Lupus tumidus: tímido, pero lupus, al fin y al cabo

El lupus eritematoso túmido fue descrito como tal en la literatura en 1930 por Gougerot y Burnier, aunque en los años siguientes no se le hizo demasiado caso a esta nomenclatura y, de hecho, en la clasificación de Gillian de los años 70 en la que se contemplan tres tipos principales de lupus eritematoso cutáneo (el crónico, el subagudo y el agudo), no se mencionaba para nada al túmido, lo que contribuyó a que se considerara una forma infrecuente, siendo estos pacientes diagnosticados a menudo de lupus cutáneo crónico. Sin embargo, desde principios del siglo XXI se ha recuperado el interés por esta entidad, que se ha ido perfilando como un subtipo de lupus eritematoso cutáneo, con unas características particulares, que es más frecuente de lo que inicialmente pensábamos.  En este artículo de Actas Dermosifiliográficas del año 2011 de C. Rodríguez-Caruncho, junto con Isabel Bielsa, lo explican mucho mejor que yo. Además, no es la primera vez que traemos a este blog un caso de lupus túmido.

Respecto a la epidemiología, este artículo publicado el mes pasado en la revista americana de dermatología, describen las características clínicas y epidemiológicas de 179 pacientes (en un estudio retrospectivo), de los que casi 3/4 partes eran mujeres (pese a que en muchas publicaciones se afirma que la frecuencia es similar en ambos sexos), con una edad media al diagnóstico de 56 años, siendo las localizaciones más frecuentes la cara, el tronco y los brazos (en la imagen podéis ver la distribución anatómica de las lesiones en ese grupo de pacientes). El 8% de los pacientes tenían además otros subtipos de lupus eritematoso. En otro trabajo publicado en Medicina Cutánea Íbero-Latino-Americana en 2020 por el grupo del Hospital Clínic de Barcelona, un 15% del total de pacientes con lupus eritematoso cutáneo que consultaron en el servicio de Dermatología entre 2003 y 2017 fueron diagnosticados de lupus tumidus.

Distribución anatómica de las lesiones de lupus tumidus (Fuente: JAAD)

Clínicamente, las lesiones consisten en pápulas, placas o lesiones anulares, eritematosas, que suelen aparecer predominantemente en áreas fotoexpuestas, como el escote, hombros, cara o brazos. Lo más característico es la ausencia de descamación, de tapones foliculares y de atrofia y que, además curan sin dejar cicatriz ni alteraciones de la pigmentación. Estas lesiones tienden a aparecer en forma de brotes, casi siempre en relación con la exposición solar, especialmente en primavera y verano, aunque esta relación es a menudo difícil de establecer ya que, a diferencia de otras fotodermatosis, como la erupción polimorfo-lumínica, en el lupus túmido el tiempo de latencia suele ser mayor (varía entre las 24 horas y varias semanas), y suelen persistir durante más tiempo. Además, no siempre van con anticuerpos antinucleares (ANA), así como anti-Ro, anti-La y anti-ADN. Aunque muchas referencias comunican una asociación a ANA en un 10%, en el grupo del Hospital Clínic era del 64%.

Esta entidad tiene una gran similitud clínica con la erupción polimorfa solar, la infiltración linfocítica de Jessner, la mucinosis eritematosa reticulada, y el granuloma anular. Una vez más, la biopsia nos ayudará a definir el cuadro (algunos autores incluso plantean que la mucinosis eritematosa reticulada y el lupus túmido son espectros distintos de una misma entidad).

Pero en general, el lupus túmido es una enfermedad crónica para la que no existe un tratamiento definitivo. Dejar de fumar siempre ayudará (como en todas las variantes de lupus) y la fotoprotección solar de amplio espectro son los dos pilares básicos del tratamiento no farmacológico. El tratamiento médico consiste principalmente en corticoides tópicos, el tacrolimus 0,1% en pomada y los antipalúdicos orales, aunque en algunos pacientes las lesiones se resuelven de manera espontánea sin tratamiento. Los inmunosupresores sistémicos deben reservarse en estos pacientes para casos muy resistentes, que no suelen ser habituales.

A Elisabet le realizamos una biopsia que confirmó el diagnóstico. Los ANA fueron positivos a títulos de 1/320, siendo negativos el resto de autoanticuerpos. No lo habíamos dicho, pero los brotes solían aparecer en los meses de primavera y verano, aunque nuestra paciente precisó realizar tratamiento con hidroxicloroquina (sólo los meses de más sol) para controlar completamente las lesiones, además de una fotoprotección más estrictas.

Hoy os dejo con el capítulo 55 de la serie "El hombre y la tierra". El lobo, claro...

