miércoles, 25 de noviembre de 2020

Vitamina D y dermatitis atópica. ¿Asociación o casualidad?

Que lo que tenía Nuria era una dermatitis atópica lo teníamos todos bastante claro. Que probablemente estaba infratratada, también. Lo que quizá nos pueda descolocar un poco más es la pregunta que nos hicieron los padres acerca de si todo eso podía estar relacionado con la falta de alguna vitamina. Y si alguna vitamina está de moda estos días, sin duda estamos hablando de la vitamina D. ¿“D”, de “dermatitis”? Mucha casualidad, ¿no? Bueno, como que yo no soy ninguna experta en el tema, he aprovechado un reciente artículo de la revista Pediatric Dermatology publicado entre otros por Rosalía Sanmartín y Yolanda Gilaberte que intentan resolver esta cuestión.

La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica y pruriginosa provocada por la combinación de factores genéticos y ambientales y que implica una compleja interacción entre una disfunción de la barrera epidérmica y una disregulación de la inmunidad innata y adaptativa, de las vías de señalización que dependen de la familia de la interleucina-1 y de las células T reguladoras.

Alimentos ricos en vitamina D. Foto: Freepik

La vitamina D es un secoesteroide (lo que viene a ser un esteroide con poca humedad, o más bien una molécula esteroidea con un anillo abierto) que puede ser sintetizada en nuestra piel gracias a la luz ultravioleta tipo B o absorbida a través de la dieta. Aparte de su función más que conocida en el metabolismo del calcio, la vitamina D se ha visto implicada en otras “batallas”, como la obesidad, la hipertensión arterial, las enfermedades autoinmunes, infecciones y cáncer. Además, la vitamina D estimula la expresión de péptidos antimicrobianos en la piel, modulando la expresión de diferentes citoquinas inflamatorias, disminuyendo la activación de células T, con un posible papel en la diferenciación epidérmica y función barrera. Por todo ello se piensa que pueda tener un rol en la patofisiología de la dermatitis atópica. Existen estudios que correlacionan la gravedad de la dermatitis atópica con niveles bajos de vitamina D en ciertas poblaciones. Incluso algunos investigadores proponen suplementar con vitamina D a los pacientes atópicos. Por este motivo se llevó a cabo este estudio que os resumo a continuación, entre pacientes de 2 meses a 14 años, todos ellos diagnosticados de dermatitis atópica, atendidos en diferentes centros de Aragón y Madrid a lo largo de dos años, a los que se les midieron los niveles de 25(OH)D, considerando deficiencia si eran menores a 20 mg/ml, insuficiencia 20-30 ng/ml y suficiencia por encima de 30 ng/ml. Además se les pasó a los pacientes (o a sus padres) un cuestionario para evaluar el grado de exposición solar y otro relacionado con la dieta.

En total se incluyeron 239 niños en el análisis de los que se disponía de todos los datos así como 105 controles. Los niveles de 25(OH)D en niños con dermatitis atópica fueron comparables a los de los niños sanos, y aunque los pacientes moderados y graves tenían niveles menores, esta asociación sólo fue significativa en los fototipos más bajos. No se observaron diferencias en la dieta. El número de horas de exposición solar fue mayor en los atópicos que en los controles, aunque las diferencias observadas no fueron estadísticamente significativas. Sí hubo diferencias respecto a la aplicación de fotoprotectores (64% de atópicos vs 35% de controles). Se sabe (incluso se ha demostrado en algún estudio) que los niños con dermatitis atópica mejoran durante los meses de verano, lo que puede explicar que estos niños se expongan más al sol (con fotoprotección adecuada). Parece quedar claro a raíz de los resultados que el sol influye más que la dieta en los niveles de vitamina D, especialmente en verano.

Es un estudio con limitaciones, claro, pero al menos nos quedamos tranquilos en que podemos seguir aplicando fotoprotector a los niños que esto no parece influir en los niveles de vitamina D. Y no, de momento seguimos sin evidencias sólidas que apoyen la recomendación de suplementar con vitamina D a estos niños.

Hace tiempo que no nos sumergimos. Hoy buceamos en aguas de Manado, en el Parque de Bunaken en Indonesia (hace ya unos cuantos años que tuve la oportunidad de bucear en sus aguas, aunque ahora todo parece muy lejano...).

Chapter #12: MANADO. Out of the Black & Into the Blue from Alex del Olmo on Vimeo.

sábado, 21 de noviembre de 2020

La niña se rasca: ¿le faltarán vitaminas?

Los padres de Nuria ya no saben qué hacer. Su pediatra les ha dicho que los picores de la niña se deben a la piel seca, pero cuando le ponen crema hidratante parece que aún le pica más. Así que, finalmente, les han mandado al dermatólogo.


Núria tiene 4 años y justo el día de la consulta está en pleno brote. Todo empezó a los 8-9 meses de vida, primero en la cara y en el tronco, para luego localizarse más en los pliegues del antebrazo y detrás de las rodillas. No está siempre igual, el pasado verano estuvo fenomenal, pero durante el confinamiento y entrando el otoño, esa dermatitis ha vuelto a las andadas. Y mira que le ponen crema hidratante, pero no hay manera, así que han dejado de hacerlo. Por lo demás, Núria es una niña sana, con las vacunas al día, que cuando era más pequeña llegó a estar ingresada varias veces por bronquiolitis, pero que no ha vuelto a presentar problemas respiratorios.

Como que mejora en verano, los padres nos preguntan si su problema dermatológico puede tener algún tipo de relación con la vitamina D, esa vitamina de la que todo el mundo habla. Y vosotros, ¿qué pensáis del tema? Porque el diagnóstico lo tenemos claro, ¿no? ¿Y el tratamiento? El miércoles estaremos aquí para intentar contestar a las preguntas de los padres de Nuria (o en este enlace).
Os dejo con este corto de animación: “Childline: Nobody is normal”, de Catherine Prowse.

Childline: Nobody is Normal from Catherine Prowse on Vimeo.

miércoles, 18 de noviembre de 2020

Signo del iceberg: clave dermatoscópica de la queratosis actínica neglecta

Más de uno ya lo habrá sospechado. Lo que tiene Pedro es una queratosis actínica. Además, no tiene una, sino múltiples, repartidas por todo el cuero cabelludo. Pero, ¿porqué sus queratosis actínicas se han vuelto azules? Ahí va lo interesante del tema.
Hace ya unos 3 o 4 años empezamos a fijarnos en cómo diferentes pacientes (como Pedro) presentaban ese tono azulado en sus queratosis actínicas. Nos llamaba la atención este azul ártico tan espectacular que recubría las zonas hiperqueratósicas de las queratosis, recordando la morfología de un iceberg, por lo que decidimos llamarlo “signo del iceberg”. Sin duda, parecía una coloración exógena, y decidimos realizar varias biopsias para confirmarlo.


En las biopsias, de forma repetida, confirmamos que se trataban de queratosis actínicas, habitualmente grado II o III (con suficiente hiperqueratosis) que presentaban un material basófilo amorfo que quedaba atrapado entre las capas de paraqueratosis.


En un principio, al tratarse siempre de pacientes añosos y con importante daño actínico, sospechamos que el responsable podía ser el uso habitual de fotoprotector. Sin embargo, tras la aparición de nuevos casos e investigaciones detectivescas, pudimos averiguar quién era el verdadero culpable: el champú para cabellos blancos. No una marca concreta, sino el tipo de champú que se utiliza para dar más brillo y un blanco más bonito a los cabellos canosos, que sin duda están cada vez más de moda.


Estos champús contienen diferentes pigmentos como el acid violet 43 (CI 60730) que le confiere un intenso color azul y permite al producto realzar el brillo del cabello blanco. Además, estos productos son muy densos y necesitan un abundante aclarado (así lo indican en las instrucciones de uso), por lo que quizás un aclarado deficiente pueda favorecer la aparición de este fenómeno. Esta coloración desaparece, de forma completa o parcial, si frotamos de forma intensa con alcohol. Por su paralelismo con la dermatitis neglecta, decidimos acuñar el término de “queratosis actínica neglecta” y describir este “signo del iceberg” como clave dermatoscópica para su diagnóstico.


La descripción de este fenómeno ha sido muy reciente, por lo que existen muy pocos reportes en la literatura hasta el momento. Debemos tener en cuenta que, aunque se trata de un fenómeno sin una relevancia clínica directa, este signo del iceberg es cada vez más en nuestras consultas, por lo que conviene conocerlo y poder explicar a nuestros pacientes su origen.

Quiero agradecer a Joan Francesc Mir, excelente dermatólogo y mejor compañero, el haber compartido esta curiosidad con nosotros. Así que ya sabéis: si veis queratosis actínicas azules, preguntad por el champú.

