Lesiones cutáneas en la migración marítima irregular

La migración en patera no es solo un fenómeno social, político o humanitario. También es un problema médico de primer orden. Y, una vez más, la piel suele ser protagonista. Hoy vamos a repasar este artículo de Eduardo de la Rosa Fernández (Actas Dermo-Sifiliográficas) y este otro de ElenaPisos Álamo (PLOS One), quienes desde Canarias nos acercan a esta cruda realidad.

En Canarias las cifras son brutales: desde que en 1994 llegó a Fuerteventura la primera embarcación de este tipo, el flujo migratorio ha aumentado de manera intermitente hasta 2006, cuando en la llamada “crisis de las pateras”, llegaron más de 31.000 migrantes. En el año 2023 fueron casi 40.000. Son viajes de más de 1000 km, de unos 7 días de duración, en embarcaciones precarias que han llegado a transportar a más de 300 personas (se habla de “pateras”, con una capacidad de 10-20 personas, o “cayucos”, que pueden transportar a 40-70). Hago aquí un inciso para remarcar que en los últimos años la crisis migratoria ya ha llegado también a las Baleares, especialmente desde 2023 y el pasado 2025 superamos la cifra de 7.000 migrantes (los cuales llegan sobre todo al sur de Mallorca, Ibiza y Formentera, en un viaje más corto, pero no menos peligroso).

Imagen generada con Gemini (IA)

La mayoría son varones jóvenes, previamente sanos, procedentes de África occidental. Pero el trayecto ha sido cada vez más largo, más masivo y más hostil: una semana o más en embarcaciones precarias, hacinados, con frío nocturno, humedad constante, agua salada estancada mezclada con combustible, sin apenas comida ni agua, inmóviles durante horas, con traumatismos, presión mantenida en extremidades, vómitos, miedo y agotamiento.

El artículo de E. Pisos diferencia dos grandes síndromes que, en más de la mitad de los casos, se dan de manera concomitante: el síndrome agudo de patera (deshidratación, rabdomiólisis, hipotermia, shock) y el síndrome cutáneo músculo-esquelético (con lesiones profundas en la piel, tejido subcutáneo y, a veces, fascia, huesos y articulaciones). Por si no tenéis tiempo de leer el artículo, remarcar que se trata de una serie de 193 pacientes llegados en cayuco o patera, que precisaron ingreso hospitalario en Gran Canaria, entre 2020 y 2022 (35 eran mujeres, de las cuales 5 estaban embarazadas). La mayoría procedían de países de África Occidental, seguidos de los del Norte de África. En esta serie, 8 de cada 10 pacientes ingresados presentaban lesiones cutáneas, localizadas sobre todo en las piernas, pies, glúteos y sacro, seguidos por los brazos, manos (muchas veces con marcas de cuerdas) y, en menor medida, el tronco y los genitales. Era raro ver una sola lesión. Lo habitual era encontrar varias áreas afectadas al mismo tiempo: erosiones por roce, ampollas tensas sobre edemas, úlceras necróticas, pérdidas de sustancia profundas, necrosis digitales. Casi siempre con dolor intenso, incluso cuando la clínica era poco evidente. El artículo de E. de la Rosa (dermatólogo del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, en Santa Cruz de Tenerife), consiste en un estudio observacional, también retrospectivo, de pacientes que requirieron ingreso durante 2023 (fueron atendidos 485 pacientes en urgencias y el 19% precisaron ingreso). El 91% eran varones y la edad media fue de 23 años. 22 pacientes ingresaron en la UCI, lo que nos da una idea de la gravedad de estos cuadros.

Evolución clínica del pie de Moussa

Durante años se ha hablado del “pie de patera”: una celulitis infecciosa necrosante en extremidades inferiores, profunda, agresiva, favorecida por la isquemia, el frío, la compresión y la alta carga bacteriana. Un cuadro que exige una rápida actuación, con antibióticos y cirugía, y que no pocas veces termina en amputación. Paralelamente, se describió la llamada celulitis necrosante estéril: edemas masivos del tejido subcutáneo con necrosis cutánea secundaria, sin infección clara en origen, relacionados con alteraciones hidroelectrolíticas y fenómenos de isquemia-reperfusión. Hoy todo apunta a que no son dos entidades puras, sino distintas manifestaciones de un mismo espectro de lesión cutánea y de partes blandas asociado al viaje en patera. Infección, inflamación sistémica, isquemia, traumatismo, compresión nerviosa y alteraciones metabólicas se combinan, con un resultado final que puede ser devastador.

Pero las bacterias también “viajan”, y cuando se toman muestras precozmente, antes de que el hospital “contamine” el resultado, aparece un patrón bastante característico, con Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Shewanella algae y diversas enterobacterias. En otras series también se aíslan Vibrio y Aeromonas. Esto implica que la antibioterapia empírica debe ser de amplio espectro ya desde el principio.

Además, entre una quinta parte y casi la mitad de estos pacientes van a precisar entrar en quirófano, ya sea para desbridar, para la realización de injertos cutáneos o, en el peor de los casos, para amputaciones (casi siempre de dedos, pero a veces más amplias). La buena noticia es que, en comparación con series de hace 15 ó 20 años, hoy en día se practican menos amputaciones mayores, y comprender mejor estas situaciones clínicas ha mejorado el pronóstico, aunque siguen siendo pacientes complejos, con estancias que pueden ser largas y secuelas frecuentes.

Claro que las lesiones cutáneas casi nunca vienen solas y suelen acompañarse de otras manifestaciones muy importantes, como anemia grave (son pacientes en muchos casos con hemoglobinopatías), rabdomiólisis, deshidratación hipernatrémica, fracaso renal agudo, hipotermia, acidosis metabólica y shock.

En resumen, el manejo clínico de estos pacientes cuando llegan al hospital se debe apoyar en 5 puntos clave: estabilizar al paciente, explorar todo el tegumento, tomar cultivos ya de entrada cuando haya solución de continuidad, iniciar en estos casos antibióticos de amplio espectro y, si hay necrosis, ampollas extensas o dolor desproporcionado, avisar al cirujano. Las escarotomías para el alivio de edemas masivos siguen estando discutidas, aunque en ciertos casos pueden ser beneficiosas.

Os preguntaréis qué pasó con el pie de Moussa. Esas heridas no tenían buena pinta y el edema no hacía presagiar nada bueno, pero pese a que un S. aureus creció en el cultivo y la lesión evolucionó a una gran placa necrótica que dio mucha guerra, se realizaron injertos cutáneos y la evolución fue buena. Pero si miráis las imágenes que ilustran los artículos que comentamos hoy, podréis ver casos realmente espeluznantes. Un poco "fuerte" para ser el primer caso del año, pero no podemos dar la espalda a la realidad.

Y como que ya hemos visto imágenes muy duras, os dejo con este vídeo de relax, que seguro agradeceréis.

Perder la piel buscando una vida mejor

Moussa embarcó en Senegal 8 días antes, junto a más de 50 personas más, en una precaria embarcación que llegó al puerto de La Restinga, en la isla de El Hierro tras un viaje infernal en aguas del Atlántico en el que algunos compañeros tuvieron peor suerte al caer al agua. Pese a todo, cierta esperanza se atisbaba en sus ojos, ya que al fin había llegado a Europa y nada podía ser peor que la situación que había dejado atrás.

