Necrobiosis lipoidica: amarillo, naranja, marrón

No es la primera vez que hablamos de la necrobiosis lipoidica en el blog, pero hoy toca un nuevo repaso (sin demasiadas novedades, confieso). Sabemos que se trata de una enfermedad extraña que afecta predominantemente a adultos jóvenes y de edad media, especialmente a mujeres (con un ratio 3-5:1). También sabemos que es más frecuente en personas con diabetes tipo 1, siendo la prevalencia de diabetes mellitus en el momento del diagnóstico de la necrobiosis lipoidica (NL) del 11-65% según el estudio que consultemos. Sin embargo, la prevalencia de NL en pacientes diabéticos sigue siendo baja, oscilando entre el 0,3 y el 1,2%. Atención, porque la NL no es exclusiva de la diabetes, sino que (más raramente) también puede asociarse a tiroiditis autoinmune, enfermedad celiaca y síndrome metabólico. La edad al diagnóstico es menor en pacientes diabéticos (25 años) respecto a no diabéticos (46 años). Curiosamente, el control glicémico no se ha asociado a la enfermedad cutánea, aunque sí se asocian las complicaciones microvasculares de la diabetes.

Imagen tomada en la primera visita (no tenemos fotos del seguimiento)

La patogénesis sigue siendo un misterio. Debido a su asociación con diabetes se ha propuesto que la microangiopatía resultante del depósito de glicoproteínas en las paredes vasculares contribuirían a la degeneración del colágeno y a la inflamación. Además, el depósito de inmunoglobulinas demostrado mediante estudios de inmunofluorescencia refuerzan la hipóstesis de una vasculitis inmune-mediada que alteraría el colágeno. Pero existen otras teorías, como el daño tisular secundario a la dislipemia, el reflujo venoso y una alteración en la migración de los neutrófilos. Vamos, que ni idea.

Aunque casi siempre la imagen clínica es lo suficientemente característica para establecer un elevado índice de sospecha, a menudo el diagnóstico se apoya también en los hallazgos histológicos, y es que el diagnóstico diferencial puede incluir, entre otras entidades, al granuloma anular, el xantogranuloma necrobiótico, la sarcoidosis cutánea y la dermopatía diabética. Ya en función del aspecto clínico, nos podemos confundir con una paniculitis, infecciones granulomatosas, morfea, liquen escleroso, etc. La histología es característica y en la biopsia podremos apreciar una dermatitis granulomatosa intersticial y en empalizada con histiocitos epitelioides y colágeno degenerado en capas, todo ello acompañado por in infiltrado linfocítico perivascular con células plasmáticas en la dermis profunda. La epidermis puede ser normal o atrófica. La dermatoscopia es otra técnica no invasiva que también puede ser de ayuda, con la que podremos observar telangiectasias arboriformes con un fondo amarillento o anaranjado (el color de los granulomas).

Imagen dermatoscópica

Nos podemos colgar la medalla con el diagnóstico, pero el tratamiento es otro cantar, y es que no existe, a día de hoy, ningún tratamiento contrastado y avalado por la evidencia. Las modalidades terapéuticas se basan (como en todas las enfermedades poco prevalentes) en casos aislados, series de casos y estudios retrospectivos. Además, en un 20% de los casos la NL puede remitir espontáneamente sin hacer nada (aunque con cambios pigmentarios o un grado variable de atrofia residual). Los objetivos del tratamiento se centran en aliviar los signos y síntomas mitigando la inflamación subyacente y reducir el riesgo de ulceración. El tratamiento de entrada suele consistir en pautas de corticoides tópicos potentes en oclusión durante unas 2 semanas al mes. También puede valorarse la inyección intralesional de corticoides en los bordes activos de la lesión. Los corticoides orales no están indicados, y menos en pacientes diabéticos. Si esa primera aproximación no consigue nuestro objetivo, entonces ya entran en juego tratamientos más dispares, con resultados muy variables, que incluyen inmunomoduladores tópicos (inhibidores de la calcineurina), fototerapia, terapia fotodinámica, pentoxifilina, antimaláricos, oxigenoterapia hiperbárica, terapia biológica (anti-TNF) o plasma rico en plaquetas. Todo ello con la evidencia ya mencionada.

Con Anastasia nos funcionó, o al menos parcialmente, el tratamiento con corticoides tópicos potentes, que pautamos de manera interrumpida para evitar efectos adversos. No mejoró demasiado el aspecto, pero sí conseguimos disminuir en parte la inflamación.

Para terminar, hoy nos vamos a Marruecos. Así, despedimos este mes de mayo tan intenso. El sábado, más.

Morocco Arise from Brandon Li on Vimeo.

Manchas naranjas en las piernas

Pese a su juventud, Anastasia tenía bastantes problemas de salud. Diabética desde la adolescencia, aún no había conseguido dominar ese páncreas rebelde. Sólo tenía 31 años y estaba harta de médicos. Menos mal que la visita de hoy no tenía nada que ver. Le habían dado cita con el dermatólogo porque llevaba ya un tiempo largo con unas extrañas manchas en las dos piernas, en la zona anterior y lateral. No le picaban ni le descamaban, pero se las notaba como “más sensibles”. Y en una ocasión una de ellas se le había ulcerado y le costó un montón que se curara. La piel parecía mucho más fina en esas zonas e incluso “se le transparentaban las venitas”. Sabía que debería haber consultado antes, porque muy normal, no era, pero no le gustaba nada ir al hospital, así que no se lo dijo a su médico hasta un par de meses antes. Tampoco había puesto ningún tratamiento salvo sus cremas hidratantes habituales, así que pensaba que no podía tratarse de ninguna alergia.

Cuando exploramos a Anastasia sólo tenía las lesiones de las piernas, siendo el resto de su piel de aspecto normal, así que ahora os toca a vosotros. ¿Alguna sugerencia? ¿Haríais biopsia o ya tenemos claro el diagnóstico? ¿Podemos echar una mano a Anastasia para que mejoren esas manchas? Espero vuestros comentarios, pero mientras llega el miércoles, os dejo con este vídeo. Hoy nos vamos a surfear.

WINDOW from Seth Hughes on Vimeo.

Si tocas un milpiés africano, se te pigmentan las manos

Lo sé. He nacido para poetisa. Pero más allá del terrible pareado, hoy queremos llamar la atención sobre un curioso bicho y las consecuencias de su manipulación. Os recuerdo que el caso de esta semana nos lo han prestado los compañeros de Alicante (Alberto González Ruiz y Mª José Sánchez Pujol), quienes acaban de publicarlo en la revista Actas Dermo-Sifiliográficas, donde podéis consultarlo en acceso abierto.

El caso de Marc tampoco tenía mucho misterio, ya que fue el mismo niño quien explicó, primero a sus padres y luego a nosotros, que había estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio. Enseñándole fotos de “posibles sospechosos”, identificó sin ninguna duda al milpiés de patas rojas de Tanzania como compañero de recreo y culpable de esas curiosas manchas en las manos. Al cabo de una semana, las lesiones prácticamente habían remitido sin ningún tratamiento.

Epibolus pulchripes. Foto: Gregoire Dubois

El Epibolus pulchripes o milpiés de patas rojas de Tanzania pertenece a la clase Diplopoda, de cuerpo alargado y cilíndrico, dividido en pequeños segmentos (cada uno con dos patas por lado). Si quieres saber cuántos pies tienen, no hay más que multiplicar el número de segmentos por 4 y restarle 10 (y aunque se llaman milpiés, pueden llegar a tener unas 400 patitas). Como su nombre indica, habita en zonas tropicales y subtropicales de África Occidental y su presencia en el sur y este de España podría relacionarse con fenómenos migratorios o con su introducción accidental (resulta que hay gente que los tiene en casa, en terrarios). Suelen ser de color negro (los machos más brillantes) y lo más característico son las patas, que son de color rojo intenso. Pueden alcanzar los 12 cm de longitud, alcanzando la madurez sexual al año o año y medio.