Hoy el vídeo también es azul. Azul iceberg.

Iceberg from Antonio Porcelli on Vimeo.

sábado, 14 de noviembre de 2020

Costras azules en la cabeza

Pedro es uno de estos pacientes que se hace querer. Viene puntual a su visita anual y siempre nos explica historias interesantes. Además, es de los que sigue nuestras recomendaciones y se cuida para mantenerse joven. A primera vista nos llama la atención una lesión de coloración azulada justo en el centro de su despoblada zona frontal. Al fijarnos algo más, vemos que lesiones parecidas más pequeñas se reparten por el resto de su cuero cabelludo, entrelazadas con su escasa pero cuidada y brillante cabellera blanca.


Cuando acercamos el dermatoscopio a la lesión frontal observamos un intenso color azulado que recubre y abraza toda la superficie de una lesión queratósica, con una morfología bastante curiosa.
La verdad es que Pedro ni siquiera se había fijado y no se muestra muy preocupado. Mientras pensamos, varias preguntas recorren nuestra cabeza: ¿Qué puede ser este color azulado tan llamativo? ¿Lo habíamos visto antes? ¿Que hacemos con Pedro?

Imagen dermatoscópica de la lesión

El caso de esta semana nos lo trae nuestro compañero de servicio en el Hospital Universitari Son Llàtzer, Joan Francesc Mir Bonafé, y también será él quien esté aquí de nuevo el miércoles para resolverlo, así que atentos. Mientras tanto, os recomiendo un paseo por su blog, especialmente si estáis interesados en el mundo de la tricología.

El vídeo de hoy lo ha escogido nuestro colaborador. Una de Antònia Font.



miércoles, 11 de noviembre de 2020

Amiloidosis sistémica: la piel puede ser la clave

Las amiloidosis son (sí, en plural) un grupo de raras enfermedades que son la consecuencia del depósito extracelular de amiloide, un material fibrilar derivado de varias proteínas precursoras que se auto-ensamblan en hoja beta-plegada. Le debemos a Virchow el término amiloide (1854), ya que pensaba que la sustancia recordaba al almidón o celulosa porque se ponía azul al teñirla con yoduro, seguido de ácido sulfúrico diluido, al igual que ocurre con el almidón.

Desde un punto de vista clínico, las amiloidosis se clasifican en las variantes sistémicas (que afectan a varios sistemas orgánicos) y localizadas (en la que los depósitos se limitan a un único órgano, como la piel). También se pueden clasificar según la proteína precursora constituyente. Se han identificado aproximadamente 30 tipos distintos de proteínas fibrilares del amiloide y sus precursores, incluidas: AL (amiloide de cadenas ligeras), que contiene cadenas ligeras de las inmunoglobulinas; AA (asociada al amiloide), constituida por una proteína de fase aguda sintetizada en el hígado; amiloide Aβ, presente en las lesiones cerebrales de la enfermedad de Alzheimer; y ATTR (asociada a transtiretina), presente en algunas variantes de amiloidosis familiar (mutadas) y sistémicas seniles (tipo nativo). Cada trastorno se asocia a una proteína precursora específica.


La amiloidosis cutánea primaria (localizada) se divide clásicamente en la variante macular (amiloidosis macular), papular (liquen amiloide) y nodular (amiloidosis nodular), pero hoy no vamos a prestarles atención (ni tampoco a la amiloidosis cutánea secundaria, que se ve como epifenómeno histológico en algunos tumores cutáneos), sino que nos centraremos en cosas más importantes, como la amiloidosis sistémica primaria, que es la manifestación de una discrasia de células plasmáticas, en la que las fibrillas están constituidas por la proteína AL, que corresponde a cadenas ligeras de inmunoglobulinas, habitualmente de tipo λ.

La amiloidosis primaria sistémica se asocia a un amplio espectro de afectación orgánica. En la cavidad oral, los depósitos de amiloide pueden aparecer como tumefacciones blandas o infiltración de la mucosa, siendo frecuente encontrar un componente hemorrágico asociado. La macroglosia es muy característica (pero no siempre se presenta), pero a veces lo que vemos con pápulas, placas y ampollas hemorrágicas en la superficie, en ocasiones asociadas a xerostomía (boca seca) por infiltración de las glándulas salivales. También es muy típico el encontrar petequias, púrpura o equímosis sobre todo en los párpados y zona periocular, pero también cuello, axilas y región anogenital, por la infiltración amiloidea de las paredes de los vasos sanguíneos. La púrpura periorbitaria (el signo de “ojos de mapache”) es muy característica, como en el caso de nuestra paciente, y a veces se presenta al toser, maniobra de Valsalva o pequeños traumatismos. Con menor frecuencia se puede producir una infiltración cutánea difusa con alopecia asociada. Y además puede producirse una distrofia ungueal, que con frecuencia recuerda a las manifestaciones ungueales del liquen plano, con crestas longitudinales. La combinación de macroglosia y equímosis periorbitaria se considera prácticamente patognomónica de amiloidosis sistémica AL, aunque eso sucede en menos de un tercio de los casos.

La afectación cardiaca en estos pacientes es la principal causa de morbilidad y mortalidad, y se presenta en el 50% de los casos (AL), siendo una característica dominante en pacientes con la variante de amiloidosis ATTR. El depósito cardiaco de amiloide se presenta típicamente como una miocardiopatía restrictiva con fallo ventricular. Los riñones son otro de los órganos que se afecta con mayor frecuencia en la mayoría de tipos de amiloidosis, siendo la albuminuria que a menudo progresa a síndrome nefrótico lo más característico, aunque la afectación puede ser inicialmente asintomática. La neuropatía es otro hallazgo típico de la amiloidosis AL y algunos tipos hereditarios de amiloidosis ATTR y otras, con una neuropatía periférica de predominio axonal. No entraremos al detalle en todas las manifestaciones sistémicas de las amiloidosis porque exigen mucho estudio y dedicación, pero os puedo recomendar este artículo de The Lancet (2016) que lo resume bastante bien.

Los dermatólogos podemos tener nuestro papel en esta enfermedad cuando somos quienes iniciamos la sospecha diagnóstica, en presencia de las manifestaciones dermatológicas típicas, así como en la confirmación del diagnóstico, cuando nos solicitan la realización de una biopsia de grasa abdominal para demostrar la presencia de amiloide.
La demostración de la típica birrefringencia verde manzana bajo polarización cruzada después de la tinción rojo Congo en la biopsia sigue siendo el gold standard para la confirmación de los depósitos de material amiloide. Para ello, la biopsia de grasa abdominal se considera una de las técnicas más inocuas. Si no, también se puede realizar una biopsia rectal o de glándula salival, aunque con más molestias.

El próximo paso será demostrar la afectación sistémica subyacente en pacientes con amiloidosis AL (discrasia de células plasmáticas) y AA (enfermedades inflamatorias), así que toca mirar cadenas ligeras en suero y orina para detectar ese pico monoclonal en el proteinograma. El estudio se completa mirando función renal, ECG, ecocardiograma y, en función del tipo de amiloide y sospecha clínica, estudios más específicos (médula ósea, secuenciación genética, resonancia cardiaca, etc.). Así que el abordaje suele ser multidisciplinar.

El tratamiento de la amiloidosis AL suele ser quimioterapia, ya que además del daño orgánico producido por el depósito de amiloide, en un 10-15% los pacientes desarrollan un mieloma múltiple. Gracias a los diferentes regímenes de tratamiento, la supervivencia de estos pacientes se ha doblado en la pasada década, pero hasta un 25% siguen falleciendo a causa de complicaciones relacionadas con la enfermedad al poco tiempo del diagnóstico. El tratamiento más utilizado es melfalán y dexametasona, aunque existen bastantes otras alternativas (ciclofosfamida-talidomida-dexametasona, bortezomib, lenalidomida-dexametasona, etc.).

Os preguntaréis qué pasó con Nora. Bueno, sospechamos el diagnóstico ya en la primera visita, y además cuando la exploramos no tenía macroglosia, pero sí lesiones equimóticas en la mucosa oral. Le realizamos en ese momento una biopsia de grasa subcutánea, que demostró la presencia de depósitos de amiloide, rojo Congo positivos. El proteínograma mostró un pico monoclonal en gamma y además tenía una microalbuminuria. Con todo esto, enviamos a la paciente a Hematología y le iniciaron tratamiento con melfalán y dexametasona. La cosa se complicó con un tromboembolismo pulmonar bilateral que se recuperó, aunque hubo que anticoagular a la paciente. A los dos años presentó una recaída que se trató con daratumumab. Lamentablemente, falleció un año más tarde a causa de una sepsis de origen biliar.

