Como ya he adelantado, en Dermapixel van a cambiar algunas
cosas de ahora en adelante (que se resumen en una disminución de la frecuencia
de publicación), pero lo que me resisto a cambiar, al menos de momento, es a
repasar la estadística de las entradas más visitadas del año para hacer este “Top
5” de fin de año. Y a excepción del repaso de las preguntas del MIR, que
siempre se cuela en este ránking, siempre hay sorpresas, así que aquí va:
5. En el quinto puesto, un caso de cuento: la dermatitis cenicienta (o eritema discrómico perstans), un caso pediátrico “prestado” del
gran Raúl de Lucas que dio mucho que hablar, ya que aprovechamos para hacer uno
de los sorteos del blog que tanto os gustan.
4. En cuarto lugar, otro caso infantil, y es que los casos
pediátricos siempre son de los más vistos. Lo titulamos “llagas en la boca ypupas por el cuerpo”, y se trataba de un MIRM, una reacción a una infección por
Mycoplasma que tuvo a nuestra pequeña paciente ingresada una semana en la
planta de pediatría.
3. La medalla de bronce de este podio dermatológico es un
caso de nuestra ya R4 Verónica Fernández Tapia que nos explicaba brillantemente
el lupus eritematoso perniótico. Parecen sabañones, pero es un lupus, así que,
si os lo queréis repasar, aquí lo tenéis.
2. En segundo lugar, todo un clásico. Como cada año, la
revisión de las preguntas de dermatología del examen MIR, gracias a la
colaboración de Alejandro Lobato del Hospital del Mar, está entre las entradas
más visitadas del año. Este año la cosa iba de queratosis actínicas, carcinomas
basocelulares, dermatomiositis, condilomas, sarampión y sarna, cómo no. Por
cierto, ya no queda casi nada para el MIR 2025, así que atentos.
1. Y en primer lugar, otro caso prestado, en esta ocasión de
mi “uñóloga” preferida, Lourdes Navarro, triplicando el número de visitas del
2º puesto, algo que no deja de ser una anécdota curiosa: un caso de una doble uña del quinto dedo del pie. Que, si bien es superinteresante, es curioso que haya
llamado tanto la atención. Y es que las uñas están de moda.
Esto es lo que ha dado de sí 2024. Un año complicado en lo
personal y maravilloso en lo profesional. Veremos qué casos dermatológicos nos
deparará el 2025. ¡Salud a todos!
Como siempre, nos despedimos con un vídeo que resume las búsquedas en Google de este 2024. Ha sido año olímpico, o sea que hay mucho deporte. Hasta el año que viene (en un ratito...).
Dámaso no era mi paciente, pero cuando apareció sin cita en
la puerta de la consulta ya nos habíamos hecho una reconstrucción mental de los
hechos, con una baja probabilidad de equivocarnos. Mientras atendíamos a los
pacientes que estaban citados, le explicó a la auxiliar de enfermería que el
dermatólogo que le había visitado 10 días antes (compañero que ese día se
encontraba en quirófano), le había recetado una crema para tratar unas pequeñas
costras apenas perceptibles que tenía en la cara y que, tras varios días de
empezar a aplicarla, le había hecho una reacción tremenda. Y que claro, de esta
guisa no podía presentarse a la cena de Nochevieja, que ya se había pasado
todas las navidades dando explicaciones. Admitía que el dermatólogo le dijo que
le haría reacción, pero esto no podía ser normal, seguro que era alergia. Y que
a ver qué hacía ahora, a pocos días de tomarse las uvas.
Lo cierto es que la “reacción” era más que evidente y
aparatosa, así que le hicimos pasar entre paciente y paciente y pudimos
constatar las lesiones que podéis apreciar en las imágenes, en la frente y
ambas mejillas, que le ocasionaban picor, escozor e incluso un dolor moderado.
En el resto del cuerpo, como era de esperar, no tenía nada y Dámaso presentaba un
excelente estado general, no tenía afectación de mucosas ni clínica sistémica.
Su esposa, que también entró con él, nos miraba con cara de pocos amigos.
