jueves, 31 de diciembre de 2020

Lo más visto en Dermapixel de un año para olvidar

2020 no pasará a la historia como el mejor año de nuestras vidas. Eso lo tenemos claro. Pero hoy es el último día del año y en Dermapixel seguimos fieles a las tradiciones, así que toca dar un repaso a las entradas más vistas. Y como podréis comprobar, la COVID-19 es también omnipresente en este blog, como no podía ser de otro modo. Así que, sin más dilación, aquí va nuestro ránking de 2020 con las 5 entradas que han acumulado más visitas de este annus horribilis.

5. Agua oxigenada: todo depende de la concentración.
Quién nos iba a decir que un producto tan básico iba a suscitar tanto interés, pero el peróxido de hidrógeno tiene muchas facetas dignas de mencionar en dermatología, así que, con 6.000 visitas, queda en un digno 5º puesto en nuestro ránking.


4. Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología del MIR 2020.
El examen de este año no estuvo exento de polémica (eso sin entrar en el retraso en la incorporación de los nuevos residentes por culpa de la pandemia). En lo que respecta a las preguntas de dermatología, metieron la pata con la dermatitis seborreica infantil que finalmente terminó con la impugnación de esa pregunta. Así que un año más, el repaso a las preguntas de derma del MIR se cuela en nuestro ránking, con 6.090 visitas.



3. Psoriasis y coronavirus: ¿pueden estar tranquilos los pacientes con sus tratamientos?
Ya iba tardando en aparecer el coronavirus de las narices. Esta entrada del blog del día siguiente del decreto del Estado de Alarma para arrojar un poco de luz acerca de los tratamientos sistémicos en los pacientes con psoriasis y la actitud a seguir ante la situación “pandémica” (con la escasa información que teníamos entonces). Con 7.842 visitas, nos sirvió para darnos cuenta que en esos momentos nuestros pacientes estaban ávidos de información.


2. ¿Cómo afecta el COVID-19 a la piel? Consejos para sanitarios y pacientes.
Aquí ya damos un salto cuantitativo (con 18.421 visitas). Y es que, si los tratamientos de la psoriasis preocupan sólo a los pacientes con esta enfermedad, creo poder afirmar que la práctica totalidad de la población ha sufrido, de una u otra manera, las consecuencias en “sus propias carnes” de los repetidos lavados de manos, uso de geles hidroalcohólicos y (un poco más tarde), del uso generalizado de las mascarillas (cuando se publicó esta entrada su uso aún no era obligatorio). Así que nos pusimos manos a la obra con este repaso a las recomendaciones para que nuestra piel sufriera lo menos posible en estas extrañas circunstancias.


1. ¿COVID19 en forma de sabañones?
Si una manifestación de este virus se ha hecho realmente “viral” han sido las lesiones pernióticas que en el mes de abril empezaron a desbordar nuestros whatsapps y teleconsultas. Y eso que, meses más tarde, seguimos dándole vueltas a su relación de causalidad con el SARS-CoV-2. Esta entrada tiene el récord de visitas en un año de este blog (60.403) y además tiene la particularidad de que quiso ser una especie de homenaje a mi compañera y amiga Gema Simal, excelente dermatóloga y una persona excepcional, que falleció el 6 de abril, contribuyendo a que este 2020 haya sido aún más mierda para todos los que tuvimos la suerte de conocerla.


Gema, te echamos de menos.

Y eso es todo por el momento. Con pandemia o sin ella, seguimos aprendiendo dermatología cada semana (al menos yo cuando preparo los casos), y con esa idea estamos a punto de empezar 2021, temerosos pero con esperanza de que todo esto sea pronto cosa del pasado. Y mientras, las uvas, con mascarilla y sabor a gel hidroalcohólico cosechero de 2020.

Que el 2021 os sea propicio a todos. El vídeo de hoy, todo un clásico: Las búsquedas en Google de 2020.




miércoles, 30 de diciembre de 2020

Cirugía de Mohs para el carcinoma basocelular

Carmen presentaba un carcinoma basocelular en una zona de riesgo. Se le explicó que tendría que ser intervenida y la mejor opción era la exéresis mediante la realización de cirugía micrográfica de Mohs.

La cirugía micrográfica de Mohs es una técnica quirúrgica muy precisa para la exéresis de tumores cutáneos de alto riesgo, cuyo nombre fue dado por el cirujano que desarrollo la técnica, Frederick Mohs en la década de 1930.

Su principal objetivo y ventaja es ofrecer el control microscópico preciso de los márgenes del tumor mientras se conserva el máximo de tejido sano, realizándolo en un mismo acto quirúrgico.

El primer nombre que se le dio fue “chemosurgery” cuya traducción al español corresponde a "quimioterapia quirúrgica", puesto que la técnica en un inicio utilizaba la fijación química con cloruro de zinc al tumor in situ. Tras esta aplicación, que se dejaba unas 24 horas, se procedía a realizar la exéresis hasta que el tumor estuviera extirpado por completo. Posteriormente se dejó de realizar la fijación con este método y se comenzó a emplear el criostato y el microtomo de congelación, para realizar los cortes y procesar el tejido en fresco. A día de hoy es la técnica empleada, con ella se consigue que el procedimiento sea más rápido, se disminuye el disconfort del paciente y se mejora la conservación del tejido.

Esta técnica está dirigida especialmente para tumores de alto riesgo de recurrencia y cuando es necesario conservar el tejido colindante (por funcionalidad y estética). Las guías “AUC” (Mohs Appropiate Use Criteria) fueron desarrolladas para elegir al paciente apropiado para la cirugía de Mohs. Actualmente se pueden encontrar en una aplicación móvil (Mohs AUC), basada en: localización del cuerpo, características del paciente y características del tumor.

Las indicaciones para realizar la cirugía de Mohs son:

  • Áreas “H” del cuerpo: parte central de la cara, párpados, canto interno, nariz, labios, mejillas, orejas, área periauricular.
  • Genitales
  • Manos, pies, talones y uñas
  • Pezón/areola
  • Pacientes de alto riesgo: inmunocomprometidos, síndromes genéticos (sdr. Gorlin), piel sometida a radioterapia, antecedentes de cáncer cutáneo.
  • Características del tumor: márgenes afectos en exéresis previa, tamaño >2cm, carcinoma basocelular (Subtipo histológico agresivo: morfeiforme, infiltrativo, micronodular, afectación perineural, metatípico),  carcinoma epidermoide (pobremente diferenciado o indiferenciado, perineural/perivascular, células en huso, Breslow 2mm o mayor, nivel de Clark IV).


La cirugía de Mohs prácticamente no presenta contraindicaciones, más que la contraindicación de no poder entrar en quirófano por parte del paciente.

La técnica es muy específica y procede como explicaremos de manera resumida en los siguientes puntos:



* Esta parte es la más importante y la más característica de este tipo de cirugía. El objetivo es analizar tanto laterales del tumor como su profundidad. Cuando se realiza un corte a 90º solo permite objetivar, en función del corte y la posición, el margen profundo o el margen lateral. Sin embargo con el corte a 45º, se consigue aplanar la pieza y objetivar AMBOS MÁRGENES a la vez, consiguiendo mayor precisión.


En el caso de Carmen, se procedió a realizar paso a paso lo explicado en la tabla. Tras el primer pase, se encontró tumor residual a las 9 horas, por lo que se procedió a realizar un segundo pase que consiguió márgenes libres, conservando así el máximo tejido posible y por lo tanto el cierre de la lesión con la menor asimetría y sin pérdida de funcionalidad de la zona.

La cirugía de Mohs ha tenido un alto grado de éxito clínico, siendo la mejor técnica en tasas de curación y en evitar recaídas. Los estudios recientes, refieren necesitar una mediana de aproximadamente 1,7 estadios para eliminar por completo el tumor.

Las tasas de curación a 5 años para los cánceres de piel no melanoma, son excelentes, en particular para el carcinoma de células basales (CBC) (99%), pero también para el CBC recurrente (94,4%), carcinoma escamoso primario (92-99%) y carcinoma escamoso recurrente (90%).

La cirugía de Mohs también se puede usar para tratar otros tumores menos comunes, como el dermatofibrosarcoma protuberans, el carcinoma de células de Merkel, la enfermedad de Paget extramamaria, el carcinoma anexial microquístico y el carcinoma sebáceo. Aunque más infrecuentemente, también puede ser empleada en la población pediátrica, hay casos descritos en la literatura de hidradenocarcinomas, fibroblastomas de célula gigante, leiomiosarcoma recidiviante y carcinoma escamoso subungueal, entre muchos otros.

Para más información:

http://www.skincancermohssurgery.org
https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/types/common/melanoma/mohs-surgery
https://www.skincancer.org/treatment-resources/mohs-surgery

Bibliografía

1. Prickett KA, Ramsey ML. Mohs Micrographic Surgery. 2020 Aug 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 28722863.

