Un grano que sangra

Benigno es diabético, en tratamiento con gliptinas y no tiene otros antecedentes a destacar. Sin otras intervenciones quirúrgicas aparte de una colecistectomía hace años, se considera una persona sana a sus 60 años, a quien no le gusta demasiado ir al médico. Pero tres años atrás le salió un pequeño “bultito” en el hueco poplíteo de la pierna izquierda, que de manera muy progresiva se ha ido haciendo un poco más grande. No le pica ni le duele y al principio no le dio más importancia, pero desde hace 6 meses le empezó a sangrar al mínimo roce o traumatismo, así que lo consultó con su médico de familia quien lo derivó con carácter preferente a dermatología.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Si nos fijamos en la lesión en cuestión (no tiene otras parecidas en el resto del cuerpo ni nada más que nos llame la atención), se trata de una pápula de 9mm en esa localización, no pigmentada ni ulcerada, que al dermatoscopio tiene un patrón de lo más curioso.

¿Qué le decimos a Benigno? ¿hace la lesión honor a su nombre? ¿O debemos preocuparnos? ¿La extirpamos o se la dejamos ahí?
El miércoles os cuento. Pero antes, os dejo con este impresionante vídeo de Islandia.

ICELAND // GUSTS FROM THE HIGHLANDS from Cody LaPlant on Vimeo.

Cuando el mano-pie-boca es atípico

La enfermedad mano-pie-boca es una virasis muy frecuente en niños en nuestro medio, que no suele representar ningún problema diagnóstico para cualquier pediatra. No sé si os acordáis de Estela, hace ya algunos años, cuyo caso presentamos en este blog.
Hoy aprovechamos el aparatoso caso de Ainara para repasar las características del mano-pie-boca atípico, no siempre tan sencillo de diagnosticar, aprovechando este reciente artículo de revisión de Samantha Starkey en Pedriatric Dermatology (2023) en más de 1300 pacientes.

Recordemos en primer lugar que la enfermedad mano-pie-boca está causada por enterovirus, unos virus de ARN de la familia Picornaviridae. A menudo, las manifestaciones atípicas se asocian especialmente Coxsackie A6, reportado por primera vez en el año 2008, cuya incidencia a nivel mundial aumenta año tras año, pero también se han asociado a Coxsackie A16 y a Enterovirus 71.

Existen algunas particularidades que nos permiten diferenciar el cuadro típico del atípico. Clásicamente, el mano-pie-boca se caracteriza por la presencia de vesículas redondeadas con un halo eritematoso, así como vesículas orales con erosiones. Los cuadros atípicos tienden a ser más polimorfos, incluyendo pápulas, vesículas, ampollas, que pueden evolucionar a costras y ulceraciones. Las petequias o la púrpura, así como lesiones que recuerdan al síndrome de Gianotti-Crosti o a un eccema herpeticum, e incluso un síndrome de Stevens-Johnson, también pueden formar parte del espectro de esta enfermedad en su presentación más atípica. La distribución de las lesiones también puede variar. Así, las formas clásicas se localizan en palmas, plantas y mucosa oral, mientras que los cuadros atípicos son más extensos y a menudo afectan el dorso de manos y pies, piernas, brazos, tronco y cuello, siendo incluso más infrecuente la afectación de la cavidad oral. Asimismo, los casos atípicos se asocian más frecuentemente a clínica sistémica, con fiebre, cuadro pseudogripal y dolor orofaríngeo. Las tasas de hospitalización son también más elevadas y es fácil que se confunda con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias.

En el estudio al que hacemos mención, sobre 1359 pacientes con enfermedad mano-pie-boca atípica, encontraron una predominancia masculina, con un 61% de niños, con una edad media de 2,4 años (y un rango de 19 días de vida a 18 años). En los casos en que se mencionaban las patologías de base, la condición reportada más frecuentemente fue la dermatitis atópica.

En lo que respecta a la presentación clínica, las vesículas se encontraban presentes en el 53% de los casos, las pápulas en un 49%, las ampollas en el 36% y el eccema herpeticum-like, en un 19%. En un 61% se afectaron las manos y/o pies, en un 47% los brazos y/o piernas, en un 22% la zona perioral, en un 31% la mucosa oral, las nalgas en un 28%, el tronco en un 27% y el área genital e ingles en un 15%, mientras que en un 2% las lesiones se describían como generalizadas. La fiebre se encontraba presente en un 74% de los casos, seguido por faringitis, en un 18% y tos en un 16%.

Un 63% fueron por Coxackie A6 y los síntomas se resolvieron en 10 días de media (3-70 días). Atención, porque un 40% de los niños fueron hospitalizados y en un 16% se precisó tratamiento de soporte (hidratación y antipiréticos, lo más frecuente). La complicación más frecuentemente reportada fue la afectación ungueal, incluyendo onicomadesis y líneas de Beau, en un 21%, hecho que se presentó de media a las 3 semanas del inicio de los síntomas. La descamación se describió en un 4% de los casos, al cabo de 2 semanas. Vale la pena destacar que no hubo complicaciones más serias, pero que muchos niños recibieron aciclovir por un diagnóstico erróneo de eccema herpeticum.

Como conclusión, tener en cuenta el diagnóstico de mano-pie-boca ante estos cuadros tan abigarrados y aparatosos (que recordemos, también pueden afectar a adultos). Las lesiones de Ainara se resolvieron sin más complicaciones, así que todos contentos. Agradecer de nuevo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé el haberme prestado estas imágenes tan ilustrativas para el caso de esta semana. Y con esto, terminamos el mes de noviembre. ¡Hasta el sábado! Hoy nos despedimos con tiburones blancos, en Guadalupe.

Rolling in the Deep - Episode #12 - Guadalupe from OceanShutter on Vimeo.

Una dermatitis diferente

Ainara es una niña de 11 meses, con las vacunas al día y sin ninguna enfermedad conocida ni antecedentes familiares relevantes, salvo que su madre tuvo dermatitis atópica en la infancia. Hoy nos la traen sus padres bastante preocupados porque dos días antes la tuvieron que recoger de la guardería por fiebre y una erupción un tanto extraña.

Desde entonces ha tenido picos de fiebre de alrededor de 38ºC, está irritable, duerme mal y se queja cuando le dan de comer, rechazando el alimento (cuando lo normal es que Ainara se coma todo lo que le echen). Respecto a las lesiones de la piel, no da la impresión de que le piquen mucho, aunque sí que se toca las manos todo el rato.

Si nos fijamos un poco mejor en las lesiones, se apreciaba una erupción máculo-papular que se localizaba sobre todo en la zona posterior de las extremidades inferiores, donde incluso se formaban costras, y también en las manos, con pequeñas ampollas. La cara anterior de las extremidades superiores también presentaba lesiones, así como la zona glútea, incluso con erosión en el fondo del pliegue interglúteo y en la zona perioral. Por lo demás, la niña se encontraba razonablemente bien de estado general e incluso se reía cuando le hacíamos alguna payasada. Nos costó un poco más explorar el interior de la boca, pero sí se veían zonas rojas y de aspecto denudado en las encías y en la mucosa yugal, sin lesiones claramente ulceradas. No le palpamos adenopatías.

Bueno, pues ya tenemos el caso pediátrico de este mes, ya me contaréis qué os parece y cuál sería la actitud más adecuada en vista de los hallazgos cutáneos. La solución, en este enlace. Finalizo agradeciendo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé, compañero de servicio, el haberme prestado las fotos para el caso de esta semana.

