28 marzo 2021

Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología del MIR 2021

Bienvenidos al primer MIR de la pandemia. Las cosas han cambiado, y mucho, desde el último examen, pero lo que no cambia es que en este blog estamos encantados de comentar un año más las preguntas de Dermatología, de nuevo con la inestimable ayuda de Alejandro Lobato, compañero dermatólogo en el Hospital del Mar (Barcelona) y gracias a la iniciativa colaborativa de la plataforma CasiMédicos dirigida por Víctor Quesada y desde donde podréis acceder a la corrección del resto de preguntas. Este año parece que en el Ministerio nos han hecho caso y la calidad de las imágenes clínicas ha mejorado. Tampoco hemos detectado ninguna pregunta de dermatología impugnable, así que allá vamos.
El número de las preguntas se corresponde a la versión 0 del examen.


4. Pregunta asociada a la imagen 4.


Hombre de 68 años que consulta al dermatólogo por lesiones cutáneas ulceradas perianales. El dermatólogo se plantea dentro del diagnóstico diferencial un pioderma gangrenoso, una enfermedad ampollosa y una etiología infecciosa. Realiza una biopsia para estudio histológico y solicita también estudio de inmunofluorescencia directa. La inmunofluorescencia directa es negativa y se muestra la histología de la lesión. ¿Cuál es el diagnóstico anatomopatológico de la lesión cutánea perianal?:
1. Pioderma gangrenoso.
2. Pénfigo vulgar.
3. Infección micótica.
4. Infección por el virus del herpes simple.

En la imagen se aprecian cuerpos de inclusión, muy sugestivos de infección por virus herpes simple. Aunque la edad a priori puede hacernos pensar en otras posibilidades, no olvidemos que se trata de una infección que se transmite por contacto y solo la edad no excluye de poder padecerla.

9. Pregunta asociada a la imagen 9.


Mujer de 85 años, trabajadora del campo jubilada, que presenta desde hace un año y medio en la nariz una lesión papulosa, redondeada y brillante que le sangra con facilidad y crece lentamente. De entre las opciones señaladas, ¿cuál es el diagnóstico más probable?:
1. Queratoacantoma.
2. Carcinoma basocelular.
3. Queratosis actínica hipertrófica.
4. Herpes simple crónico.

Esta es una pregunta de libro y la imagen también lo es. Los queratoacantomas se caracterizan por ser lesiones de rápido crecimiento con un tapón córneo central. Las queratosis actínicas hipertróficas suelen ser más pequeñas, de color blanquecino y lo clásico es que tengan forma de cuerno cutáneo. Lo del herpes simple crónico simplemente es algo muy rebuscado y para ser un herpes debería tener la presencia de vesículas. La respuesta correcta, por tanto, es un carcinoma basocelular.


10. Pregunta asociada a la imagen 10.


Varón de 45 años, diabético e hipertenso que acude porque desde hace 3 meses presenta placas eritematosas con descamación blanca en cuero cabelludo, tronco, rodillas y codos (ver imagen), con afectación de 4 uñas de las manos. Refiere prurito y decaimiento. ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas es la más adecuada?:
1. Prednisona oral.
2. Leflunomida.
3. Adalimumab.
4. Rituximab.

No hay duda de la respuesta, ni de que la imagen y el texto nos indican una psoriasis en placas grave. Aunque en la práctica clínica probablemente no fuera el tratamiento de primera elección, sobre todo si no se han intentado otros tratamientos sistémicos (metotrexato, ciclosporina, retinoides) o incluso la fototerapia, aquí es la única respuesta correcta (la prednisona no se utiliza en el tratamiento de la psoriasis en placas, la leflunomida está indicado para artritis psoriásica y no tiene ningún efecto en la piel y el rituximab no está indicado para esta enfermedad).

38. Paciente de 72 años de edad que acude a urgencias por presentar aparatoso e importante angioedema lingual. No presenta urticaria asociada ni refiere antecedentes de alergia a fármacos o alimentos. Entre sus antecedentes personales destacan diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, hipertensión arterial, hipotiroidismo y enfermedad de Parkinson. En tratamiento habitual con metformina, simvastatina, enalapril, tiroxina y levodopa. ¿Cuál de los siguientes fármacos es con mayor probabilidad el fármaco
causal del cuadro clínico descrito?:
1. Enalapril.
2. Simvastatina.
3. Metformina o levodopa por igual.
4. Levodopa.

