miércoles, 22 de mayo de 2019

Mancha mongólica: lo peor es el nombre

Samira tenía una mancha mongólica, y aunque si somos estrictos deberíamos llamarla “melanocitosis dérmica congénita”, en realidad casi nadie lo hace. En realidad el nombre se debe a que este tipo de manchas son muy frecuentes en recién nacidos de piel negra y asiáticos (presentes en más del 80% y en algunos países asiáticos, como Mongolia, la prevalencia roza el 100%), y aunque no son en absoluto raras en niños caucásicos, la prevalencia decae hasta el 10% en estos niños.

Clínicamente se presentan como máculas hiperpigmentadas persistentes, habitualmente en la región glútea, que suelen estar presentes ya en el nacimiento o en las primeras semanas de vida y son algo más frecuentes en varones y en recién nacidos pretérmino. Estas lesiones pueden ser más aparentes al año de vida y a partir de ahí empiezan a regresar, desapareciendo a lo largo de la infancia en casi todos los casos. El color azulado se debe al efecto Tyndall, ya que el pigmento está localizado en la dermis, no en superficie, y aparece como un color gris, gris-azulado o violáceo. La localización suele ser en la región glútea o lumbo-sacra, y menos frecuentemente en la zona escapular o en las extremidades. El tamaño es muy variable, desde pocos milímetros, hasta más de 20 cm y puede ser única o múltiple. Los bordes están pobremente definidos y tienden a aclararse gradualmente. Como hemos comentado, la coloración suele estabilizarse en la primera infancia y se suelen aclarar en la primera década de la vida, aunque un 3-4% de las lesiones pueden persistir después de la adolescencia. Las lesiones múltiples, la localización extra-sacra, el tamaño > 10 cm y las lesiones más oscuras se han asociado a mayores tasas de persistencia.


Si realizáramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria) veríamos melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de la parte inferior de la dermis, debido a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermo-epidérmica (normalmente no hay melanocitos dérmicos a partir de la semana 20 de gestación).

El diagnóstico es clínico, y sencillo en la mayor parte de los casos cuando la morfología y la localización son las típicas. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden confundir con otras patologías, como otras melanocitosis dérmicas (como el nevo azul, el nevo de Ota, el nevo de Ito y el hamartoma melanocítico dérmico), manchas café con leche, nevo de Becker, nevo melanocítico congénito, malformaciones vasculares, contusiones o hematomas (lo que podría incluso llevar a una sospecha de maltrato infantil), argiria, ocronosis, eritema discrómico perstans y erupción fija medicamentosa, por poner algunos ejemplos.

Este tipo de melanocitosis dérmica son completamente benignas, no tienen ninguna significación patológica y en la mayor parte de los casos nuestra misión va a ser la de tranquilizar a los padres y explicarles que casi siempre se van a ir solas sin tener que hacer ningún tratamiento (aunque en lesiones persistentes hay cierta experiencia con el tratamiento con láser). Ahora bien: en algunos casos se pueden asociar a algunas enfermedades, sobre todo las formas aberrantes, múltiples o muy extensas. Así, pueden ser una de las manifestaciones de ciertas enfermedades metabólicas, como la gangliosidosis tipo 1 (GM1), enfermedad de Niemann-Pick, síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II), síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I) o síndrome de alfa-manosidosis. Las manchas mongólicas también pueden coexistir con manchas café con leche en la neurofibromatosis tipo 1 y es además un criterio de un subgrupo de neurocristopatías etiquetadas como facomatosis pigmento-vascular, en las que coexisten en el mismo paciente malformaciones vasculares en la piel, mancha mongólica y nevus melanocíticos. El labio leporino también se ha descrito en asociación a esta melanocitosis dérmica adyacente en niños japoneses.

En definitiva, ante una mancha mongólica, keep calm, pero también hacer una buena exploración y anamnesis, y en lesiones aberrantes o muy extensas estar al tanto de esas raras pero graves asociaciones. Afortunadamente no fue este el caso de nuestra paciente, aunque a los dos años de vida aún persistía la mancha.

Adivinad de dónde es el vídeo de hoy...

MONGOLIA from Nessim Stevenson on Vimeo.

sábado, 18 de mayo de 2019

Un bebé con una mancha gris

Samira es un bebé de pocas semanas de vida, en principio sana, fruto de un primer embarazo con un parto sin complicaciones. Pero los padres, de origen marroquí, nos la traen con cara de preocupación, por una mancha extraña que ya presentaba en el momento del nacimiento.
La mancha en cuestión es una mácula de gran tamaño, de color gris-azulado, de bordes algo imprecisos, que ocupa toda la nalga derecha, zona de lumbar, abdomen y genitales externos de ese lado, aunque parece sobrepasar la línea media en algunas zonas. No vemos otras alteraciones y por lo demás Samira está completamente sana.



Los padres nos preguntan si la mancha se le va a ir y si le pueden poner algún tratamiento. Nunca habían visto nada parecido y están preocupados por la repercusión que pueda tener en la salud de la niña. ¿Qué os parece? ¿Debemos preocuparnos? ¿Ponemos en marcha exploraciones complementarias? ¿Tenemos que hacer algo más? ¿Qué les decimos a los padres? El miércoles volveremos por aquí con la respuesta.

Hoy os dejo con una bonita historia animada sobre palomas... "Next Flight Home".

Next Flight Home from Jake Wegesin on Vimeo.

miércoles, 15 de mayo de 2019

Psoriasis y aterosclerosis: lo que hay que saber

La psoriasis se conoce hoy en día como una enfermedad sistémica, crónica e inflamatoria que afecta fundamentalmente a la piel y articulaciones. No obstante, se ha relacionado con múltiples comorbilidades, como la obesidad, hipertensión arterial, dislipemia, diabetes, enfermedad renal crónica y con el desarrollo precoz de enfermedad cardiovascular (ECV). Con respecto a esta última, se sabe que los pacientes con psoriasis presentan un riesgo aumentado de infarto de miocardio a edades más jóvenes respecto a la población general. Además, ha sido descrito que los pacientes con psoriasis grave (definida en estos estudios como aquella psoriasis que ha precisado tratamiento sistémico) presentan una disminución de la esperanza de vida de 4 a 5 años con respecto a la población general.
Los cardiólogos cada vez muestran un mayor interés por estudiar esta relación entre la psoriasis y la enfermedad cardiovascular. Tanto es así que las guías del American College of Cardiology/American Heart Association del 2018 y las guías europeas de prevención de riesgo cardiovascular de 2016, incluyen la psoriasis como factor agravante de riesgo de ECV. Están apareciendo un número creciente de publicaciones sobre psoriasis y su relación con ECV en las principales revistas de la cardiología e incluso se ha propuesto la psoriasis como un modelo humano para estudiar la aterosclerosis y la inflamación.
Dado todo lo anterior, en el caso de Pablo nos planteamos dos preguntas: ¿cómo evaluamos el riesgo de ECV en la psoriasis? Si pautamos tratamiento para la psoriasis, ¿estaremos también disminuyendo su riesgo de ECV?

Placas de psoriasis (imágenes de otro paciente)
 
¿Cómo evaluamos el riesgo de ECV en la psoriasis?
La respuesta a la primera pregunta es bastante compleja y juntos con mis compañeros hemos dedicado los últimos 4 años a intentar responderla. Hoy en día se piensa que la relación entre la psoriasis y la ECV guarda relación tanto con la mayor prevalencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV) como con la inflamación crónica que presentan estos pacientes. Teniendo en cuenta lo anterior, parece lógico pensar que si sólo evaluamos los FRCV no estamos siendo del todo precisos a la hora de estratificar el riesgo de ECV de estos pacientes. De hecho, hoy se sabe que el análisis de los FRCV tradicionales, incluidos en diferentes escalas de riesgo cardiovascular como el Framinghan o el SCORE (Systematic COronary Risk Evaluation), no son adecuados para la evaluación del riesgo de ECV en pacientes con psoriasis. Por lo tanto, hay una necesidad de una herramienta adecuada para estos fines, la cual, idealmente, debería ser ampliamente utilizable, relativamente barata, sencilla y no invasiva. Dichas características las cumple la ecografía arterial, la cual ha sido utilizada de distintas formas para evaluar el riesgo de ECV en la población general. Originalmente se utilizó la medida del grosor íntima-media (GIM) de las arterias carótidas como biomarcador de aterosclerosis subclínica, pero en la actualidad se sabe que es un predictor débil de riesgo vascular, por lo que ha sido retirado de las recomendaciones de las guías del American College of Cardiology/American Heart Association. Por otro lado, en los últimos años, en el ámbito de la cardiología ha cobrado interés el estudio de la aterosclerosis subclínica en el territorio femoral, y los resultados del estudio PESA (Progression and Early detection of Subclinical Atherosclerosis), cuyo investigador principal es el cardiólogo Valentín Fuster, sugieren que la aterosclerosis es un proceso difuso, sistémico e inflamatorio que comienza en la mayoría de los casos en el territorio ilio-femoral y cuya detección precoz en gente joven puede ser útil para instaurar medidas de prevención y tratamiento de forma temprana que tengan un impacto significativo en la morbi-mortalidad cardiovascular futura de los individuos. De hecho, estos estudios concluyen que la presencia de aterosclerosis a nivel femoral es un indicador de aterosclerosis generalizada y que la detección temprana de placas de ateroma femoral tiene un fuerte potencial como marcador de riesgo de enfermedad coronaria. Esta línea de trabajo surge ante la necesidad de mejorar la promoción de la salud y las medidas de prevención de la enfermedad, dirigiendo los esfuerzos hacía la gente joven asintomática. En la figura se puede observar un esquema propuesto en la revista del American College of Cardiology que muestra hacia dónde nos dirigimos en el campo de la prevención cardiovascular cobrando relevancia las técnicas de imagen no invasivas y los biomarcadores.

