miércoles, 23 de octubre de 2019

El granuloma anular también es cosa de niños

Probablemente la primera descripción clínica de esta entidad fue en 1895 por Colcott-Fox, quien hablaba de una “erupción anular” en los dedos de una niña de 11 años, aunque no fue Radcliff-Crocker quien acuñó el término “granuloma anular” unos años más tarde, en 1902. De manera que, aunque pensamos en esta enfermedad como una cosa “de mayores”, no debemos olvidarnos de ella en el diagnóstico diferencial de lesiones anulares en pediatría (si todo fueran hongos, esto sería demasiado fácil).

¿Por qué se produce? Pues lo cierto es que en la gran mayoría de los casos seremos incapaces de encontrar una causa. Y aunque se ha descrito en gemelos, o generaciones sucesivas, la causa genética no parece demasiado relevante. En cambio, sí que se habla de factores desencadenantes, y es que hasta en un 25% de los casos de granuloma anular subcutáneo en niños aparecen después de algún tipo de traumatismo, por trivial que sea (claro que no conozco ningún niño que no sufra traumatismos triviales). Otros posibles desencadenantes incluyen picaduras de artrópodo, mordeduras de pulpo (juro que está descrito), test de la tuberculina, vacunas varias o exposición solar. También se han reportado lesiones de granuloma anular sobre herpes zoster o asociadas a verrugas víricas. Y si no encontramos nada, siempre le podemos echar al culpa al estrés.

El pie de Germán, el primer día que le vimos.

Más interesante es la relación con la diabetes mellitus, que viene de la similitud histológica con la necrobiosis lipoidica diabeticorum. Las series de pacientes en las que se ha estudiado esta asociación parecen encontrar cierta asociación en el caso del granuloma anular generalizado y casi siempre en pacientes adultos, pero en la literatura encontraréis conclusiones para todos los gustos y sería deseable que hubiera más estudios prospectivos en pacientes pediátricos. Más anecdóticas son las asociaciones con otras enfermedades: enfermedad de Hodgkin, infección crónica por el virus de Epstein-Barr, VIH y patología tiroidea, estas últimas en pacientes adultos.

El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria de la dermis y tejido celular subcutáneo que se caracteriza por una degeneración del tejido conectivo con la consiguiente formación de granulomas, cambios vasculares y la presencia de linfocitos, histiocitos y neutrófilos, lo que sugiere que en su patogénesis tienen algo que ver los mecanismos de hipersensibilidad retardada.

Del mismo modo que desde el punto de vista clínico el granuloma anular se puede presentar de diversas formas, también existe una gran variedad de presentaciones desde el punto de vista histológico, pero en todos los casos observaremos en mayor o menor grado fenómenos de “necrobiosis”. Se han descrito tres patrones de infiltrado: histiocítico intersticial, granuloma en empalizada (el más conocido) y el patrón sarcoideo (el más raro). Además pueden observarse fenómenos de vasculitis con edema endotelial. En la mayor parte de los casos de granuloma anular la epidermis es normal, pero existe una variedad perforante en la que puede observarse cierto grado de hiperplasia epidérmica.

Pero vamos a la clínica. La prevalencia exacta no se conoce, pero se ha determinado que un 0,1-0,4% de todos los pacientes de cualquier edad atendidos en una consulta de dermatología lo hacen por este motivo. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es relativamente frecuente en niños y adultos jóvenes. Además, algunos subtipos clínicos, como el nódulo pseudoreumatoide y el tipo papular umbilicado son casi exclusivos de la edad pediátrica. En el caso del granuloma anular generalizado, en una serie de 100 pacientes sólo un 8% tenían menos de 20 años. El predominio femenino en esta enfermedad probablemente no es relevante en pediatría.

