sábado, 14 de septiembre de 2019

Una úlcera que no se cura

Dos años atrás Víctor se había hecho una herida con una zarza mientras iba en bicicleta. Al principio no le había hecho demasiado caso, al fin y al cabo no era más que una simple rozadura y pensaba que se curaría sola. Pero la rozadura se transformó en una costra, que al desprenderse dejó una úlcera que cada vez fue creciendo. Como que la cosa no pintaba demasiado bien Víctor fue a su médico de familia, quien le recetó un antibiótico oral y le mandó a la consulta de enfermería para que le fueran curando. Sólo que la úlcera no terminaba nunca de curarse pese a diversas tandas de antibiótico oral, múltiples antibióticos tópicos y parches hidrocoloides de todo tipo, con y sin plata.

Cara interna de pierna izquierda

Víctor tenía otros problemas de salud además de esa úlcera en la pierna: diabético, hipertenso, con enfermedad pulmonar obstructiva crónica por el tabaco y una hepatopatía crónica, de repente la úlcera se había añadido a esa larga lista de enfermedades. Además de lo incómodo que resultaba tener esa úlcera cada vez más grande, el principal problema era que le dolía muchísimo (tanto que le llegaba a despertar por la noche). Se tenía que tomar un montón de analgésicos para intentar controlar el dolor, con lo que la hipertensión se le descontrolaba y su frágil salud, a sus 55 años, cada vez se iba resintiendo más. Su médico ya le había enviado al cirujano vascular el año pasado, quien le pidió pruebas (una eco doppler) y descartó que hubiese nada “operable”, así que le recomendó que siguiera con las curas. Al final, viendo que la úlcera iba creciendo, le pidieron una cita en dermatología, y así fue cómo conocimos a Víctor y a su úlcera que en ese momento medía 8 x 4 cm aproximadamente, con una profundidad considerable, muy exudativa y dolorosa, en la cara interna de la pierna izquierda, a nivel supramaleolar.

La pelota está en nuestro tejado. Algo diferente tendremos que hacer después de dos años, así que vamos allá. ¿Qué se os ocurre? ¿Alguna otra prueba antes de pensar en tratamientos? ¿O probamos algo distinto?

Aquí estaremos el miércoles para explicaros lo que pasó con Víctor y su úlcera. Yo a estas horas, si todo va bien, estaré corriendo una de las carreras más bonitas de Mallorca: la Trapa Trail.


miércoles, 11 de septiembre de 2019

¿Qué tiene que ver el erizo Sonic con el carcinoma basocelular?

Si alguna vez os preguntan por el cáncer en humanos más frecuente de todos, la respuesta es sencilla: el carcinoma basocelular. Se calcula que el 75% de todos los cánceres de piel corresponden a carcinomas basocelulares y el riesgo estimado de cualquier persona de piel blanca de desarrollar uno a lo largo de su vida es de un 30%. Es decir, uno de cada tres de nosotros tendremos algún carcinoma basocelular (si vivimos lo suficiente). El aumento de la esperanza de vida hace que ese porcentaje probablemente pueda ir aumentando con el tiempo.

En realidad, la epidemiología de este tipo de tumor es difícil de establecer, dado que, por su frecuencia, no se incluye en los registros de cáncer. Además, se da la circunstancia de que no siempre el diagnóstico es histológico (la dermatoscopia nos puede ahorrar muchas biopsias) y el tratamiento no siempre es quirúrgico, de manera que las tasas de incidencia reportadas son siempre estimadas. La tasa de incidencia más alta la tenemos en Australia, seguida de Estados Unidos y Europa. En España, se calcula que la tasa bruta global de incidencia de este tumor es de 113 casos por 100.000 personas- año según el estudio de Tejera.

Esquema de la vía Hedgehog


Afortunadamente, la mortalidad que conlleva este tipo de tumor es muy baja. En Alemania la tasa de supervivencia a los 5 años es de más del 87% (téngase en cuenta que estamos hablando en la mayor parte de los casos de pacientes de edad avanzada) y de hecho la supervivencia por el hecho de tener un carcinoma basocelular en general no se ve afectada. Sí que puede conllevar una morbilidad importante, atendiendo al hecho de que es frecuente que aparezca en áreas “delicadas”, como la zona orbitaria, nasal, orejas… El carcinoma basocelular localmente avanzado constituye menos del 1% de todos los carcinomas basocelulares y la enfermedad metastásica en este tipo de tumores es excepcional, con menos del 0,55% de todos los casos.

Los carcinomas basocelulares esporádicos surgen a partir de células progenitoras de los queratinocitos residentes en la epidermis interfolicular y la parte alta del infundíbulo, que sufren una serie de mutaciones. Lo que es innegociable es que la mayoría de esas mutaciones son inducidas por la radiación ultravioleta tipo B (UVB). Y hoy en día sabemos que casi todos los carcinomas basocelulares muestran una activación de la señalización de la vía Hedgehog (Hh), habiéndose demostrado en modelos animales que la simple activación de esa vía es suficiente para producir tumores. Para los que vais un poco más perdidos con el inglés, “hedgehog” es “erizo”, aunque no oiréis hablar mucho de la “vía del erizo” (que suena raro) y sí de la vía Hedgehog, mucho más chic. La vía de señalización Hh tiene un papel crucial en la organogénesis durante la embriogénesis en muchas especies, pero en el individuo adulto sólo se encuentra activa en el folículo piloso y en las células madre, donde ejerce un papel principal en la homeostasis tisular y reparación celular. Los vertebrados tenemos tres ligandos Hh homólogos, siendo el Sonic el más importante (los aficionados a los videojuegos ya habréis pillado la gracia). El sistema de recepción de estas proteínas está constituido por un receptor proteico transmembrana patched 1 (PTCH1) y una proteína transmembrana SMO la cual actúa como un transductor de señal obligatorio en esa vía. En ausencia del ligando, el receptor PTCH1 reprime la actividad de SMO; si se une el ligando la represión de SMO desaparece y ello tiene como consecuencia la modulación y activación de los factores de transcripción GLI que se traslocan al núcleo induciendo la transcripción de genes como GLI1, que es un marcador principal de la vía Hh. ¿Aún estáis leyendo? Pues mejor voy resumiendo que esto se me está atragantando, así que os diré simplemente que la reactivación aberrante de la vía Hh activa genes que promueven la proliferación celular, dando lugar a varios tipos de tumores, como el carcinoma basocelular. Esto puede producirse por un aumento en la expresión de proteínas ligando Hh o bien por alteraciones genéticas en PTCH1 y SMO dando lugar a receptores activados. Pero además de las mutaciones en PTCH, las mutaciones en p53 también son frecuentes en el carcinoma basocelular. ¿Y por qué os cuento todo este rollo? Pues porque desde hace relativamente poco (FDA, 2012) existen un tratamiento para el carcinoma basocelular avanzado o metastásico llamado vismodegib, cuyo mecanismo de acción consiste precisamente en inhibir la vía Hh al bloquear la activación de SMO. Pero como que no creo que haya conseguido explicarme como debiera, si estáis interesados en profundizar sobre esta interesante vía os recomiendo este artículo de Cristina Pellegrini (2017).

Condiciones genéticas asociadas a carcinoma basocelular

Volviendo a los factores de riesgo, no es ninguna sorpresa afirmar que la exposición a la radiación ultravioleta es el principal carcinógeno ambiental en este tumor, en especial la exposición solar intermitente (a partir del bronceado recreacional, exposición ocupacional, exposición a cabinas de bronceado y quemaduras en la infancia), mientras que la exposición crónica parece jugar un papel más importante en el carcinoma de células escamosas. El fenotipo también es un factor a tener en cuenta, ya que los fototipos más claros son los de mayor riesgo de desarrollar este tipo de tumor como factor de riesgo independiente. En cambio, el consumo de tabaco no parece ser un factor de riesgo para este tumor, siendo los datos de consumo de alcohol más contradictorios. El género también cuenta, y es que los hombres son más susceptibles al carcinoma basocelular (en un ratio de 2:1), aunque esa proporción parece igualarse en pacientes menores de 40 años. La inmunosupresión, especialmente en pacientes sometidos a trasplantes de órganos sólidos, también es otro factor de riesgo a tener muy en cuenta, ya que estos pacientes tendrían un riesgo entre 6 y 16 veces mayor de desarrollar estos tumores respecto a la población general.