Algoritmo para la prevención de aterosclerosis subclínica con incorporación de pruebas de imagen no invasivas (1).

En el campo de la psoriasis nos pareció interesante estudiar cómo se comportaba la aterosclerosis subclínica en distintos territorios arteriales, sobre todo en el femoral, por los estudios del Dr. Fuster y porque hasta la fecha no se había estudiado. Para ello estudiamos con ecografía arterial las placas de ateroma en los territorios femorales y carotídeos de pacientes con psoriasis y los comparamos con sujetos sanos apareados por sexo, edad e índice de masa corporal. Los resultados del trabajo, que se pueden consultar aquí o aquí, mostraron cómo un 50% de los pacientes con psoriasis, con una media de edad de 45 años, presentaban aterosclerosis subclínica comparado con un 19% de los sujetos en el grupo control. Además, pudimos comprobar cómo el estudio del territorio femoral de forma aislada permitía detectar casi la totalidad de los pacientes con aterosclerosis subclínica, mientras que el estudio del territorio carotídeo no fue suficientemente preciso. Tras estos resultados surge la idea de utilizar esta técnica en la atención de nuestros pacientes con psoriasis. El interés por su uso aumenta si tenemos en cuenta que recientemente un ensayo clínico ha demostrado cómo la detección de aterosclerosis subclínica mediante ecografía contribuye, además, a motivar al paciente en el seguimiento de las medidas de prevención y a instaurar hábitos de vida saludables (2).

A Pablo se le realizó ecografía arterial y se observó que presentaba una placa de ateroma en la arteria femoral derecha y otra en la izquierda. Además de estar muy cerca de presentar obesidad, sus niveles de colesterol LDL estaban ligeramente elevados y los de HDL ligeramente disminuidos. Hasta ese momento se le había recomendado tratar de controlarlo con hábitos de vida saludables. Tras comentar el caso con nuestros compañeros de cardiología, con quienes colaboramos en nuestro hospital de forma habitual, decidimos iniciar tratamiento con una estatina, dado que nos encontrábamos ante un paciente con psoriasis (factor agravante de riesgo de ECV en guías de 2018), que presenta niveles de LDL colesterol por encima de 160mg/dl (otro factor agravante de ECV), con algunos componentes de síndrome metabólico (factor agravante de ECV) y con presencia de aterosclerosis subclínica (factor de alto riesgo de ECV en guías europeas de prevención cardiovascular). Este sería un ejemplo del uso que se le quiere dar a la ecografía arterial en cardiología, utilizarla como una herramienta más en la toma de decisiones para instaurar tratamiento con estatinas en pacientes jóvenes cuya indicación es  borderline. En estos casos, en la mayoría de las guías clínicas se recomienda discutir con el paciente sobre su riesgo de ECV (teniendo en cuenta sus factores agravantes de ECV) y el uso de estatinas. Nosotros de momento lo discutimos con el paciente y con compañeros de cardiología y médicos de familia. En patologías como la psoriasis, artritis reumatoide, etc… el uso de la ecografía arterial cobra un mayor interés, pues ya es conocido que con las escalas de riesgo convencionales estamos muy limitados a la hora de evaluar el riesgo real de ECV y con esta técnica podemos evaluar al paciente a nivel individual. Ahora estamos trabajando con otras disciplinas en nuevos estudios, guías y protocolos para implantar esta técnica en la práctica clínica habitual de la forma más beneficiosa para el paciente y con la mayor evidencia científica.
Comentar que a Pablo, además de lo anterior, le recomendamos y explicamos hábitos de vida saludables, con unos objetivos concretos y alcanzables de pérdida de peso, ejercicio físico y dieta.

Si pautamos tratamiento para la psoriasis, ¿estaremos también disminuyendo su riesgo de ECV?
Con respecto a la segunda idea que planteábamos al principio, es una pregunta que daría para otra entrada en el blog y que está motivando muchos estudios que se están realizando en la actualidad. Existe un interés creciente por conocer el papel que juegan los distintos fármacos sistémicos utilizados en la psoriasis en el riesgo cardiovascular de estos pacientes. La mayoría de estudios hasta la fecha son observacionales y apuntan a que los fármacos biológicos que utilizamos en la psoriasis seguramente tengan un efecto beneficioso en el riesgo de ECV de estos pacientes. No obstante, para tener mayor evidencia científica en este campo serán necesarios en los próximos años ensayos clínicos aleatorizados que traten de responder a estas preguntas que están siendo planteadas en el ámbito de la cardiología y la dermatología. Nosotros también aspiramos a aportar información y añadir conocimiento en este sentido. Mientras tanto, seguiremos, junto con nuestros compañeros de otras disciplinas, prestando una atención lo más integral posible a nuestros pacientes, descubriendo sus necesidades y tratando de satisfacerlas.

Terminar con esta frase que leí en un artículo reciente “So dermatology is not only close to our heart, but the heart is also closely connected to the skin” y agradeciendo a Rosa Taberner la enorme oportunidad de permitirme escribir en su blog, el cual leía antes de comenzar la residencia en dermatología y del que tanto he aprendido estos años.

1.     Nambi V, Bhatt DL. Primary Prevention of Atherosclerosis: Time to Take a Selfie? J Am Coll Cardiol. 2017;70(24):2992-2994. doi:10.1016/j.jacc.2017.10.068
2.     Näslund U, Ng N, Lundgren A, et al. Visualization of asymptomatic atherosclerotic disease for optimum cardiovascular prevention (VIPVIZA): a pragmatic, open-label, randomised controlled trial. Lancet. 2018;6736(18):1-10. doi:10.1016/S0140-6736(18)32818-6


Y como no puede ser de otra manera (aquí Rosa de nuevo), agradecer a Álvaro González Cantero su predisposición para sintetizar su trabajo y explicárnoslo en el blog de una manera tan entendible. Me ha encantado la frase final.

El otro día fue el Día de la Tierra. Disfrutad del vídeo (a este paso va a ser lo único que nos va a quedar).

See Animals from Scott Wenner on Vimeo.

sábado, 11 de mayo de 2019

Doctor, he leído que la psoriasis puede afectar mis arterias

Pablo es un hombre de 41 años y tiene psoriasis desde los 20. Se ha trasladado a nuestra zona por motivos laborales y hoy es el primer día que acude al dermatólogo. En esta primera visita nos cuenta que su psoriasis ha sido bastante grave, que incluso ha llegado a cubrir el 35% de su superficie corporal, pero que actualmente está controlada con un fármaco biológico (ustekinumab). Antes de éste ha probado otros muchos tratamientos, tanto tópicos (los cuales sigue utilizando en ocasiones), como fototerapia, metotrexato y adalimumab. Ahora está contento; de vez en cuando presenta algunas pequeñas placas en las piernas, las cuales controla con una espuma que le mandó su dermatólogo. Pablo lleva una vida normal y actualmente su psoriasis no le afecta demasiado a su calidad de vida. No obstante, ha leído en internet que la psoriasis se relaciona con enfermedad cardiovascular, e incluso que puede provocar infartos, con lo que está preocupado y lleno de dudas.

Una de los fotos que nos muestra Pablo de como ha estado en el pasado.