Los dedos de Marc, el día de la primera visita

Pero lo más curioso de esta especie de milpiés es que, cuando este artrópodo se siente amenazado, se enrosca liberando una sustancia rica en cianuro y quinonas a través de unos poros en su exoesqueleto. El contacto con el cianuro puede provocar inflamación, picor, escozor o, incluso, vesiculación y ulceración en caso de contacto prolongado. Pero son los compuestos de quinona, por sus propiedades pigmentarias, los responsables de la hiperpigmentación de la piel y mucosas. Las localizaciones más frecuentes suelen ser los dedos de los pies (supongo que en África, al pisarlos descalzo), el cuello o la boca, aunque supongo que las manos debe ser lo más normal. Cuidado con el contacto con los ojos, ya que puede producir conjuntivitis e incluso ulceración corneal.

El diagnóstico es sencillo con una anamnesis adecuada y, como curiosidad, se ha descrito un patrón paralelo a la cresta en la exploración dermatoscópica, que no suele presentar mayor problema en diferenciarlo de un melanoma acral por la distribución de las lesiones y la historia clínica.

Las lesiones curarán espontáneamente en una o dos semanas sin realizar tratamiento. Sí se recomienda el lavado de manos después de manipular estos bichejos (aunque mucho mejor si no se tocan).

De nuevo gracias a los compañeros del Hospital General Universitario de Alicante por este curioso caso. Os dejo con un vídeo de un coleccionista de estos animales.

Manchas marrones en las palmas de las manos

El caso de esta semana nos llega desde Alicante, gracias a Alberto González Ruiz y a Mª José Sánchez Pujol, que han tenido la amabilidad de “prestármelo” para el blog, así que allá vamos.

Marc tiene 7 años y es un niño muy curioso, sobre todo en todo lo que hace referencia al mundo animal. Sus padres lo han traído de urgencias, preocupados por la aparición brusca de unas manchas completamente asintomáticas en las palmas de ambas manos, pese a haber intentado en diversas ocasiones el lavado con agua y jabón. Marc decía que le aparecieron tras haber estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio, de aspecto inofensivo y, según sus padres, otros niños también tenían manchas parecidas, aunque en mucha menor intensidad.

A la exploración podíamos apreciar unas máculas difusas, mal delimitadas, de coloración marrón-rojiza, en las palmas de las manos (sobre todo la izquierda) y en algunos dedos (especialmente el primero y segundo de la mano derecha). Aunque no disponemos de imágenes dermatoscópicas, nuestros compañeros de Alicante nos explican que se apreciaba una pigmentación con un patrón de la cresta sin afectación de la apertura de los acrosiringios.

Bueno, hoy hemos dado demasiadas pistas y el diagnóstico es obvio, aunque seguramente tenemos una gran curiosidad acerca del tipo de “bicho” que es capaz de ocasionar este tipo de manchas tan características. ¿Debemos preocuparnos? ¿Se trata de una sustancia tóxica o podemos estar tranquilos? ¿Hay que hacer algún tratamiento? Intentaremos responder a todas estas cuestiones el próximo miércoles (o en este enlace).

Nos vamos a Turquía, pero en bici...

Exploring Turkey | Bikepacking trip 2020 from Igor Volochiy on Vimeo.

Rosácea hasta en los ojos

La rosácea ocular está presente en más del 70% de los pacientes afectos de rosácea, patología que ya de por sí, es muy prevalente en la población (10%), pero muchas veces se pasa por alto y no siempre se relaciona la afectación ocular con la patología cutánea, pudiendo confundirse con otras causas de ojo seco y otras blefaritis. No es ninguna tontería, ya que las consecuencias evolutivas de las blefaritis asociadas a la rosácea pueden conducir a la cicatrización corneal, leucoma e incluso pérdida visual, así que más vale andarse con ojo (nunca mejor dicho).

La relevancia es tal, que tras la revisión del Comité Experto de la National Rosacea Society en 2017, la rosácea ocular ha pasado a ser uno de los fenotipos diagnósticos mayores; pápulas y pústulas, eritema, telangiectasias y rosácea ocular.

Los síntomas más característicos de la rosácea ocular son escozor o quemazón, sensación de cuerpo extraño, picor, fotofobia, lagrimeo, visión borrosa y ojo rojo, que pueden ser comunes a los de cualquier otra disfunción de las glándulas de Meibomio, que a su vez es la causa del 70% de los casos de ojo seco. La disfunción de las glándulas de Meibomio (para los oftalmólogos, DGM, tan amantes ellos de los acrónimos), se define por la alteración de la secreción de la grasa meibomiana (ya sea por exceso o por defecto). Cuando es por exceso, la DGM hipersecretora conlleva una agresión continua y una alteración del borde lagrimal palpebral, con una metaplasia e hiperqueratinización de la mucosa palpebral y obstrucción ductal, que conduce al ya más conocido orzuelo y, si se enquista, chalacion.

La exploración oftalmológica en una rosácea ocular puede evidenciar los siguientes hallazgos:

• Blefaritis anterior y/o posterior (DGM).
• Secreciones, biofilm y descamación del borde palpebral.
• Telangiectasias en el borde palpebral.
• Alteración folicular de las pestañas (triquiasis, malposición, etc.), foliculitis, madarosis (caída de pestañas), orzuelos y chalacion. También se puede evidenciar la infestación por Demodex.
• Hiperemia conjuntival, secreción conjuntival o reacción papilar conjuntival.
• Alteraciones corneales (queratitis punteada superficial).
• Infiltrados corneales, pannus y vascularización estromal, úlceras corneales, queratitis ulcerativa periférica y leucomas corneales.
• Desestabilización de la película lagrimal, frecuencia de parpadeo incrementada.
• Disminución del menisco lagrimal.
• Fotofobia y miosis reactiva.
• Más excepcionalmente, iritis, epiescleritis y escleritis.

Y también debemos tener en cuenta que la rosácea ocular en los niños es aún más frecuente que en los adultos, siendo la primera manifestación de la enfermedad en el 55% de los niños afectados, con especial gravedad en la población infantil y afectación corneal en el 90% de los casos en el momento del diagnóstico. En el otro extremo, también es relevante el hecho de que es una patología infradiagnosticada en ancianos.

La fisiopatología es la misma que en el resto de fenotipos de rosácea: una patología inflamatoria crónica que resulta de la interacción del sistema inmune innato y adaptativo, con especial relevancia de los mastocitos y de las alteraciones neurovasculares. En el inicio de la rosácea ocular se implica la destrucción de la barrera mucocutánea por varios factores, siendo de especial relevancia la infestación por Demodex. Otros desencadenantes son la radiación ultravioleta, el calor (también el de bebidas calientes o los vapores de la cocina), el estrés y las alteraciones emocionales, el alcohol y los microtraumatismos, también pueden actuar como desencadenantes.

Demodex en un examen directo

Aunque lo podemos sospechar por la anamnesis y la exploración física (especialmente si ya tenemos el diagnóstico de rosácea en ese paciente), vamos a necesitar la ayuda de un compañero oftalmólogo para valorar a estos pacientes, realizar el seguimiento y las medidas de tratamiento específicas. La exploración con lámpara de hendidura, el test de Schirmer y otras pruebas, como la topografía corneal, la paquimetría corneal, la meibografía, la cuantificación del menisco lagrimal, el test de osmolaridad lagrimal, etc… pueden estar indicados, a criterio del oftalmólogo.