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de buceo, y como que ya ha refrescado, hoy nos vamos a Filipinas, a sumergirnos en aguas más cálidas, en Puerto Galera. La primera vez que vi una almeja eléctrica, flipé bastante.

Rolling in the Deep - #22 - Puerto Galera from OceanShutter on Vimeo.

Patrón paralelo de la cresta: no sólo en melanoma

El temido patrón paralelo a la cresta como sinónimo de “cosa mala”. Eso es lo que nos han enseñado nuestros maestros dermatoscopistas a la hora de valorar lesiones melanocíticas acrales, localización que tiene sus propias normas y algoritmos. Aunque claro, no toda mancha es un nevus, ¿no? Lo mismo pasa cuando aplicamos la regla “ABCD” a una queratosis seborreica, que parece preocupante, cuando es completamente inofensiva. Una anamnesis dirigida nos ayudó a afinar el diagnóstico de Valeriana, nuestra intrépida paciente que, a sus casi 80 años, había hecho una caminata de varias horas por el monte, con un calzado no del todo adecuado para la ocasión. El tono rojizo, la aparición súbita y el antecedente montañero dejaban bastante claro el origen traumático de la lesión, que en realidad correspondía a un hematoma subcórneo, superponible al denominado “talón negro” de los deportistas que ya hemos comentado en alguna ocasión. Una vez más, una buena historia clínica supera a la imagen sin más información.

Patrón paralelo a la cresta en un hematoma subcórneo

Podríamos dejarlo aquí, pero he encontrado este artículo de hace algunos años en Journal of Dermatology de M. Tanioka, dermatólogo japonés que se dedicó a repasar algunas lesiones acrales de carácter benigno que dermatoscópicamente mostraban un patrón paralelo a la cresta, que como sabéis, en contraposición al patrón paralelo al surco, típico de benignidad en lesiones melanocíticas acrales, es altamente sugestivo de melanoma maligno acral. Por centrar un poco el tema, en Japón la incidencia de melanoma maligno está aumentando. En comparación con pacientes de origen caucásico, en los que el melanoma de extensión superficial es el más frecuente (70%), el melanoma lentiginoso acral es el fenotipo clínico más prevalente en poblaciones no caucásicas, contando con aproximadamente la mitad de todos los melanomas en países como Japón. De ahí la importancia de afinar el diagnóstico cuando se explora a estos pacientes con lesiones pigmentadas, especialmente en las plantas de los pies. La dermatoscopia supuso una verdadera revolución en este sentido, y la presencia de un patrón paralelo a la cresta en lesiones acrales tiene una especificidad del 99% en la detección de melanoma en esa localización.

En la revisión de Tanioka se describen algunas lesiones benignas con esa localización que pueden mostrar un patrón paralelo a la cresta cuando las exploramos con el dermatoscopio. Sin embargo, afortunadamente en casi todos los casos estas lesiones pueden diferenciarse fácilmente gracias a la anamnesis y sintomatología asociada. Uno de los casos más curiosos es la pigmentación exógena por el tinte parafenilendiamina. El síndrome de Peutz-Jeghers, una enfermedad genética autosómica dominante, se caracteriza por pequeñas máculas pigmentadas en los labios y en las zonas acrales que también pueden presentar un patrón paralelo a la cresta. Algunos agentes quimioterápicos también pueden inducir este efecto adverso (como el 5-fluorouracilo). Ya hemos hablado de las hemorragias acrales subcórneas, que típicamente se localizan en los talones, pero que en el caso de Valeriana lo hacían en el antepié, y que también se presentan con más frecuencia en pacientes con polineuropatía sensitiva. Por último, las verrugas víricas pigmentadas son, probablemente, las más complicadas de diferenciar en algunos casos, pudiendo ser necesaria la realización de una biopsia para descartar la presencia de un melanoma.

Este mes la cosa parece que va de “cosas rojas”. A ver si la semana que viene cambiamos de color. Hoy nos despedimos con unos paisajes brutales, grabados en el suroeste de Estados Unidos de América.

TimeScapes: Rapture from Tom Löwe on Vimeo.

Una mancha repentina en la planta del pie

Valeriana tenía fama de mujer tranquila. Con ese nombre, no podía ser de otra manera, pero además los años no habían hecho sino acentuar su ya conocida templanza y buen hacer. Tenía 78, estaba más sana que una pera y, pese a su carácter calmado, no perdía la oportunidad de hacer cosas y mantenerse todo lo activa que podía. Su marido, más o menos de la misma edad, pero con más achaques, le seguía dando un masaje en los pies casi cada noche, cuando veían la tele en el sofá, una vez libres de nietos y obligaciones. Fue entonces, unos días antes, cuando advirtió una mancha en la planta del pie izquierdo, que antes no estaba ahí. Lo cierto es que no le molestaba, pero como que era un poco oscura, al día siguiente lo comentó con su hija, que era enfermera y seguro que le decía que eso no era nada. Su hija tardó poco en hacerle una foto con el teléfono y mandársela a una de las dermatólogas del hospital. Como que la foto estaba muy desenfocada, al día siguiente estaba en la consulta.

Fue entonces cuando pudimos apreciar un poco mejor la mancha en cuestión, una mácula de unos 10 mm en su eje mayor, de color marrón-rojizo, cuya imagen dermatoscópica también podéis ver en las fotos. Valeriana no tenía otras lesiones preocupantes en otras localizaciones y por el momento os tendréis que conformar con las imágenes, si es que no os falta ningún otro dato de la anamnesis. ¿Haríais una biopsia con esa dermatoscopia o nos podemos quedar tranquilos? El miércoles volveremos a estar por aquí para explicaros qué sucedió.

Hoy nos despedimos con este vídeo experimental. Hasta el sábado.

Mitosis from MAKE on Vimeo.

Púrpura senil: no son sólo los años

La púrpura senil, o púrpura actínica, es un trastorno benigno del tejido conectivo cutáneo debido, entre otras cosas, al daño solar crónico. Inicialmente descrito por Bateman en 1818, también se conoce a esta entidad como púrpura senil de Bateman, y ya hemos hablado de ella hace unos cuantos años. Hoy simplemente haremos un nuevo repaso más actualizado aprovechando el caso de Mary Carmen, de la mano de la Dra. Cristina Galván.

La púrpura actínica es consecuencia de la fragilidad de la piel, que se presenta debido en gran parte al daño solar crónico que conduce a una atrofia cutánea. El tejido conectivo dérmico es incapaz de soportar la microcirculación de manera adecuada, y como consecuencia se produce una extravasación de sangre en la dermis ante mínimos traumatismos que en muchas ocasiones son tan leves que ni siquiera son recordados por el propio paciente. Es uno de los signos de la llamada “dermatoporosis”, junto con la atrofia cutánea y pseudocicatrices estrelladas. El tratamiento prolongado con corticoides también lo favorece.

Imagen correspondiente al cuello/ escote de Mary Carmen

Es muy frecuente en las personas mayores, especialmente en aquellas de piel más clara. La prevalencia se incrementa con la edad y los años de exposición solar. Se estima que se presenta en el 12% de personas de más de 50 años y en más del 30% de mayores de 75.