Y por último no hay que olvidarse de que existen diversos síndromes genéticos que predisponen a quienes los sufren a presentar este tipo de tumores, como el síndrome del nevus basocelular (Gorlin), síndrome de Bazex-Dupre-Chrisol, xeroderma pigmentosum, síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Werner, síndrome de Bloom o síndrome de Muir-Torre, muy raritos todos ellos, pero que debemos conocer y tener en cuenta.

Os preguntaréis qué pasó con Pío. Pues en este caso, después de valorar con el paciente todas las alternativas de tratamiento, dado el tipo de tumor, localización y tamaño, decidimos hacer tratamiento con crioterapia manteniendo una conducta vigilante.

Como que el carcinoma basocelular da para mucho, creo que dejaré otros aspectos para comentar próximamente para que podáis ir digiriendo la información. Hemos empezado fuerte el mes de septiembre, así que vamos a relajarnos un poco con este impresionante vídeo de Panamá.

PanamaX from Enrique Pacheco on Vimeo.

sábado, 7 de septiembre de 2019

Una revisión de manchas

El médico de Pío nos lo mandaba “para revisión”. Hacía mucho tiempo que no iba a la consulta del dermatólogo, más de 5 años, y ya contaba con dos carcinomas basocelulares en su lista de antecedentes, el último extirpado 7 años antes en la nariz. Además le habían tratado con crioterapia por queratosis actínicas en unas cuantas ocasiones, así que podemos afirmar que la piel de Pío era “delicada”.


Tenía 73 años y otros problemas de salud: hipertenso, diabético y con una arritmia. Tomaba unas cuantas pastillas (aspirina, entre otras), pero se consideraba con un buen estado de salud, era una persona muy activa y le encantaba dar largos paseos por la playa.

Imagen dermatoscópica de un "trocito" de la lesión

Cuando le exploramos ya empezamos a advertir algunas queratosis actínicas en la frente, pero al quitarse la camisa nos llamó la atención una lesión en la zona dorso-lumbar que medía unos 4 cm y que podéis ver en las imágenes clínicas y dermatoscópicas. Al preguntarle, nos dijo que no sabía desde cuándo la tenía, no se la había visto (“tenía muchas manchas”) y no le picaba ni le ocasionaba ninguna otra molestia. Pío se había quedado viudo un par de años antes y vivía solo, así que no teníamos a nadie a quien preguntar.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Os ayuda la dermatoscopia o pensáis que es mejor hacer una biopsia? ¿Y el tratamiento?

De momento os dejo con la incertidumbre, pero el miércoles estaremos aquí puntualmente para resolver el misterio y aclarar algún aspecto que espero os resulte interesante de este caso (también podéis pinchar en este enlace).

El vídeo de hoy va de aves, es un corto filmado en stop-motion, espero que os guste.


miércoles, 4 de septiembre de 2019

Neuroma encapsulado en empalizada: una curiosidad sin trascendencia

No os preocupéis si no habéis acertado el caso de esta semana, porque es prácticamente imposible. Aunque no sospechábamos nada malo, la ausencia de rasgos característicos tanto clínica como dermatoscópicamente nos llevó a hacer una extirpación tangencial para tener un diagnóstico histológico y, ya de paso, solventar el problema de nuestro paciente. Fue el patólogo, por tanto, quien puso nombre y apellidos a la lesión en la barbilla de Albert.

Neuroma solitario circunscrito (o neuroma encapsulado en empalizada), son los dos nombres con los que nos podemos referir a este tipo de tumor benigno de estirpe neural, seguramente más frecuente de lo que sospechamos, aunque probablemente infradiagnosticado. En una reciente revisión clínico-patológica de 30 casos publicada en International Journal of Surgical Pathology por Cem Leblebici, la proporción varones/ mujeres era de 3 a 2, de edades comprendidas entre los 27 y 75 años (48 de media) y casi todos los casos (el 90%), localizados en la cara (aunque se han descrito en otras localizaciones, incluso existe un caso publicado en el pene). Las lesiones tenían una duración de entre 3 meses a 5 años y en ningún caso se registró sintomatología asociada. Clínicamente las lesiones eran descritas como pápulas de color carne o sonrosadas y sólo en 3 casos se sospechó clínicamente que se tratara de un neuroma (el resto, nevus, carcinoma basocelular, fibroma, pápula fibrosa y un largo etcétera). Aunque suelen ser lesiones solitarias, pueden ser múltiples.

Tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Imagen a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

El neuroma encapsulado en empalizada (NEE) fue descrito por primera vez en 1972 por Reed en una serie de 44 pacientes y, como siempre, su patogénesis es controvertida. Aunque inicialmente Reed propuso que podría formar parte de la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 2B, estudios posteriores han descartado esa asociación y la hipótesis principal a día de hoy es que podría tratarse de una lesión de tipo regenerativo secundaria a pequeños traumatismos.

Pero vamos un poco más atrás para saber de qué estamos hablando. Los tumores de la vaina neural se clasifican en neuromas, schwannomas (neurilemomas), neurofibromas y sus variantes. Centrándonos ya en los neuromas, son tumores de la vaina neural en los que el ratio axones/ fascículos de células de Schwann se aproxima a 1:1 y a su vez existen cuatro grupos clínico-patológicos: los neuromas traumáticos, la polidactilia rudimentaria, los neuromas solitarios y los neuromas asociados a MEN-2b.

EMA tiñe el perineuro focalmente. Foto: F. Terrasa

La tinción de neurofilamentos tiñe focalmente los axones. Foto: F. Terrasa

S100 es positivo de manera difusa. Foto: F. Terrasa

Ya hemos dicho que el NEE nos lo va a diagnosticar el patólogo (nuestro papel como dermatólogos será no tener muy claro el diagnóstico clínico y meterlo en un bote -que tampoco es moco de pavo-). Así que vamos a ver la histología. El NEE suele presentarse como un único nódulo confinado en la dermis (aunque también están descritas formas multinodulares o plexiformes). Se compone de fascículos bien desarrollados separados por una matriz suelta que se parece al endoneuro de un nervio normal. Raramente se pueden ver células con una apariencia epitelioide. A menudo, una cápsula de tejido conectivo perineural fino envuelve al tumor, pero no se observa tejido fibroso alrededor de los fascículos, como sí se ve en el neuroma traumático. Las células perineurales de la cápsula contienen antígeno epitelial de membrana (EMA). Los fascículos contienen axones que tiñen positivamente para neurofilamentos y en su mayoría se encuentran mielinizados y son S100 +. La epidermis suprayacente suele ser normal o algo atenuada, pero existen casos de hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

El tratamiento, si es que se considera, consiste en la extirpación quirúrgica, aunque en la mayor parte de los casos haremos el diagnóstico porque previamente ya hemos tomado esa decisión (ya porque sospechábamos otra cosa, o bien porque, como en el caso de Albert, era una lesión que ocasionaba algún tipo de molestia al paciente).

¿Hartos del verano? Pues nos vamos a Los Alpes, al Mont Blanc, con este flipante vídeo. Si habéis tenido un mal día (y si no, también), ponedlo con sonido a pantalla completa.

HIGHER GROUND | Mont Blanc Massif from Flo Nick on Vimeo.

sábado, 31 de agosto de 2019

Un grano en la barbilla

Albert era consciente de que lo que le pasaba no revestía mayor importancia. Al fin y al cabo, no tenía más que un grano en la barbilla. Un “grano” que no hacía más que cortarse cada vez que se tenía que rasurar la barba, y claro, al final ya estaba un poco harto de tener que establecer un perímetro de seguridad alrededor del dichoso grano cada vez que se afeitaba, así que finalmente se decidió a pedir hora a su médico de familia, pensando en que le recetaría algún líquido o algo para ponerse y deshacerse al fin de esa nueva parte de su cuerpo que no necesitaba para nada. Pero el médico le derivo al dermatólogo, así que dos meses más tarde, había llegado el esperado momento.


Albert tenía 41 años, y el “grano” llevaba dos largos años con él. No recuerda muy bien cómo apareció, al principio se lo tocaba, pero viendo que la cosa no se solucionaba de esta manera, finalmente lo dejó estar. No le dolía ni le picaba, salvo cuando le pegaba algún viaje con la cuchilla de afeitar, y lo cierto es que, pese al aumento de tamaño inicial, llevaba mucho tiempo estable en cuanto a tamaño, medía sólo unos 4mm, y se trataba de una pápula de color carne, cupuliforme, no pigmentada, con alguna estructura vascular en su interior, como se podía apreciar en la dermatoscopia (aunque la foto no es demasiado buena).