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. En los casos más leves, las medidas higiénicas pueden ser suficientes, evitando los desencadenantes conocidos y realizando higiene de los párpados con masajes y compresas calientes (esto último controvertido). En 2016 se publican unas recomendaciones en base a los fenotipos de rosácea, integrando dermatólogos y oftalmólogos, con el ROSácea COnsens (ROSCO, como el de Pasapalabra). En rosácea ocular más grave se recomienda la doxiciclina oral y los corticoides tópicos durante 6-12 semanas, pero existen pocos estudios controlados, con lo que la medicina basada en la evidencia brilla bastante por su ausencia. Otras recomendaciones son el uso tópico de la brimonidina 0,025% (un agonista alfa-2-adrenérgico), la ivermectina tópica 1% y el más tradicional preparado a base de esencia del árbol del té, que también iría bien en el control del Demodex. Otras alternativas que se han propuesto son el metronidazol 0,7%, la ciclosporina 0,2%, azitromicina 1%, tacrolimus 0,03% o, en casos más graves, colirio de dexametasona, colirio de insulina 1UI/ml o colirio de bevacizumab 0,5%. Evidentemente, todo ello manejado por oftalmólogos. Por supuesto, para el tratamiento de las complicaciones oftalmológicas derivadas de la rosácea ocular también les vamos a necesitar. Además, también conviene apuntar que el tratamiento con isotretinoína, que se utiliza a dosis bajas para el tratamiento de la rosácea, puede conducir a ojo seco o incluso a queratitis por atrofia de las glándulas de Meibomio.

En resumen, debemos tener en cuenta este fenotipo de rosácea, sobre todo en población pediátrica y derivar a oftalmología en caso de sospecha. Si queréis ampliar la información os recomiendo el libro recién publicado por Montserrat Salleras de la Editorial Aula Médica, con todo un capítulo dedicado a la rosácea ocular.

A Meritxell de entrada le pautamos tratamiento con doxiciclina 50 mg/d durante 6 semanas, además de metronidazol 0,75% en gel para las lesiones faciales y la derivamos a oftalmología para seguimiento, de momento, sin otras complicaciones.

Hoy nos despedimos con este vídeo de República Dominicana.

República Dominicana - The Land beyond the blue from Oliver Astrologo on Vimeo.

Granitos en la cara y molestias en los ojos

Aunque Meritxell era muy joven, ella pensaba que ya no tenía edad para tener granos. Además, nunca había tenido acné, ni siquiera en la adolescencia y ahora, con 22 años, le habían aparecido estos granitos rojos en la cara que además le picaban y provocaban escozor. Para colmo, no toleraba ninguno de los tratamientos para el acné que le habían recomendado en la farmacia, ni siquiera los jabones para lavarse la cara. Pero lo peor es que incluso le salían granitos en los párpados y a veces se le ponían los ojos rojos y le molestaban. Si se tocaba, aún era peor.

 

 

Llevaba así más de 6 meses y no sabía muy bien que hacer. Por el momento había optado por evitar cualquier tipo de maquillaje y aún seguía buscando una crema hidratante que no le picara. En el resto del cuerpo no tenía nada, tampoco en la frente. Finalmente, su médico la derivó a dermatología y aquí estaba, en su primera visita. Meritxell no tenía alergias a medicamentos ni ninguna enfermedad relevante. Tomaba anticonceptivos desde hacía más de 2 años, no tenía animales en casa y estudiaba magisterio. El resto de anamnesis no parecía darnos muchas más pistas, así que ahora os toca a vosotros. ¿Qué os parece? ¿Un acné vulgar o no tan vulgar? ¿O quizá estemos ante otra enfermedad más rara e importante? ¿Alguna prueba o pasamos directamente al tratamiento? De momento lo dejaremos aquí, pero el miércoles regresaremos con la respuesta.

Os dejo con un proyecto checo de animación: Cimpoiasca.

CIMPOIASCA from Bára Halířová on Vimeo.

Psoriasis pustulosa generalizada: cuando la piel no es una banalidad

Se llama “psoriasis”, pero es tan diferente que casi parece otra enfermedad. Podríamos decir que lo es, porque mientras que la psoriasis vulgar implica una disregulación del sistema inmune adaptativo, la psoriasis pustulosa (mucho más rara), se asocia a una hiperactividad del sistema inmune innato, con la pústula como lesión elemental característica. La psoriasis pustulosa también se divide en subtipos: la forma palmo-plantar, la acrodermatitis continua de Hallopeau y la psoriasis pustulosa generalizada (PPG), la forma más grave, que puede incluso comprometer la vida del paciente, y de la que hablaremos a continuación. Os recomiendo este artículo de Raquel Rivera en Dermatology Therapy (2023) o este otro de Nilesh Kodali en Experimental Dermatology, ambos muy recientes.

Lo único “bueno” de la psoriasis pustulosa generalizada (a partir de ahora, PPG), es que es muy rara (ya os la he vuelto a colar en el blog de dermatología cotidiana). Tenemos pocos estudios de prevalencia que muestran bastante variabilidad geográfica y étnica. Se estima que globalmente, la prevalencia oscila entre 1 y 7 casos por millón de habitantes, siendo más frecuente en países orientales. Se puede presentar a cualquier edad, siendo lo más frecuente alrededor de los 50 años, y es más frecuente en mujeres. Entre el 50 y el 65% de los pacientes tienen además psoriasis en placas. La letalidad es del 2-16%, y se calcula que la estancia hospitalaria media de estos pacientes durante el brote es de unos 11 días, precisando ingreso en la UCI en el 25% de los casos. O sea, que no es ninguna tontería y, aunque poco frecuente, no está de más saber de su existencia.

La importancia de la vía de la IL36 en la PPG. Fuente: Dermatology Therapy

Pero aparte de su relevancia clínica, quizá lo más curioso de esta forma de psoriasis (si es que lo es) es que, con los datos que tenemos a día de hoy, en cuanto a histología, genética y fisiopatología, parece que es una entidad que poco tiene que ver con la psoriasis vulgar. Vale, la PPG puede aparecer en el contexto de una psoriasis en placas previa o concomitante, pero, a diferencia de la psoriasis en placas, en la que la vía inmune adaptativa y el eje de interleucinas 23/17 juegan un papel patogénico predominante, la PPG parece ser consecuencia de la hiperactivación de la inmunidad innata, con la participación estelar del eje de la interleucina 36. No me gusta enrollarme mucho con la fisiopatología, pero en este caso va a tener implicaciones terapéuticas, así que permitidme unas palabras. La familia de las IL-1 está formada por 11 miembros, incluida las IL-36, cuya sobreexpresión incontrolada puede autoperpetuar diferentes cascadas inflamatorias que inducen el acúmulo de neutrófilos en la epidermis (o sea, pústulas).

La genética de la PPG también es apasionante (lo digo en serio, ¿eh?). En los últimos años se han descrito variaciones alélicas y mutaciones de los genes IL36RN, CARD14, AP1S3 y MPO asociadas a esta enfermedad, siendo las mutaciones en IL36RN las más frecuentes y, como os podéis imaginar, estos genes juegan un papel en las vías de señalización IL1/IL36, tan importante en la PPG.

Pero vamos a lo que os interesa, que es la presentación clínica de esta curiosa enfermedad, que también tiene cierta variabilidad, aunque lo que sí es común en todos los casos es en los brotes recurrentes de pústulas estériles de 2-4 mm sobre piel eritematosa, que pueden agruparse en cientos de ellas formando lo que se conoce como “lagos de pus” en cuestión de días. Cuando se secan, la piel se descama y deja por debajo una piel eritematosa o, a veces, normal. La gravedad y la frecuencia son también muy variables, incluso entre brotes en el mismo paciente. Los hay que tienen varios brotes en un año y otros un brote cada pocos años, que suelen durar entre 2 y 5 semanas (pero en ocasiones, más de 3 meses). Se han definido varios subtipos de PPG, siendo la más grave la forma de von Zumbusch, con la clínica más extensa y extrema. La otra forma, la psoriasis anular pustulosa, con una clínica menos agresiva. También está la psoriasis pustulosa juvenil y la psoriasis pustulosa del embarazo (impétigo herpetiformis). Lo malo de tener una von Zumbusch es que implica perder todas las funciones barrera de la piel, con todo lo que ello conlleva, respecto a la regulación térmica, de fluidos (hipotensión, fallo renal), pérdida de proteínas, alteraciones hidroelectrolíticas y anomalías en mucosas. Las complicaciones también incluyen fallo cardiaco y edemas. La sepsis es la causa más frecuente de muerte en estos pacientes. Durante los brotes, el 24-96% de los pacientes tienen fiebre alta, un 30-70% leucocitosis con neutrofilia, artritis en más de un 30% y malestar general y fatiga en todos los pacientes. Las manifestaciones extracutáneas incluyen artritis, uveítis y colangitis neutrofílica. Las anomalías de laboratorio, neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, alteración de enzimas hepáticos, hipocalcemia y hipoalbuminemia. El 50% de los pacientes van a necesitar ingreso hospitalario.