El angioedema es un tipo de urticaria profunda que puede ser de etiología medicamentosa (no mediado por IgE) y en este caso, los IECA (como el enalapril) se consideran la causa farmacológica más frecuente, así que en este caso sería la respuesta correcta (si hablamos en términos probabilísticos).

76. Niña de 7 años que acude a consulta porque los padres le notan la cara roja desde el día anterior y en las últimas horas le han notado manchas rojas en el cuerpo. En la exploración está afebril, con amígdalas y oídos sin alteraciones, auscultación cardiopulmonar normal. Presenta un exantema maculo papuloso confluyente en ambas mejillas, respetando el labio superior, semejando cara de “bofetón”. En el tórax presenta un exantema reticular, en encaje, no pruriginoso. ¿Cuál es el diagnóstico clínico más probable?:
1. Varicela.
2. Rubeola.
3. Eritema infeccioso o 5ª enfermedad.
4. Exantema súbito o 6ª enfermedad.

Aunque esta pregunta está a caballo entre derma y pediatría, queremos aportar nuestro granito de arena. Nos están hablando del eritema súbito o quinta enfermedad (también llamado megaloeritema), producido por el parvovirus B19. Es típico que después de un episodio de fiebre alta aparezca un eritema en ambas mejillas en forma de “bofetón” que suele tener una extensión cráneo-caudal en los días siguientes.

120. Recién nacido de 2 semanas, cuya madre durante el embarazo presentó poliartralgias no filiadas y que tras la primera exposición solar desarrolla lesiones cutáneas eritematosas policíclicas que asemejan las del lupus eritematoso cutáneo subagudo. ¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos debe investigarse?:
1. Anticuerpos anti-ADN en el recién nacido.
2. Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA) en la madre.
3. Anticuerpos anti-Ro/SS-A en la madre.
4. Anticuerpos anti-Sm en el recién nacido.

El lupus eritematoso neonatal es una patología poco frecuente, pero potencialmente grave, que se define por lesiones cutáneas y/o defectos en la conducción cardiaca provocados por el paso transplacentario de anticuerpos anti-Ro, anti-La y/o anti-U1RNP. Afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 recién nacidos vivos y un 50-78% presentan lesiones cutáneas durante las primeras semanas de vida (aunque lo más frecuente es al 2º-3er mes), que suelen localizarse en áreas fotoexpuestas. Pregunta entre dermatología, reumatología y pediatría.

Pues esto es todo por este año. Espero que os haya ido muy bien, nosotros ya esperando a nuestro próximo R1 en el hospital. Ahora toca descansar.

Istanbul. Love of the continents from Timelab.pro on Vimeo.

24 marzo 2021

Queratodermias palmo-plantares hereditarias: “callos genéticos”

El término “queratodermia palmo-plantar” es una especie de paraguas que incluye cualquier condición en la que existe un engrosamiento persistente de las superficies palmares y/o plantares. Y eso son un montón de enfermedades, algunas adquiridas (psoriasis, eccemas, infecciones, inducidas por fármacos o tóxicos o como manifestación de una neoplasia interna), pero también existen otras muchas enfermedades hereditarias que se manifiestan de esa manera tan curiosa. Sólo los más osados se atreven a estudiarlas, pero hoy haremos un intento aprovechando el caso de Thiago. Cuando su padre nos puso el pie al lado del del niño, no tuvimos demasiadas dudas de que estábamos ante un caso de queratodermia palmo-plantar (QPP) hereditaria.

Thiago y su padre

Hasta hace pocos años el diagnóstico de los diferentes tipos de QPP se realizaba en base al patrón hereditario, edad de aparición, morfología, distribución, gravedad y la presencia o no de manifestaciones sistémicas y hallazgos histopatológicos. Pero en los últimos años, la generalización del uso de los métodos de secuenciación ha permitido elucidar las bases genéticas y moleculares de todos estos trastornos.

Existen muchas maneras de clasificar las QPP hereditarias. Así, en un sentido amplio, se pueden dividir en base a sus consecuencias fenotípicas en no sindrómicas y aisladas (si no se observan otras manifestaciones), no sindrómicas con manifestaciones cutáneas adicionales (también denominadas QPP complejas) y sindrómicas (que se asocian a diversas manifestaciones extracutáneas).