A nuestro compañero le quedaban al menos dos horas de estar
en quirófano. ¿Qué hacemos? ¿Podemos solucionar el problema nosotros? ¿Qué le
decimos a Dámaso? ¿Es normal lo que le ha pasado? ¿Llegará bien a año nuevo?
De momento os dejo con la intriga hasta el próximo sábado,
porque la novedad de 2025 va a consistir en una disminución de la frecuencia de
publicación de este blog, tras casi 14 años ininterrumpidos de 2 entradas
semanales, para pasar a una sola entrada semanal que se publicará los sábados,
así que más o menos tendremos dos casos clínicos al mes. A veces hay que bajar
el ritmo para poder seguir adelante, espero que podáis comprenderlo. De todos
modos, acudiremos como cada año a la cita de Nochevieja para el resumen de “lo
más visto” de 2024, así que atentos el 31.
Con el vídeo de hoy nos teletransportamos a Maldivas, bajo el agua, claro. Ya falta menos para una nueva aventura.
No podemos estar seguros al 100%, pero en medicina (y por
supuesto, también en dermatología), debemos en ocasiones gestionar la
incertidumbre, especialmente cuando las diferentes alternativas diagnósticas no
suponen un cambio en el manejo de nuestros pacientes. A día de hoy, seguimos
pensando que probablemente, Mauro tenía un hamartoma congénito de músculo liso.
Ya os adelanto que no le hicimos una biopsia para comprobarlo, pero el caso de
esta semana al menos servirá para repasar esta entidad, rara, pero no tanto.
El hamartoma congénito de músculo liso (HCML) es una
proliferación benigna de músculo liso maduro que fue descrito por primera vez
en 1969 por Sourreil. Puede desarrollarse a partir del músculo erector del pelo
de los folículos pilosos, del músculo dartos en el escroto, de la mamila
muscular de la areola o del músculo liso vascular. Aparece esporádicamente,
normalmente como una lesión solitaria y no comporta ningún riesgo para el
paciente, así que tranquilidad ante todo.
Se cree que el HCML es la consecuencia de un desarrollo
aberrante durante la maduración mesodérmica del músculo piloerector. La
hipertricosis sería la consecuencia de la estimulación de las células
epiteliales de la protuberancia de los folículos a partir de las células dendríticas
dérmicas CD34 positivas del hamartoma. Aunque es una condición esporádica, se
han descrito algunos casos familiares, lo que podría sugerir también una
predisposición genética. Las formas difusas son muy raras y tienen como
consecuencia el plegamiento de la piel, como se puede ver en el llamado “bebéMichelin”.
La prevalencia de HCML se estima en 1 de cada 2600 recién
nacidos vivos, con una ligera predominancia de varones.
Si hiciéramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria
en la mayoría de los casos), veríamos numerosos haces de fibras de músculo liso
que se distribuyen de manera anárquica en la dermis reticular, pudiendo en ocasiones
alcanzar el tejido celular subcutáneo y entrar en contacto con los folículos
pilosos, aunque estos son normales.
Aunque por definición se trata de una condición presente
desde el nacimiento, el diagnóstico puede retrasarse bastante, ya que suele ser
asintomática y, en ocasiones, no demasiado aparente, aunque algunos pacientes
experimentan prurito, dolor o parestesias. La localización más frecuente es la
lumbosacra, seguida del resto del tronco y extremidades proximales. El tamaño
es variable, pero puede llegar a los 10 cm. Se trata de una placa de color
carne o levemente pigmentada, bien delimitada, con hipertricosis en su
superficie. La presencia del llamado pseudosigno de Darier, que consiste en la
aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección tras la estimulación
tras aplicar frío o con el roce, ayuda a realizar el diagnóstico y se observa
en más del 50 de los casos. A veces incluso pueden observarse movimientos
vermiformes (como si se movieran gusanos, vaya) en la zona afecta debidos a la
contracción muscular. Esta sería la presentación clásica, pero también se han
descrito otras formas de presentación: la pápulo-folicular, la mixta o formas
difusas.