2. Mohs FE. Chemosurgery for the microscopically controlled excision of cutaneous cancer. Head Neck Surg. 1978 Nov-Dec;1(2):150-66.

3. Thomas CJ, Wood GC, Marks VJ. Mohs micrographic surgery in the treatment of rare aggressive cutaneous tumors: the Geisinger experience. Dermatol Surg. 2007 Mar;33(3):333-9.

4. Ad Hoc Task Force. Connolly SM, Baker DR, Coldiron BM, Fazio MJ, Storrs PA, Vidimos AT, Zalla MJ, Brewer JD, Smith Begolka W, Ratings Panel. Berger TG, Bigby M, Bolognia JL, Brodland DG, Collins S, Cronin TA, Dahl MV, Grant-Kels JM, Hanke CW, Hruza GJ, James WD, Lober CW, McBurney EI, Norton SA, Roenigk RK, Wheeland RG, Wisco OJ. AAD/ACMS/ASDSA/ASMS 2012 appropriate use criteria for Mohs micrographic surgery: a report of the American Academy of Dermatology, American College of Mohs Surgery, American Society for Dermatologic Surgery Association, and the American Society for Mohs Surgery. J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):531-50.

El post de hoy (junto con el del caso clínico) lo ha escrito nuestra R4, Carolina Domínguez Mahamud, a quien le agradezco este excelente repaso para escribir el que ha sido nuestro último caso de este 2020. Aún nos queda la última entrada del año, para repasar el Top5 de este año, así que atentos mañana.

Hoy nos vamos a Oregón (no me preguntéis por qué, pero el vídeo me ha gustado).

RISE - Oregon Aerial 4K from Michael Shainblum on Vimeo.

sábado, 26 de diciembre de 2020

Una “postilla” en la nariz que no se cura

Carmen acudía a su control anual en el servicio de dermatología en el Hospital Puerta del Mar, en Cádiz. Tenía 65 años, hipertensión arterial y el colesterol un poquito elevado, todo controlado con medicación. Sin embargo, la piel era su punto débil, con un fototipo II, pelo rubio y ojos claros, tenía la piel muy fotodañada. En los últimos años ya le habían quitado algún que otro “tumorcito” de piel, pero esta vez, ella estaba segura de no tener ninguna lesión nueva.


Tras la exploración de toda la extensión corporal, y tras moverle la mascarilla de un lado para otro para explorar la cara, no se objetivó ninguna lesión maligna por lo que se volvió a vestir y se preparó para salir. Pero antes de salir por la puerta, se acordó que tenía una “postilla” en la fosa nasal de varios meses de evolución. ¡La mascarilla nos lo había ocultado! Refería que no conseguía que terminara de curar, pero claro “estando donde estaba, con la humedad de la mascarilla y la incomodidad actual, entendía que era normal que no desapareciera”.  A la exploración pudimos objetivar una pápula de 5mm, perlada, de color rojizo y con alguna telangiectasia fina en su superficie en el polo inferior de la fosa nasal derecha.

¿Qué sospechamos que tiene Carmen? ¿Qué opciones terapéuticas le ofreceríais? ¿La apuntamos en quirófano o esperamos?

Coincidiendo con mi rotación externa de cirugía en el Hospital Puerta del Mar, Cádiz, conocimos a esta paciente y fue intervenida por el Dr. Mario Linares y su equipo, tuve suerte en poder participar y aprender, quedando tremendamente agradecida por todo lo que me enseñaron en mi rotación.

PD. Para todos los que no seáis de Andalucía, “postilla” es el nombre empleado por la población en general para denominar una costra.

El post de hoy (y la respuesta del próximo miércoles) corren a cargo de nuestra R4, Carolina Domínguez Mahamud, recién llegada de su rotación externa en el Hospital Puerta del Mar, a quien agradezco que nos haya dedicado parte de sus vacaciones navideñas en escribir el caso de esta semana. Y ya de paso, agradezco a Mario Linares y a todo su equipo haberla acogido y enseñado con tanto cariño.

El vídeo de hoy, en honor a nuestra residente canaria, desde Fuerteventura.

#7 STORIES - THIS IS FUERTEVENTURA short from Andro Kajzer on Vimeo.

miércoles, 23 de diciembre de 2020

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: ojo con el calcio

¿Bultitos duros por debajo de la piel en un recién nacido? Pueden ser muchas cosas, pero lo primero que nos viene a la cabeza es que se trate de una necrosis grasa subcutánea neonatal, que no es más que una paniculitis lobulillar autolimitada que se presenta en las primeras semanas de vida en neonatos nacidos a término y postérmino, como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal, y que aunque es una entidad benigna y autorresolutiva, no debemos olvidar que en ocasiones se asocia a complicaciones extracutáneas, siendo la más grave la hipercalcemia, que nos obligará, además de diagnosticar adecuadamente a estos pacientes, a vigilarlos estrechamente durante unos cuantos meses.

Descrita originalmente en 1815 por Cruse, esta paniculitis neonatal se caracteriza clínicamente por la aparición, en las primeras semanas de vida, de nódulos aislados de color eritematoso o violáceo, bien delimitados y duros al tacto, no adheridos a estructuras profundas, que se localizan en mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos, habitualmente asintomáticos (aunque pueden ser dolorosos), que afecta a recién nacidos a término o postérmino, normalmente sanos aunque con frecuencia sometidos a condiciones de estrés en el periodo neonatal. En general, el curso de esta enfermedad es benigno y los nódulos desaparecen de forma espontánea en semanas o pocos meses.

Tinción H&E. Foto: Dr. Fernando Terrasa

Su etiopatogenia no está completamente establecida, pero se especula con alteraciones en la composición o en el metabolismo del tejido graso neonatal. Los adipocitos del tejido celular subcutáneo de un recién nacido tienen más grasa saturada que los de un adulto y, por tanto, mayor tendencia a cristalizar ante la exposición al frío, provocando una reacción inflamatoria granulomatosa que daría lugar a la necrosis grasa. Por este motivo, la hipotermia que se induce en neonatos con cardiopatías congénitas en el contexto de una cirugía cardiaca sería un factor de riesgo importante. Otros factores, como traumatismos obstétricos, déficit de grasa parda, factores maternos (preeclampsia, diabetes gestacional, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína, tabaquismo), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones, traumatismos cutáneos) también podrían condicionar este tipo de lesiones.

Si realizamos una biopsia se evidenciarán áreas de necrosis grasa focal en los lobulillos del panículo adiposo, con un infiltrado de células inflamatorias y células gigantes multinucleadas de tipo a cuerpo extraño, a modo de una empalizada mal definida. La imagen más “bonita” de estas biopsias consiste en la presencia, tanto en los adipocitos como en las células gigantes multinucleadas, de cristales grasos aciculares que se disponen radialmente desde el centro de la célula a la periferia. En las lesiones más evolucionadas también pueden observarse calcificaciones distróficas. También se ha descrito la técnica de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) como una posible alternativa a la biopsia para establecer el diagnóstico.

Es importante llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial, por las implicaciones pronósticas y terapéuticas en estos pacientes, tanto clínica como histológicamente, porque existen otras paniculitis neonatales, como el esclerema neonatorum (entidad mucho menos frecuente), que se presenta en prematuros con patología grave, como un empastamiento cutáneo difuso de color amarillento, rápidamente progresivo y que tiene una elevada tasa de mortalidad. En estos casos, la biopsia cutánea no muestra una reacción inflamatoria. Otras posibilidades son la morfea neonatal o la fibromatosis.

Pero lo más importante de la necrosis grasa neonatal es su posible asociación con la hipercalcemia, la complicación más temida, fenómeno publicado inicialmente en 1956 por Clay y que puede ser potencialmente grave, que suele desarrollarse en la fase de resolución de la paniculitis. No es ninguna tontería, en una serie de 15 casos se reportaron tres muertes por este motivo. El niño con hipercalcemia se puede presentar con letargia, irritabilidad, pérdida de peso, hipotonía, vómitos y estreñimiento. Su causa se ha relacionado con la producción extrarrenal de vitamina D por los granulomas inflamatorios (de manera similar que sucede en la sarcoidosis). Otras complicaciones incluyen la hipoglucemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia y abscesificación de las lesiones.

El tratamiento indicado ante una hipercalcemia es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calcuiresis y glucocorticoides (que interfieren en el metabolismo de la vitamina D). En las hipercalcemias graves o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bifosfonatos (pamidronato). Debido a la gravedad de esta complicación, que puede ser tardía, aún en pacientes asintomáticos, es necesario establecer una vigilancia estrecha hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

En el caso de Falou, sospechamos el diagnóstico inicialmente y lo confirmamos mediante una biopsia. Las lesiones se resolvieron completamente en dos meses y los niveles de calcio en el momento del diagnóstico y en las analíticas de control en los siguientes 6 meses fueron normales.