Aspecto de las lesiones de Moussa el primer día

Se encontraba débil, deshidratado y le costaba moverse, pero lo que más le preocupaba al desembarcar y ser atendido por el personal de la Cruz Roja, fueron unas heridas y ampollas en el dorso y cara externa del pie izquierdo, por lo que lo trasladaron a urgencias donde le realizaron una primera cura y le dieron unos calmantes para el dolor. Tenía el pie hinchado y, tras comprobar que además tenía fiebre, los médicos decidieron dejarlo ingresado para darle tratamiento y vigilar esas heridas tan llamativas.

El “sueño europeo” había comenzado en un hospital, pero podría haber sido mucho peor. Mientras tanto, ¿Cómo curaríais vosotros esas heridas? Y, ¿por qué creéis que se han podido producir? ¿Son frecuentes los problemas dermatológicos en las personas que llegan en patera o en cayucos? ¿Hay que tener alguna consideración especial? Todo eso y algo más lo intentaremos explicar en el que será la primera entrada de Dermapixel de 2026, la próxima semana, gracias a la colaboración de Eduardo de la Rosa Fernández, dermatólogo del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria en Santa Cruz de Tenerife.

Espero que hayáis pasado una Feliz Navidad. Yo volveré por aquí el último día del Año, con las entradas más vistas del 2025, para cumplir con la tradición.

Hoy nos despedimos en el agua, cómo no.

Nevus acrómico y el lío de los mosaicismos pigmentarios

Nevus acrómico o nevus depigmentosus son términos equivalentes para describir una entidad dermatológica hipopigmentada, congénita, que vemos con relativa frecuencia en niños (y no tan niños, puesto que la mancha va a persistir en el tiempo), en cualquier localización del cuerpo. Descrito por primera vez por Lesser en 1884, no fue hasta 1967 cuando Coupe elaboró una serie de criterios diagnósticos: leucoderma presente en el nacimiento o de aparición temprana, persistencia a lo largo de la vida, sin alteración en la superficie de la piel y sin síntomas y ausencia de borde hiperpigmentado. El nevus acrómico crece solo proporcionalmente al crecimiento del niño y suele tratarse de una lesión solitaria de bordes serrados que no atraviesa la línea media.

Su prevalencia se estima en un 0,4 hasta un 3% (esta discrepancia seguramente es debida a que en muchos casos no es motivo de consulta y, por tanto, probablemente está infradiagnosticado), además de que en niños de piel clara puede ser difícil de apreciar. Niños y niñas se afectan por igual. En el 60% son lesiones solitarias, en el 40% aparecen en cara o cuello, el 30% son advertidas ya en el nacimiento y en el 92%, antes de los 3 primeros años de vida.

La patogénesis no es del todo conocida, pero se sabe que hay una reducción de melanosomas en los melanocitos, que son incapaces de realizar de manera eficiente la transferencia a los queratinocitos, seguramente por inmaduros y de localización dispersa en agregados alrededor del núcleo (en vez de supranucleares, como los melanosomas en piel normal).

Ya hemos comentado la presentación clínica, pero vale la pena añadir que el nevus acrómico se puede presentar en dos formas clínicas: la primera, y más frecuente, es la forma aislada, como una mancha ovalada o redondeada bien delimitada, de bordes serrados. La segunda puede presentar mayor confusión, ya que es una forma segmentaria, de mayor tamaño, que puede seguir las líneas de Blaschko.

El examen con luz de Wood puede ser útil, al tratarse de un método no invasivo que nos permite descartar otras enfermedades que también cursan con manchas hipopigmentadas. En este caso, se muestra una acentuación blanquecina, pero sin fluorescencia, a diferencia del vitíligo, en el que se ve una fluorescencia blanca-azulada. La diascopia (apretar con un cristal) también ayuda a diferenciarlo del nevus anémico, ya que en el nevus acrómico el borde se verá igual, mientras que en el nevus anémico esa demarcación desaparece al presionar. Lo cierto es que no suelen ser necesarias otro tipo de pruebas y el diagnóstico es básicamente, clínico.

Hasta aquí parece todo bastante sencillo (me he basado en este artículo publicado en 2019 por F. Ullah en el International Journal ofDermatology). Pero si nos vamos al libro de texto de Harper (la biblia de la dermatología pediátrica) vemos que lo incluye en el capítulo de los mosaicismos y que dice textualmente que, aunque no se conoce a nivel molecular como para ser considerado como tal, su fenotipo y su naturaleza esporádica así lo sugieren. Asimismo, dice que existen discrepancias en la literatura en este sentido y que la denominación de hipopigmentación lineal blaschkoide también podría ser válida en estos casos “segmentarios”. El término “mosaicismo pigmentario” se refiere a un patrón de hipo o hiperpigmentación resultado de una clona de células con capacidad alterada de producir melanina y que a su vez se pueden presentar en tres grandes patrones clínicos: siguiendo las líneas de Blaschko, una forma “en tablero de ajedrez” y una distribución filoide o “en hoja”. Algunas de estas entidades tienen manifestaciones extracutáneas, y de ahí su relevancia.

En el caso del nevus acrómico se han descrito no pocas asociaciones con otras alteraciones cutáneas: vitíligo, nevus spilus, nevus de Ito, lentiginosis segmentaria, nevus flammeus, nevus de Becker, milia generalizada y nevus epidérmico inflamatorio lineal. Afortunadamente, las manifestaciones extracutáneas son excepcionales, aunque no imposibles, y existen reportes de alteraciones como hipoplasia mamaria ipsilateral, anomalías del SNC y hemihipertrofia. Sin embargo, debemos recalcar que son tan poco frecuentes que no está indicado realizar ninguna exploración complementaria especial en estos pacientes, más allá de la exploración física y anamnesis.

La otra circunstancia que posiblemente complica un poco el manejo de estos pacientes es el diagnóstico diferencial, y es que las manchas blancas en niños pequeños siempre nos traen a la cabeza las máculas lanceoladas de la esclerosis tuberosa, una enfermedad genética neurocutánea de herencia autosómica dominante en la que las manifestaciones principales son convulsiones, retraso mental y angiofibromas, pero las manchas hipopigmentadas, “en hoja de fresno”, que se acentúan con la luz de Wood, forman parte de las manifestaciones más precoces y se ven en más del 90% de los pacientes, habitualmente con 3 o más lesiones.

Otras patologías con las que se puede plantear diagnóstico diferencial con el nevus acrómico son el nevus anémico (que podéis repasar en este enlace, y que en ocasiones puede ser una manifestación de neurofibromatosis), la hipomelanosis de Ito (común en tronco y extremidades, bilateral, siguiendo un patrón lineal o irregular, en la que deberemos hacer otras pruebas), líneas de demarcación pigmentarias (importante conocerlas, ya que es un hallazgo fisiológico sin mayor relevancia), piebaldismo (habitualmente en la frente, con leucotriquia), pitiriasis alba (condición de los niños atópicos, muy frecuente y normalmente fácil de diagnosticar) o incluso una lepra indeterminada (aunque seguramente en otro contexto, pero ojo si la lesión tiene pérdida de sensibilidad).

El tratamiento del nevus acrómico es innecesario y solo por razones estéticas. Además, tampoco hay mucho que hacer, salvo el maquillaje para camuflar la mancha, en algunos casos de lesiones faciales. Lo más habitual es que la explicación sea suficiente, que es lo que hicimos con Maia.