El diagnóstico diferencial suele plantearse con un nevus
melanocítico congénito, un nevus de Becker (pero este es adquirido), un
mastocitoma solitario, piloleiomioma, mancha café con leche, nevus del tejido
conectivo, necrosis grasa del recién nacido, morfea, hamartoma fibroso de la
infancia o un angioma en penacho. Además, si se localiza en la línea media de
la zona lumbo-sacra también se deben tener presente los disrafismos. Así que en
ocasiones sí que será necesaria la realización de una biopsia.
El HCML no precisa tratamiento, ya que es una lesión benigna
sin que se hayan descrito casos de malignización. Además, por lo general se
tiende a ir atenuando con el paso del tiempo.
En el caso de Mauro nos limitamos a realizar un seguimiento,
de momento semestral y seguimos pensando que se trata de un HCML en base a los
hallazgos clínicos.
¡Feliz Navidad a todos! Sed felices y hasta el próximo sábado. Aprovechad, porque en 2025 quizá haya alguna novedad en el blog.
De un recién nacido te puedes esperar muchas cosas: que
llore, que haga pipi, caca, que saque gases por arriba y por abajo, que succione
como si no hubiera un mañana… pero lo que no te esperas es que nazca con una
zona en la espalda con más vello de lo normal. Eso es lo que pensaban los
padres de Mauro, que apenas tenía 48 horas de vida. Y los pediatras debían
opinar lo mismo, puesto que hicieron una interconsulta a dermatología antes de
dar de alta al bebé que, por otra parte, era fruto de un segundo embarazo y un
parto normal a las 40 semanas de gestación y no tenía ningún otro problema de
salud, así que la familia ya esperaba el informe de alta para marcharse a casa
a empezar una nueva vida con el último miembro de la familia.
Efectivamente, cuando acudimos a valorar al pequeño Mauro,
pudimos comprobar que, aparte de un evidente eritema tóxico del recién nacido completamente
normal y esperable en un bebé de dos días de vida, tenía además en la región dorsal,
una zona de unos 4 cm aproximadamente con vello más denso y grueso, siendo el
resto de la exploración física estrictamente normal. En ese momento no podíamos
apreciar bien la piel de esa zona porque el eritema tóxico se entremezclaba y
no dejaba ver del todo si había o no algo de pigmentación. Como hemos dicho
antes, Mauro se encontraba perfectamente y sus padres, ansiosos por llevárselo
a casa, aunque un poco intrigados.
¿Qué les decimos? ¿Se pueden ir a casa a pasar la Navidad?
¿O necesitamos hacer alguna prueba antes? ¿Nos preocupamos o podemos ir
abriendo los polvorones? El miércoles, aunque sea el día de Navidad, estaremos
aquí de nuevo para explicarlo (o en este enlace).
Felices Fiestas a todos. Hoy nos despedimos con música.
El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor raro,
pero no tanto como para que no le dediquemos un poquito de atención en este
blog. Y como que ya hace casi 10 años que hablamos del tema, ha llovido lo
suficiente como para darle otro repaso. En esta ocasión resumiremos este
artículo de Loren Hernández publicado en 2022 en Dermatologic Therapy y este
otro de Daniel Lewis en Dermatology Clinics (2023).
Ya sabemos que el carcinoma de Merkel es un tumor
neuroendocrino raro (pero con mala leche), cuya incidencia parece que está
aumentando en los últimos 30 años (en 2011 era de 0,79 casos por 100.000
personas y año). Este aumento parece ser debido al envejecimiento de la
población y a la fotoexposición crónica, además de que los diagnosticamos mejor.
Sabemos también que la radiación UV es un factor de riesgo, que suele
presentarse en personas mayores (75 años) y que es más frecuente en fototipos
bajos e inmunodeprimidos. Además, es algo más frecuente en hombres.
Pero lo más curioso de este tipo de cáncer de piel es su
patogénesis. Es el único cáncer que se desarrolla a partir de dos células germinales
según tenga o no relación con el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV): los
positivos para el virus surgen de los fibroblastos mesodérmicos y los
negativos, a partir de los queratinocitos ectodérmicos (en este último caso el
daño inducido por la radiación ultravioleta es el que provoca las mutaciones
somáticas que explican el tumor). Se explica en el siguiente esquema del
artículo de L. Hernández, pero os recomiendo su lectura si tenéis interés.
