domingo, 30 de enero de 2022

Respuestas comentadas a las respuestas de dermatología del MIR 2022

Pues otro año más procedemos a comentar las respuestas a las preguntas de dermatología del examen MIR que tuvo lugar ayer sábado, 29 de enero de 2022. Y otro año más que el Dr. Alejandro Lobato, del servicio de Dermatología del Hospital del Mar, nos echa algo más que un cable. Todo ello en el marco del proyecto MIR 2.0 de la plataforma Casimédicos.

Vamos allá:

Pregunta 5
Pregunta asociada a la imagen 5.


Mujer de 90 años de edad que presenta desde hace un mes y medio la lesión de la imagen. La lesión ha crecido rápidamente, sangra con facilidad y le ocasiona ligero dolor. De entre las siguientes opciones ¿cuál es la más probable?:

1. Carcinoma de células escamosas cutáneo invasivo.
2. Carcinoma basocelular esclerodermiforme.
3. Sarcoma de Kaposi.
4. Lupus vulgar

Respuesta correcta: 1

Comentario:
Por el aspecto clínico que presenta la lesión y que podemos ver en la imagen (otro día si eso hablamos de la calidad técnica de las imágenes que se presentan en el examen MIR, año tras año), podría tratarse de un queratoacantoma o de un carcinoma epidermoide (que si genera dolor a la paciente ya podemos asegurar que será invasivo, hecho que podría explicarse por la invasión perineural). Los carcinomas basocelulares esclerodermiformes se caracterizan por ser mucho más aplanados y de lento crecimiento. El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular, que además típicamente (en su variante clásica) aparece más en miembros inferiores, y de un tono eritematoso o violáceo (además de ser mucho más raro) y lo que podemos descartar de entrada es un lupus vulgar, la forma más frecuente de tuberculosis cutánea.


Pregunta 6.
Pregunta asociada a la imagen 6.


Mujer de 70 años que consulta por lesiones cutáneas de 1 año de evolución, sin otra sintomatología asociada. Niega antecedentes personales de interés. En la exploración presenta 20 placas eritematosas finamente descamativas y discretamente atróficas, de tamaños de 4 a 10 cm en glúteos, ambas axilas y mamas, sin otros hallazgos. La anatomía patológica muestra un infiltrado en dermis superficial de linfocitos atípicos en banda, con marcado epidermotropismo y formación de microabscesos intraepidérmicos. La analítica sanguínea completa fue normal. De los siguientes ¿cuál es el diagnóstico más probable?:

1. Linfoma de Hodgkin cutáneo.
2. Síndrome de Sézary.
3. Linfoma no Hodgkin cutáneo tipo T.
4. Psoriasis pustulosa.

Respuesta correcta: 3

Comentario:
No hay mucha discusión: tanto en su forma de presentación como en la descripción de la histología nos están describiendo una micosis fungoide típica, que no es más que un linfoma cutáneo de tipo T, en la que los linfocitos “suben” a la epidermis (epidermotropismo). La forma pustulosa de la psoriasis puede descartarse por la imagen y la descripción de la biopsia (y tampoco es la localización típica).

Pregunta 21.
Pregunta asociada a la imagen 21.


La presencia de lesiones cutáneas en forma de pápulas violáceas en dorso de las articulaciones interfalángicas, como las que se aprecian en la figura, son muy características de:

1. Lupus cutáneo subagudo.
2. Porfiria cutánea tarda.
3. Dermatomiositis.
4. Artropatía psoriásica.

Respuesta correcta: 3

Comentario:
Si nos limitáramos a leer el enunciado sin mirar la foto, está claro: nos están describiendo las típicas pápulas de Gottron de una dermatomiositis, y no hay más que hablar (aunque lo hagan sin ninguna otra información clínica del paciente). Pero es que, una vez más, la foto es “pa matarlos”, de pésima calidad (en serio, es una absoluta falta de respeto hacia los aspirantes) y si querían una imagen típica de unas pápulas de Gottron, las de este blog son mucho más chulas. Mi compañero el Dr. Lobato es de la opinión que es una pregunta impugnable precisamente por la foto, que es lamentable y no se correlaciona con la información proporcionada en el enunciado de la pregunta. Yo tengo mis dudas, ya que está clara cuál es la respuesta correcta, aunque las pápulas de Gottron haya que imaginárselas (además supongo que es una pregunta que la gran mayoría tendrá bien). Al menos, discutible.

Pregunta 79.

En caso de que haya manifestaciones clínicas, ¿cuál es la forma clínica más frecuente de primoinfección por el virus de herpes simple tipo 1 en lactantes y niños pequeños?:

1. Meningitis.
2. Genital.
3. Neumonía.
4. Gingivoestomatitis y faringitis.

Respuesta correcta: 4

Comentario:
Menos mal que esta no tiene foto, porque está bastante clara. Afortunadamente, la forma más frecuente de presentación de una primoinfección por herpes simple tipo 1 en niños pequeños es la forma oral, así que la 4 sin más discusión.

Pregunta 89.