Hoy lo dejamos aquí. Estrenamos mes de diciembre con caso pediátrico. Le queda poquito a este 2025, pero de momento aquí seguimos. Nos despedimos con este vídeo de los fondos de las islas Galápagos, a las que no me importaría regresar algún día.

Un bebé oscuro y una mancha clara

Maia tenía 8 meses, toda una vida por delante y unos padres preocupados. Tenían otros 2 hijos, pero la niña era la única que tenía una mancha bastante extraña en la región torácica derecha, de un tono más claro que su piel normal (tenía un fototipo VI, o sea, piel negra), de bordes bien delimitados, contorno geográfico y una forma bastante caprichosa, como podéis apreciar en la imagen, sin llegar a sobrepasar la línea media.

No tenía otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo (salvo algunas pequeñas máculas hipopigmentadas que eran claramente secundarias a una varicela reciente) y, por lo demás, nuestra niña gozaba de un excelente estado de salud y su desarrollo psicomotor era completamente normal. Sus padres se dieron cuenta al poco de nacer y en ningún momento parecía haberle molestado lo más mínimo, pero cuando se lo comentaron al pediatra decidió enviarla a nuestra consulta.

Bueno, pues terminamos este mes de noviembre con un caso pediátrico, y encima en una paciente con fototipo alto, que siempre nos despista un poquito más. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con el diagnóstico? ¿Necesitamos alguna que otra exploración complementaria? ¿Hay algún tratamiento? Todas las respuestas, el próximo sábado, aquí mismo (o en este enlace).

Mientras, nos despedimos con este espectacular vídeo grabado en Indonesia, por tierra, mar y aire (pero sobre todo, mar).

Se me ha hinchado el labio

Okoro pensaba que le había picado una avispa en el labio, porque cuando despertó el día anterior lo tenía muy hinchado en la zona inferior izquierda. Lo extraño es que no había notado ningún “picotazo” y, más que dolor, sentía como un escozor y la sensación de hinchazón. Aparte de esta extraña situación, Okoro se encontraba bien, sin fiebre ni otros síntomas. Aunque también le habían empezado a salir una especie de ronchas en la piel que iban cambiando de sitio y le picaban. Pero lo que más le preocupaba era lo del labio, así que fue a urgencias y de ahí nos lo subieron a la consulta.

Lo de las ronchas en pieles oscuras es más complicado de apreciar

Las lesiones son las que veis en las imágenes y poco más. Nuestro paciente nació en Nigeria y hace más de 10 años que vive en España y hace más de 5 que no viaja al extranjero. Trabajador de la construcción y sin alergias conocidas, su médico de familia le diagnosticó hipertensión arterial hace poco tiempo y desde hace 2 meses está tomando tiazidas. Además había estado tomando diclofenaco oral por una contractura cervical. Tras preguntarle, nos dijo que no tomaba otros medicamentos, suplementos nutricionales ni productos de herboristería. Tampoco recordaba haberse aplicado ningún producto en el labio, ni lo relacionaba con ningún posible desencadenante.

Pues ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con Okoro? ¿Necesitamos alguna prueba o ya sabéis lo que le pasa? ¿Y qué hay del tratamiento?

De momento lo dejamos aquí, pero el miércoles estaremos de regreso con la respuesta.

Canyonlands National Park 8K from More Than Just Parks on Vimeo.

Calcinosis escrotal idiopática: rara, pero no tanto

En condiciones normales, la piel no es sitio para el calcio. O sea, que el calcio puede estar en muchos sitios de nuestro cuerpo, pero no en la piel. Cuando se deposita calcio en la piel o en el tejido celular subcutáneo hablamos de “calcinosis cutis” que se clasifica en cuatro tipos: distrófica, metastásica, idiopática y yatrogénica. La calcinosis idiopática puede presentarse en los genitales externos, incluyendo la vulva, el pene y el escroto. Esta última localización es la protagonista del caso de esta semana, ya que Khadim, nuestro paciente, tenía una calcinosis escrotal idiopática, una entidad poco frecuente y lo suficientemente desconocida como para que hoy la expliquemos aquí.

Imagen ecográfica

Descrita por Lewinski en 1883, en los últimos años se debate acerca de su patogénesis. En este artículo de M. A. Syed se expone un caso bastante espectacular y hacen un repaso de la literatura que os resumo a continuación.

La calcinosis escrotal idiopática es un trastorno benigno, habitualmente asintomático, que suele aparecer en adultos jóvenes, en la tercera o cuarta décadas de la vida. Al no producir molestias, muchos pacientes no consultan (o lo hacen al cabo de los años), hecho que seguramente contribuya al infradiagnóstico. Cursa con la aparición de nódulos de un tono amarillento en el escroto, de tamaño y número variable. Aunque hemos dicho que no suelen causar sintomatología, en ocasiones pueden ser pruriginosos o incluso drenar de manera espontánea un material blanquecino. La infección es poco frecuente. Podemos establecer la sospecha por la clínica, pero la confirmación la tendremos con el estudio histológico. El diagnóstico diferencial incluye el esteatocistoma múltiple, lipomas o quistes epidérmicos.

Su denominación hace sospechar que la etiología es desconocida. Sin embargo, por lo visto hay un intenso debate en relación a su naturaleza. Algunos autores defienden que simplemente se trataría de quistes epidérmicos calcificados, aunque tampoco se sabe el por qué de esa calcificación (se sospecha que puede ser por traumatismos). Otros opinan que son calcificaciones distróficas de las glándulas ecrinas.

Lo que sí está claro es que para etiquetar esa condición de idiopática, deben descartarse otras posibles causas, mediante una analítica con bioquímica y perfil hormonal que deben ser normales.

El diagnóstico es histológico, pero la ecografía cutánea puede ayudar. El tratamiento puede indicarse por motivos “estéticos”, siendo la exéresis quirúrgica el tratamiento de elección, habitualmente con un buen resultado. Por la localización de las lesiones, estos pacientes pueden terminar siendo atendidos tanto en las consultas de urología como en las de dermatología.

En el caso de Khadim le extirpamos una de las lesiones en la consulta, que confirmó el diagnóstico, y la analítica fue estrictamente normal. De momento, dado que las lesiones no le molestan, no está decidido a operarse.

¡Mirad qué vídeo más chulo!

Visible Mending from Samantha Moore on Vimeo.

Una interconsulta de Urología

Khadim es un chico senegalés de 27 años, cuyo médico de familia le había remitido al urólogo por lo que parecían unos quistes en el escroto que le habían empezado a aparecer en esa localización unos 5 años atrás (quizá más). No le dolían ni le molestaban, pero le preocupaba que esa zona se hubiera llenado de esas “bolitas” tan inoportunas que hacían que a la hora de intimar con alguna chica sintiera un cierto rechazo y vergüenza. Por eso, tras pensárselo mucho, se animó a consultar con su médico. Con lo que no contaba era con tener que enseñar esa zona tan íntima a tantas personas distintas, porque su médico le mandó al urólogo, quien a su vez le hizo un volante para el dermatólogo. Bueno, al menos ya le podrían resolver el problema de una vez.

Aparte de su problema escrotal, Khadim no tiene ninguna otra enfermedad, alergias conocidas y tampoco toma ningún medicamento. Es un chico sano que sólo tiene “bolitas” en sus partes. ¿Vosotros qué pensáis? ¿Podemos ofrecerle algún tratamiento? ¿Y qué hay del diagnóstico? ¿Le haríais alguna prueba?

