sábado, 16 de noviembre de 2019

Me pican los ojos

Que te llame el oftalmólogo para que “le eches un ojo” a un paciente es, cuanto menos, gracioso. Y así fue como conocimos a Tecla, una mujer de 70 años con antecedentes de diabetes, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, glaucoma e insuficiencia cardiaca. Tomaba un montón de medicamentos, pero eran los mismos desde hacía años (incluido el colirio que se aplicaba para el glaucoma). Pero 10 días antes la habían visto también de urgencias nuestros compañeros oftalmólogos por una conjuntivitis y le habían pautado un colirio antibiótico (lomefloxacino). Días más tarde la paciente acudió de nuevo por empeoramiento de las molestias y blefaritis y le añadieron otro colirio, esta vez de ketotifeno, además de ebastina oral. La cosa no hizo más que empeorar, con empeoramiento de la blefaritis que se extendió a toda la zona periocular, en ambos ojos, con picor intenso y escozor pese al antihistamínico.


Fue entonces cuando vimos a Tecla, tal como podéis apreciar en la imagen. No tenía molestias ni lesiones en ninguna otra localización y se encontraba bien de estado general, aunque el picor era tan intenso que le costaba conciliar el sueño por las noches. También le preguntamos si había hecho algo fuera de lo normal o había estado en contacto con alguna planta o producto químico, pero Tecla no lo podía relacionar con nada en concreto. No había ningún otro fármaco nuevo, aparte de los colirios.

¿Qué pensáis? ¿Será alguno de los colirios? ¿Por el sol? ¿Qué le hacemos? ¿Analítica? ¿Pruebas o biopsias? ¿Le damos tratamiento? ¿O mejor le quitamos cosas? El miércoles lo sabremos.

Yo no sé esquiar, pero estas cosas me flipan. Dentro, vídeo.



Make Time. from holler. on Vimeo.

miércoles, 13 de noviembre de 2019

Intértrigo candidiásico: no siempre es bilateral

Un herpes que no se cura en un mes no es un herpes. Al menos un herpes “normal”. Y desde luego, es como plantearse otras alternativas terapéuticas, por muy unilateral que sea, y aunque no sobrepase la línea media.

De modo que Brígida tenía un simple intértrigo. Algo que hubiésemos diagnosticado sin problemas de ser bilateral, como los intértrigos “de bien”. Pero este era un poco rebelde y decidió salir sólo en el pliegue submamario izquierdo. Y claro, el valaciclovir a la Candida le hace cosquillas, de modo que las lesiones seguían progresando (y molestando).


No vamos a repetir la descripción del intértrigo (lo podéis revisar aquí) ni su tratamiento. En el caso de Brígida le hicimos un examen directo en la consulta, que fue positivo y como teníamos dudas de que no hubiera impetiginizado le hicimos además un cultivo, que fue positivo para Candida albicans y negativo para bacterias. Ya en la primera visita le pautamos fluconazol oral durante una semana y le pautamos ciclopirox en crema, además de fomentos secantes. Tres semanas más tarde, las lesiones estaban resueltas, persistiendo aún un eritema residual. La paciente se encontraba asintomática, así que no tuvimos que hacerle nada más.


A modo de resumen, os dejo algunos puntos clave en esta enfermedad. Y sí, casi siempre es bilateral (pero no excluyáis el diagnóstico por el hecho de que no lo sea).

Adivinad dónde estoy...

Suances Lighthouse Drone (Cantabria, Spain) / Faro de Suances Dron (España) / DJI Phantom 3 from highlanderbrown on Vimeo.

sábado, 9 de noviembre de 2019

Un herpes que no se cura

A Brígida le habían diagnosticado un herpes zoster. Localizado en la región submamaria izquierda, le ocasionaba picor y escozor. Al principio su médico le dio tratamiento con aciclovir tópico, pero al ver que la cosa empeoraba le inició tratamiento oral con valaciclovir, 1g cada 8 horas durante 7 días. El herpes se resistía y cada vez le molestaba más, aunque no se había extendido por otras partes del cuerpo. En la farmacia le dieron unas cuantas cremas más, y ya cansada se fue a urgencias, de donde nos la derivaron al día siguiente. Llevaba ya más de un mes con las lesiones, que parecían estar en su apogeo, y Brígida cada vez un poco más desesperada. No se acercaba a sus nietos por temor a contagiarles. Y si Brígida no veía a sus nietos, se ponía de bastante mala leche.

Detalle del pliegue submamario izquierdo

Cuando la exploramos tenía unas lesiones pustulosas flácidas en la región submamaria izquierda, con fisuración del pliegue, que se juntaban tendiendo a formar erosiones costrosas con mal olor. No había nada similar en otras localizaciones, tampoco bajo el otro pecho. Nos decía que nunca le había salido antes nada parecido. Brígida era diabética (bastante bien controlada, con tratamiento oral), hipertensa y le sobraban algunos kilos. Aparte de eso, ella se encontraba bien, no había tenido fiebre ni ninguna otra sintomatología destacable. Sólo ese escozor y esas pupas malolientes.

¿Qué pensáis? ¿Seguimos apostando por un zóster o cambiamos el diagnóstico? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Hacemos alguna prueba o vamos directos al tratamiento?

Yo estoy unos días de vacaciones, pero os invito a dejar vuestros comentarios. Prometo dejar programada la respuesta para el próximo miércoles (o en este enlace). Mientras, mañana toca correr la Behobia si mis piernas lo permiten. Así que el vídeo de hoy es de San Sebastián, claro que sí.

TILT SHIFT DONOSTI from NANDA FERNANDEZ BREDILLARD on Vimeo.

miércoles, 6 de noviembre de 2019

Psoriasis en color: ¿es diferente en piel negra?

La psoriasis es una enfermedad crónica inmuno-mediada que afecta alrededor de un 2,5% de la población mundial, de la que hemos hablado aquí en diversas ocasiones, pero ¿qué pasa cuando aparece en pieles más oscuras? ¿Se afectan por igual?

En Estados Unidos la prevalencia de psoriasis es del 3,7% en la población general y del 2% en personas negras. También en niños parece haber ciertas diferencias de prevalencia, siendo más frecuente en niños blancos. Claro que también se baraja la posibilidad de que esté infradiagnosticada en este grupo de pacientes, quizá porque consulten menos. Si nos vamos a África, los diferentes estudios arrojan una gran variedad según el país: 1,9-3,5% en Kenia, Uganda y Tanzania, mientras que en África occidental (Ghana, Nigeria, Senegal, Mali) es del 0,025-0,9%.

Cuando nos imaginamos las lesiones típicas de una psoriasis en placas (la más frecuente), nos vienen a la cabeza unas placas eritematosas, más o menos gruesas, con una escama plateada. Sin embargo, en pacientes de piel negra el eritema puede ser inexistente, existe una mayor tendencia a la hiperpigmentación, las placas suelen ser más gruesas, con más descamación y mayor afectación de la superficie corporal. Además, tras la resolución de las lesiones, existe una mayor tendencia a presentar discromías (tanto hiper como hipopigmentación), que pueden llegar a ser tan molestas para el paciente como la propia psoriasis. La afectación del cuero cabelludo es igual de frecuente, pero suele ser más importante. En cambio, la prevalencia de artritis psoriásica es similar.

La psoriasis de Ousmane, en algún otro momento de su evolución

El impacto en la calidad de vida también parece diferir en función del grupo étnico. Así, a igual gravedad, diversos estudios norteamericanos concluyen que la psoriasis tiene un mayor impacto psicológico y peor calidad de vida en personas no-blancas (negros e hispanos). Lo mismo parece suceder en Asia, donde el impacto en calidad de vida es peor en indios y malayos respecto en chinos. Todo ello puede ser debido a la hiperpigmentación postinflamatoria, más frecuente y persistente en pieles oscuras, pero también a factores culturales y, seguramente, socio-económicos.

Como es lógico, el tratamiento no va a venir condicionado por el color de la piel del paciente, sino por la gravedad de su psoriasis y afectación de su calidad de vida, aunque sí se hace referencia a que la inmensa mayoría de pacientes incluidos en los ensayos clínicos son blancos, y teniendo en cuenta el peso genético de la enfermedad, algunos polimorfismos podrían condicionar, no sólo el tipo de psoriasis, sino también la respuesta a los tratamientos. Respecto a los tratamientos tópicos, pueden utilizarse sin problemas, con el mismo perfil de efectos adversos y eficacia. Y con la fototerapia, que también se considera efectiva y segura, debemos tener en cuenta que estos pacientes precisarán dosis mayores que los fototipos más claros. El metotrexato es uno de los tratamientos sistémicos clásicos más prescritos en psoriasis y algunos polimorfismos implicados en genes transportadores se encuentran asociados a una mayor respuesta (ABCC1 y ABCG2) pero también a un mayor riesgo de toxicidad (ABCC1). Hechos similares pero menos estudiados también podrían observarse con ciclosporina y acitretina. Lo mismo sucede con la terapia biológica, aunque todo ello no tiene grandes implicaciones en la práctica clínica en general, al menos mientras nos llega la farmacogenómica a nuestras vidas.