Hoy no os he podido explicar un final feliz, pero al menos quiero transmitir que debemos estar atentos a las posibles manifestaciones dermatológicas de enfermedades potencialmente graves, que de otra manera pasarían desapercibidas.

Hoy nos despedimos con un vídeo más experimental. Hasta el sábado.

Ólafur Arnalds - WOVEN SONG from Thomas Vanz on Vimeo.

sábado, 7 de noviembre de 2020

Ojos de mapache

Parezco un mapache”. Eso fue lo que nos dijo Nora nada más entrar en nuestra consulta. Nos la enviaba el oftalmólogo para que le hiciéramos pruebas de alergia a algunos colirios que había estado utilizando. Nora tenía 74 años, con una hipertensión arterial que ahora controlaba sólo con la dieta y un glaucoma que le daba más problemas, ya que desde hacía tres años no toleraba los diferentes tratamientos que le habían ido recetando. Todo empezó algún tiempo después de que comenzara tratamiento con travopost en colirio, así que unos meses atrás le cambiaron a timolol, pero la cosa no cambió demasiado. Los ojos se le ponían morados (bueno, los párpados y la zona periocular) y sus nietos le decían que parecía un mapache. La verdad es que no tenía picor ni ninguna otra molestia, y por lo demás ella se encontraba perfectamente. Aparte del tratamiento del glaucoma, no tomaba ninguna otra medicación, pero lo de los ojos era un incordio, porque todo el mundo le preguntaba.


Hoy no hay mucho más que decir, pero quizá tengáis alguna otra pregunta o alguna idea de por dónde pueden ir los tiros. ¿Qué hacemos con Nora? ¿Pruebas epicutáneas? ¿Una biopsia? ¿Le ponemos tratamiento o necesitamos ayuda de alguien más? ¿O le decimos que eso no tiene importancia y que es un problema meramente estético?

Atentos al miércoles con el desenlace (o en este link), empezamos noviembre con un verdadero reto diagnóstico.

Uff, qué ganas de volver a Galápagos.

The Galapagos - Calling Home from Andrew Norton on Vimeo.

miércoles, 4 de noviembre de 2020

Onicomicosis: un repaso al tratamiento

No es la primera vez que hablamos de onicomicosis en este blog, ni será la última. Las infecciones por hongos de las uñas están a la orden del día, y como que hace ya tiempo que repasamos los aspectos terapéuticos, he aprovechado este artículo publicado en septiembre de este año de A. K. Gupta en la revista europea de dermatología para haceros un breve repaso actualizado.

La onicomicosis, en particular la onicomicosis distal subungueal, es la enfermedad de la uña más frecuente del mundo mundial, representando el 90% de todas las infecciones del dedo gordo del pie, pudiendo afectar a personas de cualquier edad, aunque la incidencia aumenta estrepitosamente con la edad, con ciertos factores predisponentes que vale la pena tener en cuenta, como traumatismos persistentes sobre la uña, psoriasis, diabetes, infección por VIH, insuficiencia circulatoria periférica, inmunosupresión y el tabaco. Además, algunos factores ambientales, como el ambiente húmedo y el calzado oclusivo también contribuyen a explicar algunos casos. Por supuesto, todas estas condiciones pueden ser las culpables de que el paciente presente recurrencias.

Cuando hablamos de onicomicosis, en general, nos podemos referir a la infección de la uña por cualquier tipo de hongo. El término tinea unguium (tiña ungueal) se refiere en cambio a la infección por hongos dermatofitos, siendo el Trichophyton rubrum el más frecuente, seguido por T. mentagrophytes. Pero no olvidemos el papel que pueden jugar las levaduras (en especial Candida spp.) y algunos mohos no dermatofitos en algunos casos.

Fernanda, al cabo de 6 meses

Clínicamente suele presentarse como una decoloración de la lámina ungueal (amarillenta, blanca o marrón), onicólisis (separación del lecho ungueal), pérdida de brillo y engrosamiento de la uña, que empeoran de manera progresiva, produciendo en ocasiones una onicocriptosis.

El cultivo de la uña se considera el gold standard para asegurar el diagnóstico, y es la única técnica diagnóstica que garantiza la identificación del bicho en cuestión. Lo malo, que tiene bastantes falsos negativos (esto es, que un resultado negativo no excluye la infección). Su sensibilidad se estima entre el 30-57% y además hay que tener en cuenta que tardaremos entre 3-4 semanas en disponer del resultado. Por este motivo, si la sospecha clínica es alta, se recomienda repetir varias veces el cultivo. Después de tres resultados negativos podemos prácticamente excluir la presencia de infección. La técnica del KOH es más inmediata, pero no identifica el hongo y tiene una tasa de falsos negativos del 5-15%. Otras técnicas, como la PCR, la biopsia o la citometría de flujo, no se suelen emplear en práctica clínica.

Pero para hablar de tratamientos, hablemos primero de lo que significa “curación”. Se define como “curación clínica” la desaparición completa de las manifestaciones visibles de la infección, mientras que si decimos “curación micológica” nos referimos a que el cultivo y el KOH son negativos. “Curación total” es la suma de ambas cosas.

Como siempre, antes de escoger la mejor alternativa terapéutica deberemos valorar el perfil beneficio-riesgo en función del paciente que tengamos delante. Los tratamientos sistémicos más utilizados son itraconazol, terbinafina y fluconazol (este último, fuera de ficha técnica en Estados Unidos).

La terbinafina es una alilamina que inhibe la enzima escualeno epoxidasa (o sea, que impide la formación de la membrana celular del hongo). Es muy efectiva contra los dermatofitos y tiene cierta actividad contra los hongos filamentosos, aunque no demasiado contra la Candida. El esquema terapéutico es de 250 mg diarios durante 6 o 12 semanas (según se afecten las uñas de las manos o de los pies, respectivamente). La tasa de curación micológica para las uñas de los pies es del 70% y la curación completa, del 38%. También puede utilizarse en pauta intermitente, en forma de dos ciclos de 250 mg/d durante 4 semanas seguidos de 4 semanas sin tratamiento. Pero no es un medicamento exento de efectos adversos (aunque poco frecuentes): síntomas gastrointestinales, hepatotoxicidad, dolor de cabeza, erupción cutánea y ageusia (pérdida del sentido del gusto, ojo con confundirlo con una manifestación de COVID-19). Se absorbe igual con o sin comida, y se considera por la FDA como de categoría B, siendo excretado por la leche materna, y no recomendándose su uso en embarazadas ni lactantes.

El itraconazol es un triazol que inhibe la enzima 14-alfa-desmetilasa, que también actúa sobre la formación de la membrana fúngica. Se administra en pauta continua a dosis de 200 mg/d durante 12 semanas para las uñas de los pies, existiendo la posibilidad de hacer tratamiento pulsátil de 400 mg al día en dos tomas, 1 semana al mes (esto es, 3 semanas sin tratamiento), dos pulsos para las uñas de las manos y tres para las de los pies. La curación micológica es del 54% y la curación total, del 14%. Sus principales efectos secundarios, los síntomas gastrointestinales, cefalea e infecciones respiratorias del tracto superior. Otros más raros, hipertrigliceridemia y hepatitis (0,5-1% de los pacientes). Incluido en la categoría C de la FDA, debería evitarse el embarazo en los dos meses posteriores a la finalización del tratamiento.

El fluconazol está aprobado en Europa para esa indicación, pero no en Estados Unidos y tiene mayor actividad respecto al itraconazol sobre hongos filamentosos y Candida. A diferencia del itraconazol, su absorción no depende del pH gástrico. Las tasas de curación dependen de la dosis (150-450 mg, una vez por semana, hasta 12 meses), con curación micológica en el 47-62% y clínica 28-36%. No se debe administrar durante el embarazo ni lactancia.

En todos estos fármacos deberemos vigilar de cerca las posibles interacciones medicamentosas (en el caso de la terbinafina con antidepresivos tricíclicos y algunos antiarrítmicos; el itraconazol, con digoxina, benzodiazepinas, bloqueadores de los canales del calcio o inhibidores de la proteasa y el fluconazol con la anfotericina B, benzodiazepinas, bloqueadores de los canales del calcio, fentanilo, anticonceptivos orales, etc.).

Veremos si en los próximos años disponemos de nuevos antifúngicos sistémicos con esta indicación, como el posaconazol, albaconazol, ravuconazol o fosravuconazol.

Los tratamientos tópicos, menos eficaces globalmente, pueden ser una buena alternativa en infecciones incipientes, superficiales o muy distales, o en pacientes polimedicados o con muchas comorbilidades, siendo el cumplimiento terapéutico, junto a su menor eficacia, el mayor problema, ya que deben aplicarse durante al menos 48 semanas. Los más utilizados, ciclopirox y amorolfina. En un futuro, quizá efinaconazol y tavaborol.

