jueves, 31 de diciembre de 2020

Lo más visto en Dermapixel de un año para olvidar

2020 no pasará a la historia como el mejor año de nuestras vidas. Eso lo tenemos claro. Pero hoy es el último día del año y en Dermapixel seguimos fieles a las tradiciones, así que toca dar un repaso a las entradas más vistas. Y como podréis comprobar, la COVID-19 es también omnipresente en este blog, como no podía ser de otro modo. Así que, sin más dilación, aquí va nuestro ránking de 2020 con las 5 entradas que han acumulado más visitas de este annus horribilis.

5. Agua oxigenada: todo depende de la concentración.
Quién nos iba a decir que un producto tan básico iba a suscitar tanto interés, pero el peróxido de hidrógeno tiene muchas facetas dignas de mencionar en dermatología, así que, con 6.000 visitas, queda en un digno 5º puesto en nuestro ránking.


4. Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología del MIR 2020.
El examen de este año no estuvo exento de polémica (eso sin entrar en el retraso en la incorporación de los nuevos residentes por culpa de la pandemia). En lo que respecta a las preguntas de dermatología, metieron la pata con la dermatitis seborreica infantil que finalmente terminó con la impugnación de esa pregunta. Así que un año más, el repaso a las preguntas de derma del MIR se cuela en nuestro ránking, con 6.090 visitas.



3. Psoriasis y coronavirus: ¿pueden estar tranquilos los pacientes con sus tratamientos?
Ya iba tardando en aparecer el coronavirus de las narices. Esta entrada del blog del día siguiente del decreto del Estado de Alarma para arrojar un poco de luz acerca de los tratamientos sistémicos en los pacientes con psoriasis y la actitud a seguir ante la situación “pandémica” (con la escasa información que teníamos entonces). Con 7.842 visitas, nos sirvió para darnos cuenta que en esos momentos nuestros pacientes estaban ávidos de información.


2. ¿Cómo afecta el COVID-19 a la piel? Consejos para sanitarios y pacientes.
Aquí ya damos un salto cuantitativo (con 18.421 visitas). Y es que, si los tratamientos de la psoriasis preocupan sólo a los pacientes con esta enfermedad, creo poder afirmar que la práctica totalidad de la población ha sufrido, de una u otra manera, las consecuencias en “sus propias carnes” de los repetidos lavados de manos, uso de geles hidroalcohólicos y (un poco más tarde), del uso generalizado de las mascarillas (cuando se publicó esta entrada su uso aún no era obligatorio). Así que nos pusimos manos a la obra con este repaso a las recomendaciones para que nuestra piel sufriera lo menos posible en estas extrañas circunstancias.


1. ¿COVID19 en forma de sabañones?
Si una manifestación de este virus se ha hecho realmente “viral” han sido las lesiones pernióticas que en el mes de abril empezaron a desbordar nuestros whatsapps y teleconsultas. Y eso que, meses más tarde, seguimos dándole vueltas a su relación de causalidad con el SARS-CoV-2. Esta entrada tiene el récord de visitas en un año de este blog (60.403) y además tiene la particularidad de que quiso ser una especie de homenaje a mi compañera y amiga Gema Simal, excelente dermatóloga y una persona excepcional, que falleció el 6 de abril, contribuyendo a que este 2020 haya sido aún más mierda para todos los que tuvimos la suerte de conocerla.


Gema, te echamos de menos.

Y eso es todo por el momento. Con pandemia o sin ella, seguimos aprendiendo dermatología cada semana (al menos yo cuando preparo los casos), y con esa idea estamos a punto de empezar 2021, temerosos pero con esperanza de que todo esto sea pronto cosa del pasado. Y mientras, las uvas, con mascarilla y sabor a gel hidroalcohólico cosechero de 2020.

Que el 2021 os sea propicio a todos. El vídeo de hoy, todo un clásico: Las búsquedas en Google de 2020.




miércoles, 30 de diciembre de 2020

Cirugía de Mohs para el carcinoma basocelular

Carmen presentaba un carcinoma basocelular en una zona de riesgo. Se le explicó que tendría que ser intervenida y la mejor opción era la exéresis mediante la realización de cirugía micrográfica de Mohs.

La cirugía micrográfica de Mohs es una técnica quirúrgica muy precisa para la exéresis de tumores cutáneos de alto riesgo, cuyo nombre fue dado por el cirujano que desarrollo la técnica, Frederick Mohs en la década de 1930.

Su principal objetivo y ventaja es ofrecer el control microscópico preciso de los márgenes del tumor mientras se conserva el máximo de tejido sano, realizándolo en un mismo acto quirúrgico.

El primer nombre que se le dio fue “chemosurgery” cuya traducción al español corresponde a "quimioterapia quirúrgica", puesto que la técnica en un inicio utilizaba la fijación química con cloruro de zinc al tumor in situ. Tras esta aplicación, que se dejaba unas 24 horas, se procedía a realizar la exéresis hasta que el tumor estuviera extirpado por completo. Posteriormente se dejó de realizar la fijación con este método y se comenzó a emplear el criostato y el microtomo de congelación, para realizar los cortes y procesar el tejido en fresco. A día de hoy es la técnica empleada, con ella se consigue que el procedimiento sea más rápido, se disminuye el disconfort del paciente y se mejora la conservación del tejido.

