Lo más visto de 2019 en Dermapixel

Soy muy consciente de que esta entrada no la lee casi nadie, pero cuando llega fin de año me pueden las ganas de comprobar qué ha sido lo más leído de estos últimos 12 meses. En realidad, esto es un recopilatorio de lo más leído de las entradas publicadas en ese periodo, porque nuestro Top 5 año tras año consiste en algunas entradas ya antiguas que siguen acumulando muchísimas visitas de los lectores. Y como siempre, las entradas publicadas más recientemente juegan con desventaja en este ranking, pero es lo que hay, así que sin más dilación aquí va nuestro Top 5 de 2019:

5. Unos granitos en los codos.
De aquellas entradas que escribes pensando que pasarán desapercibidas y terminan siendo visitadas más de 3.600 veces. Lo llego a saber y busco una foto más chula, pero la dermatitis liquenoide friccional de los codos no se caracteriza precisamente por ser algo espectacular.

4. Una dermatitis que se complica, 8 años de blog y un sorteo.
Aquí la palabra mágica es "sorteo". No falla, nos podemos a sortear cremitas y os volvéis locos. 4.700 visitas. Bueno, eso y que los casos pediátricos os encantan. En este caso, una primoinfección herpética bastante llamativa, coincidiendo además con el 8º aniversario de este blog. Atentos, que no queda nada para tirar la casa por la ventana en nuestro 9º cumpleaños.

3. Virus del papiloma, verrugas y cáncer.
En ocasiones no puedo evitarlo y peco de titulares que invitan al clickbait, pero es algo que está a la orden del día y todo el mundo pregunta por lo mismo, así que era una buena ocasión para hablar del tema. Más de 5.400 visitas.

2. Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del MIR 2019.
Hace ya unos cuantos años que nos esforzamos en ofrecer las respuestas a las preguntas relacionadas con la dermatología del examen MIR y este año no iba a ser diferente. Y cada año este post se encuentra en nuestro Top 5. Con 6.500 visitas, este 2019 tuvo sus controversias y dificultades. Esperemos que en 2020 sea más facilito.

1. Verrugas en los genitales: ¿Será el virus del papiloma?
El caso clínico correspondiente a la entrada de las verrugas genitales fue todo un éxito de audiencia, con casi 20.000 visitas acumuladas por el momento. Lamentablemente, si el post de respuesta tiene sólo una quinta parte de visitas, eso quiere decir que 15.000 personas han leído esta entrada y no han podido resolver sus dudas. Se ve que mucha gente lee los casos y no se dan cuenta de que al final siempre está enlazada la respuesta.

Y eso ha sido lo que nos ha deparado el 2019. Esperemos que a lo largo de 2020 podamos seguir con muchos casos más. Feliz Año Nuevo a todos y gracias por seguir ahí.

Y como viene siendo costumbre por estos lares, os dejo con el vídeo de búsquedas de Google de 2019. Spoiler: va de héroes (y heroínas). Y os va a encantar (aún queda esperanza para el 2020).

Unas manchas color berenjena

En el Pantone dermatológico, las manchas por las que consulta Juana María son de color berenjena. Y aunque es época de alcachofas, nuestra paciente nos muestra sus lesiones con mirada expectante. Lo más extraño de todo es que no le pican en absoluto, ni siquiera al principio, cuando aparecieron unos 7-8 meses antes. Como que no le molestaban, no había realizado ningún tratamiento, salvo su crema hidratante habitual, aunque la persistencia de las manchas finalmente le hizo consultar a su médico, quien la derivó al dermatólogo.

A la exploración podemos apreciar diversas lesiones maculares eritemato-violáceas, bastante bien definidas, que se localizan predominantemente en la región submamaria, más extensas en la parte derecha, así como en el hombro derecho. Las uñas estaban bien y no tenía lesiones similares en otras localizaciones.

Juana María tenía 56 años, un fototipo IV y una hipercolesterolemia tratada con simvastatina. No tomaba otros medicamentos, salvo paracetamol cuando le dolía la cabeza. Trabajaba en una empresa de limpieza y no relacionaba sus lesiones con ninguna sustancia o prenda de ropa.

De manera que la pelota estaba en nuestro tejado. ¿Tenemos veredicto o necesitamos hacer alguna exploración complementaria? ¿Debemos preocuparnos o nos lo tomamos con calma? ¿Y el tratamiento? La respuesta, el año que viene (o mejor en este link).

Hoy viajamos a Los Ángeles. Pero sin salir del aeropuerto.

WORLD WAY: The City of LAX from Chris Pritchard on Vimeo.

Lupus eritematoso neonatal: el corazón hay que vigilar

Ante estas placas anulares periorbitarias que presentaba Biel y aunque la madre no tenía antecedentes relevantes y el embarazo se había desarrollado con total normalidad, se planteó el diagnóstico de lupus eritematoso neonatal. Tanto los anticuerpos anti-Ro y anti-La en el paciente y en su madre fueron positivos, con lo que se pudo confirmar el diagnóstico sin necesidad de otras pruebas complementarias. Los niveles de anticuerpos en Biel fueron disminuyendo de manera progresiva y las lesiones cutáneas se resolvieron también de manera espontánea tras cinco meses sin dejar cicatriz ni discromía residual. Afortunadamente, Biel no presentó anomalías cardiacas ni ninguna otra alteración.

El lupus eritematoso neonatal es una patología poco frecuente, pero potencialmente grave, que se define por lesiones cutáneas y/o defectos en la conducción cardiaca provocados por el paso transplacentario de anticuerpos anti-Ro, anti-La y/o anti-U1RNP. Afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 recién nacidos vivos y un 50-78% presentan lesiones cutáneas durante las primeras semanas de vida (aunque lo más frecuente es al 2º-3er mes), que suelen localizarse en áreas fotoexpuestas. Lo más típico, las placas anulares periorbitarias que dan un aspecto “ en ojos de mapache” (con un poco de imaginación). Las lesiones remiten por completo a lo largo de los siguientes 6-12 semanas, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos, aunque en ocasiones es posible observar lesiones cicatriciales o telangiectasias residuales.

La afectación hepática puede suceder hasta en un 25% de los casos, con hepatomegalia y/o elevación de enzimas hepáticos, aunque lo más habitual es que también se resuelva espontáneamente.

La alteración hematológica que se observa con más frecuencia es la trombocitopenia, aunque en algunas ocasiones también pueden presentar anemia o neutropenia (más raramente, pancitopenia) y no suelen requerir intervención terapéutica salvo en aquellos casos que cursen con sangrados.

Lo más relevante de todo esto es que el lupus eritematoso neonatal es la causa más frecuente de bloqueo cardiaco congénito (que se presenta en el 15-30% de los pacientes) que, a diferencia de las manifectaciones cutáneas, por lo general es irreversible, de manera que en 2/3 partes estos pequeños pacientes van a precisar la implantación de un marcapasos, ya que la mortalidad por esta causa es del orden del 20%. El bloqueo cardiaco se diagnostica típicamente entre las semanas 18 y 24 de gestación mediante ecocardiografía fetal. Inicialmente suelen ser bloqueos de primer o segundo grado que a menudo progresan hacia bloqueos completos con bradicardia fetal.

El bloqueo cardiaco congénito se presenta en 1 de cada 20.000 embarazos y a partir de estudios prospectivos sabemos que un 1-2% de mujeres con enfermedades autoinmunes y positividad para anticuerpos anti-Ro o anti-La van a gestar a un bebé con lupus neonatal. Y una vez esto sucede, el riesgo de recurrencia en embarazos sucesivos aumenta a un 10-15%. Lo más relevante es que la mitad de los niños que desarrollan un lupus neonatal tienen madres sin ningún factor de riesgo conocido, aunque con el tiempo, la mitad de ellas desarrollarán alguna enfermedad autoinmune, siendo lo más frecuente el síndrome de Sjögren.

En definitiva, no por ser poco frecuente nos podemos permitir bajar la alerta en estos casos. Con la exploración física y una simple analítica podemos evitar problemas mayores. Si os interesa el tema, os recomiendo este interesante artículo de Marisa S. Klein-Gitelman publicado en 2016 en la revista Current Rheumatology Reports.

De nuevo gracias a Aniza Giacaman, dermatóloga en el Hospital Universitari Son Espases, por habernos cedido este caso tan representativo.

Y ahora sí, ¡Feliz Navidad a todos! Y si queréis dejar a Sinatra sonando de fondo, aquí lo tenéis.