Otros tratamientos, como sistemas de láser (1064 nm Nd:YAG, Q-switched) tienen una evidencia más limitada, así como los tratamientos con terapia fotodinámica, aunque podrían ser una alternativa en aquellos pacientes polimedicados o en los que esté contraindicado el tratamiento sistémico.

FInalmente, la avulsión quirúrgica o química (urea al 40%) de la uña afecta puede estar indicada en aquellos casos más rebeldes y con uñas muy engrosadas y dolorosas.

A Fernanda le practicamos un cultivo micológico, que fue positivo para T. rubrum (el KOH también resultó positivo). Le pautamos terbinafina 250 mg/d durante 12 semanas de manera continuada, que toleró sin problemas. Cuando volvió a la visita de control, 6 meses más tarde, pudimos constatar la curación clínica, no siendo necesarias otras intervenciones.

¿Os gustan las mantis? Pues vais a flipar con este vídeo.

REVERENCE | by Zana Briski | Edit Sample from Four a Minute Productions on Vimeo.

sábado, 31 de octubre de 2020

Las uñas se me han puesto raras

Fernanda tiene 36 años, trabaja como administrativa en un centro de salud, se considera una persona sana y está harta de las uñas de sus pies. Empezaron a ponerse raras 4 años antes y al principio pensó que se trataba de una infección por hongos, así que consultó a sus compañeros facultativos quienes empezaron a tratarla con esa sospecha clínica: primero con lacas antifúngicas y luego con itraconazol oral, que tomó durante varias semanas (no recuerda cuánto tiempo, pero fueron varias veces a lo largo de los años). A veces habían conseguido que mejoraran un poco, pero luego se volvían a poner feas. Sólo las uñas de los primeros dedos de los pies. Fernanda iba mucho al gimnasio y se duchaba allí, pero últimamente tenía la precaución de no hacerlo descalza. Y aún así, las uñas seguían raras. Al menos no le dolían, pero ya estaba un poco cansada de las lacas de tratamiento y de no poder pintárselas, así que la enviaron al dermatólogo.

Cuando vino a la consulta hacía tiempo que no se ponía nada ni tomaba pastillas. Cuando la exploramos, las primeras uñas de ambos pies presentaban alteraciones parecidas, en forma de una coloración amarillenta de la lámina ungueal que se extendía a la base de la uña del pie derecho y que afectaba casi la mitad de la del pie izquierdo. El resto de uñas estaban razonablemente bien, así como las uñas de las manos y resto de la piel.

Llega nuestro turno. ¿Qué hacemos con esas uñas? ¿Hongos u otra cosa? ¿Mejor hacemos un cultivo? ¿O damos tratamiento del tirón? El miércoles volveremos para resolver este onico-caso (o en este enlace).

Hoy nos despedimos con un vídeo que nos viene al pelo (bueno, a la uña).


miércoles, 28 de octubre de 2020

Dermatitis alérgica de contacto por aceite del árbol del té

Nuestra primera impresión al ver a Lucía fue un eccema agudo de contacto. Hipótesis que se reforzó mucho cuando su madre nos explicó que le había estado aplicando aceite de árbol del té, además del tratamiento del pediatra,  para intentar acelerar el proceso de curación. Tras esto, la pequeña había empeorado rápidamente.

Melaleuca alternifolia. Foto: Flickr

El aceite del árbol del té es un aceite esencial que puede estar presente en distintos productos de uso habitual, como cosméticos, productos del hogar, aceites de masaje, velas aromáticas, enjuagues bucales o productos de higiene personal. Está compuesto por una mezcla de hidrocarburos terpénicos y alcoholes terciarios, destilada de las hojas del árbol Melaleuca alternifolia, un árbol de origen australiano que pertenece a la familia Myrtaceae e incluye alrededor de 3000 especies.
A este aceite se le atribuyen muchas bondades, entre ellas, capacidad antioxidante, antibacteriana, antifúngica, antiviral, antiprotozoaria y antitumoral. Se suele aplicar de forma tópica para el tratamiento del acné, la dermatitis seborreica, las quemaduras, las infecciones fúngicas e incluso las gingivitis crónicas. Es por todo esto que se ha popularizado mucho su uso en los últimos años y se utiliza a diestro y siniestro. Pero ojo, no todo es oro lo que reluce.


La oxidación del aceite esencial potencia hasta 3 veces su capacidad sensibilizante, es decir, su capacidad de producir reacciones alérgicas,  y puede producirse por su exposición al aire o a la luz. El aceite del árbol del té es tóxico por vía oral y puede causar vómitos, diarrea, alucinaciones o coma. Aunque la aplicación tópica de este aceite se considera segura, se han descrito distintas reacciones cutáneas asociadas a su uso: dermatitis irritativa, prurito, eritema, eritema multiforme-like, enfermedad IgA lineal, reacciones sistémicas de hipersensibilidad y anafilaxia.
El aceite del árbol del té contiene más de 100 componentes, pero en la actualidad existe una norma internacional que establece las cantidades máximas y/o mínimas para 14 componentes de este aceite esencial. Sin embargo, es muy complicado definir cuales son los componentes exactos que causan la dermatitis alérgica de contacto, ya que están presentes más de un centenar de sustancias químicas distintas, con una concentración variable en cada producto comercializado, a lo que se suma, en ocasiones, una utilidad limitada del etiquetado.

Parche + a colofonia
 

Parche + a aceite del árbol del té

Entonces, ¿Qué hicimos con Lucía?

Bueno, para distinguir si ese eccema agudo era irritativo o alérgico, le realizamos las pruebas epicutáneas, es decir, los parches de toda la vida.  Aplicamos la batería estándar del GEIDAC (Grupo español para la Investigación de la Dermatitis de Contacto y Alergia Cutánea) y las series de plantas y cosméticos (Chemotechnique Diagnostic®). Adicionalmente, se realizo un estudio con alpha-pineno y limoneno, componentes del árbol del té de los que disponíamos. Se hicieron lecturas a las 48 horas y a las 96 horas, según los criterios del ICDRG (International Contact Dermatitis Research Group), y se encontraron resultados positivos para la colofonia, en la serie estándar y para el aceite del árbol del té, en la serie de cosméticos.

Las reacciones positivas al aceite del árbol del té al 5% y a la colofonia al 20%, fueron consideradas como relevancia presente y reacción cruzada respectivamente. El diagnostico definitivo fue de dermatitis alérgica de contacto al aceite del árbol del té.

¿Cómo la tratamos?

Ese primer día que la vimos le retiramos el antifúngico tópico y el aceite del árbol del té y le recomendamos aplicar fomentos de Septomida 3 veces al día, para disminuir la exudación, un corticoide de moderada potencia 2 veces al día, antibiótico oral y antihistamínico oral.  Lucía se recuperó poco después de empezar el tratamiento y de dejar de aplicar el aceite del árbol del té.

Referencias

1- Crawford GH, Sciacca JR, James WD. Tea tree oil: cutaneous effects of the extracted oil of Melaleuca alternifolia. Dermatitis. 2004 Jun;15(2):59–66.
2- Pazyar N, Yaghoobi R, Bagherani N, Kazerouni A. A review of applications of tea tree oil in dermatology. International Journal of Dermatology. 2013 Jul;52(7):784–90.
3-Aberer W. Contact allergy and medicinal herbs. JDDG. 2007 Oct 5;0(0):071005084210002.
4- Rutherford T, Nixon R, Tam M, Tate B. Allergy to tea tree oil: Retrospective review of 41 cases with positive patch tests over 4.5 years: Allergy to tea tree oil. Australasian Journal of Dermatology. 2007 May;48(2):83–7.
5-Hammer KA, Carson CF, Riley TV, Nielsen JB. A review of the toxicity of Melaleuca alternifolia (tea tree) oil. Food and Chemical Toxicology. 2006 May;44(5):616–25.
6- Khanna M, Qasem K, Sasseville D. Allergic contact dermatitis to tea tree oil with erythema multiforme-like id reaction. Am J Contact Dermatitis. 2000 Dec;11(4):238–42.

Quiero de nuevo agradecer a Nieves Martínez Campayo, residente de 4º año del Complejo Universitario Hospitalario de A Coruña, por su amabilidad al haber accedido a explicarnos aquí este ilustrativo caso clínico.

Para terminar, un vídeo para la reflexión. Porque la COVID-19 lo ocupa todo, pero no debemos olvidar que cuando podamos controlar al virus, seguiremos necesitando un mundo donde vivir.

