Acantoma de células claras y collares de perlas

A estas alturas de blog es imposible no repetir temas, así que me vais a disculpar por poner un acantoma de células claras como el que comentamos pos aquí en 2017, pero es que la foto de este caso era tan bonita y la dermatoscopia tan diagnóstica que no he podido evitarlo. Además, aunque ya tenéis toda la explicación (que sigue plenamente vigente) en el post de hace unos años, en Actas Dermosifiliográficas acaban de publicar un estudio retrospectivo de nuestros compañeros del Hospital de Bellvitge, en Barcelona, por J. Marcoval, así que me limitaré a hacer un resumen de sus conclusiones después de haber recopilado 70 pacientes con este diagnóstico.

Se trata de un estudio observacional retrospectivo, en el que recogieron los datos de 70 casos con el diagnóstico de acantoma de células claras (ACC) a partir de biopsias del servicio de Anatomía Patológica entre 1995 y 2021. 30 eran mujeres y 40, varones, con una edad media de 62 años (intervalo 31-96 años). La mediana del tiempo medio de evolución al diagnóstico fue de 2 años y el diámetro de las lesiones osciló entre 4 y 35 mm (mediana de 6 mm). Una sola paciente presentó lesiones múltiples (8 lesiones). La localización más frecuente fueron las extremidades inferiores (81%), espalda (11%), tronco anterior (5%) y extremidades superiores (1%). No se observó afectación de la cabeza, cuello ni en zonas acrales. En 4 casos se describía que las lesiones tenían tendencia al sangrado y sólo en un caso la lesión se describía como dolorosa.

Imagen clínica, el día de la intervención

El tratamiento consistió en la exéresis quirúrgica en 39 pacientes y el resto fueron tratadas mediante electrocoagulación o crioterapia después de la confirmación histológica. Sólo hubo un caso en el que se constatara recidiva local, tras tratamiento con crioterapia.

Recordemos que la patogenia del ACC sigue siendo un enigma y ni siquiera está claro a día de hoy si se trata de un tumor benigno o de una dermatosis inflamatoria reactiva. En favor del origen neoplásico está el hecho de tratarse de una lesión bien delimitada, normalmente persistente y casi siempre solitaria. Pero algunos abogan por defender que se trata de una dermatosis inflamatoria, puesto que la expresión de citoqueratinas en la inmunohistoquímica es similar a la observada en otras dermatosis inflamatorias, como la psoriasis, el liquen plano y el lupus discoide. No existen evidencias que sugieran un origen traumático o tóxico y no se han identificado papilomavirus ni virus herpes en las lesiones.

La descripción clínica más frecuente es la de una lesión nodular cupuliforme con un punteado vascular y un collarete epidérmico periférico, siendo las extremidades inferiores la localización más frecuente. Se han descrito algunos casos (pero pocos) de lesiones múltiples y también de afectación (rara) de la mucosa oral.

Pero si hay algo que caracteriza (y a los dermatólogos nos encanta) al ACC es la imagen dermatoscópica, ya que se observan vasos sanguíneos puntiformes, glóbulos eritematosos o vasos glomerulares dispuestos en un patrón “en collar de perlas”, que es lo que hace que lo distingamos fácilmente de otras lesiones que también pueden contener vasos glomerulares, como la psoriasis, la pitiriasis liquenoide o la enfermedad de Bowen. En algunos casos también pueden observarse áreas de hemorragia, costras anaranjadas y un collarete periférico de escamas translúcidas.

Imagen dermatoscópica

En la biopsia veremos un área de hiperplasia epidérmica psoriasiforme bien delimitada con una transición abrupta entre la epidermis lesional y la epidermis normal adyacente, constituida por queratinocitos agrandados y pálidos debido al acúmulo intracelular de glucógeno, que se tiñe positivamente con PAS y es sensible a la diastasa. La capa de células basales de la epidermis, el infundíbulo y el acrosiringio no se ven afectados. También se observa espongiosis y exocitosis de leucocitos polimorfonucleares, que pueden formar microabscesos paraqueratósicos. Las mitosis son raras y no hay pleomorfismo celular. La dermis papilar está edematosa y los capilares y venas superficiales están aumentados en número. La inmunohistoquímica muestra pérdida de la enzima fosforilasa en los queratinocitos, necesaria para la degradación del glucógeno. También existe el ACC pigmentado, con un mayor número de melanocitos intraepidérmicos, con melanina en la lesión y melanófagos en la dermis.

Quedaos, pues, con esa imagen de vasos en collar de perlas tan característica, que os permitirá diagnosticar sin atisbo de duda el próximo acantoma de células claras que pase por delante de vuestros ojos (con el dermatoscopio de por medio, claro). A Benigno le extirpamos la lesión con ese diagnóstico de sospecha, por las molestias que le ocasionaba. Y todos contentos.

¿Os habéis ido de vacaciones este puente? El siguiente vídeo hace reflexionar acerca del concepto de "turista". Yo me he quedado en casa.

Citizen Tourist - Animation Short Film from FAVO Studio on Vimeo.