Patogénesis del CCM. Imagen extraída del artículo de L. Hernández
El CCM se presenta clínicamente como un nódulo o placa no
doloroso de crecimiento rápido, a menudo eritematoso o violáceo en áreas
fotoexpuestas (cabeza y cuello o extremidades). Puede ulcerarse, aparecer en
mucosas y presentarse con múltiples lesiones. El tamaño puede variar bastante,
desde lesiones de < 1 cm a > 2 cm. La presentación clásica que se ve en
casi el 90% de los pacientes se define con el acrónimo AEIOU (en inglés): Asymptomatic,
Expanding < 3 months, Immunosupression, Older age 50, and location on a
UV-exposed site.
Para un correcto diagnóstico tendremos que realizar una
exploración física completa y una biopsia de la lesión sospechosa, tanto para
hematoxilina-eosina como para una inmunohistoquímica completa. Las guías de laAJCC (American Joint Committee on Cancer) nos servirán para realizar el estadiaje
del tumor, utilizando la clasificación TNM, actualizada en 2018. La
dermatoscopia no es especialmente relevante, pero se han descrito estructuras
rosadas lechosas en zonas con desorganización arquitectural y presencia de
vasos arboriformes que deben hacer sospechar una lesión maligna.
La histología nos muestra un tumor bien delimitado, no encapsulado,
homogéneo. Microscópicamente la lesión es dérmica, constituida por grupos de
células redondas, basófilas, monomorfas, con núcleos grandes vesiculosos con
cromatina fina y granular (“en sal y pimienta”), siendo frecuente la presencia
de áreas necróticas, núcleos picnóticos y mitosis abundantes. La invasión vascular
es común, así como un infiltrado inflamatorio prominente alrededor del tumor,
formado por linfocitos y células plasmáticas (a veces también intratumoral).
Suele existir una zona de separación del tumor con la epidérmis y sólo en el
15% de los casos se observa ulceración. De manera excepcional se han descrito CCM
“in situ”, llamados “baby-Merkel”, de mejor pronóstico. Se han descrito
diferentes patrones histológicos (trabecular, nodular y difuso), sin
implicaciones pronósticas. Hasta en un 15% el CCM se presenta en colisión con
otro tumor (el más frecuente es el carcinoma de células escamosas).
Pero para poder realizar un diagnóstico de certeza, al
tratarse de un tumor neuroendocrino, deberemos recurrir a la inmunohistoquímica.
La mayoría marcan positivamente para citoqueratinas de bajo peso molecular (CK
8, 18, 19 y 20), mientras que las de alto peso molecular (CK7) no se expresan.
Así que es útil valorar la expresión de CK20 y CK7, que en el 90% de los casos
es positiva la primera y negativa la segunda. La enolasa neuronal específica es
muy sensible pero poco específica. La CD56 se expresa en el citoplasma en un
94% de los CMM. El diagnóstico diferencial histológico se debe realizar principalmente
con metástasis cutáneas de carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma
epidermoide poco diferenciado, un linfoma o un melanoma anaplásico de células
redondas. El S100 debe ser negativo. La microscopia electrónica ha sido clave
para conocer este tumor, pero no se utiliza de rutina. Existen alteraciones
citogenéticas en un 30-47% de los CCM, fundamentalmente en el cromosoma 1.
Se calcula que hasta un 13% de pacientes puede presentar
metástasis desconocidas en el momento del diagnóstico inicial, por lo que se
recomienda realizar estudios de imagen en todos los pacientes antes de la cirugía.
El PET-TC es más sensible que el TAC en estos pacientes.
Es importante examinar los ganglios linfáticos. En pacientes
con adenopatías palpables o demostradas por técnicas de imagen, se recomienda
realizar confirmación histológica mediante PAAF o biopsia ganglionar. Si no hay
evidencia de enfermedad ganglionar, entonces la biopsia selectiva de ganglio
centinela (BSGC) está indicada, siempre valorando el riesgo/ beneficio y las
características del paciente (el 25-30% de los pacientes sin evidencia clínica
de afectación linfática tendrán metástasis ganglionares).