Life Below Water: The Arrival of a New Species from Hot Fuss Films on Vimeo.

sábado, 24 de octubre de 2020

Me escuecen los pies

Me escuecen los pies”, eso fue lo que nos dijo Lucía el día que la vimos en la consulta. Lucía acababa de volver de un campamento de verano cuando comenzó con descamación y fisuras entre los dedos de los pies. Su madre la llevó al pediatra y fue diagnosticada de pie de atleta. A Lucía le recetaron antifúngicos y corticoides tópicos durante unas semanas, pero a los pocos días de empezar el tratamiento, la cosa empeoró.


Cuando la vimos en la consulta, tanto Lucía como su madre estaban muy asustadas. Lucía tenía un picor y un escozor insoportable y en la exploración pudimos ver un eccema muy grande que le iba desde el dorso hasta la planta de los pies. Aparte de la molestia, Lucía se encontraba perfectamente, no había tenido fiebre ni malestar general. Además, era una niña muy sana sin ningún otro problema de salud.

Nuestro instinto arácnido nos puso en modo detective y tras mucho insistir su madre nos contó que además del tratamiento del pediatra le había estado aplicando un producto natural para ayudar a eliminar los hongos. ¿Qué hacemos ahora? ¿Pensamos en que esa tiña ha ido mal con el tratamiento o nos planteamos otras alternativas? ¿Creéis que podríamos beneficiarnos de alguna prueba diagnóstica? ¿Cómo lo tratamos?

Bueno, pues el caso de esta semana nos lo trae Nieves Martínez Campayo, residente de 4º año de Dermatología en el Complejo Universitario de A Coruña, así que el vídeo se lo dedicamos a nuestros amigos gallegos. Para la solución, tendremos que esperar pacientemente al miércoles (o en este enlace).

Maxia Natural, Parques de Galicia from wwwLUZLUXcom on Vimeo.

miércoles, 21 de octubre de 2020

La dermatoscopia de un queratoacantoma

Un queratoacantoma es una variante bien diferenciada de un carcinoma de células escamosas, pero con un comportamiento clínico peculiar que lo hace “menos malo”: crece muy rápido, a lo bestia, pero después (en semanas o pocos meses) involuciona espontáneamente y desaparece. ¿Un cáncer que se cura solo? Podríamos decir que sí, aunque hay opiniones para todos los gustos. Lo malo es que cuando está creciendo es muy llamativo y (aunque el aspecto clínico nos puede orientar bastante), no podemos estar completamente seguros de que no se trata de un carcinoma epidermoide “de los malos”, así que en la mayoría de las ocasiones intentamos su extirpación siempre que sea posible (o incluso otros tratamientos no quirúrgicos).

Por supuesto la anatomía patológica nos va a ayudar, y mucho, pero claro, para eso necesitamos extirpar la lesión, así que tendríamos el diagnóstico a posteriori (y una biopsia incisional no suele ser suficiente para realizar un diagnóstico certero), así que bienvenidas sean las herramientas diagnósticas no invasivas, como la dermatoscopia, para echarnos un cable en esa primera visita.


La clínica también ayuda, claro. Suelen ser lesiones solitarias, que aparecen habitualmente en zonas fotoexpuestas en pacientes adultos de piel clara, de más de 55 años (más frecuentes a mayor edad), como un nódulo que crece rápidamente en pocas semanas, de consistencia firme y un centro queratósico o costroso, que si las dejamos involucionarían espontáneamente en semanas o pocos meses, dejando a veces una cicatriz en la zona.

Dermatoscópicamente se caracteriza por una masa central de queratina sin estructuras dermatoscópicas de color amarillento o marrón que típicamente se rodea de telangiectasias alargadas que pueden ser bastante gruesas. Estos vasos pueden ser en forma de horquilla o más lineales e irregulares (como en serpentina). Si nos fijamos con detenimiento un halo blanco-amarillento los rodea. También pueden verse vasos glomerulares, así como estructuras perladas rodeadas de un círculo blanquecino.

Claro que si os digo que la presencia de todos estos hallazgos dermatoscópicos tampoco excluye un carcinoma escamoso agresivo, nos quedamos un poco igual, ¿no? Hace algunos años Rosendahl y colaboradores publicaron un estudio junto a los italianos en Archives of Dermatology (2012) analizando 186 pacientes con 206 lesiones no pigmentadas, entre las que había 29 queratoacantomas y 32 carcinomas escamosos invasivos, intentando ver las diferencias dermatoscópicas. La queratina central fue más frecuente en el queratoacantoma (51% vs 32%, p=0.03), claro que para eso tampoco es que se necesite un dermatoscopio. Los círculos blancos también fueron muy específicos (87%) pero de ambos tipos de lesiones. Total que nos tendremos que seguir basando en la clínica, ya que la dermatoscopia no va a ser de gran ayuda para diferenciar un queratoacantoma de un carcinoma epidermoide, aunque sí que nos va a ayudar para hacer el diagnóstico diferencial de otros tipos de tumores nodulares no pigmentados (carcinoma basocelular no pigmentado, melanoma amelanótico, carcinoma de células de Merkel, etc.).

A Jenaro le extirpamos el tumor y todo salió según lo previsto. La biopsia fue de queratoacantoma y un año más tarde, no le ha vuelto a salir nada raro, así que todos contentos.

Y para despedirnos, hoy la cosa va de crustáceos.

ARTHROPODA CRUSTACEANS from 90 Grados Norte on Vimeo.

sábado, 17 de octubre de 2020

Un bulto en el cuello

Jenaro entró en la consulta muy asustado, y es que ese bulto que le había salido en el cuello no podía ser nada bueno. Tenía 55 años y nunca había necesitado un dermatólogo (la verdad es que apenas conocía a su médico de familia, ya que afortunadamente se consideraba una persona muy sana). Pero desde que le salió ese bulto, un mes atrás, ya no estaba tan seguro.

Cuando nos acercamos un poco pudimos observar una lesión nodular en la región látero-cervical izquierda, de consistencia firme, pero que no parecía adherida a planos profundos, con la zona central costrosa y los bordes más eritematoso. Aparte de la costra negra, no tenía pigmento y medía unos 15 mm aproximadamente. La imagen dermatoscópica llamaba la atención por unos vasos gruesos dispuestos “en corona” y cuando le exploramos, Jenaro no tenía otras lesiones fuera de lo normal en otras localizaciones. Nos dijo que le empezó “como un granito” pero que en pocos días empezó a crecer de manera muy rápida (y de hecho le seguía creciendo día a día). Aparte de un picor bastante soportable, no tenía otras molestias.

Imagen dermatoscópica

Así que debemos tomar una decisión. ¿Qué hacemos con el bulto de Jenaro? ¿Biopsia? ¿Directo al quirófano? ¿Nos atrevemos con un diagnóstico o esperamos el dictamen del patólogo? ¿La dermatoscopia nos ayuda o nos despista aún más? La respuesta el miércoles, o en este enlace.

Pocas cosas relajan más bajo el agua que meterse en un banco de barracudas.

Barracuda from Claudio Valerio on Vimeo.

miércoles, 14 de octubre de 2020

Liquen plano, uñas menguantes

El liquen plano es una dermatosis inflamatoria que afecta entre el 0,5 y el 1% de la población y que puede ser muy sencilla de diagnosticar, si se presenta en alguna de sus formas más típicas (las clásicas pápulas aplanadas pruriginosas poligonales violáceas) o tremendamente complicado en sus formas de presentación menos frecuentes, sobre todo cuando no tenemos las típicas lesiones en las que apoyar nuestra sospecha diagnóstica. Esas otras formas de presentación (que en no pocas ocasiones pueden coexistir) incluyen el liquen plano oral, ungueal, lineal, anular, atrófico, hipertrófico, invertido, ampolloso, ulcerativo, pigmentoso, liquen plano pilar, vulvovaginal, actínico, síndrome de superposición liquen plano- lupus eritematoso y liquen plano penfigoide.

El liquen plano puede afectar a pacientes de cualquier edad, aunque el 95% de casos se presentan en adultos, especialmente entre la tercera y sexta décadas de la vida. Sin preferencia de género (aunque algunos estudios sugieren que es más frecuente en mujeres), tampoco tiene una predilección “racial”, aunque algunas formas clínicas son especialmente frecuentes en ciertos tipos de piel (como el liquen plano hipertrófico, en pieles más oscuras).

Pero hoy estamos hablando de uñas, así que nos centraremos en esa curiosa manifestación del liquen plano (y no es la primera vez que hablamos de ello, ya expusimos un caso hace algunos años en este blog). Y es que el liquen plano ungueal es una manifestación frecuente (si se busca) de las formas diseminadas de la enfermedad, aunque (y eso dificulta mucho el diagnóstico) las uñas pueden ser la única afectación en algunos pacientes. El liquen plano ungueal aparece con mayor frecuencia entre la 5ª y 6ª décadas de la vida y afecta por igual a hombres y mujeres.