Un bebé y muchas preguntas

Biel tiene sólo 8 semanas y ya ha ido al dermatólogo. Otros tardan un poquito más, pero es que desde hace un mes tiene unas curiosas lesiones distribuidas alrededor de ambos ojos. Vamos, media vida con eso, así que su pediatra nos lo envió preferente a la consulta.
Los padres nos explican que el embarazo transcurrió con total normalidad, el parto fue a término, por vía vaginal, y correspondía a una primera gestación. Los padres no referían ningún antecedente médico relevante y salvo esas curiosas placas anulares, el bebé no tenía nada más en la piel ni en las mucosas, tomaba leche materna y por lo demás tenía un desarrollo normal.

Foto: Aniza Giacamán

El caso de esta semana nos lo ha dejado la Dra. Aniza Giacamán, compañera dermatóloga en el Hospital Universitari Son Espases, y sin más os dejo que os comáis la cabeza. La respuesta, me temo, el día de Navidad (o en este enlace), así que atentos a vuestras pantallas, que en Dermapixel aún no nos marchamos de vacaciones.

¿Y si los árboles de Navidad pudieran andar? Dentro, vídeo (y Felices Fiestas).

Walking Christmas from Buda on Vimeo.

Ántrax: suena a arma biológica, pero es una infección por estafilococo

Los abscesos y los forúnculos son colecciones purulentas separadas del tejido circundante por una pared. Mientras que un absceso puede aparecer en cualquier parte del organismo, el forúnculo afecta, por definición, a un folículo piloso. Y cuando varios se juntan y observamos varios orificios de salida, eso se llama ántrax. Al menos en lengua castellana, porque en inglés cuando hablan de “anthrax” se refieren al carbunco, con todas las consideraciones de arma biológica que puede conllevar en algunos contextos. Y para rematarlo, para referirse a lo forúnculos agrupados dicen “carbuncle”. Un lío considerable, vamos. Menos mal que estamos aquí para aclararlo.

Los forúnculos suelen aparecer en adolescentes y adultos jóvenes y el microorganismo culpable con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus. Existen ciertos factores predisponentes a este tipo de infecciones, como ser portador crónico de S. aureus, el contacto estrecho con personas afectadas (en el ámbito doméstico o en deportes de contacto), pacientes diabéticos, obesos, higiene deficiente, estados de inmunodeficiencia (enfermedad granulomatosa crónica o síndrome hiper-IgE) y algunos otros síndromes más raros.

Cultivo S. aureus. Foto:  https://www.jble.af.mil/News/Photos/igphoto/2000690666/

Los abscesos son colecciones localizadas de material purulento que se inflaman y que, como hemos dicho, pueden aparecer en cualquier lugar de la piel (y también en otras localizaciones internas). Un forúnculo, en cambio, no es más que un absceso inflamatorio agudo que afecta a un folículo piloso individualmente (y también al tejido circundante) y, por tanto, sólo pueden aparecer en localizaciones cubiertas de pelo (vamos, que no nos puede salir un forúnculo en la palma de la mano). Se localizan habitualmente en la cara, cuello, axilas, nalgas o periné, así como en zonas de roce. Suelen presentarse como nódulos dolorosos, duros, eritematosos que aumentan progresivamente de tamaño y son fluctuantes. Pocas veces dan síntomas generales, pero es relativamente frecuente la presencia de adenopatías regionales. Y si hablamos de ántrax es para referirnos a una colección de forúnculos que se extienden en profundidad y que presentan en su superficie varios trayectos fistulosos que, en ocasiones, pueden ulcerarse, que suelen aparecer en áreas donde la piel es más gruesa (espalda, nuca, muslos), habitualmente con sintomatología sistémica y que pueden dejar cicatriz residual.

La forunculosis crónica o recurrente suele asociarse a estados de portador crónico de S. aureus, que tendremos que investigar en estos casos.

El diagnóstico es clínico y suele ser sencillo (la rotura de un quiste epidérmico puede confundirnos en ocasiones, aunque el tratamiento inicial será el mismo). Respecto a las medidas terapéuticas, en lesiones pequeñas pueden ser recomendables las compresas calientes, ya que aceleran la maduración y el consiguiente drenaje de las lesiones simples. Las lesiones de mayor tamaño o más profundas suelen precisar incisión y drenaje. Además se recomienda antibioterapia sistémica en algunas situaciones concretas: cuando las lesiones se localicen alrededor de la nariz, en el conducto auditivo externo o en otras áreas de difícil drenaje; ante lesiones más extensas, múltiples o graves; ante una celulitis circundante con síntomas o signos de afectación sistémica o, por último, en pacientes con enfermedades crónicas o inmunosuprimidos. Hay que tener en cuenta el elevado porcentaje de forúnculos provocados por S. aureus resistentes a la meticilina, y puede ser adecuado el tratamiento empírico con trimetroprim-sulfametoxazol o clindamicina si no disponemos de un antibiograma. Siempre que sea posible y la situación lo permita, realizaremos una incisión y drenaje, lo que aumenta la tasa de curación. Los pacientes con forunculosis recurrente mejoran tras la erradicación de S. aureus de la mucosa nasal, axilas y periné.

Mi amigo Antonio se curó tras drenar la lesión en la consulta y pautar tratamiento con clindamicina oral y no tuvo otras complicaciones.

Atentos a la semana que viene, que toca caso pediátrico navideño. Pero hoy, el vídeo no puede ser otro que el de la mítica banda que da nombre a este post.

Un bulto en la espalda y mucho dolor

Antonio es amigo mío, así que cada vez que le sale un grano me manda un Whatsapp. Pero en esta ocasión el “grano” le había salido en la espalda, no se lo veía bien y cada vez le dolía más. Esa mañana se había levantado con el pijama manchado de lo que parecía pus, y fue entonces cuando me mandó el mensaje. Al cabo de un par de horas estábamos los dos en la consulta, él con cara de preocupación. Para colmo, creía que tenía fiebre, no se encontraba demasiado bien, aunque no se había puesto el termómetro.

Antonio tiene 45 años, es administrativo en una empresa de construcción y sólo toma omeprazol por un reflujo gastro-esofágico. No es alérgico a nada y no tiene otros antecedentes relevantes. Cuando le exploramos podemos ver en la región escapular derecha una zona indurada, de unos 4 cm, eritematosa, muy dolorosa a la presión y con varios orificios en su interior de aspecto supurativo. Cuando le ponemos el termómetro, marca 37.8ºC y por el momento no disponemos de más información. El resto de exploración es estrictamente normal y Antonio no tiene otras lesiones similares por el resto del cuerpo.

¿Qué hacemos? ¿Bisturí o pastillas? ¿Haríais alguna prueba? ¿Y cómo “bautizaríais” a esta lesión? El miércoles volveremos a aclarar el misterio (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Islandia de la mano de seis mallorquines. El vídeo es de Juan García.

Seis Mallorquines en Islandia from Juan Garcia on Vimeo.

Nódulos reumatoides: cuando la artritis sale en la piel

Greta tenía una artritis reumatoide diagnosticada 8 años antes. Si os lo hubiera dicho, el diagnóstico hubiese sido demasiado sencillo. Había estado en tratamiento con corticoides, antipalúdicos, metotrexato y en el momento actual recibía tratamiento con leflunomida, encontrándose bastante controlada desde el punto de vista articular.

Sin embargo, 4 ó 5 años atrás le empezaron a salir estas lesiones en los dedos de ambas manos. También tenía en la parte dorsal, aunque eran más llamativos en la cara palmar de los dedos. La paciente no tenía hiperuricemia ni otros antecedentes relevantes y su reumatólogo los había etiquetado de nódulos reumatoides. Estas lesiones son las más características (y frecuentes) en el contexto de una artritis reumatoide y aparecen hasta en el 30% de los pacientes. Localizados típicamente en las superficies extensoras de las articulaciones, como el codo, el tendón de Aquiles, los dedos y también en puntos de apoyo. Forman parte de los criterios diagnósticos y se asocian a positividad del factor reumatoide (FR). Al principio de pequeño tamaño, pueden crecer hasta llegar a varios centímetros. No suelen doler, de consistencia firme, color carne, pueden o no estar adheridas al plano óseo. En los casos más típicos, el diagnóstico es clínico y no son necesarias otras exploraciones complementarias, pero en lesiones atípicas una biopsia puede ayudar. Los nódulos reumatoides no son exclusivos de la piel y pueden aparecer en otros tejidos, como el ojo, laringe, pulmón y sistema nervioso. El tratamiento con metotrexato puede asociarse con una nodulosis reumatoide con aparición rápida de múltiples y pequeñas lesiones hasta en un 8-11% de los pacientes, incluso con la enfermedad controlada.

Los factores de riesgo que se asocian al desarrollo de nódulos reumatoides son tener el FR positivo, ser homocigoto para HLA-DRB1 y el consumo de tabaco. Suelen desarrollarse a lo largo de la enfermedad, aunque en ocasiones aparecen antes. Pueden remitir con el tratamiento.