Este tipo de tumores son complejos (y muchas veces se dan en
pacientes muy frágiles), así que suelen ser tratados en comités
multidisciplinares. Las tasas de supervivencia a los 5 años son del 51%, 35% y
14% en función de si la afectación es localizada, ganglionar o metastásica,
respectivamente.
Sea como sea, el tratamiento quirúrgico, siempre que sea
posible, sigue siendo lo primero a realizar, con un margen de 1-2 cm y llegando
a fascia muscular. La linfadenectomía estará indicada cuando se demuestra
afectación ganglionar por el tumor.
La radioterapia está indicada en aquellos tumores inoperables
o cuando los márgenes quirúrgicos se encuentren afectos y también puede estar
indicada en enfermedad localizada, como tratamiento adyuvante después de la
cirugía para minimizar el riesgo de recurrencia local.
Antes de la introducción de la inmunoterapia en 2016, la
quimioterapia estaba indicada en CCM metastásicos (carboplatino o cisplatino
con etopósido, ciclofosfamida con doxorrubicina o epirubicina y vincristina,
entre otros), con respuestas entre el 40-70%, pero no duraderas en el tiempo y
sin demostrar efectos en la supervivencia global.
El panorama ha cambiado bastante en los últimos años,
gracias a los inhibidores de checkpoint inmunológicos (PD-L1), como el avelumab,
el primer fármaco para el CCM autorizado por la FDA en 2017. En 2018
pembrolizumab también recibió la aprobación de la FDA para el CCM localmente
avanzado o metastásico. Nivolumab es otra terapia dirigida en fase de
evaluación, con resultados prometedores, así como ipilimumab. Además, está
aumentando el interés por nuevas dianas dirigidas contra la angiogénesis
tumoral (pazopanib o cabozantinib), ambos inhibidores de VEGFR-1. Esto no ha
hecho más que empezar y quizá veremos tratamientos en un futuro con imatinib,
idelalisib, copanlisib, duvelisib y alpelisib (inhibidores de PI3K). Así que
estaremos atentos a los avances y seguiremos estudiando para poder ofrecer lo
mejor a nuestros pacientes.
En el caso de María Luisa, se confirmó el diagnóstico tras la
extirpación completa de la lesión y las técnicas de imagen no mostraron
enfermedad ganglionar ni a distancia. Tras valorar el beneficio-riesgo, se
decidió no realizar otras intervenciones y la paciente falleció 5 años más
tarde debido a complicaciones de sus otras patologías.
La hija de María Luisa entra en la consulta empujando la
silla de ruedas con su madre. Tiene un deterioro cognitivo y otros problemas de
salud, pero en ningún momento pierde la sonrisa. La hija de nuestra paciente
está un poco más seria, ya que le preocupa esa especie de costra que, unos meses
antes, le salió en la mejilla izquierda de su madre. Apareció de la nada, ya
que asegura que previamente no tenía ninguna lesión en esa zona y, de manera
progresiva, se iba haciendo más grande. Le sangraba a menudo (no de manera
profusa, pero sí manchaba sábanas y ropa) y, cuando la tocabas, se notaba dura
por debajo de la piel. El resto de la piel estaba normal.
Imagen dermatoscópica
Mª Luisa tenía 87 años, había trabajado en el campo cuando
era joven, era hipertensa, diabética y tenía una insuficiencia cardiaca, además
de su problema neurológico que progresaba de manera preocupante. Y ahora lo de
la piel, por si no fuera poco. La hija es bastante reacia a hacer procedimientos
agresivos, pero también cree que, si esa costra va a más, se puede convertir en
un problema, así que finalmente y tras comentarlo con su médico de familia, han
decidido traerla al hospital.
Así que ahora nos toca a nosotros. Tampoco queremos
importunar en exceso a Mª Luisa, pero algo habrá que hacer, ¿no? ¿Vosotros qué
opináis? El miércoles volveremos a estar por aquí y os cuento el desenlace.
