes).

Hoy os dejo con un vídeo flipante de un encuentro con un cachalote, al más puro estilo Moby Dick, ya me gustaría a mí...

3 comentarios:

  1. muy bonita la exposición. Soy profesional de la medicina
    Gracias.

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  2. Muchas gracias por su explicación, es muy didáctica. Me gustaría preguntarle cuánto tarda en curarse la enfermedad. Mi hija de año y medio, lleva ya casi seis semanas con las lesiones en la piel. Estuvo ingresada en el hospital durante 5 días y le diagnosticaron "eritema multiforme ampolloso".

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    1. Hola, quisiera saber que tratamiento le dierón a tu hija de año y medio? por que tardó 6 semanas en quitarsele las lesiones? Mi hija tuvó eritema polimorfo a los 4 meses, estuvo 6 días muy mal, al 7mo un pediatra le receto parametasona entre otros medicamentos y las lesiones bajaran en 3 días. Grcias espero tu respuesta

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