Las manifestaciones clínicas son muy sencillas de reconocer y se presentan como máculas y manchas de contornos irregulares que se presentan sobre todo en el dorso de las manos y antebrazos, aunque pueden afectar otras localizaciones, como el escote, la cara, el cuello y las piernas. Estas lesiones aparecen como máculas purpúricas rojas u oscuras, habitualmente de 1 a 4 cm. Son asintomáticas y, salvo el aspecto visual, no suponen ninguna molestia para el paciente. La piel de alrededor suele tener un aspecto atrófico, con pérdida de la elasticidad. Además, es frecuente que en las mismas zonas se observen otras lesiones secundarias al daño solar crónico, como léntigos, queratosis actínicas o cicatrices blancas estrelladas. Las lesiones purpúricas pueden persistir de 2 a 3 semanas antes de resolverse espontáneamente y es posible que, debido al depósito residual de hemosiderina, persista una zona hiperpigmentada residual. Como hemos dicho, salvo el impacto visual y estético, no presentan otras complicaciones.

Para llegar al diagnóstico son suficientes nuestros ojos en la gran mayoría de los casos. La anamnesis y la exploración física hacen innecesarias otras exploraciones complementarias. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con la púrpura inducida por corticoides (en muchas ocasiones se superponen, como en este caso), los traumatismos, el uso de anticoagulantes, el escorbuto, el déficit de vitamina K y la amiloidosis sistémica.

El tratamiento es innecesario y además las lesiones irán saliendo a lo largo de la vida. Como siempre, lo mejor es la prevención, evitando en la medida de lo posible la fotoexposición. El ácido retinoico 0,1% es un derivado de la vitamina A que, al menos en parte, podría revertir ese daño, pero en la vida real los resultados son bastante inconstantes. Los emolientes, aparte de la fotoprotección, pueden ayudar a mejorar la elasticidad cutánea. También disponemos de una crema de lactoferrina liposomada, que gracias a sus propiedades antioxidantes y a su actividad quelante frente a iones metálicos, se utiliza en el tratamiento de equimosis de causas diversas.

Hoy nos vamos a la Selva de Irati, en Navarra (y además, de verdad). ¡Hasta el sábado!

Irati, The Magic Forest from Iñaki Tejerina on Vimeo.

Unas manchas violetas

Mary Carmen tiene 72 años. Es médica jubilada, pero no ha dejado de llevar su profesión en la sangre. Desde joven ha disfrutado llevando lo que entendemos como una vida saludable. Su alimentación mediterránea, con productos locales y en cantidades moderadas, es inmejorable. Se siente afortunada de vivir junto al mar y nunca ha perdonado sus largas caminatas por la playa, antes o después del trabajo o de sus actividades actuales. La historia y los viajes son su pasión. Mientras no pudo hacerlo de otra manera, viajaba y conocía la historia día tras día hundiéndose y recreándose en libros. Esto le ha llevado a adquirir, gota a gota, una inmensa cultura que sigue alimentando con ganas. Podemos decir que su salud y sus análisis siempre han sido inmejorables.

 
Pero nos confiesa su gran debilidad. A los 14 años, su padre, un personaje elegante de la época, decidió que debía enseñarle a fumar y a hacerlo bien. “Una señorita no puede quedar mal por no saber fumar”. Y ella calló, y la nicotina generó inmediatamente adicción y los componentes de la combustión del tabaco fueron, muy lentamente, minando sus defensas moleculares. Sin embargo, nunca sintió debilidad respiratoria ni grandes toses.
La pandemia supuso un gran golpe para ella. Superó sin problemas su COVID-19, pero perdió para siempre a su marido, su compañero desde la adolescencia, médico también. Desde entonces su estado de ánimo no ha vuelto a ser el mismo.
Hace un año le empezó a sentar mal la comida. Vomitaba con frecuencia, a pesar de su dieta saludable. Fue a visitar a sus antiguos compañeros, solicitando una ecografía abdominal. Todas las mujeres de la familia han sufrido de piedras en la vesícula y ella no iba a ser menos.  No se encontraron alteraciones en el abdomen y tras un proceso de investigación clínica, se llegó a conocer que  la causa de los vómitos era la hipertensión intracraneal originada por las metástasis cerebrales de un carcinoma pulmonar en grado 4. Desde entonces, la situación está controlada, en tratamiento con quimioterapia y corticoides orales, su estado general es aceptable y las pruebas de imagen muestran recesión de la carga tumoral.
Las lesiones que presenta en manos, antebrazos y escote no le molestan, pero le preocupan y le hacen sentirse como una enferma ante los demás.

El caso de esta semana no es mío, sino que tenemos el honor de contar en este blog a la Dra. Cristina Galván, de la que sólo me salen buenas palabras, conocida por ser la dermatóloga del proyecto Dermalawi, en África, e investigadora en enfermedades dermatológicas desatendidas y emergentes. Además, ha tenido la gentileza de explicarnos con sus palabras este caso. Yo estaré de nuevo con vosotros el miércoles, para contaros la respuesta. Porque el diagnóstico lo tenéis claro, ¿o no?

He encontrado este vídeo del Lago Malawi. Ignoraba que tuviese tanta vida en sus aguas.

Lake Malawi from Global Dive Media on Vimeo.

Aderezando los granulomas piógenos con sal

El “alien” de Jacobo no era más que un granuloma piógeno, una motivo de consulta relativamente común en la “urgencia dermatológica”, por su aparatosidad y tendencia a las hemorragias intensas. Eso os lo puedo asegurar porque se lo extirpamos y electrocoagulamos en la misma consulta, no sin esfuerzo y unos cuantos paquetes de gasas. Posteriormente, el patólogo nos confirmó nuestro diagnóstico inicial.

Granuloma piógeno, botriomicoma o, si preferís el epónimo (que casi nadie utiliza), enfermedad de Crocker y Hartzell, ese tumor vascular benigno que puede aparecer tanto en piel como en mucosas y del que hemos tratado en este blog en unas cuantas ocasiones. Ni es un granuloma, ni su etiología es infecciosa, así que el nombre más común es algo confuso, pero está muy extendido y es como lo conocemos habitualmente. Lo que no se conoce a día de hoy es la etiología, aunque se cree que se debe a un disbalance de factores pro y anti-angiogénicos que resultarían en una rápida proliferación de capilares neovasculares en forma de un tumor friable, lobulado y con tendencia al sangrado. Los traumatismos menores se han postulado como el principal desencadenante, aunque en la realidad esto sólo se recoge en el 7% de los casos. Los factores hormonales son otro de los factores patogénicos implicados y eso explicaría su elevada frecuencia durante el embarazo. Además, también sabemos que algunos casos pueden relacionarse con ciertas medicaciones, especialmente los de localización periungueal. En esa lista se encuentran los retinoides, antirretrovirales, agentes quimioterápicos y algunos inmunosupresores.

Granuloma piógeno, antes de realizar el tratamiento

Como hemos dicho, son frecuentes a cualquier edad, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida y una ligera preponderancia masculina en algunos estudios. Sin embargo, las lesiones en mucosas son globalmente más frecuentes en mujeres en la cuarta década de la vida (por su relación con el embarazo).

El diagnóstico puede ser clínico, especialmente en los casos pediátricos y en embarazadas, pero la confirmación histológica es recomendable siempre que sea posible, o en aquellos casos atípicos. No suele suponer ningún problema para el patólogo. El dermatoscopio también nos puede ayudar, con el típico “collarete” blanco descamativo periférico y septos fibrosos en su interior. La recomendación de realizar confirmación histológica es porque, aunque en los casos más típicos no solemos tener dudas, estas lesiones tan frecuentes pueden plantear un diagnóstico diferencial muy amplio, con patologías tan diversas como el melanoma amelanótico, carcinoma epidermoide, angiosarcoma, carcinoma basocelular, sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar, letálides, hemangioma, fibroqueratoma digital, tumor glómico, hiperplasia angiolinfoide con eosinofília y unas cuantas entidades más.