Hoy nos despedimos con esta peculiar grabación del Mesías de Händel de la Orquesta Johan Strauss y el Coro Harlem Gospel. ¡Feliz y enmascarada Navidad! Nosotros volvemos el sábado con el que será el último caso de 2020.

HANDEL - Messiah (Johann Strauss Orchestra and Harlem Gospel Choir) from Joe Orgill plus joe.orgill.slcc on Vimeo.

sábado, 19 de diciembre de 2020

Un bebé y unas manchas induradas

A Falou lo trajeron a la consulta cuando había cumplido un mes de vida. Sus padres estaban preocupados por unas manchas que habían advertido en ambos brazos, en la cara externa, ya desde el nacimiento. Falou era el primogénito y nació a las 41 semanas de gestación, presentando un distress respiratorio que le mantuvo tres días ingresado en la unidad de neonatos, con buena evolución y sin otras complicaciones. En el informe de alta no ponía nada de manchas ni de otras lesiones cutáneas.


Cuando lo exploramos se apreciaban unas lesiones maculares bastante tenues pero evidentes en ambos brazos, pero lo que más llamaba la atención era que al palparlas se notaban bastante induradas al tacto. No parecía que le dolieran (no se quejaba cuando lo tocábamos) y no tenía nada parecido en otras localizaciones. Por otra parte, Falou parecía un bebé muy sano, que se alimentaba de leche materna y sin otros problemas salvo esas curiosas manchas induradas. Revisamos las analíticas que le realizaron durante su breve ingreso hospitalario y no vimos nada que nos llamara la atención.

¿Qué os parece? ¿Tenemos veredicto? ¿O pueden ser muchas cosas? ¿Pedimos pruebas? ¿Analítica? ¿Biopsia? ¿Algún tratamiento? Y lo más importante, ¿podemos tranquilizar a los padres? Todo esto y mucho más el próximo miércoles, aquí mismo.

El vídeo de hoy va de videojuegos…

Mixtape for the Milky Way - Video Games from Eric Power on Vimeo.

miércoles, 16 de diciembre de 2020

Papulosis reticulada confluente: más difícil en piel negra

No es la primera vez que hablamos de esta enfermedad en el blog (quizá os acordéis de Jorge y sus manchas). La papilomatosis reticulada y confluente (PRC), esa gran desconocida y posiblemente más frecuente de lo que nos imaginamos, descrita por primera vez hace más de 70 años. Aprovechamos esta revisión no demasiado antigua de N. Scheinfeld en Am J Clin Dermatol (2006) para hacer un repasito a esta curiosa entidad descrita por Gougerot y Carteaud.

Empecemos por la etiología. Para variar, no queda clara, aunque se han propuesto diversas hipótesis: que se trate de un trastorno de la queratinización, que sea una reacción al Pityrosporum, una reacción a algún trastorno endocrinológico, una reacción a una infección bacteriana, a la luz ultravioleta o un trastorno genético. De todas ellas, la que cobra más fuerza es la primera.

Respecto a la epidemiología, la PRC se ha descrito en todo el mundo y todas las etnias. También en todos los grupos de edad, aunque es más frecuente su aparición después de la pubertad, siendo la edad media de debut entre los 18 y los 21 años (con un rango que va de los 5 a los 63). No parece haber demasiada diferencia entre géneros (en población americana es algo más frecuente en mujeres, y sucede lo contrario en Japón), pero lo que sí parece es que es especialmente frecuente en tonos de piel más oscuros, el doble, aunque eso también depende un poco de la publicación que te revises.


La presentación clínica es bastante variada, pero raramente se acompaña de síntomas, y eso hace pensar que probablemente sea una entidad infradiagnosticada (si no molesta, muchos pacientes se quedan sin consultar o sin ser diagnosticados correctamente). Suele manifestarse inicialmente como pápulas algo hiperqueratósicas de 1-2 mm que pueden aumentar de tamaño y formar placas con un patrón de aspecto reticulado. Las lesiones más incipientes pueden ser eritematosas pero luego adquieren un tono más marrón. Los márgenes pueden ser muy marcados, especialmente en la zona del pecho, cuello o axilas, pudiendo confundirse con la acantosis nigricans. Pero la PRC también se puede manifestar en forma de máculas atróficas con una superficie similar a la del papel de fumar. Además, puede haber una marcada xerosis asociada. A veces puede ser pruriginosa, pero lo más frecuente, como decíamos, es que sea completamente asintomática. Suele localizarse en el tronco y a veces llega hasta el cuello o la zona glútea. Otras localizaciones más extrañas son las mejillas o la región púbica. Si veis afectación de mucosas, id pensando en otra cosa.

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, dependiendo de vuestros conocimientos dermatológicos, e incluye la acantosis nigricans, el prurigo pigmentoso, eritema discrómico perstans, liquen plano pigmentoso, amiloidosis macular, disqueratosis congénita, síndrome del nevus epidérmico, epidermodisplasia verruciforme, eritroqueratodermia variabilis, verrugas planas, micosis fungoides, pitiriasis versicolor, enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilaris, paraqueratosis axilar granular y otras entidades aún más raras. A diferencia de la pitiriasis versicolor, las lesiones no son descamativas cuando las rascamos. ¿Y cómo podemos diferenciarla de todas estas enfermedades? Pues porque el examen directo en busca de hongos es negativo, no hay otros hallazgos asociados, la biopsia revela papilomatosis con un mínimo infiltrado inflamatorio, la ausencia de descamación, la ausencia de factores genéticos y la respuesta (a veces) a la minociclina.

La histología, como decíamos, puede ser de gran ayuda, demostrando una ondulación epidérmica, con hiperqueratosis, papilomatosis y una ocasional acantosis entre las áreas papilomatosas, Puede obervarse un leve o moderado depósito de melanina. Son cambios que pueden recordar a la acantosis nigricans, pero mucho menos floridos, además de otras diferencias. A veces se ven Pityrosporum, pero eso no tiene porqué excluir el diagnóstico. La dermis puede mostrar un infiltrado linfocitario perivascular no demasiado importante.

Seguramente lo más curioso es el tratamiento. En 1965 Carteaud describió por primera vez el éxito terapéutico de la minociclina en esta enfermedad. Desde entonces, se considera el tratamiento de elección. En un estudio observacional sobre 11 pacientes tratados con minociclina 50 mg/12h durante 6 semanas, 9 de ellos tuvieron una respuesta prácticamente completa al tratamiento, aunque 3 pacientes presentaron recurrencias. Otros tratamientos propuestos son el ácido fusídico oral, claritromicina oral 500 mg/d x 5 semanas, eritromicina oral 1g/d x 6 semanas o azitromicina 500 mg/d, 3 días/semana x 3 semanas. A día de hoy no queda muy claro si el tratamiento “preferido” para la PRC es la minociclina o la azitromicina, ya que la primera se prefiere por su eficacia y la segunda, por su perfil de seguridad. También se han descrito diversos tratamientos antifúngicos, con éxitos ocasionales. Parece que, si se trata de un trastorno de la queratinización, puede responder a isotretinoína en algunos pacientes. Finalmente, el calcipotriol también se ha descrito como tratamiento eficaz, ya de manera más puntual.

Os preguntaréis qué pasó con Emmanuel. Pues lo tratamos con minociclina 100 mg/d durante 6 semanas. Al cabo de 4 semanas lo cierto es que no estaba mucho mejor (incluso parecía haber empeorado en algunas zonas, como podéis comprobar en las imágenes), pero como que las lesiones no le molestaban, completó el tratamiento, volvimos a verlo a los 3 meses y las lesiones casi habían remitido por completo (lástima que en esa ocasión no pudimos tomar imágenes).

Pues nada, hoy nos vamos a Bulgaria.



sábado, 12 de diciembre de 2020

Hongos persistentes

Emmanuel tenía 18 años cuando vino por primera vez a nuestra consulta. Nacido en España, de padres nigerianos, nunca había tenido problemas de piel (ni ninguna otra enfermedad). Por eso se extrañó cuando casi un año antes aparecieron “de la nada” una especie de manchas oscuras en el tronco y en la raíz de las extremidades. Menos mal que no le había salido en la cara, y aunque no le picaban ni le ocasionaban molestias, no le gustaba verse con esas lesiones que no sabía a qué eran debidas. Al principio su médico le dijo que eran hongos, favorecidos por el sudor y la humedad, pero le dio varios tratamientos, en forma de jabón, cremas e incluso unas pastillas, pero las manchas seguían allí. Incluso iban apareciendo de nuevas, aunque tenía tantas que tampoco estaba muy seguro.