Os dejo pensando, con este vídeo. El miércoles volveré aquí con la respuesta (y quizá os sorprenda).

The Road Trip for Lovers of Scotland from John Duncan on Vimeo.

Dermatofibromas oscuros

En nuestro mundo occidental y mediterráneo, la valoración de dermatosis y lesiones cutáneas en pacientes de piel oscura nos cuesta un poquito más. Hoy nos detenemos en una patología muy común en nuestras consultas, que vemos a diario, pero que en este contexto quizá nos pueda hacer dudar. Una vez más, nuestro querido dermatoscopio nos sacará del apuro. Consultar esta página de la Dermoscopedia, también.

La realidad es que un dermatofibroma es bastante parecido, independientemente del tipo de piel. Un pequeño nódulo de consistencia firme, con el signo del hoyuelo positivo (se mete para adentro si lo intentamos pellizcar con los dos dedos), que puede doler (aunque no es lo más habitual) y que se puede localizar en la espalda o en las extremidades inferiores, más frecuentemente. Tampoco es tan raro que un paciente presente varias lesiones, y muchas veces ni siquiera constituyen el principal motivo de consulta. Pero como que se suele tratar de lesiones más o menos pigmentadas, a veces sí que pueden causar preocupación al poderse confundir con lesiones melanocíticas.

Dermatofibroma: Imagen dermatoscópica característica

Pero hemos dicho antes que la dermatoscopia es la clave. De nuevo, aunque es así, tampoco hay muchas diferencias en pieles oscuras, pero sí algún matiz. Los hallazgos dermatoscópicos clásicos se mantienen, pero son incluso más evidentes, con un retículo pigmentario fino y delicado en la periferia de la lesión y un parche blanco central que suele presentar líneas blancas atravesadas. Justo eso es lo que vemos en el caso de nuestra paciente de esta semana, como podéis comprobar en la imagen.

Otros hallazgos adicionales incluyen: glóbulos en anillo, áreas homogéneas marrones, estructuras vasculares, un retículo blanquecino o líneas blancas que rocean pequeñas islas de pigmento marrón o estructuras parecidas a glóbulos y, más raramente, estructuras tipo comedón o ulceración.

Simplemente, recordar que las personas de piel más oscura también pueden tener dermatofibromas y que, una vez nos queda claro el diagnóstico, nos quedamos todos mucho más tranquilos, puesto que, salvo molestias importantes, lo mejor, una vez más, es no hacer nada.

Hoy nos vamos a Lanzarote, con este vídeo submarino de Rafa Herrero.

Lanzarote, plató submarino del Atlántico from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

¿Grano o lunar?

Sunu era de Senegal, pero hacía ya más de 15 años que vivía en España. Tenía 32 años y la habíamos estado tratando en nuestro servicio por un acné que ya parecía resuelto, al menos por el momento. Nos disponíamos a darle el alta cuando, ya a punto de salir por la puerta, se subió un poco la falda y nos preguntó si ese “grano” que tenía desde hacía más de 3 años, tenía alguna importancia.

 

 

Imagen dermatoscópica de la lesión

Así que la volvimos a pasar a la camilla y sacamos el dermatoscopio. Se trataba de una pápula más oscura, de consistencia firme, en el dorso de su muslo izquierdo, de unos 8 mm de diámetro. A simple vista era bastante anodina, pero la luz polarizada ya nos arrojaba mucha más información. A vosotros, ¿qué os parece? Ya sabemos que a la hora de valorar pieles más oscuras todo son dudas, pero hoy el dermatoscopio nos puede sacar del apuro. ¿O no? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, seguid disfrutando del verano.

Para terminar, un vídeo de imágenes grabadas con dron, que siempre viene bien para relajar la mente.

Adrian Cabello - Drone Showreel 2020 from Adrian Cabello on Vimeo.

Una úlcera africana

El caso de esta semana nos viene de la mano de Mª Jesús Torres, dermatóloga de Barcelona y cooperante en multitud de proyectos, especialmente en la República Democrática del Congo y Mozambique y muy involucrada en la atención médica de las personas que sufren albinismo en el continente africano. El caso que nos trae hoy viene del Congo, en concreto de la región del Kasaï Oriental.

Junior es un hombre de 32 años en el momento de la consulta, que siempre ha vivido en la región de Kasaï y que acude al consultorio por una úlcera en el brazo derecho de unos 8 años de evolución. El paciente explica que había empezado “con un bulto” en el brazo que, tras uno o dos meses, se había ulcerado. Desde entonces la úlcera había ido creciendo de manera lenta hasta llegar a un tamaño de unos 8 cm. No recordaba ningún traumatismo previo, picadura ni otro posible desencadenante.

Lo que llamaba más la atención era, pese a la aparatosidad del cuadro, que no le dolía lo más mínimo. También era muy llamativo el aspecto de la úlcera, con unos bordes perfectamente definidos, que podríamos describir como “en sacabocados”, con una zona central más exudativa. Junior no presentaba malestar general, ni fiebre. Tampoco tenía adenopatías y en todos estos años no había presentado lesiones similares en otras localizaciones.

Y esto es lo que tenemos por el momento. Estamos en el corazón de África, sin acceso a la mayor parte de exploraciones complementarias que seguramente se nos ocurriría solicitar en el caso de estar en nuestro hospital. Pero con un maletín lleno de medicamentos y otros útiles, quizá podamos hacer algo por Junior. Vosotros, ¿qué pensáis? La respuesta al caso de esta semana, en este enlace.

Sabéis que no suelo poner vídeos de la industria, pero en este caso, permitidme hacer una excepción, porque así podréis comprobar el gran trabajo de Mª Jesús Torres en Mozambique con pacientes albinos, así como del resto del equipo. Vale la pena ver todo el vídeo para entender la dimensión del problema, pero no os perdáis al menos el testimonio de Chus a partir del minuto 6. Es imposible no emocionarse.

¿Es necesaria la fotoprotección en las pieles más oscuras?

“Piel de color”, oímos decir a veces. ¿De qué color? En realidad la piel “de color” constituye un amplio abanico de diferentes grupos étnicos con tonos de piel muy variados, de fototipos altos, según la clasificación de Fitzpatrick (normalmente IV a VI). La realidad nos demuestra que las personas de piel más oscura por lo general utilizan menos medidas de fotoprotección y que, además, los médicos tenemos menos tendencia a recomendárselas. Pero, ¿por desconocimiento o porque realmente no lo necesitan? Hoy intentaremos responder a esta inocente pregunta, gracias a este artículo de Jean Krutmann recién salido del horno y publicado en British Journal of Dermatology.

Pero lo primero de todo es medir las cosas, ¿no? ¿Es suficiente la clasificación de Fitzpatrick para definir si estamos o no ante una “piel oscura”? Bueno, es lo más utilizado y lo que tenemos, pero recordemos que se trata de una escala con cierto grado de subjetividad, que intenta medir la reactividad de la piel ante la radiación UV. Por este motivo, más recientemente se ha ideado otra escala más objetiva que mide el pigmento de la piel, que incluye medidas directas, como la colorimetría y la espectrofotometría de reflectancia y que se denomina ITA (Individual Tipology Angle). Las diferencias en el eje de la luminancia y el eje del amarillo-azul son las que van a determinar la intensidad de la pigmentación. Cuanto más alto sea el ITA, más clara es la piel, de manera que un ITA < 28º se corresponde a los fototipos más oscuros. No es fácil de explicar, y mucho menos de aplicar en la práctica clínica, así que de momento seguiremos con los fototipos de Fitzpatrick, pero no está de más conocerlo.

