sábado, 8 de diciembre de 2018

Eccemas hereditarios

Flora sabía que su problema tenía difícil solución. No recuerda ni cuándo empezaron esos “eccemas”, pero sí que era muy joven, poco después de empezar la universidad. Ahora tenía 43 años y, sin demasiadas esperanzas, había pedido a su médico de familia si la podía enviar al dermatólogo, quizá había algún nuevo tratamiento que no había probado. Su madre, abuelo y un hermano tenían el mismo problema, siempre les habían dicho que eran eccemas, aunque al principio recuerda que la trataron como si fueran hongos, pero las lesiones seguían su curso, a brotes, empeorando los meses de verano.

Axila derecha

Axila izquierda, el mismo día

En el momento de la primera visita las lesiones se localizaban en ambas axilas (pero nos explicaba que también le salían en las ingles, donde eran especialmente molestas). Las imágenes son lo bastante ilustrativas, pero lo definiríamos como lesiones eritematosas intensas, erosivas y maceradas. Las molestias eran fáciles de imaginar, y actualmente no aplicaba ningún tratamiento, esperando que le mejorara solo, como en otras ocasiones. El resto de exploración fue estrictamente normal, sin lesiones en mucosas, cuero cabelludo, uñas ni en otras localizaciones. Tampoco nos explicaba antecedentes familiares de psoriasis.

¿Qué pensáis? ¿Os parece un eccema que pasa de padres a hijos? ¿Tendrá el desodorante algo que ver? ¿O se os ocurre algún otro diagnóstico? ¿Le haríais alguna prueba? ¿Biopsia o pruebas de alergia? ¿Empezamos un tratamiento o mejor nos esperamos a los resultados o a que nos lo estudiemos un poco más? Aquí estaremos el miércoles, con la solución a este caso, que en esta ocasión es de la consulta de mi compañera de servicio, la Dra. Elisabet Parera.

Y como esas axilas encendidas, os dejo con este fantástico vídeo de los 100 días de la erupción del volcán Kilauea, todo un fenómeno de la naturaleza.

100 Days : 2018 Kilauea Eruption from Andrew Richard Hara on Vimeo.

miércoles, 5 de diciembre de 2018

Elefantiasis verrucosa nostras: la madre de los linfedemas

El linfedema crónico es la consecuencia de una acumulación de líquido linfático debido a la obstrucción de los vasos linfáticos. Si la situación se mantiene en el tiempo puede evolucionar a una hipertrofia cutánea desfigurante, que se ha bautizado de manera muy gráfica como elefantiasis. Las elefantiasis se pueden dividir en dos tipos: las tropicales (filariasis), en las que la obstrucción linfática está provocada por la presencia de parásitos, y el resto de causas obstructivas. Los subtipos de elefantiasis no tropical incluyen la elefantiasis congénita hereditaria y la elefantiasis verrucosa nostras, una enfermedad realmente desesperante para quien la padece, pero también para quien intenta solucionarla.

Desde el punto de vista clínico se caracteriza por presentar una extremidad aumentada de volumen con una superficie en empedrado. La piel se encuentra engrosada, indurada, debido a la fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Hay un edema profundo que no se resuelve con la elevación del miembro. Además se observan unas formaciones cutáneas papilomatosas y/o verrucosas que pueden adquirir un aspecto incluso tumoral. Con el tiempo, las lesiones se pueden ulcerar y formarse costras. La colonización crónica por múltiples especies bacterianas y/u hongos puede hacer que las lesiones sean incluso malolientes. La localización clásica es las extremidades inferiores, aunque este trastorno puede aparecer en cualquier área con linfedema de cualquier causa. Puede ser uni o bilateral, dependiendo de la etiología.


La patogénesis de la elefantiasis verrucosa nostras no tiene demasiado misterio. A resultas del linfedema, se produce un fluido intersticial excesivamente rico en proteínas, lo que induce la proliferación de fibroblastos y una fibrosis que disminuye la respuesta inmune local, con una mayor susceptibilidad a las infecciones, con más fibrosis y un círculo vicioso difícil de interrumpir. La causa del linfedema es la obstrucción linfática, que puede tener o no un origen infeccioso. Las principales causas infecciosas son las linfangitis y erisipelas estafilocócicas recurrentes. Otras causas incluyen procesos linfoproliferativos, linfadenectomía previa, radioterapia, estasis venoso crónico, esclerodermia, etc. La obesidad puede llegar a impedir un correcto drenaje linfático y es un factor contribuyente importante en muchos de estos pacientes, a veces el único.

