miércoles, 31 de mayo de 2017

Cuando te pica una ortiga

Todos conocemos la dichosa planta e intentamos evitarla en nuestros paseos por el campo. La Urtica dioica (conocida como ortiga mayor) es una planta del género Urtica de la familia de las Urticaceae, con un tallo de sección cuadrada, hojas ovales con borde aserrado, que alcanza entre 50 y 150 cm, cuya principal característica es la presencia de pelos urticantes que producen una intensa irritación en la piel con el mínimo roce. La palabra “urticaria” hace honor precisamente a esta molesta planta. Distribuidas por doquier, en márgenes de caminos y carreteras, en áreas de escombros o incluso en jardines donde crecen como una mala hierba, no son extraños los accidentes relacionados con esta planta, sobre todo en los más pequeños.

Ortiga mayor. Foto: Dr. Martínez-Amo

El más leve contacto de la piel con las hojas o tallos provoca la aparición de ronchas o habones, acompañados de una intensa quemazón y prurito en la zona de contacto (del latín urere = quemar o picar). Esos pelillos urticantes hacen la función de una microaguja hipodérmica, con una punta que se rompe al mínimo contacto, de modo que las sustancias tóxicas disueltas se inyectana partir de las células glandulares al interior de la piel. Así, de forma inmediata se produce un dolor urente y en el punto de “inyección” aparece un habón o roncha. La solución inyectada por la ortiga está formada por histamina, 5-hidroxitriptamina (serotonina) y acetilcolina. También contiene ácido fórmico, aunque en realidad se cree que (aunque produce liberación de histamina), por sí mismo no provoca el prurito. Así, la histamina produce picor y vasodilatación, la acetilcolina, la sensación de quemazón, la serotonina contribuye a aumentar el efecto de la histamina y el ácido fórmico sería el iniciador de la reacción urticariforme. Recientemente, unos autores americanos han propuesto además un mecanismo mecánico además del bioquímico para explicar la reacción de esta planta sobre la piel.

La mano de Tiago justo después de tener el percance
Pero, ¿qué hacer cuando nos ha picado una ortiga? Lamentablemente os tengo que comunicar que no existe un tratamiento estandarizado, ni siquiera después de intentar a acceder a sesudos artículos sobre el tema ni a los más conocidos libros de texto, las alternativas terapéuticas son en su mayoría basadas en casos puntuales y con resultados variables, incluyendo la utilización de otras plantas, como Salvia officinalis, flor de saúco o menta.

Utilizando el sentido común, la sabiduría popular y los tratamientos más utilizados, podríamos resumir la actitud a seguir en los siguientes pasos:
  1. El ácido fórmico es muy soluble en agua, así que si es posible, lavar con agua evitando frotar la zona.
  2. Evitar el rascado en la medida de lo posible (si rascas, es peor).
  3. Aplicar hielo o compresas frías en la zona (difícil si estamos en medio del campo).
  4. Lo de poner cinta americana en el área afecta y retirarla puede ayudar a eliminar las púas urticantes.
  5. Lo más importante, saber que en la mayor parte de los casos la reacción (aunque muy molesta) va a durar poco tiempo.
  6. Si tenemos a mano, y después del lavado cuidadoso, aplicar una loción de calamina, o un corticoide de potencia media. Y si la molestia no cede rápidamente, un antihistamínico puede ayudar.
Afortunadamente, los síntomas se autolimitarán en poco tiempo y casi nunca es necesario buscar atención médica, a no ser que sintamos malestar general o dificultad respiratoria, en niños muy pequeños o en casos de sobreinfección bacteriana.

"Piel y Plantas"

Quiero agradecer al Dr. José Luis Martínez-Amo la cesión de las imágenes para poder elaborar esta entrada. Además me ha servido para desempolvar un libro al que le tengo mucho cariño de mis tiempos de residente, “Piel y Plantas” de Annelise Ott (Edika Med, 1994). Hasta el sábado (pero antes os dejo con un vídeo a cámara lenta de cómo una ortiga "escupe" su polen).