Si queréis profundizar un poco más en todo esto, os recomiendo este reciente artículo de Kaufman y Alexis publicado en Am J Clin Dermatology en 2018, “Psoriasis in skin of color”.

Os preguntaréis qué fue de Ousmane. Pues bien, tras realizar el diagnóstico de psoriasis en placas sin más exploraciones complementarias, empezamos tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona en espuma, con muy buena respuesta, con lo que de momento, pese a la hiperpigmentación postinflamatoria, seguimos con tratamiento tópico y emolientes.

Hoy nos vamos muy arriba, hasta Groenlandia, donde todo es (o debería ser) blanco y azul, con este maravilloso timelapse.

Ilulissat Icefjord - Timelapse Film from Greenland from Casper Rolsted on Vimeo.

sábado, 2 de noviembre de 2019

Escamas y picores

Ousmane era senegalés, pero hacía ya más de 10 años que vivía y trabajaba en nuestro país. A sus 42 años, era la primera vez que iba al dermatólogo, aunque su problema cutáneo comenzó tres años antes, con unas escamas en los codos, rodillas y piernas que con el tiempo le habían empezado a picar. Al principio no había hecho mucho caso, pero unos meses antes decidió consultar a su médico de familia, quien le derivó al dermatólogo para asegurar el diagnóstico. Aparte de cremas hidratantes, no había aplicado ningún otro tratamiento.



Ousmane trabajaba en la construcción y no tenía alergias ni ninguna enfermedad. Casado y con dos hijos, no tenía otras manifestaciones clínicas relevantes. Aparte de las lesiones que podéis ver en las imágenes, tenía también placas similares en ambos codos, de distribución simétrica. Nadie en su familia tenía nada similar, así que Ousmane esperaba intrigado nuestro “veredicto”.

¿Qué hacemos? ¿Empezamos ya tratamiento o mejor hacemos alguna que otra prueba? ¿Pastillas o cremitas? Como siempre, el miércoles desvelaremos el desenlace.

¿Habéis subido alguna vez a un globo aerostático? Yo sólo una vez, en Mallorca, hace ya muchos años. Me encantó. El vídeo es más reciente, de Rafel Sollo.

FAI EUROPEANS HOT AIR BALLOON CHAMPIONSHIP 2019 from Rafel Sollo on Vimeo.

miércoles, 30 de octubre de 2019

Cuidado con nuestros mayores: el melanoma puede atacar por la espalda

La queratosis seborreica de la cara de Silvestre pasó automáticamente a un segundo plano cuando le vimos esa lesión pigmentada tan fea en el hombro. Desgraciadamente, era lo que parecía: un melanoma maligno, y no precisamente de los que nos “gusta” diagnosticar, sino un melanoma nodular, que llegaba a la hipodermis (nivel V de Clark), con un Breslow de más de 4mm.

Lo que explicaré a continuación es un resumen del excelente artículo publicado recientemente en la revista Actas Dermosifiliográficas por N. Iglesias-Pena y colaboradores sobre el melanoma en el anciano y del que os recomiendo encarecidamente su lectura.

Vivimos en una sociedad cada vez más envejecida y el melanoma es más frecuente y más letal en el paciente anciano. El registro epidemiológico más amplio que existe (en EE.UU.) registró en 2015 una incidencia de melanoma de 14,4 casos/ 100.000 habituantes para menores de 65 años, siendo de 114,7 casos/100.000 habitantes para > 75 años. Además la incidencia de melanoma grueso es significativamente mayor en pacientes mayores de 60 años y su mortalidad, más elevada que en otros grupos de edad. Y la edad predice una peor supervivencia específica de melanoma.

La edad nos cambia el funcionamiento de nuestro sistema inmunológico, condicionando una respuesta diferente frente a infecciones y tumores, en lo que ha venido a denominarse inmunosenescencia.


¿Son iguales los melanomas en las personas más mayores que en los jóvenes? En realidad las formas de presentación clínica son las mismas, pero en los ancianos los melanomas suelen diagnosticarse en estadios más avanzados, lo que se puede explicar por diversos motivos (seguramente no todos conocidos). Aunque el melanoma de extensión superficial es el tipo histológico más frecuente, en ancianos vemos más melanomas más gruesos y ulcerados. Si a esto se le añade que en los pacientes de mayor edad hay más melanomas de rápido crecimiento, muchos de ellos nodulares y/o amelanóticos, hace que el diagnóstico precoz sea algo muy complicado. Más que el clásico ABCD, en estos pacientes debemos tener en cuenta la “E” de “evolución” (lesiones que cambian y aumentan de tamaño). En ancianos también son más frecuentes los melanomas sobre léntigo maligno (localizados preferentemente en cabeza y cuello, en áreas de daño solar crónico). Respecto a la localización, una de las principales características en estos pacientes que condiciona el retraso en el diagnóstico es la ubicación del melanoma en áreas poco visibles, especialmente en el tronco (espalda) y cuero cabelludo. Y curiosamente (o no) el estado marital también puede contribuir, y es que los pacientes solteros, separados o viudos (porque existe un claro predominio de varones) presentan melanomas más gruesos que los casados. Está claro que la pareja contribuye al reconocimiento de lesiones sospechosas que de otro modo pasarían desapercibidas (es el típico “vengo porque mi mujer me ha dicho que me mire esto de la espalda”). Además, el hecho de percibir ingresos bajos en pacientes mayores se ha relacionado como un factor independiente con el diagnóstico de melanomas más gruesos. Existen otras causas que dependen del paciente, y es que por mucho que los dermatólogos hagamos campañas de prevención, como el Euromelanoma, los ancianos son mucho menos propensos a participar en las mismas.

Otro aspecto interesante a tener en cuenta es el referido al manejo de la lesión primaria. Imaginad que hemos diagnosticado correctamente el melanoma de nuestro paciente mayor. La siguiente reflexión es: ¿qué hacemos luego? Y es que, aunque los protocolos son bastante claros al respecto, también es verdad que las guías están para adaptarlas a cada caso clínico particular, y aunque la exéresis del melanoma se considera casi siempre un procedimiento de cirugía menor que suele poder llevarse a cabo con anestesia local, algunos pacientes ancianos pueden no ser candidatos al tratamiento quirúrgico. Al ser lesiones más grandes, hacemos más biopsias incisionales y cuando están localizados en cabeza y cuello, con afectación de áreas funcional y estéticamente complejas, conllevan una mayor proporción de resecciones con márgenes considerados inadecuados

Dejando de lado la controversia del ganglio centinela, existen bastantes estudios que demuestran que la edad influye en su realización, de modo que la biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) se indica con menor frecuencia en pacientes de más de 75 años, independientemente de sus comorbilidades. Hay que tener en cuenta que la BSGC puede conllevar una morbilidad significativa, además del inherente riesgo anestésico. Algunos autores consideran este menor intervencionismo en pacientes de edad avanzada como una posible explicación de la mayor mortalidad observada en este grupo, aunque esto no está nada claro.

La población anciana tiene una serie de particularidades (más comorbilidades, polimedicación y posibilidad de deterioro cognitivo y estado general) que hacen especialmente relevante una meditada valoración del beneficio-riesgo de las diferentes alternativas terapéuticas. Así, cuando el estadiaje del melanoma lo requiere (recordemos que en estos pacientes los melanomas más avanzados son más frecuentes) tendremos que decidir un plan oncológico individualizado. Antes de 2010 todo esto daba un poco igual, ya que las quimioterapias que se indicaban, como la dacarbacina, eran por lo general poco eficaces y con una toxicidad que limitaba su uso. Pero los nuevos tratamientos dirigidos (como los inhibidores del BRAF -verumafenib y dabrafenib- e inhibidores del MEK -cobimetinib y trametinib-) así como la inmunoterapia (ipilimumab, nivolumab y pembrolizumab) han cambiado sustancialmente el panorama del tratamiento del melanoma avanzado, aunque son necesarios estudios de práctica real en este tipo de pacientes tratados con estos nuevos fármacos. Lo veremos en unos años.