El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio. La fiebre reumática aguda, que se asocia a una infección faríngea por estreptococo del grupo A, puede acompañarse de nódulos subcutáneos en un 1% de los casos, de manera más precoz y que suelen resolverse espontáneamente. Algunos pacientes desarrollan nódulos reumatoides en ausencia de artritis reumatoides. Es lo que se conoce como “nódulos benignos”, típicamente en niños y jóvenes, en el cuero cabelludo o cuello. El granuloma anular subcutáneo es otra entidad que nos puede confundir (algunos autores se refieren a estas lesiones como “nódulos pseudoreumatoides”). La calcinosis cutis, más común en esclerodermia o dermatomiositis, también puede presentarse de manera similar. Incluso un tofo gotoso, aunque en el contexto de un paciente con gota, claro. La radiología simple puede ayudar a diferenciar ambas lesiones. Y luego están los xantomas, de un tono amarillento o anaranjado característico, que también pueden localizarse a nivel articular. Además, hasta un 10% de lupus eritematoso sistémico pueden tener nódulos reumatoides típicos, clínica e histológicamente indistinguibles de los de la artritis reumatoide.

Histológicamente (ya hemos dicho que nos reservamos la biopsia para aquellos casos más “raros”), cuando están plenamente desarrollados estas lesiones muestras un patrón granulomatoso en empalizada que afecta a la dermis profunda y/o tejido celular subcutáneo, con un infiltrado histiocítico rodeando una zona homogénea eosinofílica conteniendo colágeno alterado y fibrina. La vasculitis puede evidenciarse en lesiones incipientes y la fibrosis en lesiones más evolucionadas. El granuloma anular profundo puede mostrar un patrón muy similar, pero suele contener mucina en el centro del granuloma.

Lamentablemente a Greta no pudimos ofrecerle ningún tratamiento para sus nódulos, aparte del que ya estaba haciendo para su artritis reumatoide (y confirmarle el diagnóstico mediante una biopsia cutánea, ya que la localización era un tanto atípica).

¿Qué pasaría si al final sólo quedara plástico en el mar? Os dejo con este vídeo de Guillem Miró que invita a la reflexión.

Baked Fish from interfilm Berlin on Vimeo.

Unos bultos en los dedos

Greta, de 63 años, venía a una revisión de lesiones pigmentadas. Tenía la piel muy clara y 18 años viviendo en Mallorca habían hecho mella en su piel. Afortunadamente no detectamos ninguna lesión sospechosa, así que ya estábamos redactando el informe para su médico de familia, cuando nos enseñó sus manos preguntándonos si teníamos algún remedio para esos bultos que le salían en los dedos. Hacía ya años que le empezaron a salir y no le molestaban, aunque no le gustaba nada vérselos.

Hoy no os voy a dar más pistas porque si no sería demasiado sencillo. Simplemente, ¿qué más le preguntaríais a la paciente? Porque creo que nos falta un poco más de información para llegar al diagnóstico. Quizá alguien se aventure… Nosotros pasaremos por aquí el miércoles e intentaremos aclarar el misterio (o en este enlace). Porque a veces las cosas son lo que parecen... o no.

SIX KINETIC CHARACTERS from Lucas Zanotto on Vimeo.

Tumor glómico: casi siempre duele

Los tumores que se caracterizan por la presencia de células glómicas benignas se han clasificado en el pasado bajo multitud de descripciones, pero a día de hoy tienden a dividirse de una manera más simple en, por una parte, el tumor glómico propiamente dicho y, por otra, la llamada malformación glomovenosa, tradicionalmente conocida con el nombre de glomangioma.

Los tumores glómicos solitarios pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes en adultos jóvenes, y aunque si hablamos en general no existe predominio por sexos, si nos centramos en las lesiones subungueales sí se observa una mayor frecuencia en mujeres. Las malformaciones glomovenosas, de las que no hablaremos hoy, suelen presentarse en niños y muchas son evidentes en el momento del nacimiento.

Biopsia de la lesión, tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Es de sobra conocida la predilección de los tumores glómicos por la localización subungueal, que corresponde a una de las áreas de distribución más densa del cuerpo glómico normal, indicando que muchos representan proliferaciones neoplásicas originadas a partir de poblaciones de células glómicas normales preexistentes. Pero no es todo tan simple, y el hecho de que puedan aparecer en sitios donde no se encuentran cuerpos glómicos, como el hueso, el tubo digestivo, la tráquea y los nervios, indican que en ocasiones pueden originarse desde células mesenquimatosas pluripotenciales, o incluso a partir de células musculares lisas sin más.

Desde el punto de vista clínico el tumor glómico es una lesión de comportamiento benigno que suele presentarse en adultos jóvenes (20-40 años), en forma de una pequeña pápula o nódulo, generalmente de < 2 cm, de color azulado- rojizo en la dermis o hipodermis de la región distal de las extremidades. Son típicamente dolorosos a la palpación y pueden asociarse a un dolor paroxístico muy intenso ante cambios de presión y/o temperatura. La mano, en especial el lecho ungueal, es la localización más frecuente, pero las lesiones cutáneas también pueden aparecer en otras áreas. Se han descrito tumores glómicos extracutáneos en sitios tan atípicos como el tracto gastrointestinal, el hueso, el mediastino, la tráquea, el mesenterio, el cuello uterino o la vagina. Y aunque es excepcional (y motivo de publicación), existen casos de transformación maligna. Las radiografías no son útiles para el diagnóstico, pero en el caso de los tumores subungueales la resonancia magnética así como el TAC con contraste permiten localizar y realzar la imagen.

A mayor aumento se ven las células glómicas. Foto: F. Terrasa

Si realizamos una biopsia, el tumor glómico suele verse como una proliferación bien delimitada de láminas sólidas y cúmulos de células glómicas uniformes que se agrupan alrededor de vasos capilares recubiertos de endotelio. El estroma suele ser mixoide o hialinizado, pudiendo contener pequeñas ramas nerviosas. En ocasiones puede existir una pseudocápsula fibrosa. Las células glómicas son muy características, con su forma redondeada o poligonal, núcleos centrales y redondeados y un citoplasma eosinófilo pálido. Si se observan mitosis, estas suelen estar estructuradas y la mayoría no muestran atipia citológica importante, aunque en raras ocasiones pueden presentar características atípicas o malignas (y en este caso suelen corresponder a lesiones de mayor tamaño, < 2 cm, de localización profunda y atipia marcada)

El diagnóstico diferencial, en función de la localización, se realizará habitualmente con otros tumores dolorosos, como el espiradenoma ecrino, dermatofibroma aneurismático y leiomioma, que pueden diferenciarse fácilmente si realizamos una biopsia. Histológicamente, algunos hidroadenomas pueden parecerse mucho a los tumores glómicos o incluso con nevus intradérmicos pseudoangiomatosos.

El tratamiento (cuando esté indicado) será la extirpación quirúrgica cuando sea posible.

A Félix le dolía tanto que, ya con la sospecha clínica, le extirpamos la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico y las molestias remitieron tras la exéresis.

¿Sabéis la canción aquella de "Yo, para ser feliz, quiero un camión", de Loquillo? Pues en Pakistan los adornan un poquito. Dentro, vídeo.

TRUCKISTAN — ٹرکستان from Stanislas Giroux on Vimeo.

Un bultito que duele

Félix no estaba preocupado en absoluto por eso que le había salido en la pierna izquierda, justo por debajo de la rodilla, unos 6 meses atrás. Pero sí hasta las narices, porque el más mínimo roce hacía que viera las estrellas. Parecía mentira que una cosa tan insignificante pudiera molestar tanto como para tener que ir al médico y que este le enviara al dermatólogo.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Un par de meses más tarde, ahí estaba, plantado en la consulta, con el bultito fastidioso, esperando una solución. Se trataba de una lesión de unos 6 mm de diámetro, de color eritemato-violáceo, no pigmentada y de consistencia firme, en la pierna izquierda. Y, efectivamente, al tocarla suavemente, Félix saltaba como un resorte. No tenía otras lesiones similares en el resto del cuerpo. Félix tenía 56 años, era electricista y no tenía ninguna enfermedad, al menos ninguna diagnosticada.

¿Qué hacemos con el bultito? ¿Nos deberíamos preocupar? ¿Lo quitaríais o lo dejamos estar? El miércoles estaremos de nuevo por aquí con la respuesta. Bueno, eso será si sobrevivo mañana a mi primera maratón de asfalto. Valencia nos espera.

¿Cómo tratar la sarna en un bebé?

Juan Pedro tenía una sarna como la copa de un pino. Si nos fijábamos con atención podíamos ver los surcos acarinos que nos permitieron realizar un diagnóstico de certeza que pudimos confirmar después de realizar un examen directo al microscopio que nos permitió observar en este caso algún huevo del molesto ácaro.