Imagen dermatoscópica del "grano"

Eso es todo por el momento. Albert espera una solución a su problema, así que quedamos él y yo a la espera de vuestros comentarios. El miércoles estaremos aquí para comentar el desenlace, como siempre.

Y con esto, se terminó el mes de agosto. Os dejo con este vídeo de la fotógrafa Lizzy Gard en tierras escocesas que me pasó hace poco mi colega Leo Barco, el "dermatofotógrafo" más top que conozco.


miércoles, 28 de agosto de 2019

Artritis psoriásica: cuando la psoriasis va más allá de la piel

Como ya os adelantaba el sábado, esta semana contamos con la inestimable colaboración de la Dra. Cristina Macía, reumatóloga en el Hospital Universitario Severo Ochoa en Leganés (Madrid), quien a continuación nos va a echar una mano con nuestro paciente de esta semana y a quien agradezco hasta el infinito su desinteresada colaboración.

En el caso de Genaro la dermatóloga ha hecho una labor detectivesca perfecta en su consulta ante un paciente con psoriasis que cuenta o al que le ve algo más, seguramente porque mientras le exploraba la piel y las uñas le llamaron la atención sus manos deformadas (siendo moderadamente joven), y porque al hacer unas simples preguntas la sospecha de una posible enfermedad no sólo dermatológica se incrementaba: mayor deformación tras traumatismos (¿seguro que fueron fracturas, mi querido Watson?), posibles episodios de artritis en rodillas y carpos… y al indagar la dermatóloga encuentra una radiografía de manos en su historial. Seguro que alguien ya ha sospechado antes. Esto huele a chamusquina, Watson, aquí hay un caso jugoso. Hay que hablar con los reumatólogos.

La mano derecha de Genaro

En estos casos lo ideal es derivar a la consulta de Reumatología para que hagamos una valoración del paciente. No todas las artritis en pacientes con psoriasis son artritis psoriásicas (APs): quizás ni siquiera sean artritis, sino artrosis, o quizás sean otro tipo de artropatías inflamatorias, como por ejemplo una gota (muy frecuente en pacientes con psoriasis, dada la alta prevalencia de hiperuricemia y síndrome metabólico). El reumatólogo se encargará después de conocer al paciente de decidir si es necesario pedir alguna prueba en base al patrón de artralgias (dolores) o artritis (inflamaciones) que tenga el paciente, así como del resto de la anamnesis y exploración (si tiene otros síntomas que hagan sospechar de que sea una APs o no). Es frecuente que el paciente ya llegue a nuestras consultas con una radiografía del área problemática y una analítica general (bioquímica con uricemia y hemograma) con factor reumatoide (FR) y reactantes de fase aguda (RFA, solemos utilizar la PCR y la VSG). Es recomendable que dermatología y reumatología tengan una relación colaborativa y se acuerde un protocolo para la mejor derivación este tipo de pacientes (bidireccional), decidiendo cómo hacerlo en cada centro, ya que las preferencias son cambiantes.

Una radiografía reciente de sus manos

¿Qué datos nos hacen sospechar que un paciente puede tener una APs? A continuación os comento los más importantes que un "no-reumatólogo" debería tener en mente:
  • Psoriasis personal (cutánea o ungueal) o psoriasis en algún familiar (en primer o segundo grado).
  • Artritis (inflamación franca de una articulación: roja, hinchada, caliente) con múltiples patrones y pudiendo ser muy destructiva como en las radiografías de Genaro, con afectación central de las articulaciones y subluxaciones (otras veces da un patrón típico en "lápiz-copa" o incluso crea acrosteólisis o resorción de las falanges distales). También suele dar periostitis en las falanges (es un sutil desflecamiento, como "pelillos", se ven en algunas de las falanges proximales de la foto). Un signo clásico que podía haber tenido Genaro es que los traumatismos, al igual que pasa con la psoriasis cutánea y el fenómeno de Köebner, también pueden desencadenar un brote de artritis en el lugar de un golpe.
  • Dactilitis o "dedo en salchicha”.
  • Entesitis (inflamación de entesis, principalmente del tendón de Aquiles).
  • Dolor axial inflamatorio (mejora con el ejercicio y con AINEs, empeora con el reposo, despierta por la noche y mejora al levantarse y al caminar, empezando antes de los 45 años) pudiendo producir en radiografías puentes óseos (sindesmofitos vertebrales) y sacroileítis.
  • En las analíticas no hay nada específico, ya que la gran mayoría de APs son FR negativo y sólo encontraremos en ocasiones RFA elevados que son inespecíficos y también pueden deberse a la actividad de la psoriasis si no está controlada.

Llegados a este punto, ¿tiene Genaro una APs? Con una muy alta probabilidad por sus antecedentes, el patrón clínico de la foto, el referido y el de la radiografía. Pero debería ser derivado a una consulta de Reumatología para terminar el estudio, y en caso de confirmarse, realizar un seguimiento idealmente conjunto con Dermatología, ya que existen múltiples opciones terapéuticas que sirven para ambas patologías.
Seguiremos investigando mi querido Watson...

Me encantaría poder invitar a Cristina a Hawaii en agradecimiento por habernos dedicado su tiempo, pero me temo que tendrá que conformarse  con este vídeo.

Islands of Aloha from Dominic on Vimeo.

sábado, 24 de agosto de 2019

Psoriasis y dolor de huesos

Genaro tenía psoriasis. Eso ya lo sabía, así que más que un diagnóstico, venía buscando algo que le mejorara esas rojeces y escamas en la piel. Era camarero y tener lesiones en las manos era un engorro; a veces los clientes se le quedaban mirando y alguna vez le habían llegado a preguntar si esas manchas eran contagiosas. La gente es tan maja a veces…


Aparte de las placas de las manos, también tenía descamación en el cuero cabelludo, codos, piernas y en la zona sacra. El resto del cuerpo estaba salpicado por alguna placa no demasiado grande. Genaro no era alérgico a nada, había dejado de fumar 5 años atrás y, aunque antaño había bebido bastante, ahora intentaba cuidarse. Estaba diagnosticado de hipertensión arterial y tenía varios dedos deformados por una fractura antigua, aunque las manos cada vez las notaba peor y con más dolor. Él se imaginaba que era artrosis (a sus 56 años), y aunque en una ocasión se le había hinchado mucho una rodilla y en otra una muñeca, lo había tratado con antiinflamatorios por su cuenta. Por eso no entendía que la dermatóloga le hiciera tantas preguntas sobre sus manos y dolores varios. Él había pedido cita por la piel, ya que la crema de clobetasol apenas le hacía efecto.

¿Qué le decimos a Genaro? ¿Le damos otra cremita o le pediríais alguna otra prueba? ¿O mejor pedimos ayuda a otro compañero? El miércoles estaremos de nuevo por aquí para explicar el desenlace, y ya os adelanto que no lo haré sola. Esta vez cuento con la ayuda de la Dra. Cristina Macía Villa, reumatóloga del Hospital Universitario Severo Ochoa en Leganés, Madrid. Si no la estáis siguiendo en Twitter (@reumacia), ya estáis tardando.

¿Y si hoy nos vamos a Chile y sus desiertos? Dentro, vídeo.

STARLIGHT : Deserts of Chile - 4K (UHD) from Night Lights Films on Vimeo.

miércoles, 21 de agosto de 2019

Dermatitis friccional de los codos: ¿dermatitis atópica o fotodermatosis?

La dermatitis liquenoide friccional (también llamado prúrigo estival de Sutton) es una entidad (mejor no llamarlo enfermedad) que con toda probabilidad es mucho más frecuente que lo reportado en la literatura médica y que sin embargo apenas sale en los libros de texto. Menos mal que estamos nosotros para solventar ese ninguneo histórico, aprovechando que es verano y que casi nadie nos lee.