En ocasiones los brotes no parecen obedecer a ninguna causa, pero otras veces sí que se detectan ciertos factores precipitantes, siendo los más relevantes la supresión rápida de corticoterapia sistémica, infecciones, embarazo o incluso factores emocionales. Ciertos medicamentos también se han implicado en ocasiones, pero ojo que aquí entra el diagnóstico diferencial con la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), para lo que necesitaremos una anamnesis detallada (con fármacos) y una biopsia (las pústulas de la PEAG son espongiformes y más profundas y además se pueden observar queratinocitos necróticos, además de eosinófilos). Otro diagnóstico diferencial importante es la enfermedad de Sneddon-Wilkinson o dermatosis pustulosa subcórnea, una dermatosis neutrofílica también rara de etiología desconocida pero de características benignas sin que suela asociarse a sintomatología sistémica. Un examen directo nos ayudará a descartar candidiasis y dermatofitosis.

Con tanto rollo casi no nos da tiempo de hablar del tratamiento. Clásicamente (y sin que existan guías ni recomendaciones al respecto) la PPG se ha tratado con diversos tratamientos sistémicos extrapolando de las formas de psoriasis vulgar, como acitretina, ciclosporina y metotrexate. Incluso los corticoides sistémicos, tan denostados en el manejo de la psoriasis, han sido utilizados para controlar los brotes de PPG. Otros fármacos no biológicos que se han utilizado, con eficacia muy variable, incluyen el micofenolato, la hidroxiurea, la colchicina y el apremilast. En Japón y otros países asiáticos, se han autorizado diversos tratamientos biológicos para la PPG, como anti-TNF (infliximab, adalimumab, certolizumab pegol), anti-IL17 (secukinumab, brodalumab e ixekizumab) y anti-IL23 (guselkumab y risankizumab).

Pero lo que parece que va a suponer una verdadera revolución en el tratamiento de la PPG son las terapias dirigidas contra la IL36. El spesolimab ya ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de los brotes (y el imsidolimab parece que le irá detrás). Veremos qué pasa en un futuro no muy lejano…

El caso de Engracia tiene ya unos añitos, antes de la terapia biológica incluso, y se manejó con acitretina y corticoides sistémicos que fuimos bajando muy lentamente con buen control de ese brote, por suerte para todos.

Saludos desde Santiago de Compostela. Empezamos hoy el Congreso Nacional de la AEDV, así que nos esperan unos días intensos en los que esperamos seguir aprendiendo.

Short Version Video-Mapping Santiago de Compostela from improbablefilms on Vimeo.

Granitos de pus por todas partes

Engracia estaba realmente asustada. Sólo el hecho de que te ingresen en un hospital ya pone nervioso a cualquiera, pero verse la piel absolutamente llena de esos pequeños granitos de pus, esa rojez por casi todo el cuerpo y esos trozos de piel que se le desprendían en algunas zonas, hacían que la preocupación y la ansiedad fueran en aumento. Además, no se encontraba nada bien: había tenido fiebre (hasta 38,5ºC), malestar, las articulaciones le dolían y estaba muy cansada.

Engracia tenía 61 años, era hipertensa (en tratamiento con enalapril), hipercolesterolemia (con una estatina) y psoriasis en placas desde los 25 años de edad, aunque siempre la había controlado con cremas. De hecho, nunca había necesitado ir al dermatólogo por ningún problema de piel. Hasta ahora, claro. Porque esto era cualquier cosa menos normal, y encima cada día que pasaba le salían nuevos granitos. De hecho, en la zona de la barriga se le juntaban formando verdaderos “lagos de pus”. Y no, no había cambiado nada de su mediación, que tomaba desde hacía varios años. Únicamente le había coincidido con haber pasado unas anginas bastante fuertes que curaron después de tratamiento antibiótico, aunque todo empezó al haberse recuperado, así que no lo relacionó. Al principio, unas 2 semanas atrás, su médico de familia le dio mupirocina en pomada (pero no tenía este aspecto, claro). Pero cuando la cosa empezó a ponerse fea y tras dos visitas a urgencias y otro antibiótico por vía oral, la terminaron ingresando y de ahí, interconsulta a dermatología.

Así que ahora nos toca a nosotros. Sin dar más pistas, ¿qué os parece? Sólo añadir que no tiene lesiones en la cara ni palmo plantares, pero el resto del cuerpo os lo podéis imaginar viendo la foto. Es vuestro turno, yo me pasaré de nuevo por aquí el miércoles a contaros el desenlace.

Hoy terminamos en Lanzarote con este fantástico vídeo.

¿Es necesaria la fotoprotección en las pieles más oscuras?

“Piel de color”, oímos decir a veces. ¿De qué color? En realidad la piel “de color” constituye un amplio abanico de diferentes grupos étnicos con tonos de piel muy variados, de fototipos altos, según la clasificación de Fitzpatrick (normalmente IV a VI). La realidad nos demuestra que las personas de piel más oscura por lo general utilizan menos medidas de fotoprotección y que, además, los médicos tenemos menos tendencia a recomendárselas. Pero, ¿por desconocimiento o porque realmente no lo necesitan? Hoy intentaremos responder a esta inocente pregunta, gracias a este artículo de Jean Krutmann recién salido del horno y publicado en British Journal of Dermatology.

Pero lo primero de todo es medir las cosas, ¿no? ¿Es suficiente la clasificación de Fitzpatrick para definir si estamos o no ante una “piel oscura”? Bueno, es lo más utilizado y lo que tenemos, pero recordemos que se trata de una escala con cierto grado de subjetividad, que intenta medir la reactividad de la piel ante la radiación UV. Por este motivo, más recientemente se ha ideado otra escala más objetiva que mide el pigmento de la piel, que incluye medidas directas, como la colorimetría y la espectrofotometría de reflectancia y que se denomina ITA (Individual Tipology Angle). Las diferencias en el eje de la luminancia y el eje del amarillo-azul son las que van a determinar la intensidad de la pigmentación. Cuanto más alto sea el ITA, más clara es la piel, de manera que un ITA < 28º se corresponde a los fototipos más oscuros. No es fácil de explicar, y mucho menos de aplicar en la práctica clínica, así que de momento seguiremos con los fototipos de Fitzpatrick, pero no está de más conocerlo.

Representación del ITA

Lo segundo es ser muy conscientes que (aparte del aspecto visual), las pieles más oscuras son biológicamente bastante diferentes respecto a las pieles más claras: una mayor función barrera, un ratio eumelanina/ feomelanina mayor, más melanosomas maduros y una mayor cantidad de melanina distribuida en las capas más altas de la epidermis. Es cierto que todo ello les confiere una fotoprotección natural, pero eso no les hace inmunes a los problemas que ocasiona la radiación ultravioleta en la piel, así que vamos a repasarlos a continuación.

La fotocarcinogénesis en piel oscura. Tener la piel negra es como tener “superpoderes” contra el cáncer de piel. Esto es así: una mayor cantidad de melanina en las capas más altas hacen que los queratinocitos subyacentes estén mejor protegidos contra los efectos de la radiación UV. Además, la reparación del ADN es más eficiente, ya que la melanina en las capas altas protege contra la formación de dímeros de ciclobutano pirimidina. Pero no sólo eso, sino que además incrementa el umbral en el que la radiación UV induce respuesta inflamatoria. Y pese a todo ello, la exposición a los rayos UV siguen siendo un riesgo para el cáncer cutáneo, incluso en las pieles oscuras. Un riesgo mucho menor, evidentemente, respecto a los fototipos I-III, pero ni mucho menos de cero. El cáncer cutáneo representa el 40% de todas las neoplasias malignas en personas de piel clara, y sólo el 1-4% en personas de piel oscura. Sin embargo, el papel de la fotoprotección como medida de prevención del cáncer de piel en estos pacientes no queda nada clara y parece que no alteraría de manera significativa ese pequeño riesgo. Vale la pena recordar que, aunque el cáncer de piel es muchísimo más frecuente en pieles claras, es en personas de piel negra donde tiene un peor pronóstico, así que nuestros esfuerzos deberían centrarse más en el diagnóstico precoz en estos pacientes.