Niña de 4 años que presenta fiebre alta de 6 días de evolución. En la exploración clínica presenta un exantema eritematoso maculopapular en tronco y zona genital, con tendencia a la confluencia, sin llegar a ser escarlatiniforme; inyección conjuntival sin secreciones y labios rojos con lengua aframbuesada. Presenta también eritema con edema en manos y pies y una adenopatía cervical unilateral de 2 cm de diámetro. El diagnóstico clínico de sospecha más probable es:

1. Enfermedad de Kawasaki.
2. Sarampión.
3. Rubeola.
4. Escarlatina.

Respuesta correcta: 1

 
Comentario:
No hay lugar a dudas, no están dando los criterios diagnósticos de una enfermedad de Kawasaki (fiebre de varios días de evolución, exantema, inyección conjuntival, labios rojos, lengua aframbuesada, edema de partes acrales y adenopatía).

Pregunta 174.
¿Cuál de los siguientes hallazgos semiológicos en un paciente con herpes zóster NO indica una especial gravedad?:


1. Presencia de vesículas en el conducto auditivo externo.
2. Afectación multimetamérica.
3. Afectación del ala nasal.
4. Lesiones cutáneas en distintas fases evolutivas.

Respuesta correcta: 4
 

Comentario:
En un herpes zóster (que como sabemos, no es más que la reactivación del virus de la varicela-zóster), es habitual que observemos lesiones cutáneas en distintas fases evolutivas, del mismo modo que sucede en la varicela (vesículas, costras…). La presencia de vesículas en el conducto auditivo indica una mayor probabilidad de presentar parálisis facial. Si se afecta el ala nasal es que estamos ante una afectación del trigémino y la afectación de varias metámeras, aunque no es algo raro, sí que conduce a un peor pronóstico.

Pregunta 177.
Paciente de 33 años, residente en Valencia, que consulta por presentar en la mejilla derecha una placa eritemato-anaranjada tras picadura de insecto que ha ido creciendo lentamente hasta alcanzar 1,5 cm y que en las últimas semanas se ha ulcerado y cubierto de una escamocostra. La lesión solo le origina discretas molestias si se rasca. Entre sus antecedentes destaca psoriasis en placas en tratamiento con adalimumab subcutáneo. Tiene buen estado general y no toma otros fármacos ni refiere alergias a medicamentos. Indique el tratamiento que emplearía:

1. Isotretinoina oral.
2. Antimoniato de meglumina intralesional.
3. Corticoesteroides sistémicos.
4. Amoxicilina oral.

Respuesta correcta: 2

Comentario:

El hecho que nos comenten el lugar de residencia ya nos da muchas pistas. Una picadura que se transforma en una lesión en una zona descubierta con superficie costrosa y que molesta poco o nada… pues eso en la cuenca mediterránea es una leishmaniasis cutánea o botón de Oriente. Y si bien es cierto que la lesión es de < 4 cm y única, nos dicen que la paciente está en tratamiento con adalimumab, un anticuerpo monoclonal anti-TNF. A excepción del antimoniato de meglumina, ninguno de los otros tratamientos propuestos en las diferentes opciones está indicado en la leishmaniasis, así que está claro. Lo único que es más discutible es que, al tratarse de una paciente inmunodeprimida, probablemente el tratamiento sistémico sería más adecuado. No sé si por ello impugnable, pero al menos, discutible.

Bueno, pues esto es todo de momento. Hasta el año que viene. Y ahora, a descansar, que os lo habéis ganado.

miércoles, 26 de enero de 2022

La importancia de clasificar correctamente las anomalías vasculares

Las anomalías vasculares representan un amplio espectro de enfermedades que van desde una simple “mancha de nacimiento” hasta algo que puede representar un riesgo vital para el paciente (y no siempre lo más aparatoso y evidente es lo más grave). Realmente representan un reto diagnóstico y terapéutico para los dermatólogos y pediatras y a menudo requieren un abordaje multidisciplinar que incluye además radiólogos, cirujanos plásticos, patólogos, etc. Parece evidente que un diagnóstico correcto es fundamental para un adecuado manejo y también para ofrecer un pronóstico y unas expectativas ajustadas a la realidad a los padres. Sin embargo es frecuente que la terminología nos confunda, y es por eso que lo primero de todo es conocer la clasificación  que nos ayudará a encajar cada caso donde le toca, como punto de partida para ofrecer las mejores oportunidades a nuestros pequeños pacientes.

En 2014 la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) publicó su última clasificación que es la que se mantiene en la actualidad (revisada en 2018) que podéis consultar en su web o en este artículo publicado en la revista Pediatrics en 2015.

Por todo ello lo primero es intentar hablar con propiedad y evitar el término “angioma” para toda mancha roja de aparición en el nacimiento o primeros meses de vida. Así, ya desde su primera clasificación en 1996 la ISSVA separa claramente las lesiones con un componente proliferativo (tumores vasculares) de las que son más estáticas y que pasan a denominarse malformaciones vasculares.

El rey de los tumores vasculares es, sin duda, por su frecuencia y por su impacto, el hemangioma infantil (HI), tumor benigno que aparece en las primeras semanas de vida y que, después de su fase proliferativa, involuciona gradualmente. Pero los tumores vasculares también pueden tener un comportamiento agresivo o incluso ser malignos.