Una mancha en la espalda que va y viene

Elisabet estaba de lo más intrigada, así que hoy que al fin tenía cita en dermatología, las expectativas estaban muy altas. Al fin sabría qué era aquella especie de mancha roja que le salía en la espalda desde hacía casi un año. Menos mal que no le molestaba, apenas un picor de lo más soportable, y no todo el rato, de modo que había esperado pacientemente los tres meses de lista de espera, cruzando los dedos para que, cuando llegara el momento, tuviera la mancha en pleno apogeo, porque se comportaba de manera un tanto caprichosa, ya que a veces le desaparecía casi por completo durante varias semanas, hasta que volvía a aparecer sin venir a cuento. Por si acaso, le había dicho a su marido que le hiciera una foto con la cámara del teléfono, pero no había hecho falta, ya que el día de la cita la mancha estaba ahí, en todo su esplendor.

Se trataba de una placa eritematosa, de unos 10 cm, en la región escapular izquierda, no descamativa, con unos bordes sobreelevados algo infiltrados, que le conferían un aspecto anular. El resto de la exploración fue normal y Elisabet no nos contaba ninguna otra sintomatología ni clínica sistémica. Su médico de familia he había realizado una analítica recientemente en la que no se observaba ninguna alteración remarcable, aparte de una hipercolesterolemia ya conocida por la que tomaba atorvastatina desde hacía muchos años. No lo hemos dicho, pero nuestra paciente es una mujer de 61 años, contable en una tienda de electrodomésticos, que no toma otros medicamentos. Y no, no tiene perros ni gatos en casa y vive en un piso en el centro de la ciudad.

Así que os dejo con esa misteriosa mancha, que da pie a un diagnóstico diferencial bastante amplio (o quizá no tanto). Aquí estaré, pendiente de vuestros comentarios, pero el miércoles volvemos al ataque, con la respuesta(aunque quizá no os sorprenda demasiado, veremos).

Nos vamos a Boston (bueno, yo no, el vídeo).

A CITY UPON A HILL from Bodhi Films on Vimeo.

Dermatitis cenicienta (eritema discrómico perstans)

Celebrar los 13 años de blog con una colaboración estrella de nuestro admirado Raúl de Lucas es lo que toca. Hacerlo además con un sorteo, aún es mucho mejor. Así que, aquí estamos, soplando las velitas y descubriendo que Melania tenía una misteriosa enfermedad de la piel con un nombre aún más curioso: dermatitis cenicienta, también llamada eritema discrómico perstans (por lo de persistente).

Aquí la clínica manda y por este motivo, aunque no se trata de nada grave, vale la pena conocer esta entidad tan peculiar, de la que no tenemos mucha idea de por qué se produce (qué raro, ¿no?).

El eritema discrómico perstans (EDP) es un trastorno de la pigmentación que se caracteriza por la aparición de unas manchas de color grisáceo o marrón-azulado en personas con fototipos altos (III y IV), que se distribuyen de manera más o menos simétrica tanto en zonas expuestas como cubiertas, principalmente en el tronco (69%), extremidades, cuello y cara. Es progresivo y a menudo es difícil de diferenciar del liquen plano pigmentoso.

El EDP fue descrito por primera vez en 1957 por Ramírez, quien publicó una serie de 139 pacientes de El Salvador, quienes presentaban unas manchas de color grisáceo en el tronco, brazos y piernas. Se referían a ellos como “los cenicientos”. La histología consistía en una degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica, con melanosis dérmica y un infiltrado perivascular. Posteriormente fue bautizada como “dermatosis cenicienta”. En 1961 se publicaron otros 5 pacientes similares, esta vez de Venezuela, aunque en esta ocasión observaron en las primeras fases unos bordes eritematosos, por lo que rebautizaron a esta entidad como eritema discrómico perstans, haciendo énfasis en ese borde eritematoso de las lesiones activas. Desde entonces, varios investigadores han intentado determinar si el EDP es una entidad por sí misma o bien forma parte de un espectro de discromías entre las que se incluye el liquen plano pigmentoso. De momento, en lo que se han puesto de acuerdo es en que la dermatitis cenicienta y el EDP son la misma enfermedad en diferentes estadios.

Como decíamos antes, la etiología exacta del EDP es desconocida. Se postula que el daño a los queratinocitos de la capa basal y melanocitos puede deberse a una respuesta inmune anómala a antígenos con una predominancia de linfocitos T CD8+ en la dermis y HLA-DR+. También se piensa que puede existir una susceptibilidad genética conferida por genes del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA-DR4). Además, en un estudio se realizaron pruebas epicutáneas a pacientes con EDP y otras discromías para intentar identificar posibles desencadenantes, que mostró que el 40% de pacientes con diagnóstico clínico de EDP y el 36% de pacientes con liquen plano pigmentoso tenían algún parche positivo.