Pablo no es hipertenso, no fuma, no tiene diabetes, su colesterol HDL es de 35 mg/dl y su colesterol LDL es de 165 mg/dl. En la última analítica que se realizó el resto de valores están dentro de la normalidad. Su peso es de 84 kg, lo cual, para sus 1,70 m de altura le sitúa en el sobrepeso, muy cerca de la obesidad. Su médico le ha insistido en lo importante que es una alimentación saludable, perder algo de peso y realizar ejercicio físico, pero le cuesta mucho y hasta ahora no ha tenido mucho éxito. No presenta ninguna otra patología relevante ni toma otra medicación.

¿Qué le respondemos a Pablo? ¿Cómo informa el dermatólogo en estos casos? ¿Cómo calculamos su riesgo cardiovascular? ¿Sabemos si el tratamiento que está utilizando para la psoriasis le puede ayudar en este sentido?

Bueno, pues esta semana el caso clínico nos viene de la mano del Dr. Álvaro González Cantero, gran especialista en el tema que nos ocupa, dermatólogo en el Complejo Hospitalario de Toledo, al que agradezco de corazón que haya dedicado parte de sus vacaciones a escribir para este blog. El miércoles lo volveremos a tener por aquí arrojando un poco de luz en este tema tan controvertido y de actualidad (en este enlace).

Después de esto, hoy toca remojarse (y relajarse).

Back in Black 4K from Alfredo Zorrilla Garde on Vimeo.

miércoles, 8 de mayo de 2019

Léntigo en tinta china: cuando negro no es sinónimo de malo

La mancha de Florián era muy negra y muy reticulada, como pintada con tinta china. Con esa descripción y la imagen clínica y dermatoscópica nos viene a la cabeza el denominado léntigo negro reticulado o léntigo en mancha de tinta (en inglés, “inkspot”), descrito por Bolognia en 1992 como una lesión hiperpigmentada de color negro con bordes irregulares y angulosos, de aspecto reticulado, que suele aparecer en zonas fotoexpuestas y que se considera como una variante de léntigo solar, de comportamiento benigno. Su nombre, obviamente, se debe a su aspecto reticulado simulando una mancha de tinta china sobre la piel y su importancia deriva del hecho de que es una lesión que puede, en determinados contextos, ser sospechosa de malignidad, aunque histológicamente no es más que una hiperpigmentación de la parte inferior de las crestas epidérmicas sin un aumento del número de melanocitos.

Imagen dermatoscópica a mayor aumento

Algunos años más tarde, otros autores estudiaron más casos y llegaron a la conclusión de que no podía ser considerada una variante de léntigo solar, sino que se trataba de una entidad específica, provocada por un aumento de la función de los melanocitos que se ponen a fabricar melanina como locos pero sin que se altere su número (en un léntigo solar el pigmento proviene de los queratinocitos epidérmicos).

Histológicamente el diagnóstico diferencial se establece con el léntigo solar, el léntigo simple (o juvenil), las efélides (pecas) y las máculas melanóticas de las mucosas. Para ello se deben analizar cuatro parámetros distintos: la epidermis, el tamaño de los queratinocitos, la hiperpigmentación y el número de melanocitos. En léntigo solar es una lesión epitelial en la que se observa una hiperplasia epidérmica de tipo lentiginoso, los queratinocitos son más grandes de lo normal, la hiperpigmentación es homogénea a lo largo de la capa basal epidérmica y el número de melanocitos es normal (aunque pueden ser más gordos). El léntigo simple consiste en una proliferación de melanocitos en la capa basal de la epidermis sin llegar a constituir los nidos de un nevo, con una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, queratinocitos normales y pigmentación homogénea basal de la epidermis. Las efélides y las máculas melanóticas de las mucosas presentan una epidermis normal sin hiperplasia, con queratinocitos normales y una hiperpigmentación homogénea de la capa basal epidérmica con un número normal de melanocitos. En cambio, en el léntigo negro reticulado hay una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, el tamaño de los queratinocitos es normal y se aprecia una intensa hiperpigmentación de los extremos inferiores de las crestas epidérmicas sin apenas pigmento en las placas suprapapilares y sin aumento del número de melanocitos.

O sea, que por lo general, podemos estar bastante tranquilos con este tipo de lesiones, aunque la evolución clínica también es un parámetro a tener en cuenta. En el caso de Florián recomendamos observación clínica. Para escribir el breve caso de esta semana me he basado en este artículo de Loreto Carrasco y Luis Requena publicado en 2002 en Actas Dermosifiliográficas y también podéis ver otras imágenes en este otro de Argenziano del 2004.

Hoy el vídeo va de tinta, claro, ¿qué esperabais?

MACROS/ INK world _v01 from Antoine Delach. on Vimeo.

sábado, 4 de mayo de 2019

Una mancha muy negra

A sus 53 años Florián ha visitado ya unos cuantos dermatólogos. Siempre ha trabajado en la construcción y el exceso de sol ya le ha causado algunos problemas. Afortunadamente nada demasiado serio, pero ya le han tenido que hacer varios tratamientos por queratosis actínicas y el año pasado le extirparon un carcinoma basocelular en la zona del escote. Además es hipertenso y empieza a tener problemas con el azúcar y hace pocos meses su médico le recetó unas pastillas para la diabetes. Fue en esa visita cuando se dieron cuenta de que hacía ya más de dos años que no visitaba a un dermatólogo, así que (aunque no había notado nada extraño), le dieron una cita para revisión.



Ya en la consulta, con Florián en ropa interior y nosotros con el dermatoscopio en mano, fuimos revisando la piel de nuestro paciente, a la vez que repasábamos si las medidas de fotoprotección eran adecuadas (desde luego, eran mejorables, pero el tema de la fotoprotección siempre es complicado). Hasta que nuestros ojos se fijaron en una mácula pigmentada muy oscura que Florián tenía en la región escapular derecha, de sólo 4 mm, cuya dermatoscopia podéis ver en la imagen. Cuando le preguntamos si sabía desde cuándo la tenía no nos supo decir. La última visita con un dermatólogo fue en otro centro y no teníamos acceso al historial. Florián venía solo, así que tampoco podíamos preguntar a su esposa, aunque el paciente no recordaba ningún comentario al respecto.

¿Qué os parece? ¿Nos preocupamos o no le damos importancia? ¿Cirugía o actitud expectante? Veremos el miércoles, o en este enlace… Mientras, os dejo con los inquietantes cielos tormentosos de Arizona.

Monsoon V (4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

miércoles, 1 de mayo de 2019

Los tics y las uñas

No fue muy complicado averiguar la causa de esa curiosa alteración en las uñas de Mario. Él mismo nos dio la respuesta en la misma consulta, y es que de manera compulsiva se pasaba el día manipulando una uña con otra desde hacía ya mucho tiempo, lo que había conducido a una onicodistrofia progresiva en las uñas de ambos pulgares, que en la literatura podemos encontrar bajo diferentes nomenclaturas: onicotilomanía, distrofia canaliforme media de Heller o solenoniquia (nombrecitos para las uñas los hay para todos los gustos). En realidad hay quien reserva el nombe de onicotilomanía para cuando hay un arrancamiento compulsivo de las uñas, y el de distrofia canaliforme media cuando la depresión es tan profunda que verdaderamente “parte” la uña en dos, con unos surcos oblicuos laterales. Pero en la mayor parte de los casos se utilizan ambos términos indistintamente. También se utiliza el término “deformidad por tic”, de manera más genérica. Otros trastornos referidos a “autoinfligirse” lesiones en las uñas que pueden terminar en onicodistrofia son la onicofagia, tan frecuente en la población general, la onicotemnomanía (que es la tendencia a cortar las uñas extremadamente cortas), o la onicoteiromanía (por fricción o limado excesivo, lo que conduce a una lámina ungueal extremadamente fina). Todas esas alteraciones estarían englobadas en el espectro impulsivo-compulsivo de conductas repetitivas orientadas al propio cuerpo, y ahí las uñas se llevan la palma, siendo la onicofagia el trastorno más frecuente en la población general (en un estudio realizado sobre más de 300 estudiantes universitarios, el 49% presentaban onicofagia y un 0,9% onicotilomanía).

Mario, el día de la primera visita (Foto: Fran Allegue)

La distrofia ungueal canalicular media de Heller se manifiesta típicamente como un surco central longitudinal que se extiende desde la cutícula hacia el borde libre de la uña, pudiendo llegar incluso a la fractura de la lámina. Suele formar fisuras oblicuas más pequeñas e intermitentes a ambos lados a partir del defecto central, dando un aspecto de abeto o pluma. Puede afectar una o varias uñas de los dedos de las manos, siendo frecuente que lo haga de manera bilateral y simétrica a ambos pulgares. A medida que el cuadro progresa la lámina de la uña puede volverse amarillenta o marrón y aunque casi nunca provoca síntomas, en ocasiones el paciente puede referir dolor pulsátil en el pliegue proximal.