Pero hoy no hablaremos de tumores, sino que vamos a centrarnos en la otra parte de la clasificación: las malformaciones vasculares (MV), que se dividen en 4 grupos: simples, combinadas, de grandes vasos o asociadas a otras anomalías. Las malformaciones vasculares son anomalías presentes ya desde el nacimiento (aunque pueden hacerse más evidentes en la vida adulta) y la mayoría son esporádicas, aunque en los últimos años se ha ampliado mucho el conocimiento sobre la genética de las mismas. Su incidencia es del 1,5% y afectan por igual a niños y niñas. Lo primero que hay que decir es que, a diferencia de los hemangiomas, no van a involucionar con el tiempo, más bien lo contrario. Y aunque nos emperramos en clasificarlas, para entenderlas y manejarlas mejor, aún existen una serie de entidades que se escapan a esas clasificaciones.


Las más frecuentes son las MV simples, que a su vez, según el tipo de vaso afectado, se subdividen en: capilares, linfáticas, venosas y arterio-venosas. De todas ellas, las más frecuentes, las MV capilares, representadas clásicamente por la denominada mancha salmón, presentes hasta en un 40% de los recién nacidos, siendo lo más típico que afecten a la región frontal (el “beso del ángel”) o en la zona occipital “el “picotazo de la cigüeña”) y en este caso, sí que suelen desaparecer antes de los 5 años (no así la de la zona occipital, que puede persistir toda la vida). Luego tenemos la llamada “mancha en vino de Oporto” (como veis son todos nombres muy poco científicos), que muchas veces se denomina erróneamente “angioma plano”, con una incidencia del 0,1-0,3%, siendo la localización facial la más frecuente, seguida de las extremidades y el tronco. En la cara es típico que abarque la superficie cutánea correspondiente a una o más ramas del trigémino (aunque a veces sobrepasa la línea media) y puede acompañarse de hipertrofia de tejidos blandos e, incluso, ósea (con afectación maxilar y gingival y los correspondientes problemas dentales). A lo largo de los años adquieren una tonalidad violácea y pueden aparecer en su superficie lesiones nodulares, con un aspecto en empedrado.
Respecto a las MV simples linfáticas se clasifican en: macroquísticas, microquísticas y mixtas. Las MV venosas simples son lesiones de bajo flujo y crecimiento lento, muy variables en cuanto a su presentación clínica y la presencia de calcificaciones (flebolitos) se considera un hallazgo patognomónico. Por último, las MV arteriovenosas suelen ser más agresivas, compuestas por arterias, venas y capilares malformados que comunican entre sí por fístulas. Las MV combinadas asocian dos o más MV en una misma lesión y ahí las combinaciones son múltiples y, además, pueden asociar otras malfomaciones no vasculares.


El diagnóstico de las MV es fundamentalmente clínico y, sobre todo en fases iniciales, el principal diagnóstico diferencial se establece entre el hemangioma infantil y la MV capilar, pudiendo ser necesarias en algunos casos determinadas exploraciones complementarias, como la resonancia magnética o la ecografía. Las complicaciones dependerán del tipo de MV y de su localización. Debido a que van a persistir (e incluso a empeorar) con el tiempo, en la mayor parte de los casos deberemos tomar decisiones terapéuticas, siendo el láser el tratamiento de elección en la mayoría de MV capilares, aunque sigue siendo controvertido cuándo es el mejor momento para iniciar el tratamiento.

A Elvira la conocimos ya con 12 años, y su malformación vascular capilar se encontraba muy estable, era asintomática, no palpable y no le representaba ningún problema, así que decidimos seguir con una actitud expectante por el momento.

Pues nada, hoy al Saguaro National Park, en Arizona. Cuidado con los cactus.

Ah, y el próximo sábado es el examen MIR, así que si no hay ningún contratiempo esperaremos a tener las preguntas comentadas de dermatología para publicarlas a lo largo de los próximos días, en vez del formato habitual de caso clínico.

SAGUARO National Park 8K Arizona from More Than Just Parks on Vimeo.

sábado, 22 de enero de 2022

Una mancha en la pierna de nacimiento

Elvira tenía 12 años y en realidad habían pedido cita por un acné incipiente que le había empezado unos 6 meses antes, coincidiendo con la menarquia. Se trataba de un acné bastante leve que terminó con tratamiento tópico (al menos por el momento). Pero al finalizar la consulta Elvira nos mostró una mancha que tenía desde el nacimiento en la cara posterior de su pierna derecha. Sus padres nos aseguran que ya nació con ella, aunque de recién nacida el color era más tenue y rosado, no tan roja como ahora. Les dijeron que no tenía ninguna importancia, que se trataba de un “angioma”, y como que no le molestaba lo más mínimo, tampoco habían hecho mucho caso. Pero nunca habían ido al dermatólogo, así que aprovecharon la oportunidad para preguntar por la mancha en cuestión.


Nuestra joven paciente no tenía ninguna otra enfermedad y en su familia no sabían de ningún otro caso similar. La lesión en cuestión era macular, eritematosa, algo parcheada, y casi desaparecía a la vitropresión. No tenía ninguna otra mancha parecida en el resto del cuerpo.

Esta semana es sencillito, pero quizá le podamos dar un repaso a la terminología de estas lesiones, así que volveremos el miércoles con la respuesta y alguna que otra clasificación.

Hoy viajamos a Turquía, en pleno invierno.