Si tenemos claro que se trata de un granuloma piógeno, es una lesión sin potencial maligno que constituye un problema por el sangrado, ulceración y aspecto. Además, son lesiones que pueden sobreinfectarse.

¿Y qué hay del tratamiento? Al tratarse de lesiones que habitualmente dan problemas, la actitud expectante no suele ser una opción, pese a que la involución espontánea es posible. Tampoco disponemos de ensayos clínicos aleatorizados que sustenten una evidencia clara, así que muchas veces nos basamos en lo que hemos visto hacer siempre, en la experiencia y en series cortas de casos, con las limitaciones que ello implica. En zonas no visibles la extirpación completa con anestesia local es la opción preferida. Para lesiones pediculadas o sésiles la extirpación tangencial y electrocoagulación es un método habitual y rápido. Otras modalidades incluyen la crioterapia, la aplicación de nitrato de plata, el electrocauterio o el láser, pero todas estas alternativas tienen la contrapartida de que no permiten la confirmación histológica, así que las limitaremos a cuando tengamos el diagnóstico muy claro.

Respecto a los tratamientos médicos se han utilizado multitud de terapias tópicas o intralesionales, con resultados variables, que incluyen el imiquimod tópico, el timolol, los corticoides intralesionales o agentes esclerosantes. De todos ellos, los betabloqueantes tópicos parecen tener bastante sentido en lesiones de pequeño tamaño, sobre todo en niños más pequeños para intentar ahorrarles procedimientos más traumáticos. Naturalmente, si la causa es medicamentosa, habrá que valorar la relación beneficio/ riesgo de dicho fármaco.

Sal de mesa. Imagen: Flickr

Pero la idea de utilizar sal común es relativamente reciente y disponemos de bastante bibliografía al respecto. Seguramente a alguien se le ocurrió viendo que funcionaba en los casos de granuloma umbilical del neonato. En 2021 se publicó un estudio prospectivo (sin brazo control) sobre 50 pacientes. En todos los casos se aplicó vaselina alrededor de la lesión para proteger la piel perilesional y se cubrió de sal la totalidad de la lesión, tapándolo posteriormente con cinta adhesiva. La resolución completa se vio en el 100% de los casos y en un 94% se observó una disminución inmediata del sangrado. El tiempo medio de resolución fue de menos de 15 días, con sólo una recurrencia a los 11 meses, por lo que algunos autores proponen esta alternativa antes que realizar procedimientos más invasivos, especialmente en población pediátrica. Naturalmente, siempre y cuando no tengamos dudas diagnósticas. Personalmente es un método que he descubierto hace poco tiempo y aún no he tenido la oportunidad de recomendarlo, pero aquí os dejo el artículo en Clinical Experimental Dermatology. No sabemos si está contraindicado en hipertensos, pero parece un método con pocos riesgos y bien tolerado.

Además, en Mallorca tenemos mucha sal, así que no hay problema. Os dejo con este vídeo grabado en las Salinas de Es Trenc, al sur de la isla.

Un bulto en el dedo que sangra

Jacobo estaba realmente preocupado, y su cara así lo reflejaba. Tenía 55 años y se consideraba una persona sana. No tomaba ninguna medicación y trabajaba como jardinero, con lo que las pequeñas heridas en las manos formaban parte de su día a día. Por eso no se angustió cuando, tres o cuatro semanas atrás se clavó un pincho de alguna planta. La herida era tan diminuta que ni se veía, y tampoco parecía que tuviera nada clavado porque no le dolía especialmente. Pero cuando empezó a salir aquel bulto de la nada, casi de un día para otro, que sangraba al mínimo roce y crecía por momentos, se empezó a inquietar de verdad y consultó a su médico, quien le recetó un antibiótico en crema. Lamentablemente, "eso" había adquirido vida propia, era como un ecosistema sangrante, aunque afortunadamente no le dolía. Tampoco hacía falta que le doliera para que la angustia creciera por momentos a la misma velocidad que el bulto, así que finalmente decidió acudir a urgencias al hospital. A los médicos que lo atendieron también les debió sorprender, porque nos llamaron al momento y aquí estábamos, Jacobo, su bulto hemorrágico y nosotros.

Así que ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con Jacobo y ese “alien”? ¿Se lo podemos resolver en la consulta? ¿Podríamos haberle recomendado algún tratamiento antes? ¿Qué opináis? El miércoles estaré por aquí de nuevo y os cuento (o en este enlace).

Hoy estoy en Murcia, en un congreso de Pediatría, así que el vídeo de despedida es del Mar Menor.

Mar Menor (Murcia) Antes del desastre. from Jose Luis Caravaca on Vimeo.

Tiña imbricata: la dermatofitosis más curiosa

Probablemente la mayoría de vosotros no veréis ninguna tiña imbricata en toda vuestra vida profesional. Pero tras ver las imágenes que ilustran el caso de esta semana, seguro que seréis perfectamente capaces de diagnosticarla correctamente si algún día se os presenta alguna en consulta (o en un viaje exótico). El término “imbricata” viene de la palabra en latín imbrex, que quiere decir tejas superpuestas. Esta micosis superficial, producida por el Trichophyton concentricum, es conocida con diferentes nomenclaturas en función del área geográfica: “Tokelau” en Oceanía y en la India, “Rona” en México y algunas partes de América Central, “Grillé” en Papua Nueva Guinea, “Bakua” en las Islas Solomon y “Chimberè” en Brasil. Fue descrita por primera vez por el explorador británico William Dampier en 1686 durante sus viajes en las Filipinas, pero fue Manson quien la describió médicamente, en 1878.

La tiña imbricata es endémica en tres áreas geográficas específicas: el Pacífico Sudoeste (Melanesia, Polinesia, Tokelau, Islas Solomon, Fiji, Papúa Nueva Guinea, Indonesia, Samoa, Tahití, Nueva Zelanda), América Central y del Sur (Brasil, México, El Salvador, Panamá, Colombia, Guatemala) y el Sudeste Asiático (China, Malasia, Vietnam, Tailandia, Filipinas, India). En zonas como Melanesia, Polinesia y las Islas Solomon se estima que entre el 9 y el 18% de la población se encuentra afectada, siendo las personas que viven en comunidades aisladas las más afectadas, adquiriéndose a menudo en la infancia temprana, con afectación en ambos sexos.

La transmisión es por contacto directo con personas infectadas, siendo la transmisión intrafamiliar lo más habitual. Se consideran factores predisponentes los climas cálidos, la humedad ambiental, la ropa oclusiva, la malnutrición, higiene deficiente, inmunodeficiencias y predisposición genética. Esto último se considera especialmente relevante, ya que la tiña imbricata es excepcional en personas no nativas, aunque tengan contacto con enfermos.

Esta micosis superficial afecta habitualmente la piel glabra y el pelo se encuentra respetado. El Trichophyton concentricum produce proteasas que digieren la queratina y queratinasas que permiten su penetración en el tejido queratinizado. Las hifas invaden el estrato córneo y la queratina y se expanden centrífugamente.

Las lesiones iniciales consisten en pápulas eritemato-marronosas descamativas múltiples, que se extienden centrífugamente formando anillos concéntricos y placas policíclicas, con o sin eritema. Con el tiempo, se desarrollan lesiones una sobre las otras, dándole un aspecto muy característico e inconfundible. Las localizaciones más habituales son las extremidades, el tronco y la cara, pero la tendencia sin tratamiento es a extenderse por todo el cuerpo, respetando casi siempre las palmas, plantas, cuero cabelludo y las uñas. El prurito es habitual y puede ser muy intenso. Como consecuencia del rascado, la liquenificación suele ser otro signo acompañante del cuadro clínico.