La etiología más aceptada es la de un origen exógeno por traumatismos repetidos sobre la matriz ungueal, lo que puede suceder por dos mecanismos: por la compulsión de manipular la lámina o por empujar la cutícula hacia atrás, de ahí que se considere como una psicodermatosis deformante vinculada a un trastorno compulsivo-impulsivo. Pero existen otros potenciales desencadenantes (menos frecuentes), como factores congénitos (se han descrito familias afectas), fármacos (retinoides orales), procesos inflamatorios de repetición o incluso lesiones tumorales (tumor glómico, quiste mucoide o exóstosis subungueal, por poner algunos ejemplos).

El diagnóstico es clínico, con una buena exploración física y anamnesis, descartando otros procesos, como onicomicosis, liquen plano, psoriasis y otras onicodistrofias.

Si la causa, como en el caso de Mario, es la propia manipulación (lo podemos ver perfectamente en el vídeo), el tratamiento es obvio, aunque no siempre sencillo. Intervenciones psicológicas aparte, se puede recomendar colocar un adhesivo de cianoacrilato en la base de la uña que actúe como barrera protectora, aplicándolo una o dos veces por semana hasta la normalización de la uña. Existen en la literatura casos aislados de éxito tras tratamiento con tacrolimus tópico o tazaroteno. Y del mismo modo que en el caso de la tricotilomanía, algunos autores defienden el uso de la N-acetil-cisteína en estos casos.

Hace algún tiempo nuestra compañera Lorea Bagazgoitia escribió sobre esto mismo en su blog, y también podéis revisar estos artículos (os dejo los enlaces aquí y aquí). De nuevo agradecer al Dr. Fran Allegue la cesión de estas imágenes y del vídeo para el caso de esta semana.

Os dejo con un vídeo de Rafa Herrero de tiburones azules (Prionace glauca), esos preciosos escualos que entre todos estamos masacrando.

Prionace glauca from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

sábado, 27 de abril de 2019

Canales en las uñas

Mario está preocupado: esos “canales” que se le abren en las primeras uñas de las manos no pueden ser normales. Hace ya más de dos años que le pasa, primero en la uña del pulgar derecho y más recientemente ha empezado en la del izquierdo. No le duele ni recuerda ningún golpe. Por si acaso se trata de una infección por hongos, su médico le recetó un tratamiento con ciclopirox en laca de uñas, que se estuvo aplicando durante 6 meses sin observar mejoría, así que finalmente le hizo una derivación a dermatología.

Foto: Fran Allegue

El resto de uñas son normales, incluidas las de los pies. Nos explica que una tía suya tiene psoriasis y tiene las uñas muy afectadas, le preocupa que pueda ser eso, ya que sabe que el tratamiento es complicado. A sus 52 años, Mario se considera una persona sana, bastante nerviosa y salvo un hipotensor no toma ninguna otra medicación. Dejó de fumar hace más de dos años y empezó a cuidarse un poco más, ya que tiene un trabajo bastante estresante.

Pues aquí os dejo el último caso del mes de abril. Ya que estamos en jornada de reflexión, ¿qué pensáis? ¿Tendrá algo que ver con una psoriasis o quizá unos hongos que necesitan un tratamiento más intenso? ¿O hay algo en la historia clínica que nos falta por preguntar? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

Nota: Hoy quiero agradecer al Dr. Fran Allegue por haberme proporcionado las imágenes de la entrada de esta semana. Y como que la cosa va de canales, hoy nos vamos a Venecia.

Around Venezia from Icam on Vimeo.

miércoles, 24 de abril de 2019

Nódulos escabióticos: ¿reacción de hipersensibilidad o infestación?

Bart tenía sarna. Y su padre, que trabajaba de auxiliar en una residencia de ancianos, también. Todo eso lo supimos con unas cuantas preguntas y una exploración minuciosa que reveló, además de esos pequeños nódulos que habían originado la consulta, surcos acarinos en las manos del paciente y de su padre. Por si quedaba alguna duda, el examen directo al microscopio permitió ver al bicho en cuestión, así que sólo nos quedaba explicar el tratamiento que tenían que seguir todos los convivientes y contactos más íntimos.

No vamos a repetir los pormenores de esa enfermedad tan frecuente en las consultas que ya explicamos en su día en esta entrada del blog a la que os remito para refrescar la información. Sí recordar que se trata de la infestación por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis, un diminuto ácaro, parásito estricto de la piel humana (o sea, que no busquéis otros responsables de cuatro patas), que se transmite por contacto directo, aunque puede vivir fuera del cuerpo humano hasta tres días, por lo que en ocasiones las infecciones se originan a través de fómites (ropa, sábanas, etc.).

La manita de Bart (y sus surcos acarinos).

Pero no todo va a ser tan sencillo, y la sarna es una enfermedad en la que tenemos dos grandes problemas: uno es el diagnóstico (ante un síntoma tan frecuente como el picor y unas lesiones tan “poco específicas” aparentemente, es habitual confundirlo con otras entidades, tanto en niños como en adultos); el otro gran problema es conseguir que los pacientes realicen correctamente el tratamiento y el de los convivientes asintomáticos (lo del zafarrancho con la ropa en una familia numerosa puede ser toda una odisea). Os podéis imaginar que lo primero contribuye a retrasar el diagnóstico y, por tanto, aumenta la transmisión y que lo segundo hace que los convivientes lleguen a infestarse y que el ácaro pase a otras familias o instituciones, convirtiéndose en protagonista de las noticias de los periódicos cuando se declaran brotes en hospitales o residencias. Por lo tanto, en nuestras manos está limitar la propagación de la infestación: para el primer problema, incluyendo la escabiosis en el diagnóstico diferencial de los procesos que cursan con prurito y yendo a buscar de manera proactiva las lesiones específicas; para el segundo problema, explicando al paciente y a sus familiares el tratamiento y dar las recomendaciones por escrito.

El culpable de todo, pillado in fraganti.

La exploración, por tanto, debe ser minuciosa, buscando los surcos acarinos, que son lesiones patognomónicas que pueden observarse con cierta facilidad en las palmas, pliegues interdigitales de las manos o muñecas. Si tenemos un dermatoscopio es más sencillo (otro día hablaremos de eso) pero en general, cuando están presentes, se ven a simple vista (si uno tiene buen ojo y sabe lo que busca). Si además disponemos de un microscopio, es ahí donde tenemos que rascar para realizar un test de Müller y poder ver el ácaro y/o sus huevos, aunque en presencia de surcos acarinos el examen directo no es imprescindible. La presencia de esos surcos en las manos de Bart fue lo que nos dio la pista que nos llevó al diagnóstico de escabiosis. Su padre también tenía surcos y prurito generalizado pero no pensó que tuviese ninguna relación con el problema de su hijo.

Otra lesión típica y algo más controvertida en la sarna son los nódulos escabióticos. La escabiosis nodular es una manifestación infrecuente de la sarna que se presenta como nódulos pruriginosos eritematosos que suelen localizarse en el área genital, glúteos y axilas y que pueden persistir semanas o meses después de un correcto tratamiento. Tradicionalmente se han descrito como lesiones en las que “no hay bicho”  y se han considerado como una reacción de hipersensibilidad retardada a la presencia del ácaro o sus huevos, más que a una infección activa. Sin embargo, algunos artículos describen la presencia de ácaros o sus huevos en esas lesiones (en una serie de 27 pacientes con nódulos escabióticos biopsiados, en el 22% se encontraron diferentes partes del ácaro). Por tanto, algunos autores proponen diferenciar los términos “escabiosis nodular” (infección activa con nódulos) de nódulos post-escabióticos (reacción de hipersensibilidad). En ocasiones será necesaria una biopsia, además de asegurarnos si el paciente ha realizado o no correctamente el tratamiento, para diferenciar los dos procesos.

En el caso de Bart desconocemos si había o no ácaros en los nódulos que tenía en el ombligo y en el pene, pero tenía una infección activa y en ese caso escoger el tratamiento no nos llevó muchos problemas: permetrina al 5% en crema, una aplicación y repetir al cabo de una semana, tanto al paciente como a todos los convivientes, tuvieran o no picores. En definitiva: unos nódulos escabióticos no incluyen una escabiosis, así que siempre hay que buscar otras pistas que nos lleven al diagnóstico.