En un artículo de N. Leung publicado en 2018, realizan una revisión sistemática de la literatura, haciendo especial énfasis en la diferenciación con el liquen plano pigmentoso (LPP). En base a sus hallazgos, dicen que la anatomía patológica ayuda a diferenciar el EDP de otros trastornos que pueden presentarse de manera similar, como la micosis fungoides, la dermatitis de contacto pigmentada, la sífilis, la mastocitosis, eritema fijo pigmentado inducido por fármacos o cambios postinflamatorios. Sin embargo, la histología es muy similar a la del LPP, por lo que debemos recurrir a la clínica para establecer esta diferenciación. Para ello, nos dan algunas pistas: el LPP se localiza sobre todo en áreas fotoexpuestas en la cara y cuello y (en una pequeña serie), 12 de 16 pacientes referían un empeoramiento con la fotoexposición. Esto contrasta con el EDP, que no se limita a zonas expuestas y que además puede mejorar con la exposición solar. Además, el EDP es más frecuente en mujeres, mientras que el LPP afecta a ambos sexos por igual.

Respecto al tratamiento, la fototerapia con UVB de banda estrecha y el tacrolimus pueden funcionar en estos pacientes, con un buen perfil de seguridad en ambos tratamientos.

Esto era lo que os quería explicar a raíz del caso de Melania, aunque no tengo información de cómo ha evolucionado (es un caso reciente y seguramente es demasiado pronto para saberlo).

Pero seguro que lo que os interesa de verdad es el ganador del sorteo del lote de Eucerin, así que después de asignar a los comentarios un número, el ganador ha sido el 5, "Nndr", desde Illescas, a quien ruego me mande un mail a rtaberner@gmail.com para poder enviarle el premio.

Hacía tiempo que no ponía un timelapse. El de hoy es especialmente bonito.

Winter from Jamie Scott on Vimeo.

Una niña con manchas, un aniversario y un sorteo

Porque esta semana va a ser especial. Porque tenemos caso pediátrico, porque viene de un gran compañero, amigo y maestro que es Raúl de Lucas (del Hospital Universitario La Paz, en Madrid, aunque mejor os pasáis por su Instagram) y porque esta semana hace la friolera de 13 años que abrí este blog, con muchas ganas, que ahí siguen, en gran parte gracias a todos vosotros que estáis al otro lado esperando los casos cada sábado, en ocasiones incluso colaborando con vuestra propia experiencia para que Dermapixel sea un poco de todos. No sé cuánto más aguantaré, porque cada vez es más complicado encontrar nuevos casos con los que ilustrar lo que vemos en el día a día de cualquier consulta de dermatología, pero de momento creo que aún queda algo de mecha, así que seguimos. Y como que es una semana especial, lo celebramos con un sorteo entre todos los que comentéis esta entrada (tenéis de tiempo hasta el martes a las 21h), gracias en esta ocasión a la colaboración de Beiersdorf, que han tenido la gentileza de preparar un fabuloso lote de sus productos para que el ganador tenga la piel perfecta.

Como os explicaba, el caso de hoy viene de Madrid, de la consulta de Raúl de Lucas. Melania es una niña de 12 años, con un fototipo IV y sin ningún antecedente relevante. Todo sería muy normal si, unos 6 meses antes, no le hubiesen empezado a aparecer unas manchas oscuras que se distribuían por el tronco y las extremidades, especialmente en muslos, brazos, abdomen y zona lumbar. No había descamación, vesículas ni se palpaba absolutamente nada. Sólo ese cambio de coloración de un tono marrón, algo grisáceo. Melania no había cambiado ningún hábito en su rutinaria vida de adolescente: estudiaba, jugaba a baloncesto y le gustaba ensayar bailes con sus amigas. Tenía dos hermanos pequeños (sin manchas) y un perro (con manchas, pero es que era un dálmata, así que no cuenta). No le picaban y, si no fuera porque se le habían extendido tanto, quizá no le hubieran dado ninguna importancia. Tampoco habían aplicado ningún tratamiento ni producto, y eso que no le faltaban recomendaciones de familiares y amigos, pero sus padres habían preferido consultar al pediatra quien, después de intentarlo con cremas hidratantes y en vista de que pasaban los meses y las manchas persistían, decidió enviarlo al dermatólogo. Pero no a cualquier dermatólogo, porque Raúl de Lucas le esperaba con una sonrisa y toda su sabiduría, que es mucha.

El ganador se llevará este lote de Eucerin.

Y vosotros, ¿cómo vais de sabiduría dermatológica? Aunque en realidad da lo mismo, porque hoy lo único que cuenta es participar con vuestros comentarios para tener la oportunidad de ganar este fantástico lote de productos de Eucerin. Gracias a Carme Chorto por hacerlo posible (ya sabéis que yo no gano nada con todo esto y el único conflicto de interés es que Carme es amiga mía). Hala pues, ¡hemos venido a jugar! Para saber el nombre del ganador (agradezco que comentéis con nombre o apodo y, si puede ser, de dónde sois, que siempre me hace gracia) y lo que pasó con Melania tendréis que esperar al próximo miércoles. Para celebrarlo, nos vamos a Vietnam (bueno, con un vídeo).