Representación del ITA

Lo segundo es ser muy conscientes que (aparte del aspecto visual), las pieles más oscuras son biológicamente bastante diferentes respecto a las pieles más claras: una mayor función barrera, un ratio eumelanina/ feomelanina mayor, más melanosomas maduros y una mayor cantidad de melanina distribuida en las capas más altas de la epidermis. Es cierto que todo ello les confiere una fotoprotección natural, pero eso no les hace inmunes a los problemas que ocasiona la radiación ultravioleta en la piel, así que vamos a repasarlos a continuación.

La fotocarcinogénesis en piel oscura. Tener la piel negra es como tener “superpoderes” contra el cáncer de piel. Esto es así: una mayor cantidad de melanina en las capas más altas hacen que los queratinocitos subyacentes estén mejor protegidos contra los efectos de la radiación UV. Además, la reparación del ADN es más eficiente, ya que la melanina en las capas altas protege contra la formación de dímeros de ciclobutano pirimidina. Pero no sólo eso, sino que además incrementa el umbral en el que la radiación UV induce respuesta inflamatoria. Y pese a todo ello, la exposición a los rayos UV siguen siendo un riesgo para el cáncer cutáneo, incluso en las pieles oscuras. Un riesgo mucho menor, evidentemente, respecto a los fototipos I-III, pero ni mucho menos de cero. El cáncer cutáneo representa el 40% de todas las neoplasias malignas en personas de piel clara, y sólo el 1-4% en personas de piel oscura. Sin embargo, el papel de la fotoprotección como medida de prevención del cáncer de piel en estos pacientes no queda nada clara y parece que no alteraría de manera significativa ese pequeño riesgo. Vale la pena recordar que, aunque el cáncer de piel es muchísimo más frecuente en pieles claras, es en personas de piel negra donde tiene un peor pronóstico, así que nuestros esfuerzos deberían centrarse más en el diagnóstico precoz en estos pacientes.

Pero el cáncer de piel no es el único motivo por el que deberíamos protegernos de la radiación UV. ¿Qué pasa con el fotoenvejecimiento en las pieles oscuras? Sabemos que se manifiesta como arrugas, elastosis, pigmentación y telangiectasias. Pero de nuevo, ese aumento de melanina confiere protección también en lo que se refiere a fotoenvejecimiento. Pero además, las pieles negras tienen una dermis más gruesa, con más fibroblastos (y más grandes), encargados de sintetizar los componentes estructurales de la dermis. Por eso la elastosis es menor en estas personas, así como las arrugas, laxitud y daño solar en general. Los individuos de fototipos más altos empiezan a desarrollar signos aparentes de daño solar crónico a partir de la 5ª-6ª décadas de la vida, bastante más tarde que los de piel clara.

Bueno, parece que todo son ventajas, ¿no? Pues bien, lo cierto es que tener la piel oscura confiere una elevada susceptibilidad al desarrollo de ciertos trastornos de la pigmentación, especialmente el melasma y la hiperpigmentación postinflamatoria. Cierto que no le vamos a dar la misma relevancia clínica que un cáncer de piel, pero debemos tener en cuenta que el impacto del melasma en estos pacientes es mayor que, por ejemplo, el vitíligo. Los trastornos de la pigmentación están entre el “top 5” de motivos de consulta en dermatología en personas de piel oscura, aún más en países del sudeste asiático. En la India, el 30% de mujeres entre 40 y 65 años tienen melasma. Y la hiperpigmentación postinflamatoria es 7 veces más frecuente en pacientes de piel oscura (siendo las causas más frecuentes el acné -como en nuestra paciente de esta semana-, dermatitis atópica, impétigo, picaduras, foliculitis, liquen plano, etc.). Sabemos que la exposición a UVA de onda larga (UVA1) y luz visible induce pigmentación en fototipos III a VI, pero no en fototipos más claros. Por último, algunas fotodermatosis, como la erupción polimorfa lumínica, la dermatitis actínica crónica y el prúrigo actínico también pueden afectar a estos pacientes.

Hiperpigmentación postinflamatoria en acné

De manera que parece que sí, que algún motivo tenemos para recomendar fotoprotección en las personas con fototipos altos, en particular en aquellas preocupadas por los trastornos de la pigmentación. Por este motivo, debemos fijarnos en las características de los fotoprotectores que vayamos a recomendarles (obvia decir que otras medidas, como ropa, sombrero o gorra y gafas de sol también son importantes). Lo que sí sabemos es que, además de la protección contra la radiación UVB (representada por el FPS), es importante que protejan contra los UVA1 y la luz visible (precisamente para minimizar la hiperpigmentación). Los filtros inorgánicos (óxido de zinc, dióxido de titanio y óxidos de hierro) serían buenas alternativas, pero también debemos valorar la cosmeticidad, factor que nos va a ayudar a que el paciente se lo aplique (de nada sirve tener el mejor fotoprotector del mundo si no te lo pones). Las texturas ultraligeras, sprays y formulaciones oil-free pueden ser excelentes alternativas para estos pacientes. Para terminar, los fotoprotectores con color también son una buena elección (si son del tono adecuado), ya que, además de proteger muy bien de la luz visible, camuflan las alteraciones de pigmentación que pueda haber. También puede ser interesante la presencia de otros ingredientes, como derivados del resorcinol, niacinamida o tetrapéptido-30, que actuarían contra la hiperpigmentación.

La fotoprotección oral, con antioxidantes, como vitamina C, vitamina E y carotenoides; el extracto de corteza de Pinus pinaster, extracto de semilla de la uva, Polypodium leucotomos, etc… es otra alternativa que, sumada a la fotoprotección tópica y física, podría ser beneficiosa en pacientes con elevado riesgo de trastornos de la pigmentación, aunque de momento la evidencia es muy limitada en estos pacientes.

Sólo un pequeño apunte final sobre el impacto de los fotoprotectores sobre la síntesis de vitamina D, ya que sabemos que cuando más oscura tenga la piel una persona, más dificultad va a tener para sintetizar esta vitamina. Podemos estar tranquilos al respecto, ya que se ha demostrado que el uso regular de cremas solares no va a tener un impacto negativo en este sentido, al menos en personas sanas.

En resumen, el objetivo de recomendar fotoprotección en personas de piel oscura es más el de combatir las alteraciones de la pigmentación que el cáncer cutáneo, si bien no hay que menospreciar la afectación de la calidad de vida que estos trastornos tienen en estos pacientes.

¡Hasta el sábado!

It's More Fun in the Philippines from Creatives of Manila on Vimeo.

Granos y manchas

Ahora que Binata había conseguido mejorar muchísimo su acné, sólo había otra cosa que le preocupara: las manchas que le habían quedado en la cara, donde antes había tenido los granos, así que aprovechó para preguntarnos qué podía hacer al respecto.

Binata tenía 21 años, ninguna enfermedad, tomaba anticonceptivos y, aunque originaria de Senegal, hacía ya muchos años que vivía en España, trabajando en temporada alta como camarera en la terraza de un restaurante. Con un fototipo VI, en su vida había utilizado un fotoprotector. Por eso se extrañó un poco cuando le recomendamos una crema para el sol, entre otras cosas.