Por hoy lo dejamos, con un vídeo algo más urbano que de costumbre. Nos vamos a Londres.

Londoners from Oliver Astrologo on Vimeo.

sábado, 20 de abril de 2019

Un grano en el ombligo… y algo más

Bartolo tiene 9 años y es tan travieso (por emplear un eufemismo) que en su casa lo llaman Bart (como Bart Simpson). Eso es lo que nos cuenta su padre, que lo trae a la consulta con un papel escrito por su mujer que reza “Cosas para decirle al dermatólogo”. Básicamente la historia se resume en que hace ya más de un mes que apareció un “granito” en el ombligo de Bart, que a veces le pica bastante y que apenas ha mejorado tras aplicar durante una semana una crema de hidrocortisona al 1%, recetada por su pediatra.


Cuando le preguntamos a Bart si le pica en algún otro sitio se pone como un tomate y nos dice que también le pica “el pito”, así que le pedimos que nos lo enseñe y efectivamente, también tenía unos pequeños nódulos bastante parecidos al del ombligo, en esa localización.

Un detalle de las lesiones genitales

Bart es un niño por lo demás sano, con las vacunas al día, y que no toma ninguna medicación de manera habitual. Seguro que os faltan más datos, pero por darle un poco de juego de momento lo dejaremos aquí y el miércoles desvelaremos la respuesta. ¿Quién se atreve a aventurar el diagnóstico? O al menos, a decidir el siguiente paso en la exploración y/o pruebas complementarias, en vista de esos hallazgos.

¿Nos vamos a Bali? Ya me gustaría...


miércoles, 17 de abril de 2019

Dermatitis por procesionaria: La dermatoscopia puede ayudar

Los lepidópteros: esos insectos fascinantes, con más de 150.000 especies que casi nunca asociamos al peligro. Claro que con las orugas, su forma larvaria, a veces se nos enciende la luz de alarma, y es que son las causantes de la mayor parte de las reacciones patológicas por lepidópteros en humanos, motivado por ser éstas el objetivo de múltiples depredadores, con lo que disponen de varios mecanismos de defensa.
Clásicamente se habla de “erucismo” para referirse a cualquier patología ocasionada por la fase larvaria de la estos insectos y de “lepidopterismo” para aquellas reacciones ocasionadas por formas adultas (polillas y mariposas). El hecho de que en muchas ocasiones estos términos se usen de forma incorrecta hace que cada vez menos se emplee esta terminología y que nos refiramos a la manifestación clínica y a su causa. Hoy hablaremos de las manifestaciones dermatológicas originadas por la procesionaria del pino y para ello no he hecho sino resumir la este artículo de J. Vega y otros compañeros de Valladolid publicado en 2011 en la revista Actas Dermosifiliográficas.

Procesionaria del pino (Mallorca, 2019)

Pero primero, un repaso a la biología. La procesionaria del pino es un lepidóptero nocturno de la familia Thaumetopoeidae que se distribuye por parte de Europa, Norte de África y Oriente Medio. En Europa hay tres especies, siendo Thaumetopoea pityocampa la que tenemos en el área mediterránea. En España se encuentra presente en toda la península y Baleares y afecta a todas las especies de pino, tanto locales como introducidas, así como a los cedros. Como todos los lepidópteros, pasa por 4 fases de desarrollo: polilla, huevo, larva y crisálida y su ciclo biológico está muy condicionado por el clima. Las polillas representan la fase adulta reproductora del insecto, y tras la fecundación depositan los huevos en las acículas de los pinos de los que eclosionarán las orugas a los 30-40 días, las cuales se desarrollan pasando por 5 estadios larvarios, teniendo desde el principio un comportamiento gregario con esa forma tan característica de desplazarse en fila india, de donde les viene su nombre.

Procesionaria: ciclo biológico. Imagen sacada del blog Curio.

A partir del tercer estadio (L3), entre septiembre y noviembre, la colonia forma bolsones o nidos de invierno en las copas de los árboles. Aunque ya desde su nacimiento las orugas tienen grandes pelos visibles macroscópicamente, es en ese momento (L3) cuando aparecen otros pelillos microscópicos en unos receptáculos anaranjados del dorso. Estos pelillos, denominados “setae”, tienen entre 150-200 micras de longitud y 5 micras de diámetro y, a diferencia de los otros, carecen de conexión neuronal y se desprenden fácilmente ante cualquier agresión o estimulación mecánica. Los capullos bajo tierra también están recubiertos de esos pelillos y son verdaderos arpones, capaces de clavarse en la piel y en las mucosas. Además pueden estar presentes en el aire, por lo que son capaces de ocasionar problemas sin contacto directo con las orugas, además de engancharse en objetos (madera, piñas, ropa…) o en el pelo de los animales y pueden permanecer largos periodos de tiempo (incluso años) en el medio. En los primeros días primaverales (según las zonas, entre enero y mayo), las orugas ya maduras abandonan los pinos en procesión para dirigirse a los lugares de enterramiento, y es en ese estadio final cuando se producen mayor número de reacciones. Bajo el suelo pasan a fase de crisálida, con un periodo de diapausa que puede tener una duración muy variable (entre un mes y 4 años, según las condiciones climáticas) y por eso es tan complicado controlar la plaga. Finalmente las polillas emergen del suelo durante el verano para empezar un nuevo ciclo.

Pelillos que se clavan como arpones

Pero volvamos a los humanos. Y es que la patología que ocasionan estos bichejos está subestimada en la literatura científica, lo que es normal debido a que casi siempre se trata de molestias leves y pasajeras en que el propio paciente es capaz de reconocer la causa. Pero en algunas ocasiones la sospecha clínica no es tan evidente, el paciente consultará y debemos estar preparados para hacer un diagnóstico correcto, evitando exploraciones complementarias innecesarias. Los niños son especialmente susceptibles, seguramente por su naturaleza curiosa que les lleva a tocar directamente las orugas o a jugar en la arena o vegetación que contiene esos insectos.

Desde hace muchísimo tiempo se ha aceptado que las reacciones que provoca la procesionaria son debidas a un factor mecánico-irritativo al clavarse en la piel los pelos de la oruga junto a la liberación de sustancias irritantes. La presencia en algunas personas de reacciones más intensas e inmediatas hace sospechar otro posible mecanismo alérgico mediado por IgE, ya demostrado en muchos trabajos, que pueden demostrarse con pruebas cutáneas positivas.

¿Y qué pasa cuando se te clavan esos pelillos? Pues bien, la afectación cutánea es la manifestación más frecuente, siendo también habituales las manifestaciones oculares y respiratorias. Las lesiones cutáneas se localizan sobre todo en las zonas expuestas, siendo característica la afectación del cuello, tobillos, manos y antebrazos, aunque es posible que se afecten zonas cubiertas por la ropa. La reacción más típica es la dermatitis papulosa, que consiste en una erupción con pápulas eritematosas, muy pruriginosas y lesiones por rascado que aparecen horas después del contacto y persisten durante varios días. La urticaria de contacto, en cambio, cursa con lesiones habonosas evanescentes de minutos-horas de duración (a veces asociadas a angioedema) que aparecen de manera más inmediata. Con menor frecuencia pueden aparecer lesiones pápulo-vesiculosas o incluso pústulas que mejoran a los pocos días. La afectación ocular más característica es la conjuntivitis y se han descrito casos de queratitis. Aún menos frecuente es la afectación respiratoria que se manifiesta en forma de disnea, y de manera excepcional está descrita la posibilidad de reacciones anafilácticas, mucho más serias, en pacientes sensibilizados.

Imagen dermatoscópica de la palma de la mano de Cintia (V. Alonso)

El diagnóstico es clínico y recoger en la anamnesis el antecedente de exposición en las 24 horas previas en una zona de pinos (más frecuentemente entre febrero y abril) nos ayudará a sospechar el origen, junto a a presencia de una erupción habonosa, con o sin angioedema, o una dermatitis papulosa, en cualquier caso con mucho prurito. Si tenemos un dermatoscopio a mano podremos identificar los pelillos urticantes en la piel o ropa del paciente (o examinándo al microscopio después de aplicar una tira adhesiva).

¿Y qué hay del tratamiento? Aparte de los distintos medios para controlar la plaga, el tratamiento de las lesiones es puramente sintomático: antihistamínicos orales para controlar el picor y corticoides tópicos en la dermatitis papulosa, evitando en la medida de lo posible el rascado, ya que de ese modo se incrementan los síntomas. El caso de Cintia corresponde a un artículo publicado en Actas Dermosifiliográficas, amablemente cedido por Vicente Alonso a quien agradezco su aportación.