  • El granuloma anular localizado es la forma más frecuente en niños. Lesiones únicas o en escaso número, fácilmente reconocibles al estar constituidas por pápulas firmes, de superficie lisa, no descamativas, que pueden coalescer en un patrón anular característico, del color de la piel, a veces eritematosas o violáceas. Las localizaciones más frecuentes son el dorso de las manos, dedos, dorso del pie, piernas y antebrazos, aunque por poder, puede salir en casi cualquier sitio, incluso en la mucosa oral (excepcional).
  • El granuloma anular lineal también existe, aunque poco frecuente, con una distribución blaschkoide.
  • Algo más complicado lo podemos tener con el granuloma anular generalizado, ya que no siempre veremos las características lesiones anulares, con pápulas pequeñas (pero también máculas y nódulos, en ocasiones), del color de la piel, eritematosas, amarillentas o violáceas, sin cambios epidérmicos, de amplia distribución, más o menos simétrica y casi siempre asintomática.
  • Y nos pararemos con el granuloma anular subcutáneo (descrito también bajo otros nombres, como nódulo reumatoide benigno, pseudo-nódulo reumatoide y otros), que suele aparecer en niños pequeños y es raro más allá de la segunda década de la vida, como un nódulo o masa de rápido crecimiento, que a menudo aparece adherido a los planos profundos, a veces múltiple, que se localiza en el pie con mayor frecuencia y suele ser asintomático.

El pronóstico en niños es excelente, ya que suele tratarse de una enfermedad autorresolutiva que se cura sola en la mayor parte de los casos sin dejar cicatriz ni lesiones residuales. Se calcula que en el 50% de los casos las lesiones de granuloma anular localizado e resuelven solas en el transcurso de unos 2 años y que el 40% de los pacientes (niños y adultos), pueden experimentar recurrencias (habitualmente en las mismas localizaciones) que suelen durar menos que el primer brote. El granuloma anular generalizado dura unos 3-4 años de media (a veces más).

Respecto al diagnóstico diferencial, lo haremos en las lesiones más típicas con otras lesiones anulares: tiña corporis (la descamación es una pista importante), liquen plano, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria, sarcoidosis, eritema elevatum diutinum o knuckle pads cuando las lesiones se localizan en los dedos. En la forma generalizada podemos incluir además lichen nitidus, lichen escrofuloso, histiocitosis, xantomas eruptivos, proteinosis lipoide, mucinosis papular o linfomas. Pese a toda esa lista, pocas veces (al menos en niños), tendremos que recurrir a una biopsia para llegar al diagnóstico.

Dado que la mayor parte de los casos de granuloma anular en niños son asintomáticos y autorresolutivos, el primum non nocere suele ser la primera línea terapéutica. Ante lesiones dolorosas, sintomáticas o muy evidentes, puede estar justificado intentar algún tratamiento, siendo los corticoides (tópicos o intralesionales), la primera alternativa a intentar. La crioterapia es otra posibilidad, pero nos gusta menos porque duele y puede dejar discromía residual. Más anecdótico es el tratamiento con tacrolimus o imiquimod. Eso por no hablar de la larga lista de tratamientos sistémicos, que van desde los antimaláricos, fototerapia, sulfonas, retinoides, pentoxifilina y un largo etcétera, con evidencia más bien pobre y pocas veces indicados en niños.

A Germán no le hicimos nada (y las lesiones se resolvieron de manera espontánea en algo menos de un año).

El vídeo de hoy va de plantas chinas, pero tan de cerca que os quedaréis maravillados.

The Microworld in The Journey of Chinese Plants from Beauty of Science on Vimeo.

3 comentarios:

  1. No se refirió a la biopsia como método curativo, nadie sabe porqué. Después de la biopsia en unos días desaparece. Nuestros profesores de postgrado la indicaban para que desapareciera rápido. Experiencias anecdóticas pero que funcionan. Mis saludos. Excelente síntesis...

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    1. Tienes razón (aunque no funciona siempre). Ya lo había comentado previamente por aquí... https://www.dermapixel.com/2018/06/fenomeno-isomorfico-de-koebner-no-solo.html

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  2. El granuloma que yo tengo no se va nunca, ya lo acepto como parte de mi...tampoco veo haya mucha solución, me lo he leído todo!!
    Saludos Rosa😃

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