El otro codo de Amparo, el día de la primera visita

Fue Sutton (sí, el del nevo de Sutton o halonevus) quien lo describió por primera vez en 1956 bajo el nombre de “pitiriasis estival de codos y rodillas”. Posteriormente, varios autores han ido cambiando esa denominación: erupción friccional liquenoide, dermatitis del tobogán, dermatitis liquenoide estival, erupción papular recurrente de la infancia, neurodermatitis papulosa, dermatitis papular juvenil y otros varios, aunque hoy en día suele hablarse de dermatitis friccional liquenoide, lo que da una idea bastante aproximada de su origen. Respecto a las posibles causas, tampoco os vayáis a pensar que está todo tan claro, aunque se apuesta por diversos factores causales, como son la fricción, la radiación ultravioleta y, en la mayor parte de los casos, una “base atópica”. Por eso se cree que estas lesiones constituyen en cierta manera una forma “menor” de dermatitis atópica. Por otra parte, llama la atención que aunque los pacientes con dermatitis atópica suelen mejorar los meses de verano, la dermatitis friccional de los codos suele manifestarse en esa época (también en primavera). Por este motivo algunos investigadores piensan que en realidad la radiación ultravioleta sería el principal desencadenante de esta erupción, y que la fricción no tendría tanta importancia a la hora de explicar las lesiones (si os interesa revisar este tema en profundidad este artículo a partir de 174 casos publicado en Indian Journal of Dermatology (2015) es una buena manera de pasar el rato si estáis muy aburridos.

Clínicamente las lesiones consisten en pequeñas pápulas (normalmente de color carne o hipopigmentadas en pacientes de fototipos oscuros), habitualmente asintomáticas (aunque en un tercio de los casos pueden picar), localizadas en ambos codos (90%). Con menor frecuencia pueden observarse en el dorso de manos, rodillas, extremidades inferiores o en la cara. En este estudio que hemos comentado la edad media de presentación fue de 6 años y el 64% de los pacientes eran varones. Es habitual que reaparezcan los siguientes veranos.

En definitiva, estamos ante una dermatosis más frecuente de lo que nos pensamos (por aquello de que apenas la mencionan en los libros), aunque ese infradiagnóstico probablemente obedece a que se trata de algo banal y casi siempre asintomático, por lo que es normal que no sea un motivo de consulta salvo en casos de padres muy observadores o lesiones sintomáticas. El tratamiento, emolientes y sólo cuando el prurito sea intenso, corticoides tópicos de potencia media, aunque visto lo visto quizá deberíamos empezar a recomendar medidas de fotoprotección para estos pacientes. En cualquier caso, keep calm and enjoy summer. Eso fue lo que le dijimos a Amparo, ya que sus lesiones no le molestaban lo más mínimo.

Pues eso: disfrutad del verano, que yo seguiré currando. Pero tranquilos, que ya llegará el momento de la dulce veganza.

Oh, Summer from Benjamin Dowie on Vimeo.

sábado, 17 de agosto de 2019

Unos granitos en los codos

No era la primera vez que visitábamos a Amparo. Llevábamos más de tres años peleándonos con su dermatitis atópica, pero al fin la enfermedad parecía haber remitido y en el último año la niña, que ahora tenía 8 años, apenas había tenido ningún brote y se controlaba perfectamente con cremas hidratantes, así que nos disponíamos a darle el alta cuando la madre nos preguntó por unos granitos que tenía en los codos. No les daba ninguna importancia porque a Amparo no le molestaban lo más mínimo; era más bien curiosidad. Se había fijado en el último año, coincidiendo con la mejoría de su dermatitis.

El codo derecho de Amparo (el izquierdo era igual)

Estamos a mitad de agosto y la neurona no da para más, así que un caso facilito para estos días de calor. ¿Qué os parece? ¿Nos molestamos en ponerles nombre a esos “granitos” o es algo normal? Y si no, ¿es necesario algún tratamiento? ¿Rompemos el informe de alta y le damos cita para otro día? Intentaremos contestar a todas estas preguntas el próximo miércoles, puntuales, como siempre (o en este enlace).

Confieso que esto del hyperlapse es algo mareante, pero tiene su gracia. Disfrutad del vídeo.

My Hyper Day from JF1LMS on Vimeo.

miércoles, 14 de agosto de 2019

Sinus pilonidal: mejor al cirujano

La enfermedad del sinus pilonidal (o quiste pilonidal) es una entidad relativamente frecuente que se calcula que afecta a 26 de cada 100.000 personas y es típica de chicos jóvenes (3-4 hombres por cada mujer) entre 15 y 25 años de edad, siendo raro que se presente en mayores de 40 años.

Se desconoce su etiología exacta, aunque se piensa que puede estar relacionada con los cambios hormonales que conducen al aumento de los folículos pilosos, con el consiguiente bloqueo de las glándulas pilosebáceas en el área sacrocoxígea. La localización en la región glútea y el roce facilitan el enterramiento de esos pelos punzantes en la zona, actuando como un cuerpo extraño y facilitando la inflamación y la infección. Por lo general, se tiene el concepto de que todas las lesiones de línea media pueden asociarse a malformaciones del tubo neural, aunque conviene recordar que el quiste pilonidal no tiene esa connotación.

Imagen de la biopsia de otro paciente a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Su descripción inicial la realizó Mayo en 1833 (aunque la primera referencia se le atribuye a Anderson) y la cosa quizá hubiera quedado estancada mucho tiempo de no ser por el extraño protagonismo que esta entidad adquirió en la Segunda Guerra Mundial, ya que afectaba a un gran número de soldados (según un artículo del ejército americano, más de 78.000 pacientes tuvieron que ser ingresados por este motivo entre 1941 y 1945), lo que obligó a revisarse las indicaciones quirúrgicas de la enfermedad y a mejorar las técnicas para reducir los días de hospitalización de los soldados y que estos pudieran regresar al frente lo más rápidamente posible.

Clínicamente suelen ser fáciles de identificar (si se piensa en ello, claro). Suele ser asintomático hasta que se infecta o aumenta de tamaño y al principio puede ser que sólo se aprecien pequeños orificios en la línea media de la región sacrococcígea, de localización posterior al orificio anal. A veces, un mechón de vello puede encontrarse protuyendo de la apertura del seno. Pero lo más frecuente es que el paciente consulte cuando la lesión es sintomática, cuando aparece un nódulo de tamaño variable en esa zona, eritematoso y con tendencia a la supuración.

En la histología encontraremos en las paredes epitelio escamoso con restos foliculares pilosos o pelos, además de un infiltrado inflamatorio secundario a la infección.

A mayor aumento se ven perfectamente los pelos.

Respecto al tratamiento existen diversidad de opiniones acerca de cuál es la mejor alternativa, que suele indicarse cuando la lesión es sintomática y ser realizada por un cirujano general. El método más tradicional es la extirpación radical en bloque, dejando que la herida cicatrice por segunda intención, con buenos resultados pero largos tiempos de cicatrización. Algunos autores prefieren cerrar la herida directamente o mediante colgajos de rotación o avance y, más recientemente, se han propuesto técnicas mínimamente invasivas mediante endoscopia o incluso la fenolización de la lesión, todas estas con tasas variables de recurrencias, buscando la recuperación más rápida del paciente, siendo necesaria casi siempre la profilaxis antibiótica, aunque este punto también tiene su controversia. No quiero incidir en el tema del tratamiento puesto que cuando nos llegan estos pacientes los solemos remitir a nuestros compañeros cirujanos, quienes son los que decidirán la mejor alternativa para cada paciente.

Eso fue lo que hicimos con Agustín, y aunque desconozco el desenlace, estoy convencida de que ya no tiene ese "molesto grano".

Si os apetece estudiar un poco más este tema os recomiendo este artículo de Harries o este otro de Da Silva.

Y como que aún nos falta mucho para las vacaciones, no queda más remedio que viajar con los vídeos de Dermapixel, así que hoy nos vamos a Uzbekistan. La semana que viene toca caso pediátrico, así que atentos.

LOST IN UZBEKISTAN 4K from The Lost Avocado on Vimeo.

sábado, 10 de agosto de 2019

Un grano incómodo

Hacía ya bastantes meses que Agustín tenía “ese grano” en “ese sitio” tan incómodo. Al principio no le hizo mucho caso. Pensaba que tal como le había venido, se le iría, pero el grano seguía ahí y a veces le llegaba a molestar. En unas cuantas ocasiones incluso le “reventó” y se manchó la ropa interior. La segunda vez que le pasó pidió hora a su médico, quien le derivó al dermatólogo. Al fin había llegado el día de la consulta, un par de meses más tarde, Agustín ya tenía ganas de quitarse de encima ese grano molesto.


A sus 19 años, era un chico sano, estudiante de informática. No tenía alergias ni enfermedades y no tomaba ninguna medicación. Tampoco le había salido nada parecido en otras localizaciones. A la exploración pudimos constatar una lesión nodular de casi 1 cm en la parte superior del pliegue interglúteo, eritematosa y de consistencia blanda. En ese momento no supuraba y la dermatoscopia es la que podéis ver en la imagen.