No es la primera vez que hablamos de escabiosis o sarna en lactantes, pero han pasado ya algunos años desde ese post en 2011 y no está de más actualizar la información con datos más actualizados. Hoy nos centraremos en las particularidades de la sarna en este grupo de edad.

Lo primero que conviene destacar es que la presentación clínica en los lactantes puede ser bastante diferente a lo que nos tienen acostumbrados los adultos y niños más mayores, y es que la infestación suele tener como consecuencia la presencia de surcos y lesiones más inflamatorias y costrosas. Además, los más pequeños pueden tener lesiones muy localizadas (cuando en una sarna esperamos que las lesiones sean más bien generalizadas). Además la afectación palmo-plantar, con lesiones pustulosas, es característica de los más pequeños, así como la de la cabeza, cosa extremadamente rara en los adultos. Por último, en los bebés más pequeños pueden observarse relativamente pocas excoriaciones, por aquello de que son lo que se denomina “rascadores inefectivos”. Aunque a rascar, si te pica, se aprende rápido.

El huevo del ácaro.

En resumen, que en un lactante la sarna puede ser aún más difícil de diagnosticar que en un niño más mayor o en un adulto inmunocompetente (a no ser que ya conozcamos algún antecedente epidemiológico en el ambiente familiar o guardería que nos haga sospechar). Todo ello suele conllevar un retraso en el diagnóstico y, por tanto, un mayor porcentaje de complicaciones en estos pacientes, como impétigo y otras infecciones bacterianas, estando también descritas la glomerulonefritis postestreptocócica y vasculitis leucocitoclástica, además de irritabilidad y estancamiento ponderal. No en vano la escabiosis se encuentra en el listado de las “grandes imitadoras”. Por este motivo es importantísimo realizar una anamnesis exhaustiva e investigar “picores familiares” ante niños con lesiones sugestivas.

Respecto al tratamiento la permetrina al 5% en crema sigue siendo la terapia de elección, por encima de otras alternativas terapéuticas. El tratamiento se encuentra aprobado por la FDA para niños mayores de 2 meses de edad, siendo necesario repetir el tratamiento una segunda vez entre los 7-14 días después de la primera aplicación. Incluso en este reciente artículo de Pediatric Dermatology (Taryn y colaboradores) de 2017, se recomienda el mismo tratamiento también en menores de 2 meses, por su excelente perfil de seguridad y ventaja en eficacia del resto de alternativas, ya que menos del 2% se absorbe y además se elimina rápidamente por el riñón. La ivermectina oral, en cambio, no se recomienda en niños que pesen menos de 15 kg ni en embarazadas. Aunque no es un tratamiento aprobado por la FDA, la formulación de azufre (6-33%) puede ser una alternativa segura tanto en embarazadas como en recién nacidos (pero es incómodo, huele mal y es menos eficaz). En cambio, el lindane y el crotamitón no se recomiendan en niños.

Además debemos recordar que los ácaros adultos son incapaces de sobrevivir fuera de su huésped humano más de 24-36 horas (las formas inmaduras, hasta 1 semana) y por este motivo debemos ser estrictos en el lavado de la ropa de cama, toallas y otras prendas en contacto con el paciente a temperatura alta (> 50ºC). Lo que no se pueda lavar a esa temperatura deberá guardarse en bolsas de plástico cerradas durante una semana y posteriormente lavarse normalmente. Y no olvidemos tratar a todos los convivientes, tengan o no síntomas o lesiones, para evitar reinfestaciones, ya que el periodo de incubación puede ser largo (habitualmente entre 3 y 6 semanas).

Juan Pedro era lo suficientemente mayor como para que no se nos plantearan dudas acerca del tratamiento, así que recibió sus dos aplicaciones de permetrina. Del mismo modo que el resto de su familia y, en especial, su hermano mayor que al parecer había traído a los ácaros de casa de un amigo cuya madre trabajaba en una residencia de ancianos donde se habían declarado varios casos (las fiestas del pijama es lo que tienen).

El vídeo de hoy es de los que valen la pena: "La sirena y el jardinero".

the Mermaid & the Gardener from Ben Ono on Vimeo.

Mucho picor y granitos en las manos y en los pies

El pobre Juan Pedro no paraba de rascarse. Llevaba así desde hacía un mes y a los padres les habían dicho que tenía la piel atópica. Pero ni las cremas hidratantes, ni las de cortisona, ni siquiera los antihistamínicos orales le calmaban lo más mínimo, de manera que finalmente su pediatra lo remitió preferente a dermatología.

Juan Pedro no tenía ninguna enfermedad conocida. Tenía en ese momento 14 meses de vida, le habían ido introduciendo la alimentación según las pautas habituales, había hecho lactancia artificial y su madre había tenido dermatitis atópica de pequeña, así como su hermano mayor, de 3 años, quien también rascaba de manera habitual. Las lesiones no se acompañaban de ninguna otra sintomatología, no había tenido ninguna infección previa y el niño (aparte de intranquilo y algo lloroso), se encontraba bien. Seguía comiendo normal y no había tenido fiebre. No había perros ni gatos a los que echarles la culpa.

Las lesiones en manos y pies eran bastante simétricas y en el resto del cuerpo mucho menos llamativas, con alguna pequeña pápula excoriada de aspecto bastante inespecífico.

Y eso es todo lo que os voy a decir por el momento. El miércoles volveremos con la respuesta, pero mientras tanto, ¿qué haríais con el pobre Juan Pedro?

Y como que hoy estamos en Málaga en un evento muy especial, el vídeo es malagueño.

Nube doble. Málaga timelapse. from Jesús González | Photo & Film on Vimeo.

Ojo con los colirios: a veces dan alergia

Las dermatitis alérgicas de contacto provocadas por medicamentos oftalmológicos de uso tópico está en ocasiones subestimada y no está de más recordar esta posibilidad. Y si no, que se lo digan a la pobre Tecla.

Debemos pensar en ello ante la aparición de lesiones eccematosas localizadas en la región palpebral o periorbitaria. En cambio, en raras ocasiones producen clínica de conjuntivitis. Recientemente ha salido publicado un artículo en la revista Contact Dermatitis de unos dermatólogos belgas (Liesbeth Gilissen y colaboradores) quienes han revisado su casuística de los últimos 27 años en su unidad de alergia de contacto en el Hospital de Leuven (1990-2016) sobre las pruebas epicutáneas realizadas de manera consecutiva en más de 16.000 pacientes (y eso son muchos parches).

De esos 16.065 pacientes, 118 (un 0,7%) tuvieron pruebas del parche positivas a alguna medicación tópica oftalmológica y/o alguno de sus ingredientes. Un 74,6% de los pacientes fueron mujeres y su edad media, 52 años. un 20% tenían además dermatitis atópica.

Respecto a las positividades de las pruebas epicutáneas en ese estudio, 70 pacientes (59,3%) reaccionaron a alguno de los principios activos y el 28,8% a algún ingrediente no activo (excipientes). Un 11,9% presentaron reacción a ambos componentes, activos y excipientes. En ese periodo de 27 años, se identificaron 30 alérgenos responsables, siendo los más frecuentes los antibióticos y los corticoesteroides. Otros posibles “culpables” fueron los adrenérgicos, antimuscarínicos, antisépticos, antihistamínicos, anestésicos locales y beta-bloqueantes.

En este y otros estudios la tobramicina es sin duda el “sospechoso” con más positividades, seguido de la neomicina, la polimixina B, la gentamicina, cloranfenicol, hidrocortisona, fenilefrina y atropina. Entre los ingredientes no activos, los alcoholes de la lana seguidos por el thiomersal y el cloruro de benzalconio fueron los alérgenos más habituales.

Como era de esperar, aparte de suspenderle los colirios a Tecla, le realizamos unas pruebas epicutáneas (con la batería estándar del GEIDAC y los colirios que había estado utilizando). Las pruebas salieron positivas al diclorhidrato de etilendiamina y al colirio de ketotifeno. La etilendiamina es un conservante que se encuentra en algunas cremas y soluciones tópicas, pero no lo encontramos en la lista de ingredientes de los diferentes colirios. El ketotifeno es un antihistamínico bastante utilizado en oftalmología y se considera un sensibilizante débil, aunque en este caso fue el culpable del cuadro dermatológico de nuestra paciente, que se resolvió con un corticoide tópico de potencia media y una crema hidratante palpebral (después de asegurarnos que no contuviera etilendiamina). No he encontrado fotos de la evolución, así que tendréis que confiar en mi palabra de que las lesiones se resolvieron en menos de dos semanas.

Terminamos por hoy con un poco de inspiración.

From Nothing to Something from Vucko on Vimeo.