Típicamente se afectan más las uñas de las manos que las de los pies. Podemos observar estrías longitudinales, pitting, onicorrexis, onicosquisis (cuando la lámina ungueal se “abre” en su parte más distal) y coloración marronácea. También puede observarse traquioniquia (esas estrías longitudinales, con un aspecto deslustrado de la lámina ungueal) y onicólisis (despegamiento distal), incluso hemorragias en astilla. Si no se trata (y en ocasiones pese al tratamiento) las lesiones pueden evolucionar a una anoniquia (pérdida total de la uña), con o sin pterigium (como en el caso de Sergio). Por todo ello es importante realizar un diagnóstico precoz, ya que es al principio cuando algunos tratamientos pueden ser efectivos, como los corticoides potentes (en oclusión o inyección intralesional). Si la situación lo requiere también pueden estar indicados los tratamientos sistémicos, aunque las recurrencias son frecuentes.

En caso de duda, una biopsia nos puede ayudar (mucho más fácil si tenemos lesiones cutáneas accesibles).

A Awa no le hicimos ninguna prueba, basamos nuestro diagnóstico de sospecha en la exploración y en la historia de esa erupción cutánea que podía ser compatible con un liquen plano (así que todo es discutible). La afectación de las uñas estaba muy avanzada y finalmente decidimos, conjuntamente con la paciente, no realizar ningún tratamiento específico.

Hoy recorremos Portugal, de norte a sur. Hasta el sábado.

IMERSÃO from Morgan Jouquand on Vimeo.

sábado, 10 de octubre de 2020

No tengo uñas

En realidad la consulta de Awa obedecía más a la curiosidad de su médico de familia que a la demanda de la propia paciente, quien ya se había acostumbrado a verse las uñas de esta guisa (más bien a no vérselas). Awa, de 41 años, natural de Senegal y residente en España desde hacía ya 10 años, nos explicó que las uñas “se le habían puesto raras” hacía más de 15 años, hasta que “le desaparecieron” la mayor parte de ellas, tanto en las manos (donde conservaba las de los pulgares) como en los pies. No recordaba molestias ni inflamación previas, pero cuando le preguntamos por otra clínica dermatológica nos explicó que antes que eso le había salido una extraña erupción en el tronco y extremidades, con mucho prurito que costó más de un año que desapareciera, aunque en algunas zonas le habían quedado unas manchas blancas persistentes.

Así que tenemos a una paciente de mediana edad y piel negra con algo que ha pasado hace tiempo a raíz de lo cual se ha quedado sin la mayoría de sus uñas. El resto de exploración es normal, así que aquí vienen las preguntas. ¿Qué le pasa a Awa? ¿Podemos ponerle un nombre? ¿O le empezamos a pedir pruebas? ¿Le ponemos tratamiento?

El miércoles estaremos aquí de nuevo intentando resolver este curioso caso (o en este enlace). Mientras, no os mordáis las uñas de la impaciencia. Por cierto, ésta es la entrada nº 1000 del blog desde su inició allá por el año 2011, así que estamos de celebración. A por otras 1000 más, que hay derma para rato. A vosotros, gracias por estar siempre ahí.

Hoy nos despedimos con un corto de animación muy playero, de cuando el COVID19 no dominaba nuestras vidas.

HEATWAVE (2019) from Fokion Xenos on Vimeo.

miércoles, 7 de octubre de 2020

Prurito acuagénico: cuando el agua pica

El agua siempre se ha considerado como una molécula completamente inocua para el ser humano (ahogados aparte). Sin embargo, el contacto con el agua puede exacerbar algunas enfermedades y, en ocasiones, es un desencadenante imprescindible para algunas dermatosis, como el prurito acuagénico, la urticaria acuagénica (que no es lo mismo) y la acroqueratodermia acuagénica siríngea que ya tratamos aquí hace tiempo.

El prurito acuagénico se define como una sensación desagradable en forma de hormigueo o escozor, punzante, que acontece durante los 30 minutos posteriores al contacto con el agua, sin ninguna lesión cutánea visible (a diferencia de la urticaria acuagénica), y que puede perdurar hasta 2 horas, independientemente de factores como salinidad o temperatura.

El prurito acuagénico puede ser idiopático (cómo no) o asociado a una amplia variedad de enfermedades sistémicas (sobre todo trastornos hematológicos), como el linfoma de Hodgkin, síndrome mielodisplásico, trombocitopenia esencial, policitemia vera, sarcoidosis, síndrome hipereosinofílico, ferropenia y otros. Seguramente, el más “específico” en relación al prurito acuagénico es la policitemia vera, que es un trastorno mieloproliferativo causado por una mutación de JAK2V617F o JAK2 y que consiste en una producción incontrolada de eritrocitos causando todo un espectro de manifestaciones clínicas. El prurito acuagénico asociado a policitemia vera (PV) es una entidad clínica bien descrita que se presenta en el 5-69% de los pacientes con PV y que les provoca una afectación significativa en su calidad de vida. El prurito acuagénico puede preceder al diagnóstico de la enfermedad o presentarse en el mismo momento o incluso tiempo después, pero por lo general se ha calculado que el prurito se inicia de media 2,9 años antes del diagnóstico de PV (aunque hay casos descritos de 38 años antes y hasta 18 años después). Una particularidad es que el contacto con el agua no es el único estímulo desencadenante de picor en estos pacientes, sino que además pueden experimentarlo ante fenómenos como cambios bruscos de temperatura ambiental, estar cerca de una fuente de calor, sudoración profusa en relación con el ejercicio, consumo de alcohol o dormir con ropa que abrigue mucho.

Imagen: Pixabay

Pero tampoco vayamos a pensar que todo paciente con prurito acuagénico tiene una enfermedad hematológica. Ya hemos dicho que la mayor parte de los casos son idiopáticos (aunque es un diagnóstico de exclusión, siempre hay que descartar las causas mencionadas) y luego está el prurito acuagénico del anciano, que también es idiopático pero especialmente frecuente en ese grupo de edad. Hasta en el 33% de los casos idiopáticos la anamnesis revela (si lo preguntamos) una historia familiar positiva. Algunos estudios sugieren que el prurito acuagénico idiopático se presenta independientemente de la temperatura del agua, mientras que en la PV es más frecuente tras contacto con agua caliente.

El prurito acuagénico “senil” se ve en pacientes de más de 60 años y en estos casos la piel seca es un factor importante en su desarrollo. Se presenta después de la ducha y es más intenso en mujeres y en los meses fríos. Suele iniciarse por las extremidades inferiores y la exploración física únicamente revela una xerosis más o menos marcada. Puede mejorar utilizando emolientes y bajando la temperatura del agua y el tiempo en la ducha.

Por si todo esto fuera poco, además el prurito acuagénico puede estar inducido por medicamentos (otra cosa que debemos preguntar siempre a nuestros pacientes con picores). Se ha descrito en relación a la clomipramina (un antidepresivo tricíclico), bupropion y algunos antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina). En estos casos el picor suele iniciarse entre 1 y 3 semanas después de haber empezado a tomar el medicamento en cuestión, a los pocos minutos del contacto con el agua y no suele durar más de 10 minutos. Los síntomas suelen cesar a los pocos días de parar el fármaco responsable (pero no siempre).

¿Y por qué sucede todo esto? Pues no lo sabemos, la verdad. Las biopsias que se realizan en pacientes con PV y prurito acuagénico muestran un mayor número de mastocitos en la dermis (cosa que no sucede en pacientes sin prurito). Otros estudios sugieren que esos mastocitos serían más resistentes a la apoptosis y liberarían mayores cantidades de factores pruritógenos, como histamina, leucotrienos e IL-31. Además el agua caliente podría incrementar la actividad de la acetilcolinesterasa en las fibras nerviosas que rodean las glándulas ecrinas y por último estaría el papel de las mutaciones en JAK2V617F que también tendrían algo que ver. En cambio, en los pacientes sin PV no se muestra esa elevación de mastocitos, aunque parece que sí mostrarían una disfunción, con similares consecuencias.

El tratamiento es igualmente misterioso, salvo lo que dicta el sentido común: eliminar o mejorar la causa siempre que la haya (fármacos, xerosis, enfermedades subyacentes…). En los casos idiopáticos se han ensayado múltiples tratamientos, con resultados variables y evidencia más bien escasa, por lo general: desde añadir bicarbonato al agua del baño, antihistamínicos, capsaicina tópica (¿nos restregamos un jalapeño?) y fototerapia. Otros enfoques terapéuticos con resultados aún más variables son la naltrexona, la nitroglicerina transdérmica y los betabloqueantes, como el atenolol 25 mg/d o propranolol 10 mg/12h. Estos últimos ofrecen resultados bastante satisfactorios, pero sólo mientras el paciente esté realizando el tratamiento (su efecto se explicaría mediante el bloqueo de los canales del sodio, que estarían hiperactivados en estos pacientes con una hiperexcitabilidad de las fibras C transmisoras del prurito).