Imagen dermatoscópica del "grano".

¿Qué hacemos con Agustín y su “grano”? ¿Vosotros qué habríais hecho? ¿Enviarlo al dermatólogo? ¿O quizá alguna otra cosa? Veremos el miércoles (o en este enlace).

Con un poquito de retraso he descubierto este fabuloso vídeo conmemorativo del 50 aniversario de la llegada del hombre a la Luna y no he podido evitar compartirlo con vosotros.

One - An Apollo 11 homage from Woodwork on Vimeo.

miércoles, 7 de agosto de 2019

No todas las tiñas del pie son tiñas pedis

A este paso tendré que cambiarle el nombre al blog y llamarlo Hongopixel, pero es que las infecciones por hongos dermatofitos son tan frecuentes y variadas que una y otra vez son y serán las protagonistas de esta página. Claro que el problema para mí es qué os voy a contar que no sepáis sobre este tipo de infecciones, así que vais a tener que perdonarme si me repito más que el ajo.

A estas alturas ya sabemos que las dermatofitosis son infecciones provocadas por tres géneros de hongos que se caracterizan por su capacidad de invadir tejidos queratinizados (pelo, piel y uñas), llamados dermatofitos, similares entre ellos: Microsporum, Trichophyton y Epidermophyton. 10 especies constituyen los aislados más frecuentemente: T. mentagrophytes, T. interdigitale, T. rubrum, T. tonsurans, T. verrucosum, T. violaceum, M. canis, M. ferrugineum, M. gypseum y E. floccosum, y hay aproximadamente otras 20 más ocasionales. De todos ellos, T. rubrum es el más ubicuo y común, mientras que otros son “exclusivos” de ciertas regiones.
En la primera visita, se podía ver ese borde activo tan característico.

La tiña corporal (tinea corporis, antes también denominada herpes circinado) es como se denomina a la infección por dermatofitos de la piel del tronco y las extremidades, excluyendo el pelo, las uñas, las ingles, las palmas y las plantas. Los “sospechosos habituales” con T. rubrum y T. mentagrophytes. Y si os habéis fijado bien, cuando las tiñas afectan primariamente el dorso de los pies o de las manos se siguen denominando como tiñas corporales. Así, la infección que tenía Felicity era eso, una tiña corporal, ya que se aisló T. rubrum en el cultivo micológico.

Además, también sabemos que cada dermatofito tiene su especial tropismo o modo de contagio, de modo que si tenemos el hongo identificado gracias a un cultivo micológico, podemos sospechar su procedencia; en el caso de las tiñas del cuerpo los dermatofitos implicados más frecuentemente son los siguientes:
  • Antropófilos (contagio persona a persona): T. rubrum (es el desencadenante más común y puede producir granuloma de Majocchi), T. tonsurans (en adultos que cuidan niños con tiña capitis producida por este hongo), E. floccosum (en ingles y pies), T. concentricum (infecciones crónicas de tiña imbricada, en Pacífico Sur, Asia, América Central y Sudamérica).
  • Zoófilos (contagio a partir de animales): T. mentagrophytes (puede asociarse a dermatofítides, relacionado con exposición a pequeños mamíferos), M. canis (exposición a perros o gatos), T. verrucosum (ganado vacuno).
  • Geófilos (contagio a partir del contacto con el suelo): M. gypseum (relacionado con exposición al aire libre u ocupacional).

Ya hemos dicho que las manifestaciones clínicas pueden ser variadas e incluso simular otros trastornos dermatológicos (eccema numular, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, pitiriasis rosada, eritema anular centrífugo, parapsoriasis, psoriasis anular, lupus eritematoso, granuloma anular, impétigo, etc.). Como en todas las infecciones por dermatofitos, la inflamación depende del agente etiológico y de la respuesta inmunitaria del huésped.

Si nos fijamos un poco, podemos ver la descamación.

El periodo de incubación suele ser de 1 a 3 semanas y la infección se extiende centrífugamente desde el punto de infección, con eliminación central del hongo, dando lugar a la morfología anular característica (pero no exclusiva) de este tipo de infecciones. Suele haber descamación pero esta se atenúa con el tiempo y sobre todo, con el uso de corticoides tópicos (tiña incógnita). También pueden ser muy características las pústulas en el borde activo de la infección. Otras veces las lesiones pueden ser vesiculosas, granulomatosas o incluso verrucosas. El prurito es un síntoma presente en la mayor parte de los casos.

El diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica y si disponemos de un microscopio puede confirmarse al momento mediante un examen directo. En caso contrario, siempre se recomienda (cuando es posible) la realización de un cultivo micológico, aunque si el grado de sospecha es elevado intentaremos comenzar el tratamiento en ese mismo momento. En lesiones circunscritas, localizadas, poco sintomáticas y recientes el tratamiento tópico puede ser suficiente; en caso contrario y si no hay contraindicación podemos recurrir al tratamiento sistémico con itraconazol, fluconazol o terbinafina durante 2-4 semanas según las pautas empleadas. Nuestra paciente respondió satisfactoriamente al tratamiento con terbinafina oral durante dos semanas, así como ciclopirox en crema. No conseguimos encontrar otros miembros de la familia afectos.

Y si sois bichofóbicos, no veáis el siguiente vídeo.

Bug Love | Atlas Obscura from Atlas Obscura on Vimeo.

sábado, 3 de agosto de 2019

Un pie más negro que el otro

Básicamente ése era el problema de Felicity tal y como nos lo explicaba cuando vino a la consulta. Y mira que se ponía crema hidratante. Además, justo en el pie no le daba el sol, así que de eso no era.


Hacía ya unos dos meses que la piel del pie derecho empezó a ponerse más oscura, rugosa, y además le picaba un poco (tampoco demasiado). Al principio no le hizo mucho caso y empezó a ponerse cremas hidratantes porque se notaba la piel muy seca, pero al ver que la cosa no funcionaba fue a su médico, y de ahí al dermatólogo. Felicity, de 32 años, era natural de Nigeria y hacía ya más de 8 años que vivía en España. No había hecho viajes recientemente y nadie más en casa tenía nada similar. Trabajaba en el servicio de limpieza del aeropuerto, pero tampoco lo relacionaba con su actividad laboral. Vamos, un misterio.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Haríais alguna prueba o empezamos tratamiento directamente? ¿Qué tratamiento, por cierto? Es verano, pero en Dermapixel no paramos, así que el miércoles estaremos aquí para resolver este caso tan intrigante (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Bohol, en Filipinas.

Bohol - The Jewel of the Philippines from Joerg Daiber on Vimeo.

miércoles, 31 de julio de 2019

Vasculopatía livedoide: no es una vasculitis

Joaquim tenía lo que se conoce como una vasculopatía livedoide, aunque también tiene otros muchos nombres, como livedo reticularis con ulceraciones de verano, atrofia blanca, vasculitis hialinizante segmentaria o vasculitis livedoide. Este último nos puede llevar a confusión, pues se trata de una patología causada por oclusión vascular y no de una vasculitis propiamente dicha.

Por lo tanto, la vasculopatía (y no vasculitis) livedoide es una enfermedad rara causada por trombosis vascular no inflamatoria de la parte superficial de la dermis. Presenta una incidencia de 1:100.000 personas por año, con un predominio femenino, de entre los 15 y 50 años y con un retraso diagnóstico de aproximadamente 5 años.

En cuanto a su etiología, como suele pasar en la medicina, no está clara. Se supone que hay un estado de hipercoagulabilidad generado por una alteración en algún punto de la triada de Virchow (estasis venoso, daño endotelial, hipercoagulabilidad) y, por lo tanto, no hay que entenderla como una única patología, sino como una manifestación cutánea de muchas otras patologías protrombóticas que generan isquemia e infarto a nivel cutáneo.

Un año más tarde

Su clínica se basa en unas lesiones secundarias debido a la falta de oxígeno, siendo su manifestación principal el prurito y el dolor sobre unas pápulas eritemato-violáceas o placas purpúricas de predominio en extremidades inferiores. Estas evolucionan a úlceras pequeñas y dolorosas con un reticulado confluente y geométrico, que con los meses cicatrizarán y formarán unas placas de aspecto de porcelana blanca, atrófica e irreversible (también llamadas atrofia blanca de Milian o capilaritis alba), con un borde hiperpigmentado.