Me pican los ojos

Que te llame el oftalmólogo para que “le eches un ojo” a un paciente es, cuanto menos, gracioso. Y así fue como conocimos a Tecla, una mujer de 70 años con antecedentes de diabetes, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, glaucoma e insuficiencia cardiaca. Tomaba un montón de medicamentos, pero eran los mismos desde hacía años (incluido el colirio que se aplicaba para el glaucoma). Pero 10 días antes la habían visto también de urgencias nuestros compañeros oftalmólogos por una conjuntivitis y le habían pautado un colirio antibiótico (lomefloxacino). Días más tarde la paciente acudió de nuevo por empeoramiento de las molestias y blefaritis y le añadieron otro colirio, esta vez de ketotifeno, además de ebastina oral. La cosa no hizo más que empeorar, con empeoramiento de la blefaritis que se extendió a toda la zona periocular, en ambos ojos, con picor intenso y escozor pese al antihistamínico.

Fue entonces cuando vimos a Tecla, tal como podéis apreciar en la imagen. No tenía molestias ni lesiones en ninguna otra localización y se encontraba bien de estado general, aunque el picor era tan intenso que le costaba conciliar el sueño por las noches. También le preguntamos si había hecho algo fuera de lo normal o había estado en contacto con alguna planta o producto químico, pero Tecla no lo podía relacionar con nada en concreto. No había ningún otro fármaco nuevo, aparte de los colirios.

¿Qué pensáis? ¿Será alguno de los colirios? ¿Por el sol? ¿Qué le hacemos? ¿Analítica? ¿Pruebas o biopsias? ¿Le damos tratamiento? ¿O mejor le quitamos cosas? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

Yo no sé esquiar, pero estas cosas me flipan. Dentro, vídeo.



Make Time. from holler. on Vimeo.

Intértrigo candidiásico: no siempre es bilateral

Un herpes que no se cura en un mes no es un herpes. Al menos un herpes “normal”. Y desde luego, es como plantearse otras alternativas terapéuticas, por muy unilateral que sea, y aunque no sobrepase la línea media.

De modo que Brígida tenía un simple intértrigo. Algo que hubiésemos diagnosticado sin problemas de ser bilateral, como los intértrigos “de bien”. Pero este era un poco rebelde y decidió salir sólo en el pliegue submamario izquierdo. Y claro, el valaciclovir a la Candida le hace cosquillas, de modo que las lesiones seguían progresando (y molestando).

No vamos a repetir la descripción del intértrigo (lo podéis revisar aquí) ni su tratamiento. En el caso de Brígida le hicimos un examen directo en la consulta, que fue positivo y como teníamos dudas de que no hubiera impetiginizado le hicimos además un cultivo, que fue positivo para Candida albicans y negativo para bacterias. Ya en la primera visita le pautamos fluconazol oral durante una semana y le pautamos ciclopirox en crema, además de fomentos secantes. Tres semanas más tarde, las lesiones estaban resueltas, persistiendo aún un eritema residual. La paciente se encontraba asintomática, así que no tuvimos que hacerle nada más.

A modo de resumen, os dejo algunos puntos clave en esta enfermedad. Y sí, casi siempre es bilateral (pero no excluyáis el diagnóstico por el hecho de que no lo sea).

Adivinad dónde estoy...

Suances Lighthouse Drone (Cantabria, Spain) / Faro de Suances Dron (España) / DJI Phantom 3 from highlanderbrown on Vimeo.

Un herpes que no se cura

A Brígida le habían diagnosticado un herpes zoster. Localizado en la región submamaria izquierda, le ocasionaba picor y escozor. Al principio su médico le dio tratamiento con aciclovir tópico, pero al ver que la cosa empeoraba le inició tratamiento oral con valaciclovir, 1g cada 8 horas durante 7 días. El herpes se resistía y cada vez le molestaba más, aunque no se había extendido por otras partes del cuerpo. En la farmacia le dieron unas cuantas cremas más, y ya cansada se fue a urgencias, de donde nos la derivaron al día siguiente. Llevaba ya más de un mes con las lesiones, que parecían estar en su apogeo, y Brígida cada vez un poco más desesperada. No se acercaba a sus nietos por temor a contagiarles. Y si Brígida no veía a sus nietos, se ponía de bastante mala leche.

Detalle del pliegue submamario izquierdo

Cuando la exploramos tenía unas lesiones pustulosas flácidas en la región submamaria izquierda, con fisuración del pliegue, que se juntaban tendiendo a formar erosiones costrosas con mal olor. No había nada similar en otras localizaciones, tampoco bajo el otro pecho. Nos decía que nunca le había salido antes nada parecido. Brígida era diabética (bastante bien controlada, con tratamiento oral), hipertensa y le sobraban algunos kilos. Aparte de eso, ella se encontraba bien, no había tenido fiebre ni ninguna otra sintomatología destacable. Sólo ese escozor y esas pupas malolientes.

¿Qué pensáis? ¿Seguimos apostando por un zóster o cambiamos el diagnóstico? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Hacemos alguna prueba o vamos directos al tratamiento?

Yo estoy unos días de vacaciones, pero os invito a dejar vuestros comentarios. Prometo dejar programada la respuesta para el próximo miércoles (o en este enlace). Mientras, mañana toca correr la Behobia si mis piernas lo permiten. Así que el vídeo de hoy es de San Sebastián, claro que sí.

TILT SHIFT DONOSTI from NANDA FERNANDEZ BREDILLARD on Vimeo.

Psoriasis en color: ¿es diferente en piel negra?

La psoriasis es una enfermedad crónica inmuno-mediada que afecta alrededor de un 2,5% de la población mundial, de la que hemos hablado aquí en diversas ocasiones, pero ¿qué pasa cuando aparece en pieles más oscuras? ¿Se afectan por igual?

En Estados Unidos la prevalencia de psoriasis es del 3,7% en la población general y del 2% en personas negras. También en niños parece haber ciertas diferencias de prevalencia, siendo más frecuente en niños blancos. Claro que también se baraja la posibilidad de que esté infradiagnosticada en este grupo de pacientes, quizá porque consulten menos. Si nos vamos a África, los diferentes estudios arrojan una gran variedad según el país: 1,9-3,5% en Kenia, Uganda y Tanzania, mientras que en África occidental (Ghana, Nigeria, Senegal, Mali) es del 0,025-0,9%.

Cuando nos imaginamos las lesiones típicas de una psoriasis en placas (la más frecuente), nos vienen a la cabeza unas placas eritematosas, más o menos gruesas, con una escama plateada. Sin embargo, en pacientes de piel negra el eritema puede ser inexistente, existe una mayor tendencia a la hiperpigmentación, las placas suelen ser más gruesas, con más descamación y mayor afectación de la superficie corporal. Además, tras la resolución de las lesiones, existe una mayor tendencia a presentar discromías (tanto hiper como hipopigmentación), que pueden llegar a ser tan molestas para el paciente como la propia psoriasis. La afectación del cuero cabelludo es igual de frecuente, pero suele ser más importante. En cambio, la prevalencia de artritis psoriásica es similar.

La psoriasis de Ousmane, en algún otro momento de su evolución

El impacto en la calidad de vida también parece diferir en función del grupo étnico. Así, a igual gravedad, diversos estudios norteamericanos concluyen que la psoriasis tiene un mayor impacto psicológico y peor calidad de vida en personas no-blancas (negros e hispanos). Lo mismo parece suceder en Asia, donde el impacto en calidad de vida es peor en indios y malayos respecto en chinos. Todo ello puede ser debido a la hiperpigmentación postinflamatoria, más frecuente y persistente en pieles oscuras, pero también a factores culturales y, seguramente, socio-económicos.

Como es lógico, el tratamiento no va a venir condicionado por el color de la piel del paciente, sino por la gravedad de su psoriasis y afectación de su calidad de vida, aunque sí se hace referencia a que la inmensa mayoría de pacientes incluidos en los ensayos clínicos son blancos, y teniendo en cuenta el peso genético de la enfermedad, algunos polimorfismos podrían condicionar, no sólo el tipo de psoriasis, sino también la respuesta a los tratamientos. Respecto a los tratamientos tópicos, pueden utilizarse sin problemas, con el mismo perfil de efectos adversos y eficacia. Y con la fototerapia, que también se considera efectiva y segura, debemos tener en cuenta que estos pacientes precisarán dosis mayores que los fototipos más claros. El metotrexato es uno de los tratamientos sistémicos clásicos más prescritos en psoriasis y algunos polimorfismos implicados en genes transportadores se encuentran asociados a una mayor respuesta (ABCC1 y ABCG2) pero también a un mayor riesgo de toxicidad (ABCC1). Hechos similares pero menos estudiados también podrían observarse con ciclosporina y acitretina. Lo mismo sucede con la terapia biológica, aunque todo ello no tiene grandes implicaciones en la práctica clínica en general, al menos mientras nos llega la farmacogenómica a nuestras vidas.