Pollenschleuder • pollen catapult • polen catapulta (Urtica dioica) from Rüdiger Hartmann on Vimeo.

sábado, 27 de mayo de 2017

Un paseo entre ortigas

Tiago es un niño de 8 años, completamente sano, que ha tenido la mala pata de caerse encima de una mata enorme de ortigas durante un paseo por el campo con sus padres y hermanos. Simplemente tropezó y se vio rodeado de miles de hojas verdes, y de repente todo el cuerpo le empezó a picar de manera rabiosa. Salió como pudo ayudándose de las manos (iba en manga corta) y de manera inmediata, empezaron a salirle unas ronchas por todo donde no iba cubierto con ropa. En ningún momento tuvo otra sintomatología, pero las lesiones picaban horriblemente y corrió a buscar a su padre que se encontraba cerca.



Afortunadamente el padre de Tiago es dermatólogo, y un buen amigo, así que la situación quedó bajo control en poco tiempo.

El caso de esta semana no tiene ningún misterio. Al menos, en cuanto a diagnóstico. Evidentemente no se trata de un caso de la consulta, y se puede manejar perfectamente en casa. Pero, ¿todos sabemos cómo actuar ante un “ataque de ortigas”? Por si acaso, hablaremos del tema el próximo miércoles (o en este link).

Os dejo con un vídeo experimental de fluidos. Es hipnótico

Metalliferous Streams from Eric Bellefeuille on Vimeo.

miércoles, 24 de mayo de 2017

Léntigo maligno: El melanoma light (pero melanoma al fin y al cabo)

La manchita de Leopoldo no era ninguna tontería. La biopsia confirmó nuestro diagnóstico de sospecha de léntigo maligno, una variante menos agresiva del melanoma maligno, descrita por primera vez por Sir Jonathan Hutchinson en 1890.

El léntigo maligno se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar crónica en pacientes de edad avanzada. Representa alrededor del 80% de todos los melanomas in situ y puede tener una evolución muy prolongada, incluso de varias décadas, antes de evolucionar a la temida forma invasiva, el léntigo maligno melanoma (LMM) o melanoma sobre léntigo maligno. Cuando hay quien afirma que en realidad el melanoma no mata, probablemente se esté refiriendo a este subtipo de melanoma (es probable que a ciertas edades el paciente termine muriéndose de otra cosa y no del melanoma), aunque es un tumor caprichoso que puede empezar su progresión vertical en cualquier momento. El léntigo maligno puede desarrollarse de novo o a partir de un léntigo solar preexistente. Pese a que se desarrolla en piel fotoexpuesta de manera crónica, se cree que las quemaduras solares son el principal factor de riesgo. Realmente no es un melanoma como los demás, incluso a nivel genético, con una incidencia mayor de mutaciones en p53 y en cambio, muy poco papel del BRAF.

Diseño del colgajo para la ampliación de márgenes

Aspecto de la herida justo al finalizar la intervención

El léntigo maligno supone entre el 4 y 15% de todos los melanomas que diagnosticamos y es el más frecuente en cabeza y cuello. Su frecuencia está aumentando, y aunque se suelen diagnosticar entre los 65 y 80 años de edad, hasta en un 10% afectan a menores de 40 años.

Aunque históricamente se ha descrito como un “precursor” de un melanoma invasivo, a día de hoy se acepta ampliamente que el léntigo maligno representa la fase in situ del LMM, y que por lo tanto debería estadiarse del mismo modo que el resto de melanomas según las guías de la AJCC. Es cierto que no existen estudios prospectivos que estudien la progresión a LMM (no sería demasiado ético), pero se estima que si no se tratara, un léntigo maligno progresaría a LMM entre el 30-50% de los casos (no todo el mundo está de acuerdo y otros autores dicen que el riesgo es bastante menor).