El diagnóstico, en ese contexto, es clínico, aunque para confirmarlo podemos recurrir al examen directo con KOH, siendo el cultivo micológico lo que nos proporcionará el diagnóstico de certeza en aquellos casos dudosos.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con otras tiñas, pitiriasis versicolor, granuloma anular, sarcoidosis cutánea, eritema gyratum repens, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria y mucinosis eritematosa reticulada.

Las complicaciones son las propias de cualquier enfermedad pruriginosa, pero tampoco debemos obviar la estigmatización que puede producir en estas comunidades, así como la hiper o hipopigmentación postinflamatoria residual. Sin tratamiento, el curso es crónico, siendo muy raras las remisiones espontáneas. En cambio, sí son frecuentes las reinfecciones.

El tratamiento es sencillo si disponemos de la posibilidad de tratar a estos pacientes, siendo la terbinafina oral el tratamiento de elección y la griseofulvina, un “plan B” razonable, aunque a veces necesita cursos más largos de tratamiento. La combinación con antifúngicos tópicos y un queratolítico puede incrementar las tasas de curación.

Finalmente, agradecer de nuevo a Marc Corbacho el haber compartido con nosotros las imágenes que ilustran el caso de esta semana. Seguro que a vosotros no se os olvidan. Si queréis ampliar información os recomiendo este artículo de Alexander Leung, publicado en 2019 en Current Pediatric Reviews.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Palau, en Micronesia (zona de tiña imbricata, aunque cuando yo estuve no vi ninguna). En el lago de las medusas, las que no pican...

Jellyfish Lake, Palau, Micronesia. from Voice for Nature on Vimeo.

Un caleidoscopio en la piel

Marc Corbacho es un compañero dermatólogo que hoy nos envía estas imágenes tan llamativas que tomó mientras estaba trabajando en la isla de Lihir, en Papúa Nueva Guinea, en un ensayo comunitario. Por las circunstancias no tenemos muchos más datos clínicos, salvo que las fotos correspoden a un niño de unos 10 años de edad, originario de esa isla perteneciente al archipiélago Bismarck, con estas lesiones descamativas circinadas que ocupaban prácticamente la totalidad de su piel, cara incluida, respetando sólo palmas y plantas y que además eran pruriginosas.

Este niño no era el único con estas extrañas lesiones, y Marc pudo constatar que otros muchos niños (y adultos) tenían lesiones superponibles. Es una imagen tan curiosa que permite llegar al diagnóstico, y por esto, gracias a la generosidad del Dr. Corbacho, me permito traéroslo hoy aquí, después del miniparón vacacional. La respuesta, como siempre, el próximo miércoles.
Hoy os dejo con este vídeo, Warm Waters. Da un poquito que pensar...

WARM WATERS from vladsokhin on Vimeo.

El lupus y sus alopecias

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica con un espectro muy amplio de presentaciones clínicas. La piel es una de las dianas más relevantes de la enfermedad y, junto con el pelo, nos puede ayudar en la  valoración, clasificación e, incluso, en la predicción de una posible eventual sistémica. La piel y el pelo están a la vista, pero también tenemos que saber interpretar lo que ven nuestros ojos.

Ya hemos repasado en este blog algunos casos de lupus eritematoso y su clasificación, como este de lupus subagudo, o este otro, de un lupus tumidus. Pero, ¿qué tiene que ver el pelo con el lupus? Lo cierto es que la pérdida de pelo es un hallazgo frecuente en los pacientes con LE sistémico, hecho que se produce en más del 50% en algún momento de su evolución. Pero que exista una alopecia no es sinónimo de que ésta tenga una relación directa con el lupus y, en ocasiones, se trata de alguna otra patología. Determinar si la pérdida de cabello tiene relación o no con la enfermedad es relevante, ya que puede hacer que clasifiquemos al paciente de manera distinta y eso puede tener implicaciones pronósticas y terapéuticas. En la última revisión del SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) la alopecia no cicatricial se ha incorporado en los criterios por su especificidad en el LES, aunque claro, antes tendremos que excluir otras causas de alopecia no cicatricial. Un lío que Josef S. S. Concha nos aclaran un poco más en este artículo de revisión en Lupus Science & Medicine (2018).

La alopecia específica del lupus eritematoso siempre se ha relacionado con el lupus discoide (LEDC), que es típicamente una alopecia de tipo cicatricial (aunque en fases muy precoces puede no ser así). Pero el LE agudo, el LE subagudo y el LE tumidus también pueden ocasionar alopecias específicas, en este caso de tipo no cicatricial. Pero los pacientes con lupus también pueden presentar otros tipos de alopecias, como el denominado “pelo de lupus” o la alopecia areata. Por último los pacientes con lupus pueden presentar, como cualquiera, un efluvio telógeno o un efluvio anágeno, que no tendrían relación con la enfermedad.

El diagnóstico diferencial de las alopecias cicatriciales, en ese contexto, incluye un liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante, la alopecia cicatricial central centrífuga, la pseudopelada de Brocq y los estadios finales de una tiña capitis. En cambio, si nos encontramos ante una alopecia no cicatricial, debemos descartar la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tricotilomanía, la alopecia sifilítica y estadios iniciales de una tiña capitis.

Serafina fue diagnosticada de una alopecia cicatricial en el contexto de un lupus eritematoso discoide crónico tras la realización de una biopsia el día de la primera visita. El resto de exploración, así como la analítica, fueron normales. La verdad es que clínicamente parecía un liquen plano pilar, pero la biopsia no hizo dudar al patólogo.

La alopecia cicatricial del lupus discoide es una manifestación específica del lupus cutáneo, así que a continuación repasaremos sus principales características. El cuero cabelludo es la localización más frecuente del lupus eritematoso discoide, y se presenta en el 30-50% de los casos descritos. En las fases más precoces, las lesiones son levemente inflamatorias y de aspecto no cicatricial. Sin embargo, hasta el 60% de los casos progresan hacia una alopecia permanente e irreversible que representa el 30-40% de todas las alopecias cicatriciales y hasta un 60% de todas las alopecias cicatriciales de tipo linfocítico, siendo la más frecuente de este subgrupo. Aunque es más frecuente en mujeres, en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso discoide no hay diferencias entre ambos sexos. La edad de inicio suele ser entre los 20 y los 40 años.

La biopsia es lo que nos va a llevar al diagnóstico. El hallazgo principal, como en cualquier alopecia cicatricial, es la fibrosis de la estructura folicular. El proceso cicatricial suele iniciarse con la infiltración de células inflamatorios en el bulbo folicular. Una vez se establece la fibrosis, la pérdida de cabello es permanente e irreversible. La alopecia cicatricial lúpica es de tipo linfocítico, y además hay una destrucción de la glándula sebácea, rasgo que no suele estar presente en el lupus agudo o subcutáneo. Curiosamente, aunque la luz ultravioleta es uno de los principales desencadenantes de lupus eritematoso cutáneo, en un estudio prospectivo en estos pacientes no se demostró que la exposición al sol incrementara la tendencia a desarrollar estas lesiones en el cuero cabelludo. Lo que sí parece ser un desencadenante es el tabaco, además de hacer que las lesiones respondan menos con el tratamiento.