Pero el tema de esta semana, más allá del diagnóstico y de las opciones de tratamiento de esa hiperpigmentación postinflamatoria, consecuencia del acné, es si las personas de piel negra deben (o no) utilizar cremas fotoprotectoras. Porque parecerá una tontería, pero es algo que puede generar ciertas dudas. Y para esto estamos aquí: para aclarar dudas y resolver enigmas. Así que aquí os espero el próximo miércoles. Mientras, poneos cremita.

Senegal from Cromwell Films on Vimeo.

La dermatoscopia de una tiña

Hace ya mucho tiempo que el dermatoscopio sobrepasó el mundo de las lesiones pigmentadas para, además, adentrarse en el de los bichos, grandes y pequeños. Quienes empuñamos uno somos seres curiosos por naturaleza, y no podemos evitar ponerlo encima de (casi) cualquier lesión dermatológica.

Las pieles negras siempre nos suponen un reto diagnóstico añadido, y aunque una dermatofitosis entraba en el diagnóstico diferencial de las lesiones que tenía Sharik, ese día se nos había estropeado el microscopio, de manera que no podíamos hacer un examen directo. El cuadro era lo suficientemente curioso como para plantearnos hacer una biopsia, pero nuestra paciente la rechazó de entrada, así que después de ver esas pequeñísimas pústulas con el dermatoscopio y la descamación superficial, el diagnóstico de tiña cogió más fuerza, le tomamos una muestra para un cultivo (que tardaría un mes) y le iniciamos tratamiento antifúngico oral con terbinafina (además de mantenerle el ciclopirox tópico). Nos lo jugamos todo a una carta, pero esta vez salió bien, el cultivo fue positivo para Trichopyton verrucosum y la paciente vino curada al cabo de 5 semanas, aunque aún presentaba una marcada hiperpigmentación postinflamatoria.

Clamidosporas de T. verrucosum. Foto: Wikimedia

Recientemente, el griego D. Lekkas y colaboradores, han publicado un artículo en JEADV describiendo los hallazgos dermatoscópicos de las tiñas del cuerpo, a partir de 76 pacientes incluidos en el estudio, de los cuales 36 tenían una tiña confirmada microscópicamente y el resto, otras enfermedades inflamatorias (psoriasis, pitiriaisis rosada, dermatitis o liquen plano). Así, los predictores dermatoscópicos de las dermatofitosis fueron: escama blanquecina con distribución periférica (del mismo modo que la descamación descrita clínicamente), la presencia de unas escamas como “en bocados” que pueden confluir en estructuras policíclicas, vasos puntiformes pero casi siempre de distribución periférica (a diferencia de lo que sucede en la psoriasis, en la que también observamos esas estructuras pero distribuidas de manera más uniforme). Uno de los hallazgos que se correlaciona con más potencia con la tiña es el hecho de que la dirección de la descamación apunte hacia el exterior de la lesión. Los pelos rotos también son muy característicos, pero no específicos. Curiosamente, en este artículo no mencionan para nada la presencia de pústulas (que es lo que nos hizo sospechar a nosotros), pero hemos encontrado esta otra publicación de 2019 en International Journal of Dermatology de Vincenzo Piccolo con micropústulas como en nuestro caso, así que creo que podemos añadirlo a la lista de hallazgos dermatoscópicos que nos pueden hacer pensar en una tiña.

Hoy lo dejamos aquí, en agosto no conviene saturar al personal. ¡Hasta el sábado! Nos vamos al agua!

AnitaOngMedia Demo reel 2019 from AnitaOngMedia on Vimeo.

Manchas que pican con granitos de pus

Sharik es una mujer de 35 años, originaria de Ghana, aunque reside en nuestro país desde hace más de 10 años (y lleva más de 3 sin salir de España). Trabaja como ayudante de cocina en un restaurante y lo primero que nos explica es que nunca ha estado enferma. Con dos hijas de 8 y 5 años, vive en un piso cerca del centro y no toma ningún medicamento, salvo algún ibuprofeno cuando le duele la cabeza. Por eso le extrañó ver aparecer en su piel unas “manchas y granitos” muy pruriginosos, en el antebrazo y brazo derechos, que dejaban unas manchas oscuras cuando curaban, aunque iban apareciendo en otras zonas, siempre en la extremidad superior derecha, pero sin afectar la palma de la mano ni las uñas, desde hacía ya 6 meses.

Su médico le había recetado varios tratamientos: ciclopirox en crema, betametasona y dos tandas de amoxicilina oral, aunque sin demasiado éxito. Por eso, finalmente nos la derivó a la consulta, donde pudimos apreciar esas lesiones tan curiosas que podéis ver en las imágenes, en forma de placas algo descamativas, algunas de ellas con claras pústulas pequeñitas en la periferia (eran las que más picaban) y otras con hiperpigmentación de aspecto residual.

Imagen dermatoscópica de una de las lesiones

Sharik no nos puede dar más información, pero la curiosidad nos pudo y pusimos el dermatoscopio encima de las lesiones, de modo que también os dejo las imágenes por si os ayudan a enfocar un poco mejor el diagnóstico, que terminaremos de desvelar el miércoles próximo, como siempre (o en este enlace). Ya sabéis que Dermapixel no para en verano.

Hoy nos vamos a Hong Kong, ya sé que no pega, pero bueno...

Magic of Hong Kong: Behind the scenes. Timelab.pro from Timelab Pro on Vimeo.

Tiña corporis en piel negra

Tenemos la manía de pensar en enfermedades tropicales cuando antendemos a pacientes de piel negra. Diagnósticos exóticos que sólo se ven en los libros, pero quién sabe… muchas infecciones cutáneas en ese tipo de pieles están favorecidas por el clima cálido y húmedo de las zonas tropicales, por la existencia de vectores transmisores y patógenos exclusivos de esas zonas y, por qué no decirlo, por ciertos factores socio-económicos (pobreza, hacinamiento…). Pero la realidad es tozuda y la mayor parte de dermatosis de nuestros pacientes con fototipos altos son exactamente las mismas que los de fototipos claros. Sólo que la ausencia de eritema, unido a nuestro afán de diagnosticar cosas raras, a veces nos puede despistar. Así que, una vez más, lo más probable es lo más frecuente y, aún sin la ventaja de contar con el color rojo, ese borde activo y descamativo sólo podía significar una cosa: ¡tiñazo a la vista!

Al cabo de 6 semanas

Así que confirmamos el diagnóstico mediante un raspado de esas escamas y un examen directo al microscopio, que fue positivo. Así ya pudimos iniciar tratamiento con miconazol tópico y terbinafina oral, 250 mg/d durante 4 semanas. Además tomamos otra muestra para cultivo micológico, lo que nos permitió identificar al Trichophyton tonsurans como responsabe del cuadro que padecía Assane, quien al cabo de mes y medio volvió curado a nuestra consulta, con sólo cierta hiperpigmentación postinflamatoria en algunas zonas.

Las tiñas del cuerpo (tinea corporis), mal llamado “herpes circinado” son relativamente frecuentes en pacientes de piel negra, aunque la tinea capitis es la que se lleva la pallma, especialmente en África, donde es endémica y se observa sobre todo en niños.