En resumen, en la población anciana el melanoma es más frecuente y de peor pronóstico, entre otras cosas porque se diagnostica tardíamente al tratarse de lesiones menos “típicas”, de crecimiento más rápido y en localizaciones poco evidentes. Aprovechar aquellas visitas en atención primaria por otros motivos de consulta para “echar un vistazo” cuando se está auscultando al paciente puede ser un primer paso para cambiar esa tendencia.

Os preguntaréis qué pasó con Silvestre. Después de comentar su caso en el comité multidisciplinar de melanoma, decidimos conjuntamente con el paciente realizar la ampliación de márgenes correspondiente (2 cm) y mantener controles periódicos después de que el estudio de extensión realizado fuera negativo. Silvestre falleció 6 años más tarde, por complicaciones de sus otras patologías.

Pues esto es todo por esta semana. El vídeo de hoy nos transporta a Malasia.

OK KL - Kuala Lumpur from Joerg Daiber on Vimeo.

sábado, 26 de octubre de 2019

Unas manchas en la cara… y algo más

Los 80 años de Silvestre le habían dado para conocer a todo tipo de médicos: tenía hipertensión arterial, era diabético, había tenido un infarto de miocardio y un adenocarcinoma de próstata, además de llevar las dos caderas cambiadas. Pero hoy iba al dermatólogo por primera vez, y es que desde que se operó de cataratas se percató de que tenía la cara llena de manchas (su médico le dijo que ya las tenía antes, pero que no se las veía por no sé qué del cristalino). Viudo desde hacía 10 años, le encantaba ir al centro de la tercera edad de su barrio, y pensaba que con tanta mancha visible iba a ser complicado que otra viuda se fijara en él. Le costó un par de visitas convencer a su médico de que le mandara al dermatólogo para una revisión, pero finalmente consiguió la cita unos meses más tarde.

Imagen clínica (flecha azul) de la lesión y dermatoscópica

Por algún motivo a Silvestre le preocupaba especialmente una mancha de color marrón, algo alargada, bien delimitada, que tenía en la sien derecha, de la que también os pongo la imagen dermatoscópica. Como que tenía un fototipo bajo, aprovechamos para hacerle una revisión un poco más exhaustiva y además de las manchas de la cara, nos llamó la atención otra que tenía en la parte posterior del hombro izquierdo, nodular en el centro, de unos 2 cm de diámetro. Cuando le preguntamos desde cuándo la tenía nos dijo que no lo sabía, que no se la había visto y que tampoco le molestaba. Él venía por las manchas de la cara.

Hombro izquierdo

Imagen dermatoscópica de la lesión del hombro.

Bueno, pues tenemos un dilema. ¿O no? ¿Cuál sería el siguiente paso? ¿Lo tenéis claro? ¿Empezamos a afilar el bisturí o le damos una vuelta? El miércoles intentaremos aclararlo (o en este enlace).

Mientras, nos vamos a bucear a la isla de Cocos con este fantástico vídeo.

Cocos Island, Costa Rica, by Irenka and Tobias Koller from Tobias Koller on Vimeo.

jueves, 24 de octubre de 2019

Nueve horas de Dermapixel: nuevo taller de e-Salúdate

Si la memoria no me falla, ésta será la 4ª edición del ya tradicional Curso de Dermatología Práctica englobado en los Findes Saludables de la plataforma e-Salúdate y que tendrá lugar en Madrid el 13 y 14 de diciembre de 2019. Dirigido a todo aquel profesional sanitario interesado en ampliar sus conocimientos en dermatología de una manera diferente e interactiva, al más puro estilo “dermapixeliano”, con casos clínicos que nos harán pensar y pasar de una enfermedad a otra sin casi darnos cuenta.



El curso está acreditado con 1 CFC para médicos (por desgracia el sistema de acreditación no permite dar la acreditación a otros profesionales o médicos en formación). Las plazas son limitadas (si somos muchos, se pierde el encanto) y si queréis más información o formalizar la inscripción podéis consultar en la página de e-Salúdate.

¡Nos vemos en Madrid! Mientras, seguiremos con nuestros casos semanales. Os dejo con Franz de Praga, en homenaje a Kafka.

Franz of Prague from MEL Films on Vimeo.

miércoles, 23 de octubre de 2019

El granuloma anular también es cosa de niños

Probablemente la primera descripción clínica de esta entidad fue en 1895 por Colcott-Fox, quien hablaba de una “erupción anular” en los dedos de una niña de 11 años, aunque no fue Radcliff-Crocker quien acuñó el término “granuloma anular” unos años más tarde, en 1902. De manera que, aunque pensamos en esta enfermedad como una cosa “de mayores”, no debemos olvidarnos de ella en el diagnóstico diferencial de lesiones anulares en pediatría (si todo fueran hongos, esto sería demasiado fácil).

¿Por qué se produce? Pues lo cierto es que en la gran mayoría de los casos seremos incapaces de encontrar una causa. Y aunque se ha descrito en gemelos, o generaciones sucesivas, la causa genética no parece demasiado relevante. En cambio, sí que se habla de factores desencadenantes, y es que hasta en un 25% de los casos de granuloma anular subcutáneo en niños aparecen después de algún tipo de traumatismo, por trivial que sea (claro que no conozco ningún niño que no sufra traumatismos triviales). Otros posibles desencadenantes incluyen picaduras de artrópodo, mordeduras de pulpo (juro que está descrito), test de la tuberculina, vacunas varias o exposición solar. También se han reportado lesiones de granuloma anular sobre herpes zoster o asociadas a verrugas víricas. Y si no encontramos nada, siempre le podemos echar al culpa al estrés.

El pie de Germán, el primer día que le vimos.

Más interesante es la relación con la diabetes mellitus, que viene de la similitud histológica con la necrobiosis lipoidica diabeticorum. Las series de pacientes en las que se ha estudiado esta asociación parecen encontrar cierta asociación en el caso del granuloma anular generalizado y casi siempre en pacientes adultos, pero en la literatura encontraréis conclusiones para todos los gustos y sería deseable que hubiera más estudios prospectivos en pacientes pediátricos. Más anecdóticas son las asociaciones con otras enfermedades: enfermedad de Hodgkin, infección crónica por el virus de Epstein-Barr, VIH y patología tiroidea, estas últimas en pacientes adultos.

El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria de la dermis y tejido celular subcutáneo que se caracteriza por una degeneración del tejido conectivo con la consiguiente formación de granulomas, cambios vasculares y la presencia de linfocitos, histiocitos y neutrófilos, lo que sugiere que en su patogénesis tienen algo que ver los mecanismos de hipersensibilidad retardada.

Del mismo modo que desde el punto de vista clínico el granuloma anular se puede presentar de diversas formas, también existe una gran variedad de presentaciones desde el punto de vista histológico, pero en todos los casos observaremos en mayor o menor grado fenómenos de “necrobiosis”. Se han descrito tres patrones de infiltrado: histiocítico intersticial, granuloma en empalizada (el más conocido) y el patrón sarcoideo (el más raro). Además pueden observarse fenómenos de vasculitis con edema endotelial. En la mayor parte de los casos de granuloma anular la epidermis es normal, pero existe una variedad perforante en la que puede observarse cierto grado de hiperplasia epidérmica.

Pero vamos a la clínica. La prevalencia exacta no se conoce, pero se ha determinado que un 0,1-0,4% de todos los pacientes de cualquier edad atendidos en una consulta de dermatología lo hacen por este motivo. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es relativamente frecuente en niños y adultos jóvenes. Además, algunos subtipos clínicos, como el nódulo pseudoreumatoide y el tipo papular umbilicado son casi exclusivos de la edad pediátrica. En el caso del granuloma anular generalizado, en una serie de 100 pacientes sólo un 8% tenían menos de 20 años. El predominio femenino en esta enfermedad probablemente no es relevante en pediatría.

  • El granuloma anular localizado es la forma más frecuente en niños. Lesiones únicas o en escaso número, fácilmente reconocibles al estar constituidas por pápulas firmes, de superficie lisa, no descamativas, que pueden coalescer en un patrón anular característico, del color de la piel, a veces eritematosas o violáceas. Las localizaciones más frecuentes son el dorso de las manos, dedos, dorso del pie, piernas y antebrazos, aunque por poder, puede salir en casi cualquier sitio, incluso en la mucosa oral (excepcional).
  • El granuloma anular lineal también existe, aunque poco frecuente, con una distribución blaschkoide.
  • Algo más complicado lo podemos tener con el granuloma anular generalizado, ya que no siempre veremos las características lesiones anulares, con pápulas pequeñas (pero también máculas y nódulos, en ocasiones), del color de la piel, eritematosas, amarillentas o violáceas, sin cambios epidérmicos, de amplia distribución, más o menos simétrica y casi siempre asintomática.
  • Y nos pararemos con el granuloma anular subcutáneo (descrito también bajo otros nombres, como nódulo reumatoide benigno, pseudo-nódulo reumatoide y otros), que suele aparecer en niños pequeños y es raro más allá de la segunda década de la vida, como un nódulo o masa de rápido crecimiento, que a menudo aparece adherido a los planos profundos, a veces múltiple, que se localiza en el pie con mayor frecuencia y suele ser asintomático.