Así que finamente le enviaron al dermatólogo y dos meses más tarde se encontraba en el hospital, delante de nosotros. Emmanuel tenía una erupción en forma de pápulas y pequeñas placas hiperpigmentadas, algunas ligeramente descamativas, en las localizaciones mencionadas. Las uñas, cuero cabelludo, palmas, plantas y genitales no presentaban alteraciones. No había ampollas, vesículas y tampoco excoriaciones por rascado, así que lo que podéis ver en las imágenes fue lo que vimos nosotros en la consulta.

Le realizamos un examen directo (KOH) que fue negativo, así que, ¿cuál sería el siguiente paso? ¿Necesitamos alguna otra prueba o aventuramos un diagnóstico y un tratamiento? Le daremos vueltas unos cuantos días y el miércoles regresaremos para desvelar el misterio de esta semana (o en este enlace).

Os dejo con este vídeo, “After the silence”. Y recordad: distancia, lavado de manos y mascarilla.

After the Silence from Apo Genc on Vimeo.

miércoles, 9 de diciembre de 2020

Angioleiomioma: en la lista de los tumores cutáneos dolorosos

El músculo liso puede encontrarse en la piel en tres localizaciones: en los músculos erectores del pelo, en las paredes de los vasos sanguíneos y en la piel genital, incluyendo el escroto, vulva y pezón. En cada una de esas localizaciones se pueden originar tumores benignos, resultando en tres categorías de leiomiomas cutáneos: piloleiomioma, leiomioma de la piel genital y angioleiomioma.

Asier tenía un angioleiomioma, o eso es lo que nos informaba nuestro patólogo, Fernando Terrasa, de modo que hoy nos hemos tenido que ir a consultar el Weedon, un libro de dermatopatología, para explicar este tumor benigno, quizá más frecuente de lo que podamos pensar inicialmente.

Un angioleiomioma suele presentarse como un nódulo solitario de crecimiento lento que suele aparecer en las extremidades, sobre todo en las piernas, de pacientes de edad mediana, aunque se han descrito casos congénitos, muy raros. También es raro que se localice en los dedos, y se ha observado un predominio femenino (eso que se lo expliquen a Asier). Más de la mitad de estas lesiones son dolorosas, aunque esta característica tan peculiar puede estar ausente en las localizaciones faciales y en el tronco, pero junto a sus primos hermanos los leiomiomas están en esa lista de tumores cutáneos dolorosos que se intentan memorizar utilizando el acrónimo ENGLAND (aquí os dejo la entrada correspondiente de hace algunos años, cuando lo revisamos en el blog). Aunque acabamos de decir que suelen ser lesiones solitarias, se han descrito angioleiomiomas múltiples subcutáneos en un paciente con SIDA.

Los angioleiomiomas son tumores de consistencia firme, redondeados u ovalados, de color carne o tirando a un tono azulado, que se localizan en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, y que habitualmente miden menos de 2 cm de diámetro. La mayoría de autores suponen que provienen de las venas, aunque algunos pueden ser hamartomas. También se ha descrito una rara variante intravascular, y el tratamiento quirúrgico es curativo y no suele ofrecer mayores problemas.

IHQ. Desmina +


Pero hoy vamos a centrarnos un poco más en la histología. Es un tumor bien delimitado, con una cápsula fibrosa de grosor variable. El principal componente es el músculo liso, el cual se encuentra presente en forma de haces entrelazadas que discurren entre numerosos canales vasculares. La mayoría de estos vasos poseen varias capas de músculo liso que a menudo se fusionan periféricamente con los fascículos intervasculares. El estroma contiene cantidades variables de tejido fibroso y en un tercio de los casos se observa un escaso infiltrado linfocitario. Los cambios mixoides son bastante frecuentes en el estroma de estos tumores, especialmente en los de mayor tamaño. Si se observa grasa, se suele designar como “angiomiolipoma”. La tinción HMB-45 es negativa en los tumores cutáneos, a diferencia de lo que ocurre en los de origen renal. La desmina (marcador de músculo liso) es positiva. Otros cambios mucho menos frecuentes incluyen trombosis, calcificación focal, hemosiderina en el estroma o hialinización de las paredes vasculares. Se ha descrito la presencia de fibras nerviosas muy ocasionalmente. Desde el punto de vista histológico, se han descrito tres variantes: el tipo sólido (el más frecuente), el cavernoso y el venoso.

Son lesiones clínicamente poco específicas, así que pueden confundirse con neurilemomas, tumor glómico y básicamente la lista de tumores dolorosos, así que el diagnóstico, una vez más, nos lo dará el patólogo después de una biopsia o de su extirpación completa.

Como que a Asier la lesión le molestaba mucho, se la extirpamos directamente, confirmando el diagnóstico y sin otras complicaciones.

Hoy nos vamos al desierto, al Sahara. Disfrutad del vídeo y hasta el sábado que viene.

Sahara Sandscapes, Egypt from Squiver on Vimeo.

sábado, 5 de diciembre de 2020

Un bulto que duele

La anamnesis de nuestro paciente de esta semana se puede resumir con el título del post, y es que Asier, un hombre sano de 37 años, nos explicaba justo eso mismo: que le había salido un bulto en la cara lateral externa del brazo derecho que le provocaba un dolor muy molesto a la palpación o al roce, a veces incluso de manera espontánea. Asier nos explicaba que en ocasiones, el dolor le irradiaba hacia la axila y no se limitaba al bultito que le había salido unos dos años antes.

Lo cierto es que no se veía nada, pero sí se palpaba perfectamente una lesión nodular subcutánea de menos de 1 cm, no adherida a planos profundos, de consistencia firme, pero no demasiado dura. En ese momento no teníamos el ecógrafo a mano, así que tuvimos que tomar una decisión sin otra ayuda que la clínica y lo que nos explicaba el paciente, el cual estaba un poco harto por la molestia que le provocaba el dichoso bulto.

¿Qué pensáis? ¿Bueno o malo? ¿Lo quitamos o mejor hacemos antes alguna prueba? Porque ya os advierto que Asier lo tiene clarísimo. Nosotros estaremos de vuelta el miércoles para explicaros el desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo. ¿Os imagináis lo que es hacer un modelo a escala del sistema solar? Pues estos lo han hecho. Un poco largo, pero muy interesante.

To Scale: The Solar System from Wylie Overstreet on Vimeo.

miércoles, 2 de diciembre de 2020

Doxiciclina: no sólo en el acné

Debemos a Benjamin Duggar, un fisiólogo vegetal y micólogo estadounidense, quien descubrió la clortetraciclina a partir del proceso de fermentación de la bacteria Streptomyces aureofaciens. La primera tetraciclina se desarrolló en 1953 y su modificación estructural originó el nacimiento de dos tetraciclinas sintéticas: la doxiciclina en 1967 y la minociclina en 1972. Lo más interesante es que, además de mantener las propiedades antimicrobianas, también se añadían propiedades antiinflamatorias, y por este motivo su uso se fue extendiendo en especialidades como la dermatología. Recientemente F. J. Navarro-Triviño, del Hospital Universitario San Cecilio de Granada, han publicado un artículo de revisión en Actas Dermosifiliográficas sobre los usos de este fármaco en enfermedades dermatológicas.

La doxiciclina se absorbe hasta en un 95% en el duodeno, su vida media es de 12-25 horas y se excreta fundamentalmente a través de la orina y las heces. Pero yo diría que una de las cosas más interesantes de este fármaco no es precisamente su capacidad antibiótica, gracias al grupo dimetilamino. Para explicar los otros “superpoderes” de la doxiciclina debemos irnos un poco por las ramas:

  • Las metaloproteinasas (MMP) participan en muchos procesos biológicos, pero en condiciones normales no se detectan en la piel. Lo que ocurre es que esta molécula aumenta considerablemente en situaciones de inflamación o procesos oncológicos. Y la doxiciclina es capaz de actuar como un inhibidor de algunas de estas MMP, lo que podría justificar la acción de la doxiciclina en algunas enfermedades que cursan con prurito o fibrosis dérmica.
    El receptor 2 de proteasa activada (PAR2) se expresa en los queratinocitos basales epidérmicos y en células inflamatorias, estimulando la síntesis de IL1-beta y el TNF-alfa y recientemente se ha descrito la relación del PAR2 en la diferenciación queratinoítica, hidratación de la piel, inflamación neurogénica y prurito. Pues la doxiciclina nuevamente inhibe la activación de PAR2.
    Pero no sólo eso, sino que la doxiciclina puede disminuir los niveles de IL-8, que participa en la quimiotaxis de neutrófilos en la epidermis y para rematar la faena, ha demostrado que inhibe los niveles de óxido nítrico sintasa (NOS), disminuye los niveles de IgE en asmáticos y una lista aún más larga de moléculas relacionadas con la inflamación que no os pongo para no aburrir, pero que si os interesa las tenéis en el artículo.