Aunque el diagnóstico es clínico casi siempre, si realizamos una biopsia lo que constataremos es una hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Otros hallazgos histológicos en fases precoces incluyen la presencia de vasos linfáticos dilatados, pérdida de papilas dérmicas y de glándulas sudoríparas. En fases más avanzadas hay una fragmentación y separación de las fibras elásticas en la dermis y un a hiperplasia extensa con fibrosis en dermis y tejido celular subcutáneo. El tejido adiposo aparece edematoso.

El diagnóstico diferencial de la elefantiasis verrucosa nostras incluye entidades tan diversas como la cromoblastomicosis, filariasis, lipedema, lipodermatoesclerosis, papilomatosis cutis carcinoides, liquen mixedematoso, mixedema pretibial y el síndrome de Stewart-Treves que es una rara forma de angiosarcoma que aparece sobre tejido linfedematoso. Pese a toda esta retahíla de enfermedades, el diagnóstico se suele realizar en base a la anamnesis y exploración física, aunque en ocasiones estará indicada la realización de una biopsia cutánea.

Desafortunadamente, la elefantiasis verrucosa nostras es una enfermedad con un curso progresivo, que conduce a deformidades grotescas con el paso de los años. Aparte de las infecciones, pueden llegar a aparecer deformidades óseas, osteomielitis crónica y artritis séptica. Las fases más avanzadas implican importantes problemas funcionales. Evidentemente, la aparición de un angiosarcoma ensombrece el pronóstico.


Lo realmente complicado es el tratamiento, y no hay protocolos al respecto. Las medidas deben ser individualizadas en base a las características de cada paciente. Seguramente en este punto los dermatólogos tengamos poco que decir, aparte de confirmar el diagnóstico. Lo primero, evidentemente, intentar corregir la causa del linfedema, siempre que sea posible. En pacientes obesos, la pérdida de peso es fundamental si queremos tener alguna posibilidad de mejora. Respecto al tratamiento del linfedema, las medidas mecánicas son igualmente importantes (masajes de drenaje linfático, vendajes compresivos o medias elásticas). También hay cierta experiencia con el uso de bombas neumáticas como tratamiento no invasivo. Desde el punto de vista médico se han publicado estudios con retinoides orales (acitretina) que pueden ser beneficiosos para disminuir las lesiones verrucosas y la hiperqueratosis. Si se toleran, los retinoides tópicos también pueden ser de ayuda en algunos pacientes (tazaroteno 0,1%). Si hay evidencia de infección, el tratamiento antibiótico está indicado. Las medidas quirúrgicas son la última opción, no exentas de complicaciones (desbridamiento). Finalmente, los queratolíticos tópicos (ácido salicílico o urea) pueden ser útiles para mejorar las áreas hiperqueratósicas.

Ni nosotros ni su médico de familia fuimos capaces de que Isaías perdiera peso, y las lesiones fueron progresando muy lentamente. Y si queréis estudiar un poco más, aquí tenéis este artículo de Krisanne Sisto (2008).

Alguien se ha ido hasta Pyongyang para hacer un timelapse. Curioso...

Pecuilar Pyongyang - North Korea (DPRK) 4k -Time lapse -Tilt- shift from Joerg Daiber on Vimeo.

sábado, 1 de diciembre de 2018

Mala circulación

Con sus 120 kg de peso, hipertensión arterial, dislipemia, insuficiencia cardiaca y una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Isaías no había prestado demasiada atención a sus problemas de piel. Tenía otras cuestiones que atender más importantes, pero a sus 66 años las piernas se le hinchaban cada vez más desde hacía ya más de 10 años, hasta el punto de convertirse en una especie de troncos indurados con pequeños “bultitos” y “verrugas” en su superficie. A veces se ponían muy rojas y le picaban, y en una ocasión tuvo incluso una úlcera que tardó muchísimo en curar. A consecuencia de todo esto, el color de la piel le había cambiado y se había oscurecido, adquiriendo un tono marrón que era cualquier cosa menos agradable a la vista.

Nota: La otra pierna estaba igual.

Su médico siempre le había dicho que era “de la circulación”, pero cuando empezaron a salir todos esos bultos empezó a preocuparse y su médico lo derivó a dermatología. ¿Qué os parece? ¿Isaías necesita un dermatólogo? ¿Alguna explicación para su problema? ¿Le pedimos alguna prueba o pedimos ayuda a algún otro compañero? Todo esto y un poco más el próximo miércoles (o en este enlace), que en Dermapixel no hacemos puente.

Empieza diciembre, se acerca el invierno, y con este impresionante vídeo nuestra mente viaja a lugares más fríos, a Groenlandia. Espero que os guste, a mí me ha parecido alucinante.

GREENLAND - LAND OF ICE 4K from Stefan Forster on Vimeo.