El pronóstico en niños es excelente, ya que suele tratarse de una enfermedad autorresolutiva que se cura sola en la mayor parte de los casos sin dejar cicatriz ni lesiones residuales. Se calcula que en el 50% de los casos las lesiones de granuloma anular localizado e resuelven solas en el transcurso de unos 2 años y que el 40% de los pacientes (niños y adultos), pueden experimentar recurrencias (habitualmente en las mismas localizaciones) que suelen durar menos que el primer brote. El granuloma anular generalizado dura unos 3-4 años de media (a veces más).

Respecto al diagnóstico diferencial, lo haremos en las lesiones más típicas con otras lesiones anulares: tiña corporis (la descamación es una pista importante), liquen plano, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria, sarcoidosis, eritema elevatum diutinum o knuckle pads cuando las lesiones se localizan en los dedos. En la forma generalizada podemos incluir además lichen nitidus, lichen escrofuloso, histiocitosis, xantomas eruptivos, proteinosis lipoide, mucinosis papular o linfomas. Pese a toda esa lista, pocas veces (al menos en niños), tendremos que recurrir a una biopsia para llegar al diagnóstico.

Dado que la mayor parte de los casos de granuloma anular en niños son asintomáticos y autorresolutivos, el primum non nocere suele ser la primera línea terapéutica. Ante lesiones dolorosas, sintomáticas o muy evidentes, puede estar justificado intentar algún tratamiento, siendo los corticoides (tópicos o intralesionales), la primera alternativa a intentar. La crioterapia es otra posibilidad, pero nos gusta menos porque duele y puede dejar discromía residual. Más anecdótico es el tratamiento con tacrolimus o imiquimod. Eso por no hablar de la larga lista de tratamientos sistémicos, que van desde los antimaláricos, fototerapia, sulfonas, retinoides, pentoxifilina y un largo etcétera, con evidencia más bien pobre y pocas veces indicados en niños.

A Germán no le hicimos nada (y las lesiones se resolvieron de manera espontánea en algo menos de un año).

El vídeo de hoy va de plantas chinas, pero tan de cerca que os quedaréis maravillados.

The Microworld in The Journey of Chinese Plants from Beauty of Science on Vimeo.

sábado, 19 de octubre de 2019

El niño con un círculo en el pie

Bueno, no era exactamente un círculo, pero a Germán nos lo trajeron sus padres un poco preocupados porque desde hacía algo más de dos meses le había salido algo un poco extraño en la cara interna del pie izquierdo, por debajo del tobillo, afectando a la región plantar. Llamaba la atención porque iba creciendo poco a poco, manteniendo los bordes activos y rojos, mientras se iba aclarando la zona central, que volvía a su color normal, de manera que los padres explicaban eso, que el niño tenía un “círculo” en el pie. En realidad, si nos fijábamos un poco, Germán tenía otras lesiones similares, más incipientes, en la planta del mismo pie. No descamaban y tampoco se quejaba mucho, aunque la madre nos decía que a veces se quejaba de picor y que en alguna ocasión (pocas) había visto cómo se rascaba.


Germán era un niño sano, con las vacunas al día, de poco más de 2 años de edad, con una hermana mayor de 6, un perro y dos gatos. Además del círculo en el pie, claro. Además de las lesiones descritas, no tenía nada más en otras localizaciones y ningún otro miembro de la familia, humano o animal, tenía nada parecido. Su pediatra nos lo derivó a la consulta, y previamente no había realizado ningún tratamiento, aparte de las cremas hidratantes que le ponían después del baño.

Bueno, pues ya tenéis el caso pediátrico del mes. ¿Qué os parece ese círculo misterioso? ¿Le haríais alguna prueba a Germán? ¿Algún tratamiento? ¿Qué les decimos a los padres? ¿Y qué hacemos con las mascotas? El miércoles volveremos para explicaros el desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo que nos transporta a la capital danesa. Poned volumen, que la música os va a gustar.

Days in Copenhagen from GABWORKS on Vimeo.

miércoles, 16 de octubre de 2019

Tricoblastoma: es bueno, pero puede parecer malo

Tricoepitelioma y tricoblastoma son términos que se refieren a neoplasias benignas con una diferenciación folicular germinativa predominante. Históricamente el término tricoepitelioma es más antiguo y se utiliza en el contexto referido a formas familiares (epitelioma adenoide quístico), mientras que lo de tricoblastoma vino más tarde para denominar aquellas neoplasias con diferenciación folicular bulbar casi exclusiva. Para muchos, un tricoepitelioma es una variante de tricoblastoma. Para terminarlo de liar, existe todo un espectro con nombres propios de neoplasias foliculares germinativas, como tricogerminoma, fibroma tricobástico o linfoadenoma (tricoblastoma adamantinoide). ¡Hola! ¿Seguís ahí? Pues seguimos con la clínica.

El tricoepitelioma clásico se suele presentar como una pápula o nódulo de color carne en la cara o tronco, con una predilección por la región nasal. Las lesiones que se describen histológicamente como tricoblastomas suelen ser más grandes y profundas, y el diagnóstico diferencial se plantea sobre todo con el carcinoma basocelular nodular. La edad, muy variable, entre 21 y 85 años, sin preferencia por género.

Imagen de la tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa
Tinción H&E. Foto: F. Terrasa

La dermatoscopia es una herramienta imprescindible en nuestra consulta, especialmente para el diagnóstico de tumores cutáneos y aunque el gold-standard en el caso del tricoblastoma es la histología (es imposible realizar un diagnóstico de certeza clínico), para algunos autores (os recomiendo este breve artículo de G. Pitarch publicado en Actas DS en 2015), la dermatoscopia puede ser de ayuda, y es que describen como principal estructura dermatoscópica la presencia de telangiectasias finas y poco ramificadas (aunque estas también pueden observarse en el tricoepitelioma, fibroepitelioma de Pinkus y carcinoma basocelular). Para quien tenga buena vista, los expertos dicen que las telangiectasias del carcinoma basocelular son más gruesas y más ramificadas, a diferencia de las del tricoblastoma. También son frecuentes los vasos puntiformes, así como los quistes de milium. La presencia de estructuras blancas obeceden a su estroma, densamente fibroso.

Detalle de la biopsia, a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

Pero como ya hemos adelantado, quien tiene la clave para el diagnóstico de este curioso tumor no es el dermatólogo, sino el patólogo (claro que para eso, antes lo tendremos que haber extirpado o biopsiado). El tricoblastoma es una neoplasia anexial benigna de la piel con diferenciación hacia las células germinativas del folículo piloso y que usualmente involucra la dermis reticular, pudiendo llegar a la hipodermis. A diferencia del carcinoma basocelular, no suele tener conexión con la epidermis. A pequeño aumento se ve bien delimitado y con clivaje (retracción) entre el estroma tumoral y la dermis normal (claro que esto no siempre se cumple). Suele verse la formación de bulbos y de papilas foliculares. Ackerman describió 5 variantes: de nódulos grandes, de nódulos pequeños, cribiforme, racemiforme y retiforme. Para no aburrir a nadie, obviaré su descripción detallada, pero si tenéis interés podéis consultar este artículo de 2013 publicado en la Revista de Patología Latinoamericana por M. Magaña. La inmunohistoquímica puede ser también de gran ayuda, y es que cuando la CK20 es positiva, marcando las células de Merkel en los agregados basaloides, va a favor de tricoblastoma. También puede ayudar el CD10, que en el tricoblastoma tiñe únicamente el estroma a diferencia del carcinoma basocelular donde tiñe ambos componentes (estroma y epitelio) y el CD34, que tiñe el estroma del tricoblastoma y no el del carcinoma basocelular. Además, una tinción positiva para PHLDA1 se observa en el tricoepitelioma desmoplásico y no en el carcinoma basocelular morfeiforme, con el que puede confundirse.