A veces creo que hablo demasiado de sarna en este blog. Pero
cuando estoy pasando consulta me doy cuenta de que quizá debería hablar mucho
más sobre el tema. Seguimos con los casos disparados de una enfermedad
contagiosa que es un verdadero problema de salud pública y en muchas ocasiones
de difícil diagnóstico si no se tiene presente en nuestro algoritmo mental. Así
que me vais a permitir el haberos traído un nuevo caso que se suma a la
colección, en esta ocasión el de Kevin, que además de sarna tenía un impétigo
cuando acudió a la consulta.
Hoy repasamos las complicaciones de la escabiosis a partir
de este artículo publicado en 2018 en Dermatology por David J. Chandler, que
podéis leer en abierto en este enlace. No profundizaremos demasiado en lo que
ya sabemos por otras entradas publicadas en este blog, pero resumiendo, diremos
que la sarna es una infección parasitaria de la piel producida por el ácaro Sarcoptes
scabiei var. hominis, con más de 200 millones de personas afectadas globalmente,
especialmente en regiones tropicales. El ciclo empieza con el ácaro hembra que
deposita sus huevos (2-3 por día) en los surcos de la piel, emergiendo las
larvas a las 48-72h, que llegan a adultas en 10-14 días, se reproducen y el
ciclo del picor se repite. La transmisión se produce por contacto piel con
piel, aunque el ácaro es capaz de sobrevivir fuera de su casita humana durante
24-36 horas en condiciones normales de humedad y temperatura (21ºC a 40-80% de
humedad). La transmisión indirecta (a través de ropa u otros fómites) sería por
lo tanto plausible, pero no se ha podido comprobar experimentalmente, a excepción
de la sarna costrosa.
La presentación clínica es conocida por todos: picor intenso
y una erupción cutánea con pápulas, nódulos y, en ocasiones, vesículas. El
periodo de incubación es de 3 a 6 semanas habitualmente en el caso de infección
primaria, pero se acorta muchísimo (1-2 días) si se trata de una reinfestación.
La detección de un solo surco es patognomónica y permite el diagnóstico, pero
no siempre son sencillos de observar. La distribución más habitual es entre los
dedos de las manos, muñecas, axilas, ingles, nalgas, genitales y pechos. En los
más pequeños, palmas, plantas y cabeza. Es curioso cómo el ácaro parece evitar
las zonas ricas en folículos pilosebáceos. El síntoma principal es, como
decíamos, el prurito, que suele ser más intenso por la noche. La
hiperinfestación conduce a un cuadro clínico especial y muy contagioso
denominado sarna costrosa (o sarna noruega) y que depende del estado
inmunitario del paciente, entre otras cosas.
El diagnóstico es clínico y el dermatoscopio, nuestro
principal aliado para visualizar los surcos tan característicos, con el signo
del ala delta que define la presencia del ácaro. La confirmación parasitológica
la tendremos rascando el surco y visualizando al culpable al microscopio óptico
(test de Müller), prueba que cada vez realizamos menos en las consultas al
consumir más tiempo.
Imagen dermatoscópica de un surco acarino
Pero hoy queríamos centrarnos en hablar de las
complicaciones de la sarna, que a veces no tenemos en consideración. El rascado
repetido debido al intenso picor provoca una disrupción de la barrera cutánea
que puede dar paso a infecciones bacterianas secundarias, siendo el impétigo la
más frecuente, ya sea por Streptococcus pyogenes o por Staphylococcus
aureus. Parece que además los mismos parásitos se encargan de transportar a
esas bacterias dentro de los surcos y que el ácaro produce algunos inhibidores
del complemento que facilitan el crecimiento y la supervivencia de S.
pyogenes in vitro. Así que parece ser cierto que la escabiosis haría a los
pacientes más propensos (independientemente del rascado) al impétigo contagioso,
convirtiendo a esas personas en potenciales focos de contagio de dos
enfermedades cutáneas. El problema es que el impétigo estreptocócico puede a su
vez ser precursor de no pocos cuadros clínicos, que incluyen infecciones más
invasivas (incluyendo la sepsis), enfermedades mediadas por toxinas
(escarlatina y shock tóxico estreptocócico) y complicaciones autoinmunes
(fiebre reumática y glomerulonefritis). Las infecciones por estafilococo
tampoco están exentas de morbilidad.
