Norberto es un paciente de 30 años que nos derivan desde Medicina
Interna por unas extrañas úlceras en el antebrazo izquierdo, que no lo son
tanto cuando nos explica su historia: infección por VIH en tratamiento,
hepatitis B pasada y una sífilis secundaria, Norberto practica sexo con hombres
en sesiones en las que realiza slamsex, o sea, chemsex con uso de drogas
intravenosas. En concreto, mefedrona.
Así que Norberto tiene una ligera idea de qué es lo que le
ha producido las lesiones, pero se ha asustado un poco al no curarse en un mes
y además le duelen, motivo por el cual finalmente ha decidido consultar, para
ver si le podemos dar algún tratamiento.
Aunque las fotos no son de mucha calidad, podemos apreciar en
la de la izquierda dos úlceras redondeadas de 1 y 1,5 cm de diámetro, con los
bordes eritemato-violáceos, que evolucionan a la formación de costras negras,
junto con máculas violáceas de menos de 5 mm en ambos antebrazos (en la foto de
la derecha).
Y hasta aquí el caso de esta semana, que en esta ocasión nos
han cedido los compañeros del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de
Móstoles, Nelly Román Mendoza y Rocío Muñoz Martínez y del Hospital
Universitario Infanta Elena de Valdemoro, Inés Gonzalo González y Fco. Javier
Vicente Martín.
Y si después de esto os habéis quedado con más ganas de emociones fuertes, os dejo con este vídeo que, aunque promocional de una cámara de acción, contiene unas imágenes espectaculares.
El virus del orf es un miembro de la familia Poxviridae, del
género Parapoxvirus, muy contagioso entre animales y de distribución mundial,
que infecta principalmente ovejas y cabras y que produce una zoonosis que se
denomina ectima contagioso (aunque casi siempre se denomina orf), una zoonosis
ocupacional que afecta principalmente a veterinarios, pastores y carniceros que
están en contacto con estos animales. Otros virus de la familia poxvirus pueden
provocar una clínica idéntica e indistinguible en los humanos a partir de los
respectivos reservorios (como el nódulo del ordeñador, del ganado bovino).
El caso de nuestra carnicera Humbelina nos lo ha cedido
amablemente el Dr. Pablo López Sanz, adjunto de dermatología en el Hospital de
Reus y publicado recientemente en Actas Dermo-Sifiliográficas. En este caso se
realizó una biopsia cutánea, observándose una dermatitis perivascular superficial
y profunda, con abundantes eosinófilos, siendo la muestra que se remitió a
microbiología negativa para bacterias, micobacterias y hongos. La lesión se
resolvió a las tres semanas sin ningún tratamiento y sin dejar cicatriz residual,
pero nos sirve para repasar esta enfermedad ocupacional, quizá no tan rara como
podáis pensar y posiblemente más conocida entre ganaderos y veterinarios que
entre médicos. Si queréis ampliar la información, aquí os dejo otro artículo de
H. Thompson publicado en la revista Cutis en 2022 con 5 casos y una revisión de
la literatura.
La mano de Humbelina, el día de la primera visita
Como decíamos el orf es una infección viral zoonótica, altamente
contagiosa, pero autolimitada, que se puede presentar en personas que están en
contacto con ganado ovino. Además de ectima contagioso, también se la conoce como
dermatitis infecciosa pustular. El virus del orf es un virus de ADN con características
epiteliotrópicas. El contagio se ve favorecido por la pérdida de integridad
cutánea y función barrera de la piel, nada infrecuente en estas profesiones
(basta cualquier pequeña grieta, herida o abrasión) y la transmisión se produce
por contacto directo con una cabra u oveja infectada (viva o muerta), que
suelen exhibir unas llagas costrosas alrededor de la boca (o también en las piernas
o en las ubres). La infección también se puede transmitir a partir de fómites contaminados
(cuchillos, baldes, etc.). Además, el virus es resistente al secado y a la
congelación y puede permanecer viable durante meses o años. La autoinoculación
y la transmisión entre humanos es muy rara, afortunadamente.
En personas inmunocompetentes el orf se presenta típicamente
como una lesión asintomática (de 1 cm de diámetro más o menos) en el dorso de
las manos o dedos que va cambiando de aspecto en poco tiempo. Puede presentarse
como lesiones múltiples y, de manera menos frecuente, en otras localizaciones,
como la cabeza o axilas, después de un periodo de incubación de 3 a 7 días
después de la inoculación, progresando a partir de entonces en 6 estadios
clínicos en un curso de 6 a 8 semanas, para posteriormente curarse sin
necesidad de ningún tratamiento. La duración de cada fase es de alrededor de
una semana y las enumeramos a continuación:
Estadio dianiforme (pápula o nódulo gris-blanquecino,
con centro necrótico y un halo periférico eritematoso).
Estadio nodular agudo exudativo (también lo
llaman “llorón”).
Estadio regenerativo nodular seco (pápula o
nódulo firme, costroso).
Estadio papilomatoso (pápula o nódulo con
superficie papilomatosa).
Estadio de regresión (lesión que va disminuyendo
de tamaño y se resuelve, habitualmente sin cicatriz residual).
