Dermatitis cenicienta (eritema discrómico perstans)

Celebrar los 13 años de blog con una colaboración estrella de nuestro admirado Raúl de Lucas es lo que toca. Hacerlo además con un sorteo, aún es mucho mejor. Así que, aquí estamos, soplando las velitas y descubriendo que Melania tenía una misteriosa enfermedad de la piel con un nombre aún más curioso: dermatitis cenicienta, también llamada eritema discrómico perstans (por lo de persistente).

Aquí la clínica manda y por este motivo, aunque no se trata de nada grave, vale la pena conocer esta entidad tan peculiar, de la que no tenemos mucha idea de por qué se produce (qué raro, ¿no?).

El eritema discrómico perstans (EDP) es un trastorno de la pigmentación que se caracteriza por la aparición de unas manchas de color grisáceo o marrón-azulado en personas con fototipos altos (III y IV), que se distribuyen de manera más o menos simétrica tanto en zonas expuestas como cubiertas, principalmente en el tronco (69%), extremidades, cuello y cara. Es progresivo y a menudo es difícil de diferenciar del liquen plano pigmentoso.

El EDP fue descrito por primera vez en 1957 por Ramírez, quien publicó una serie de 139 pacientes de El Salvador, quienes presentaban unas manchas de color grisáceo en el tronco, brazos y piernas. Se referían a ellos como “los cenicientos”. La histología consistía en una degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica, con melanosis dérmica y un infiltrado perivascular. Posteriormente fue bautizada como “dermatosis cenicienta”. En 1961 se publicaron otros 5 pacientes similares, esta vez de Venezuela, aunque en esta ocasión observaron en las primeras fases unos bordes eritematosos, por lo que rebautizaron a esta entidad como eritema discrómico perstans, haciendo énfasis en ese borde eritematoso de las lesiones activas. Desde entonces, varios investigadores han intentado determinar si el EDP es una entidad por sí misma o bien forma parte de un espectro de discromías entre las que se incluye el liquen plano pigmentoso. De momento, en lo que se han puesto de acuerdo es en que la dermatitis cenicienta y el EDP son la misma enfermedad en diferentes estadios.

Como decíamos antes, la etiología exacta del EDP es desconocida. Se postula que el daño a los queratinocitos de la capa basal y melanocitos puede deberse a una respuesta inmune anómala a antígenos con una predominancia de linfocitos T CD8+ en la dermis y HLA-DR+. También se piensa que puede existir una susceptibilidad genética conferida por genes del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA-DR4). Además, en un estudio se realizaron pruebas epicutáneas a pacientes con EDP y otras discromías para intentar identificar posibles desencadenantes, que mostró que el 40% de pacientes con diagnóstico clínico de EDP y el 36% de pacientes con liquen plano pigmentoso tenían algún parche positivo.

En un artículo de N. Leung publicado en 2018, realizan una revisión sistemática de la literatura, haciendo especial énfasis en la diferenciación con el liquen plano pigmentoso (LPP). En base a sus hallazgos, dicen que la anatomía patológica ayuda a diferenciar el EDP de otros trastornos que pueden presentarse de manera similar, como la micosis fungoides, la dermatitis de contacto pigmentada, la sífilis, la mastocitosis, eritema fijo pigmentado inducido por fármacos o cambios postinflamatorios. Sin embargo, la histología es muy similar a la del LPP, por lo que debemos recurrir a la clínica para establecer esta diferenciación. Para ello, nos dan algunas pistas: el LPP se localiza sobre todo en áreas fotoexpuestas en la cara y cuello y (en una pequeña serie), 12 de 16 pacientes referían un empeoramiento con la fotoexposición. Esto contrasta con el EDP, que no se limita a zonas expuestas y que además puede mejorar con la exposición solar. Además, el EDP es más frecuente en mujeres, mientras que el LPP afecta a ambos sexos por igual.

Respecto al tratamiento, la fototerapia con UVB de banda estrecha y el tacrolimus pueden funcionar en estos pacientes, con un buen perfil de seguridad en ambos tratamientos.

Esto era lo que os quería explicar a raíz del caso de Melania, aunque no tengo información de cómo ha evolucionado (es un caso reciente y seguramente es demasiado pronto para saberlo).

Pero seguro que lo que os interesa de verdad es el ganador del sorteo del lote de Eucerin, así que después de asignar a los comentarios un número, el ganador ha sido el 5, "Nndr", desde Illescas, a quien ruego me mande un mail a rtaberner@gmail.com para poder enviarle el premio.

Hacía tiempo que no ponía un timelapse. El de hoy es especialmente bonito.

Winter from Jamie Scott on Vimeo.