A Justino le pedimos una analítica, que resultó ser estrictamente normal, no había fármacos sospechosos de por medio y la recomendación de insistir en la hidratación de la piel y acortar las duchas, utilizando agua más templada pareció mejorar en algo su sintomatología, al menos lo suficiente para no tener que plantearnos otras estrategias terapéuticas.

Hoy, simplemente vamos a dejar el agua correr.

Water from Brandon Turner on Vimeo.

sábado, 3 de octubre de 2020

Picores en la ducha

Justino está un poco harto. Y es que son ya 5 años con la misma película: cada vez que se ducha, empiezan los picores. No es algo inmediato, sino al salir de la ducha, al cabo de 5-10 minutos, a veces más. Y por mucho que se mire, no le sale nada en la piel: ninguna roncha, rojez… todo está como siempre y en su sitio. Salvo ese picor insoportable que dura entre 20 y 30 minutos. Menos mal que sólo es una vez al día, y a veces también le pasa cuando nada en el mar o en la piscina, pero no siempre. Le pica todo el cuerpo, más en las piernas, pero la cara no (menos mal).

Como que no le sale nada en la piel nunca le habían hecho mucho caso, pero Justino está un poco cansado y unos meses atrás se lo volvió a comentar a su médico, quien finalmente le derivó al dermatólogo sin demasiadas expectativas. Nuestro paciente tiene 64 años y toma un medicamento para la hipertensión arterial. Aparte de eso, está más sano que una pera. Vendedor de ropa en una tienda, está a punto de jubilarse y no nos explica ninguna otra sintomatología extraña. A excepción de esos picores de la ducha. Al principio le dijeron que podía ser de la cal del agua, así que instaló un descalcificador en casa, pero aparte de tener los baños más limpios, los picores no se han ido.

¿Qué le decimos a Justino? ¿Podemos ayudarle? ¿Necesitamos investigar un poco más o con eso ya es suficiente? Hoy no hay foto clínica porque no tenemos nada que fotografiar, así que nos vemos de nuevo el miércoles, con la respuesta. Hoy nos vamos al agua.

Beauty of diving from Blixt Media on Vimeo.

miércoles, 30 de septiembre de 2020

DRESS: cuando la piel se viste de rojo por un medicamento

Suena a vestido, pero el síndrome de DRESS es algo un poco más serio, definido en 1996 por Bocquet y colaboradores, en referencia a una toxicodermia con eosinofilia y síntomas sistémicos (es el acrónimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms), incluido en la temida triada de reacciones medicamentosas que pueden poner en riesgo la vida del paciente, junto al exantema pustuloso agudo generalizado y el síndrome de Stevens-Johnson/ necrolisis epidérmica tóxica.

A diferencia de otras toxicodermias, el síndrome de DRESS tiene un inicio tardío (típicamente entre 2-6 semanas del inicio del fármaco responsable), afectación sistémica y un curso prolongado. Se estima una incidencia entre 1/1.000 y 1/10.000 exposiciones a fármacos y se presenta más frecuentemente en pacientes afroamericanos y caribeños, siendo más común en adultos respecto a niños pero sin predominio de género.

No termina de quedar claro el mecanismo fisiopatológico exacto por el que algunos pacientes desarrollan este cuadro y se han propuesto varias hipótesis, entre las que se encuentran: defectos en el metabolismo del fármaco, acetilación lenta y susceptibilidad de los linfocitos a los metabolitos, mecanismos inmunológicos (IL-5 liberada por los linfocitos T activados) que inducirían la eosinofilia o una reactivación de infección por el virus de Epstein-Barr o herpesvirus tipos 6 y 7.

Los medicamentos asociados más frecuentemente son los anticonvulsivantes, como la fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, lamotrigina; sulfamidas, dapsona, minociclina, alopurinol, vancomicina, bloqueadores de los canales del calcio, terbinafina, antiinflamatorios no esteroideos y fármacos antirretrovirales. Pero la lista es mucho más larga.

Oliver, en el momento del ingreso y ya recuperado

El cuadro clínico es más o menos brusco, entre dos y seis semanas después del inicio del fármaco implicado (la anamnesis es fundamental), con fiebre (85%), erupción morbiliforme (75%), eritrodermia con compromiso de mucosas, edema facial, vesículas y ampollas, pústulas (foliculares o no), lesiones purpúricas, adenopatías palpables, artritis y/o artralgias. El prurito suele estar presente en 2/3 de los pacientes. Hay que prestar especial atención al edema facial (a veces también edemas en otros territorios, incluso anasarca), ya que no es un hallazgo común en la sepsis (recordemos que estamos ante un paciente con fiebre y malestar general). El edema laríngeo es otra posible complicación, así que tendremos que estar atentos si notamos estridor o distrés respiratorio.

La eosinofilia (presente en casi todos los pacientes) es otro hallazgo a remarcar y que debe hacernos preguntar por fármacos en pacientes con fiebre y rash cutáneo, además de la presencia de linfocitosis con linfocitos atípicos.

En cuanto al compromiso sistémico, la afectación hepática es lo más frecuente (45-86%), siendo la responsable de la mayor parte de los fallecimientos asociados a este síndrome (10%), pudiéndose presentar como daño hepatocelular, colestasis y, en casos más graves, hepatitis fulminante, precisando una monitorización de las enzimas hepáticas. El daño renal se presenta en el 11% de los pacientes, siendo los fármacos más relacionados con esa afectación el alopurinol, la carmabazepina y dapsona. Habitualmente remite tras la retirada del fármaco, pero en algunos casos puede evolucionar hacia una nefritis intersticial. Menos frecuentemente, el síndrome de DRESS puede manifestarse con miocarditis, neumonitis intersticial, tiroiditis e infiltración cerebral por eosinófilos. La miocarditis es una manifestación que puede ser fatal y que está infradiagnosticada, pudiendo presentarse más tarde del diagnóstico inicial (hasta 4 meses). El ECG suele mostrar cambios no específicos del segmento ST o de las ondas T, bloqueos o taquicardia sinusal. También puede presentarse elevación de troponina, disfunción sistólica y, en ocasiones, derrame pericárdico.

Un breve apunte para pacientes pediátricos, y es que, aunque el DRESS es poco frecuente en este grupo de población, algunos estudios sugieren ciertas diferencias respecto al comportamiento en adultos: la positividad para herpesvirus tipo 6 es menor en niños (13% vs 80% en adultos con DRESS) aunque el significado de esto es incierto, y en niños el DRESS secundario a antibióticos tiene una latencia más corta respecto al provocado por otros fármacos.

Bocquet y colaboradores propusieron los primeros criterios para establecer el diagnóstico de síndrome de DRESS: erupción cutánea relacionada con fármacos, alteraciones hematológicas (eosinófilos > 1500 y linfocitos atípicos) y compromiso sistémico (adenopatías, hepatitis con elevación de transaminasas, nefritis intersticial, neumonitis y miocarditis), precisando 3 criterios para establecer el diagnóstico. Más adelante, el grupo RegiSCAR ha sugerido una serie de criterios (ver la tabla) otorgando (o restando) puntos, en el que se establece el diagnóstico como posible con 2-3 puntos, probable con 4-5 y definitivo con 6 o más. En el caso de nuestro paciente, tenía 8 puntos.

Criterios RegiSCAR


Aunque la biopsia cutánea no es específica y sólo revela características de una toxicodermia, con espongiosis epidérmica, queratinocitos apoptóticos, vacuolización basal focal y edema en dermis con infiltrado linfocitario asociado a eosinófilos en dermis superficial y perivascular, casi siempre se realizan dada la gravedad del cuadro clínico.

El diagnóstico diferencial incluye otras reacciones medicamentosas como el síndrome de Stevens-Johnson/ necrolisis epidérmica tóxica y el exantema pustuloso agudo generalizado. También deben excluirse infecciones bacterianas, infecciones virales (citomegalovirus, VIH, Epstein-Barr, hepatitis víricas y, más recientemente COVID-19), así como malignidad por leucemias o linfomas, enfermedades autoinmunes (enfermedad de Still, enfermedad de Kawasaki y algunas vasculitis). Debido a que varios trastornos autoinmunes pueden asociarse como complicaciones tardías del DRESS (incluyendo tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso sistémico, diabetes tipo 1, anemia hemolítica, etc.) en el 3-5% de los pacientes, parece razonable realizar un seguimiento clínico de estos pacientes una vez resuelto el cuadro clínico al menos hasta dos años más tarde.