Unas cápsulas cualesquiera. Fuente: Libreshot
 

Pero vamos a lo que, supongo, os interesa más, y es en qué enfermedades puede estar indicada la doxiciclina, a qué dosis y con qué grado de evidencia. Vamos a repasarlas:

  • Acné y rosácea. Es seguramente la indicación más conocida y utilizada, grado de recomendación A, nivel de evidencia I, a dosis de 100 mg/24h en el acné y 40-100 mg/24h en rosácea, siendo recomendable no sobrepasar ciclos de 3-6 meses.
  • Hidrosadenitis supurativa. Suele emplearse como profilaxis secundaria para intentar evitar recaídas, con grado de evidencia IIB a dosis de 100 mg/d, aunque este uso no se encuentra recogido en ficha técnica.
  • Enfermedades ampollares autoinmunes. La doxiciclina se emplea en este grupo de pacientes, especialmente en el penfigoide ampolloso, a veces en combinación con la nicotinamida, que actúa a diferentes niveles de la cascada inflamatoria, cuando los corticoides están contraindicados o no se toleran, con un grado de evidencia IA a dosis 200-300 mg/d y sin que esté en ficha técnica.
  • Dermatitis perioral. A dosis de 40-100 mg/d y sin estar incluido en ficha técnica, con una evidencia IIIC.
  • Enfermedades neutrofílicas: foliculitis decalvante, síndrome de Sweet. También se emplea en estas enfermedades por su efecto inmunomodulador, a dosis de 200 mg/d, como tratamiento de segunda línea, con una evidencia IIIC. Tampoco está en ficha técnica.
  • Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, granulomas por materiales de relleno, granuloma anular. Puede ser útil en aquellos pacientes en los que se considere mantener el tratamiento a más largo plazo, a dosis de 200 mg/d, como tratamiento de segunda línea y con un grado de evidencia IIA.
  • Síndrome SAPHO. Este acrónimo (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis) es un trastorno inflamatorio raro, en el que lo curioso es que, cuando le das al paciente tetraciclinas para el acné (100 mg/12h) pueden mejorar además las manifestaciones articulares. Aunque el nivel de evidencia es bajito, IV.
  • Angiomatosis bacilar. Es una infección multisistémica que produce una alteración vascular proliferativa provocada por Bartonella henselae y Bartonella quintana, descrita principalmente en pacientes VIH con recuentos de CD4 bajos, siendo la piel una de las localizaciones principales, con pápulas eritematosas y nódulos con un collarete descamativo que suelen sangrar. Se trata con doxiciclina 100 mg/12h durante 8-12 semanas, indicado en ficha técnica, con un nivel de evidencia III.
  • Sarcoma de Kaposi. Este tumor vascular, del que existen varios subtipos, se ha relacionado con el herpesvirus tipo 8 y se cree que la inhibición de las MMP tiene un papel importante en su progresión, por lo que el uso de doxiciclina no parece muy descabellado, pero con un nivel de evidencia IV y sin que esté en ficha técnica.
  • Prúrigo pigmentoso. Es una enfermedad muy rara que cursa a brotes, dejando una hiperpigmentación residual, y en la mayoría de series publicadas se trata con doxiciclina 200 mg/d entre 1-5 semanas, pero con una baja evidencia (IV).
  • Urticaria a frigore. La urticaria inducida por frío es muy rara, pero grave y de patogenia aún desconocida. Aunque con una evidencia muy baja (IV), algunos autores proponen la doxiciclina como arma terapéutica, a dosis de 200 mg/d durante 4 semanas, en monoterapia o combinada con antihistamínicos.
  • Dermatosis perforante adquirida. Su tratamiento puede constituir un verdadero reto terapéutico y existe algún caso (pocos) publicados con respuesta a la doxiciclina, 100-200 mg/d durante 2-4 semanas, con un grado de evidencia IV.
  • Aftosis oral. Aquí el tratamiento es una formulación tópica, ya sea triturada o en hidrogel al 0,15%. Tiene un nivel de evidencia I pero no está incluido en ficha técnica.

Foto de Asunta, antes del tratamiento

Y para terminar, y siguiendo con el guión del artículo de referencia, detallamos con las principales interacciones farmacológicas de la doxiciclina, que habrá que tener siempre muy presentes:

  • Disminuyen su absorción: antiácidos que contengan aluminio, calcio o magnesio.
  • Disminuyen su efecto: antibióticos derivados de la penicilina.
  • Aumenta la nefrotoxicidad: metoxiflurano y diuréticos.
  • Riesgo de hipertensión intracraneal benigna: retinoides orales.
  • Aumenta la concentración plasmática de litio, digoxina y teofilina.
  • Aumenta el metabolismo de antiepilépticos y rifampicina.
  • Reduce la eficacia de los anticonceptivos orales.
  • Disminuye el metabolismo de la warfarina.


¿Y cómo se administra? Se recomienda administrarla en el transcurso de alguna comida, con un vaso de agua y evitando lácteos, ya que disminuyen su absorción. Lo más importante es recomendar dejar transcurrir al menos una hora antes de tumbarse o acostarse para dormir, para prevenir úlceras en el tracto digestivo superior.

Otras precauciones y contraindicaciones. No se recomienda utilizarla en periodo de dentición (2ª mitad de embarazo, lactancia y en niños menores de 8 años -aunque esto último depende del tiempo de uso-) ya que puede causar coloración permanente en los dientes así como retraso en el desarrollo óseo. Según la FDA la doxiciclina tiene contraindicación absoluta en pacientes con lupus eritematoso y miastenia gravis, y tiene contraindicación relativa en el embarazo y lactancia.

A Asunta le recetamos una tanda de doxiciclina, 100 mg/d, durante 6 semanas y tratamiento tópico con una combinación de peróxido de benzoilo y adapaleno, de momento sigue mejor, sólo con tratamiento tópico.

Espero que os haya sido útil el repaso. Hasta el sábado. Os dejo con un vídeo de vértigo. No intenten hacerlo en sus casas.

B.A.S.E - a wingsuit and FPV performance from Petole Films on Vimeo.

sábado, 28 de noviembre de 2020

Dame algo para los granos

Asunta no venía buscando un diagnóstico. A sus 17 años, sabía perfectamente que su problema se llamaba acné. Lo que quería era una solución, a ser posible algo eficaz, sin efectos secundarios y financiado. El acné le había empezado dos años atrás, pero este año estaba algo peor. Se hacía limpiezas de cutis, se ponía exfoliantes, intentaba evitar el maquillaje y también había probado las toallitas de eritromicina que recomendaba esa influencer en Instagram. Pero no le solucionaron el problema, y el acné se extendía también en los hombros y en la espalda.

Los granos iban y venían según la fase del ciclo menstrual (nunca había tomado anticonceptivos), los “nervios” de los exámenes y la estación del año (menos mal que en verano estaba mejor), pero hacía ya mucho tiempo que no se veía “con la cara limpia” y estaba un poco cansada de cuidarse tanto sin que se vieran resultados. Así que su médico la envió a dermatología, donde esperaba que le solucionaran todos sus problemas (bueno, al menos los de la piel).

Asunta no tenía alergias, ni ninguna otra enfermedad conocida. Tampoco tomaba medicinas ni suplementos vitamínicos, y le gustaba practicar deporte (jugaba en un equipo de baloncesto). Pero volviendo a sus granos, ¿qué os parece? ¿Podemos ayudarla? ¿Cremas o pastillas? ¿O las dos cosas? El miércoles volveremos por aquí a explicar el desenlace.

El vídeo de hoy va de cielos, nubes y tormentas. Winter is coming...

Monsoon 6 (4K, 8K) from Mike Olbinski on Vimeo.

miércoles, 25 de noviembre de 2020

Vitamina D y dermatitis atópica. ¿Asociación o casualidad?

Que lo que tenía Nuria era una dermatitis atópica lo teníamos todos bastante claro. Que probablemente estaba infratratada, también. Lo que quizá nos pueda descolocar un poco más es la pregunta que nos hicieron los padres acerca de si todo eso podía estar relacionado con la falta de alguna vitamina. Y si alguna vitamina está de moda estos días, sin duda estamos hablando de la vitamina D. ¿“D”, de “dermatitis”? Mucha casualidad, ¿no? Bueno, como que yo no soy ninguna experta en el tema, he aprovechado un reciente artículo de la revista Pediatric Dermatology publicado entre otros por Rosalía Sanmartín y Yolanda Gilaberte que intentan resolver esta cuestión.