Hoy os dejo con estas mariposas, algo más inofensivas.

Butterflies (Panasonic GX80 & Panasonic 12-35/f2.8 + Panasonic 35-100/f2.8) from Håkan Brovell on Vimeo.

sábado, 13 de abril de 2019

Picores de pícnic

Al fin Cintia tenía un fin de semana libre. Es enfermera del hospital y los turnos no le habían permitido disfrutar demasiado de este tiempo primaveral, así que aprovechó el fin de semana para ir de excursión al campo con unos amigos, andar mucho, respirar aire puro y comer bocata de tortilla (con cebolla, por supuesto). Fue tan maravilloso que el domingo repitió, esta vez ella sola. Había cargado las baterías para dos semanas seguidas de duro trabajo, pero el domingo por la tarde empezaron los picores. Al principio sólo estaba un poco rojo, pero al cabo de un rato empezaron a salir unos granos rojos que picaban aún más.

Las fotos que nos mandó Cintia

Lesiones en la nalga y muslo derechos

Se miró al espejo y pudo comprobar que tenía lesiones en la espalda, en los muslos y en el abdomen y costados. También en los antebrazos y las palmas de las manos también estaban rojas y picaban. Menos mal que en la cara no tenía nada, pero la cosa picaba más por momentos. No tenía ningún otro síntoma y aparte del desagradable picor, se encontraba bien. No sabía muy bien a qué achacarlo, había ido en manga corta pero el resto de zonas estaban cubiertas por la ropa y no se había percatado de tocar nada extraño. Tampoco había comido nada especial (el bocada de tortilla, ¿sería la cebolla?). Cintia era una chica sana de 31 años y aunque de pequeña había tenido dermatitis atópica, a partir de los 12 años los problemas de piel desaparecieron como por arte de magia.

Pero Cintia guardaba un as en la manga (bueno, más bien en su móvil). Tenía el número de teléfono de la dermatóloga del hospital donde trabajaba, así que se hizo fotos y le mandó un Whatsapp. Al cabo de un rato le contestó, le recordó amablemente que era domingo por la noche y que se pasara al día siguiente por la consulta, no sin darle antes algunas pistas sobre lo que había podido pasarle. ¿Y vosotros? ¿Sabríais resolver esta consulta inoportuna? ¿Sois concebollistas o sincebollistas? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

*Nota: como casi siempre, la historia que explico es completamente ficticia (al menos en lo que se refiere a los detalles y en especial, a la tortilla de patatas). Las imágenes de este caso han sido cedidas por el Dr. Vicent Alonso, de Valencia.

Quería poner un vídeo más primaveral, pero éste de Canadá (Alberta) a vista de dron me ha encantado.

Canada - The Air Up There from Man And Drone on Vimeo.

miércoles, 10 de abril de 2019

Lipodermatoesclerosis: la celulitis que nunca fue

Genoveva tenía un problema de difícil solución: una lipodermatoesclerosis, una enfermedad fibrosante del tejido celular subcutáneo que origina cambios crónicos tanto en la pigmentación como en la induración de la piel de los miembros inferiores. Fue Huriez quien la describió por primera vez en 1955, aunque él lo llamó “hipodermitis esclerodermiforme” y más adelante Jorizzo y colaboradores describieron las características histológicas, proponiendo el nombre de “paniculitis eslcerosante”. En la actualidad se prefiere el término “lipodermatoesclerosis”, propuesto por Browse.

Mucho se ha escrito acerca de la fisiopatogenia de esta entidad, aunque todos concuerdan que la causa principal es la insuficiencia venosa crónica. La hipertensión venosa produce un aumento de la permeabilidad vascular, con daño en el endotelio vascular, lo que origina la difusión de fibrinógeno, el reclutamiento de células inflamatorias y la liberación de moléculas de adhesión ICAM-1 y VCAM-1. Todo ello produce, en una primera fase, un cuadro inflamatorio con fibrosis, daño vascular y formación de manguitos de fibrina pericapilares. En una segunda fase aumenta la síntesis de colágeno tipo 1 y estos cambios provocan una alteración del intercambio de oxígeno y otros nutrientes en la dermis y tejido celular subcutáneo, y como consecuencia, anoxia del tejido. Algunos autores evidenciaron en sus pacientes niveles bajos de proteína C y S, favoreciéndose la formación de microtrombos.

Detalle de la pierna

En una serie de 97 pacientes, el 87% eran mujeres, el 85% con sobrepeso y un 66% sufría obesidad, asociada a enfermedad del sistema venoso (desde insuficiencia venosa a trombosis venosa profunda). Otras comorbilidades descritas fueron HTA (41%), enfermedad tiroidea (29%), diabetes mellitus (21%) y antecedente de celulitis en miembros inferiores (23%).

La lipodermatoesclerosis presenta dos estadios clínicos: una fase aguda, con la aparición de una placa eritematosa, indurada, con calor y dolor local, que puede progresar en un tiempo variable (entre 1 mes y 1 año) y una fase crónica, que se caracteriza por la presencia de fibrosis y esclerosis marcadas tanto de la dermis como del tejido celular subcutáneo, que en el examen físico se evidencia por medio de la induración de la piel y la presencia del típico signo de la botella de champagne invertida. Estos cambios producen una alteración de la barrera cutánea y favorecen el desarrollo de úlceras. Las lesiones pueden ser bilaterales, pero lo más habitual es que se presenten en una sola extremidad, con cambios en la coloración de la piel y varices dilatadas en la extremidad afectada. El dolor puede ser intenso, afectando de manera significativa la calidad de vida de los pacientes.

Con un poco de imaginación, signo de la botella de champagne invertida

El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos y dado que en la fase aguda las lesiones pueden confundirse con procesos infecciosos (celulitis) es fundamental realizar una anamnesis minuciosa y un examen físico detallado. La ausencia de fiebre, alteraciones de laboratorio y la falta de respuesta a los antibióticos (si se han pautado) permiten descartar esa etiología infecciosa. En general no se recomienda realizar biopsia cutánea y esta se limitará a aquellos casos en que se plantee un diagnóstico diferencial con otras entidades, como morfea, escleromixedema, eritema nudoso o cuadros infecciosos, ya que no es infrecuente que la herida de la biopsia se complique con una úlcera que puede costar mucho de resolver. Es importante evaluar el sistema venoso y arterial mediante ecografía doppler en todos los pacientes.

Sin duda, el tratamiento es lo más complicado de esta enfermedad, aunque no existen estudios que demuestren la evidencia de las diferentes alternativas. Sin embargo, la compresión elástica constituye la principal recomendación en estos pacientes, con medias de compresión entre 30-40 mm Hg, y aunque sería lo ideal, esas presiones son muy mal toleradas por los pacientes. Por todo ello el vendaje elástico suele ser la medida más práctica y de fácil acceso. Las medidas de compresión disminuyen el estasis y favorecen la velocidad del flujo sanguíneo, evitando la progresión del edema y de la insuficiencia venosa. El drenaje linfático manual también pueden mejorar el cuadro. Menos evidencia aún existe sobre los diversos tratamientos farmacológicos, Los venotónicos y otros fármacos, como la pentoxifilina, pueden ser de ayuda.

A Genoveva le hicimos una biopsia (que afortunadamente no se complicó) y le recomendamos volver a acudir a su médico de familia para el tratamiento de su insuficiencia venosa y demás patología de base, además de una visita a su enfermera para que le enseñara a hacerse vendajes elásticos.

Y para terminar hoy nos vamos a la región de Champagne, claro (aunque nos adelantamos a la vendimia).
Vendanges en Champagne from Marc Cecotti on Vimeo.

sábado, 6 de abril de 2019

Una pierna roja y dura

Genoveva tenía ya demasiados problemas de salud como para añadir una infección de la piel resistente a todos los antibióticos que le había recetado su médico. Obesidad, hipertensión, diabetes del adulto y el riñón que empezaba a hacer el tonto. Pero además, desde hacía ya mucho tiempo (unos tres años), la pierna derecha se le hinchaba, le dolía y se ponía muy roja. En una ocasión incluso recuerda que tuvo fiebre y le tuvieron que dar antibióticos. Desde entonces, el problema se había agravado progresivamente y aunque no había vuelto a tener fiebre, su médico le iba dando tandas de diferentes antibióticos para tratar esa infección tan rebelde. Con el tiempo, la piel estaba cada vez más dura, como una piedra, de modo que cuando volvió a consultar, su médico le envió a dermatología.