El tratamiento, pues igual que en otro tipo de pieles, podemos utilizar antifúngicos tópicos en aquellos cuadros de reciente aparición, de extensión limitada, o añadir tratamiento sistémico, con azólicos o terbinafina.

El vídeo de hoy, muy adecuado...

Mushroom Growing - Mushroom Timelapse from Time Motion on Vimeo.

Un eccema muy oscuro

Assane es un hombre de 40 años, sin alergias que él conozca ni ningún otro antecedente médico relevante, que es remitido a nuestra consulta por una extraña “dermatitis” que se limita a la región cervical anterior, izquierda y posterior, desde hace ya 4 meses y que no ha respondido al tratamiento con loratadina oral y prednicarbato tópico, que lleva aplicando desde hace al menos dos meses. Una semana antes había incluso acudido a urgencias generales por este motivo, donde le admistraron un antihistamínico intramuscular y desde allí nos lo remitieron a nuestra consulta.

Como que las fotos son lo suficientemente ilustrativas, de momento no añadiré nada más, en espera de vuestros comentarios. Sí os puedo adelantar que Assane no tenía lesiones en otras localizaciones ni ninguna otra sintomatología asociada. Trabajador de la construcción desde hacía ya muchos años, no relacionaba el cuadro actual con nada concreto, así que nos toca pensar a nosotros. El miércoles, volveremos puntuales con la respuesta.

¿Os gusta el surf? Pues nos vamos a Hawaii.

WOTW: HAWAIIAN HOSTS from HAWAII EIGHT on Vimeo.

Poroqueratosis de Mibelli: rebelde al tratamiento

Si la poroqueratosis es una entidad considerada como poco frecuente en la población general, en pacientes con piel negra es aún más extraño de ver. Pero al final casi todo es cuestión de probabilidad, y tarde o temprano teníamos que ver alguna en la consulta. Fue el caso de Mamadou, quien nos sirve hoy como excusa para repasar esta curiosa enfermedad, que hace ya bastantes años que no mencionamos por aquí, y lo vamos a hacer repasando un reciente artículo publicado por P. Vasgas Mora y colaboradores en la revista Actas Dermosifiliográficas hace un año y que podéis repasar íntegro en este enlace.

Las poroqueratosis (sí, en plural) son un conjunto de dermatosis que se caracterizan por un trastorno en la queratinización, de las que se han descrito una gran variedad de variantes clínicas y de las que se desconoce su incidencia y prevalencia exacta, que suelen afectar a adultos (con excepciones) y de etiopatogenia desconocida, aunque se cree que podría ser un trastorno secundario a una maduración defectuosa de los queratinocitos o a una epidermopoyesis acelerada, habiéndose involucrado múltiples factores, como los genéticos, la radiación ultravioleta (especialmente en la poroqueratosis actínica superficial diseminada), la inmunosupresión, fármacos (hidroclorotiazida, furosemida, hidroxiurea, gentamicina, etanercept, etc.), traumatismos, infecciones o algunas enfermedades sistémicas.

 

Mamadou, el día de la primera visita

Si algo caracteriza a este grupo de patologías es su morfología. Y es que se manifiestan como pápulas o placas eritemato-marronáceas, bien delimitadas, de crecimiento centrífugo y tamaño y forma variables pero si nos fijamos bien en el borde, está formado por una lámina queratósica fina que apunta hacia el centro de la lesión. Es lo que histológicamente se correlaciona con la llamada lamela cornoide. De acuerdo con el número, tamaño y distribución de las lesiones se han descrito múltiples variantes que se enumeran a continuación: poroqueratosis actínica superficial diseminada (la forma más común, 56%), poroqueratosis superficial diseminada, poroqueratosis de Mibelli (es la segunda forma clínica más frecuente y la que tenía nuestro paciente), poroqueratosis lineal, poroqueratosis diseminada eruptiva (que sería una forma inflamatoria, infrecuente y muy pruriginosa), poroqueratosis palmo-plantar y diseminada, poroqueratosis punctata, poroqueratosis génito-glútea, poroqueratosis folicular y otras variantes aún más raras (pustular, ulcerativa, ampollosa, etc.).

La poroqueratosis de Mibelli suele presentarse en la infancia o adolescencia, pero también puede iniciarse en adultos, predominando en hombres. Se presenta como una o varias placas anulares con un centro atrófico (o más raramente, hiperqueratósico), con afectación unilateral y crecimiento progresivo. Existe un subtipo “gigante” con lesiones que pueden superar los 20 cm en las que el riesgo de malignización se considera elevado. Se localiza generalmente en tronco o extremidades, habiéndose descrito la afectación facial, genital, acral, de cuero cabelludo e incluso de la mucosa oral.

El diagnóstico es clínico, pero nos reservamos el comodín de la biopsia para aquellos casos atípicos o dudosos. La dermatoscopia también puede ayudar a observar mejor las características de ese borde periférico, que se describe como “en doble riel” y que además puede tener algunas estructuras vasculares.

Si además hacemos una biopsia en el borde de la lesión (escoger la zona a biopsiar es crucial), se puede observar una columna de células paraqueratósicas bien delimitadas (lo que viene a ser la lamela cornoide), con hipo o agranulosis en esta zona y, a veces, células disqueratósicas o queratinocitos vacuolados. En dermis puede observarse un escaso infiltrado inflamatorio perivascular compuesto principalmente por linfocitos CD4.

Las poroqueratosis suelen tener un curso crónico y hay que decir que son refractarias al tratamiento (sólo un 16% responden de manera completa). Por todo ello, la opción de “wait and see”, es decir, tener una conducta expectante pero con un seguimiento de las lesiones y una fotoprotección adecuada es una alternativa perfectamente válida en pacientes asintomáticos. El seguimiento es importante dado el riesgo potencial de malignización, que es bajo pero especialmente relevante en la poroqueratosis de Mibelli, la lineal y la palmoplantar diseminada), sobre todo en lesiones de gran tamaño. Y en el caso de la poroqueratosis diseminada eruptiva, buscar una neoplasia subyacente, principalmente de origen hepatobiliopancreático o hematológica.

Lo cierto es que en el caso de lesiones sintomáticas, no existen ensayos clínicos controlados ni evidencia suficiente que avale la eficacia de las diferentes alternativas de tratamiento y las recomendaciones se basan, a falta de otra alternativa, en descripciones de casos y series pequeñas, con sólo dos revisiones sistemáticas de la literatura. En lesiones pequeñas y sintomáticas se puede realizar crioterapia, curetaje, terapia fotodinámica o exéresis. En lesiones múltiples o de mayor tamaño se pueden recomendar análogos tópicos de la vitamina D, retinoides tópicos, 5-fluorouracilo o imiquimod al 5%, siendo esta última una buena alternativa en la poroqueratosis de Mibelli. En la poroqueratosis actínica superficial diseminada un estudio con 17 pacientes con diclofenaco al 3% evitó la progresión de las lesiones en más del 50% de los casos, pero no se ha podido reproducir en otros estudios. Sí hay más experiencia con terapia fotodinámica, tanto convencional como con luz de día. Y algo menos con láser, luz pulsada y otros tratamientos físicos. Respecto a tratamiento sistémico se han utilizado retinoides orales con buena respuesta en pacientes con lesiones diseminadas.