La clasificación de esta entidad se dividiría en (lo tenéis también en la tabla de más abajo):
  • Causa primaria (idiopática).
  • Causa secundaria:
    • Alteraciones de la coagulación (más frecuente): mutación del factor V de Leiden, déficit de proteína C y S, déficit de antitrombina III,  hiperhomocisteinemia, síndrome  antifosfolípido.
    • Enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia, lupus eritematoso, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo.
    • Neoplasia: hematológica (más frecuentemente) y sólida.

Clasificación de la vasculopatía livedoide.

En cuanto al diagnóstico diferencial de lesiones purpúricas y ulceradas dolorosas en piernas, habrá que descartar una poliarteritis nodosa cutánea, úlceras por insuficiencia venosa, calcifilaxis, vasculitis leucocitoclástica y enfermedad de Buerger.

Aunque su clínica ya es muy sugestiva, su diagnóstico es histopatológico. Por lo tanto, habrá que realizar una biopsia. En la histología, observaremos trombos de fibrina dentro del lumen de pequeños vasos sin evidencia de inflamación. También se objetiva fibrina en las paredes de los vasos formando anillos hialinizantes con áreas de infarto y ulceración.  Precisamente esto es lo que encontramos en la biopsia que le hicimos a Quim: patología vascular oclusiva, con trombos de fibrina en vasos de pequeño calibre, con un escaso infiltrado inflamatorio linfocitario.


Llegados a este punto, ya tenemos el diagnóstico de vasculopatía livedoide. Pero, ¿es idiopática o secundaria? Sus familiares también tenían problemas en las piernas, por lo que debemos descartar que no sea de causa secundaria. Decidimos ampliar su análisis con un estudio de trombofilia, inmunología y serologías, que fueron saliendo negativos, a excepción de una mutación en el gen MTHFR. Y este gen, ¿de dónde salió? Nuestro paciente presentaba una mutación C667T en este gen en forma de patrón mutado heterocigoto. Este gen se encarga de generar una enzima que convierte la vitamina B9 (ácido fólico) en su forma activa, y esta es luego la  responsable de convertir la homocisteína en metionina. En resumen, si este gen está mutado, la homocisteína no se degrada y aumentan sus niveles, generando un mayor riesgo de enfermedad tromboembólica. Así pues, acto seguido le pedimos los niveles de homocisteína a Quim, quedándonos tranquilos dado que sus niveles eran normales. No obstante, esta tranquilidad duró poco, pues también salió positiva otra mutación: factor XII de coagulación con un patrón también heterocigoto. Otra vez tuvimos que buscar qué significaba esto, y según los japoneses (que lo estudian siempre todo), podíamos estar de nuevo tranquilos, pues no genera un aumento de eventos tromboembólicos.

Dada la negatividad de todas las pruebas, y la no relevancia de las positivas, llegamos a la conclusión de que Quim tenía una vasculopatía livedoide idiopática. ¿Y ahora qué? ¿Cómo tratamos a Quim?

Aquí comienza la parte ardua del asunto, ya que en el tratamiento de esta patología tenemos una larga lista de opciones… y todos sabemos que cuando esto es así es porque no hay nada que consiga buenos resultados a la primera.
En primer lugar hay que tener claros los objetivos principales que buscamos, que serán el de mejorar las lesiones cutáneas, disminuir el dolor y prevenir las recurrencias.
Empezamos con una medida general, la abstención tabáquica, que aunque a muchos les pese, consigue una gran mejoría, por lo que le recomendamos a Quim que dejara de fumar, (ya había pasado la adolescencia y la fase de hacerse “el guay” por fumar) y aceptó a la primera.
Y ya entrando en materia, el tratamiento mayoritariamente reportado en monoterapia son los anticoagulantes orales, con buenas respuestas en el 98% de los pacientes, siendo de primera línea. Dentro de ellos el rivaroxaban fue el más empleado, pero también son opciones la heparina de bajo peso molecular y el acenocumaril. Aun así hay que pensar en el paciente y valorar el riesgo-beneficio.
De segunda línea tenemos: los antiplaquetarios: la aspirina, dipiridamol y pentoxifilina; los corticoides (sobre todo en relación a conectivopatías): danazol.
La siguiente línea de tratamiento está compuesta por una variedad muy dispar de opciones que actúan como fibrinolíticos e inmunomoduladores: inmunoglobulinas intravenosas, PUVA, UVB-BE, oxigenoterapia hiperbárica, trombolíticos.
Más allá de las listas de los fármacos más empleados, hay otros que se emplean en combinación con los anteriormente mencionados, como los vasodilatadores (nifedipino, bosentán).
Tampoco nos tenemos que olvidar del dolor, que mejorará con el tratamiento de base, pero también pueden ser necesarios otros fármacos: AINEs, amitriptilina, pregabalina, carbamazepina, nitroglicerina tópica, etc.

A Quim, aparte de recomendarle dejar de fumar, con lo que consiguió una notable mejoría ya que él mismo refería que le empeoraban las lesiones y el dolor los días de tabaquismo, lo derivamos a hematología para valorar un tratamiento antiplaquetario o anticoagulante, optándose por el primero: aspirina 100 mg día con muy buenos resultados como podéis ver en las imágenes.

He aquí mi intento de esclarecer un poco la vasculopatía livedoide, una patología no muy frecuente, pero que hay que tener en nuestro diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones.

REFERENCIAS

  1. Feldaker M, Hines EA Jr, Kierland RR. Livedo reticularis with summer ulcerations. AMA Arch Derm. 1955;72(1):31-42.  
  2. Freitas TQ, Halpern I, Criado PR, et al. Livedoid vasculopathy: a compelling diagnosis. Autops Case Report. 2018;8(3):e2018034
  3.  Kerk N, Goerge T. Livedoid vasculopathy - a thrombotic disease. Vasa. 2013;42(5):317-22.
  4. Criado PR, Rivitti EA, Sotto MN, et al. Livedoid vasculopathy: an intringuing cutaneous disease. An Bras Dermatol. 2011;86(5):961-77.
  5. Criado PR, Faillace C, Magalhães LS, Brito K, Carvalho JF. Livedo reticular: classification, causes and differential diagnoses. Acta Reumatol Port. 2012;37(3):218-25.
  6.  Micieli R, Alavi A. Treatment for livedoid vasculopathy: A systematic review. JAMA Dermatol. 2018;154(2):193- 202.
  7. Gonzalez-Santiago TM, Davis MDP. Update of management of connective tissue diseases: Livedoid vasculopathy. Dermatol Ther. 2012;25:183-94.

Creo que nuestra R3 de dermatología, Carolina Domínguez, nos ha hecho un amplio repaso de esta curiosa entidad, y desde aquí le agradezco que nos haya dedicado su tiempo y esfuerzo. Seguro que la volvemos a liar para que nos explique otras cosas más adelante.

El vídeo de hoy consiste en comprarse helados y, en vez de comérselos, grabar con una lente macro mientras se funden. Curiosas imágenes, muy veraniegas.

Ice-Cream melting in macro from Ben Ouaniche on Vimeo.

sábado, 27 de julio de 2019

Unas manchas en los pies que duelen

Es verano y no tengo muchas ganas de trabajar, así que hoy he echado mano de nuestra residente de tercer año, Carolina Domínguez, con un interesante caso que ella misma se encargará de resolver el próximo miércoles.

Joaquim, Quim para los amigos, venía por unas lesiones en región maleolar y en el dorso de ambos pies de coloración violácea, con telangiectasias y pequeñas costras, como podemos ver en las imágenes. Nos contaba que se iniciaron hacía ya un año y que habían dejado a su paso unas cicatrices muy feas con un color oscuro por fuera y más blanco por dentro. En el momento de la primera consulta no tenía muchas lesiones, pero lo que más le preocupaba era que le dolían, sobre todo cuando hacía ejercicio o estaba de pie, por lo que tenía que tomar antiinflamatorios.


Poniéndonos un poco en contexto: nuestro Joaquim era un chico de 21 años sin antecedentes patológicos de interés ni tratamiento habitual. Fumador desde hacía unos años. Vamos, un chico muy normal. Trabajaba de auxiliar de seguridad y, por lo tanto, estaba unas 8 horas diarias de pie… ¡Dan ganas de elevar las piernas sólo de pensarlo!


Nos contó que las piernas eran el punto débil de su familia; su padre padecía de lo mismo y había tenido dos trombosis venosas profundas (muy curioso que supiera explicarlo tan bien).
Como veía que sus lesiones seguían empeorando, acudió a su médico de familia, quien había comentado que podía ser por insuficiencia venosa. Pero, claro, eso le sonaba a “cosa de viejos” ¿A su edad se podía tener eso? Su médico le había recomendado aplicar una crema de corticoides y le había solicitado unos análisis muy completos: “hasta la inmunidad”, nos comentaba Joaquim sorprendido (ANA, complemento y factor reumatoide) que habían sido normales.