¿Y qué hay del tratamiento? Bueno, estrictamente hablando, al tratarse de una lesión benigna no sería imperativa la indicación quirúrgica. Lo que sucede es que por su aspecto, muchos de ellos terminan extirpándose con la sospecha de carcinoma basocelular y es el patólogo quien nos da el diagnóstico a posteriori. Evidentemente, en las lesiones de mayor tamaño, que pueden ser sintomáticas y ocasionar molestias, es el propio paciente quien habitualmente solicitará la exéresis.

Supongo que os preguntaréis qué pasó con Jerónimo. Para ser sincera, le quitamos la lesión sin tener un diagnóstico de certeza, pero sabiendo que en cualquier caso el paciente se lo quería quitar porque le molestaba. Así que, una vez más, fue el patólogo quien nos puso la etiqueta final. La cirugía se realizó sin complicaciones y Jerónimo no tenía más lesiones parecidas, así que le dimos el alta después de explicarle el resultado. Y ya sin más, agradezco a Fernando Terrasa, nuestro patólogo de "cabecera", por arrojar algo de luz a la discusión anátomo-patológica.

Como que esto ha quedado un poco farragoso, el premio final es este precioso vídeo de aguas australianas. A relajarse y hasta el sábado.



Rolling in the Deep - #17 - Southern Australia from Dustin Adamson on Vimeo.

sábado, 12 de octubre de 2019

Un bulto en la muñeca

A Jerónimo no le gustaba nada ese bulto que le había salido en la muñeca. No es que le doliera ni tenía ninguna molestia especial, pero lo que empezó como “un granito” había crecido de manera un tanto alarmante en cuestión de un año, poco más o menos. Como que no molestaba ni sangraba, al principio no le hizo demasiado caso, pero cuando vio que la cosa crecía y crecía, finalmente decidió consultar con su médico, quien le mandó al dermatólogo, así que tenía la esperanza de poder deshacerse al fin de esa cosa extraña.


Detalle de la dermatoscopia

El “bulto” en cuestión era un nódulo eritematoso de 1,8 x 1,5 cm, no ulcerado ni pigmentado, con unas telangiectasias que se evidenciaban ya a simple vista y se veían aún mejor a la dermatoscopia. De consistencia firme, no se encontraba adherido a los planos profundos y no era doloroso a la palpación. En esa época aún no disponíamos del ecógrafo, pero seguro que de haber sido hoy le hubiéramos realizado una ecografía en la consulta.

Jerónimo era un paciente sano, de 59 años, con un fototipo claro, sin antecedentes destacables, salvo una hipertensión bien controlada con enalapril.

¿Cuál sería vuestra actitud? ¿Al quirófano? ¿Hacemos antes una biopsia? ¿Os atrevéis con el diagnóstico, o mejor esperamos el informe del patólogo? La respuesta, en este enlace.

Volvemos de vacaciones (en realidad no nos hemos ido), con las pilas cargadas y nuevos casos clínicos. Y también nuevos vídeos, claro, en esta ocasión un timelapse desde México.

Mexico: A Timelapse Project from Zach.Rogers on Vimeo.

viernes, 27 de septiembre de 2019

Dos semanas de vacaciones y I premios Healthcare Creators

Una vez al año conviene parar para tomar un poco de aire y tomar carrerilla para seguir adelante. Este año no os puedo dar envidia con ningún viaje exótico, pero vais a tener que aguantar un par de semanas sin nuevos casos en el blog.


Tranquilos, que volveremos por aquí con un nuevo caso el sábado 12 de octubre, coincidiendo con la clausura del Congreso Europeo de Dermatología que este año se celebra en Madrid. Mientras tanto, os animo a votar en los I Premios Healthcare Creators, en los que Dermapixel se encuentra nominado en la categoría Mejor Página de Blog. Si sois seguidores de este blog, os agradeceré eternamente vuestro voto. Podéis votar hasta el 31 de octubre y para ello tenéis que estar registrados en la página de HCCreators. Una vez verifiquen vuestra cuenta podréis proceder a las votaciones en las diferentes categorías.

Salud para todos y hasta muy pronto. Hoy nos vamos (virtualmente hablando) a Moscú, en sólo un minuto.

One minute in Moscow from Enrique Pacheco on Vimeo.

miércoles, 25 de septiembre de 2019

Impétigo en recién nacidos: ¿es más grave?

Así de entrada, cualquier lesión en la piel de un recién nacido asusta, y es que aunque existen muchas dermatosis transitorias neonatales que son bien conocidas por los pediatras, a la que empiezan a aparecer vesículas, pústulas, erosiones o ampollas empiezan a saltar las señales de alarma, y establecer un correcto diagnóstico no siempre es sencillo.

Hablamos de impétigo neonatal cuando éste afecta a recién nacidos de menos de dos semanas de vida (puede empezar a partir del 2º-3er día de vida), en forma de pústulas o ampollas fláccidas con un líquido amarillento que se rompen con facilidad, dejando erosiones circulares con una descamación en collarete periférica característica. Aunque la infección se encuentra limitada a la epidermis, en la piel inmadura del bebé es fácil que el cuadro evolucione a un síndrome de la piel escaldada estafilocócica, ya que ambos cuadros están provocados por la secreción de exfoliatinas a partir del Staphylococcus aureus, unas exotoxinas capaces de romper la superficie de la epidermis a nivel de la capa granular al “atacar” a la desmogleína 1, una proteína desmosomal necesaria para la adhesión de los queratinocitos.

Detalle de las lesiones, el día del ingreso.

Todo es mucho más sencillo cuando ya tenemos el diagnóstico de certeza, pero de entrada este tipo de erupciones deben diferenciarse de otros cuadros parecidos: la infección pustular estafilocócica, herpes simple neonatal, ampollas por succión, diversas formas de ictiosis, epidermolisis ampollosa, incontinentia pigmenti, candidiasis neonatal, miliaria, pustulosis cefálica benigna, escabiosis o mastocitosis, entre otras entidades.

Intentar demostrar en un frotis bien recogido la presencia del estafilococo (si es posible en una lesión incipiente que aún no se haya roto) puede ser de gran ayuda, así como las exploraciones complementarias pertinentes para descartar otras enfermedades.

Aunque en la mayor parte de los casos no suele comportar otras manifestaciones clínicas, el impétigo neonatal suele necesitar frecuentemente tratamiento sistémico precisamente por el mayor riesgo de progresión a síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Así terminó Mariona, con tratamiento antibiótico endovenoso además de las medidas higiénicas pertinentes y tratamiento de las lesiones con una crema de ácido fusídico, con buena evolución del cuadro clínico y sin otras complicaciones. El cultivo microbiológico a partir de un frotis de una de las erosiones más incipientes, demostró la presencia de S. aureus sensible a todo excepto a la penicilina, y Mariona fue dada de alta al cabo de una semana de tratamiento.

A veces las pequeñas cosas pueden ser apasionantes. ¿Qué os parece si miramos la punta de un bolígrafo a super-aumento?

The Super Zoom from pedro3dbh on Vimeo.

sábado, 21 de septiembre de 2019

Un recién nacido con pupas

A sus 8 días de edad, Mariona pisaba el hospital por segunda vez en su vida. Fruto de una tercera gestación normal, nació mediante cesárea a las 40 semanas con un peso adecuado y sin ninguna otra complicación. La lactancia se había iniciado sin problemas y todo parecía ir como la seda, pero dos días antes empezaron a salirle unas “pupas” que los padres describían como ampollas. La niña estaba bien, no había perdido el apetito y no tenía ninguna otra clínica, así que el primer día no hicieron demasiado caso, pero al ver que le seguían apareciendo, al día siguiente fueron a su pediatra, quien ante esas lesiones les derivó a urgencias del hospital.


Ya en urgencias de pediatría, se comprobó que efectivamente la niña estaba afebril, con el resto de constantes normales y sin otros signos de alarma aparte de ocho lesiones erosionadas de tamaño variable, pero de menos de 1 cm de base eritematosa y levemente exudativas, que se localizaban en la zona del pañal y en la región lumbar. El resto de la exploración fue estrictamente normal. Le realizaron una analítica, con 11.600 leucocitos (59% neutrófilos, 20% linfocitos), una Hb de 15 g/dL y unas plaquetas de 490.000. La proteína C reactiva fue de 7.4 y el resto de determinaciones fueron normales. Ningún otro miembro de la familia tenía nada parecido y no había animales en casa.


Los pediatras nos llamaron para confirmar el diagnóstico de sospecha. Y hasta aquí puedo leer, espero vuestros comentarios que seguro arrojarán algo de luz en el caso pediátrico que inaugura la temporada de otoño y que casualmente es la entrada nº 900 desde que este blog empezó su camino, allá por el año 2011. El miércoles estaremos por aquí de nuevo para comentar la jugada (o en este enlace). Os espero.