El diagnóstico es todo un reto, ya que la presentación clínica puede ser de lo más sutil, aunque muchas veces será el aumento de tamaño o pigmentación irregular de una lesión facial pigmentada lo que nos llame la atención. Y aunque la dermatoscopia ha supuesto un avance en el diagnóstico de estas lesiones, no es nada fácil interpretar los criterios diagnósticos en las lesiones pigmentadas faciales. Lo más característico en la dermatoscopia de las lesiones faciales es el pseudorretículo pigmentado, que consiste en una interrupción de la pigmentación homogénea debido a las aperturas foliculares. Ya hablando del léntigo maligno y LMM, los criterios dermatoscópicos consisten en: salidas foliculares pigmentadas de manera asimétrica (eso era lo que más llamaba la atención en nuestro paciente), estructuras romboidales oscuras, puntos y glóbulos gris pizarra, líneas oscuras, áreas homogéneas y estructuras en isobara. Como que hoy no me quiero entretener en este punto, prometo en un futuro un post entero dedicado a la dermatoscopia en esta entidad. Lo cierto es que el dermatoscopio nos sirve para seleccionar el sitio más adecuado para realizar la biopsia, pero también para delimitar mejor los márgenes quirúrgicos y monitorizar la respuesta al tratamiento.

Salvo en lesiones clínica y dermatoscópicamente muy evidentes, el diagnóstico diferencial no suele ser sencillo, y sobre todo lo realizaremos con los léntigos solares, queratosis actínicas pigmentadas, queratosis seborreicas y con las queratosis liquenoides benignas. Hay que tener en cuenta que desde el punto de vista dermatoscópico, las queratosis actínicas pigmentadas pueden expresar casi todos los patrones del léntigo maligno. Repito: No es nada fácil. Nuevos métodos de imagen, como la microscopia de reflectancia confocal, puede ser de gran ayuda en los casos dudosos, aunque esto por el momento es dermatología-ficción en la gran mayoría de centros, tanto públicos como privados, dado su elevado coste y curva de aprendizaje.

3 meses después de la cirugía

Pero lo miremos como lo miremos, el gold standard para el diagnóstico de léntigo maligno sigue siendo la biopsia cutánea. Lo ideal es que sea excisional (o sea, quitar toda la lesión), pero a menudo sucede que se trata de lesiones grandes en zonas comprometidas, de modo que ante una lesión sospechosa, puede ser necesaria la realización de varias biopsias tipo punch en diferentes zonas que seleccionaremos mediante la dermatoscopia. Pero tampoco es fácil para el patólogo, ya que a veces es muy complicado distinguir el léntigo maligno de la hiperplasia melanocítica inducida por el daño solar crónico, aunque la inmunohistoquímica ayuda y mucho al diagnóstico (Melan A, MiTF).

¿Y qué hay del tratamiento? No olvidemos que es un melanoma, así que siempre que se pueda, la opción quirúrgica será nuestra primera alternativa terapéutica (nivel de evidencia IIb, grado de recomendación A), con un margen de 1 cm siempre que sea posible. Los más observadores podéis decir que los melanomas in situ se extirpan con un margen de 5 mm. Lo que sucede es que los márgenes del léntigo maligno suelen ser muy imprecisos, y muchas veces hasta 1 cm es insuficiente. Pero aunque ésta sea nuestra intención, no siempre se puede realizar una exéresis con ese margen en la cara (lesiones grandes, localizaciones complicadas, como la periocular o nasal). La cirugía micrográfica de Mohs es una técnica que puede estar indicada en algunos casos según la experiencia de cada centro.

Un año más tarde

Pero el hecho de que el léntigo maligno asiente a menudo en personas de edad avanzada, con comorbilidades, que además sean lesiones de gran tamaño (más si sumamos el margen recomendado) y en localizaciones delicadas con compromiso estético o funcional, hace que sea necesario en algunas ocasiones plantear otras alternativas, con mejores resultados cosméticos, pero también con mayores tasas de recurrencia, lo que obliga a ser más minuciosos con el seguimiento del paciente. Los tratamientos más utilizados son la crioterapia, la radioterapia y el imiquimod 5% en crema (todos con nivel de evidencia III y grado de recomendación C), sin que existan estudios aleatorizados al respecto, aunque sí bastante experiencia. Las tasas de recidiva pueden variar del 3 al 50% según el tratamiento escogido. Otro día hablaremos de esto de manera más detallada, hoy ya nos hemos alargado demasiado.