WANDER IN TURKEY from GABWORKS on Vimeo.

miércoles, 19 de enero de 2022

Tratamiento de la sífilis según las nuevas guías europeas de 2020

Lo más sencillo tras ver las lesiones de Gonzalo fue saber casi a ciencia cierta que tenía una sífilis secundaria. Lo más complicado, transmitirle toda esa información delante de su madre sin que se notara demasiado e intentar que en la siguiente visita con los resultados de la analítica viniera solo o con su pareja (o con su madre si ese era su deseo, claro está). Las serologías fueron positivas, con una RPR de 1/16, TPHA de 1/2580 y además, una serología positiva para VIH que confirmamos posteriormente. Las lesiones remitieron después de administrarle 2,4 MU de penicilina G benzatina por vía intramuscular y lo remitimos a los compañeros de Medicina Interna para el tratamiento de la infección por VIH.

No es la primera vez que hablamos de sífilis en este blog (y tampoco será la última): hemos hablado de referencias históricas, de la interpretación de las serologías, de las manifestaciones orales e incluso de la alopecia sifilítica. Pero esta semana aprovecharemos la ocasión para traer aquí las nuevas guías europeas de tratamiento de esta enfermedad, que contra lo que algunos pudieran pensar, está aumentando cada vez más en nuestro país sin que seamos demasiado conscientes de ello y de lo que implica. Estas guías las podéis encontrar en la revista europea donde fueron publicadas el 2021 por M. Janier y colaboradores.

Lo primero, recordar que la sífilis la clasificamos en congénita y adquirida. La sífilis adquirida se divide a su vez en precoz y tardía, y la sífilis precoz (cuyo contagio ha sucedido antes de 2 años según la OMS o 1 año según el ECDC) incluye la primaria, secundaria y latente precoz. La sífilis tardía incluye la sífilis latente tardía y la sífilis terciaria (gomatosa, cardiovascular tardía y neurosífilis). La sífilis congénita (transmisión vertical madre-hijo) se divide en precoz (primeros dos años) y tardía. Con tanto lío clasificatorio no descarto dedicarle un post entero a este tema, pero hoy no vamos a hablar de eso, ni tampoco de diagnóstico, sino sólo de tratamiento en base a las nuevas guías (que adelanto son muy similares a las anteriores, con algún matiz).


Pero como decía, vamos sólo al tratamiento en cada situación, a modo de resumen (por supuesto, siempre es mejor leerse el artículo original):

Sífilis precoz (primaria, secundaria y latente precoz < 1 año).
El tratamiento de primera línea, siempre que sea posible, debe ser penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades intramusculares, bien en una única inyección o 1,2 MU en cada nalga, en el mismo momento. Si no se trata de una jeringa precargada se puede reemplazar 0,1-1 cc de la solución para diluir con lidocaína al 1% (sin epinefrina) para disminuir el dolor asociado a la inyección (es de las que duelen, por mucho que digan “sólo es un pinchacito”). Una vez administrado el tratamiento el paciente debería esperar unos 30 minutos y comprobar que se encuentra bien antes de marcharse.
El tratamiento de segunda elección (si no se dispone del primero) es penicilina procaína 600.000 U intramusculares durante 10-14 días seguidos.
En pacientes con trastornos de la coagulación se recomienda ceftriaxona 1g iv al día durante 10 días o doxiciclina 200 mg/d (100 mg/12h o 200 mg/24h) por vía oral durante 14 días.
En pacientes alérgicos a la penicilina, doxiciclina 200 mg/d x 14 días o bien (aunque no siempre es factible) realizar una desensibilización a la penicilina.

Sífilis latente tardía (> 1 año o de duración indeterminada), cardiovascular o gomas sifilíticos.
El tratamiento de elección, siempre que se pueda, sigue siendo la penicilina G benzatina 2,4 MU por vía intramuscular, pero en este caso una dosis semanal durante 3 semanas (días 1, 8 y 15), con las mismas consideraciones que en el caso anterior.
Si no se dispone de esa presentación, como alternativa se puede pautar penicilina procaína 600.000 U/d por vía IM durante 17-21 días.
En caso de alergia a la penicilina, en este caso sí parece que debería optarse cuando sea posible por la desensibilización, ya que la eficacia de la doxiciclina, en este caso, es más bien bajita. Si no se puede, pues menos es nada y entonces se optaría por doxiciclina 200 mg/d por vía oral durante 21-28 días (pero repito que con una evidencia ya muy pobre).

Neurosífilis, sífilis ocular o del oído.
En estos casos la vía endovenosa es la más adecuada, ya que es la que consigue niveles treponemicidas en el líquido céfalo-raquídeo. Así, el tratamiento de primera elección es la penicilina benzatina 10-24 MU/d por vía IV (3-4 MU/4h) durante 10-14 días. Sólo si la hospitalización es inviable por cualquier motivo, entonces podríamos optar por la segunda línea de tratamiento, que es ceftriaxona 1-2 g IV/d durante 10-14 días (se puede administrar en régimen de hospital de día) o bien penicilina procaína 1,2-2,4 MU/d por vía IM + probenecid 500 mg/6h, ambos durante 10-14 días. En caso de alergia a la penicilina, aquí sí que sería necesaria la desensibilización.