Pero en base a la morfología de las lesiones, también se pueden clasificar en los siguientes tipos:

  • QPP difusas, las más comunes, con un engrosamiento que afecta la totalidad de la superficie palmo-plantar, a veces con un límite muy definido.
  • QPP focales, que se manifiestan como callosidades predominantemente en las zonas de apoyo.
  • QPP estriadas, con lesiones lineales que suelen seguir los tendones.
  • QPP punctatas, con engrosamientos papulares múltiples, a veces a modo de espículas (que ya tratamos en este blog hace algunos años).

Además, en el mundo de las queratodermias hereditarias se utilizan otros dos términos que conviene recordar: progrediens y transgrediens. Progrediens se usa para definir la historia natural de la enfermedad, en el sentido de que esta empeora con la edad. En cambio, transgrediens es un término morfológico que se refiere a que las lesiones sobrepasan la piel de las palmas y/o palmas y se extienden a la superficie dorsal de manos y/o pies, muñecas o tendón de Aquiles. Además la hiperqueratosis también puede afectar áreas no contiguas, como los codos, rodillas o regiones periorificiales.

Pero el mayor avance en la clasificación de estas enfermedades ha sobrevenido con la identificación de las mutaciones genéticas, que ha permitido entender mejor los mecanismos moleculares que las explican. Claro que, en la práctica real, una correlación estricta genotipo-fenotipo no siempre es posible, así que seguimos clasificando estas patologías de manera mixta (clínico-genética). Como que ya lo explicamos hace algún tiempo, os remito al post correspondiente si os apetece repasarlo, o a este artículo de la revista europea de dermatología de 2018 de L. Guerra y colaboradores.


Por centrarnos en el caso que nos ocupa, el de Thiago, sin otras manifestaciones, con su padre y tíos también afectos, lo diagnosticamos de una queratodermia palmo-plantar focal, que suele caracterizarse por la presencia de parches hiperqueratósicos en las zonas de presión y que suelen ser debidas a mutaciones en KRT6c o KRT16. Con un patrón autosómico dominante, estas mutaciones afectan a las queratinas 6c (K6c) y 16 (K16) y como que se afectan las zonas de mayor presión, las palmas suelen estar respetadas o con una afectación más limitada. Más recientemente se han descrito otras mutaciones, como en KRT6C o DSG1. Los hallazgos histopatológicos consisten en una hipergranulosis, acantosis e hiperqueratosis sin cambios epidermolíticos. Raramente pueden observarse sutiles cambios en las uñas y también puede observarse leucoqueratosis oral. Dado que la paquioniquia congénita afecta los mismos genes, existe bastante discusión acerca si esta forma de QPP forma parte de un espectro de esa enfermedad o se trata de entidades distintas.

Thiago tiene ahora 16 años y, como era de esperar, la piel de las plantas de sus pies se ha ido engrosando con el tiempo, aunque de momento nos vamos apañando con queratolíticos tópicos y medidas mecánicas, así como con la ayuda de plantillas de descarga y control podológico.

Por cierto, este sábado es el examen MIR y como que vamos a estar muy pendientes de las preguntas de dermatología para publicar la correspondiente entrada a la mayor brevedad posible, no vamos a tener caso clínico hasta la siguiente semana.

¿Un café?

Espresso from Guise Creative on Vimeo.

20 marzo 2021

¿Verrugas, callos o ampollas?

Los padres de Thiago estaban bastante desconcertados con sus pies. Tenía sólo 16 meses y desde bebé se le pelaban continuamente (las manos también, pero de manera menos intensa). No estaban rojos y no parecía que le molestaran, pero desde que el niño empezó a dar sus primeros pasos, además se le habían empezado a formar lo que parecían una especie de callosidades amarillentas en las zonas de apoyo que llamaban bastante la atención y que sí parecían molestarle al caminar.


Thiago era un niño sano que no tenía problemas de salud aparte de esas “cosas raras” en ambos pies. De momento es toda la información que tenemos, así que el siguiente paso es saber si necesitáis algún dato más de la anamnesis o si con esa información ya sois capaces de aventurar un diagnóstico (y ya de paso, un tratamiento). ¿Alguien se atreve? El miércoles volveremos por aquí a intentar arrojar un poco de luz a este misterio.

Os dejo con este timelapse nocturno.

THE Cablecamlapse from Dustin Farrell (www.dfvc.com) on Vimeo.