Esta técnica está dirigida especialmente para tumores de alto riesgo de recurrencia y cuando es necesario conservar el tejido colindante (por funcionalidad y estética). Las guías “AUC” (Mohs Appropiate Use Criteria) fueron desarrolladas para elegir al paciente apropiado para la cirugía de Mohs. Actualmente se pueden encontrar en una aplicación móvil (Mohs AUC), basada en: localización del cuerpo, características del paciente y características del tumor.

Las indicaciones para realizar la cirugía de Mohs son:

  • Áreas “H” del cuerpo: parte central de la cara, párpados, canto interno, nariz, labios, mejillas, orejas, área periauricular.
  • Genitales
  • Manos, pies, talones y uñas
  • Pezón/areola
  • Pacientes de alto riesgo: inmunocomprometidos, síndromes genéticos (sdr. Gorlin), piel sometida a radioterapia, antecedentes de cáncer cutáneo.
  • Características del tumor: márgenes afectos en exéresis previa, tamaño >2cm, carcinoma basocelular (Subtipo histológico agresivo: morfeiforme, infiltrativo, micronodular, afectación perineural, metatípico),  carcinoma epidermoide (pobremente diferenciado o indiferenciado, perineural/perivascular, células en huso, Breslow 2mm o mayor, nivel de Clark IV).


La cirugía de Mohs prácticamente no presenta contraindicaciones, más que la contraindicación de no poder entrar en quirófano por parte del paciente.

La técnica es muy específica y procede como explicaremos de manera resumida en los siguientes puntos:



* Esta parte es la más importante y la más característica de este tipo de cirugía. El objetivo es analizar tanto laterales del tumor como su profundidad. Cuando se realiza un corte a 90º solo permite objetivar, en función del corte y la posición, el margen profundo o el margen lateral. Sin embargo con el corte a 45º, se consigue aplanar la pieza y objetivar AMBOS MÁRGENES a la vez, consiguiendo mayor precisión.


En el caso de Carmen, se procedió a realizar paso a paso lo explicado en la tabla. Tras el primer pase, se encontró tumor residual a las 9 horas, por lo que se procedió a realizar un segundo pase que consiguió márgenes libres, conservando así el máximo tejido posible y por lo tanto el cierre de la lesión con la menor asimetría y sin pérdida de funcionalidad de la zona.

La cirugía de Mohs ha tenido un alto grado de éxito clínico, siendo la mejor técnica en tasas de curación y en evitar recaídas. Los estudios recientes, refieren necesitar una mediana de aproximadamente 1,7 estadios para eliminar por completo el tumor.

Las tasas de curación a 5 años para los cánceres de piel no melanoma, son excelentes, en particular para el carcinoma de células basales (CBC) (99%), pero también para el CBC recurrente (94,4%), carcinoma escamoso primario (92-99%) y carcinoma escamoso recurrente (90%).

La cirugía de Mohs también se puede usar para tratar otros tumores menos comunes, como el dermatofibrosarcoma protuberans, el carcinoma de células de Merkel, la enfermedad de Paget extramamaria, el carcinoma anexial microquístico y el carcinoma sebáceo. Aunque más infrecuentemente, también puede ser empleada en la población pediátrica, hay casos descritos en la literatura de hidradenocarcinomas, fibroblastomas de célula gigante, leiomiosarcoma recidiviante y carcinoma escamoso subungueal, entre muchos otros.

Para más información:

http://www.skincancermohssurgery.org
https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/types/common/melanoma/mohs-surgery
https://www.skincancer.org/treatment-resources/mohs-surgery

Bibliografía

1. Prickett KA, Ramsey ML. Mohs Micrographic Surgery. 2020 Aug 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 28722863.

2. Mohs FE. Chemosurgery for the microscopically controlled excision of cutaneous cancer. Head Neck Surg. 1978 Nov-Dec;1(2):150-66.

3. Thomas CJ, Wood GC, Marks VJ. Mohs micrographic surgery in the treatment of rare aggressive cutaneous tumors: the Geisinger experience. Dermatol Surg. 2007 Mar;33(3):333-9.

4. Ad Hoc Task Force. Connolly SM, Baker DR, Coldiron BM, Fazio MJ, Storrs PA, Vidimos AT, Zalla MJ, Brewer JD, Smith Begolka W, Ratings Panel. Berger TG, Bigby M, Bolognia JL, Brodland DG, Collins S, Cronin TA, Dahl MV, Grant-Kels JM, Hanke CW, Hruza GJ, James WD, Lober CW, McBurney EI, Norton SA, Roenigk RK, Wheeland RG, Wisco OJ. AAD/ACMS/ASDSA/ASMS 2012 appropriate use criteria for Mohs micrographic surgery: a report of the American Academy of Dermatology, American College of Mohs Surgery, American Society for Dermatologic Surgery Association, and the American Society for Mohs Surgery. J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):531-50.

El post de hoy (junto con el del caso clínico) lo ha escrito nuestra R4, Carolina Domínguez Mahamud, a quien le agradezco este excelente repaso para escribir el que ha sido nuestro último caso de este 2020. Aún nos queda la última entrada del año, para repasar el Top5 de este año, así que atentos mañana.