Pero el cáncer de piel no es el único motivo por el que deberíamos protegernos de la radiación UV. ¿Qué pasa con el fotoenvejecimiento en las pieles oscuras? Sabemos que se manifiesta como arrugas, elastosis, pigmentación y telangiectasias. Pero de nuevo, ese aumento de melanina confiere protección también en lo que se refiere a fotoenvejecimiento. Pero además, las pieles negras tienen una dermis más gruesa, con más fibroblastos (y más grandes), encargados de sintetizar los componentes estructurales de la dermis. Por eso la elastosis es menor en estas personas, así como las arrugas, laxitud y daño solar en general. Los individuos de fototipos más altos empiezan a desarrollar signos aparentes de daño solar crónico a partir de la 5ª-6ª décadas de la vida, bastante más tarde que los de piel clara.

Bueno, parece que todo son ventajas, ¿no? Pues bien, lo cierto es que tener la piel oscura confiere una elevada susceptibilidad al desarrollo de ciertos trastornos de la pigmentación, especialmente el melasma y la hiperpigmentación postinflamatoria. Cierto que no le vamos a dar la misma relevancia clínica que un cáncer de piel, pero debemos tener en cuenta que el impacto del melasma en estos pacientes es mayor que, por ejemplo, el vitíligo. Los trastornos de la pigmentación están entre el “top 5” de motivos de consulta en dermatología en personas de piel oscura, aún más en países del sudeste asiático. En la India, el 30% de mujeres entre 40 y 65 años tienen melasma. Y la hiperpigmentación postinflamatoria es 7 veces más frecuente en pacientes de piel oscura (siendo las causas más frecuentes el acné -como en nuestra paciente de esta semana-, dermatitis atópica, impétigo, picaduras, foliculitis, liquen plano, etc.). Sabemos que la exposición a UVA de onda larga (UVA1) y luz visible induce pigmentación en fototipos III a VI, pero no en fototipos más claros. Por último, algunas fotodermatosis, como la erupción polimorfa lumínica, la dermatitis actínica crónica y el prúrigo actínico también pueden afectar a estos pacientes.

Hiperpigmentación postinflamatoria en acné

De manera que parece que sí, que algún motivo tenemos para recomendar fotoprotección en las personas con fototipos altos, en particular en aquellas preocupadas por los trastornos de la pigmentación. Por este motivo, debemos fijarnos en las características de los fotoprotectores que vayamos a recomendarles (obvia decir que otras medidas, como ropa, sombrero o gorra y gafas de sol también son importantes). Lo que sí sabemos es que, además de la protección contra la radiación UVB (representada por el FPS), es importante que protejan contra los UVA1 y la luz visible (precisamente para minimizar la hiperpigmentación). Los filtros inorgánicos (óxido de zinc, dióxido de titanio y óxidos de hierro) serían buenas alternativas, pero también debemos valorar la cosmeticidad, factor que nos va a ayudar a que el paciente se lo aplique (de nada sirve tener el mejor fotoprotector del mundo si no te lo pones). Las texturas ultraligeras, sprays y formulaciones oil-free pueden ser excelentes alternativas para estos pacientes. Para terminar, los fotoprotectores con color también son una buena elección (si son del tono adecuado), ya que, además de proteger muy bien de la luz visible, camuflan las alteraciones de pigmentación que pueda haber. También puede ser interesante la presencia de otros ingredientes, como derivados del resorcinol, niacinamida o tetrapéptido-30, que actuarían contra la hiperpigmentación.

La fotoprotección oral, con antioxidantes, como vitamina C, vitamina E y carotenoides; el extracto de corteza de Pinus pinaster, extracto de semilla de la uva, Polypodium leucotomos, etc… es otra alternativa que, sumada a la fotoprotección tópica y física, podría ser beneficiosa en pacientes con elevado riesgo de trastornos de la pigmentación, aunque de momento la evidencia es muy limitada en estos pacientes.

Sólo un pequeño apunte final sobre el impacto de los fotoprotectores sobre la síntesis de vitamina D, ya que sabemos que cuando más oscura tenga la piel una persona, más dificultad va a tener para sintetizar esta vitamina. Podemos estar tranquilos al respecto, ya que se ha demostrado que el uso regular de cremas solares no va a tener un impacto negativo en este sentido, al menos en personas sanas.

En resumen, el objetivo de recomendar fotoprotección en personas de piel oscura es más el de combatir las alteraciones de la pigmentación que el cáncer cutáneo, si bien no hay que menospreciar la afectación de la calidad de vida que estos trastornos tienen en estos pacientes.

¡Hasta el sábado!

It's More Fun in the Philippines from Creatives of Manila on Vimeo.

Granos y manchas

Ahora que Binata había conseguido mejorar muchísimo su acné, sólo había otra cosa que le preocupara: las manchas que le habían quedado en la cara, donde antes había tenido los granos, así que aprovechó para preguntarnos qué podía hacer al respecto.

Binata tenía 21 años, ninguna enfermedad, tomaba anticonceptivos y, aunque originaria de Senegal, hacía ya muchos años que vivía en España, trabajando en temporada alta como camarera en la terraza de un restaurante. Con un fototipo VI, en su vida había utilizado un fotoprotector. Por eso se extrañó un poco cuando le recomendamos una crema para el sol, entre otras cosas.

Pero el tema de esta semana, más allá del diagnóstico y de las opciones de tratamiento de esa hiperpigmentación postinflamatoria, consecuencia del acné, es si las personas de piel negra deben (o no) utilizar cremas fotoprotectoras. Porque parecerá una tontería, pero es algo que puede generar ciertas dudas. Y para esto estamos aquí: para aclarar dudas y resolver enigmas. Así que aquí os espero el próximo miércoles. Mientras, poneos cremita.

Senegal from Cromwell Films on Vimeo.

Síndrome del pie caliente por Pseudomonas

¿Os acordáis de los pies de Serena, con su hidradenitis ecrina palmoplantar? Pues bien, Francesca no tenía eso exactamente, pero hay que reconocer que se le parecía un montón. Lo que le pasaba a Francesca se llamaba síndrome del pie caliente por Pseudomonas (hot foot syndrome), una curiosa infección cutánea descrita por primera vez en el año 2001, producida por Pseudomonas aeruginosa, que se presenta clínicamente de manera prácticamente idéntica a la hidradenitis ecrina palmoplantar. Tanto es así, que existe un debate sobre si es o no la misma entidad (aunque el hecho de que el bicho en cuestión tenga un papel etiológico hace que se trate como enfermedades distintas). Y aprovecho aquí para recordar que “Pseudomonas” es como “gilipollas”, que aunque sea en singular, se escribe con “s” final.

Los pies de Francesca, 10 días más tarde

Se cree que las glándulas ecrinas en los niños son funcionalmente inmaduras y que, en situaciones de trauma mecánico, fricción y temperaturas elevadas, se afectarían fácilmente. Seguramente por este motivo la hidradenitis ecrina palmo plantar es más frecuente en los meses cálidos. Si además hay una Pseudomonas de por medio, ya tenemos el llamado “pie caliente”, que puede doler un poco más y, si tenemos suerte y vemos alguna pústula, nos puede crecer la bacteria en un cultivo, como pasó en el caso de Francesca. Habitualmente la principal diferencia es que suele producir brotes comunitarios, casi siempre en piscinas y suelos de vestuarios o gimnasios. El hecho de que Francesca utilizara ella sola el vestuario seguramente explicaba que sólo le hubiera pasado a ella y no a ningún otro compañero de equipo.