17 marzo 2021

Micosis fungoide: hongos sólo en el nombre

La micosis fungoide es el “emos sío engañaos” de la dermatología. Porque ni es micosis, ni es fungoide, ni nada que tenga que ver remotamente con los hongos. La micosis fungoide (MF) es en realidad un linfoma cutáneo primario (LCP), un grupo variado de procesos linfoproliferativos malignos que inicialmente se manifiestan en la piel y que, aunque tienen una baja incidencia (7-10 casos por cada millón de habitantes y año), su importancia justifica que hoy estemos aquí hablando sobre este tema tan complejo, para lo que voy a aprovechar un reciente artículo de revisión publicado en Actas Dermosifiliográficas por Ramón Pujol, uno de mis maestros (hace ya muchos años), a quien admiro muchísimo como dermatólogo y como persona.

Por centrarnos un poco, los linfomas cutáneos primarios se dividen en aquellos derivados de linfocitos T (LCCT) (70-85%) y ce células B (LCCB) (15-30%). En el artículo podéis acceder a la última clasificación de la OMS (2016), que a día de hoy se sigue discutiendo para dar cabida a algunas variantes. El diagnóstico de los LCP se establece por lo general en base a los hallazgos clínicos, histopatológicos, inmunofenotípicos y genotípicos de las lesiones cutáneas, así como el resultado de las diferentes exploraciones complementarias dirigidas a descartar una afectación extracutánea.

Dentro del grupo de los LCCT el tipo más frecuente de todos es precisamente la micosis fungoide, con una incidencia anual de 0,3-0,5 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año, que afecta a pacientes adultos (los casos pediátricos son excepcionales) con una predilección 2:1 por el género masculino y que consiste en una proliferación monoclonal de linfocitos T cooperadores maduros de memoria CD4+/CD45RO+.

Dos años después del diagnóstico

Descrita por primera vez en 1806 por el dermatólogo francés Jean Louis Alibert, la evolución clásica a la fase tumoral en algunos pacientes, cuya morfología característica en forma de seta (con un poco de imaginación) contribuyó a la denominación de la enfermedad.

Como decimos, la definición clásica de MF contempla la enfermedad como un proceso evolutivo en tres fases, en función de la aparición progresiva de parches, placas o tumores. Pero este desarrollo lineal no se observa en todos los pacientes, quienes pueden permanecer en la primera fase sin presentar otros signos de progresión, o incluso presentar tumores asociados a parches y placas como primera manifestación.

La MF en parches se caracteriza clínicamente por la presencia de parches y máculas eritematosas, asimétricas, irregulares, asociadas a veces a atrofia y/o telangiectasias. Son lesiones por lo general asintomáticas o levemente pruriginosas que pueden remitir de manera espontánea sin dejar lesión residual. Esta fase puede prolongarse durante años y no condiciona un peor pronóstico ni una mayor mortalidad respecto a la población general. Si hacemos una biopsia en este momento podemos encontrar escasos linfocitos dispersos en las capas basales de la epidermis, con paraqueratosis focal, fibrosis de la dermis papilar y linfocitos dispuestos en banda a lo largo de la unión dermoepidérmica. Además podemos observar un infiltrado a expensas de linfocitos, perivascular, perianexial o subepidérmico, con eosinófilos y algunas células plasmáticas. Todos estos hallazgos son muy indicativos de MF pero tampoco son constantes y si se nos pasa por la cabeza que el paciente pueda tener una MF, no nos quedará más remedio que repetir biopsias sucesivas a lo largo del tiempo para llegar a un diagnóstico.

La siguiente fase sería la de MF en placas. Estos pacientes se caracterizan por la presencia de placas bien delimitadas, que suelen ser pruriginosas, eritematosas o de un tono parduzco, infiltradas al tacto y frecuentemente descamativas, que pueden afectar a una amplia superficie cutánea, y que a menudo coexisten con las máculas de las fases más precoces. Histológicamente el infiltrado linfocitario es más denso, de distribución liquenoide, dispuesto en banda en la dermis superficial, compuesto por linfocitos de pequeño tamaño con un núcleo hipercromático y pleomórfico y unas circunvoluciones que le dan un aspecto “cerebriforme”. También se puede observar un epidermotropismo de este infiltrado, con linfocitos atípicos en la dermis, de manera aislada o agrupados en los llamados “microabscesos de Pautrier”.

