miércoles, 1 de enero de 2020

Liquen plano pigmentado invertido: quizá no es tan raro como dicen

El liquen plano es el prototipo de las dermatosis liquenoides, con numerosas formas clínicas que en ocasiones se solapan entre ellas: oral, ungueal, actínico, anular, atrófico, hipertrófico, ampolloso, pigmentado, pilar, lineal y ulcerado (y seguro que me dejo alguna). Pues bien, el liquen plano pigmentado invertido (o lichen planus pigmentosus inversus) es una forma clínica supuestamente poco frecuente que se caracteriza precisamente por su localización en grandes pliegues y la pigmentación de las lesiones.

El liquen plano pigmentado fue descrito por primera vez por Bhutani en 1974 en pacientes de fototipo III y IV de la India y Oriente Medio, se caracteriza por la aparición de manchas hiperpigmentadas localizadas predominantemente en áreas fotoexpuestas. Más recientemente, Pock y colaboradores describieron una variante más rara que denominaron liquen plano pigmentado inverso y que afectaba a pacientes de raza caucásica localizándose en áreas intertriginosas. Así, el cuadro clínico consiste en la aparición progresiva de manchas marrones a violáceas bien delimitadas, poco sintomáticas (no suelen picar) que se localizan en los pliegues, sobre todo axilas, pliegues submamarios, inguinales o poplíteos. Sólo en un 10% de los pacientes se observan además lesiones en otras localizaciones sugestivas de liquen plano “clásico”. No suele afectar a los anejos cutáneos ni mucosas y no se asocia a la ingesta de fármacos, infecciones ni neoplasias.

Al igual que el liquen plano clásico, esta forma clínica es el resultado de una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T.

Los hallazgos dermatoscópicos son bastante curiosos, y se han descrito tres patrones: un patrón café difuso homogéneo (relacionado con la pigmentación en la epidermis), un patrón de puntos (correspondería a la melanofagia) y un patrón mixto.

Un mes más tarde

Aunque no siempre será necesaria la realización de una biopsia, histológicamente el liquen plano pigmentado inverso (LPPI) tiene en común con el liquen plano clásico la vacuolización de la capa basal, pero a diferencia de este, con la presencia de una intensa atrofia epidérmica con ausencia de acantosis. En dermis papilar se suele observar un infiltrado inflamatorio liquenoide que se alterna con áreas de regresión, melanofagia e incontinencia del pigmento. Estos melanófagos en la dermis superficial son los culpables del color marrón-berenjena tan característico de esta entidad (y se diferencia de la dermatosis cenicienta en que en esta, los melanófagos se encuentran en las capas más profundas de la dermis).

El diagnóstico diferencial del LPPI se establece principalmente con el liquen plano pigmentado y con el liquen plano actínico, cuyas lesiones se localizan en áreas fotoexpuestas. En algunos casos también puede plantearse el diagnóstico diferencial con el eritema fijo pigmentario, el intértrigo candidiásico, la acantosis nigricans, toxicodermias liquenoides, dermatitis por contacto o dermatosis cenicienta.

La evolución de la enfermedad puede ser muy variable. Desde casos en los que se ha descrito la resolución espontánea en pocas semanas, hasta casos crónicos resistentes a múltiples tratamientos. Hablando de medidas terapéuticas, se recomienda el tratamiento con corticoides tópicos de mediana potencia durante pocas semanas o inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) durante al menos 8-16 semanas, teniendo en cuenta que intentaremos evitar tratamientos muy agresivos, dado que nos encontramos ante un proceso completamente benigno.

A Juana María le realizamos una analítica con virus hepatotropos que fue normal y pese a que indicamos tratamiento con corticoides tópicos de potencia media durante un mes, no vimos ninguna mejoría. Finalmente, dado que las lesiones eran asintomáticas y no estaban en sitios demasiado visibles, decidimos conjuntamente mantener una actitud conservadora y no realizamos otros tratamientos.

Empezamos el año en Leiden. ¡Feliz 2020!

Spotlight Leiden from Arne Wossink on Vimeo.

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