Sífilis y embarazo: la peor combinación.
En mujeres embarazadas con una sífilis precoz no tratada, los recién nacidos se infectarán en el 70-100%, con muerte fetal en 1/3 de los casos. La mayoría de las infecciones fetales se producen tardíamente, a partir de la semana 28. Por ese motivo, siempre se realizan serologías de lúes en el embarazo (el problema son los embarazos no controlados). En mujeres con pruebas no treponémicas persistentemente negativas es altamente improbable que puedan transmitir la infección. Si tenemos un test treponémico positivo con un no treponémico negativo, deberíamos repetirlo en 1 mes para descartar una infección muy precoz que no hubiera dado tiempo a positivizar.
Dicho esto, si tenemos la mala suerte de enfrentarnos a esta situación, el tratamiento es, por supuesto, obligado, siendo de primera elección la pauta de penicilina G benzatina 2,4 MU en una sola dosis, intramuscular (algunos expertos recomiendan una segunda dosis al cabo de una semana, pero la evidencia que avala esa recomendación es limitada). La alternativa sería penicilina procaína 600.000 UI por vía IM durante 10-14 días. Aquí se terminan nuestras opciones. Si la paciente es alérgica a la penicilina, deberemos recomendar la desensibilización. No hay más.

¿Y si el paciente tiene infección por VIH?
Los pacientes con coinfección por VIH pueden presentar una tasa más lenta de disminución de los títulos de las pruebas no treponémicas, pero esto no debe ser considerado como un fallo al tratamiento. Estos pacientes no parece que presenten un riesgo incrementado de afectación ocular o neurológica. Respecto al tratamiento de la sífilis, es exactamente el mismo que en pacientes sin infección por VIH.


Como novedad, estas guías contemplan la posibilidad de ofrecer profilaxis pre-exposición con doxiciclina (es un tema muy controvertido en el que hoy no entraremos).

Respecto al seguimiento serológico de los pacientes diagnosticados de sífilis precoz (y tratados, claro), se recomienda la realización de tests no treponémicos (VDRL/RPR) al cabo de 1 mes, 3 meses, 6 meses y 12 meses. Los títulos de anticuerpos deberían bajar al menos x4 al cabo de 6 meses (aunque siempre hay un 15% de pacientes correctamente tratados en los que no se observa esa esperada disminución). Si esa disminución no sucede en 6-12 meses, algunos expertos recomiendan una tanda adicional de penicilina G benzatina IM 2,4 MU/semana x 3 semanas. En la sífilis tardía esa respuesta serológica a menudo no se observa.

Y para terminar, os dejo con la campaña de la Fundación Piel Sana de la AEDV #siemprecongana, con Alicia Comunión y Elena Sendagorta a la cabeza, en la que podréis encontrar, tanto pacientes como sanitarios, un montón de información interesante sobre ITS. Echadle un ojo. Hoy os dejo con el vídeo de la campaña.

Siempre con gana from Jaleo Creative Makers on Vimeo.

sábado, 15 de enero de 2022

Unas manchas en las manos

Gonzalo tiene 26 años y vino a la consulta acompañado por su madre por unas extrañas manchas en las palmas de las manos que le habían empezado a salir dos semanas antes. No picaban ni dolían y nos explicaba que al principio no eran más que unas pocas manchitas rojas que con los días habían aumentado en número y algunas se habían vuelto más gruesas, casi parecían verrugas, pero no molestaban lo más mínimo.


No tenía ningún otro síntoma, ni fiebre, ni dolor en las articulaciones, ni molestias digestivas… se encontraba perfectamente y aunque decía que no tenía nada más, cuando le desvestimos pudimos advertir unas lesiones muy parecidas en las plantas de los pies. Pero nada más: ni uñas, ni mucosa oral, ni genital, ni ninguna otra erupción. Sólo palmas y plantas.

Ahora nos toca a nosotros. Gonzalo y su madre nos miran fijamente esperando un veredicto. ¿Es algo importante? ¿Vosotros, qué pensáis? Porque habrá que pedir alguna prueba, ¿no? Y ya de paso… vamos preparando el tratamiento. Os dejo dándole vueltas al asunto. El miércoles estaremos por aquí de nuevo, con el diagnóstico y alguna que otra cosa.

Hoy nos despedimos con estas espectaculares imágenes de Chile: desde Los Lagos a Atacama. Saludos a los que nos leen desde allí.

Y para finalizar, un poquito de autopromoción, y es que después del parón pandémico, retomamos los findes formativos presenciales con E-Salúdate en Madrid, los próximos 4 y 5 de febrero, con todas las medidas de seguridad y unas cuantas horas dermapixelianas. Aún quedan plazas, así que si a alguien le cuadra y le apetece, luego no digáis que no he avisado. Os dejo el enlace con más información.