Finalmente, la fase tumoral se caracteriza por la presencia tumores cutáneos (además de todo lo anterior). Si sólo vemos tumores deberíamos replantearnos el diagnóstico y descartar otros tipos de linfomas. Los tumores consisten en nódulos de superficie lisa, coloración marrón rojiza o rojo azulada, que pueden llegar a alcanzar varios centímetros y ulcerarse. La biopsia revelará un infiltrado linfocitario difuso nodular compuesto por linfocitos grandes y pleomórficos que ocupan todo el espesor de la dermis y pueden extenderse al tejido celular subcutáneo, con abundantes figuras mitóticas y sin microabscesos de Pautrier.

El estadiaje TNM(B) se resume en la siguiente tabla.


En los estadios iniciales (hasta IIA), las exploraciones complementarias indicadas son un hemograma con morfología de sangre periférica, una bioquímica estándar (con LDH), serologías (VIH, HTLV-I), inmunofenotipo de linfocitos T en sangre periférica, estudio de clonalidad TCR, pruebas epicutáneas, radiografía de tórax, ecografía ganglionar y biopsia si hay adenopatías. En estadios avanzados, un TAC +/- PET y, además de todo lo anterior, considerar la biopsia de médula ósea.

Se consideran factores de mal pronóstico tener una edad superior a los 60 años, niveles elevados de LDH, la presencia de infiltración visceral o de transformación histológica a un linfoma de células grandes.

El diagnóstico de la MF, especialmente en fases iniciales, es todo un reto para el dermatólogo y para el patólogo, tanto por la sutileza de los hallazgos histopatológicos como por el solapamiento con otras dermatosis inflamatorias. Así, los típicos microabscesos de Pautrier se observan en menos del 25% de las MF iniciales y los linfocitos atípicos, en menos del 10%. El análisis inmunohistoquímico es de gran ayuda en el diagnóstico. Los linfocitos de la MF son habitualmente CD4+, presentando pérdida variable en la expresión de otros marcadores de células T, como CD2, CD3, CD5, CD7 y CD26, pero hasta en un 20% se puede encontrar un fenotipo CD8+. Además, la presencia de un reordenamiento monoclonal del gen gamma del receptor de células T es un criterio adicional para el diagnóstico de MF en fases tempranas. A pesar de todo, recientes estudios han identificado varios genes distintos que aumentan su expresión en lesiones precoces de MF respecto a otras dermatosis, entre los que destacan programmed cell death protein 1 (PDCD1) y thymocyte selection-associated high mobility group box protein (TOX).

Por si no fuera poco, existen muchas variantes clínicas y/o patológicas de la MF que hacen que esta enfermedad pueda presentar múltiples y variadas manifestaciones clínicas (¡si hasta existe una MF invisible!). No tiene mucho sentido hablar hoy de todas ellas (pero si os interesa os recomiendo este artículo de H. Muñoz González en Actas DS), y de todo ese conjunto sólo la MF foliculotropa, la reticulosis pagetoide y el síndrome de la piel laxa granulomatosa están incluidas en la última clasificación de la OMS (2016).

Por último, mencionar el síndrome de Sézary, que se caracteriza por eritrodermia, linfadenopatías generalizadas y más de 1.000/mm3 (o >10%) de células mononucleares atípicas circulantes con núcleo cerebriforme (células de Sézary), que suele seguir una evolución agresiva con una supervivencia a los 5 años que no supera el 30-40%.

¿Y el tratamiento? Pues aquellos pacientes con estadios IA-IIA deben ser tratados inicialmente con terapias dirigidas a la piel, como los corticoides tópicos o la fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). Los citostáticos tópicos (mecloretamina o carmustina) permiten obtener respuestas en más del 50% de los casos pero muchas veces se toleran mal. Otros tratamientos tópicos incluyen el bexaroteno en gel (no financiado), el resiquimod (aún no aprobado) y a veces, los inhibidores de la calcineurina o la terapia fotodinámica. En aquellos pacientes con placas infiltradas diseminadas o en casos refractarios se pueden utilizar el bexaroteno oral, interferón-alfa, solos o combinados con PUVA. La irradiación cutánea total con electrones también puede ser una alternativa eficaz en casos seleccionados en estadios IB o IIA. En pacientes con tumores solitarios o localizados (IIB) se usa la radioterapia localizada y en caso de tumores múltiples, gemcitabina o doxorrubicina. Otros tratamientos son los inhibidores de la deacetilasa de las histonas (vorinostat, romidepsina), si bien están pendientes de aprobación. Las pautas de poliquimioterapia (CHOP) solo están indicadas en aquellos pacientes con diseminación ganglionar y/o visceral (estadio IV) refractarios o previo al trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Recientemente se han aprobado brentuximab vedotin (anticuerpo monoclonal contral el antígeno CD30) y mogamulizumab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CCR4) en pacientes con enfermedad avanzada y síndrome de Sézary (SS).