Os preguntaréis qué fue de Leopoldo, nuestro paciente. Después de explicarle el resultado de la biopsia y dado que habíamos extirpado toda la lesión, le realizamos en una segunda fase la ampliación de 1 cm de margen alrededor de la cicatriz, siendo necesaria la realización de un colgajo de avance para poder cerrar el defecto sin comprometer el párpado inferior. Al cabo de un año, la cicatriz apenas se nota, y Leopoldo está contento sin su mancha. Si os habéis quedado con ganas de más os recomiendo este artículo disponible en la red, o este otro de revisión en Actas DS de 2012.

Hoy viajamos a Varanasi, la capital espiritual de la India, a orillas del Ganges. Confieso que soy más de bichos que de gente en mis viajes, pero tiene que ser toda una experiencia.

Varanasi // Beyond Life from Aeyaz on Vimeo.

domingo, 21 de mayo de 2017

Curso de Dermatología Práctica en Madrid

La plataforma eSaludate ha organizado uno de sus "findes presenciales" de contenido dermatológico al más puro estilo dermapixeliano. Tendrá lugar en el Ilustre Colegio de Médicos de Madrid los próximos 9 y 10 de junio (viernes tarde y sábado mañana) y tendrá un carácter eminentemente práctico, basado en casos clínicos.


Serán 8 horas intensivas dermatológicas, haciendo especial hincapié en la imagen clínica y en todo el proceso de diagnóstico diferencial, y está acreditado con 1 crédito de la Comisión de Formación Continuada. Si creéis que sois capaces de soportarme durante 8 horas (ni Fidel Castro, vamos), ésta es vuestra oportunidad. Os podéis inscribir en la web.

¡Nos vemos en Madrid!

sábado, 20 de mayo de 2017

Una mancha en la cara

Leopoldo era un viejo conocido nuestro. Hacía ya años le habíamos extirpado un carcinoma basocelular en la frente, y en otras ocasiones le habíamos tratado unas queratosis actínicas del cuero cabelludo. Tenía 76 años, ninguna enfermedad relevante y llevaba mucho sol acumulado de toda una vida trabajando en el campo. Ahora hacía ya unos 5 años que no venía por la consulta, así que nos alegramos mucho de verle, y aprovechó para ponernos al día acerca de las andanzas de sus nietos. Su médico lo mandaba para una revisión rutinaria, dados sus antecedentes de cáncer cutáneo, con lo que le pasamos a la camilla y le exploramos ya sin ropa.


Pero mientras le examinábamos no podía dejar de mirar una mancha que tenía en la cara. En concreto, en la mejilla izquierda. Yo no la recordaba y en la historia clínica no había hecho referencia a ella en ninguna de las visitas anteriores. Cuando le pregunté por la mancha, Leopoldo nos contó que no sabía cuándo le había salido, pero hacía ya bastante tiempo. No veía demasiado bien y como que no le molestaba, no se había fijado. Preguntamos a su hija que le acompañaba y nos dijo que pensaba que estaba creciendo, y que creía que era una mancha “del sol”.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Como que no encontramos ninguna otra cosa rara en la exploración, nos centramos en esa lesión. Se trataba de una mácula pigmentada de color marrón, bastante bien delimitada, de 1,5 cm aproximadamente, cuya imagen dermatoscópica podéis ver un poco más arriba (me abstengo de describirla por el momento).

¿Qué hacemos con Leopoldo? ¿Alta y control por su médico o esa dermatoscopia no nos termina de dejar tranquilos? ¿Se va a llevar una biopsia, o mejor lo dejamos tranquilo? El miércoles os lo explico todo (o si no, en este enlace).

Es primavera, pero parece verano. Hoy el vídeo es de flores.

Spring from jamie scott on Vimeo.

miércoles, 17 de mayo de 2017

La dermatoscopia de un molusco

No será tan sencillo cuando a Santi nos lo mandaban sin diagnóstico, quizá porque esos moluscos eran más grandes de lo habitual, por ser lesiones bastante estables en el tiempo o por estar agrupadas en una zona determinada. Pero eran unos moluscos como la copa de un pino, y con ese tamaño y evolución decidimos que el curetaje era la opción terapéutica más rápida y resolutiva (todo con la colaboración de nuestro pequeño paciente, quien tenía claro que no quería tener esos “granos” y no protestó mientras se los quitábamos con la cureta).