Hoy nos vamos a Oregón (no me preguntéis por qué, pero el vídeo me ha gustado).

RISE - Oregon Aerial 4K from Michael Shainblum on Vimeo.

sábado, 26 de diciembre de 2020

Una “postilla” en la nariz que no se cura

Carmen acudía a su control anual en el servicio de dermatología en el Hospital Puerta del Mar, en Cádiz. Tenía 65 años, hipertensión arterial y el colesterol un poquito elevado, todo controlado con medicación. Sin embargo, la piel era su punto débil, con un fototipo II, pelo rubio y ojos claros, tenía la piel muy fotodañada. En los últimos años ya le habían quitado algún que otro “tumorcito” de piel, pero esta vez, ella estaba segura de no tener ninguna lesión nueva.


Tras la exploración de toda la extensión corporal, y tras moverle la mascarilla de un lado para otro para explorar la cara, no se objetivó ninguna lesión maligna por lo que se volvió a vestir y se preparó para salir. Pero antes de salir por la puerta, se acordó que tenía una “postilla” en la fosa nasal de varios meses de evolución. ¡La mascarilla nos lo había ocultado! Refería que no conseguía que terminara de curar, pero claro “estando donde estaba, con la humedad de la mascarilla y la incomodidad actual, entendía que era normal que no desapareciera”.  A la exploración pudimos objetivar una pápula de 5mm, perlada, de color rojizo y con alguna telangiectasia fina en su superficie en el polo inferior de la fosa nasal derecha.

¿Qué sospechamos que tiene Carmen? ¿Qué opciones terapéuticas le ofreceríais? ¿La apuntamos en quirófano o esperamos?

Coincidiendo con mi rotación externa de cirugía en el Hospital Puerta del Mar, Cádiz, conocimos a esta paciente y fue intervenida por el Dr. Mario Linares y su equipo, tuve suerte en poder participar y aprender, quedando tremendamente agradecida por todo lo que me enseñaron en mi rotación.

PD. Para todos los que no seáis de Andalucía, “postilla” es el nombre empleado por la población en general para denominar una costra.

El post de hoy (y la respuesta del próximo miércoles) corren a cargo de nuestra R4, Carolina Domínguez Mahamud, recién llegada de su rotación externa en el Hospital Puerta del Mar, a quien agradezco que nos haya dedicado parte de sus vacaciones navideñas en escribir el caso de esta semana. Y ya de paso, agradezco a Mario Linares y a todo su equipo haberla acogido y enseñado con tanto cariño.

El vídeo de hoy, en honor a nuestra residente canaria, desde Fuerteventura.

#7 STORIES - THIS IS FUERTEVENTURA short from Andro Kajzer on Vimeo.

miércoles, 23 de diciembre de 2020

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: ojo con el calcio

¿Bultitos duros por debajo de la piel en un recién nacido? Pueden ser muchas cosas, pero lo primero que nos viene a la cabeza es que se trate de una necrosis grasa subcutánea neonatal, que no es más que una paniculitis lobulillar autolimitada que se presenta en las primeras semanas de vida en neonatos nacidos a término y postérmino, como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal, y que aunque es una entidad benigna y autorresolutiva, no debemos olvidar que en ocasiones se asocia a complicaciones extracutáneas, siendo la más grave la hipercalcemia, que nos obligará, además de diagnosticar adecuadamente a estos pacientes, a vigilarlos estrechamente durante unos cuantos meses.

Descrita originalmente en 1815 por Cruse, esta paniculitis neonatal se caracteriza clínicamente por la aparición, en las primeras semanas de vida, de nódulos aislados de color eritematoso o violáceo, bien delimitados y duros al tacto, no adheridos a estructuras profundas, que se localizan en mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos, habitualmente asintomáticos (aunque pueden ser dolorosos), que afecta a recién nacidos a término o postérmino, normalmente sanos aunque con frecuencia sometidos a condiciones de estrés en el periodo neonatal. En general, el curso de esta enfermedad es benigno y los nódulos desaparecen de forma espontánea en semanas o pocos meses.

Tinción H&E. Foto: Dr. Fernando Terrasa

Su etiopatogenia no está completamente establecida, pero se especula con alteraciones en la composición o en el metabolismo del tejido graso neonatal. Los adipocitos del tejido celular subcutáneo de un recién nacido tienen más grasa saturada que los de un adulto y, por tanto, mayor tendencia a cristalizar ante la exposición al frío, provocando una reacción inflamatoria granulomatosa que daría lugar a la necrosis grasa. Por este motivo, la hipotermia que se induce en neonatos con cardiopatías congénitas en el contexto de una cirugía cardiaca sería un factor de riesgo importante. Otros factores, como traumatismos obstétricos, déficit de grasa parda, factores maternos (preeclampsia, diabetes gestacional, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína, tabaquismo), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones, traumatismos cutáneos) también podrían condicionar este tipo de lesiones.