Recientemente, un panel de expertos internacionales han propuesto una serie de rasgos morfológicos que ayuden a distinguir el lupus eritematoso discoide de otras lesiones que pueden ser similares: (1) un tono eritematoso-violáceo, (2) cicatrización atrófica y despigmentación, (3) la presencia de hiperqueratosis o tapones foliculares, y (4) la presencia de alopecia cicatricial. Además, también suelen estar presentes la descamación y las telangiectasias. Estos cambios son más prominentes en el centro de la placa alopécica, en contraste con otras alopecias cicatriciales, en que la actividad y los hallazgos característicos son más llamativos en la periferia de la lesión. El pelo suele ser frágil y el test de tracción, positivo. Es más frecuente la presencia de múltiples lesiones, pero a veces son solitarias, y los pacientes suelen referir prurito, sensibilidad o sensación de quemazón (pero no siempre).

El dermatoscopio nos puede ayudar, y mucho, en el diagnóstico, con una especificidad muy alta cuando vemos vasos tortuosos y tapones foliculares, que pueden verse tanto en lesiones agudas como crónicas. Otro hallazgo muy específico es la presencia de puntos rojos foliculares. Pero si queremos confirmar el diagnóstico, tendremos que recurrir a la realización de una biopsia profunda en la zona más activa, en la que observaremos una dermatitis de interfase (vacuolización de la basal, queratinocitos apoptóticos y células inflamatorias en la unión dermoepidérmica), un infiltrado linfocítico perivascular y perianexial, tapones queratósicos foliculares, depósitos de mucina y engrosamiento de la membrana basal. En estadios más avanzados se observará una reducción de las unidades foliculares y fibrosis intersticial. La biopsia para inmunofluorescencia directa también puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatriciales y puede ser positiva en más del 80% de los pacientes.

Los ANA son positivos en sólo un 15-42% de los casos, así que unos ANA negativos no excluyen la enfermedad, pero es razonable pedirlos en caso de sospecha.

Hoy lo dejamos aquí, pero os recomiendo la lectura completa del artículo, donde se explican las características de los diferentes tipos de alopecia que pueden presentarse en un paciente con lupus eritematoso (hoy nos hemos centrado sólo en una por ser la más específica).

Llegó el momento de unas minivacaciones, así que cierro el chiringuito durante dos semanas. El 28 de octubre volveremos a estar por aquí dando guerra. Hasta pronto. Hoy nos vamos a Bruselas. La cosa va de luz...

Lights of Brussels from Tim Kellner on Vimeo.

Una calva en la cabeza

No era la primera vez que Serafina consultaba por esa “calva” que le había salido en la cabeza, hacía ya más de un año, pero sí era la primera vez que la atendía un dermatólogo. Confiaba que le pudieran dar una solución o, al menos, explicarle lo que le pasaba en el pelo, porque ella no lo veía normal.

La "calva" de Serafina. ¿Será la edad?

Al principio su médico lo atribuyó a la edad. Serafina tenía 70 años y era consciente que ya no podía aspirar a la cabellera que había lucido de joven. Pero es calva en el centro de la cabeza… además, a veces le picaba y su marido le decía (ella no se lo veía bien) que se le ponía muy rojo. Poco a poco, la zona sin pelo se iba extendiendo. No se habían afectado otras zonas y el resto de la piel tampoco presentaba nada raro. Aparte de la artrosis, un poco de sobrepeso y una hipertensión que controlaba con enalapril, Serafina se consideraba una persona sana para la edad que tenía. Si además pudiese recuperar el pelo, pues ya sería perfecto. Así que las expectativas estaban bastante altas. ¿Demasiado? Vosotros diréis. Yo volveré por aquí el miércoles y os explicaré lo que pasó con nuestra paciente.

Hoy nos despedimos en Dakota del Sur, en el Parque Nacional Badlands, con unos paisajes espectaculares.

BADLANDS 4K I from More Than Just Parks on Vimeo.

Manchas de Janeway: no siempre por endocarditis

El caso de esta semana ha sido recientemente publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas y su autora principal, Noelia Moreiras, del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, ha tenido la amabilidad de prestárnoslo para el blog. Podéis revisar el artículo en este enlace, pero los lo resumo a continuación.

Las manchas de Janeway fueron descritas por primera vez en 1899 por Edward Janeway en pacientes con endocarditis infecciosa y actualmente forman parte de los criterios menores diagnósticos de esta entidad (criterios de Duke modificados), junto con otro tipo de manifestaciones cutáneas, como los nódulos de Osler. Pero eso era antes, porque en las últimas décadas se han descrito casos superponibles a las manchas de Janeway relacionados con otras patologías infecciosas.

Detalles de la histología (H&E). Fotos: Noelia Moreiras

Recordemos que Roberto estaba ingresado en la UCI cuando hicieron la consulta a dermatología y que en urgencias ya le habían realizado un ecocardiograma transtorácico que fue normal. En ese mismo momento realizaron una biopsia cutánea, en la que se identificó la presencia de células inflamatorias, con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, en la dermis papilar, formando un microabsceso sin presencia de vasculitis ni de émbolos de fibrina. No se observaron anomalías epidérmicas y la tinción de Gram fue negativa. Estos hallazgos histológicos apoyaban el diagnóstico de manchas de Janeway. También se remitió una biopsia cutánea para cultivo bacteriológico que fue negativo, como también lo fueron los hemocultivos. Ya en la UCI se repitieron los ecocardiogramas, tanto transtorácicos como transesofágicos, que descartaron la presencia de endocarditis. La exploración oftalmológica también fue normal. Se realizó un TAC torácico que reveló un foco infeccioso pulmonar y después de realizar una broncoscopia, se aislaron Enterobacter asburiae y Klebsiella pneumoniae en el cultivo del lavado broncoalveolar.

De este modo, finalmente se llegó al diagnóstico de sepsis de origen respiratorio, asociando lesiones cutáneas tipo manchas de Janeway, que se resolvieron a los pocos días. Lamentablemente el paciente desarrolló otras complicaciones y terminó falleciendo tras 4 meses de ingreso.

Las manchas de Janeway son el principal signo cutáneo de endocarditis infecciosa, junto a los nódulos de Osler. Tradicionalmente se ha asociado la presencia de nódulos de Osler a cuadros de endocarditis subaguda y las manchas de Janeway a los cuadros agudos. Su prevalencia oscila entre el 5 y el 15% de los pacientes afectos de endocarditis infecciosa, pero se piensa que podría tratarse de un fenómeno infraestimado. La patogenia sigue siendo motivo de controversia a día de hoy. Clínicamente las manchas de Janeway se presentan como máculas eritematosas, indoloras, de pequeño tamaño, localizadas en las palmas y en las plantas. De duración variable (de días a semanas), desaparecen sin dejar lesión residual. Si hacemos una biopsia deberíamos ver microabscesos dérmicos sin vasculitis, aunque publicaciones más recientes describen muchos otros patrones histológicos. Si el cultivo de las lesiones es positivo, ya lo tenemos, pero esta positividad es muy inconstante. Como decíamos, aunque inicialmente se describieron estas lesiones asociadas a la endocarditis infecciosa, su presencia no se limita únicamente a esta enfermedad. En los últimos años se han descrito manchas de Janeway asociados a diversas patologías infecciosas: septicemia estafilocócica o tras procedimientos endovasculares. El caso de esta semana tiene la particularidad de ser el primero que sería provocado por una sepsis respiratoria no estafilocócica, lo que deberemos tener en cuenta si nos consultan por este tipo de lesiones.

Y de nuevo dar las gracias a Noelia Moreiras y a sus compañeros de servicio por traernos aquí este caso tan interesante. Nos leemos el sábado. Hoy nos quedamos en Galicia.

GALICIA from Javier Angel Lopez on Vimeo.