La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica y pruriginosa provocada por la combinación de factores genéticos y ambientales y que implica una compleja interacción entre una disfunción de la barrera epidérmica y una disregulación de la inmunidad innata y adaptativa, de las vías de señalización que dependen de la familia de la interleucina-1 y de las células T reguladoras.

Alimentos ricos en vitamina D. Foto: Freepik

La vitamina D es un secoesteroide (lo que viene a ser un esteroide con poca humedad, o más bien una molécula esteroidea con un anillo abierto) que puede ser sintetizada en nuestra piel gracias a la luz ultravioleta tipo B o absorbida a través de la dieta. Aparte de su función más que conocida en el metabolismo del calcio, la vitamina D se ha visto implicada en otras “batallas”, como la obesidad, la hipertensión arterial, las enfermedades autoinmunes, infecciones y cáncer. Además, la vitamina D estimula la expresión de péptidos antimicrobianos en la piel, modulando la expresión de diferentes citoquinas inflamatorias, disminuyendo la activación de células T, con un posible papel en la diferenciación epidérmica y función barrera. Por todo ello se piensa que pueda tener un rol en la patofisiología de la dermatitis atópica. Existen estudios que correlacionan la gravedad de la dermatitis atópica con niveles bajos de vitamina D en ciertas poblaciones. Incluso algunos investigadores proponen suplementar con vitamina D a los pacientes atópicos. Por este motivo se llevó a cabo este estudio que os resumo a continuación, entre pacientes de 2 meses a 14 años, todos ellos diagnosticados de dermatitis atópica, atendidos en diferentes centros de Aragón y Madrid a lo largo de dos años, a los que se les midieron los niveles de 25(OH)D, considerando deficiencia si eran menores a 20 mg/ml, insuficiencia 20-30 ng/ml y suficiencia por encima de 30 ng/ml. Además se les pasó a los pacientes (o a sus padres) un cuestionario para evaluar el grado de exposición solar y otro relacionado con la dieta.

En total se incluyeron 239 niños en el análisis de los que se disponía de todos los datos así como 105 controles. Los niveles de 25(OH)D en niños con dermatitis atópica fueron comparables a los de los niños sanos, y aunque los pacientes moderados y graves tenían niveles menores, esta asociación sólo fue significativa en los fototipos más bajos. No se observaron diferencias en la dieta. El número de horas de exposición solar fue mayor en los atópicos que en los controles, aunque las diferencias observadas no fueron estadísticamente significativas. Sí hubo diferencias respecto a la aplicación de fotoprotectores (64% de atópicos vs 35% de controles). Se sabe (incluso se ha demostrado en algún estudio) que los niños con dermatitis atópica mejoran durante los meses de verano, lo que puede explicar que estos niños se expongan más al sol (con fotoprotección adecuada). Parece quedar claro a raíz de los resultados que el sol influye más que la dieta en los niveles de vitamina D, especialmente en verano.

Es un estudio con limitaciones, claro, pero al menos nos quedamos tranquilos en que podemos seguir aplicando fotoprotector a los niños que esto no parece influir en los niveles de vitamina D. Y no, de momento seguimos sin evidencias sólidas que apoyen la recomendación de suplementar con vitamina D a estos niños.

Hace tiempo que no nos sumergimos. Hoy buceamos en aguas de Manado, en el Parque de Bunaken en Indonesia (hace ya unos cuantos años que tuve la oportunidad de bucear en sus aguas, aunque ahora todo parece muy lejano...).

Chapter #12: MANADO. Out of the Black & Into the Blue from Alex del Olmo on Vimeo.

sábado, 21 de noviembre de 2020

La niña se rasca: ¿le faltarán vitaminas?

Los padres de Nuria ya no saben qué hacer. Su pediatra les ha dicho que los picores de la niña se deben a la piel seca, pero cuando le ponen crema hidratante parece que aún le pica más. Así que, finalmente, les han mandado al dermatólogo.


Núria tiene 4 años y justo el día de la consulta está en pleno brote. Todo empezó a los 8-9 meses de vida, primero en la cara y en el tronco, para luego localizarse más en los pliegues del antebrazo y detrás de las rodillas. No está siempre igual, el pasado verano estuvo fenomenal, pero durante el confinamiento y entrando el otoño, esa dermatitis ha vuelto a las andadas. Y mira que le ponen crema hidratante, pero no hay manera, así que han dejado de hacerlo. Por lo demás, Núria es una niña sana, con las vacunas al día, que cuando era más pequeña llegó a estar ingresada varias veces por bronquiolitis, pero que no ha vuelto a presentar problemas respiratorios.

Como que mejora en verano, los padres nos preguntan si su problema dermatológico puede tener algún tipo de relación con la vitamina D, esa vitamina de la que todo el mundo habla. Y vosotros, ¿qué pensáis del tema? Porque el diagnóstico lo tenemos claro, ¿no? ¿Y el tratamiento? El miércoles estaremos aquí para intentar contestar a las preguntas de los padres de Nuria (o en este enlace).
Os dejo con este corto de animación: “Childline: Nobody is normal”, de Catherine Prowse.

Childline: Nobody is Normal from Catherine Prowse on Vimeo.

miércoles, 18 de noviembre de 2020

Signo del iceberg: clave dermatoscópica de la queratosis actínica neglecta

Más de uno ya lo habrá sospechado. Lo que tiene Pedro es una queratosis actínica. Además, no tiene una, sino múltiples, repartidas por todo el cuero cabelludo. Pero, ¿porqué sus queratosis actínicas se han vuelto azules? Ahí va lo interesante del tema.
Hace ya unos 3 o 4 años empezamos a fijarnos en cómo diferentes pacientes (como Pedro) presentaban ese tono azulado en sus queratosis actínicas. Nos llamaba la atención este azul ártico tan espectacular que recubría las zonas hiperqueratósicas de las queratosis, recordando la morfología de un iceberg, por lo que decidimos llamarlo “signo del iceberg”. Sin duda, parecía una coloración exógena, y decidimos realizar varias biopsias para confirmarlo.


En las biopsias, de forma repetida, confirmamos que se trataban de queratosis actínicas, habitualmente grado II o III (con suficiente hiperqueratosis) que presentaban un material basófilo amorfo que quedaba atrapado entre las capas de paraqueratosis.


En un principio, al tratarse siempre de pacientes añosos y con importante daño actínico, sospechamos que el responsable podía ser el uso habitual de fotoprotector. Sin embargo, tras la aparición de nuevos casos e investigaciones detectivescas, pudimos averiguar quién era el verdadero culpable: el champú para cabellos blancos. No una marca concreta, sino el tipo de champú que se utiliza para dar más brillo y un blanco más bonito a los cabellos canosos, que sin duda están cada vez más de moda.


Estos champús contienen diferentes pigmentos como el acid violet 43 (CI 60730) que le confiere un intenso color azul y permite al producto realzar el brillo del cabello blanco. Además, estos productos son muy densos y necesitan un abundante aclarado (así lo indican en las instrucciones de uso), por lo que quizás un aclarado deficiente pueda favorecer la aparición de este fenómeno. Esta coloración desaparece, de forma completa o parcial, si frotamos de forma intensa con alcohol. Por su paralelismo con la dermatitis neglecta, decidimos acuñar el término de “queratosis actínica neglecta” y describir este “signo del iceberg” como clave dermatoscópica para su diagnóstico.


La descripción de este fenómeno ha sido muy reciente, por lo que existen muy pocos reportes en la literatura hasta el momento. Debemos tener en cuenta que, aunque se trata de un fenómeno sin una relevancia clínica directa, este signo del iceberg es cada vez más en nuestras consultas, por lo que conviene conocerlo y poder explicar a nuestros pacientes su origen.

Quiero agradecer a Joan Francesc Mir, excelente dermatólogo y mejor compañero, el haber compartido esta curiosidad con nosotros. Así que ya sabéis: si veis queratosis actínicas azules, preguntad por el champú.

Hoy el vídeo también es azul. Azul iceberg.

Iceberg from Antonio Porcelli on Vimeo.

sábado, 14 de noviembre de 2020

Costras azules en la cabeza

Pedro es uno de estos pacientes que se hace querer. Viene puntual a su visita anual y siempre nos explica historias interesantes. Además, es de los que sigue nuestras recomendaciones y se cuida para mantenerse joven. A primera vista nos llama la atención una lesión de coloración azulada justo en el centro de su despoblada zona frontal. Al fijarnos algo más, vemos que lesiones parecidas más pequeñas se reparten por el resto de su cuero cabelludo, entrelazadas con su escasa pero cuidada y brillante cabellera blanca.


Cuando acercamos el dermatoscopio a la lesión frontal observamos un intenso color azulado que recubre y abraza toda la superficie de una lesión queratósica, con una morfología bastante curiosa.
La verdad es que Pedro ni siquiera se había fijado y no se muestra muy preocupado. Mientras pensamos, varias preguntas recorren nuestra cabeza: ¿Qué puede ser este color azulado tan llamativo? ¿Lo habíamos visto antes? ¿Que hacemos con Pedro?