Si realizamos una biopsia se evidenciarán áreas de necrosis grasa focal en los lobulillos del panículo adiposo, con un infiltrado de células inflamatorias y células gigantes multinucleadas de tipo a cuerpo extraño, a modo de una empalizada mal definida. La imagen más “bonita” de estas biopsias consiste en la presencia, tanto en los adipocitos como en las células gigantes multinucleadas, de cristales grasos aciculares que se disponen radialmente desde el centro de la célula a la periferia. En las lesiones más evolucionadas también pueden observarse calcificaciones distróficas. También se ha descrito la técnica de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) como una posible alternativa a la biopsia para establecer el diagnóstico.

Es importante llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial, por las implicaciones pronósticas y terapéuticas en estos pacientes, tanto clínica como histológicamente, porque existen otras paniculitis neonatales, como el esclerema neonatorum (entidad mucho menos frecuente), que se presenta en prematuros con patología grave, como un empastamiento cutáneo difuso de color amarillento, rápidamente progresivo y que tiene una elevada tasa de mortalidad. En estos casos, la biopsia cutánea no muestra una reacción inflamatoria. Otras posibilidades son la morfea neonatal o la fibromatosis.

Pero lo más importante de la necrosis grasa neonatal es su posible asociación con la hipercalcemia, la complicación más temida, fenómeno publicado inicialmente en 1956 por Clay y que puede ser potencialmente grave, que suele desarrollarse en la fase de resolución de la paniculitis. No es ninguna tontería, en una serie de 15 casos se reportaron tres muertes por este motivo. El niño con hipercalcemia se puede presentar con letargia, irritabilidad, pérdida de peso, hipotonía, vómitos y estreñimiento. Su causa se ha relacionado con la producción extrarrenal de vitamina D por los granulomas inflamatorios (de manera similar que sucede en la sarcoidosis). Otras complicaciones incluyen la hipoglucemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia y abscesificación de las lesiones.

El tratamiento indicado ante una hipercalcemia es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calcuiresis y glucocorticoides (que interfieren en el metabolismo de la vitamina D). En las hipercalcemias graves o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bifosfonatos (pamidronato). Debido a la gravedad de esta complicación, que puede ser tardía, aún en pacientes asintomáticos, es necesario establecer una vigilancia estrecha hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

En el caso de Falou, sospechamos el diagnóstico inicialmente y lo confirmamos mediante una biopsia. Las lesiones se resolvieron completamente en dos meses y los niveles de calcio en el momento del diagnóstico y en las analíticas de control en los siguientes 6 meses fueron normales.

Hoy nos despedimos con esta peculiar grabación del Mesías de Händel de la Orquesta Johan Strauss y el Coro Harlem Gospel. ¡Feliz y enmascarada Navidad! Nosotros volvemos el sábado con el que será el último caso de 2020.

HANDEL - Messiah (Johann Strauss Orchestra and Harlem Gospel Choir) from Joe Orgill plus joe.orgill.slcc on Vimeo.

sábado, 19 de diciembre de 2020

Un bebé y unas manchas induradas

A Falou lo trajeron a la consulta cuando había cumplido un mes de vida. Sus padres estaban preocupados por unas manchas que habían advertido en ambos brazos, en la cara externa, ya desde el nacimiento. Falou era el primogénito y nació a las 41 semanas de gestación, presentando un distress respiratorio que le mantuvo tres días ingresado en la unidad de neonatos, con buena evolución y sin otras complicaciones. En el informe de alta no ponía nada de manchas ni de otras lesiones cutáneas.


Cuando lo exploramos se apreciaban unas lesiones maculares bastante tenues pero evidentes en ambos brazos, pero lo que más llamaba la atención era que al palparlas se notaban bastante induradas al tacto. No parecía que le dolieran (no se quejaba cuando lo tocábamos) y no tenía nada parecido en otras localizaciones. Por otra parte, Falou parecía un bebé muy sano, que se alimentaba de leche materna y sin otros problemas salvo esas curiosas manchas induradas. Revisamos las analíticas que le realizaron durante su breve ingreso hospitalario y no vimos nada que nos llamara la atención.

¿Qué os parece? ¿Tenemos veredicto? ¿O pueden ser muchas cosas? ¿Pedimos pruebas? ¿Analítica? ¿Biopsia? ¿Algún tratamiento? Y lo más importante, ¿podemos tranquilizar a los padres? Todo esto y mucho más el próximo miércoles, aquí mismo.

El vídeo de hoy va de videojuegos…

Mixtape for the Milky Way - Video Games from Eric Power on Vimeo.

miércoles, 16 de diciembre de 2020

Papulosis reticulada confluente: más difícil en piel negra

No es la primera vez que hablamos de esta enfermedad en el blog (quizá os acordéis de Jorge y sus manchas). La papilomatosis reticulada y confluente (PRC), esa gran desconocida y posiblemente más frecuente de lo que nos imaginamos, descrita por primera vez hace más de 70 años. Aprovechamos esta revisión no demasiado antigua de N. Scheinfeld en Am J Clin Dermatol (2006) para hacer un repasito a esta curiosa entidad descrita por Gougerot y Carteaud.

Empecemos por la etiología. Para variar, no queda clara, aunque se han propuesto diversas hipótesis: que se trate de un trastorno de la queratinización, que sea una reacción al Pityrosporum, una reacción a algún trastorno endocrinológico, una reacción a una infección bacteriana, a la luz ultravioleta o un trastorno genético. De todas ellas, la que cobra más fuerza es la primera.