Fiebre, malestar general y unas manchas en las manos

Roberto acudió a Urgencias porque se encontraba realmente mal. Presentaba fiebre alta y tiritona desde el día anterior. En la entrevista inicial la enfermera del triaje confirmó que este varón de 69 años presentaba taquipnea, deterioro del nivel de conciencia (escala de Glasgow 12 puntos) y una presión arterial de 90/60 mmHg, por lo que decidió pasarlo rápidamente a boxes. En las pruebas complementarias solicitadas en Urgencias destacaban leucocitosis con neutrofilia, elevación de la procalcitonina, alteraciones hidroelectrolíticas y acidosis metabólica. Le realizaron un ecocardiograma transtorácico urgente que resultó normal. Fue ingresado en la Unidad Cuidados Intensivos con el juicio clínico de sepsis de foco desconocido y se pautó antibioterapia empírica.

Imagen: Noelia Moreiras

Imagen: Noelia Moreiras

Al día siguiente nos avisaron porque le habían aparecido unas pequeñas manchas en las manos. La exploración dermatológica reveló máculas anulares milimétricas de tonalidad eritemato-violácea que afectaban a ambas eminencias hipotenares y una lesión lineal hemorrágica en la uña del tercer dedo de mano derecha compatible con una hemorragia en astilla. No presentaba afectación plantar ni otras lesiones cutáneas llamativas.

Con toda esta información, ¿cuál sería vuestro siguiente paso? ¿Qué diagnósticos os planteáis?

Bueno, el caso de hoy es un poco especial y viene desde Galicia, y es que la Dra. Noelia Moreiras, del Servicio de Dermatología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, ha tenido la amabilidad de prestárnoslo para este blog, así que muchísimas gracias. Atentos todos el miércoles con la respuesta, seguro que sorprende a más de uno. Pues habrá que ir a Santiago, ¿no? Dentro, vídeo.

Galicia, Spain: Images from DanPerezFilms on Vimeo.

Quiste dermoide: máxima precaución

Un quiste dermoide es una anomalía benigna del desarrollo cutáneo que surge del atrapamiento de elementos ectodérmicos a lo largo de las líneas de cierre embrionario. Estos tumores benignos están recubiertos por un epitelio escamoso estratificado con apéndices cutáneos maduros en su pared, y sus lúmenes están llenos de pelo y queratina. Aunque se consideran congénitos, no todos ellos se encuentran presentes (o al menos son evidentes) en el momento del nacimiento. Así, sólo el 40% de los quistes dermoides se diagnostican en el periodo neonatal, mientras que el 60% se diagnostican antes de los 5 años de edad y casi siempre se localizan en cabeza y cuello.

En realidad son verdaderos hamartomas y se presentan cuando estructuras de la piel se quedan “atrapadas” durante el desarrollo embrionario. Son los tumores de la cabeza más frecuentes en la edad pediátrica (14,5-58,5% de todas las “masas” de la cabeza en niños). La mayoría son advertidos antes de los 5 años de edad, aunque en algún caso se diagnostican en la vida adulta. No tienen predilección por sexos ni grupos étnicos según la mayor parte de los estudios.

En la mayoría de los casos, los quistes dermoides se localizan en la región de la cabeza y el cuello, aunque pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo. En la zona de la cabeza y el cuello, los quistes dermoides pueden observarse con mayor frecuencia en las áreas frontal, occipital y supraorbitaria, siendo el tercio externo de la ceja la región más frecuentemente afectada. Suelen ser lesiones solitarias y típicamente se manifiestan como un nódulo subcutáneo de color carne, cupuliforme, firme y profundo. Suelen ser asintomáticos, no pulsátiles y no compresibles. Eventualmente puede observarse pelo saliendo de un quiste dermoide. Cabe destacar que el quiste dermoide de la línea media puede presentarse como una depresión que segrega material sebáceo que puede inflamarse e infectarse de forma intermitente.

Imagen tomada un mes después de la extirpación

Los quistes dermoides pueden crecer con el tiempo y extenderse intracraneal o intraespinalmente. Debido a este potencial, se debe considerar la realización de estudios radiológicos antes de realizar una biopsia o manipulación, especialmente de una lesión que se encuentre en la línea media o en el cuero cabelludo. La aspiración o las biopsias de quistes dermoides tienen el potencial de causar infección, lo que puede conducir a osteomielitis, meningitis o absceso cerebral.

Los quistes dermoides de la línea media tienen la mayor asociación con disrafismo craneal o espinal o tienen una extensión intracraneal. Los quistes dermoides nasales son las malformaciones nasales congénitas de la línea media más frecuentes. Los estudios han demostrado que existe una incidencia del 10-45% de extensión intracraneal en pacientes con un quiste dermoide nasal. Si pedimos una prueba de imagen, la resonancia magnética será la exploración de elección, aunque si se sospecha erosión ósea, es preferible pedir un TAC e ir pidiendo una interconsulta con neurocirugía.

Respecto a la actitud a seguir, ya hemos visto las posibles complicaciones, con lo que es importante tener claro el diagnóstico en primer lugar. Un quiste dermoide pequeño, asintomático y lateralizado, puede no necesitar ninguna intervención inmediata y puede permanecer estable durante años, o incluso regresar espontáneamente. Pero la mayoría crecen con el tiempo, y dados sus potenciales problemas, es razonable plantear una exéresis completa, si puede ser sin romperlo, lo que además permitirá la confirmación histológica. Si el quiste se encuentra adherido a estructuras importantes, se puede realizar una extirpación parcial, pero en este caso existe la posibilidad de presentar recurrencias a lo largo del tiempo. En los quistes con extensión intracraneal puede ser necesaria una craneotomía.

Los quistes dermoides son poco frecuentes y plantean un diagnóstico diferencial amplio en pacientes pediátricos con nódulos subcutáneos en cabeza y cuello: quiste epidermoide, glioma, encefalocele, lipoma, meningioma, neurofibroma, teratoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, absceso, pilomatricoma, quiste tricolémico, malformación linfática, quiste del ducto tirogloso… como vemos muchos de los diagnósticos a plantear son aún más raros, pero alguno también mucho más grave.

El pronóstico es bueno, siempre y cuando no exista extensión intracraneal ni intraespinal y, aunque son lesiones benignas, existe ese potencial de erosión ósea e invasión de estructuras adyacentes que deberemos tener en cuenta. También recordar, una vez más, la prudencia a la hora de realizar técnicas invasivas por las posibles complicaciones infecciosas.

A Sabina le realizamos una ecografía y posteriormente una resonancia magnética para comprobar que no existía comunicación con otras estructuras. En esta ocasión la extirpación se realizó por parte de nuestros compañeros de Cirugía Plástica y nosotros la vimos un mes más tarde, de manera que pudimos comprobar que la paciente estaba bien, ya sin molestias, y que la biopsia realizada confirmó el diagnóstico de quiste dermoide. Así que todo perfecto. Si queréis ampliar la lectura, podéis revisaros este artículo de S. Shareef (2022) o este otro del grupo de Ruiz-Maldonado (2013).

Hoy nos despedimos con este timelapse de Albania. Que lo disfrutéis, y hasta el sábado.

Un bulto desde la infancia

Sabina llevaba con ese bulto desde que tiene memoria. Le dijeron que no nació con él, pero apareció en los primeros años de vida. Ella siempre lo recuerda blandito y detrás de su oreja derecha y lo cierto es que nunca le había hecho mucho caso hasta que un buen día, unos dos años atrás, le empezó a picar. Todo parecía haber coincidido con la pandemia de COVID-19, con el hecho de tener que llevar puesta la mascarilla todo el rato. Por eso Sabina fue feliz cuando dejó de ser obligatoria en exteriores, pero el picor persistía y eso hizo que finalmente consultara a su médico, quien finalmente la derivó a dermatología.