Chile | Los Lagos to Atacama from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

miércoles, 12 de enero de 2022

Eritema elevatum diutinum: una vasculitis diferente

Con esas lesiones tan extrañas, de distribución peculiar, Jair se ganó de entrada la máxima atención del dermatólogo que le atendió y toda una batería de pruebas complementarias: analítica con hormonas tiroideas, complemento, inmunoglobulinas, proteinograma, serologías y estudio de autoinmunidad (incluyendo el de celiaquía), pero todo fue negativo. Afortunadamente, el patólogo salió al rescate, y las biopsias mostraron una hiperplasia epidérmica con áreas de paraqueratosis, acompañada en dermis de un infiltrado inflamatorio con leucocitoclasia, fibrosis dérmica alrededor de los vasos y un aumento de la vascularización a nivel de dermis papilar. Pero como que además esas lesiones vesiculosas despistaban un poco, se realizó una segunda biopsia con estudio de inmunofluorescencia directa (IFD), y lo que reveló una vesícula subepidérmica con neutrófilos y fibrina en su interior acompañado en la dermis de un infiltrado linfocitario perivascular. La IFD fue positiva en la unión dermoepidérmica a Ig A granular con un patrón pseudolineal. Así que finalmente, la correlación clínico-patológica permitió el diagnóstico de eritema elevatum diutinum (EED) en su variante vesicular, que si lo primero ya es poco frecuente, lo segundo ya es raro de narices. Las lesiones se resolvieron de manera espontánea sin precisar ningún tratamiento, permaneciendo el paciente asintomático desde entonces. Este caso tan curioso fue motivo de publicación en el Clinical and Experimental Dermatology por la Dra. Lidia Ossorio en 2017 (entonces sólo existían 14 casos similares descritos en la literatura).

Detalle de la mano izquierda, el primer día
Pero obviando la rareza de esas vesículas, creo que este caso nos sirve para repasar el eritema elevatum diutinum, que vale que es poco frecuente y quizá no encaje demasiado en un blog de dermatología cotidiana, pero que tiene unas particularidades tan características que permitirían, si no su diagnóstico, al menos sí una sospecha clínica aproximada, aunque para confirmarlo necesitemos una biopsia. ¡Allá vamos!

El EED no es algo precisamente nuevo y el primer caso fue descrito por Hutchinson en 1888 y por Bury un año más tarde, aunque fue en 1894 cuando Radcliffe-Crocker y Williams quienes bautizaron a esta patología con el nombre que persiste a día de hoy. Y sí, es una patología bastante rara de ver, muchas veces con tendencia a la recurrencia, que suele afectar a personas entre 40 y 60 años, con un ligero predominio en hombres. Puede presentarse de manera aislada, pero se ha descrito asociada a múltiples enfermedades: mieloma múltiple, VIH, sífilis, hepatitis B, sarampión, gammapatía monoclonal IgA, infección estreptocócica, tuberculosis, pioderma gangrenoso, diabetes mellitus tipo 1, lupus eritematoso, miastenia gravis, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide o procesos linfoproliferativos. Incluso algunos medicamentos han sido implicados, en especial los antituberculosos.

Una vez más, su fisiopatología no es bien conocida. Parece existir un espectro entre la vasculitis leucocitoclástica, la dermatitis herpetiforme y el EED, puesto que se ha descrito una colisión clínica e histológica entre las tres enfermedades. Este espectro puede relacionarse con la formación de inmunocomplejos circulantes en respuesta a los antígenos de las diferentes enfermedades asociadas al EED como son la artritis reumatoide o la infección estreptocócica recurrente. Estos inmunocomplejos activarían a nivel de la piel el sistema complemento con posterior quimiotaxis de los neutrófilos y el desarrollo de las manifestaciones clínicas por el daño que causan estos neutrófilos, induciendo el depósito de fibrina alrededor de los vasos. Las tres enfermedades comparten el neutrófilo como célula principal de la histopatología y en todas ellas se han descrito manifestaciones clínicas e histológicas conjuntas durante su curso clínico. No puede ser casual, ¿no?

Clínicamente el EED suele manifestarse como múltiples pápulas, nódulos o placas entre eritematosas y violáceas, persistentes y con una distribución simétrica, sobre las superficies extensoras de las manos, codos, muñecas, rodillas, tendones de Aquiles, dedos de manos y pies, nalgas, orejas, piernas, antebrazos y genitales. El tronco se afecta raramente. Otras localizaciones posibles, pero ya más atípicas, son las regiones retroauricular y palmoplantar. Se pueden observar en ocasiones cambios epidérmicos, como vesículas o ulceración. Las lesiones pueden empeorar con el frío y se pueden volver más sobreelevadas, firmes e intensas por la noche. Con el paso del tiempo las lesiones se tornan más firmes y desarrollan una coloración pardo-amarillenta que recuerda a los xantomas y finalmente cicatrizan con tendencia a la despigmentación. Las manifestaciones clínicas son muy variables y van desde las lesiones asintomáticas hasta prurito, ardor, dolor o parestesias. En las fases iniciales los pacientes pueden referir síntomas sistémicos inespecíficos, como fiebre y artralgias. En pacientes con VIH la presentación clínica es algo más peculiar y puede imitar las lesiones de sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar.

Imágenes correspondientes a la primera biopsia
Los hallazgos histológicos (sí, me temo que tendremos que realizar una biopsia) son los de una vasculitis leucocitoclástica crónica, con engrosamiento de las paredes vasculares, neutrofilia mural y luminal, oclusión vascular, necrosis fibrinoide, tumefacción de las células endoteliales, leucocitoclasia y neutrofilia dérmica con linfocitos. También se han observado cambios epidérmicos de hiperqueratosis, acantosis, ulceración, edema subepidérmico y ampollas. Existe una evolución de las características histológicas con el tiempo, predominando en las fases iniciales los cambios de vasculitis leucocitoclástica y al progresar la enfermedad el infiltrado es más histiocitario, con fibloplasia y proliferación capilar.