Y como que de moluscos ya hemos hablado largo y tendido (al principio de los tiempos de este blog con esta entrada pediátrica, y algo más recientemente en el contexto de moluscos genitales en adultos), poco más podríamos añadir hoy (os podéis pasar por las entradas correspondientes y repasar conceptos), pero ya que no podemos resistirnos a ponerle el dermatoscopio a todo lo que se menea, quizá hoy podemos dedicar unas líneas a hablar precisamente de eso: De qué se ve cuando ponemos el dermatoscopio encima de un molusco. Y es que, especialmente en lesiones grandes y sobre todo en pacientes adultos, muchas veces no pensamos en esa posibilidad diagnóstica, y es ahí donde la dermatoscopia nos puede ser de cierta utilidad (y si nos acostumbramos a verlos en lesiones fácilmente reconocibles, cuando tengamos dudas será todo mucho más sencillo).

Como ya sabemos, el molusco contagioso es una infección viral de los queratinocitos epidérmicos que da como resultado una lesión cuya principal característica son las inclusiones intracitoplasmáticas. Habitualmente se presenta con varias lesiones, de 2-4mm de diámetro, del color de la piel, de aspecto brillante y en muchas ocasiones con una umbilicación central.

Dermatoscopia de la lesión señalada con flecha verde

Flecha rosa. Orificio central y vasos en corona

La dermatoscopia del molusco se describió por primera vez en 2004 por Vásquez-López. En un estudio publicado en 2011 sobre 211 lesiones (An Bras Dermatol. 2011;86:79-84), clínicamente se observaba un orificio central en el 50% de las lesiones, mientras que con la dermatoscopia se pudo identificar esa característica en más del 96% de las lesiones. Por otra parte, clínicamente ya se observaban estructuras vasculares en el 6%, y con la ayuda del dermatoscopio ese porcentaje se incrementó hasta el 89%.

Los patrones vasculares característicos del molusco son: vasos en corona (64%), patrón radial (48%) y vasos puntiformes (18%), con o sin orificio central, además de patrones vasculares combinados. En algunos casos la dermatoscopia puede recordar a la de lesiones sebáceas (hiperplasias sebáceas o adenomas sebáceos), aunque en el caso de los moluscos predominan las estructuras blanquecinas sobre las amarillentas (que sería el color más típico de las lesiones sebáceas).

Tranquilos, que no os voy a poner el vídeo de un mejillón, como aquella vez. Pero sí uno de un sitio bastante conocido en California para hacer parapente que se llama Mussel Rock. Que no decaiga!

Paragliding Over Mussel Rock - Blackmagic Micro Cinema Camera + PilotFly H2 from Tavon Bolourchi on Vimeo.

sábado, 13 de mayo de 2017

Granos que no se van

Hoy nos traen a Santi, un niño de 7 años, en principio sano, salvo por una dermatitis atópica leve, que siempre ha sido tratada por su pediatra, sin mayores complicaciones. Pero el motivo de consulta no es la dermatitis, sino unos “granos” que le han salido en la región torácica anterior izquierda desde hace unos 3 meses. El padre nos explica que primero le salió uno, muy pequeño, y que en el transcurso de las siguientes dos o tres semanas aparecieron el resto. En total, unas 15 lesiones cuyo tamaño que oscila entre 2 y 5 mm, que me abstengo de describir porque para eso os pongo las fotos.


Un poquito más de cerca

Santi no se queja de prurito ni de dolor. Parece que en los últimos dos meses las lesiones se han quedado más o menos estáticas, y nos dice que no ha estado aplicando ningún tratamiento porque su pediatra nos lo derivó directamente.

¿Qué os parece? El diagnóstico está claro, ¿no? ¿Y el tratamiento? ¿Qué hacemos con Santi? Bueno, el miércoles os lo cuento (o en este link).

El timelapse de hoy nos viene desde el cielo. Relax...