Sabina no tenía “bultos” en otras localizaciones y era una chica sana de 21 años, estudiante de Magisterio y sin otros problemas de salud. La lesión nunca le había supurado y siempre lo recordaba más o menos igual, aunque a veces el tamaño fluctuaba un poco. Cuando la exploramos, parecía una lesión quística, de un tono algo azulado, de consistencia blanda, sin orificio central y que no parecía estar adherida a los planos profundos, aunque eso era difícil de precisar. Medía unos 2,5 cm más o menos y tenía una forma ovalada.

Bueno, pues ahora nos toca a nosotros (y a vosotros), porque habrá que tomar una decisión. ¿Qué haríais? ¿Se lo quitamos? ¿Hacemos antes una biopsia? ¿O pedimos alguna prueba de imagen antes de meter el bisturí? El miércoles estaremos aquí con la respuesta, como siempre. Aunque Sabina ya es mayor, éste cuenta como el caso pediátrico del mes, así que atentos a la respuesta.

Hoy nos vamos hasta Venecia, a golpe de dron y de Vivaldi. Disfrutad del vídeo.

Venice turns 1600 years old [Director's Cut] from Oliver Astrologo on Vimeo.

El misterio de los carcinomas basocelulares en las zonas no expuestas

Llorenç fue intervenido y le extirpamos la lesión, con el resultado histológico de carcinoma basocelular (además tenía otro más pequeñito justo al lado). Y sí, a Llorenç le había dado bastante el sol a lo largo de su vida, pero no en la zona donde le había aparecido el tumor. Y aquí es donde nos ponemos misteriosos, porque, si los dermatólogos nos pasamos toda la vida diciendo que el carcinoma basocelular es por el sol, ¿por qué a veces salen en el culo? Interesante cuestión que hoy trataremos de resolver. Afortunadamente, no somos los únicos, y hay bastante literatura médica al respecto. Un reciente artículo de revisión sobre carcinomas basocelulares perianales, publicado en Diagnostics (2023) por T. Tsai y colaboradores es el que utilizaremos como guión, junto con este otro de G. Gibson publicado en la revista americana en 2001.

Lo primero que debemos remarcar es que esta situación es muy infrecuente (porque recordemos que el sol sí tiene que ver, y mucho, en la mayor parte de carcinomas basocelulares). Los carcinomas basocelulares (CBC) que aparecen en la región anogenital representan alrededor de un 0,2% de todos los casos de CBC, siendo una condición tan extraña que sólo existen menos de 200 casos reportados (lo que no quiere decir que haya muchos mas, aunque me pregunto qué hago hablando de esto en un blog de dermatología cotidiana).

Imagen dermatoscópica

Recordar también que el carcinoma epidermoide es el cáncer anal más frecuente. Sin embargo, existe una variante del carcinoma escamoso conocida como carcinoma escamoso basaloide que comparte algunas características histológicas con el carcinoma basocelular, que se localiza típicamente en el canal anal y que comporta un mayor riesgo de metástasis a distancia (en comparación con el CBC, en el que esto es un hecho excepcional). El CBC perianal tiende a comportarse, en cambio, como una enfermedad localizada y el tratamiento quirúrgico es suficiente en casi todos los casos, por lo que es importante distinguir entre ambas entidades.

Pero lo más interesante que conviene remarcar es que, precisamente por su baja frecuencia en esa localización, el CBC perianal es algo inesperado que puede confundirse con otras condiciones benignas, como hemorroides, fístulas, fisuras o infecciones (cuando se localizan justo en la zona perianal y no en los alrededores).

El artículo de Tsai revisa 41 artículos publicados que engloban un total de 140 pacientes con el diagnóstico de CBC perianal y que analizaron estadísticamente. La edad media de los pacientes fue de 69 años (33-93 años), con un predominio de varones (61%). Sólo 27% de los pacientes habían sido diagnosticados previamente de CBC en otras localizaciones anatómicas y dos de ellos habían sido sometidos a radioterapia. El 49% de los tumores se encontraban ulcerados en el momento del estudio histológico. El tamaño tumoral medio de aquellas lesiones en las que constaba el diámetro, era de 2,2 cm y en un 35% las lesiones fueron de > 4 cm. La mayor parte de los pacientes fueron intervenidos mediante diferentes modalidades (escisión simple, cirugía de Mohs, electrodisecación, etc.). Un 7,8% precisaron cirugías o radioterapia posterior debido a recurrencias locales y ningún paciente falleció a causa del CBC.

Nuestro caso de esta semana tiene un poco de “trampa”, y es que no es exactamente un tumor que podríamos definir como perianal, pero sí está localizado en una zona no expuesta al sol. Si hablamos puramente de carcinomas cutáneos perianales el carcinoma epidermoide se lleva la palma, por la implicación del virus del papiloma humano, pero en otras zonas aledañas, como los glúteos, es más frecuente el carcinoma basocelular. En este caso, la edad se considera como un factor de riesgo independiente. Y, si bien la exposición crónica al sol es el principal factor de riesgo para la mayoría de carcinomas basocelulares, no es el único factor que tiene que ver con su etiología. Así, la exposición al arsénico, traumatismos, cicatrices, tabaco, radiaciones ionizantes y la inmunosupresión, son otras posibles causas de la aparición de este tumor.

El otro artículo que hemos mencionado tiene más de 20 años y amplía un poco la localización a la zona genital y perineal, con 51 casos descritos (en pubis, vulva, pene y escroto), aunque las conclusiones son más o menos las mismas.

En definitiva y como conclusión, recordar que los carcinomas basocelulares pueden aparecer en cualquier localización cutánea, incluso en las partes cubiertas, así que en pacientes de riesgo, conviene explorar toda la piel.

Por hoy lo dejamos. El sábado, más. Mientras, nos vamos a Islandia con este vídeo.

13 days around Iceland from Xavier on Vimeo.

Un grano en un sitio incómodo

Llorenç no sabía desde cuándo tenía ese “grano” que le había salido en el trasero. Se lo empezó a notar unos meses antes porque manchaba de sangre la ropa interior y a veces le picaba un poco, pero como estaba en una zona algo escondida y apenas le molestaba, no le había hecho mucho caso y no había dicho nada a su familia. Llorenç, de 87 años, tenía otros problemas de salud más importantes: un corazón delicado y el azúcar un poco descontrolado ya le tenían bastante entretenido, y también a sus médicos. Además la artrosis apenas le permitía caminar y hacía ya tiempo que no podía dar paseos y se pasaba la mayor parte del tiempo dentro de casa. Pero cuando su hija le vio esa especie de “bulto sangrante” se asustó y consultaron al médico, quien también se debió preocupar un poquito, puesto que en dos semanas estaban en la consulta de dermatología en el hospital.

La lesión en cuestión consistía en una placa ulcerada pigmentada de unos 2,5-3 cm en la zona sacra, justo por encima del pliegue interglúteo. Además, un poco más arriba se observaba otra pápula pigmentada de unos 5 mm que también llamaba la atención. El resto de exploración fue normal.

¿Qué hacemos con Llorenç? ¿Queréis una biopsia para poder decidir o directos al quirófano? ¿El comodín de la dermatoscopia? ¿O pensáis que podemos solucionarlo con cremitas? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

Mientras, disfrutad de este vídeo.

2020 Wildlife Showreel - 4K from Adrian Cabello on Vimeo.