Sea como fuere, Francesca tuvo la suerte de que le atendió el Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé, uno de mis compañeros en el hospital, quien conocía perfectamente la entidad, confirmándose la infección tras un cultivo de una de las pústulas. En cualquier caso, más allá del acierto diagnóstico (que sí da tranquilidad a la paciente y a su familia), este cuadro se resuelve espontáneamente en 2-4 semanas y casi nunca es necesario pautar tratamiento antibiótico. Sí que deberemos recomendar la desinfección del lugar (o de las aguas de la piscina, si fuera el caso). Y, evidentemente, el consejo de llevar chanclas en esas zonas comunes, como los vestuarios de las zonas deportivas.

Quizá lo más relevante de este cuadro es diferenciarlo de otras enfermedades que se le pueden parecer, ya que no es raro que un paciente pediátrico nos consulte por nódulos dolorosos acrales. Los principales diagnósticos diferenciales que deberemos tener en cuenta incluyen: la urticaria traumática plantar (brotes recidivantes de máculo-pápulas eritematosas plantares, pruriginosas o dolorosas, que aparecen horas después de una actividad física intensa); el eritema nodoso plantar infantil (que cursa con nódulos muy dolorosos, generalmente precedidos de alguna infección o ingesta de medicamento y que se resuelven de forma más lenta, dejando hiperpigmentación postinflamatoria), la perniosis (más en invierno, en su día también asociado al COVID-19) y la hidradenitis ecrina palmoplantar, idéntica, pero de manera aislada y sin la implicación de ninguna bacteria.

Nuestro compañero volvió a visitar a Francesca 10 días más tarde, las lesiones habían mejorado mucho y el dolor había remitido por completo sólo con tratamiento sintomático (ibuprofeno). Desde aquí nuestro agradecimiento por compartir este interesante caso.

Me despido con este vídeo, un timelapse del suroeste de los Estados Unidos de América, con paisajes que no se terminan nunca. Hasta el sábado.

Southwest USA Timelapses from Timelapse Mexico on Vimeo.

Me duelen las plantas de los pies

Eso fue lo que nos dijo Francesca nada más entrar a la consulta. Nos la enviaban desde urgencias de pediatría por la aparición, tres días atrás, de múltiples nódulos eritemato-violáceos, muy dolorosos, en las plantas de ambos pies, que le impedían caminar con normalidad. Si nos fijábamos con más atención también pudimos observar alguna pequeñísima pústula en la superficie de esos nódulos dolorosos. Aparte de la molestia evidente, en ese momento Francesca se encontraba bien y no tenía lesiones similares, ni de otra índole, en otras localizaciones, incluidas las palmas de las manos, pero los padres nos explicaron que hacía dos días tuvo un episodio puntual de fiebre (38ºC) y malestar que se resolvieron con paracetamol.

Francesca es una niña de 11 años, perfectamente sana, que practica deporte con regularidad. De hecho, hace poco ha empezado a jugar a fútbol en un equipo mixto y le encanta, aunque como que es la única chica, tiene que usar un vestuario separado.

Pues ya tenéis el caso pediátrico de este mes. Os dejo pensando y regreso el miércoles con la respuesta. Rápido, que Francesca tiene que volver a entrenar cuanto antes.

¿Os gusta el fútbol?

Soccer Girl from Jonathan Fraser on Vimeo.

La dermatoscopia de las queratosis actínicas pigmentadas

Evaluar las lesiones pigmentadas de la cara no siempre es sencillo, sobre todo en pacientes con daño solar crónico. Está claro que el dermatoscopio va a ser nuestro principal aliado en la práctica clínica cotidiana, pero aún así a veces es complicado diferenciar una queratosis seborreica plana de un léntigo solar, una queratosis liquenoide benigna o incluso una queratosis actínica pigmentada o un léntigo maligno. Además, hay que tener en cuenta que las lesiones pigmentadas en la cara se caracterizan por la presencia de un pseudorretículo pigmentado, consecuencia de una menor cantidad de crestas interpapilares y un mayor número de estructuras anexiales en esa localización, así que cuando evaluamos lesiones pigmentadas en la cara debemos cambiar el “chip” para no meter la pata.

Aspecto después del tratamiento (6 meses)

Si os interesa el tema podéis revisar este artículo de Kelati en Actas Dermosifiliográficas (2017) o este otro, algo más antiguo, de Ciudad también en Actas (de donde he adaptado la tabla que encontraréis a continuación). En este otro, Micantonio propone en European Journal of Dermatology (2018) un algoritmo para ayudar a diferenciar la queratosis actínica pigmentada del léntigo maligno.

Imagen dermatoscópica (antes del tratamiento)

El hallazgo dermatoscópico más frecuente es una granulación marrón-gris de distribución perifolicular, así como estructuras romboidales y un patrón anular-granular (que se corresponden con la presencia de agregados de melanina y macrófagos en la dermis papilar). Se ha descrito un pseudorretículo pigmentado de color marrón grisáceo, que se corresponde histológicamente con la hiperpigmentación del estrato de Malpighi, interrumpido por las salidas foliculares. Otra estructura, como el borde apolillado, típica del léntigo solar o de las queratosis seborreicas, también se ha descrito en algunas queratosis actínicas pigmentadas. En cambio, si vemos aperturas foliculares asimétricamente pigmentadas, deberemos sospechar que nos encontramos ante un léntigo maligno en una fase inicial, que traducen la invasión de los melanocitos neoplásicos en los folículos pilosos. Además, los puntos y glóbulos perifoliculares de las queratosis actínicas pigmentadas suelen ser más regulares en cuanto a tamaño, color y distribución respecto al léntigo maligno. Otro dato a favor de lesión maligna es al presencia de un anillo hiperpigmentado alrededor de las aperturas foliculares.

Hallazgos dermatoscópicos de las lesiones pigmentadas faciales

En resumen, la interpretación de las lesiones pigmentadas faciales no es sencilla, pero con un poco de entrenamiento el dermatoscopio nos puede ayudar muchísimo a tomar decisiones. Hoy lo dejamos aquí. Ánimo, que ya queda menos para el fin de semana.

Pese a todos los algoritmos, a veces seguimos dudando, y a Fabiola le tomamos dos biopsias en diferentes momentos, confirmándose el diagnóstico de queratosis actínica pigmentada. Finalmente, decidimos realizar un poco de crioterapia superficial que hizo que la lesión remitiera y, al menos dos años más tarde, no ha vuelto a aparecer.

Hoy viajamos con este vídeo a Cappadocia, porque ya no nos acordamos del terrible terremoto que asoló Siria y Turquía, y eso que sólo hace tres meses. Hasta el sábado.

Frozen Cappadocia - In Memory of all Earthquake Victims in Türkiye and Syria from Dennis Schmelz on Vimeo.

Una mancha marrón en la cara

Fabiola, como tantos otros pacientes esa mañana, venía “a mirarse las manchas” y, como casi siempre, centramos nuestra atención en una de ellas que había pasado inadvertida por la paciente, en vez de las que a ella le llamaban más la atención (léntigos solares y queratosis seborreicas).

La mancha en cuestión no le molestaba en absoluto. Tampoco sabía desde cuando la tenía, no se había fijado, pero seguro que más de un año. Nunca le había sangrado, picado ni se había puesto roja, así que no le había hecho mucho caso. Se trataba de una lesión sobreelevada de aproximadamente 1 cm, en la zona paranasal derecha, que se palpaba levemente, de color marrón claro y bordes imprecisos, aunque con el dermatoscopio se delimitaba bastante mejor.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Fabiola tenía 70 años y pocos problemas de salud. Operada de cataratas, una hipertensión bien controlada con enalapril, algo de colesterol que controlaba con la dieta y la artrosis, que era lo que más le incordiaba en su día a día. Nunca había tenido ningún problema importante en la piel y, de hecho, era la primera vez que visitaba un dermatólogo. Siempre había trabajado haciendo las tareas del hogar, aunque de muy jovencita estuvo trabajando largas temporadas en el campo, en su tierra natal.