Genoveva tenía 71 años y tomaba los mismos fármacos (eran muchos) desde hacía mucho tiempo. Dejar de fumar había sido su mayor logro, pero lo que no conseguía era bajar de peso. La báscula marcaba más de 85 kg y, aunque intentaba andar, no podía recorrer mucha distancia sin agotarse. Todo era demasiado complicado, y encima la pierna cada vez estaban más dura, con un rojo intenso que además le picaba de mala manera. Menos mal que no había tenido ninguna úlcera, sólo le faltaba eso.

¿Qué hacemos con Genoveva? ¿Le cambiamos otra vez el antibiótico o pensáis que los tiros van para otro lado? ¿Hacemos una biopsia o no hace falta? Veremos el miércoles si salimos de dudas (o en este enlace). Mientras, nos vamos a Lofoten, buscando el frío nórdico. El vídeo es espectacular, vale la pena verlo a pantalla completa con los altavoces conectados.

Lofoten from Above from Maciej Ławniczak on Vimeo.

miércoles, 3 de abril de 2019

Virus del papiloma, verrugas y cáncer

La ecuación virus del papiloma humano (VPH) y cáncer es bien conocida. Sin embargo, en no pocas ocasiones, la información que los sanitarios trasladamos a nuestros pacientes con verrugas genitales (lo que dan 10 minutos de consulta) junto a la que encuentran navegando por Internet crean un cocktail explosivo de consecuencias catastróficas (desde ansiedad extrema hasta la ruptura de una pareja). Así que aquí van algunas pistas que os pueden ayudar a sobrellevar el tema, o al menos a tomar decisiones con un mayor respaldo científico. Vamos allá.

El VPH es un virus de la familia de los papilomavirus, de ADN, del que existen casi 200 genotipos distintos y que infecta el epitelio estratificado de la piel y las mucosas de los seres humanos. La consecuencia, la aparición de lo que conocemos con el nombre de verrugas. Y verrugas hay de muchos tipos (podéis repasarlo en este post ya antiguo del blog), todas ellas producidas por VPH: verrugas vulgares (VPH 1, 2, 4, 7), verrugas plantares (VPH 1), verrugas planas (VPH 3) y lo que hoy nos ocupa, las verrugas genitales, en su mayoría producidas por VPH 6 y 11. Llegados a este punto, conviene recordar que no todo lo que sobresale de la piel es una verruga (reservaremos ese nombre para referirnos a la etiología vírica) y que ni siquiera todas las lesiones genitales tienen ese origen (recordemos por ejemplo los condilomas planos de la sífilis, los moluscos contagiosos genitales o incluso fenómenos sin trascendencia patológica, como las pápulas perladas del pene o las manchas de Fordyce).

Condilomas perianales, en otro paciente

Centrándonos ya en la región genital, que es lo que hoy nos preocupa, vale la pena saber que existen más de 40 genotipos de VPH capaces de infectar el área ano-genital y la mucosa oral y que para poder entendernos, los clasificamos en VPH de bajo o alto riesgo, dependiendo de su potencial oncogénico. Así, los VPH 6 y 11 (justo los que producen la mayoría de verrugas genitales) son de bajo riesgo oncogénico, mientras que VPH 16, 18, 45, 31, 33 y 52 (por citar algunos) se consideran de alto riesgo y son los responsables de más del 85% cánceres de cérvix, vagina, ano, pene, vulva y orofaringe. Las verrugas preocupan, pero el cáncer es lo que de verdad nos quita el sueño.

Las verrugas genitales (o condilomas acuminados) son la infección de transmisión sexual (ITS) más frecuente en el mundo mundial. El contagio se produce mediante el contacto directo de piel o mucosas, aunque otras vías de transmisión genital (oro-genital o dígito-genital) son posibles aunque infrecuentes. La transmisión vertical es posible (si una mujer embarazada tiene condilomas el recién nacido puede padecer una papilomatosas laríngea y sus complicaciones). Y no, la transmisión a través de fómites no está aceptada, así que las verrugas genitales no se pillan en los baños públicos (bueno, depende de qué se haga en el baño y con quién). Vale la pena remarcar que el preservativo no elimina por completo el riesgo de contagio (“sólo” un 60-70%), pero sí nos va a mantener libres del resto de ITS, así que no debemos desestimar su uso en absoluto.

Una de las principales incertidumbres respecto a la infección por VPH en la región ano-genital es el hecho de que la mayor parte de las infecciones (hasta un 90%) van a ser asintomáticas y que el periodo de incubación es muy variable (entre 3 semanas y 8 meses o más). Así que podemos tener una infección latente sin manifestaciones clínicas (vamos, que no nos vamos a enterar) en el 90%, una infección activa, en la que tiene lugar la replicación del virus sin que éste se integre en el genoma o una transformación neoplásica, con lesiones de alto grado y cáncer, en que el VPH se integra en el genoma. Para que se produzca este último supuesto tiene que pasar mucho tiempo (años).

VPH, imagen de microscopio electrónico. Fuente: Wikimedia
Pero, ¿cuál es la magnitud del problema? Pues bien (y aquí depende de la fuente consultada las estadísticas pueden variar un poco), la prevalencia estandarizada en España es del 14,3% de las mujeres, con casi 2 millones de mujeres infectadas. Este porcentaje se incrementa considerablemente en la franja de edad entre los 19 y 25 años, llegando casi al 30%. La prevalencia en hombres es mayor (30-50%), aunque hay menos estudios. Las verrugas genitales tienen una incidencia global de 182/100.000 habitantes/año (siendo de > 200 en varones) y el cáncer de cérvix invasor afecta a 15 de cada 100.000 mujeres/año, produciendo en nuestro país entre 700 y 800 muertes anuales, cifras que suben de manera desorbitada cuando hablamos de países en vías de desarrollo.

Otra cuestión que vale la pena conocer es que, incluso en ausencia de tratamiento, el 20-30% de las verrugas desaparecen de manera espontánea (en una media de 3 meses) y que no todas las infecciones persistentes van a progresar (afortunadamente) y en caso de que así sea, el tiempo medio para desarrollar lesiones precancerosas es de unos 10 años.

La pregunta del millón en la consulta, teniendo en cuenta como hemos dicho que la mayoría de infecciones van a ser asintomáticas es: ¿Cómo sé si tengo infección por VPH? La respuesta es fácil, aunque no demasiado satisfactoria: No se puede saber (a no ser que ya se tengan manifestaciones clínicas, en cuyo caso podemos afirmar que esa persona está infectada). Y sí, existen maneras de poder determinar mediante técnicas específicas de detección de VPH la presencia de los diferentes genotipos del virus, pero eso no se ofrece de rutina en nuestras consultas.

La otra reflexión lógica que nos podemos hacer después de leer todo esto es: de acuerdo, tengo verrugas genitales. Si sabemos que éstas son producidas por virus de bajo riesgo, ¿para qué preocuparse? Bueno, eso es fácil de contestar. Y es que tener verrugas no excluye poder estar coinfectado por otros VPH con más mala leche; además, hay que pensar que aunque podamos contagiar el virus a otras personas incluso estando asintomáticos, la presencia de verrugas incrementa de manera notable el riesgo de contagio; y por último, en función de nuestras prácticas de riesgo, no hay que olvidarse de otras ITS que se transmiten del mismo modo y que también pueden ser asintomáticas (VIH, sífilis, hepatitis, clamidia y gonococo). De manera que a veces las verrugas genitales son sólo la punta del iceberg. Y debemos consultar, aunque en ocasiones se curen solas.

¿Cómo se diagnostican los condilomas? Pues lo cierto es casi siempre el diagnóstico es clínico, por inspección visual de un explorador experimentado (ya hemos dicho que en ocasiones pueden confundirse con otros procesos o incluso con lesiones fisiológicas). La prueba del ácido acético está cada vez más en desuso, por su escasa especificidad, y sólo en algunos casos en que existan dudas razonables o si hay sospecha de transformación maligna el diagnóstico se confirmará mediante una biopsia. Mención aparte merecen los casos en edad infantil en el contexto de sospecha de abuso sexual. Aquí sí se genotipa el virus por sus implicaciones médico-legales.