Imagen dermatoscópica de la lesión

El caso de esta semana nos lo trae nuestro compañero de servicio en el Hospital Universitari Son Llàtzer, Joan Francesc Mir Bonafé, y también será él quien esté aquí de nuevo el miércoles para resolverlo, así que atentos. Mientras tanto, os recomiendo un paseo por su blog, especialmente si estáis interesados en el mundo de la tricología.

El vídeo de hoy lo ha escogido nuestro colaborador. Una de Antònia Font.



miércoles, 11 de noviembre de 2020

Amiloidosis sistémica: la piel puede ser la clave

Las amiloidosis son (sí, en plural) un grupo de raras enfermedades que son la consecuencia del depósito extracelular de amiloide, un material fibrilar derivado de varias proteínas precursoras que se auto-ensamblan en hoja beta-plegada. Le debemos a Virchow el término amiloide (1854), ya que pensaba que la sustancia recordaba al almidón o celulosa porque se ponía azul al teñirla con yoduro, seguido de ácido sulfúrico diluido, al igual que ocurre con el almidón.

Desde un punto de vista clínico, las amiloidosis se clasifican en las variantes sistémicas (que afectan a varios sistemas orgánicos) y localizadas (en la que los depósitos se limitan a un único órgano, como la piel). También se pueden clasificar según la proteína precursora constituyente. Se han identificado aproximadamente 30 tipos distintos de proteínas fibrilares del amiloide y sus precursores, incluidas: AL (amiloide de cadenas ligeras), que contiene cadenas ligeras de las inmunoglobulinas; AA (asociada al amiloide), constituida por una proteína de fase aguda sintetizada en el hígado; amiloide Aβ, presente en las lesiones cerebrales de la enfermedad de Alzheimer; y ATTR (asociada a transtiretina), presente en algunas variantes de amiloidosis familiar (mutadas) y sistémicas seniles (tipo nativo). Cada trastorno se asocia a una proteína precursora específica.


La amiloidosis cutánea primaria (localizada) se divide clásicamente en la variante macular (amiloidosis macular), papular (liquen amiloide) y nodular (amiloidosis nodular), pero hoy no vamos a prestarles atención (ni tampoco a la amiloidosis cutánea secundaria, que se ve como epifenómeno histológico en algunos tumores cutáneos), sino que nos centraremos en cosas más importantes, como la amiloidosis sistémica primaria, que es la manifestación de una discrasia de células plasmáticas, en la que las fibrillas están constituidas por la proteína AL, que corresponde a cadenas ligeras de inmunoglobulinas, habitualmente de tipo λ.

La amiloidosis primaria sistémica se asocia a un amplio espectro de afectación orgánica. En la cavidad oral, los depósitos de amiloide pueden aparecer como tumefacciones blandas o infiltración de la mucosa, siendo frecuente encontrar un componente hemorrágico asociado. La macroglosia es muy característica (pero no siempre se presenta), pero a veces lo que vemos con pápulas, placas y ampollas hemorrágicas en la superficie, en ocasiones asociadas a xerostomía (boca seca) por infiltración de las glándulas salivales. También es muy típico el encontrar petequias, púrpura o equímosis sobre todo en los párpados y zona periocular, pero también cuello, axilas y región anogenital, por la infiltración amiloidea de las paredes de los vasos sanguíneos. La púrpura periorbitaria (el signo de “ojos de mapache”) es muy característica, como en el caso de nuestra paciente, y a veces se presenta al toser, maniobra de Valsalva o pequeños traumatismos. Con menor frecuencia se puede producir una infiltración cutánea difusa con alopecia asociada. Y además puede producirse una distrofia ungueal, que con frecuencia recuerda a las manifestaciones ungueales del liquen plano, con crestas longitudinales. La combinación de macroglosia y equímosis periorbitaria se considera prácticamente patognomónica de amiloidosis sistémica AL, aunque eso sucede en menos de un tercio de los casos.

La afectación cardiaca en estos pacientes es la principal causa de morbilidad y mortalidad, y se presenta en el 50% de los casos (AL), siendo una característica dominante en pacientes con la variante de amiloidosis ATTR. El depósito cardiaco de amiloide se presenta típicamente como una miocardiopatía restrictiva con fallo ventricular. Los riñones son otro de los órganos que se afecta con mayor frecuencia en la mayoría de tipos de amiloidosis, siendo la albuminuria que a menudo progresa a síndrome nefrótico lo más característico, aunque la afectación puede ser inicialmente asintomática. La neuropatía es otro hallazgo típico de la amiloidosis AL y algunos tipos hereditarios de amiloidosis ATTR y otras, con una neuropatía periférica de predominio axonal. No entraremos al detalle en todas las manifestaciones sistémicas de las amiloidosis porque exigen mucho estudio y dedicación, pero os puedo recomendar este artículo de The Lancet (2016) que lo resume bastante bien.

Los dermatólogos podemos tener nuestro papel en esta enfermedad cuando somos quienes iniciamos la sospecha diagnóstica, en presencia de las manifestaciones dermatológicas típicas, así como en la confirmación del diagnóstico, cuando nos solicitan la realización de una biopsia de grasa abdominal para demostrar la presencia de amiloide.
La demostración de la típica birrefringencia verde manzana bajo polarización cruzada después de la tinción rojo Congo en la biopsia sigue siendo el gold standard para la confirmación de los depósitos de material amiloide. Para ello, la biopsia de grasa abdominal se considera una de las técnicas más inocuas. Si no, también se puede realizar una biopsia rectal o de glándula salival, aunque con más molestias.

El próximo paso será demostrar la afectación sistémica subyacente en pacientes con amiloidosis AL (discrasia de células plasmáticas) y AA (enfermedades inflamatorias), así que toca mirar cadenas ligeras en suero y orina para detectar ese pico monoclonal en el proteinograma. El estudio se completa mirando función renal, ECG, ecocardiograma y, en función del tipo de amiloide y sospecha clínica, estudios más específicos (médula ósea, secuenciación genética, resonancia cardiaca, etc.). Así que el abordaje suele ser multidisciplinar.

El tratamiento de la amiloidosis AL suele ser quimioterapia, ya que además del daño orgánico producido por el depósito de amiloide, en un 10-15% los pacientes desarrollan un mieloma múltiple. Gracias a los diferentes regímenes de tratamiento, la supervivencia de estos pacientes se ha doblado en la pasada década, pero hasta un 25% siguen falleciendo a causa de complicaciones relacionadas con la enfermedad al poco tiempo del diagnóstico. El tratamiento más utilizado es melfalán y dexametasona, aunque existen bastantes otras alternativas (ciclofosfamida-talidomida-dexametasona, bortezomib, lenalidomida-dexametasona, etc.).

Os preguntaréis qué pasó con Nora. Bueno, sospechamos el diagnóstico ya en la primera visita, y además cuando la exploramos no tenía macroglosia, pero sí lesiones equimóticas en la mucosa oral. Le realizamos en ese momento una biopsia de grasa subcutánea, que demostró la presencia de depósitos de amiloide, rojo Congo positivos. El proteínograma mostró un pico monoclonal en gamma y además tenía una microalbuminuria. Con todo esto, enviamos a la paciente a Hematología y le iniciaron tratamiento con melfalán y dexametasona. La cosa se complicó con un tromboembolismo pulmonar bilateral que se recuperó, aunque hubo que anticoagular a la paciente. A los dos años presentó una recaída que se trató con daratumumab. Lamentablemente, falleció un año más tarde a causa de una sepsis de origen biliar.

Hoy no os he podido explicar un final feliz, pero al menos quiero transmitir que debemos estar atentos a las posibles manifestaciones dermatológicas de enfermedades potencialmente graves, que de otra manera pasarían desapercibidas.

Hoy nos despedimos con un vídeo más experimental. Hasta el sábado.

Ólafur Arnalds - WOVEN SONG from Thomas Vanz on Vimeo.

sábado, 7 de noviembre de 2020

Ojos de mapache

Parezco un mapache”. Eso fue lo que nos dijo Nora nada más entrar en nuestra consulta. Nos la enviaba el oftalmólogo para que le hiciéramos pruebas de alergia a algunos colirios que había estado utilizando. Nora tenía 74 años, con una hipertensión arterial que ahora controlaba sólo con la dieta y un glaucoma que le daba más problemas, ya que desde hacía tres años no toleraba los diferentes tratamientos que le habían ido recetando. Todo empezó algún tiempo después de que comenzara tratamiento con travopost en colirio, así que unos meses atrás le cambiaron a timolol, pero la cosa no cambió demasiado. Los ojos se le ponían morados (bueno, los párpados y la zona periocular) y sus nietos le decían que parecía un mapache. La verdad es que no tenía picor ni ninguna otra molestia, y por lo demás ella se encontraba perfectamente. Aparte del tratamiento del glaucoma, no tomaba ninguna otra medicación, pero lo de los ojos era un incordio, porque todo el mundo le preguntaba.