Creo que hoy lo dejamos aquí. Si os preguntáis qué pasó con Angélica, me temo que la historia es larga y no precisamente con final feliz. Nuestra paciente progresó pese a múltiples tratamientos (hace algunos años de todo esto, no disponíamos de los tratamientos actuales) y finalmente falleció poco después de que se le realizara un trasplante de médula ósea.

Seguimos con vídeos bajo el agua, esta vez en Indonesia.

B E R H A R A P from Alex del Olmo on Vimeo.

13 marzo 2021

Una dermatitis que no se cura

Angélica llevaba más de dos años con un “eccema” bastante rebelde y que, además, picaba horrores. Las cremas de corticoides le aliviaban un poco, pero de manera transitoria, y hacía ya más de un año que no sabía lo que era la vida sin picor. Y no es que no le hubieran hecho cosas. Su médico de familia ya le había pedido analíticas en dos ocasiones, pero estaba todo bien. Incluso había ido a un dermatólogo, quien primero le pidió unas pruebas epicutáneas, que salieron negativas, y luego le hizo una biopsia que confirmó el diagnóstico de “dermatitis” sin dar muchas más pistas, le recetaron cremas de corticoides más potentes y antihistamínicos orales para el picor. Algo hacían, pero “eso” seguía avanzando, así que volvió a consultar. Las rojeces de la piel habían cambiado un poco, ahora eran más persistentes, en algunas zonas la piel estaba como engrosada, muy roja y en otras, parecía casi como “piel de naranja”. Las lesiones se localizaban en casi todo el cuerpo, pero sobre todo en la espalda, axilas, y en la parte anterior del tronco, incluidos los pechos. También en ingles y muslos, así como en los brazos, pero de manera más tenue. Menos mal que en la cara no tenía nada.

Angélica tenía 54 años, era hipertensa (tomaba ramipril desde hacía unos 5 años) y no tenía ninguna alergia ni otras enfermedades importantes. Trabajaba en una tienda vendiendo ropa y cuando le preguntamos, no refería ninguna otra sintomatología aparte de ese prurito que no la dejaba descansar. Las uñas, mucosas y el cuero cabelludo estaban respetados. En su familia, nadie tenía enfermedades de la piel, así que estaba intrigada (y bastante preocupada) por esa dermatitis tan extraña que no la dejaba a sol ni a sombra. Y hablando de sol, tampoco había notado que en verano empeorara especialmente, de hecho, juraría que en verano estaba algo mejor que ahora. ¿Sería el agua del mar?


Esa era toda la información que teníamos en la primera visita. ¿Alguien se atreve a aventurar un diagnóstico? ¿O necesitamos realizar alguna prueba? ¿Repetimos la biopsia? ¿Alguna petición especial en la analítica? ¿Será alergia? ¿O hacemos un cultivo buscando  “bichos”? Sé que esta semana no es sencillo, pero la dermatología a veces no lo es. El miércoles volveremos con la respuesta.

Hoy nos vamos al agua, quien pudiera meterse en un "sardine run". Dentro, vídeo.

Sardine run 2016 from Shark Explorers on Vimeo.

10 marzo 2021

Xantoma verruciforme: Leaving Las Vegas

El xantoma verruciforme es una lesión benigna de aspecto verrucoso que, aún no siendo muy frecuente, típicamente se localiza en la mucosa oral. Sin embargo también se han comunicado casos en la región genital, tanto en hombres como en mujeres. Poco tardó algún cachondo mental en llamar a estos tumores como “Vegas” (Verruciform Genital Associated ) xanthomas. Un poco rebuscado, ¿no? Más teniendo en cuenta que también se han publicado casos extragenitales y fuera de la mucosa oral, como en la oreja, nariz o extremidades. Su patogénesis es desconocida y la mayor parte de los pacientes no tienen ninguna alteración en el metabolismo lipídico. Aunque se ha intentado relacionar con el virus del papiloma humano, múltiples estudios no han conseguido demostrar esa asociación. La hipótesis más aceptada es que se desarrollaría como respuesta a algún factor irritante local que iniciaría una respuesta inflamatoria, que dañaría los queratinocitos, los cuales liberarían lípidos que serían engullidos por los macrófagos, con la formación de las típicas células espumosas. Otros autores postulan que se trataría de una especie de reacción autoinmune, similar a lo que sucede en el liquen plano. Vamos, que ni idea.