El diagnóstico diferencial es muy amplio y depende de la presentación clínica, pero en general se suele plantear con el granuloma anular, eritema multiforme, sarcoidosis, sarcoma de Kaposi, xantomas, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampolloso, síndrome de Sweet, etc.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues desde una perspectiva global, está dirigido a aliviar el malestar asociado a las lesiones, disminuir el daño en la piel y tratar las enfermedades asociadas si las hay. Y aunque el tratamiento puede ser difícil debido a su naturaleza crónica y recidivante, la dapsona se sigue considerando a día de hoy como el tratamiento de elección, observando por lo general una respuesta rápida a las 48 horas de iniciar el tratamiento, con resolución prácticamente completa de las lesiones en semanas o meses. Claro que no es de extrañar las recidivas al suspender al medicación. Otros tratamientos más anecdóticos  incluyen la niacinamida, tetraciclinas, corticoides, colchicina, antipalúdicos, ciclofosfamida, etc.

Así pues, debemos quedarnos en que el EED es una vasculitis crónica con un patrón clínico muy peculiar (tendemos a asociar en nuestro cerebro la vasculitis con lesiones purpúricas, y no siempre es así). Jair no precisó tratamiento con sulfonas, así que podemos decir que tuvo bastante suerte. De nuevo gracias al Dr. Mario Linares del Servicio de Dermatología del Hospital Puerta del Mar (Cádiz) por habernos prestado este bonito caso clínico tan peculiar, para ir abriendo boca este 2022.

Hoy vamos a terminar de manera un poco distinta. Como que nuestro planeta se nos queda pequeño a veces, vamos a repasar las misiones del Apolo en este vídeo. ¡Hasta el sábado!

Apollo Missions from harrisonicus on Vimeo.

sábado, 8 de enero de 2022

Unas cosas raras en las manos

Jair tiene 16 años y le pican las manos (bueno, más bien lo que nos explica es que le duelen). Viene con su padre a la consulta derivado desde su médico de familia después de haber probado un montón de cremas sin éxito (casi todas con corticoides). Y como que la cosa ya va durando más de 6 meses sin atisbo de mejora, finalmente lo mandaron al dermatólogo.


Se trataba de unas placas eritematosas, en alguna zona con un tono algo violáceo, que se localizaban exclusivamente en el dorso de ambas manos, con una distribución bastante peculiar y muy simétrica, afectando especialmente la piel del dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Además también tenía otras lesiones más pequeñitas, salpicadas también por el dorso de las manos, en forma de pequeñas pápulas e incluso alguna pequeña vesícula. El resto de exploración no reveló nada fuera de lo normal: mucosas, uñas y genitales se encontraban respetados. Aparte de la molestia local, Jair no tenía ninguna clínica sistémica, ni infecciosa, ni dolor articular, ni digestiva, ni nada. Tampoco estaba tomando ningún medicamento, no tenía alergias y no nos explicaba ningún antecedente relevante.

Así que la única pista era la piel. Y ahora nos toca a nosotros. ¿Qué le hacemos a Jair? ¿Un corticoide aún más potente? ¿O vamos sacando un punch? Aunque quizá una analítica tampoco estaría mal para empezar. ¿Qué pensáis vosotros?

El caso de hoy ya adelanto que es de los difíciles y curiosos y nos lo han dejado prestado los compañeros del Hospital Puerta del Mar de Cádiz. De momento no os adelanto nada más, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para explicaros el desenlace.

Pero para relajarnos un poco, hoy viajamos a la isla de Wayag, en Raja Ampat. No me importaría demasiado estar allí en estos momentos.

W A Y A G' S - Raja Ampat from Michael Fletcher on Vimeo.

miércoles, 5 de enero de 2022

¿Tienen relación las vacunas de la COVID-19 con el herpes zóster?

Lo primero que conviene recordar (sobre todo para los lectores que estén leyendo esto y que no sean profesionales sanitarios) es que el herpes zóster no es más que una reactivación del virus de la varicela (VVZ). Así que, de entrada, la causa de un herpes zóster nunca puede ser ninguna vacuna, sino que la culpa la seguirá teniendo el virus de la varicela-zóster, que ha despertado de su letargo cual Bella Durmiente y, viajando a través de las raíces nerviosas, ha ocasionado esa erupción tan característica en forma de vesículas agrupadas que siguen típicamente un dermatoma (a veces varios adyacentes), que siempre se cura pero que, en ocasiones, puede derivar en la temida neuralgia postherpética. Eso ya lo sabemos, pero la pregunta que nos hacemos hoy es: ¿Son las vacunas contra el SARS-CoV-2 el príncipe del cuento cuyo beso despierta a nuestra princesa herpética?

Lo cierto es que ya lo adelantamos el pasado mes de agosto en este mismo blog, cuando intentamos resumir los hallazgos publicados entonces acerca de las reacciones cutáneas aparecidas después de la administración de las vacunas contra la COVID-19 a raíz de la publicación de un artículo de autores españoles en el que tuvimos la oportunidad de colaborar en la revista British Journal of Dermatology. En el artículo ya se mencionaba que más del 13% de las reacciones descritas se correspondían con reactivaciones del VVZ y también de herpes simple, así que tampoco es de extrañar que desde entonces hayamos presenciado algún que otro caso en nuestra actividad asistencial.