Si queréis profundizar un poco más en todo esto, os recomiendo este reciente artículo de Kaufman y Alexis publicado en Am J Clin Dermatology en 2018, “Psoriasis in skin of color”.

Os preguntaréis qué fue de Ousmane. Pues bien, tras realizar el diagnóstico de psoriasis en placas sin más exploraciones complementarias, empezamos tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona en espuma, con muy buena respuesta, con lo que de momento, pese a la hiperpigmentación postinflamatoria, seguimos con tratamiento tópico y emolientes.

Hoy nos vamos muy arriba, hasta Groenlandia, donde todo es (o debería ser) blanco y azul, con este maravilloso timelapse.

Ilulissat Icefjord - Timelapse Film from Greenland from Casper Rolsted on Vimeo.

Escamas y picores

Ousmane era senegalés, pero hacía ya más de 10 años que vivía y trabajaba en nuestro país. A sus 42 años, era la primera vez que iba al dermatólogo, aunque su problema cutáneo comenzó tres años antes, con unas escamas en los codos, rodillas y piernas que con el tiempo le habían empezado a picar. Al principio no había hecho mucho caso, pero unos meses antes decidió consultar a su médico de familia, quien le derivó al dermatólogo para asegurar el diagnóstico. Aparte de cremas hidratantes, no había aplicado ningún otro tratamiento.

Ousmane trabajaba en la construcción y no tenía alergias ni ninguna enfermedad. Casado y con dos hijos, no tenía otras manifestaciones clínicas relevantes. Aparte de las lesiones que podéis ver en las imágenes, tenía también placas similares en ambos codos, de distribución simétrica. Nadie en su familia tenía nada similar, así que Ousmane esperaba intrigado nuestro “veredicto”.

¿Qué hacemos? ¿Empezamos ya tratamiento o mejor hacemos alguna que otra prueba? ¿Pastillas o cremitas? Como siempre, el miércoles desvelaremos el desenlace.

¿Habéis subido alguna vez a un globo aerostático? Yo sólo una vez, en Mallorca, hace ya muchos años. Me encantó. El vídeo es más reciente, de Rafel Sollo.

FAI EUROPEANS HOT AIR BALLOON CHAMPIONSHIP 2019 from Rafel Sollo on Vimeo.

Cuidado con nuestros mayores: el melanoma puede atacar por la espalda

La queratosis seborreica de la cara de Silvestre pasó automáticamente a un segundo plano cuando le vimos esa lesión pigmentada tan fea en el hombro. Desgraciadamente, era lo que parecía: un melanoma maligno, y no precisamente de los que nos “gusta” diagnosticar, sino un melanoma nodular, que llegaba a la hipodermis (nivel V de Clark), con un Breslow de más de 4mm.

Lo que explicaré a continuación es un resumen del excelente artículo publicado recientemente en la revista Actas Dermosifiliográficas por N. Iglesias-Pena y colaboradores sobre el melanoma en el anciano y del que os recomiendo encarecidamente su lectura.

Vivimos en una sociedad cada vez más envejecida y el melanoma es más frecuente y más letal en el paciente anciano. El registro epidemiológico más amplio que existe (en EE.UU.) registró en 2015 una incidencia de melanoma de 14,4 casos/ 100.000 habituantes para menores de 65 años, siendo de 114,7 casos/100.000 habitantes para > 75 años. Además la incidencia de melanoma grueso es significativamente mayor en pacientes mayores de 60 años y su mortalidad, más elevada que en otros grupos de edad. Y la edad predice una peor supervivencia específica de melanoma.

La edad nos cambia el funcionamiento de nuestro sistema inmunológico, condicionando una respuesta diferente frente a infecciones y tumores, en lo que ha venido a denominarse inmunosenescencia.

¿Son iguales los melanomas en las personas más mayores que en los jóvenes? En realidad las formas de presentación clínica son las mismas, pero en los ancianos los melanomas suelen diagnosticarse en estadios más avanzados, lo que se puede explicar por diversos motivos (seguramente no todos conocidos). Aunque el melanoma de extensión superficial es el tipo histológico más frecuente, en ancianos vemos más melanomas más gruesos y ulcerados. Si a esto se le añade que en los pacientes de mayor edad hay más melanomas de rápido crecimiento, muchos de ellos nodulares y/o amelanóticos, hace que el diagnóstico precoz sea algo muy complicado. Más que el clásico ABCD, en estos pacientes debemos tener en cuenta la “E” de “evolución” (lesiones que cambian y aumentan de tamaño). En ancianos también son más frecuentes los melanomas sobre léntigo maligno (localizados preferentemente en cabeza y cuello, en áreas de daño solar crónico). Respecto a la localización, una de las principales características en estos pacientes que condiciona el retraso en el diagnóstico es la ubicación del melanoma en áreas poco visibles, especialmente en el tronco (espalda) y cuero cabelludo. Y curiosamente (o no) el estado marital también puede contribuir, y es que los pacientes solteros, separados o viudos (porque existe un claro predominio de varones) presentan melanomas más gruesos que los casados. Está claro que la pareja contribuye al reconocimiento de lesiones sospechosas que de otro modo pasarían desapercibidas (es el típico “vengo porque mi mujer me ha dicho que me mire esto de la espalda”). Además, el hecho de percibir ingresos bajos en pacientes mayores se ha relacionado como un factor independiente con el diagnóstico de melanomas más gruesos. Existen otras causas que dependen del paciente, y es que por mucho que los dermatólogos hagamos campañas de prevención, como el Euromelanoma, los ancianos son mucho menos propensos a participar en las mismas.

Otro aspecto interesante a tener en cuenta es el referido al manejo de la lesión primaria. Imaginad que hemos diagnosticado correctamente el melanoma de nuestro paciente mayor. La siguiente reflexión es: ¿qué hacemos luego? Y es que, aunque los protocolos son bastante claros al respecto, también es verdad que las guías están para adaptarlas a cada caso clínico particular, y aunque la exéresis del melanoma se considera casi siempre un procedimiento de cirugía menor que suele poder llevarse a cabo con anestesia local, algunos pacientes ancianos pueden no ser candidatos al tratamiento quirúrgico. Al ser lesiones más grandes, hacemos más biopsias incisionales y cuando están localizados en cabeza y cuello, con afectación de áreas funcional y estéticamente complejas, conllevan una mayor proporción de resecciones con márgenes considerados inadecuados

Dejando de lado la controversia del ganglio centinela, existen bastantes estudios que demuestran que la edad influye en su realización, de modo que la biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) se indica con menor frecuencia en pacientes de más de 75 años, independientemente de sus comorbilidades. Hay que tener en cuenta que la BSGC puede conllevar una morbilidad significativa, además del inherente riesgo anestésico. Algunos autores consideran este menor intervencionismo en pacientes de edad avanzada como una posible explicación de la mayor mortalidad observada en este grupo, aunque esto no está nada claro.

La población anciana tiene una serie de particularidades (más comorbilidades, polimedicación y posibilidad de deterioro cognitivo y estado general) que hacen especialmente relevante una meditada valoración del beneficio-riesgo de las diferentes alternativas terapéuticas. Así, cuando el estadiaje del melanoma lo requiere (recordemos que en estos pacientes los melanomas más avanzados son más frecuentes) tendremos que decidir un plan oncológico individualizado. Antes de 2010 todo esto daba un poco igual, ya que las quimioterapias que se indicaban, como la dacarbacina, eran por lo general poco eficaces y con una toxicidad que limitaba su uso. Pero los nuevos tratamientos dirigidos (como los inhibidores del BRAF -verumafenib y dabrafenib- e inhibidores del MEK -cobimetinib y trametinib-) así como la inmunoterapia (ipilimumab, nivolumab y pembrolizumab) han cambiado sustancialmente el panorama del tratamiento del melanoma avanzado, aunque son necesarios estudios de práctica real en este tipo de pacientes tratados con estos nuevos fármacos. Lo veremos en unos años.

En resumen, en la población anciana el melanoma es más frecuente y de peor pronóstico, entre otras cosas porque se diagnostica tardíamente al tratarse de lesiones menos “típicas”, de crecimiento más rápido y en localizaciones poco evidentes. Aprovechar aquellas visitas en atención primaria por otros motivos de consulta para “echar un vistazo” cuando se está auscultando al paciente puede ser un primer paso para cambiar esa tendencia.

Os preguntaréis qué pasó con Silvestre. Después de comentar su caso en el comité multidisciplinar de melanoma, decidimos conjuntamente con el paciente realizar la ampliación de márgenes correspondiente (2 cm) y mantener controles periódicos después de que el estudio de extensión realizado fuera negativo. Silvestre falleció 6 años más tarde, por complicaciones de sus otras patologías.