¿Qué creéis que tiene Quim? ¿Nos quedamos también con lo de “probablemente secundario a insuficiencia venosa”? ¿Le hacemos alguna prueba más? ¿Cómo podemos tratarlo? La respuesta, en este enlace.

Y como que Carolina es de Gran Canaria, el vídeo de hoy no podía ser sino de tierras canarias.



miércoles, 24 de julio de 2019

Verrugas periungueales: rebeldes al tratamiento

Se dice que las verrugas son el tumor más frecuente del aparato ungueal (dígase “neoformación”, por aquello de no mezclar tumores con infecciones, pero bueno). Si se localizan en los márgenes laterales hablaremos de verrugas periungueales, mientras que cuando se localizan por debajo las llamaremos verrugas subungueales. Y sí, de nuevo el virus del papiloma humano (VPH) es el responsable de estas lesiones tan frecuentes, en concreto los tipos 1, 2, 4, 27 y 57 como agentes etiológicos más frecuentes, tanto en niños como en adultos. Eso no quiere decir que no existan casos causados por VPH 16 o 18 (es raro, pero echándole un poco de imaginación seguro que se os ocurre la forma de que VPH de localización genital lleguen a los deditos del personal), y entonces sí que está descrita su transformación maligna a carcinoma escamoso. Y existe un subtipo de verrugas periungueales denominadas “verrugas de carnicero” que pueden aparecer en personas que por su trabajo están en contacto con productos animales y que están causadas por VPH 2 y 7.

Cualquier alteración de la barrera cutánea (debida a traumatismos o maceración) permite la entrada del virus (ya sabemos que es prácticamente ubicuo) y otros factores del huésped, como la inmunidad celular y humoral hacen el resto. Por eso estas lesiones son más frecuentes en personas que se muerden las uñas, manipulan sus cutículas o tienen trabajos manuales.


Las verrugas pueden desarrollarse clínicamente a partir de pocas semanas de la inoculación, pero a veces pueden tardar hasta un año en hacerlo. Empiezan en aquellas zonas con una capa granular, como los pliegues proximales y laterales de las uñas y en el hiponiquio. Al principio del color de la carne, pueden progresar en tamaño y agruparse en pápulas verrucosas más grandes. A menudo se ven esos puntos negros tan característicos de las verrugas (si tenemos buena vista, o si no con la ayuda del dermatoscopio). En las verrugas subungueales también puede verse onicólisis y hemorragias en astilla en la lámina ungueal. Si se localizan en el hiponiquio puede asociarse a hiperqueratosis de la lámina, con crestas y surcos consecuencia de la presión en la matriz de la uña.

Pero en la mayoría de los casos el problema no es el diagnóstico, sino el tratamiento, y es que este tipo de verrugas suelen ser bastante reacias a nuestros intentos terapéuticos. Lo primero que conviene recordar es que la mayor parte de estas lesiones van a resolverse espontáneamente pero que algunos factores, como edades mayores, estados de inmunosupresión o largo tiempo de evolución les van a conferir una mayor resistencia. Por otra parte, también deberemos tener en cuenta las potenciales complicaciones, sobre todo en verrugas de gran tamaño que pueden ser desfigurantes e incluso afectar estructuras óseas subyacentes y la posibilidad de autocontagio en otras áreas del cuerpo. Afortunadamente la transformación maligna es excepcional, limitada a los tipos 16 y 18.

Una vez hemos decidido realizar una intervención terapéutica, el tipo de tratamiento vendrá determinado por varios factores a tener en cuenta, como el tamaño de las lesiones, su número, edad del paciente, estado inmunitario y la respuesta a tratamientos previos si los ha habido. Y es que existen múltiples alternativas de tratamiento, aunque debemos tener claro que el nivel de “agresividad” no se correlaciona necesariamente con el éxito terapéutico, así que nos limitaremos a describir esas alternativas que pueden (o no) estar indicadas en cada caso concreto. Hace ya algunos años (2011) hablamos de este tema, y como veis las cosas no han cambiado demasiado.

  • Tratamientos tópicos e intralesionales.
  1. Agentes queratolíticos. Su eficacia se basa en la destrucción de la epidermis que producen, siendo el más utilizado el ácido salicílico (de aplicación tópica o en parches). La principal ventaja, su bajo coste y que cuando los aplicas son indoloros. Como contrapartida, requieren de su correcta aplicación durante un tiempo que puede ser prolongado (semanas o meses). Más cómodas son las formulaciones en lápiz de ácido fórmico, fácil de utilizar y que se aplican una sola vez a la semana. Recientemente tenemos disponible otro tratamiento a base de ácido acético, láctico, oxálico y nítrico, de aplicación también indolora, pero con la desventaja de que debe ser aplicado por el profesional sanitario.
  2. Cantaridina. Este líquido verde que se extrae de Cantharis vesicatoria es, como ya podéis sospechar, un agente vesicante muy potente, aunque con resultados muy variables. La principal ventaja, que no duele cuando lo aplicas (si eso después, dependiendo de la reacción que haga). En este post de hace tres años podéis repasar este curioso tratamiento, que nosotros seguimos utilizando en el hospital.
  3. Podofilotoxino. Esta sustancia se extrae de Podophyllum peltatum (podófilo, llamada en inglés May apple plant) o del Podophyllum hexandrum. La podofilotoxina se une a los microtúbulos en metafase, inhibiendo la mitosis y aunque se utiliza principalmente en el tratamiento de verrugas genitales, también puede utilizarse (con menor evidencia) en verrugas ungueales. Está contraindicado en embarazadas.
  4. Antivíricos. Los tratamientos con formaldehído y glutaraldehído pueden tener resultados comparables al ácido salicílico y a la crioterapia, aunque puede conllevar una despigmentación de la zona tratada que suele ser transitoria. Ojo porque sí pueden provocar reacciones eccematosas, e incluso sensibilización.
  5. Inmunoterapia. El imiquimod actúa liberando diversas interleucinas, factor de necrosis tumoral alga e interferón alfa, siendo eficaz en verrugas genitales y bastante menos en verrugas ungueales, aunque haya quien lo indique.
  6. Antígenos de Candida. Lo de inyectar candidina a las verrugas está bastante pasado de moda, aunque hay estudios (algo antiguos) que lo avalan. He de reconocer que no lo he utilizado nunca.
  7. 5- fluorouracilo. El 5-FU es un antimetabolito que inhibe la prolieración celular a través de la inhibición del ADN y ARN. Lo más habitual en verrugas es aplicarlo en oclusión al 5% durante un máximo de 12 semanas. También se ha utilizado intralesional, pero eso ya hace pupita. Contraindicado en embarazo.
  8. Bleomicina. Se extrae de Streptomyces verticillius y puede ser bastante efectivo en verrugas recalcitrantes, existiendo diferentes técnicas para su aplicación (mediante inyección intralesional directa o por micropunción). Hace pupa, y lo que se persigue es conseguir la necrosis de la verruga. Ojo porque en niños hay más riesgo de absorción sistémica, y desde luego está contraindicada en el embarazo y en pacientes con patología vascular.
  • Tratamientos sistémicos.
  1. Cimetidina. Más viejo que el tebeo, este antagonista de los receptores H2 ha demostrado servir de bien poco en verrugas, con resultados muy similares a los del placebo en estudios bien realizados.
  2. Interferón. La idea no es mala, pero tratar verrugas con un tratamiento sistémico de esta envergadura y perfil de toxicidad es así de entrada disparatado. Encontraréis casos descritos, seguramente justificados. A mí no se me ocurre ninguno.
  • Tratamientos físicos.
  1. Crioterapia. Se considera el tratamiento de segunda línea en verrugas, después de los queratolíticos (y el primero en embarazadas). El nitrógeno líquido es nuestro preferido y el principal inconveniente es que su aplicación es dolorosa.
Aquí dentro hay nitrógeno líquido (fresquito, fresquito).
  1. Cirugía. No se considera un estándar de tratamiento en verrugas, por su elevada tasa de recurrencias (30%) y las cicatrices resultantes del tratamiento. Una verruga que reaparece sobre una cicatriz es mucho más complicada de tratar. Así que lo dejamos como último recurso.
  2. Láser CO2. Es un tratamiento ablativo que se recomienda (si se dispone del aparato) como tratamiento de segunda o tercera línea. Ojito porque en la vaporización (el humillo que sale con el tratamiento) se han encontrado partículas de ADN viral que si no tomamos las medidas adecuadas, respiramos todos (igual que si las fulguráramos con el bisturí eléctrico), así que no es un tratamiento de primera línea. Y también duele.
  3. Otros láseres. El láser de colorante pulsado tiene como objetivo matar de hambre a la pobre verruga produciendo necrosis de su vascularización. La idea no es mala, pero las tasas de aclaramiento no son la bomba (33% después de 2-4 sesiones), así que entre que hay que pagarlo y no va demasiado bien, apenas se utiliza. Otros láseres (termo-fraccionados o Nd-YAG tienen resultados variables).
  • Otros tratamientos.
  1. Hipnosis. Lo he puesto para que os riáis un rato y porque suele mencionarse en los libros. Curiosamente, los resultados son similares al placebo.
  2. Cinta americana. Lo de la cinta americana o el celo viene de un estudio que fue muy sonado hace casi 20 años, en que unos dermatólogos demostraron que taparse las verrugas con cinta americana tenía una mayor tasa de aclaramiento (85%) que 10 segundos de crioterapia (60%). Lo bueno, que es barato y con nulos efectos secundarios. Lo malo, que no siempre se han podido reproducir estos resultados maravillosos.
¿Tratar verrugas con cinta americana?
Como conclusión, podemos decir que cuando una patología tiene tantos posibles tratamientos es porque ninguno va demasiado bien. Tenemos la sensación de que las verrugas van un poco “por libre”, que se van cuando quieren y que, mientras tanto, disponemos de multitud de alternativas terapéuticas para cuando no podemos esperar que la naturaleza siga su curso. Si queréis profundizar en el tema, os podéis revisar este artículo de Herschthal y colaboradores. Os preguntaréis qué pasó con Andreu. Pues bien, después de explicarle las diferentes alternativas, quiso probar la crioterapia, y después de 5 sesiones las verrugas se resolvieron (no sin una buena dosis de sufrimiento, pero el paciente quedó satisfecho de haberse librado de ellas).