Hoy no hay mucho más que decir, pero quizá tengáis alguna otra pregunta o alguna idea de por dónde pueden ir los tiros. ¿Qué hacemos con Nora? ¿Pruebas epicutáneas? ¿Una biopsia? ¿Le ponemos tratamiento o necesitamos ayuda de alguien más? ¿O le decimos que eso no tiene importancia y que es un problema meramente estético?

Atentos al miércoles con el desenlace (o en este link), empezamos noviembre con un verdadero reto diagnóstico.

Uff, qué ganas de volver a Galápagos.

The Galapagos - Calling Home from Andrew Norton on Vimeo.

miércoles, 4 de noviembre de 2020

Onicomicosis: un repaso al tratamiento

No es la primera vez que hablamos de onicomicosis en este blog, ni será la última. Las infecciones por hongos de las uñas están a la orden del día, y como que hace ya tiempo que repasamos los aspectos terapéuticos, he aprovechado este artículo publicado en septiembre de este año de A. K. Gupta en la revista europea de dermatología para haceros un breve repaso actualizado.

La onicomicosis, en particular la onicomicosis distal subungueal, es la enfermedad de la uña más frecuente del mundo mundial, representando el 90% de todas las infecciones del dedo gordo del pie, pudiendo afectar a personas de cualquier edad, aunque la incidencia aumenta estrepitosamente con la edad, con ciertos factores predisponentes que vale la pena tener en cuenta, como traumatismos persistentes sobre la uña, psoriasis, diabetes, infección por VIH, insuficiencia circulatoria periférica, inmunosupresión y el tabaco. Además, algunos factores ambientales, como el ambiente húmedo y el calzado oclusivo también contribuyen a explicar algunos casos. Por supuesto, todas estas condiciones pueden ser las culpables de que el paciente presente recurrencias.

Cuando hablamos de onicomicosis, en general, nos podemos referir a la infección de la uña por cualquier tipo de hongo. El término tinea unguium (tiña ungueal) se refiere en cambio a la infección por hongos dermatofitos, siendo el Trichophyton rubrum el más frecuente, seguido por T. mentagrophytes. Pero no olvidemos el papel que pueden jugar las levaduras (en especial Candida spp.) y algunos mohos no dermatofitos en algunos casos.

Fernanda, al cabo de 6 meses

Clínicamente suele presentarse como una decoloración de la lámina ungueal (amarillenta, blanca o marrón), onicólisis (separación del lecho ungueal), pérdida de brillo y engrosamiento de la uña, que empeoran de manera progresiva, produciendo en ocasiones una onicocriptosis.

El cultivo de la uña se considera el gold standard para asegurar el diagnóstico, y es la única técnica diagnóstica que garantiza la identificación del bicho en cuestión. Lo malo, que tiene bastantes falsos negativos (esto es, que un resultado negativo no excluye la infección). Su sensibilidad se estima entre el 30-57% y además hay que tener en cuenta que tardaremos entre 3-4 semanas en disponer del resultado. Por este motivo, si la sospecha clínica es alta, se recomienda repetir varias veces el cultivo. Después de tres resultados negativos podemos prácticamente excluir la presencia de infección. La técnica del KOH es más inmediata, pero no identifica el hongo y tiene una tasa de falsos negativos del 5-15%. Otras técnicas, como la PCR, la biopsia o la citometría de flujo, no se suelen emplear en práctica clínica.

Pero para hablar de tratamientos, hablemos primero de lo que significa “curación”. Se define como “curación clínica” la desaparición completa de las manifestaciones visibles de la infección, mientras que si decimos “curación micológica” nos referimos a que el cultivo y el KOH son negativos. “Curación total” es la suma de ambas cosas.

Como siempre, antes de escoger la mejor alternativa terapéutica deberemos valorar el perfil beneficio-riesgo en función del paciente que tengamos delante. Los tratamientos sistémicos más utilizados son itraconazol, terbinafina y fluconazol (este último, fuera de ficha técnica en Estados Unidos).

La terbinafina es una alilamina que inhibe la enzima escualeno epoxidasa (o sea, que impide la formación de la membrana celular del hongo). Es muy efectiva contra los dermatofitos y tiene cierta actividad contra los hongos filamentosos, aunque no demasiado contra la Candida. El esquema terapéutico es de 250 mg diarios durante 6 o 12 semanas (según se afecten las uñas de las manos o de los pies, respectivamente). La tasa de curación micológica para las uñas de los pies es del 70% y la curación completa, del 38%. También puede utilizarse en pauta intermitente, en forma de dos ciclos de 250 mg/d durante 4 semanas seguidos de 4 semanas sin tratamiento. Pero no es un medicamento exento de efectos adversos (aunque poco frecuentes): síntomas gastrointestinales, hepatotoxicidad, dolor de cabeza, erupción cutánea y ageusia (pérdida del sentido del gusto, ojo con confundirlo con una manifestación de COVID-19). Se absorbe igual con o sin comida, y se considera por la FDA como de categoría B, siendo excretado por la leche materna, y no recomendándose su uso en embarazadas ni lactantes.

El itraconazol es un triazol que inhibe la enzima 14-alfa-desmetilasa, que también actúa sobre la formación de la membrana fúngica. Se administra en pauta continua a dosis de 200 mg/d durante 12 semanas para las uñas de los pies, existiendo la posibilidad de hacer tratamiento pulsátil de 400 mg al día en dos tomas, 1 semana al mes (esto es, 3 semanas sin tratamiento), dos pulsos para las uñas de las manos y tres para las de los pies. La curación micológica es del 54% y la curación total, del 14%. Sus principales efectos secundarios, los síntomas gastrointestinales, cefalea e infecciones respiratorias del tracto superior. Otros más raros, hipertrigliceridemia y hepatitis (0,5-1% de los pacientes). Incluido en la categoría C de la FDA, debería evitarse el embarazo en los dos meses posteriores a la finalización del tratamiento.

El fluconazol está aprobado en Europa para esa indicación, pero no en Estados Unidos y tiene mayor actividad respecto al itraconazol sobre hongos filamentosos y Candida. A diferencia del itraconazol, su absorción no depende del pH gástrico. Las tasas de curación dependen de la dosis (150-450 mg, una vez por semana, hasta 12 meses), con curación micológica en el 47-62% y clínica 28-36%. No se debe administrar durante el embarazo ni lactancia.

En todos estos fármacos deberemos vigilar de cerca las posibles interacciones medicamentosas (en el caso de la terbinafina con antidepresivos tricíclicos y algunos antiarrítmicos; el itraconazol, con digoxina, benzodiazepinas, bloqueadores de los canales del calcio o inhibidores de la proteasa y el fluconazol con la anfotericina B, benzodiazepinas, bloqueadores de los canales del calcio, fentanilo, anticonceptivos orales, etc.).

Veremos si en los próximos años disponemos de nuevos antifúngicos sistémicos con esta indicación, como el posaconazol, albaconazol, ravuconazol o fosravuconazol.

Los tratamientos tópicos, menos eficaces globalmente, pueden ser una buena alternativa en infecciones incipientes, superficiales o muy distales, o en pacientes polimedicados o con muchas comorbilidades, siendo el cumplimiento terapéutico, junto a su menor eficacia, el mayor problema, ya que deben aplicarse durante al menos 48 semanas. Los más utilizados, ciclopirox y amorolfina. En un futuro, quizá efinaconazol y tavaborol.

Otros tratamientos, como sistemas de láser (1064 nm Nd:YAG, Q-switched) tienen una evidencia más limitada, así como los tratamientos con terapia fotodinámica, aunque podrían ser una alternativa en aquellos pacientes polimedicados o en los que esté contraindicado el tratamiento sistémico.

FInalmente, la avulsión quirúrgica o química (urea al 40%) de la uña afecta puede estar indicada en aquellos casos más rebeldes y con uñas muy engrosadas y dolorosas.

A Fernanda le practicamos un cultivo micológico, que fue positivo para T. rubrum (el KOH también resultó positivo). Le pautamos terbinafina 250 mg/d durante 12 semanas de manera continuada, que toleró sin problemas. Cuando volvió a la visita de control, 6 meses más tarde, pudimos constatar la curación clínica, no siendo necesarias otras intervenciones.

¿Os gustan las mantis? Pues vais a flipar con este vídeo.

REVERENCE | by Zana Briski | Edit Sample from Four a Minute Productions on Vimeo.