Así que ahora nos toca a nosotros mover ficha (pongo una de las imágenes dermatoscópicas que comentaremos el próximo día). ¿Qué hacemos? ¿Pasamos al siguiente paciente? ¿Crioterapia? ¿Cremitas? ¿Una biopsia para asegurar? ¿O directa al quirófano? Son muchas preguntas, que trataremos de responder el próximo miércoles, así que no os vayáis muy lejos. Mientras, os dejo este vídeo de Escocia, con paisajes alucinantes.

100 Places in Scotland. How many have you been to? from John Duncan on Vimeo.

El lipoma del costalero y el resultado del sorteo

Confieso que soy una ignorante del mundo de las procesiones de Semana Santa y de todo lo que la rodea, más allá de la parte gastronómica que me toca por geografía (“panades, crespells i robiols”). Por eso me sorprendió cuando vi que Manu lucía ese lipoma con verdadero orgullo (estoy más acostumbrada a que la gente se los quiera quitar, la verdad). Incluso le hice una ecografía en la consulta, simplemente para comprobar que, efectivamente, se trataba de un lipoma, que era lo que parecía a simple vista. Luego, hablando con Manu, me explico que lo llamaban “morrillo” o “callo” del costalero, aunque de callo no tenía nada, ya que la piel que recubría la lesión era estrictamente normal.

Aunque en este blog ya hemos hablado de los lipomas, vale la pena recordar algunos aspectos de estas lesiones tan habituales, y es que los lipomas subcutáneos superficiales constituyen las neoplasias de tejidos blandos más frecuentes. Consisten en adipocitos maduros atrapados entre septos fibrosos, y se presentan como nódulos blandos subcutáneos, normalmente no dolorosos, cuyo tamaño suele oscilar entre 1-10 cm. Aparecen más frecuentemente en el tronco y extremidades superiores (pero en realidad pueden salir en cualquier parte) y suelen ser redondos, ovalados o multilobulados. Aunque el liposarcoma existe, es rarísimo, en contraposición a los lipomas, aunque ojo con las lesiones induradas o de rápido crecimiento.

El diagnóstico es clínico en la mayoría de los casos, y la ecografía puede ser de gran ayuda en los casos dudosos. El principal diagnóstico diferencial se establece con los quistes epidérmicos, también muy frecuentes en la población general, que a menudo tienen un orificio central visible (por el que en ocasiones sale la queratina) y que, a diferencia de los lipomas, se pueden inflamar y sobreinfectar.

El tratamiento de un lipoma es quirúrgico, y puede estar indicado cuando, por su tamaño o localización, ocasionan molestias.

Pero el caso de Manu era diferente (recordemos que su lipoma ni siquiera era motivo de consulta). En el caso de los costaleros, un lipoma cervical, aparte de ser un mecanismo protector de toda esa zona, que soporta un gran peso durante mucho tiempo, es algo que (aunque no sucede en todos los casos), desde luego parece que otorga una cierta categoría y prestigio, así que, salvo que originen molestias, no suelen ser motivo de consulta. Así que dejamos a Manu con su morrillo y nosotros seguimos con lo nuestro.

Y hoy toca dar el ganador del sorteo del lote de productos de Cantabria Labs. Se trata de Saray Calderón, así que enhorabuena! (por favor, contacta conmigo a través del mail).

Y como que me ha entrado hambre, el vídeo de hoy es la receta de los "robiols" de Mallorca. ¡Bon profit!

Un bulto en el cogote, Semana Santa y un nuevo sorteo

A ver, que Manu, un paciente de 41 años, venía por otra cosa. Lo habían derivado por una queratosis seborreica que tenía en el costado derecho. No le molestaba y medía menos de 1 cm, pero como que era de color marrón oscuro, su médico tenía dudas de que no fuera otra cosa más importante. Esa duda la solventamos rápidamente con el dermatoscopio, pero cuando aprovechamos para explorarle el resto de lesiones pigmentadas, no pudimos evitar fijarnos en una prominencia en la parte posterior del cuello, de tamaño considerable, subcutánea y sin alteración de la piel suprayacente. Era una lesión única, y ante nuestra evidente curiosidad, Manu nos contestó con orgullo que era sevillano, y por ende, costalero, y que era un “morrillo”, que por lo visto es algo que te da una cierta categoría si eres costalero.

Pero, ¿qué es un “morrillo” en realidad? Y lo más importante, ¿tiene alguna significación patológica? ¿Hay que quitarlo, o no es necesario? Porque ya os adelanto que Manu no quiere saber nada de extirpaciones.

Esta semana toca sorteo, así que mucha suerte.

Pues nada, este es el caso (fácil) de Semana Santa, pero antes de irnos a disfrutar de estos días de fiesta, esta semana vamos a aprovechar para celebrar un sorteo entre todos los que comentéis este post (un comentario por persona, y poned nombre o nick), de este fabuloso lote de productos de Cantabria Labs que seguro os vendrán bien. Tenéis hasta el martes 11 de abril a las 22h para participar (os recuerdo que los comentarios están moderados, no os pongáis nerviosos si no veis publicado el vuestro de manera inmediata) y el miércoles día 12, con la respuesta al caso de esta semana, daremos el nombre del ganador. Estad atentos porque necesitaré que me comuniquéis nombre y dirección para el envío del regalo. Mucha suerte a todos y felices vacaciones.

Adivinad de qué va el vídeo de hoy...

Semana Santa Sevilla! from Michael Brooks on Vimeo.

Dermatitis de estasis: “Estasis” con “s”, no con “x”

Porque tener una dermatitis de estasis no es que te deje muy “extasiado”, que digamos. Así que “estasis”, con “s” y sin tilde, y todos contentos. Y después de este matiz ortográfico, hoy toca hablar justo de eso, porque, como casi todos habréis acertado, Guadalupe tenía una dermatitis de estasis, que también se conoce como eccema venoso, eccema de estasis o dermatitis gravitacional, que típicamente afecta las piernas de personas mayores (o no tanto). Hoy nos hemos centrado en este reciente artículo de G. Yosipovitch publicado el mes pasado en American Journal of Clinical Dermatology.

La dermatitis de estasis es un problema frecuente cuya incidencia se incrementa con la edad, siendo más habitual en mujeres. Geográficamente se ha reportado más en países occidentales, con tasas de prevalencia muy variables según los diferentes estudios (6,2% en > 65 años). También hay que destacar que alrededor del 40% de personas con úlceras en las piernas tienen además dermatitis de estasis, con lo que ya nos podemos ir imaginando que es una de sus complicaciones más relevantes.

Detalle de las lesiones de Guadalupe

La presentación típica es en forma de un eritema y placas eccematosas pobremente delimitados en las piernas, siendo la región maleolar la más afectada habitualmente. La naturaleza eccematosa de esta dermatitis viene representada por descamación, eritema y piel de aspecto xerótico, cambios que se extienden desde el dorso del pie hasta la rodilla. ¿Y de qué se quejan los pacientes que la sufren? Pues básicamente de prurito, dolor, inflamación, engrosamiento de la piel y cambios en la pigmentación. El picor es el principal síntoma, lo que más les molesta, y debemos tener en cuenta que el rascado contribuye a agravar la dermatitis y a incrementar el riesgo de sobreinfección. Además, el rascado crónico conlleva una liquenificación secundaria. La hiperpigmentación es el resultado del depósito de hemosiderina a partir de los hematíes extravasados, lo que también constituye una manifestación típica de cronicidad. Además, la dermatitis de estasis puede asociarse a otras presentaciones de la patología venosa crónica, como calambres, dolor, edema y lipodermatoesclerosis. Debido a la disrupción de la barrera epidérmica, también son frecuentes las infecciones secundarias, como impétigo, erisipela y celulitis. Además, si la insuficiencia venosa subyacente no se trata, el paciente puede desarrollar úlceras venosas con eritema y supuración. Clínicamente, es importante diferenciar entre la dermatitis de estasis aguda y la crónica. La aguda se caracteriza por un edema brusco (o empeoramiento de un edema preexistente), con mucho eritema, ampollas y exudado, mientras que en los casos crónicos predomina la hiperpigmentación y el edema crónico (aunque estos pacientes pueden experimentar empeoramientos agudos de sus lesiones). Es muy frecuente que, sobre todo en la variante aguda, pero también en la crónica, estos pacientes sean erróneamente diagnosticados de celulitis bilateral y sometidos en muchas ocasiones a innecesarios tratamientos antibióticos. En casos crónicos, la paniculitis fibrosante del tejido celular subcutáneo conduce a la lipodermatoesclerosis, con la típica imagen en “botella de champán invertida”, ya comentada en este blog hace tiempo.