Hoy no nos vamos a dispersar con los aspectos terapéuticos,
que ya hemos tratado en varias ocasiones en el blog. Pero vale la pena recordar
que ante cualquier caso de sarna deben tratarse todos los convivientes y
contactos estrechos, tengan o no síntomas. Y que tampoco debemos tener demasiada
prisa en revalorar el éxito terapéutico, ya que los fallos en el tratamiento no
deben realizarse hasta haber pasado 6 semanas desde la realización del mismo (teniendo
en cuenta que son frecuentes los síntomas asociados a hipersensibilidad).
Disponemos de tratamientos tópicos (permetrina, bencil-benzoato y vaselina
azufrada) y sistémico (ivermectina oral). También debemos recordar que los
tratamientos deben repetirse al cabo de una semana debido a que no son
ovicidas. Y quizá próximamente veamos nuevos tratamientos a nuestra disposición
(moxidectina a dosis única).
Kevin tenía una sarna (pudimos ver los surcos en los dedos y
en las palmas de las manos) y un impétigo estafilocócico (que demostramos
mediante cultivo), así que los picores se resolvieron tratando a toda la familia
con ivermectina y a nuestro paciente además con cloxacilina oral.
Kevin tenía 16 años y el diagnóstico de dermatitis atópica
tres meses antes le cayó como una losa. Tenía asma y de pequeño había tenido dermatitis,
pero todo eso pasó y pensaba que todo eso eran cosas de niños pequeños y que
los problemas de piel de los adolescentes se limitaban a los granos de la cara.
Así que los picores habían vuelto y además tenía granos en la cara (menos mal
que el acné no le picaba).
Pero cuando a Kevin le empezaron a salir heridas en la piel
(en el dorso de manos y antebrazos y también en las piernas), viendo que las
cremas de cortisona no le funcionaban, sus padres volvieron a consultar y en
esta ocasión, su médico lo derivó a la consulta de dermatología. Por suerte,
había un hueco al cabo de dos días, así que cuando vino a la consulta pudimos
ver unas lesiones eritematosas, algo exudativas, que predominaban en las
extremidades, respetando la cabeza. Además, Kevin presentaba excoriaciones por
rascado en todo el cuerpo y nos decía que los antihistamínicos no le aliviaban
el prurito que arrastraba desde hacía ya más de 5 meses. Curiosamente, su
hermana pequeña había empezado con picores hacía poco más de un mes, pero sus
padres se encontraban asintomáticos y bastante preocupados.
¿Qué os parecen esas heridas? ¿Tendrán relación con los
picores o es otro problema distinto? ¿Os falta información o sois capaces de
orientar el diagnóstico? El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta.
Os dejo con este vídeo grabado en Visayas (Filipinas). Un
sitio espectacular para bucear.
El liquen plano pigmentoso (LPP) se considera una variante
rara del liquen plano que es más frecuente en pacientes de fototipos altos,
tanto en zonas expuestas como cubiertas y que posiblemente ya fue descrito en
1935 en la literatura francesa con el nombre de “lichens atypiques ou invisible
pigmentogenes” y en el 56 por autores japoneses y ya en 1974 Bhutani lo
describió en pacientes indios. Ya en 1992, Vega estableció las diferencias
entre la dermatosis cenicienta (de la que ya hemos hablado en este blog) y el
LPP. Sin embargo, algunos autores sostienen que ambas entidades coforman un
espectro nosológico, así que seguimos sin tener muy claro si estamos hablando o
no de la misma enfermedad.
Como ya hemos adelantado, el LPP afecta a pacientes con
fototipos oscuros (sobre todo el IV), siendo más común en la India, América
latina, Asia y África. Suele presentarse entre la 3ª y 5ª décadas de la vida,
pero se ha descrito en pacientes desde los 13 a los 67 años. Es más frecuente
en mujeres en casi todos los estudios.