Imagen histológica (H&E) a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

El primer xantoma verruciforme localizado en el escroto fue descrito en 1984 (yo ya había hecho la Primera Comunión). Posteriormente, unos autores japoneses revisaron la casuística y concluyeron que el 81% de los xantomas verruciformes genitales se localizaban precisamente en el escroto. O sea, que es raro, pero no tanto. Los pacientes tenían edades comprendidas entre los 19 y los 83 años (con una media de unos 60 años), y respecto al tiempo de evolución en el momento de la consulta era bastante variable, desde 3 semanas a 20 años. Si consideramos en general las lesiones extraorales, se observa una predominancia de hombres respecto a mujeres (6,75:1).

Fotos histológicas: Fernando Terrasa

Aquí podemos ver los histiocitos espumosos

Clínicamente, se presentan como lesiones solitarias, de aspecto verrucoso, a veces pediculadas, de superficie papilomatosa y color carne o sonrosado, de < 1 cm. Aunque cuando revisamos la literatura podemos comprobar que todas estas lesiones son muy parecidas, la verdad es que clínicamente pueden tener una apariencia similar a otras entidades, como la papulosis bowenoide, condiloma acuminado, molusco contagioso, queratosis seborreica, tumor de células granulares, carcinoma verrucoso o verruga vulgar. Dada su baja frecuencia no podremos asegurar el diagnóstico sin una biopsia.

El estudio histológico va a ser lo que nos va a proporcionar el diagnóstico, con unos hallazgos muy característicos, que incluyen una epidermis acantósica con paraqueratosis que se extiende profundamente en el epitelio, unas crestas elongadas de manera uniforme y un infiltrado neutrofílico en dermis, con histiocitos espumosos en las papilas dérmicas. Esa “espumilla” se tiñe con la tinción de PAS y expresa CD68.

Evidentemente se trata de lesiones completamente benignas y no contagiosas, aunque pueden ocasionar molestias locales por roce o irritación, y dado que ese suele ser el motivo de consulta se terminan extirpando. Eso fue lo que le hicimos a Cecilio en la misma consulta y de ese modo tuvimos el diagnóstico a posteriori.

Si queréis completar la información acerca de esta entidad podéis consultar este artículo de Wang (2020) o este otro de Stiff (2017). Agradecer, como siempre, a nuestro patólogo Fernando Terrasa estas bonitas imágenes histológicas para ilustrar este curioso caso. Y atentos el próximo sábado, que estamos de celebración. Hoy nos vamos a Las Vegas, claro.

24 Hours of Neon from Philip Bloom on Vimeo.

06 marzo 2021

Una verruga muy íntima

A Cecilio le daba un poco de vergüenza explicarnos el motivo de su visita. Además, le costaba moverse. Iba en silla de ruedas por un accidente vascular cerebral que le había dejado secuelas motoras y necesitó ayuda para poder desvestirse y enseñarnos “la verruga”, como él la llamaba. Le había salido unos 6 meses antes, quizá un poco más, en la parte derecha del escroto. Al principio no le hizo ningún caso porque no le molestaba y apenas medía unos pocos milímetros, pero con el tiempo se fue agrandando hasta que empezó a ser molesta. A veces, con el roce de la ropa, le había sangrado un poco.

Cecilio no sabía de dónde había podido salir esa molesta compañera de viaje. Tenía 70 años, y bastantes otros problemas de salud (además de su problema neurológico, era diabético y tenía la tensión alta, y tomaba anticoagulantes por culpa de una arritmia). Así que si se había decidido a consultar por esa verruga era porque le fastidiaba bastante.

Cuando le exploramos, vimos que se trataba de una lesión exofítica algo eritematosa, no pigmentada, con unas pequeñas proyecciones mamelonadas, que medía menos de 1 cm. No estaba infiltrada al tacto y no presentaba lesiones similares en otras partes del cuerpo, aparte de unos angioqueratomas de Fordyce que no parecían tener relación con el motivo de consulta.