Respecto a la epidemiología, la PRC se ha descrito en todo el mundo y todas las etnias. También en todos los grupos de edad, aunque es más frecuente su aparición después de la pubertad, siendo la edad media de debut entre los 18 y los 21 años (con un rango que va de los 5 a los 63). No parece haber demasiada diferencia entre géneros (en población americana es algo más frecuente en mujeres, y sucede lo contrario en Japón), pero lo que sí parece es que es especialmente frecuente en tonos de piel más oscuros, el doble, aunque eso también depende un poco de la publicación que te revises.


La presentación clínica es bastante variada, pero raramente se acompaña de síntomas, y eso hace pensar que probablemente sea una entidad infradiagnosticada (si no molesta, muchos pacientes se quedan sin consultar o sin ser diagnosticados correctamente). Suele manifestarse inicialmente como pápulas algo hiperqueratósicas de 1-2 mm que pueden aumentar de tamaño y formar placas con un patrón de aspecto reticulado. Las lesiones más incipientes pueden ser eritematosas pero luego adquieren un tono más marrón. Los márgenes pueden ser muy marcados, especialmente en la zona del pecho, cuello o axilas, pudiendo confundirse con la acantosis nigricans. Pero la PRC también se puede manifestar en forma de máculas atróficas con una superficie similar a la del papel de fumar. Además, puede haber una marcada xerosis asociada. A veces puede ser pruriginosa, pero lo más frecuente, como decíamos, es que sea completamente asintomática. Suele localizarse en el tronco y a veces llega hasta el cuello o la zona glútea. Otras localizaciones más extrañas son las mejillas o la región púbica. Si veis afectación de mucosas, id pensando en otra cosa.

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, dependiendo de vuestros conocimientos dermatológicos, e incluye la acantosis nigricans, el prurigo pigmentoso, eritema discrómico perstans, liquen plano pigmentoso, amiloidosis macular, disqueratosis congénita, síndrome del nevus epidérmico, epidermodisplasia verruciforme, eritroqueratodermia variabilis, verrugas planas, micosis fungoides, pitiriasis versicolor, enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilaris, paraqueratosis axilar granular y otras entidades aún más raras. A diferencia de la pitiriasis versicolor, las lesiones no son descamativas cuando las rascamos. ¿Y cómo podemos diferenciarla de todas estas enfermedades? Pues porque el examen directo en busca de hongos es negativo, no hay otros hallazgos asociados, la biopsia revela papilomatosis con un mínimo infiltrado inflamatorio, la ausencia de descamación, la ausencia de factores genéticos y la respuesta (a veces) a la minociclina.

La histología, como decíamos, puede ser de gran ayuda, demostrando una ondulación epidérmica, con hiperqueratosis, papilomatosis y una ocasional acantosis entre las áreas papilomatosas, Puede obervarse un leve o moderado depósito de melanina. Son cambios que pueden recordar a la acantosis nigricans, pero mucho menos floridos, además de otras diferencias. A veces se ven Pityrosporum, pero eso no tiene porqué excluir el diagnóstico. La dermis puede mostrar un infiltrado linfocitario perivascular no demasiado importante.

Seguramente lo más curioso es el tratamiento. En 1965 Carteaud describió por primera vez el éxito terapéutico de la minociclina en esta enfermedad. Desde entonces, se considera el tratamiento de elección. En un estudio observacional sobre 11 pacientes tratados con minociclina 50 mg/12h durante 6 semanas, 9 de ellos tuvieron una respuesta prácticamente completa al tratamiento, aunque 3 pacientes presentaron recurrencias. Otros tratamientos propuestos son el ácido fusídico oral, claritromicina oral 500 mg/d x 5 semanas, eritromicina oral 1g/d x 6 semanas o azitromicina 500 mg/d, 3 días/semana x 3 semanas. A día de hoy no queda muy claro si el tratamiento “preferido” para la PRC es la minociclina o la azitromicina, ya que la primera se prefiere por su eficacia y la segunda, por su perfil de seguridad. También se han descrito diversos tratamientos antifúngicos, con éxitos ocasionales. Parece que, si se trata de un trastorno de la queratinización, puede responder a isotretinoína en algunos pacientes. Finalmente, el calcipotriol también se ha descrito como tratamiento eficaz, ya de manera más puntual.

Os preguntaréis qué pasó con Emmanuel. Pues lo tratamos con minociclina 100 mg/d durante 6 semanas. Al cabo de 4 semanas lo cierto es que no estaba mucho mejor (incluso parecía haber empeorado en algunas zonas, como podéis comprobar en las imágenes), pero como que las lesiones no le molestaban, completó el tratamiento, volvimos a verlo a los 3 meses y las lesiones casi habían remitido por completo (lástima que en esa ocasión no pudimos tomar imágenes).