Pues esto es todo por esta semana. El vídeo de hoy nos transporta a Malasia.

OK KL - Kuala Lumpur from Joerg Daiber on Vimeo.

Unas manchas en la cara… y algo más

Los 80 años de Silvestre le habían dado para conocer a todo tipo de médicos: tenía hipertensión arterial, era diabético, había tenido un infarto de miocardio y un adenocarcinoma de próstata, además de llevar las dos caderas cambiadas. Pero hoy iba al dermatólogo por primera vez, y es que desde que se operó de cataratas se percató de que tenía la cara llena de manchas (su médico le dijo que ya las tenía antes, pero que no se las veía por no sé qué del cristalino). Viudo desde hacía 10 años, le encantaba ir al centro de la tercera edad de su barrio, y pensaba que con tanta mancha visible iba a ser complicado que otra viuda se fijara en él. Le costó un par de visitas convencer a su médico de que le mandara al dermatólogo para una revisión, pero finalmente consiguió la cita unos meses más tarde.

Imagen clínica (flecha azul) de la lesión y dermatoscópica

Por algún motivo a Silvestre le preocupaba especialmente una mancha de color marrón, algo alargada, bien delimitada, que tenía en la sien derecha, de la que también os pongo la imagen dermatoscópica. Como que tenía un fototipo bajo, aprovechamos para hacerle una revisión un poco más exhaustiva y además de las manchas de la cara, nos llamó la atención otra que tenía en la parte posterior del hombro izquierdo, nodular en el centro, de unos 2 cm de diámetro. Cuando le preguntamos desde cuándo la tenía nos dijo que no lo sabía, que no se la había visto y que tampoco le molestaba. Él venía por las manchas de la cara.

Hombro izquierdo

Imagen dermatoscópica de la lesión del hombro.

Bueno, pues tenemos un dilema. ¿O no? ¿Cuál sería el siguiente paso? ¿Lo tenéis claro? ¿Empezamos a afilar el bisturí o le damos una vuelta? El miércoles intentaremos aclararlo (o en este enlace).

Mientras, nos vamos a bucear a la isla de Cocos con este fantástico vídeo.

Cocos Island, Costa Rica, by Irenka and Tobias Koller from Tobias Koller on Vimeo.

Nueve horas de Dermapixel: nuevo taller de e-Salúdate

Si la memoria no me falla, ésta será la 4ª edición del ya tradicional Curso de Dermatología Práctica englobado en los Findes Saludables de la plataforma e-Salúdate y que tendrá lugar en Madrid el 13 y 14 de diciembre de 2019. Dirigido a todo aquel profesional sanitario interesado en ampliar sus conocimientos en dermatología de una manera diferente e interactiva, al más puro estilo “dermapixeliano”, con casos clínicos que nos harán pensar y pasar de una enfermedad a otra sin casi darnos cuenta.

El curso está acreditado con 1 CFC para médicos (por desgracia el sistema de acreditación no permite dar la acreditación a otros profesionales o médicos en formación). Las plazas son limitadas (si somos muchos, se pierde el encanto) y si queréis más información o formalizar la inscripción podéis consultar en la página de e-Salúdate.

¡Nos vemos en Madrid! Mientras, seguiremos con nuestros casos semanales. Os dejo con Franz de Praga, en homenaje a Kafka.

Franz of Prague from MEL Films on Vimeo.

El granuloma anular también es cosa de niños

Probablemente la primera descripción clínica de esta entidad fue en 1895 por Colcott-Fox, quien hablaba de una “erupción anular” en los dedos de una niña de 11 años, aunque no fue Radcliff-Crocker quien acuñó el término “granuloma anular” unos años más tarde, en 1902. De manera que, aunque pensamos en esta enfermedad como una cosa “de mayores”, no debemos olvidarnos de ella en el diagnóstico diferencial de lesiones anulares en pediatría (si todo fueran hongos, esto sería demasiado fácil).

¿Por qué se produce? Pues lo cierto es que en la gran mayoría de los casos seremos incapaces de encontrar una causa. Y aunque se ha descrito en gemelos, o generaciones sucesivas, la causa genética no parece demasiado relevante. En cambio, sí que se habla de factores desencadenantes, y es que hasta en un 25% de los casos de granuloma anular subcutáneo en niños aparecen después de algún tipo de traumatismo, por trivial que sea (claro que no conozco ningún niño que no sufra traumatismos triviales). Otros posibles desencadenantes incluyen picaduras de artrópodo, mordeduras de pulpo (juro que está descrito), test de la tuberculina, vacunas varias o exposición solar. También se han reportado lesiones de granuloma anular sobre herpes zoster o asociadas a verrugas víricas. Y si no encontramos nada, siempre le podemos echar al culpa al estrés.

El pie de Germán, el primer día que le vimos.

Más interesante es la relación con la diabetes mellitus, que viene de la similitud histológica con la necrobiosis lipoidica diabeticorum. Las series de pacientes en las que se ha estudiado esta asociación parecen encontrar cierta asociación en el caso del granuloma anular generalizado y casi siempre en pacientes adultos, pero en la literatura encontraréis conclusiones para todos los gustos y sería deseable que hubiera más estudios prospectivos en pacientes pediátricos. Más anecdóticas son las asociaciones con otras enfermedades: enfermedad de Hodgkin, infección crónica por el virus de Epstein-Barr, VIH y patología tiroidea, estas últimas en pacientes adultos.

El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria de la dermis y tejido celular subcutáneo que se caracteriza por una degeneración del tejido conectivo con la consiguiente formación de granulomas, cambios vasculares y la presencia de linfocitos, histiocitos y neutrófilos, lo que sugiere que en su patogénesis tienen algo que ver los mecanismos de hipersensibilidad retardada.

Del mismo modo que desde el punto de vista clínico el granuloma anular se puede presentar de diversas formas, también existe una gran variedad de presentaciones desde el punto de vista histológico, pero en todos los casos observaremos en mayor o menor grado fenómenos de “necrobiosis”. Se han descrito tres patrones de infiltrado: histiocítico intersticial, granuloma en empalizada (el más conocido) y el patrón sarcoideo (el más raro). Además pueden observarse fenómenos de vasculitis con edema endotelial. En la mayor parte de los casos de granuloma anular la epidermis es normal, pero existe una variedad perforante en la que puede observarse cierto grado de hiperplasia epidérmica.

Pero vamos a la clínica. La prevalencia exacta no se conoce, pero se ha determinado que un 0,1-0,4% de todos los pacientes de cualquier edad atendidos en una consulta de dermatología lo hacen por este motivo. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es relativamente frecuente en niños y adultos jóvenes. Además, algunos subtipos clínicos, como el nódulo pseudoreumatoide y el tipo papular umbilicado son casi exclusivos de la edad pediátrica. En el caso del granuloma anular generalizado, en una serie de 100 pacientes sólo un 8% tenían menos de 20 años. El predominio femenino en esta enfermedad probablemente no es relevante en pediatría.

• El granuloma anular localizado es la forma más frecuente en niños. Lesiones únicas o en escaso número, fácilmente reconocibles al estar constituidas por pápulas firmes, de superficie lisa, no descamativas, que pueden coalescer en un patrón anular característico, del color de la piel, a veces eritematosas o violáceas. Las localizaciones más frecuentes son el dorso de las manos, dedos, dorso del pie, piernas y antebrazos, aunque por poder, puede salir en casi cualquier sitio, incluso en la mucosa oral (excepcional).
• El granuloma anular lineal también existe, aunque poco frecuente, con una distribución blaschkoide.
• Algo más complicado lo podemos tener con el granuloma anular generalizado, ya que no siempre veremos las características lesiones anulares, con pápulas pequeñas (pero también máculas y nódulos, en ocasiones), del color de la piel, eritematosas, amarillentas o violáceas, sin cambios epidérmicos, de amplia distribución, más o menos simétrica y casi siempre asintomática.
• Y nos pararemos con el granuloma anular subcutáneo (descrito también bajo otros nombres, como nódulo reumatoide benigno, pseudo-nódulo reumatoide y otros), que suele aparecer en niños pequeños y es raro más allá de la segunda década de la vida, como un nódulo o masa de rápido crecimiento, que a menudo aparece adherido a los planos profundos, a veces múltiple, que se localiza en el pie con mayor frecuencia y suele ser asintomático.

El pronóstico en niños es excelente, ya que suele tratarse de una enfermedad autorresolutiva que se cura sola en la mayor parte de los casos sin dejar cicatriz ni lesiones residuales. Se calcula que en el 50% de los casos las lesiones de granuloma anular localizado e resuelven solas en el transcurso de unos 2 años y que el 40% de los pacientes (niños y adultos), pueden experimentar recurrencias (habitualmente en las mismas localizaciones) que suelen durar menos que el primer brote. El granuloma anular generalizado dura unos 3-4 años de media (a veces más).