¿Qué tal si nos vamos a Omán? Dentro, vídeo.

The pearl of Arabia from Enrique Pacheco on Vimeo.

miércoles, 18 de septiembre de 2019

Oxigenoterapia hiperbárica para úlceras crónicas

Lo de utilizar aire presurizado con una finalidad terapéutica no es algo novedoso y en la Inglaterra del siglo XVII se pueden encontrar los primeros vestigios de esta técnica. Pero no es hasta 1885 cuando se publica por primera vez en el British Medical Journal y en España, la primera cámara hiperbárica dedicada a la aplicación de oxígeno a presión elevada para el tratamiento de enfermedades no relacionadas con el buceo se instaló en Cartagena en el año 1973.

La oxigenoterapia hiperbárica (OHB) es una modalidad terapéutica que se basa en la obtención de presiones parciales de oxígeno elevadas, al respirar oxígeno puro, en el interior de una cámara hiperbárica, a una presión superior a la atmosférica. Esta revisión está basada en varios artículos de un gran experto en nuestro país, Jordi Desola (FMC 2009, FMC 2017) y en una revisión Cochrane relativamente reciente (2015).

Al cabo de 3 meses de iniciar tratamiento con OHB

Para comprender el mecanismo de acción de este tratamiento debemos comprender algunas leyes fundamentales de la física, como la ley de Dalton, la ley de Henry o la ley de Boyle-Mariotte. Lo mejor de todo es que estas leyes no contemplan excepciones ni precisan demostración alguna: es pura física, no cuestión de fe. Los efectos volumétricos se explican por la Ley de Boyle-Mariotte, que explica que toda elevación de la presión ambiental disminuye el volumen de las cavidades aéreas que no estén en contacto con las vías respiratorias (vejiga urinaria, tracto digestivo, oído interno, senos paranasales) de forma inversamente proporcional, efecto que es reversible al restablecer el valor de presión atmosférica. Los efectos solumétricos se explican por la Ley de Henry: al respirar oxígeno puro en medio hiperbárico se produce un aumento de la presión arterial de oxígeno que es directamente proporcional a la presión absoluta. Así, el contenido gaseoso de la mezcla respiratoria puede ser modificado y la presión parcial de cada gas resultante será proporcional a la concentración de la mezcla. De este modo, al combinar una alta concentración con un aumento de la presión absoluta, se alcanzan valores de presión arterial de oxígeno superiores a 2.000 mm Hg cuando la presión en la cámara alcanza las 3 atmósferas absolutas (ATA). En condiciones normales, el oxígeno es transportado principalmente por la hemoglobina (Hb) y sólo una pequeña parte (0,3%) permanece disuelto en plasma de forma libre. Bajo condiciones de OHB la Hb se satura rápidamente y a partir de ese punto el remanente de oxígeno circula en estado de disolución plasmática. Cuando se combina la hiperbaria con las altas concentraciones de oxígeno ese aumento de oxígeno plasmático no es lineal, sino logarítmico y así la OHB incrementa más de 23 veces el transporte plasmático de ese gas. De todo ello se deriva como acción directa un aumento de presión venosa (> 600 mm Hg) y de presión tisular (> 400 mm Hg) y en todos los casos estamos hablando de oxígeno libre no vinculado a la Hb, que accede a los tejidos simplemente por gradiente de presión y, por tanto, no limitado por factores reológicos que impidan el acceso de los hematíes a la circulación capilar terminal, ni por trastornos metabólicos (diabetes) ni por efectos tóxicos de sustancias contaminantes (monóxido de carbónico, cianhídrico) ni por alteraciones de drenaje en algunas enfermedades.
A los 9 meses, la úlcera había epitelizado completamente

Pero con tanto oxígeno nuestro cuerpo reacciona (no es una situación normal, desde luego). El primer mecanismo de “defensa” es vasomotor y es que el oxígeno es un potente vasoconscrictor, pero en condiciones hiperbáricas eso se contrarresta por la elevada presión parcial de oxígeno (es una vasoconstricción no hipoxemiante). El segundo mecanismo es una gran producción de radicales libres de oxígeno, aunque la realidad es que eso provoca una rápida respuesta en forma de producción de antioxidantes (peroxidasas y superoxidodismutasas, entre otros), suficiente para prevenir ese supuesto estrés oxidativo, efecto protector que está relacionado con un efecto estimulante de la producción de óxido nítrico (NO).

Llegados a este punto nos podemos imaginar que todo ello tiene unos efectos potencialmente terapéuticos. Uno de los más interesantes se basa en el llamado efecto Robin Hood, y es que la vasoconstricción periférica hiperbárica afecta en mayor medida a los tejidos sanos, de forma proporcional a su tasa de perfusión tisular. Cuando existe un estado de hipoxia localizada (vasculopatías periféricas, síndromes compartimentales, etc.) ese territorio se beneficia del volumen plasmático obtenido a expensas de esa vasoconstricción de tejidos sanos, y de ahí su nombre. Por otra parte, la OHB favorece los mecanismos oxidativos necesarios para la formación de tejido de granulación en aquellas situaciones en las que este mecanismo está retardado o abolido y además, la alternancia de ciclos hiperoxia/ normoxia constituye un potente estímulo angiogénico e incluso tiene un efecto sobre el metabolismo fosfocálcico. Pero eso no es todo, y es que al aumentar la presión tisular en tejidos con infección crónica por gérmenes aerobios, los polimorfonucleares recuperan su capacidad fagocítica. Mucho más estudiado está el efecto bacteriostático sobre algunos gérmenes anaerobios, sobre todo Clostridium (la OHB logra la lisis directa del germen a presión de 3 ATA), pero también con Bacteroides fragilis o Actinomyces. Volviendo al Clostridium, la OHB además bloquea la formación de toxinas clostridiales, lo que lo hace uno de los principales tratamientos de elección en la gangrena gaseosa. En las intoxicaciones por monóxido de carbono (CO) la carboxihemoglobina (HbCO) forma una molécula 240 veces más estable que la oxihemoglobina, siendo la vida media de la HbCO de 520 minutos (al respirar oxígeno 100% a presión atmosférica se reduce a 80 min, mientras que con oxígeno hiperbárico a 3 ATA es de 23 minutos). Pero además en las intoxicaciones por CO y por cianhídrico se afecta la respiración mitocondrial, que se recupera con mayor rapidez en aquellos pacientes que han recibido OHB. Otros efectos son la estimulación de la formación de células madre (en fase experimental), una potencial radiosensibilización tumoral, y un efecto inmunomodulador, aunque con menor evidencia. En cambio, otros efectos publicados en medios menos rigurosos, como un efecto sobre la tersura de la piel, pervivencia neuronal, cicatrización en tejidos sanos, etc, no han podido ser comprobados.

A los 10 meses del inicio del tratamiento con OHB

Así, según el European Committee for Hyperbaric Medicina (ECHM), ha recogido en 2016 las indicaciones actuales de OHB según los niveles de evidencia, que pasamos a enumerar a continuación:
  • Nivel de evidencia 1B: intoxicación por CO, fracturas abiertas con síndrome de aplastamiento, exodoncias en mandíbulas irradiadas, osteorradionecrosis de mandíbula, enfermedad de descompresión, embolismo gaseoso, infecciones bacterianas anaeróbicas o mixtas, sordera súbita.
  • Nivel de evidencia 2C: Pie diabético, osteonecrosis de cabeza de fémur, injertos y colgajos músculo-cutáneos complicados, oclusión de la arteria central de la retina, síndromes de aplastamiento sin fractura, osteorradionecrosis no mandibulares, lesiones radioinducidas de partes blandas, osteomielitis crónica recalcitrante, úlceras isquémicas, quemaduras de 2º grado (> 20% SC), neumatosis quística intestinal, neuroblastoma en estadio IV.
  • Indicaciones en estudio (nivel de evidencia 3C): encefalopatía hipóxica-isquémica, lesiones radioinducidas de laringe, radioencefalitis y radiomielitis, síndromes de reperfusión, reimplantación de miembros, vasculitis y heridas complicadas en enfermedades sistémicas, drepanocitosis, cistitis intersticial.

Por último, algunas indicaciones están a día de hoy completamente descartadas y se consideran sin ningún fundamento, como el accidente vascular cerebral, autismo, parálisis cerebral, tinnitus o insuficiencia placentaria. Hay que tener en cuenta que el efecto placebo de esta técnica es muy importante y debe ser tenido en cuenta.