Pues nada, hoy nos vamos a Bulgaria.



sábado, 12 de diciembre de 2020

Hongos persistentes

Emmanuel tenía 18 años cuando vino por primera vez a nuestra consulta. Nacido en España, de padres nigerianos, nunca había tenido problemas de piel (ni ninguna otra enfermedad). Por eso se extrañó cuando casi un año antes aparecieron “de la nada” una especie de manchas oscuras en el tronco y en la raíz de las extremidades. Menos mal que no le había salido en la cara, y aunque no le picaban ni le ocasionaban molestias, no le gustaba verse con esas lesiones que no sabía a qué eran debidas. Al principio su médico le dijo que eran hongos, favorecidos por el sudor y la humedad, pero le dio varios tratamientos, en forma de jabón, cremas e incluso unas pastillas, pero las manchas seguían allí. Incluso iban apareciendo de nuevas, aunque tenía tantas que tampoco estaba muy seguro.


Así que finamente le enviaron al dermatólogo y dos meses más tarde se encontraba en el hospital, delante de nosotros. Emmanuel tenía una erupción en forma de pápulas y pequeñas placas hiperpigmentadas, algunas ligeramente descamativas, en las localizaciones mencionadas. Las uñas, cuero cabelludo, palmas, plantas y genitales no presentaban alteraciones. No había ampollas, vesículas y tampoco excoriaciones por rascado, así que lo que podéis ver en las imágenes fue lo que vimos nosotros en la consulta.

Le realizamos un examen directo (KOH) que fue negativo, así que, ¿cuál sería el siguiente paso? ¿Necesitamos alguna otra prueba o aventuramos un diagnóstico y un tratamiento? Le daremos vueltas unos cuantos días y el miércoles regresaremos para desvelar el misterio de esta semana (o en este enlace).

Os dejo con este vídeo, “After the silence”. Y recordad: distancia, lavado de manos y mascarilla.

After the Silence from Apo Genc on Vimeo.

miércoles, 9 de diciembre de 2020

Angioleiomioma: en la lista de los tumores cutáneos dolorosos

El músculo liso puede encontrarse en la piel en tres localizaciones: en los músculos erectores del pelo, en las paredes de los vasos sanguíneos y en la piel genital, incluyendo el escroto, vulva y pezón. En cada una de esas localizaciones se pueden originar tumores benignos, resultando en tres categorías de leiomiomas cutáneos: piloleiomioma, leiomioma de la piel genital y angioleiomioma.

Asier tenía un angioleiomioma, o eso es lo que nos informaba nuestro patólogo, Fernando Terrasa, de modo que hoy nos hemos tenido que ir a consultar el Weedon, un libro de dermatopatología, para explicar este tumor benigno, quizá más frecuente de lo que podamos pensar inicialmente.

Un angioleiomioma suele presentarse como un nódulo solitario de crecimiento lento que suele aparecer en las extremidades, sobre todo en las piernas, de pacientes de edad mediana, aunque se han descrito casos congénitos, muy raros. También es raro que se localice en los dedos, y se ha observado un predominio femenino (eso que se lo expliquen a Asier). Más de la mitad de estas lesiones son dolorosas, aunque esta característica tan peculiar puede estar ausente en las localizaciones faciales y en el tronco, pero junto a sus primos hermanos los leiomiomas están en esa lista de tumores cutáneos dolorosos que se intentan memorizar utilizando el acrónimo ENGLAND (aquí os dejo la entrada correspondiente de hace algunos años, cuando lo revisamos en el blog). Aunque acabamos de decir que suelen ser lesiones solitarias, se han descrito angioleiomiomas múltiples subcutáneos en un paciente con SIDA.

Los angioleiomiomas son tumores de consistencia firme, redondeados u ovalados, de color carne o tirando a un tono azulado, que se localizan en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, y que habitualmente miden menos de 2 cm de diámetro. La mayoría de autores suponen que provienen de las venas, aunque algunos pueden ser hamartomas. También se ha descrito una rara variante intravascular, y el tratamiento quirúrgico es curativo y no suele ofrecer mayores problemas.

IHQ. Desmina +


Pero hoy vamos a centrarnos un poco más en la histología. Es un tumor bien delimitado, con una cápsula fibrosa de grosor variable. El principal componente es el músculo liso, el cual se encuentra presente en forma de haces entrelazadas que discurren entre numerosos canales vasculares. La mayoría de estos vasos poseen varias capas de músculo liso que a menudo se fusionan periféricamente con los fascículos intervasculares. El estroma contiene cantidades variables de tejido fibroso y en un tercio de los casos se observa un escaso infiltrado linfocitario. Los cambios mixoides son bastante frecuentes en el estroma de estos tumores, especialmente en los de mayor tamaño. Si se observa grasa, se suele designar como “angiomiolipoma”. La tinción HMB-45 es negativa en los tumores cutáneos, a diferencia de lo que ocurre en los de origen renal. La desmina (marcador de músculo liso) es positiva. Otros cambios mucho menos frecuentes incluyen trombosis, calcificación focal, hemosiderina en el estroma o hialinización de las paredes vasculares. Se ha descrito la presencia de fibras nerviosas muy ocasionalmente. Desde el punto de vista histológico, se han descrito tres variantes: el tipo sólido (el más frecuente), el cavernoso y el venoso.

Son lesiones clínicamente poco específicas, así que pueden confundirse con neurilemomas, tumor glómico y básicamente la lista de tumores dolorosos, así que el diagnóstico, una vez más, nos lo dará el patólogo después de una biopsia o de su extirpación completa.