Respecto al diagnóstico diferencial, lo haremos en las lesiones más típicas con otras lesiones anulares: tiña corporis (la descamación es una pista importante), liquen plano, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria, sarcoidosis, eritema elevatum diutinum o knuckle pads cuando las lesiones se localizan en los dedos. En la forma generalizada podemos incluir además lichen nitidus, lichen escrofuloso, histiocitosis, xantomas eruptivos, proteinosis lipoide, mucinosis papular o linfomas. Pese a toda esa lista, pocas veces (al menos en niños), tendremos que recurrir a una biopsia para llegar al diagnóstico.

Dado que la mayor parte de los casos de granuloma anular en niños son asintomáticos y autorresolutivos, el primum non nocere suele ser la primera línea terapéutica. Ante lesiones dolorosas, sintomáticas o muy evidentes, puede estar justificado intentar algún tratamiento, siendo los corticoides (tópicos o intralesionales), la primera alternativa a intentar. La crioterapia es otra posibilidad, pero nos gusta menos porque duele y puede dejar discromía residual. Más anecdótico es el tratamiento con tacrolimus o imiquimod. Eso por no hablar de la larga lista de tratamientos sistémicos, que van desde los antimaláricos, fototerapia, sulfonas, retinoides, pentoxifilina y un largo etcétera, con evidencia más bien pobre y pocas veces indicados en niños.

A Germán no le hicimos nada (y las lesiones se resolvieron de manera espontánea en algo menos de un año).

El vídeo de hoy va de plantas chinas, pero tan de cerca que os quedaréis maravillados.

The Microworld in The Journey of Chinese Plants from Beauty of Science on Vimeo.

El niño con un círculo en el pie

Bueno, no era exactamente un círculo, pero a Germán nos lo trajeron sus padres un poco preocupados porque desde hacía algo más de dos meses le había salido algo un poco extraño en la cara interna del pie izquierdo, por debajo del tobillo, afectando a la región plantar. Llamaba la atención porque iba creciendo poco a poco, manteniendo los bordes activos y rojos, mientras se iba aclarando la zona central, que volvía a su color normal, de manera que los padres explicaban eso, que el niño tenía un “círculo” en el pie. En realidad, si nos fijábamos un poco, Germán tenía otras lesiones similares, más incipientes, en la planta del mismo pie. No descamaban y tampoco se quejaba mucho, aunque la madre nos decía que a veces se quejaba de picor y que en alguna ocasión (pocas) había visto cómo se rascaba.

Germán era un niño sano, con las vacunas al día, de poco más de 2 años de edad, con una hermana mayor de 6, un perro y dos gatos. Además del círculo en el pie, claro. Además de las lesiones descritas, no tenía nada más en otras localizaciones y ningún otro miembro de la familia, humano o animal, tenía nada parecido. Su pediatra nos lo derivó a la consulta, y previamente no había realizado ningún tratamiento, aparte de las cremas hidratantes que le ponían después del baño.

Bueno, pues ya tenéis el caso pediátrico del mes. ¿Qué os parece ese círculo misterioso? ¿Le haríais alguna prueba a Germán? ¿Algún tratamiento? ¿Qué les decimos a los padres? ¿Y qué hacemos con las mascotas? El miércoles volveremos para explicaros el desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo que nos transporta a la capital danesa. Poned volumen, que la música os va a gustar.

Days in Copenhagen from GABWORKS on Vimeo.

Tricoblastoma: es bueno, pero puede parecer malo

Tricoepitelioma y tricoblastoma son términos que se refieren a neoplasias benignas con una diferenciación folicular germinativa predominante. Históricamente el término tricoepitelioma es más antiguo y se utiliza en el contexto referido a formas familiares (epitelioma adenoide quístico), mientras que lo de tricoblastoma vino más tarde para denominar aquellas neoplasias con diferenciación folicular bulbar casi exclusiva. Para muchos, un tricoepitelioma es una variante de tricoblastoma. Para terminarlo de liar, existe todo un espectro con nombres propios de neoplasias foliculares germinativas, como tricogerminoma, fibroma tricobástico o linfoadenoma (tricoblastoma adamantinoide). ¡Hola! ¿Seguís ahí? Pues seguimos con la clínica.

El tricoepitelioma clásico se suele presentar como una pápula o nódulo de color carne en la cara o tronco, con una predilección por la región nasal. Las lesiones que se describen histológicamente como tricoblastomas suelen ser más grandes y profundas, y el diagnóstico diferencial se plantea sobre todo con el carcinoma basocelular nodular. La edad, muy variable, entre 21 y 85 años, sin preferencia por género.

Imagen de la tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Tinción H&E. Foto: F. Terrasa

La dermatoscopia es una herramienta imprescindible en nuestra consulta, especialmente para el diagnóstico de tumores cutáneos y aunque el gold-standard en el caso del tricoblastoma es la histología (es imposible realizar un diagnóstico de certeza clínico), para algunos autores (os recomiendo este breve artículo de G. Pitarch publicado en Actas DS en 2015), la dermatoscopia puede ser de ayuda, y es que describen como principal estructura dermatoscópica la presencia de telangiectasias finas y poco ramificadas (aunque estas también pueden observarse en el tricoepitelioma, fibroepitelioma de Pinkus y carcinoma basocelular). Para quien tenga buena vista, los expertos dicen que las telangiectasias del carcinoma basocelular son más gruesas y más ramificadas, a diferencia de las del tricoblastoma. También son frecuentes los vasos puntiformes, así como los quistes de milium. La presencia de estructuras blancas obeceden a su estroma, densamente fibroso.

Detalle de la biopsia, a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

Pero como ya hemos adelantado, quien tiene la clave para el diagnóstico de este curioso tumor no es el dermatólogo, sino el patólogo (claro que para eso, antes lo tendremos que haber extirpado o biopsiado). El tricoblastoma es una neoplasia anexial benigna de la piel con diferenciación hacia las células germinativas del folículo piloso y que usualmente involucra la dermis reticular, pudiendo llegar a la hipodermis. A diferencia del carcinoma basocelular, no suele tener conexión con la epidermis. A pequeño aumento se ve bien delimitado y con clivaje (retracción) entre el estroma tumoral y la dermis normal (claro que esto no siempre se cumple). Suele verse la formación de bulbos y de papilas foliculares. Ackerman describió 5 variantes: de nódulos grandes, de nódulos pequeños, cribiforme, racemiforme y retiforme. Para no aburrir a nadie, obviaré su descripción detallada, pero si tenéis interés podéis consultar este artículo de 2013 publicado en la Revista de Patología Latinoamericana por M. Magaña. La inmunohistoquímica puede ser también de gran ayuda, y es que cuando la CK20 es positiva, marcando las células de Merkel en los agregados basaloides, va a favor de tricoblastoma. También puede ayudar el CD10, que en el tricoblastoma tiñe únicamente el estroma a diferencia del carcinoma basocelular donde tiñe ambos componentes (estroma y epitelio) y el CD34, que tiñe el estroma del tricoblastoma y no el del carcinoma basocelular. Además, una tinción positiva para PHLDA1 se observa en el tricoepitelioma desmoplásico y no en el carcinoma basocelular morfeiforme, con el que puede confundirse.

¿Y qué hay del tratamiento? Bueno, estrictamente hablando, al tratarse de una lesión benigna no sería imperativa la indicación quirúrgica. Lo que sucede es que por su aspecto, muchos de ellos terminan extirpándose con la sospecha de carcinoma basocelular y es el patólogo quien nos da el diagnóstico a posteriori. Evidentemente, en las lesiones de mayor tamaño, que pueden ser sintomáticas y ocasionar molestias, es el propio paciente quien habitualmente solicitará la exéresis.

Supongo que os preguntaréis qué pasó con Jerónimo. Para ser sincera, le quitamos la lesión sin tener un diagnóstico de certeza, pero sabiendo que en cualquier caso el paciente se lo quería quitar porque le molestaba. Así que, una vez más, fue el patólogo quien nos puso la etiqueta final. La cirugía se realizó sin complicaciones y Jerónimo no tenía más lesiones parecidas, así que le dimos el alta después de explicarle el resultado. Y ya sin más, agradezco a Fernando Terrasa, nuestro patólogo de "cabecera", por arrojar algo de luz a la discusión anátomo-patológica.

Como que esto ha quedado un poco farragoso, el premio final es este precioso vídeo de aguas australianas. A relajarse y hasta el sábado.



Rolling in the Deep - #17 - Southern Australia from Dustin Adamson on Vimeo.