miércoles, 21 de noviembre de 2012

¿Quién teme al lupus feroz?

Si ni siquiera los médicos estamos completamente de acuerdo en la definición de “lupus”, creo que es un poco arriesgado por mi parte escribir esta entrada sin meter la pata, pero algún día teníamos que hablar de esta entidad, así que allá vamos.

Cuando hablamos de “lupus eritematoso” (LE) nos estamos refiriendo a un conjunto heterogéneo de enfermedades que se relacionan entre sí por el desarrollo de una autoinmunidad dirigida contra los constituyentes moleculares de los nucleosomas y las ribonucleoproteínas, y esto abarca un espectro tan amplio que va desde lesiones cutáneas asintomáticas hasta manifestaciones viscerales potencialmente fatales para el paciente.

Pero es importante conocer las manifestaciones cutáneas del lupus porque muchas veces nos proporcionarán la clave que nos permitirá diagnosticar y clasificar correctamente al paciente para poder ofrecerle el tratamiento más adecuado.

La nomenclatura clásica propuesta inicialmente por James N. Gilliam divide las manifestaciones cutáneas del LE en lesiones específicas de LE y otras que no son histológicamente distintivas pero que típicamente pueden presentarse en esta entidad (vasculitis, Raynaud, alopecia no cicatricial, urticaria, etc.).

Las manifestaciones específicas de lupus se clasifican a su vez en LE cutáneo agudo (localizado como el eritema malar, o generalizado), LE cutáneo subagudo (anular, pápulo-escamoso, etc) y LE cutáneo crónico (discoide, verrucoso, paniculitis lúpica, discoide mucoso, lupus túmido, lupus pernio, lupus plano). De manera que las variantes son casi infinitas y la verdad es que a veces cuesta poner un poco de orden en esta manada de lobos.

Desde un punto de vista epidemiológico, si hablamos de lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad típica de mujeres, con una relación 8:1 respecto a los hombres. Si nos centramos en lupus discoide, la relación mujer:hombre es de 3:2 a 3:1. Vale la pena comentar que sólo un 5% de pacientes diagnosticados de LE discoide terminarán desarrollando un lupus eritematoso sistémico, y que por tanto, estos casos serán casi siempre puramente dermatológicos.

La etiología y patogenia del LE no se conoce completamente, pero sí se sabe que es un trastorno en el que la interacción de ciertos factores del paciente (genes de susceptibilidad, factores hormonales) y otros ambientales (luz ultravioleta, tabaco, virus, fármacos) conducen a una pérdida de la autotolerancia y a la inducción de autoinmunidad, con una activación del sistema inmunológico que termina dando lugar a las manifestaciones en los órganos diana.

Como que es imposible abarcar en una sola entrada todas las manifestaciones cutáneas del LE, hoy nos centraremos en el caso concreto de Francisca. Pues bien, lo cierto es que planteamos en el momento de la primera visita un diagnóstico diferencial bastante amplio (granuloma facial, leishmania, lupus eritematoso, proceso linfoproliferativo...), de manera que lo primero que realizamos fue una biopsia cutánea, que nos mostró los típicos hallazgos del lupus discoide: una dermatosis liquenoide con un infiltrado perivascular y perianexial, superficial y profundo, con engrosamiento de la membrana basal epidérmica y depósitos de mucinas en el intersticio dérmico.

Pero si recordamos la descripción clínica del lupus discoide crónico, se trata de placas eritematosas hiperqueratósicas cubiertas por una escama adherente y que dejan una cicatriz central atrófica característica, con telangiectasias e hipopigmentación. En cambio, la lesión de nuestra paciente era más bien de aspecto edematoso, sin aparente repercusión epidérmica. Esto es lo que clínicamente se denomina lupus túmido, y no es más que una variante del LE cutáneo crónico con hallazgos histológicos de lupus discoide pero con poca expresión epidérmica (en alguna conferencia he oído referirse a esta variante como LE tímido). A diferencia del LE discoide clásico, las lesiones responden mejor al tratamiento y se resuelven sin dejar cicatriz, con muy baja incidencia de enfermedad sistémica. Algunos autores lo clasifican junto al denominado infiltrado linfocítico de Jessner.



Los marcadores de laboratorio del LE cutáneo crónico son títulos bajos de anticuerpos antinucleares (ANA) en el 30-40% de los pacientes (<5% tiene títulos elevados de ANA). Los Ac Ro/SS-a y La/SS-B son poco frecuentes en estos pacientes. Algunos pacientes pueden presentar serologías falsamente positivas para sífilis (VDRL), factor reumatoideo positivo, disminución leve en los niveles de complemento, hipergammaglobulinemia y leucopenia moderada. En nuestra paciente la analítica con marcadores inmunológicos fue estrictamente normal.

¿Y el tratamiento? En principio, la atención inicial de estos pacientes con cualquier forma de LE cutáneo debe ir dirigida a descartar un LE sistémico activo subyacente (criterios del American College of Rheumatology, 1982). Las medidas generales consisten en los consejos de fotoprotección (tanto de luz solar como fuentes artificiales de luz ultravioleta), evitar fármacos potencialmente fotosensibilizantes (hidroclorotiazida, tetraciclinas, griseofulvina, piroxicam, etc.) y reservar el tratamiento sistémico para cuando no controlemos las lesiones con tratamiento tópico o existan criterios de LE sistémico.

El tratamiento tópico de primera línea en pacientes con LE cutáneo crónico (en lesiones localizadas) siguen siendo los corticoides tópicos. Los inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus) también se utilizan satisfactoriamente en estos pacientes. En casos más rebeldes, el tratamiento de segunda línea consiste en la utilización de antipalúdicos orales (hidroxicloroquina o cloroquina). Y de otros tratamientos hablaremos otro día, porque el lupus túmido no suele darnos demasiados problemas (recidiva, eso sí). En el caso de Francisca, podéis ver en la imagen cómo remitió la lesión después de 4 semanas de tratamiento con clobetasol tópico y fotoprotección. Posteriormente han ido apareciendo otras lesiones de menor tamaño que también han podido controlarse con tratamiento tópico.

Ya me ha vuelto a quedar esto demasiado largo. La semana que viene, un caso más facilito (o no).

Hoy os dejo con un recopilatorio de la serie House, que creo que ha contribuido enormemente a la divulgación de esta enfermedad.



3 comentarios:

  1. Buen día!, excelente revisión de lupus. Sólo una pequeña observación: lupus pernio es sarcoidosis, supongo que lo que ahí iba era "lupus sabañón" x), saludos!

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  2. mil gracias dra. Siempre tan linda con sus casos que comparte. 😊 mi admiracion siempre
    Drq. Karina Alvarenga desde Honduras 😉

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  3. Buenas noches el lupus tiene cura gracias

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