Como todos los tratamientos, tiene potenciales efectos adversos que deben conocerse. Los barotraumatismos son los más frecuentes y los pacientes deben aprender a compensar igual que un buceador (más complicado en pacientes inconscientes, en quienes se recomienda practicar una miringocentesis). También es conocido el trastorno pseudorrefractivo (lo que se conoce como miopía hiperbárica), que es reversible, así como una maduración de cataratas si el paciente ya las tenía en tratamientos prolongados. Las crisis hiperóxicas (cuando se precisan presiones muy elevadas) son raras, y se calcula de 1 de cada 2000 sesiones a 3 ATA. Por último, cabe mencionar la toxicidad pulmonar (por una alveolitis extrínseca) es excepcional, y aún más raro un accidente descompresivo por despresurización súbita de la cámara y que es más frecuente en el personal sanitario que acompaña a los pacientes al no respirar oxígeno durante el proceso.

A estas alturas os preguntaréis qué pasó con Víctor. Después de descartar problemas vasculares obstructivos y causa infecciosa, después de realizar una biopsia del borde de la úlcera que también descartó otras patologías (pioderma gangrenoso) y dada la evolución tórpida de esa úlcera pese a los cuidados adecuados, le propusimos iniciar OHB. Al volver tras el primer mes de tratamiento, Víctor nos explicó que lo más rápido había notado fue la desaparición del dolor, ya a partir de la 4ª sesión. Tras dos tandas de tratamiento (100 sesiones), la lesión estaba prácticamente reepitelizada, curándose por completo ya con las curas habituales, como podéis ver en las fotos.

Después de tanta úlcera y un post tan largo, nada mejor que unas bellas imágenes de corales para dejaros buen sabor de boca. Hasta el sábado.

Coral Spawning from BioQuest Studios on Vimeo.

sábado, 14 de septiembre de 2019

Una úlcera que no se cura

Dos años atrás Víctor se había hecho una herida con una zarza mientras iba en bicicleta. Al principio no le había hecho demasiado caso, al fin y al cabo no era más que una simple rozadura y pensaba que se curaría sola. Pero la rozadura se transformó en una costra, que al desprenderse dejó una úlcera que cada vez fue creciendo. Como que la cosa no pintaba demasiado bien Víctor fue a su médico de familia, quien le recetó un antibiótico oral y le mandó a la consulta de enfermería para que le fueran curando. Sólo que la úlcera no terminaba nunca de curarse pese a diversas tandas de antibiótico oral, múltiples antibióticos tópicos y parches hidrocoloides de todo tipo, con y sin plata.

Cara interna de pierna izquierda

Víctor tenía otros problemas de salud además de esa úlcera en la pierna: diabético, hipertenso, con enfermedad pulmonar obstructiva crónica por el tabaco y una hepatopatía crónica, de repente la úlcera se había añadido a esa larga lista de enfermedades. Además de lo incómodo que resultaba tener esa úlcera cada vez más grande, el principal problema era que le dolía muchísimo (tanto que le llegaba a despertar por la noche). Se tenía que tomar un montón de analgésicos para intentar controlar el dolor, con lo que la hipertensión se le descontrolaba y su frágil salud, a sus 55 años, cada vez se iba resintiendo más. Su médico ya le había enviado al cirujano vascular el año pasado, quien le pidió pruebas (una eco doppler) y descartó que hubiese nada “operable”, así que le recomendó que siguiera con las curas. Al final, viendo que la úlcera iba creciendo, le pidieron una cita en dermatología, y así fue cómo conocimos a Víctor y a su úlcera que en ese momento medía 8 x 4 cm aproximadamente, con una profundidad considerable, muy exudativa y dolorosa, en la cara interna de la pierna izquierda, a nivel supramaleolar.

La pelota está en nuestro tejado. Algo diferente tendremos que hacer después de dos años, así que vamos allá. ¿Qué se os ocurre? ¿Alguna otra prueba antes de pensar en tratamientos? ¿O probamos algo distinto?

Aquí estaremos el miércoles para explicaros lo que pasó con Víctor y su úlcera (o en este enlace). Yo a estas horas, si todo va bien, estaré corriendo una de las carreras más bonitas de Mallorca: la Trapa Trail.


miércoles, 11 de septiembre de 2019

¿Qué tiene que ver el erizo Sonic con el carcinoma basocelular?

Si alguna vez os preguntan por el cáncer en humanos más frecuente de todos, la respuesta es sencilla: el carcinoma basocelular. Se calcula que el 75% de todos los cánceres de piel corresponden a carcinomas basocelulares y el riesgo estimado de cualquier persona de piel blanca de desarrollar uno a lo largo de su vida es de un 30%. Es decir, uno de cada tres de nosotros tendremos algún carcinoma basocelular (si vivimos lo suficiente). El aumento de la esperanza de vida hace que ese porcentaje probablemente pueda ir aumentando con el tiempo.

En realidad, la epidemiología de este tipo de tumor es difícil de establecer, dado que, por su frecuencia, no se incluye en los registros de cáncer. Además, se da la circunstancia de que no siempre el diagnóstico es histológico (la dermatoscopia nos puede ahorrar muchas biopsias) y el tratamiento no siempre es quirúrgico, de manera que las tasas de incidencia reportadas son siempre estimadas. La tasa de incidencia más alta la tenemos en Australia, seguida de Estados Unidos y Europa. En España, se calcula que la tasa bruta global de incidencia de este tumor es de 113 casos por 100.000 personas- año según el estudio de Tejera.

Esquema de la vía Hedgehog


Afortunadamente, la mortalidad que conlleva este tipo de tumor es muy baja. En Alemania la tasa de supervivencia a los 5 años es de más del 87% (téngase en cuenta que estamos hablando en la mayor parte de los casos de pacientes de edad avanzada) y de hecho la supervivencia por el hecho de tener un carcinoma basocelular en general no se ve afectada. Sí que puede conllevar una morbilidad importante, atendiendo al hecho de que es frecuente que aparezca en áreas “delicadas”, como la zona orbitaria, nasal, orejas… El carcinoma basocelular localmente avanzado constituye menos del 1% de todos los carcinomas basocelulares y la enfermedad metastásica en este tipo de tumores es excepcional, con menos del 0,55% de todos los casos.

Los carcinomas basocelulares esporádicos surgen a partir de células progenitoras de los queratinocitos residentes en la epidermis interfolicular y la parte alta del infundíbulo, que sufren una serie de mutaciones. Lo que es innegociable es que la mayoría de esas mutaciones son inducidas por la radiación ultravioleta tipo B (UVB). Y hoy en día sabemos que casi todos los carcinomas basocelulares muestran una activación de la señalización de la vía Hedgehog (Hh), habiéndose demostrado en modelos animales que la simple activación de esa vía es suficiente para producir tumores. Para los que vais un poco más perdidos con el inglés, “hedgehog” es “erizo”, aunque no oiréis hablar mucho de la “vía del erizo” (que suena raro) y sí de la vía Hedgehog, mucho más chic. La vía de señalización Hh tiene un papel crucial en la organogénesis durante la embriogénesis en muchas especies, pero en el individuo adulto sólo se encuentra activa en el folículo piloso y en las células madre, donde ejerce un papel principal en la homeostasis tisular y reparación celular. Los vertebrados tenemos tres ligandos Hh homólogos, siendo el Sonic el más importante (los aficionados a los videojuegos ya habréis pillado la gracia). El sistema de recepción de estas proteínas está constituido por un receptor proteico transmembrana patched 1 (PTCH1) y una proteína transmembrana SMO la cual actúa como un transductor de señal obligatorio en esa vía. En ausencia del ligando, el receptor PTCH1 reprime la actividad de SMO; si se une el ligando la represión de SMO desaparece y ello tiene como consecuencia la modulación y activación de los factores de transcripción GLI que se traslocan al núcleo induciendo la transcripción de genes como GLI1, que es un marcador principal de la vía Hh. ¿Aún estáis leyendo? Pues mejor voy resumiendo que esto se me está atragantando, así que os diré simplemente que la reactivación aberrante de la vía Hh activa genes que promueven la proliferación celular, dando lugar a varios tipos de tumores, como el carcinoma basocelular. Esto puede producirse por un aumento en la expresión de proteínas ligando Hh o bien por alteraciones genéticas en PTCH1 y SMO dando lugar a receptores activados. Pero además de las mutaciones en PTCH, las mutaciones en p53 también son frecuentes en el carcinoma basocelular. ¿Y por qué os cuento todo este rollo? Pues porque desde hace relativamente poco (FDA, 2012) existen un tratamiento para el carcinoma basocelular avanzado o metastásico llamado vismodegib, cuyo mecanismo de acción consiste precisamente en inhibir la vía Hh al bloquear la activación de SMO. Pero como que no creo que haya conseguido explicarme como debiera, si estáis interesados en profundizar sobre esta interesante vía os recomiendo este artículo de Cristina Pellegrini (2017).