FlightLapse #01 - MilkyWay from SkyProduction on Vimeo.

miércoles, 10 de mayo de 2017

Dermatosis purpúricas pigmentadas: Raras, pero no tanto

Si una cosa sabemos los dermatólogos es ponerles nombres raros a las cosas. Esto es lo que sucede con este grupo de trastornos, denominados globalmente dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP), un término bastante descriptivo que nos permite intuir por dónde van a ir los tiros, y es que se caracterizan por petequias, pigmentación y, a veces, telangiectasias, en ausencia de insuficiencia venosa y vasculitis, con características histológicas comunes, pero con algunas particularidades que permiten que hablemos de entidades diferenciadas (y aquí es donde entran los nombres raros).

Epidemiológicamente todos los tratados dermatológicos afirman que se trata de enfermedades raras, pero si lo traemos aquí es que no lo son tanto, las diagnosticamos ocasionalmente en la consulta y muchos pensamos que la mayoría de pacientes ni siquiera consultarán por este motivo, sin que exista un predominio por sexo, etnia, y siendo la mayoría de pacientes adultos entre la 4ª y 5ª décadas de la vida.

En la patogenia ya no están las cosas tan claras. Unos dicen que es por fragilidad capilar, que conduce a la extravasación de hematíes. Pero claro, eso no explica el infiltrado inflamatorio que suele acompañar a estos procesos, y ahí entra la segunda hipótesis, como un mecanismo de inmunidad humoral (a veces se observan depósitos vasculares de complemento o Ig). Pero no siempre, y entonces hay quien propone un mecanismo de inmunidad celular, siendo este último el más plausible. Vale la pena recordar que las DPP pueden ser inducidas por fármacos (carbamazepina, furosemida, diltiazem, paracetamol, bezafibrato, etc.). Otras causas implicadas (asociaciones descritas) son dermatitis alérgica de contacto, ejercicio físico, estasis venoso, artritis reumatoide, diabetes, linfoma de Hodgkin, hepatitis B o C o micosis fungoides.

Un mes más tarde... Ni chicha ni limoná

Las DPP se clasifican según su forma de presentación y particularidades histológicas en una serie de entidades casi imposibles de recordar, pero que enumeraremos a continuación, a título meramente descriptivo (seguro que en futuras entradas presentaremos casos de algunas de ellas):
  • Dermatosis pigmentaria progresiva (enfermedad de Schamberg). Una de las más frecuentes, así que vale la pena recordar el nombre.
  • Liquen aureus (liquen purpúrico). También relativamente frecuente.
  • Púrpura anular telangiectásica (púrpura de Majocchi). Rarito.
  • Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum. ¡Toma ya!
  • Púrpura eccemátide-like de Doucas y Kapetanakis (nos vamos superando).
  • Púrpura pigmentada granulomatosa.
  • Capilaritis lineal unilateral.
  • Angiodermatitis pruriginosa diseminada. Va a ser que ésta pica.

¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Bueno, hoy tenemos que escoger una, la de nuestra paciente Rosalía, a quien realizamos una biopsia con la orientación diagnóstica de enfermedad de Schamberg, que mostró un leve infiltrado linfocitario perivascular asociado a extravasación de hematíes en dermis superficial, con una leve exocitosis linfocitaria epidérmica que no supimos si interpretar como una púrpura de Majocchi (aunque no se veían lesiones anulares) o un Schamberg (aunque a nuestra paciente le picaba y el Schamberg suele ser asintomático).

Lo más característico de las DPP es su tendencia a dejar una pigmentación parda residual que puede ser persistente (de ahí su nombre). Desde el punto de vista de tratamiento, hay que decir que no disponemos de alternativas terapéuticas que hayan mostrado su eficacia, salvo tratar la causa cuando ésta se puede demostrar. Aún así se recomiendan tratamientos como antihistamínicos orales y corticoides tópicos, y en casos más seleccionados, fototerapia, pentoxifilina (que inhibe la adherencia de los linfocitos T a las células endoteliales y a los queratinocitos), colchicina o tetraciclinas, con resultados variables. A Rosalía la tratamos con un corticoide tópico de mediana potencia y antihistamínicos orales. Al cabo de un mes, nos explicó que el tratamiento había ido bien, pero que al dejarlo las molestias volvieron a aparecer, por lo que lo reiniciamos en tandas de 3 días a la semana, con control parcial de la sintomatología.