Sería una foto perfecta de un herpes zoster de no ser por el Betadine

Aunque, como siempre, esa relación temporal no siempre implica causalidad, y hay que tener en cuenta que estamos hablando de algo ya de por sí muy frecuente en las consultas de atención primaria, urgencias y, a veces, en las de dermatología. Vamos, que si nos sale un juanete después de vacunarnos quizá la culpa la tengan los zapatos de tacón y no la vacuna. Así que, ¿en qué quedamos? ¿casualidad o causalidad?

En este artículo publicado en Clinics in Dermatology por C. Gronbeck, en el que los autores hacen hincapié en que los efectos adversos cutáneos de las vacunas contra la COVID-19 no constituyen una excusa para evitar vacunarse, repasan los efectos adversos reportados con mayor frecuencia y ya conocidos, como las reacciones locales en el sitio de inyección, las erupciones urticariformes y morbiliformes y otras más raras, entre las que incluyen el herpes zóster y las reacciones a los materiales de relleno que también comentamos en su día.

Si nos centramos en el herpes zóster, nos recuerdan que hasta la fecha de publicación del artículo había más de 1000 casos reportados de herpes zoster después de vacunas de Pfizer y Moderna (que deben ser una pequeña parte), y que de estos, el 50% sucedieron en pacientes de más de 65 años. Se postula que los efectos inmunomoduladores de las vacunas podrían jugar un papel en la reactivación del virus latente, como ya se ha demostrado anteriormente con otras muchas vacunas frente a diferentes agentes infecciosos, aunque la presencia de comorbilidades en algunos pacientes y otros factores de riesgo podrían también tener algo que ver.

Y concretando un poco más, en esta otra publicación de H. Desai en el Journal of Cosmetic Dermatology en el que realizan una revisión sistemática de los casos publicados hasta la fecha en PubMed y Embase, recogieron 54 casos, teniendo la mayoría otros factores de riesgo, bien por edad, patologías crónicas, inmunosupresión, etc. El tiempo medio entre la vacunación y la aparición del zóster fue de 7,6 días y el 86% de los casos aparecieron después de utilizar una vacuna de mRNA. El 80% lo padecieron después de la primera dosis de la vacuna. Con todo ello, estos autores establecen una posible relación causal, al igual que puede suceder con viejas vacunas, como la de la gripe, hepatitis A, rabia, fiebre amarilla, etc. Sin embargo, insisten en que sería un fenómeno poco frecuente y sin más complicaciones de las esperadas.

Efectivamente, Emiliana tenía un herpes zóster que fue tratado con valaciclovir sin complicaciones posteriores. Las vesículas evolucionaron como era de esperar a costras y finalmente curaron sin dejar cicatrices.

Nosotros seguimos… pero hoy damos un paseo por el Bosc de Gerdar, en el Pallars Sobirà, de la mano de Correcamins.

Bosc de Gerdar from correcamins on Vimeo.

sábado, 1 de enero de 2022

Ampollitas en tiempos de pandemia

A mis padres les tocó vivir una guerra; a mí, me ha tocado una pandemia”, nos decía Emiliana, resignada por el devenir de la situación sanitaria, hace ya unos cuantos meses, cuando nos la enviaron desde urgencias en el hospital, ya que llevaba algunos días con una erupción en forma de vesículas agrupadas con una base eritematosa en el flanco izquierdo, precedidas de varios episodios de un dolor punzante “por dentro” que le había hecho pensar en si tendría en realidad una úlcera de estómago. Dos días más tarde aparecieron las lesiones y fue entonces cuando se decidió a consultar. Aparte de esa curiosa erupción que le afectaba sólo un lado del cuerpo se encontraba bastante bien, quizá algo cansada, pero es que además 8 días antes había recibido la segunda dosis de la vacuna contra la COVID-19, en concreto la de Pfizer, que aparte de dejarle el brazo como si le hubiesen dado una pedrada durante dos días, no le había hecho ninguna otra reacción extraña, aunque ahora empezaba a dudar de si esa erupción podría tener algo que ver con la vacuna.


Emiliana tenía 62 años, una hipertensión bien controlada con enalapril/ hidroclorotiazida desde hacía 5 años y aparte de una incipiente artrosis, no tenía otros antecedentes relevantes, así que allá vamos con el primer caso de este 2022, que esperemos nos dé un poquito de tregua.

Bueno, el diagnóstico sé que lo tenéis claro. Hoy el quiz de la cuestión es, aparte de poner tratamiento, responder a la pregunta de nuestra paciente acerca si lo que le pasa tiene algún tipo de relación con la vacuna. ¿Qué pensáis? ¿Os habéis encontrado con algún caso parecido en este último año? El miércoles vienen los Reyes Magos, que además de oro, incienso, mirra y regalos nos traerán la respuesta a la entrada de esta semana. Sed buenos.

Seguimos sin poder viajar, así que nos tendremos que conformar con los vídeos. Hoy nos adentramos en el arrecife de Ningaloo, frente a la costa oeste de Australia.

To Gnaraloo and beyond from Soundwave on the road on Vimeo.