Y ahora es nuestro (vuestro) turno. ¿Qué hacemos con Cecilio y su “verruga”? ¿La quitamos con cirugía? ¿La quemamos? ¿Le damos una crema? ¿O no es una verruga? ¿Qué opináis? Os dejo que comentéis y yo me pasaré de nuevo por aquí el miércoles con la respuesta.

¿Ganas de playa? Pues os dejo con este vídeo.

Small Life in Spain from Christoph Schaarschmidt on Vimeo.

03 marzo 2021

Efluvio telógeno por COVID-19

No hacía falta ninguna prueba, ya que el diagnóstico era sencillo. Lo que Concepción tenía era un efluvio telógeno agudo. Y sí, la culpa era del omnipresente SARS-CoV-2.  
Englobado dentro de las alopecias no cicatriciales, el efluvio telógeno agudo es una alteración del ciclo folicular que produce una caída del cabello exagerada (>100 pelos al día) durante un período de tiempo limitado (<6 meses) y con una evolución reversible. Se produce por un STOP del ciclo folicular, donde un porcentaje notable de cabellos pasan de la fase de anágeno (crecimiento) a la fase de telógeno (caída).

Ciclo capilar normal.

Aunque no siempre lo podemos identificar fácilmente, el efluvio telógeno suele tener un desencadenante concreto. Entre las causas más frecuentes encontramos las nutricionales, metabólicas, hormonales, farmacológicas o cirugías. Sin embargo, una de las causas más frecuentes son las infecciones y cuadros febriles. En este sentido, es lógico pensar que la COVID-19 pueda desarrollar este cuadro.
Según los datos de un interesante estudio español multicéntrico que recogió casi 200 casos, el efluvio telógeno agudo asociado a COVID-19 es clínicamente superponible al cuadro desarrollado en los otros contextos. Se manifiesta en forma de caída exagerada de cabello se suele iniciar de forma súbita, unos 2 meses después del desarrollo de la enfermedad (aunque puede darse de manera más precoz o tardía). Parece ser más frecuente en mujeres que en hombres y puede darse a cualquier edad. Cabe destacar que la mayoría de pacientes recogidos habían tenido fiebre. La mayoría de los pacientes también habían recibido algún tratamiento con antitérmicos, antiinflamatorios, antivirales o inmunomoduladores. Sin embargo, no parece que ninguno de estos tratamientos tuviera un impacto directo en el desarrollo del cuadro. Un porcentaje notable de los casos se asociaron a cuadros de COVID-19 graves, pero la mayoría de  casos recogidos habían sufrido cuadros leves o incluso asintomáticos. Por esto, actualmente parece indicado investigar mediante serología la posibilidad de una infección pasada por COVID-19 en todos los pacientes con efluvio telógeno agudo sin un desencadenante claro.

Concepción, el día de la primera visita

Aunque todavía no disponemos de datos suficientes, parece que el pronóstico general del cuadro (como en el resto de efluvios telógenos) es bueno, con resolución espontánea y recuperación completa. Sin embargo, debemos tener en cuenta que una caída tan llamativa provoca una importante sensación de alarma. Además, se trata de un proceso que puede alargarse durante 3-6 meses, lo que puede condicionar un notable impacto psicológico. Por eso, lo más importante en estos casos es explicar bien la naturaleza del cuadro y la probable cronología del proceso para minimizar dicha angustia. Aunque generalmente no necesita tratamiento, en casos seleccionados podemos intentar acelerar el proceso de resolución mediante nutricosméticos, minoxidil (tópico u oral) o infiltraciones de plasma rico en plaquetas.

Esquema de las manifestaciones dermatológicas de la COVID-19

Así pues, el efluvio telógeno por COVID-19 se une a las otras manifestaciones dermatológicas conocidas hasta la fecha. En este caso, parece que el efluvio es una manifestación muy tardía, ya que suele aparecer a partir de los 2 meses post-infección. Por eso, pensamos que es interesante conocerlo para poder identificarlo en pacientes con historia de infección pasada o incluso investigarlo en pacientes que no tengan un desencadenante evidente.

Por último, agradecer al Dr. José Mª Mir, dermatólogo en la Unidad de Tricología y Trasplante Capilar de la Clínica Juaneda, por haberse pasado por aquí a explicarnos este cuadro tan interesante y de rabiosa actualidad. Ya de paso, y si os interesa la tricología, no olvidéis pasaros por su blog.

Hoy nos vamos a Nepal.

Nepal from Ryan Flett Media on Vimeo.