¿Os gusta el sushi? A mí sí.

How to make Sushi from jonathan lindgren on Vimeo.

sábado, 20 de julio de 2019

Verrugas en las uñas

Bueno, no en las uñas exactamente (en realidad las uñas de Andreu eran más bien escasas por culpa de su onicofagia). Llevaba ya casi medio año con verrugas en varios dedos de ambas manos, sobre todo en la derecha, que se limitaban a la zona periungueal. Al principio era sólo una, pero con el tiempo le habían ido saliendo más, aumentando progresivamente de tamaño. No es que molestaran demasiado (bueno, en alguna ocasión se había fisurado una de ellas y entonces sí que le dolió), pero le preocupaba no poder deshacerse de ellas.


Había ido al pediatra (tenía 13 años) en varias ocasiones. Al principio le dijo que se pusiera un líquido “para quemarlas”, pero después de varias semanas de tratamiento seguían igual o peor, así que luego empezaron a tratarlas con crioterapia “una especie de palitos con la punta muy fría que le aplicaban en las verrugas durante unos segundos”, pero lo cierto es que tampoco sirvió de mucho. Así que Andreu terminó en la consulta de la dermatóloga. ¿Qué sería lo siguiente?

En la foto podéis ver perfectamente las lesiones y Andreu era un chico sano sin otros problemas de salud. Tenía dos hermanos pequeños y su madre nos pregunta si tienen que tener en casa alguna precaución especial (le habían dicho que eran muy contagiosas). El diagnóstico lo tenemos claro, ¿no? Pero, ¿qué hay del tratamiento? ¿alguna consideración en esa localización particular? ¿Tendrá algo que ver que Andreu se muerda las uñas?

Al tanto el próximo miércoles, intentaremos contestar todas estas cuestiones. Nosotros seguimos trabajando, pero nuestra mente está en Bali, bajo el agua.

Chapter #13: BALI. Out of the Black & Into the Blue from Alex del Olmo on Vimeo.

miércoles, 17 de julio de 2019

Dermatitis de contacto irritativa: no es alergia, pero pica lo mismo

Que Joan tenía un eccema agudo quedaba claro a primera vista. Pero para conocer el origen del mismo tuvimos que recurrir a una técnica ancestral llamada anamnesis. Y cuando le pedimos que nos explicara qué se había puesto exactamente y en qué momento todo quedó bastante más claro. Todo empezó al verse unas manchas en los antebrazos que no le molestaban. Su mujer le dijo que se pusiera esa crema que le había dado el dermatólogo para las manchas de la cara (diclofenaco, para las queratosis actínicas) y cuando se puso rojo y empezó el picor fue a su médico quien le pautó permetrina al 5%, pero en vez de ponérselo puntualmente (no hace falta decir que lo que tenía Joan no era sarna), se lo puso cada día “para que hiciera más efecto”. El resultado lo podéis ver en las imágenes. Bueno, al menos iba a tener fácil solución.



La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es la forma más frecuente de dermatitis de contacto, y se define como una reacción de la piel a un agente irritante no inmunológica y no específica, que implica una combinación de factores endógenos y exógenos, los cuales desencadenan una cascada fisiopatológica de disrupción de la barrera cutánea y daño celular a la membrana de los queratinocitos.

Respecto a los agentes exógenos, casi todas las sustancias químicas son capaces de producir DCI, y a menudo la causa es multifactorial. El irritante más común es el “trabajo húmedo”, que se define como exposición de la piel a líquidos durante más de 2 horas diarias, el uso de guantes oclusivos más de 2 horas o el lavado de manos frecuente. Todo ello conduce a la llamada DCI ocupacional, especialmente en peluqueros, trabajadores de la sanidad y hostelería. La irritabilidad de una sustancia viene determinada por sus propiedades físicas y químicas. El tamaño de la molécula, su ionización y solubilidad determinan su capacidad de penetrar en la piel y de irritarla. La concentración, el volumen y el tiempo de contacto también serán determinantes. Además, los factores ambientales también tienen algo que ver (calor, frío, presión, vibración…). Pero por otra parte, también hay que tener en cuenta diversos factores endógenos que pueden influir en la susceptibilidad de las personas a padecer DCI: edad (peor cuanto más joven), género (más en mujeres), localización anatómica y antecedentes personales de dermatitis atópica, y es que las diferencias interpersonales en la función de la barrera cutánea pueden ser muy importantes.

Clínicamente existen diferentes formas de presentación. La dermatitis de contacto irritativa aguda está provocada por una exposición a un irritante potente, como un ácido o álcali fuertes. Los signos clínicos incluyen eritema, edema e incluso necrosis que empiezan casi inmediatamente después de la exposición al agente causal. La curación completa se produce a las 4 semanas, aunque pueden presentarse cicatrices.
Algunos químicos, como el ditranol y el cloruro de benzalconio tienen capacidad de provocar una reacción retardada, a las 8-24 horas de la exposición. Los síntomas son similares, pero cuesta más establecer la relación causal.
No siempre las dermatitis irritativas cursan con lesiones cutáneas evidentes, y en este caso hablamos de irritación sensorial o subjetiva, siendo típica del ácido láctico y propilenglicol.
Pero lo más frecuente es la DCI acumulativa, que se produce por una serie de agresiones repetidas a base de irritantes más débiles, no dejando que la piel se termine de recuperar. No siempre es sencillo identificar la causa, y de nuevo la historia clínica es fundamental para intentar esclarecer los hechos.

El diagnóstico, por tanto, se basa en la anamnesis, los hallazgos clínicos y, en muchas ocasiones, las pruebas epicutáneas (para descartar las causas alérgicas).

El tratamiento, una vez hemos hecho el diagnóstico, es bastante obvio: evitar los agentes irritantes. Se tiende, en la fase aguda, a dar corticoides tópicos (aunque algún estudio pone en duda esa indicación ya que podrían alterar la función barrera). En cualquier caso, siempre se recomendarán emolientes adecuados que restauren esa piel lo más rápido posible.

Joan se recuperó al dejar de utilizar todas esas cremas y cambiarlas por otras emolientes, además de unos días de corticoides tópicos y fomentos antisépticos.

Hoy vamos a cristalizar diferentes sales en este refrescante vídeo.

THE ARCTIC from Beauty of Science on Vimeo.