Como que a Asier la lesión le molestaba mucho, se la extirpamos directamente, confirmando el diagnóstico y sin otras complicaciones.

Hoy nos vamos al desierto, al Sahara. Disfrutad del vídeo y hasta el sábado que viene.

Sahara Sandscapes, Egypt from Squiver on Vimeo.

sábado, 5 de diciembre de 2020

Un bulto que duele

La anamnesis de nuestro paciente de esta semana se puede resumir con el título del post, y es que Asier, un hombre sano de 37 años, nos explicaba justo eso mismo: que le había salido un bulto en la cara lateral externa del brazo derecho que le provocaba un dolor muy molesto a la palpación o al roce, a veces incluso de manera espontánea. Asier nos explicaba que en ocasiones, el dolor le irradiaba hacia la axila y no se limitaba al bultito que le había salido unos dos años antes.

Lo cierto es que no se veía nada, pero sí se palpaba perfectamente una lesión nodular subcutánea de menos de 1 cm, no adherida a planos profundos, de consistencia firme, pero no demasiado dura. En ese momento no teníamos el ecógrafo a mano, así que tuvimos que tomar una decisión sin otra ayuda que la clínica y lo que nos explicaba el paciente, el cual estaba un poco harto por la molestia que le provocaba el dichoso bulto.

¿Qué pensáis? ¿Bueno o malo? ¿Lo quitamos o mejor hacemos antes alguna prueba? Porque ya os advierto que Asier lo tiene clarísimo. Nosotros estaremos de vuelta el miércoles para explicaros el desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo. ¿Os imagináis lo que es hacer un modelo a escala del sistema solar? Pues estos lo han hecho. Un poco largo, pero muy interesante.

To Scale: The Solar System from Wylie Overstreet on Vimeo.

miércoles, 2 de diciembre de 2020

Doxiciclina: no sólo en el acné

Debemos a Benjamin Duggar, un fisiólogo vegetal y micólogo estadounidense, quien descubrió la clortetraciclina a partir del proceso de fermentación de la bacteria Streptomyces aureofaciens. La primera tetraciclina se desarrolló en 1953 y su modificación estructural originó el nacimiento de dos tetraciclinas sintéticas: la doxiciclina en 1967 y la minociclina en 1972. Lo más interesante es que, además de mantener las propiedades antimicrobianas, también se añadían propiedades antiinflamatorias, y por este motivo su uso se fue extendiendo en especialidades como la dermatología. Recientemente F. J. Navarro-Triviño, del Hospital Universitario San Cecilio de Granada, han publicado un artículo de revisión en Actas Dermosifiliográficas sobre los usos de este fármaco en enfermedades dermatológicas.

La doxiciclina se absorbe hasta en un 95% en el duodeno, su vida media es de 12-25 horas y se excreta fundamentalmente a través de la orina y las heces. Pero yo diría que una de las cosas más interesantes de este fármaco no es precisamente su capacidad antibiótica, gracias al grupo dimetilamino. Para explicar los otros “superpoderes” de la doxiciclina debemos irnos un poco por las ramas:

  • Las metaloproteinasas (MMP) participan en muchos procesos biológicos, pero en condiciones normales no se detectan en la piel. Lo que ocurre es que esta molécula aumenta considerablemente en situaciones de inflamación o procesos oncológicos. Y la doxiciclina es capaz de actuar como un inhibidor de algunas de estas MMP, lo que podría justificar la acción de la doxiciclina en algunas enfermedades que cursan con prurito o fibrosis dérmica.
    El receptor 2 de proteasa activada (PAR2) se expresa en los queratinocitos basales epidérmicos y en células inflamatorias, estimulando la síntesis de IL1-beta y el TNF-alfa y recientemente se ha descrito la relación del PAR2 en la diferenciación queratinoítica, hidratación de la piel, inflamación neurogénica y prurito. Pues la doxiciclina nuevamente inhibe la activación de PAR2.
    Pero no sólo eso, sino que la doxiciclina puede disminuir los niveles de IL-8, que participa en la quimiotaxis de neutrófilos en la epidermis y para rematar la faena, ha demostrado que inhibe los niveles de óxido nítrico sintasa (NOS), disminuye los niveles de IgE en asmáticos y una lista aún más larga de moléculas relacionadas con la inflamación que no os pongo para no aburrir, pero que si os interesa las tenéis en el artículo.

Unas cápsulas cualesquiera. Fuente: Libreshot
 

Pero vamos a lo que, supongo, os interesa más, y es en qué enfermedades puede estar indicada la doxiciclina, a qué dosis y con qué grado de evidencia. Vamos a repasarlas:

  • Acné y rosácea. Es seguramente la indicación más conocida y utilizada, grado de recomendación A, nivel de evidencia I, a dosis de 100 mg/24h en el acné y 40-100 mg/24h en rosácea, siendo recomendable no sobrepasar ciclos de 3-6 meses.
  • Hidrosadenitis supurativa. Suele emplearse como profilaxis secundaria para intentar evitar recaídas, con grado de evidencia IIB a dosis de 100 mg/d, aunque este uso no se encuentra recogido en ficha técnica.
  • Enfermedades ampollares autoinmunes. La doxiciclina se emplea en este grupo de pacientes, especialmente en el penfigoide ampolloso, a veces en combinación con la nicotinamida, que actúa a diferentes niveles de la cascada inflamatoria, cuando los corticoides están contraindicados o no se toleran, con un grado de evidencia IA a dosis 200-300 mg/d y sin que esté en ficha técnica.
  • Dermatitis perioral. A dosis de 40-100 mg/d y sin estar incluido en ficha técnica, con una evidencia IIIC.
  • Enfermedades neutrofílicas: foliculitis decalvante, síndrome de Sweet. También se emplea en estas enfermedades por su efecto inmunomodulador, a dosis de 200 mg/d, como tratamiento de segunda línea, con una evidencia IIIC. Tampoco está en ficha técnica.
  • Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, granulomas por materiales de relleno, granuloma anular. Puede ser útil en aquellos pacientes en los que se considere mantener el tratamiento a más largo plazo, a dosis de 200 mg/d, como tratamiento de segunda línea y con un grado de evidencia IIA.
  • Síndrome SAPHO. Este acrónimo (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis) es un trastorno inflamatorio raro, en el que lo curioso es que, cuando le das al paciente tetraciclinas para el acné (100 mg/12h) pueden mejorar además las manifestaciones articulares. Aunque el nivel de evidencia es bajito, IV.
  • Angiomatosis bacilar. Es una infección multisistémica que produce una alteración vascular proliferativa provocada por Bartonella henselae y Bartonella quintana, descrita principalmente en pacientes VIH con recuentos de CD4 bajos, siendo la piel una de las localizaciones principales, con pápulas eritematosas y nódulos con un collarete descamativo que suelen sangrar. Se trata con doxiciclina 100 mg/12h durante 8-12 semanas, indicado en ficha técnica, con un nivel de evidencia III.
  • Sarcoma de Kaposi. Este tumor vascular, del que existen varios subtipos, se ha relacionado con el herpesvirus tipo 8 y se cree que la inhibición de las MMP tiene un papel importante en su progresión, por lo que el uso de doxiciclina no parece muy descabellado, pero con un nivel de evidencia IV y sin que esté en ficha técnica.
  • Prúrigo pigmentoso. Es una enfermedad muy rara que cursa a brotes, dejando una hiperpigmentación residual, y en la mayoría de series publicadas se trata con doxiciclina 200 mg/d entre 1-5 semanas, pero con una baja evidencia (IV).
  • Urticaria a frigore. La urticaria inducida por frío es muy rara, pero grave y de patogenia aún desconocida. Aunque con una evidencia muy baja (IV), algunos autores proponen la doxiciclina como arma terapéutica, a dosis de 200 mg/d durante 4 semanas, en monoterapia o combinada con antihistamínicos.
  • Dermatosis perforante adquirida. Su tratamiento puede constituir un verdadero reto terapéutico y existe algún caso (pocos) publicados con respuesta a la doxiciclina, 100-200 mg/d durante 2-4 semanas, con un grado de evidencia IV.
  • Aftosis oral. Aquí el tratamiento es una formulación tópica, ya sea triturada o en hidrogel al 0,15%. Tiene un nivel de evidencia I pero no está incluido en ficha técnica.

Foto de Asunta, antes del tratamiento

Y para terminar, y siguiendo con el guión del artículo de referencia, detallamos con las principales interacciones farmacológicas de la doxiciclina, que habrá que tener siempre muy presentes:

  • Disminuyen su absorción: antiácidos que contengan aluminio, calcio o magnesio.
  • Disminuyen su efecto: antibióticos derivados de la penicilina.
  • Aumenta la nefrotoxicidad: metoxiflurano y diuréticos.
  • Riesgo de hipertensión intracraneal benigna: retinoides orales.
  • Aumenta la concentración plasmática de litio, digoxina y teofilina.
  • Aumenta el metabolismo de antiepilépticos y rifampicina.
  • Reduce la eficacia de los anticonceptivos orales.
  • Disminuye el metabolismo de la warfarina.


¿Y cómo se administra? Se recomienda administrarla en el transcurso de alguna comida, con un vaso de agua y evitando lácteos, ya que disminuyen su absorción. Lo más importante es recomendar dejar transcurrir al menos una hora antes de tumbarse o acostarse para dormir, para prevenir úlceras en el tracto digestivo superior.

Otras precauciones y contraindicaciones. No se recomienda utilizarla en periodo de dentición (2ª mitad de embarazo, lactancia y en niños menores de 8 años -aunque esto último depende del tiempo de uso-) ya que puede causar coloración permanente en los dientes así como retraso en el desarrollo óseo. Según la FDA la doxiciclina tiene contraindicación absoluta en pacientes con lupus eritematoso y miastenia gravis, y tiene contraindicación relativa en el embarazo y lactancia.

A Asunta le recetamos una tanda de doxiciclina, 100 mg/d, durante 6 semanas y tratamiento tópico con una combinación de peróxido de benzoilo y adapaleno, de momento sigue mejor, sólo con tratamiento tópico.

Espero que os haya sido útil el repaso. Hasta el sábado. Os dejo con un vídeo de vértigo. No intenten hacerlo en sus casas.

B.A.S.E - a wingsuit and FPV performance from Petole Films on Vimeo.