La espalda de Flor, 4 años más tarde
La etiopatogenia, no del todo conocida, se supone similar al
liquen plano idiopático, por una alteración en la respuesta inmune celular
mediada por linfocitos T, en los que los CD8 reconocen y atacan los
queratinocitos epidérmicos, provocando la incontinencia pigmentaria. El LPP se
considera una especie de forma “abortiva” del liquen plano, en el que se
observa un rápido infiltrado inflamatorio inicial, pero sin la proliferación de
queratinocitos compensatoria que se ve en el liquen plano y, finalmente, una
rápida regresión del infiltrado, con lo que ya tenemos la melanina en la dermis
durante meses o años. La inmunofluorescencia directa es raramente positiva
(7-16%). En la India el LPP se ha relacionado con el uso tópico y el consumo de
aceite de mostaza que contiene un fotosensibilizante (alil-tiocianato), aceite
de amla o henna, entre otros. En Kuwait se ha relacionado con la hepatitis C.
El LPP puede afectar la cara y el cuello, con predilección
por las áreas temporales y preauriculares. Las áreas flexurales se afectan en
un 20% de los casos (en una variante aún más rara denominada LPP inverso). Es
rara la afectación del cuero cabelludo y de las mucosas y no esperamos ver
lesiones en palmas, plantas ni en las uñas. Se caracteriza por una distribución
simétrica de máculas oscuras, marrón-gris o gris-azuladas, a veces con bordes imprecisos
que pueden llegar a coalescer. Es raro observar una primera fase con eritema
(que duraría poco tiempo). De manera ocasional puede coexistir con lesiones
típicas de liquen plano. Es frecuente que las lesiones sean asintomáticas, pero
el prurito está presente en el 27-62% de los pacientes y se considera un
marcador de actividad o progresión. Suele ser crónico y progresivo, con
remisiones y exacerbaciones. La mayoría de pacientes experimentan una duración
de 6 meses a 3 años, pero en realidad el curso clínico es impredecible.
Zona submamaria
Para complicarlo un poco más existen subvariantes clínicas
del LPP: el ya comentado LPP inverso o el LPP que sigue las líneas de Blaschko.
Puede coexistir con otras variantes de liquen plano, incluso con una alopecia
frontal fibrosante. En un estudio mexicano se relacionó con diabetes mellitus
tipo 2 en el 38% de los pacientes y con patología tiroidea en el 22%. Otras
asociaciones (lupus, vitíligo, etc.) son más anecdóticas.
La histología se caracteriza por una degeneración vacuolar
de la membrana basal epidérmica y un infiltrado liquenoide o perivascular
linfocitario en la dermis papilar, así como una incontinencia pigmentaria y
melanófagos. La hiperqueratosis y la atrofia epidérmica son menos comunes.
Seguramente lo más interesante es el diagnóstico diferencial
que plantean estas lesiones, especialmente con el eritema discrómico perstans
(dermatosis cenicienta), pero también con la pigmentación macular eruptiva
idiopática (en pacientes más jóvenes), la melanosis de Riehl, la ocronosis, el
nevus de Hori, la erupción fija medicamentosa, el melasma o la
hiperpigmentación postinflamatoria.
Para un adecuado tratamiento primero tendremos que estar
seguros del diagnóstico (casi siempre tendremos que realizar una biopsia),
identificar comorbilidades si las hubiere y posibles desencadenantes. El
tratamiento tópico incluye corticoides tópicos, tacrolimus y cremas
despigmentantes (hidroquinona, con o sin retinoides). En ocasiones tendremos
que recurrir a tratamiento sistémico, lo que incluye corticoides en pulsos,
dapsona o isotretinoína (off-label), en las fases inflamatorias.
Cuando Flor vino a la consulta a revisión después de
realizarle una biopsia cutánea en la primera visita, el picor ya había
remitido, aunque las lesiones hiperpigmentadas iban a persistir mucho tiempo.
En los años siguientes ha ido presentando brotes y remisiones, también en
ingles, axilas y extremidades superiores, que en alguna ocasión ha precisado
una tanda de prednisona, pero lo que más le preocupa es la aparición de
lesiones de liquen plano pilar, con placas de alopecia cicatricial. Si os
queréis repasar un poco más a fondo esta entidad, podéis hacerlo con este
artículo de J. C. Robles Méndez publicado en 2018 en el International Journal
of Dermatology.
Hacía tiempo que Rafa Herrero no publicaba ningún vídeo en su cuenta de Vimeo, siempre es una sorpresa agradable, y más si es de Canarias.