A Mamadou le prescribimos de entrada, después de confirmar el diagnóstico, tratamiento tópico con calcipotriol, pero desafortunadamente no regresó a los controles y de momento no ha vuelto a consultarnos, así que no os puedo contar la evolución. Hemos repasado un poco la literatura y he encontrado muy poquitos casos descritos de poroqueratosis de Mibelli en pacientes con piel negra, así que pensamos que esta forma clínica es muy poco frecuente en estos pacientes, aún menos con esa localización en dedos.

El vídeo con el que nos despedimos hoy es algo tormentoso. ¡Hasta el sábado!

Transient 3: Extended from Dustin Farrell (www.dfvc.com) on Vimeo.

Una cosa rara en el dedo

La verdad es que no había mejor forma de describirlo: y es que a Mamadou le había salido “una cosa rara en el dedo”. En concreto, en dorso de la interfalángica distal del tercer dedo de su mano derecha. Al principio se pensó que era por el trabajo (se dedicaba a poner pladur) y aunque no le molestaba en absoluto, salvo por notar cierta tirantez en la zona, un día que iba por otra cosa a su médico de familia decidió enseñarle el dedo y su médico le derivó al dermatólogo.

Mamadou tenía 39 años, natural de Senegal, llevaba ya muchos años en España. Nadie más en su familia tenía nada similar, y él gozaba de una excelente salud. Cuando le exploramos más de cerca pudimos observar una placa de color carne en esa localización, de unos 2 cm, algo hiperqueratósica y no ulcerada, aunque lo que más llamaba la atención eran esos bordes también definidos. Además la uña correspondiente también se veía alterada, con un aspecto distrófico y deslustrado. Cuando le preguntamos nos dijo no estar seguro de cuándo le había aparecido, pero juraría que más de 2 años. Al principio había ido creciendo pero últimamente se mantenía estable en cuanto a tamaño.

La verdad es que el aspecto de esa lesión era un poco desconcertante. Le exploramos buscando otras placas similares, sin éxito, así que ahora os toca a vosotros. ¿Os atrevéis a aventurar un diagnóstico o nos pedimos el comodín de la biopsia? ¿Qué os parece? Nosotros nos quedamos pensando, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo, a ver si tenemos suerte y desentrañamos el misterio (o en este enlace).

Hoy nos vamos en bici a respirar un poco de aire fresco, que falta nos hace.

Simplon Factory Team presents: "Landscapes" from Christoph Malin on Vimeo.

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: ojo con el calcio

¿Bultitos duros por debajo de la piel en un recién nacido? Pueden ser muchas cosas, pero lo primero que nos viene a la cabeza es que se trate de una necrosis grasa subcutánea neonatal, que no es más que una paniculitis lobulillar autolimitada que se presenta en las primeras semanas de vida en neonatos nacidos a término y postérmino, como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal, y que aunque es una entidad benigna y autorresolutiva, no debemos olvidar que en ocasiones se asocia a complicaciones extracutáneas, siendo la más grave la hipercalcemia, que nos obligará, además de diagnosticar adecuadamente a estos pacientes, a vigilarlos estrechamente durante unos cuantos meses.

Descrita originalmente en 1815 por Cruse, esta paniculitis neonatal se caracteriza clínicamente por la aparición, en las primeras semanas de vida, de nódulos aislados de color eritematoso o violáceo, bien delimitados y duros al tacto, no adheridos a estructuras profundas, que se localizan en mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos, habitualmente asintomáticos (aunque pueden ser dolorosos), que afecta a recién nacidos a término o postérmino, normalmente sanos aunque con frecuencia sometidos a condiciones de estrés en el periodo neonatal. En general, el curso de esta enfermedad es benigno y los nódulos desaparecen de forma espontánea en semanas o pocos meses.

Tinción H&E. Foto: Dr. Fernando Terrasa

Su etiopatogenia no está completamente establecida, pero se especula con alteraciones en la composición o en el metabolismo del tejido graso neonatal. Los adipocitos del tejido celular subcutáneo de un recién nacido tienen más grasa saturada que los de un adulto y, por tanto, mayor tendencia a cristalizar ante la exposición al frío, provocando una reacción inflamatoria granulomatosa que daría lugar a la necrosis grasa. Por este motivo, la hipotermia que se induce en neonatos con cardiopatías congénitas en el contexto de una cirugía cardiaca sería un factor de riesgo importante. Otros factores, como traumatismos obstétricos, déficit de grasa parda, factores maternos (preeclampsia, diabetes gestacional, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína, tabaquismo), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones, traumatismos cutáneos) también podrían condicionar este tipo de lesiones.

Si realizamos una biopsia se evidenciarán áreas de necrosis grasa focal en los lobulillos del panículo adiposo, con un infiltrado de células inflamatorias y células gigantes multinucleadas de tipo a cuerpo extraño, a modo de una empalizada mal definida. La imagen más “bonita” de estas biopsias consiste en la presencia, tanto en los adipocitos como en las células gigantes multinucleadas, de cristales grasos aciculares que se disponen radialmente desde el centro de la célula a la periferia. En las lesiones más evolucionadas también pueden observarse calcificaciones distróficas. También se ha descrito la técnica de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) como una posible alternativa a la biopsia para establecer el diagnóstico.

Es importante llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial, por las implicaciones pronósticas y terapéuticas en estos pacientes, tanto clínica como histológicamente, porque existen otras paniculitis neonatales, como el esclerema neonatorum (entidad mucho menos frecuente), que se presenta en prematuros con patología grave, como un empastamiento cutáneo difuso de color amarillento, rápidamente progresivo y que tiene una elevada tasa de mortalidad. En estos casos, la biopsia cutánea no muestra una reacción inflamatoria. Otras posibilidades son la morfea neonatal o la fibromatosis.

Pero lo más importante de la necrosis grasa neonatal es su posible asociación con la hipercalcemia, la complicación más temida, fenómeno publicado inicialmente en 1956 por Clay y que puede ser potencialmente grave, que suele desarrollarse en la fase de resolución de la paniculitis. No es ninguna tontería, en una serie de 15 casos se reportaron tres muertes por este motivo. El niño con hipercalcemia se puede presentar con letargia, irritabilidad, pérdida de peso, hipotonía, vómitos y estreñimiento. Su causa se ha relacionado con la producción extrarrenal de vitamina D por los granulomas inflamatorios (de manera similar que sucede en la sarcoidosis). Otras complicaciones incluyen la hipoglucemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia y abscesificación de las lesiones.

El tratamiento indicado ante una hipercalcemia es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calcuiresis y glucocorticoides (que interfieren en el metabolismo de la vitamina D). En las hipercalcemias graves o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bifosfonatos (pamidronato). Debido a la gravedad de esta complicación, que puede ser tardía, aún en pacientes asintomáticos, es necesario establecer una vigilancia estrecha hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

En el caso de Falou, sospechamos el diagnóstico inicialmente y lo confirmamos mediante una biopsia. Las lesiones se resolvieron completamente en dos meses y los niveles de calcio en el momento del diagnóstico y en las analíticas de control en los siguientes 6 meses fueron normales.

Hoy nos despedimos con esta peculiar grabación del Mesías de Händel de la Orquesta Johan Strauss y el Coro Harlem Gospel. ¡Feliz y enmascarada Navidad! Nosotros volvemos el sábado con el que será el último caso de 2020.

HANDEL - Messiah (Johann Strauss Orchestra and Harlem Gospel Choir) from Joe Orgill plus joe.orgill.slcc on Vimeo.