Condiciones genéticas asociadas a carcinoma basocelular

Volviendo a los factores de riesgo, no es ninguna sorpresa afirmar que la exposición a la radiación ultravioleta es el principal carcinógeno ambiental en este tumor, en especial la exposición solar intermitente (a partir del bronceado recreacional, exposición ocupacional, exposición a cabinas de bronceado y quemaduras en la infancia), mientras que la exposición crónica parece jugar un papel más importante en el carcinoma de células escamosas. El fenotipo también es un factor a tener en cuenta, ya que los fototipos más claros son los de mayor riesgo de desarrollar este tipo de tumor como factor de riesgo independiente. En cambio, el consumo de tabaco no parece ser un factor de riesgo para este tumor, siendo los datos de consumo de alcohol más contradictorios. El género también cuenta, y es que los hombres son más susceptibles al carcinoma basocelular (en un ratio de 2:1), aunque esa proporción parece igualarse en pacientes menores de 40 años. La inmunosupresión, especialmente en pacientes sometidos a trasplantes de órganos sólidos, también es otro factor de riesgo a tener muy en cuenta, ya que estos pacientes tendrían un riesgo entre 6 y 16 veces mayor de desarrollar estos tumores respecto a la población general.

Y por último no hay que olvidarse de que existen diversos síndromes genéticos que predisponen a quienes los sufren a presentar este tipo de tumores, como el síndrome del nevus basocelular (Gorlin), síndrome de Bazex-Dupre-Chrisol, xeroderma pigmentosum, síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Werner, síndrome de Bloom o síndrome de Muir-Torre, muy raritos todos ellos, pero que debemos conocer y tener en cuenta.

Os preguntaréis qué pasó con Pío. Pues en este caso, después de valorar con el paciente todas las alternativas de tratamiento, dado el tipo de tumor, localización y tamaño, decidimos hacer tratamiento con crioterapia manteniendo una conducta vigilante.

Como que el carcinoma basocelular da para mucho, creo que dejaré otros aspectos para comentar próximamente para que podáis ir digiriendo la información. Hemos empezado fuerte el mes de septiembre, así que vamos a relajarnos un poco con este impresionante vídeo de Panamá.

PanamaX from Enrique Pacheco on Vimeo.

sábado, 7 de septiembre de 2019

Una revisión de manchas

El médico de Pío nos lo mandaba “para revisión”. Hacía mucho tiempo que no iba a la consulta del dermatólogo, más de 5 años, y ya contaba con dos carcinomas basocelulares en su lista de antecedentes, el último extirpado 7 años antes en la nariz. Además le habían tratado con crioterapia por queratosis actínicas en unas cuantas ocasiones, así que podemos afirmar que la piel de Pío era “delicada”.


Tenía 73 años y otros problemas de salud: hipertenso, diabético y con una arritmia. Tomaba unas cuantas pastillas (aspirina, entre otras), pero se consideraba con un buen estado de salud, era una persona muy activa y le encantaba dar largos paseos por la playa.

Imagen dermatoscópica de un "trocito" de la lesión

Cuando le exploramos ya empezamos a advertir algunas queratosis actínicas en la frente, pero al quitarse la camisa nos llamó la atención una lesión en la zona dorso-lumbar que medía unos 4 cm y que podéis ver en las imágenes clínicas y dermatoscópicas. Al preguntarle, nos dijo que no sabía desde cuándo la tenía, no se la había visto (“tenía muchas manchas”) y no le picaba ni le ocasionaba ninguna otra molestia. Pío se había quedado viudo un par de años antes y vivía solo, así que no teníamos a nadie a quien preguntar.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Os ayuda la dermatoscopia o pensáis que es mejor hacer una biopsia? ¿Y el tratamiento?

De momento os dejo con la incertidumbre, pero el miércoles estaremos aquí puntualmente para resolver el misterio y aclarar algún aspecto que espero os resulte interesante de este caso (también podéis pinchar en este enlace).

El vídeo de hoy va de aves, es un corto filmado en stop-motion, espero que os guste.


miércoles, 4 de septiembre de 2019

Neuroma encapsulado en empalizada: una curiosidad sin trascendencia

No os preocupéis si no habéis acertado el caso de esta semana, porque es prácticamente imposible. Aunque no sospechábamos nada malo, la ausencia de rasgos característicos tanto clínica como dermatoscópicamente nos llevó a hacer una extirpación tangencial para tener un diagnóstico histológico y, ya de paso, solventar el problema de nuestro paciente. Fue el patólogo, por tanto, quien puso nombre y apellidos a la lesión en la barbilla de Albert.

Neuroma solitario circunscrito (o neuroma encapsulado en empalizada), son los dos nombres con los que nos podemos referir a este tipo de tumor benigno de estirpe neural, seguramente más frecuente de lo que sospechamos, aunque probablemente infradiagnosticado. En una reciente revisión clínico-patológica de 30 casos publicada en International Journal of Surgical Pathology por Cem Leblebici, la proporción varones/ mujeres era de 3 a 2, de edades comprendidas entre los 27 y 75 años (48 de media) y casi todos los casos (el 90%), localizados en la cara (aunque se han descrito en otras localizaciones, incluso existe un caso publicado en el pene). Las lesiones tenían una duración de entre 3 meses a 5 años y en ningún caso se registró sintomatología asociada. Clínicamente las lesiones eran descritas como pápulas de color carne o sonrosadas y sólo en 3 casos se sospechó clínicamente que se tratara de un neuroma (el resto, nevus, carcinoma basocelular, fibroma, pápula fibrosa y un largo etcétera). Aunque suelen ser lesiones solitarias, pueden ser múltiples.

Tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Imagen a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

El neuroma encapsulado en empalizada (NEE) fue descrito por primera vez en 1972 por Reed en una serie de 44 pacientes y, como siempre, su patogénesis es controvertida. Aunque inicialmente Reed propuso que podría formar parte de la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 2B, estudios posteriores han descartado esa asociación y la hipótesis principal a día de hoy es que podría tratarse de una lesión de tipo regenerativo secundaria a pequeños traumatismos.

Pero vamos un poco más atrás para saber de qué estamos hablando. Los tumores de la vaina neural se clasifican en neuromas, schwannomas (neurilemomas), neurofibromas y sus variantes. Centrándonos ya en los neuromas, son tumores de la vaina neural en los que el ratio axones/ fascículos de células de Schwann se aproxima a 1:1 y a su vez existen cuatro grupos clínico-patológicos: los neuromas traumáticos, la polidactilia rudimentaria, los neuromas solitarios y los neuromas asociados a MEN-2b.

EMA tiñe el perineuro focalmente. Foto: F. Terrasa

La tinción de neurofilamentos tiñe focalmente los axones. Foto: F. Terrasa

S100 es positivo de manera difusa. Foto: F. Terrasa

Ya hemos dicho que el NEE nos lo va a diagnosticar el patólogo (nuestro papel como dermatólogos será no tener muy claro el diagnóstico clínico y meterlo en un bote -que tampoco es moco de pavo-). Así que vamos a ver la histología. El NEE suele presentarse como un único nódulo confinado en la dermis (aunque también están descritas formas multinodulares o plexiformes). Se compone de fascículos bien desarrollados separados por una matriz suelta que se parece al endoneuro de un nervio normal. Raramente se pueden ver células con una apariencia epitelioide. A menudo, una cápsula de tejido conectivo perineural fino envuelve al tumor, pero no se observa tejido fibroso alrededor de los fascículos, como sí se ve en el neuroma traumático. Las células perineurales de la cápsula contienen antígeno epitelial de membrana (EMA). Los fascículos contienen axones que tiñen positivamente para neurofilamentos y en su mayoría se encuentran mielinizados y son S100 +. La epidermis suprayacente suele ser normal o algo atenuada, pero existen casos de hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

El tratamiento, si es que se considera, consiste en la extirpación quirúrgica, aunque en la mayor parte de los casos haremos el diagnóstico porque previamente ya hemos tomado esa decisión (ya porque sospechábamos otra cosa, o bien porque, como en el caso de Albert, era una lesión que ocasionaba algún tipo de molestia al paciente).

¿Hartos del verano? Pues nos vamos a Los Alpes, al Mont Blanc, con este flipante vídeo. Si habéis tenido un mal día (y si no, también), ponedlo con sonido a pantalla completa.

HIGHER GROUND | Mont Blanc Massif from Flo Nick on Vimeo.