Raramente se puede observar fiebre, malestar general o adenopatías
acompañando a la lesión cutánea.
Ahora bien, en pacientes inmunocomprometidos (especialmente en
aquellos con disfunción congénita o adquirida de las células T), la cosa se
puede complicar un poco más, con lesiones atípicas, dolorosas, de gran tamaño y
más persistentes.
Las potenciales complicaciones del orf incluyen
sobreinfección bacteriana y linfangitis. Además, ocasionalmente puede inducir
reacciones inmunológicas secundarias, como eritema multiforme, erupciones
pápulo-vesiculares, reacciones ide y enfermedades ampollares autoinmunes, ya
que los anticuerpos anti-laminina 332 pueden jugar un papel en este último
caso.
Si realizamos una biopsia (aunque no siempre es necesario),
los hallazgos microscópicos van a depender del estadio clínico en el que nos
encontremos. Por resumir, podemos observar paraqueratosis, hiperplasia
epidérmica irregular, degeneración baloniforme de queratinocitos, vesiculación
intraepidérmica, inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares con
queratinocitos vacuolados, aumento de la vascularización dérmica, edema dérmico
papilar y un infiltrado inflamatorio mixto.
Para realizar el diagnóstico es suficiente con la sospecha
clínica y los hallazgos de la exploración física, en un contexto epidemiológico
adecuado. O sea, que a partir de ahora los lectores del blog juegan con
ventaja. Cuando tenemos dudas, una biopsia o test molecular (PCR) nos puede
ayudar a confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio, pero ante
lesiones con ese aspecto en pacientes en contacto con animales, sobre todo
deberemos descartar el llamado nódulo del ordeñador (pseudoviruela del ganado
vacuno o paravaccinia, indistinguible del orf pero que es transmitida por
vacas) y el ántrax cutáneo (enfermedad bacteriana producida por Bacillus
anthracis, también a partir de contacto con carne o animales infectados).
Otras entidades que pueden dar lesiones parecidas son el sealpox (focas),
yatapoxvirus (monos y babuinos), molusco gigante, micobacterias atípicas,
leishmania cutánea, herpes simple, granuloma piógeno, tularemia,
esporotricosis, queratoacantoma y algunas más.
El tratamiento no es necesario si tenemos claro el
diagnóstico, ya que la resolución espontánea es la norma, aunque se pueden
recomendar antisépticos tópicos para minimizar el riesgo de sobreinfección
bacteriana. En pacientes inmunocomprometidos sí que puede ser necesario
intervenir, aunque no queda clara cuál es la mejor alternativa terapéutica y en
la literatura se han publicado casos tratados con crioterapia,
electrocoagulación, curetaje, imiquimod, inyecciones intralesionales de
interferón o cidofovir tópico.
La reinfección puede ocurrir, ya que no deja inmunidad,
aunque en estos casos las lesiones suelen ser más pequeñas y se resuelven
antes. La utilización de guantes cuando se trata con animales infectados reduce
el riesgo de transmisión. Las vacunas existen para su uso en animales y son
parcialmente efectivas, pero no se utilizan en humanos.
Nos despedimos hasta la semana que viene, terminando ya nuestro Congreso Nacional en Valencia, no sin antes agradecer al Pablo López Sanz el haber compartido este interesante caso con todos nosotros. Tranquilos, que 7 días pasan en un pis-pas. Y si no, echadle un ojo al siguiente vídeo.
Humbelina tenía el mejor puesto de carne del mercado,
especializada en carne ovina. Lo que no tenía era tiempo para ir al médico, ya
que el trabajo apremiaba, pero hacía una semana le había empezado a salir una
cosa muy rara en la mano que le picaba ligeramente. No tenía fiebre ni
recordaba haberse hecho ninguna herida en esa zona, pero le había crecido tan
rápido y tenía tan mal aspecto que finalmente había acudido a urgencias del
hospital y, de ahí, a la consulta del dermatólogo.
Se trataba, como se puede apreciar en la imagen, de una
lesión placa eritemato-edematosa de 3 cm, de características inflamatorias y
bien delimitada, discretamente infiltrada al tacto, con áreas ampollosas en el
centro, en la cara lateral cubital de la mano izquierda, de crecimiento rápido
y discretamente pruriginosa, sin otra sintomatología asociada. A la exploración
también se palpaban adenopatías axilares izquierdas de pequeño tamaño, no
dolorosas. Humbelina es una mujer de 52 años, sana, sin alergias y que no toma
ningún medicamento de manera habitual.
Hay que reconocer que el aspecto es bastante preocupante, así
que tendremos que hacer algo con Humbelina. ¿Qué os parece? ¿Haríais alguna
prueba en esta primera visita o le damos directamente tratamiento? Porque algo habrá
que hacer, ¿o no?
Lo sabremos el próximo sábado (o en este enlace). Por cierto, el caso de hoy es
de Pablo López Sanz, adjunto del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario
de Sant Joan de Reus, a quien agradezco haberlo compartido con nosotros.
Mientras, os dejo con el vídeo del viaje del pasado mes de
enero a Revillagigedo. Es un poco largo, pero es que vimos muchas cosas bajo el
agua.