Con todo esto ya nos queda bastante claro que la dermatitis de estasis es una enfermedad frecuente que impacta mucho sobre la calidad de vida de quienes la sufren, y si además tenemos en cuenta el impacto de las úlceras venosas tanto para el paciente como para el sistema sanitario, nos podemos imaginar la magnitud del problema (las enfermedades venosas crónicas representan el 1-3% del total del presupuesto sanitario de un país), con un montón de profesionales implicados (médicos de familia, enfermeras, cirujanos vasculares, dermatólogos y geriatras, entre otros).

Se han descrito diferentes factores de riesgo para el desarrollo de dermatitis de estasis, que incluyen edad avanzada (siendo rara antes de los 50 años), género femenino, embarazo, obesidad, periodos prolongados estando sentado o de pie, insuficiencia cardiaca, hipertensión arterial, insuficiencia renal, edema crónico, venas varicosas, trombosis venosa profunda, heridas en las piernas, cirugía de varices y antecedentes familiares de patología venosa.

El diagnóstico no suele ofrecer mucho problema, y se basa casi siempre en la anamnesis y en la exploración física. Si no lo tenemos claro, el eco doppler nos puede ayudar a valorar el reflujo venoso o detectar potenciales obstrucciones. El diagnóstico se podría confirmar mediante una biopsia, que casi nunca es necesaria, ya que además la herida de la biopsia se puede convertir en una úlcera crónica. Como decíamos antes, uno de los principales diagnósticos diferenciales es la celulitis infecciosa (se estima que un 10% de diagnósticos de celulitis son incorrectos, tratándose en realidad de dermatitis de estasis). ¿Una celulitis bilateral sin fiebre ni leucocitosis? Dudadlo… Y aunque la dermatitis de estasis puede ser unilateral, tampoco es lo más habitual. También deberemos tener en cuenta que la dermatitis alérgica de contacto es más frecuente en estos pacientes, por esa alteración en la función barrera de la piel y la exposición a múltiples tratamientos tópicos, hecho que puede complicar un poco el diagnóstico, si no lo pensamos. Otras dermatosis que pueden confundirnos son las dermatosis purpúricas pigmentadas, la dermatitis atópica, dermopatía diabética o eccema xerodérmico.

La patogénesis se resume en un reflujo venoso que conduce a una hipertensión venosa, a resultas de unas válvulas venosas incompetentes, obstrucción del flujo venoso o fallo del sistema de bombeo muscular de la extremidad inferior, lo que puede presentarse tanto en el sistema venoso superficial como en el profundo. También es importante entender que es la inflamación la que provoca los cambios cutáneos característicos en esta enfermedad (por el acúmulo de leucocitos en la microcirculación de las piernas de estos pacientes). Además, se sabe que el prurito de la dermatitis de estasis probablemente no es histaminérgico (poco hacen los antihistamínicos), sino que tiene relación con otros mediadores, como la IL-31.

Terminamos con un rápido repaso al tratamiento, sin olvidarnos de las medidas generales, que incluyen ejercicio físico, caminar y elevación de las piernas, eficaces en los casos más leves. Pero la piedra angular del tratamiento sigue siendo la terapia de compresión, precisando presiones altas de 60 mm Hg o medias de 30 mm Hg, para reducir la hipertensión venosa. Lo malo de estas medidas es la incomodidad para el paciente, con lo que la baja adherencia a las mismas hace que no sean tratamientos muy populares. Además, es difícil aplicar estas medidas de manera adecuada sin el consejo de un buen profesional (de nuevo, pon a una enfermera en tu vida, y si puede ser, una que tenga especial interés en el tema).

Donde los dermatólogos quizá tengamos algo que decir en este tema es en el tratamiento tópico de la dermatitis de estasis, aunque tenemos que dejar claro que de poco va a servir si no se hace hincapié en el origen del problema, pero sí que puede tener utilidad en el alivio de los síntomas que provoca (que no es baladí). Las recomendaciones generales incluyen todo aquello que sirva para restaurar la barrera cutánea: limpiadores syndet, emolientes y cremas barrera. Los corticoides de potencia media o alta se utilizan (en periodos intermitentes) para aliviar el prurito y la clínica inflamatoria y si se toleran (aunque fuera de ficha técnica), el tacrolimus también puede ser útil.

Los tratamientos sistémicos también pueden tener su indicación en estos pacientes, habitualmente utilizados por médicos de familia y cirujanos vasculares. La pentoxifilina (asociada o no a terapia compresiva), escina (un flebotónico fitoterápico) y los hidroxi-etil-rutósidos obtienen resultados variables según los diferentes estudios. Ya hemos dicho que los antihistamínicos poco hacen en el control del prurito y, evidentemente, ante la presencia de infecciones secundarias deberemos utilizar antibióticos. También conviene estar atentos a si estos pacientes están utilizando bloqueadores de los canales del calcio (como el amlodipino), ya que el edema es un efecto colateral relativamente frecuente en estos pacientes, debido a una disminución de la resistencia arteriolar, sobre todo cuando se usa en monoterapia. La sustitución por otro antihipertensivo puede resolver más de una papeleta.

Por último, no nos olvidemos de los tratamientos intervencionistas, con el objetivo de reestablecer el flujo venoso, desde la escleroterapia a la flebectomía, aunque no siempre es fácil el acceso (al menos en el colapsado sistema público) a Cirugía Vascular por este motivo.

Y en un futuro, parece que el crisaborol tópico (un inhibidor de la fosfodiesterasa 4) puede jugar un papel importante en el control de la inflamación de estos pacientes.

Hoy lo dejamos aquí, nos hemos alargado mucho y ya llegará el momento de hablar del tratamiento de las úlceras venosas, pero no será esta semana. Hasta el sábado, que es Semana Santa, pero Dermapixel no para ni en vacaciones. Nos despedimos con este vídeo grabado con drones en París.

Paris: The last drone aerials from Timelab Pro on Vimeo.

Piernas rojas e hinchadas

Era la primera vez que iba a un dermatólogo, pero Guadalupe llevaba ya muchos años con problemas en sus piernas. Las tenía hinchadas, se le ponían rojas y, encima, le picaban un montón. Para rematarlo, después se le quedaban unas manchas marrones que cada vez se oscurecían más, y así todo el rato desde hacía más de 10 años. Ahora tenía 69, pero las piernas no eran su único problema de salud. Era hipertensa (tomaba un montón de pastillas y aún así, tenía la tensión descontrolada), tenía el colesterol alto, reflujo gastro-esofágico por una hernia de hiato y un síndrome ansioso-depresivo que tampoco ayudaba a sobrellevarlo mejor. Quizá el tabaco y su enfermedad pulmonar obstructiva crónica tampoco ayudaran, pero hoy estaba en la consulta de dermatología para ver si podíamos darle algún tratamiento para mejorar el picor y las manchas, que cada vez iban a más.

¿Qué pensáis? ¿Podemos ayudar a Guadalupe? ¿Qué nombre le ponemos a esta entidad? ¿Necesitamos alguna prueba o está todo claro? Bueno, yo os dejo pensando con el primer caso de abril (la solución, en este enlace). Hoy nos vamos al cielo de Tenerife con este vídeo.

El Cielo de Canarias / Canary sky - Tenerife from Daniel López on Vimeo.