COLORS OF VIETNAM from Pau Garcia Laita on Vimeo.

Síndrome de Bazex: un paraneoplásico de los de verdad

El síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica es una dermatosis paraneoplásica descrita por Bazex en 1965, que se caracteriza por la aparición de unas lesiones eritemato-violáceas descamativas localizadas en zonas acrales y que se ha descrito en asociación a múltiples tumores, en especial los carcinomas escamosos.

Se piensa que algunos factores de crecimiento producidos por el propio tumor, como el factor de crecimiento epidérmico (EGF) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF), podrían estimular a los queratinocitos y, de esta forma, inducir lesiones hiperqueratósicas. Otra hipótesis sugiere que podría existir una reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel.

Las manos de Carmiña, después del tratamiento

Bolognia encontró que en el 67% de los casos eran las lesiones cutáneas las que precedían al diagnóstico de la neoplasia, y por este motivo es tan importante que sepamos reconocerlo o sospecharlo, pese a ser un cuadro poco frecuente, ya que eso ayudará al diagnóstico del tumor de manera más temprana, mejorando el pronóstico del paciente en muchos casos.

Las manifestaciones clínicas incluyen placas rojo-violáceas, psoriasiformes, de márgenes bien definidos, de distribución bilateral y simétrica y localización acral, afectando a las manos, pies, orejas, nariz, cara y a veces, codos y rodillas. La hiperpigmentación es más marcada en personas de fototipo alto y la piel está engrosada en los dedos y en las orejas (especialmente en el hélix). La queratodermia palmo-plantar se localiza de manera característica en los puntos de presión y puede producirse afectación ungueal de manera precoz, hasta en tres cuartas partes de los pacientes, con hiperqueratosis subungueal, onicólisis, estrías longitudinales y melanoniquia.

Los hallazgos hisopatológicos son inespecíficos, así que no queda más remedio que fiarse en la clínica: hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, acantosis y necrosis aislada de queratinocitos. La inmunofluorescencia directa suele ser negativa.

El diagnóstico diferencial se establece con psoriasis, enfermedad de Reiter, dermatofitosis y dermatitis de contacto y queratodermia palmo-plantar.

En una serie de 113 pacientes con síndrome de Bazex se encontró que en el 49% el tumor primario era de orofaringe y laringe, el 18% de pulmón, el 10% de esófago y casos más aislados de próstata, estómago, hígado, timo, útero o vulva. En un 16% de los casos no se pudo determinar el origen.

Ante una sospecha de síndrome de Bazex debemos pensar que estamos ante un marcador temprano de neoplasia y deberemos poner en marcha un estudio exhaustivo dirigido a encontrarla, con una anamnesis dirigida y exploración física rigurosa, que nos orientarán a posteriores exploraciones complementarias, como una analítica, examen otorrinolaringológico, radiografía de tórax y sangre oculta en heces, pidiendo luego exploraciones más específicas (TAC, colonoscopia, etc.). ¿Qué pasa si tenemos una sospecha muy alta y todo sale normal? Pues que tendremos que ir viendo al paciente cada 3 meses, repitiendo al menos la anamnesis y la exploración física que nos puedan orientar a pruebas más dirigidas.

El tratamiento de las lesiones consiste en eliminar el tumor primario, lo que conduce a la curación de las mismas y ojo, porque éstas pueden reaparecer en caso de recurrencia de la neoplasia.

Imagen del TAC donde se observa el tumor laríngeo

Os preguntaréis qué sucedió con Carmiña. Pues bien, tras la anamnesis y exploración física se le solicitó un TAC cérvico-tóraco-abdómino-pélvico, en el que se observó una masa infra-epiglótica de 3 x 3 cm que obliteraba los senos piriformes. Se realizó una laringuectomía total con un vaciamiento cervical funcional bilateral, evidenciando un carcinoma epidermoide de laringe con infiltración neoplásica en uno de los ganglios extirpados. La paciente recibió adyuvancia con cisplatino y radioterapia y, tras la cirugía, las lesiones cutáneas se resolvieron por completo.

Quiero agradecer de nuevo a la Dra. Couselo Rodríguez, del Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra, que haya cedido este caso tan interesante e instructivo para el blog, que acaba de ser publicado en Actas Dermosifiliográficas. Feliz San Valentín a los que lo celebráis. Y no fuméis.

Hoy nos despedimos en el Fishlake National Forest, en Utah, donde la inmensidad es la norma. Hasta el sábado.

FISHLAKE National Forest 8K from More Than Just Forests on Vimeo.