Os dejo estos dos artículos por si os interesa el tema: Éste de Allevato, en castellano, y este otro de unos coreanos, en inglés y más reciente.

Un saludo desde Madrid, que hoy empieza el Congreso de la AEDV. Lo podéis seguir en Twitter con el hashtag #AEDV2017.

Hoy toca vídeo subacuático.

Stay With Us - Part II - Stay Longer from Dustin Adamson on Vimeo.

sábado, 6 de mayo de 2017

Una púrpura en las piernas

Rosalía es una mujer de 59 años, con fototipo IV, hipertensa en tratamiento con enalapril, que además toma aspirina y fenofibrato, aunque sin cambios en su medicación habitual en los últimos años, salvo por la ingesta ocasional de algún ibuprofeno para el dolor de cabeza y de espalda. Pero si hoy ha venido a vernos es por una extraña erupción que trae de cabeza a su médico de familia, quien después de intentar un tratamiento con bilastina oral sin mejoría, decidió remitirla a la consulta de dermatología.



Rosalía nos explica que las lesiones, de localización exclusiva en muslos y sobre todo en ambas piernas, se iniciaron hace más de un año en la cara externa de la pierna derecha, y que progresivamente se fueron extendiendo hasta el día de hoy. El intenso prurito que le producen es lo que más le molesta, aunque intenta no rascarse, y nos dice que con el antihistamínico la cosa no mejora demasiado. No refiere un claro predominio estacional, y tampoco presenta lesiones en otras localizaciones. Hace pocos meses su médico le solicitó una analítica de sangre sin que se evidenciara ninguna alteración destacable.

Diascopia: Las lesiones no desaparecen al presionar con un porta

Ya en la camilla de exploración pudimos apreciar con más detenimiento esa erupción: Se tataba de unas lesiones de pequeño tamaño claramente purpúricas (no desaparecían a la vitropresión) y no palpables, en las localizaciones ya mencionadas, con alguna zona de aspecto eccematoso. Rosalía no presentaba lesiones similares en otras áreas, y las mucosas, palmas y plantas se encontraban respetadas. Por lo demás se encontraba bien, no refería clínica sistémica y no había perdido peso en los últimos meses. Insistimos en el tema de la medicación y nos dijo que no había introducido ningún nuevo fármaco, y tampoco suplementos o medicamentos "naturales". El misterio estaba servido, así que os dejo hasta el miércoles. ¿Qué os parece? ¿Vamos sacando el punch? ¿Ampliamos la analítica? ¿Le damos la culpa a los medicamentos? ¿O marchamos unas pruebas epicutáneas? En unos días saldremos de dudas (o en este enlace).

Bueno, mañana tengo carrera, así que deseadme suerte. A disfrutar de la Serra de Tramuntana (sufriendo al mismo tiempo). Pena que yo no suba tan rápido como Víctor Manuel, atentos al precioso vídeo que le grabó Max W1nter subiendo al Puig del Galatzó.

Trailrunning Mallorca from maxw1nter on Vimeo.

miércoles, 3 de mayo de 2017

Leiomioma: En la lista de los tumores dolorosos

Imposible saber a simple vista lo que tenía Leticia. Podíamos elaborar un listado de posibilidades, como mucho, incluso hacer una porra entre compañeros, pero si queríamos saber lo que era, tendríamos que hacer una biopsia. Y eso fue lo que le hicimos a Leticia, ya el día de la primera visita, y poco tiempo después teníamos el resultado: Leiomioma.

Descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1854 como “tuberculum dolorosum”, hay que decir que los leiomiomas cutáneos son tumores benignos poco frecuentes, seguramente infradiagnosticados, y que la localización cutánea es la más frecuente después de la uterina. Los cutáneos afectan ambos sexos por igual (algunos dicen que con cierta predominancia femenina). La concurrencia de leiomiomas uterinos y cutáneos se describió como una condición hereditaria en 1973 conocida como síndrome de Reed. Posteriormente, en 2001 el síndrome de Reed se asoció a carcinoma renal en algunos casos, en lo que se conoce hoy en día como leiomiomatosis hereditaria y carcinoma renal, con más de 180 familias descritas, pero de eso hablaremos otro día.