¿Y qué hacer con la pareja -cuando la hay- en caso de tener un diagnóstico de verrugas genitales? Pues si la pareja tiene lesiones visibles, tendrá que consultar para valoración diagnóstica y terapéutica, eso está claro. Pero las dudas suelen surgir cuando la pareja no tiene nada a la vista. En este caso, si se trata de una mujer recomendaremos simplemente que realice las revisiones ginecológicas rutinarias, con la misma frecuencia. Si la pareja es un hombre, no se recomienda ninguna exploración especial. ¿Y qué hay del uso de preservativo? Las recomendaciones de expertos nos dicen que debe recomendarse el uso del preservativo entre 6 y 12 meses después de la desaparición de las verrugas. Sin embargo, el sentido común nos dice que probablemente esa pareja se habrá intercambiado con anterioridad sus VPH y que en función de cada caso las recomendaciones se pueden personalizar. Evidentemente, cuando las parejas son esporádicas sí recomendaremos de manera categórica el uso del preservativo.

Vamos a tratar verrugas. ¿Cómo y quién debe hacerlo? Lo primero que conviene aclarar es que el tratamiento no pretende la eliminación del virus, sino que lo que persigue es eliminar su expresión clínica (esto es, las verrugas). El tema da para largo y hoy nos hemos enrollado demasiado, así que dejaremos los pormenores para otro día. Sobre el quién debe hacerlo yo diría que el médico que tenga claro el diagnóstico, experiencia y pueda ofrecer las diferentes alternativas de tratamiento (o al menos, las más comunes). Lo que sí puede hacer cualquiera es ir pidiendo unas serologías de ITS a todos los pacientes con verrugas genitales y hacer una buena historia clínica. Los principales factores a tener en cuenta a la hora de decidir la mejor alternativa terapéutica son variados e incluyen edad, localización, número de lesiones, embarazo, adherencia al tratamiento, preferencias del paciente, eficacia, evidencia, coste, efectos secundarios y accesibilidad. Resumiendo mucho, podemos dividir los tratamientos en aquellos dirigidos a destruir las lesiones (crioterapia, podofilotoxina, láser CO2, electrocoagulación o cirugía) y los tratamientos inmunomoduladores, como el imiquimod 5% y las sinecatequinas. Ningún tratamiento es eficaz al 100% y aunque consigamos la remisión, hay que advertir al paciente que las verrugas pueden reaparecer incluso en ausencia de reinfección.

Quizá otro día hablaremos más largo y tendido sobre la vacuna, que ya ha demostrado ser la manera más eficaz (abstinencia sexual aparte) de prevenir la infección por VPH. En este sentido, la vacuna tetravalente y la nueva nonavalente protegen además de los principales virus oncogénicos de los VPH 6 y 11 y en países donde hace más años que se está vacunando de manera sistemática, incluso a los niños, ya se ha conseguido reducir de manera drástica la tasa de verrugas genitales.

Madre mía, qué largo ha quedado esto. A los que habéis llegado hasta aquí os diré que a Constantino le hicimos dos sesiones de crioterapia en la consulta, con lo que las verrugas remitieron por completo. Después de hablar un rato largo, se quedaron más tranquilos y a la pareja le recomendamos seguir con sus revisiones ginecológicas rutinarias.

El vídeo de hoy es muy especial, tanto por sus espectaculares imágenes como por la música. Os dejo con mi tierra y el Canto de la Sibil·la por Mª del Mar Bonet. Las Islas de la Piel Azul.


Las Islas de la Piel Azul from BIOSCICAT on Vimeo.

sábado, 30 de marzo de 2019

Verrugas en los genitales: ¿será el virus del papiloma?

La situación en la consulta es tensa. Y es que a Constantino le han salido unas “verrugas” en el escroto y base del pene que cada vez van a más, así que su médico nos lo ha remitido. A Constantino lo acompaña su novia y no sabría decir quién está más serio. Son una pareja estable desde hace más de dos años, hace más de uno que no utilizan preservativo y no entienden cómo han llegado ahí esas verrugas. Su médico les ha dicho que es una enfermedad de transmisión sexual, pero desde que están juntos no han tenido otras relaciones fuera de la pareja, así que el mosqueo es máximo. Ella no se ha notado nada, pero está preocupada porque ha oído que el virus del papiloma en mujeres puede producir cáncer de cérvix.

Región ínguino-escrotal (detalle)

Constantino tiene 29 años, es una persona sana y no toma ninguna medicación. Nos explica que las “verrugas” le empezaron a salir hace poco más de un mes, no le han dado ningún tratamiento ni le han pedido ninguna prueba. Muchas dudas, temores y preguntas. ¿Por dónde empezamos? ¿De verdad es una infección de transmisión sexual? ¿Cómo puede ser, en una pareja estable? ¿Pedimos alguna prueba? ¿Por qué tratamiento optaríais en estas circunstancias? ¿Y a ella? ¿Tenemos que hacerle algo o no es necesario?

El miércoles intentaremos aclarar todas estas dudas que nos exponen los pacientes en la consulta (o en este enlace). Mientras tanto, nos sumergimos con tiburones buscando un poco de tranquilidad.

BIG GUN 4K from Alfredo Zorrilla Garde on Vimeo.

miércoles, 27 de marzo de 2019

Mano-pie-boca: también en adultos

Reconozcámoslo: el síndrome mano-pie-boca es la virasis de moda. Desde la descripción del primer brote en Toronto en 1958 por Robinson, atribuido al virus Coxsackie A16, es la enfermedad infecciosa más común en China y desde 2008 se han ido comunicando brotes de cuadros más atípicos, no sólo en pacientes pediátricos. Los picos de incidencia suelen asociarse a cambios estacionales, habitualmente en primavera y en verano y es mucho más frecuente en niños de edades comprendidas entre 0 y 5 años, así como en adultos inmunocomprometidos debido a una mayor sensibilidad al enterovirus 71 (EV71) y al Coxsackie A16 (CVA16), aunque más recientemente se ha podido demostrar el papel etiológico de CVA6, CVA10 y otros picornavirus.

Alejandra, el primer día que la vimos

Las principales vías de transmisión son persona a persona (por secreciones orofaríngeas o contacto con el líquido vesicular), mediante agua contaminada (vía oro-fecal) o por objetos contaminados.

El periodo de incubación es corto, entre 2 y 7 días, con síntomas inespecíficos propios de un cuadro catarral, a veces con fiebre. Las lesiones orales suelen ser la primera manifestación dermatológica y posteriormente (a veces casi de manera inmediata) aparecen múltiples lesiones palmo-plantares. En la mucosa oral el enantema aparece después de 1-2 días, en forma de vesículas pequeñas cubiertas de una pseudomembrana amarillenta y rodeadas de un halo eritematoso, de unos 5mm, característicamente muy dolorosas, que se transforman en pequeñas úlceras de aspecto aftoso. Las lesiones cutáneas pueden ser más aparatosas, en los dedos de manos y pies, palmas y plantas (a veces también en rodillas y nalgas), vesiculosas, a veces de un tono violáceo.

El cuadro es autolimitado y precisa únicamente tratamiento sintomático, con resolución espontánea en 7-10 días sin secuelas ni cicatrices. Sin embargo, hay que tener en cuenta que con el paso del tiempo puede aparecer una onicomadesis, típica de este cuadro y que incluso puede llegar a permitir realizar el diagnóstico de manera retrospectiva. Las complicaciones neurológicas son posibles, pero muy raras, como meningitis, síndrome de Guillain-Barré, mioclonias y somnolencia, principalmente producidas por el subgenotipo C4aEV71, en niños menores de 5 años, así como hemorragias pulmonares, asociadas a una mortalidad de hasta el 19%. Se ha podido comprobar que muchos de esos niños tenían niveles bajos de vitamina A, asociados a un déficit inmunitario, y por tanto susceptibles a manifestaciones más graves de la enfermedad. En un metaanálisis llevado a cabo en 2014 se concluyó que la duración de la fiebre de más de 3 días, temperatura corporal > 37,5ºC, letargia, hiperglicemia, vómitos, neutrofilia, infección por EV71 y edad menor de 5 años se consideraron factores de riesgo para presentar una forma grave de la enfermedad.

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con la estomatitis aftosa, la varicela, el eritema multiforme y la herpangina.
En la mayor parte de los casos el diagnóstico es clínico y no suelen ser necesarias exploraciones complementarias, aunque existe la posibilidad, dependiendo del centro sanitario, de realizar PCR para un diagnóstico etiológico, indicado en los casos graves o atípicos.

El tratamiento de la enfermedad es sintomático, con analgésicos y antipiréticos, así como anestésicos tópicos locales en las lesiones orales. Así hicimos con Alejandra, resolviéndose el cuadro en unos días sin más complicaciones.

¿Nos vamos a Madeira? Aunque sea sólo con este maravilloso vídeo.

THE FLOATING GARDEN - Madeira Island from FKY on Vimeo.