Para acordarnos de los tumores cutáneos dolorosos (ENGLAND)

¿Y dónde puede salir un leiomioma? Pues donde quiera que haya músculo liso, lógicamente. existen 3 tipos: los piloleiomiomas (los más frecuentes), solitarios o múltiples, que se originan del músculo erector del pelo, en forma de pápulas de consistencia firme, de color pardo-rojizo, de tamaño variable (desde pocos milímetros a 2 centímetros), no adheridas a estructuras profundas, en superficies extensoras de las extremidades o tronco. El 90% son dolorosos en mayor o menor grado, se cree que por compresión de fibras nerviosas ante la contracción del músculo liso. Los leiomiomas genitales, el segundo tipo (que sorprendentemente incluyen los del pezón), no suelen doler, y se presentan como pápulas o nódulos < 2 cm (aunque están descritas lesiones de hasta 15 cm en escroto o vulva). Por último, los angioleiomiomas derivan de la túnica media de vasos de pequeño y mediano calibre, y son muy raros fuera de la piel, de localización habitual en las extremidades, muy vascularizados, pudiendo ser dolorosos hasta en la mitad de los casos.

Al tratarse de lesiones tan poco específicas clínicamente, el diagnóstico diferencial puede ser muy extenso, desde tumores anexiales, angiolipomas, cilindroma, nevus dérmico, dermatofibroma, espiroadenoma, tumor glómico, hamartoma, queloide, poroma ecrino, neurofibroma, tricoepitelioma, y seguramente un largo etcétera.

Como curiosidad, comentar que existe una regla mnemotécnica para recordar los tumores cutáneos dolorosos (de esas cosas que al menos antes solían caer en el MIR), con el acrónimo ENGLAND: Espiroadenoma, Neurilemoma, Glómico, Leiomioma, Neuroma, Dermatofibroma.

La biopsia que realizamos evidenció un fragmento de tumor bien delimitado, no encapsulado, centrado en dermis reticular, sin afectar la epidermis, constituido por haces de músculo liso entrelazados con un patrón arremolinado. Las células eran fusiformes, con citoplasmas eosinófilos y núcleos alargados con los bordes redondeados, sin que se observaran figuras de mitosis. La inmunohistoquímica fue positiva para desmina.

Tinción H&E. Foto: F. Terrasa (Servicio AP Son Llàtzer)

Desmina +. Imagen: F. Terrasa

Si no se tratan, los leiomiomas pueden seguir creciendo, siendo el tratamiento quirúrgico la opción más adecuada cuando se considere una intervención terapéutica (no olvidemos que son lesiones benignas). En lesiones muy dolorosas en las que no se contemple la cirugía (por ser múltiples o cualquier otra circunstancia), se han llegado a ensayar tratamientos médicos que interfieran con la contracción muscular lisa, como la nitroglicerina, nifedipino, doxazosina, etc, siempre valorando el perfil beneficio-riesgo (yo no he llegado a dar nunca ninguno de estos tratamientos). Más recientemente se han descrito otras alternativas, como la inyección de toxina botulínica tipo A, bloqueadores de los canales del calcio o infiltraciones de acetónido de triamcinolona. Incluso analgésicos tópicos, como la lidocaína o capsaicina. Por tanto, cada caso debe ser valorado individualmente. Y por supuesto, la actitud expectante y la abstención terapéutica, que muchas veces va a constituir la mejor alternativa en aquellas lesiones que no interfieran de manera significativa con la calidad de vida del paciente, como en el caso de Leticia.

Para más información os recomiendo este artículo de revisión de Kunal Malik (USA) en Am J Clin Dermatol 2015;16:35-46, que seguro volveremos a repasar cuando hablemos en otra ocasión de leiomiomas múlltiples.

¿Os apetece un café? A mí sí. Pero pequeñito...

World’s smallest cup of coffee from Lucas Zanotto on Vimeo.