El primer paso del tratamiento consiste en suspender de inmediato el medicamento responsable. El tratamiento más utilizado son los corticoides sistémicos a dosis de 1-2 mg/kg/d en una o dos dosis diarias, aunque en algunos casos rebeldes se han utilizado con éxito variable otras alternativas terapéuticas, como las Ig endovenosas, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo o plasmaféresis (siempre como segunda línea y con evidencia más bien pobre al no poder recogerse estudios con un elevado número de pacientes).

Finalmente decir que Oliver fue tratado con prednisona a dosis de 1 mg/kg/d (además de suspenderle la lamotrigina de manera inmediata) experimentando una mejoría progresiva, aunque tardó casi dos meses en recuperarse por completo, sin que haya experimentado rebrotes ni recurrencias posteriormente.

Los más observadores habrán notado que la cara de Oliver les suena bastante. Esto es porque fue el “protagonista” de una de las preguntas del último examen MIR (2020), que ya discutimos en este blog hace algunos meses. En realidad, el caso clínico completo está publicado en una revista de psiquiatría en 2017 por G. Oriolo, A. Brugués y colaboradores, del Hospital Clínic de Barcelona, siendo este último, compañero dermatólogo, quien me ha pasado las imágenes para su publicación en el blog.

¿Tenéis ganas de viajar? Lo tenemos complicado, así que habrá que conformarse con un vídeo. Hoy nos "vamos" a Cuba.

sábado, 26 de septiembre de 2020

Un paciente rojo y febril

Cuando conocimos a Oliver no existía la COVID-19. Pero teníamos otras distracciones, así que cuando los internistas nos hicieron una interconsulta para valorar a un paciente ingresado “que se había puesto todo rojo” fuimos a verlo con los residentes, sin PCRs, ni distancia de seguridad, ni mascarilla. Así, a lo loco. Eran otros tiempos.


Oliver tenía por aquel entonces 25 años y una historia de epilepsia de algo más de un año de evolución, que por falta de respuesta a carbamazepina y fenitoína su neurólogo le cambió a lamotrigina en el último ingreso, empezando 2 semanas antes por dosis bajas que a la semana se incrementaron, el mismo día en que recibió el alta hospitalaria y aún más una semana más tarde. Llevaba ya 35 días de tratamiento cuando empezó a ponerse rojo, con un rash pruriginoso primero en tronco y brazos que en las 72 horas siguientes empeoró rápidamente, motivando su ingreso en medicina interna desde urgencias. A la exploración física se observaba una eritrodermia que afectaba el 80% de la superficie corporal, con un edema facial importante, adenopatías inguinales y axilares, sin afectación de las mucosas y sin signo de Nikolsky. Ya en urgencias se objetivó fiebre de más de 39ºC y al cabo de unas horas inestabilidad hemodinámica, con taquicardia, taquipnea e hipotensión que motivaron su ingreso en la UCI. La analítica realizada en urgencias reveló una leucocitosis de 20.000, con 3.800 eosinófilos, una neutrofilia de 17.500, un fracaso renal agudo con hiponatremia severa y elevación de transaminasas. La proteína C reactiva fue de 24 y los hemocultivos y serologías negativas.

Bueno, pues volvemos fuertes después de vacaciones, con un caso en los que hay que tomar decisiones rápidas y, a ser posible, acertadas.

¿Qué es lo primero que haríais? ¿Y lo segundo? ¿Nos atrevemos a ponerle nombre? Quizá la cara de Oliver os suene a algunos, pero ya resolveremos el misterio el próximo miércoles (o en este enlace).

¿Os gusta el sushi? Seguro que el de este corto de animación, no. Pero da que pensar.

Selfish(2019) - 3D Animated Film from Chen, Po-Chien on Vimeo.

sábado, 5 de septiembre de 2020

Unas vacaciones extrañas y un pequeño paréntesis

Normalmente aprovecho las vacaciones para hacer algún viaje de buceo. Pero estamos en 2020, nada es normal y el tema viajes tendrá que esperar, aunque confío en poder disfrutar de 3 semanitas de vacaciones, en esta ocasión sin salir de la isla.Y este año más que nunca necesito un pequeño paréntesis de blog, así que las próximas 3 semanas no habrá nuevos casos. Tranquilos, que volveremos el 26 de septiembre con la rutina habitual.

Foto: Rubén Castrillo

Sed buenos, lavaos las manos, usad mascarilla y mantened la distancia siempre que sea posible. Yo intentaré bucear un poquito y entrenar lo que pueda. La derma, la dejaremos aparcada unas pocas semanas.

miércoles, 2 de septiembre de 2020

Carcinoma basocelular en el labio: una localización infrecuente

 Cuando vimos a Coloma y después de escuchar su historia (aparición brusca de la lesión -aparentemente- después de manipulación por el dentista), pensamos que se trataba de un mucocele, pero al explorarla con el dermatoscopio y apreciar esas telangiectasias arboriformes tan típicas del carcinoma basocelular, ampliamos un poco más el diagnóstico diferencial y la programamos para la extirpación de la lesión. Un mes más tarde, ya con cita para operarse, Coloma llamó por teléfono para comunicarnos que finalmente no haría falta la intervención, ya que lo que tenía había desaparecido “como por arte de magia”. Nos quedamos tranquilos, pensando en que debía tratarse de un quiste mucoide, y es que “la primera impresión es la que cuenta”, pero nuestro sentido arácnido nos advertía, y decidimos citarla en la consulta. Pasó otro mes y Coloma volvía a tener “el bulto”, en el mismo sitio, más o menos del mismo tamaño. Ya mosqueados, programamos de nuevo la intervención y esta vez conseguimos extirpar “el misterioso grano menguante”. El estudio histológico dio la razón a la dermatoscopia: efectivamente, se trataba de un carcinoma basocelular, pero una variante quística, hecho que seguramente explicaba la misteriosa desaparición y recidiva posterior.

El carcinoma basocelular supone alrededor del 80% de todos los cánceres de piel no-melanoma y es el tumor maligno más frecuente del mundo mundial, y aunque son tumores de crecimiento lento que raramente ocasionan metástasis a distancia, pueden ser localmente muy invasivos y destruir el tejido circundante, con desfiguraciones muy importantes cuando se localizan en la cara. Y es que lo más habitual es que este tipo de cánceres de piel aparezcan en zonas fotoexpuestas, sobre todo en la cara. Pero su aparición en la mucosa del labio es algo bastante excepcional (aunque descrita), hecho que origina un debate interesante, ya que el origen del carcinoma basocelular se encuentra en las estructuras foliculares, y como sabemos, la gente no tiene pelos en los labios. En un artículo de revisión publicado en 2016 por Tiffany Loh, se recogían 48 casos de carcinomas basocelulares con esta curiosa localización. Y a diferencia del carcinoma escamoso de labio, que suele localizarse en el labio inferior, el basocelular suele hacerlo en el superior, y no en pocas ocasiones se confunde con un herpes simple recurrente.

Pero más allá de la rareza de la localización del basocelular en nuestra paciente, además estaba el subtipo histológico, ya que la variante quística es una forma poco frecuente de carcinoma basocelular nodular, que muestra cavidades que pueden ser la consecuencia de la necrosis tumoral.

Todo eso lo pudimos confirmar después de la extirpación, y afortunadamente el resultado estético fue más que aceptable y Coloma se quedó tan contenta. Evidentemente el tratamiento en estos casos es quirúrgico siempre que sea posible.

Hoy nos despedimos con el Bosque Nacional de Ashley, en Utah. Mucho más que un bosque...

More Than Just Forests | Ashley from More Than Just Forests on Vimeo.

sábado, 29 de agosto de 2020

Un grano en el labio

 A sus 70 años, Coloma había pasado ya varias veces por la consulta del dermatólogo, siempre por queratosis actínicas que le habían tratado con crioterapia. Pero en esta ocasión tenía un problema completamente distinto, en forma de un extraño grano que le había aparecido de repente en el labio superior. Al principio no le dio importancia: no le dolía ni molestaba y surgió “de la nada” al cabo de un par de días de una visita al dentista. Coloma lo atribuía a que le había estado manipulando la boca y apretando en esa zona, así que pensó en dejar pasar algo de tiempo, seguro que se iba solo. Pero el “grano” seguía ahí, quizá un poco más grande y le empezaba a molestar, además de tener que dar explicaciones a todo el mundo que se interesaba por el dichoso grano, así que algunos meses más tarde estaba en la consulta de la dermatóloga de nuevo esperando una solución rápida e indolora.


Revisando los antecedentes de nuestra paciente pudimos comprobar que aparte de una hipertensión y una dislipemia controladas con amlodipino y atorvastatina respectivamente, Coloma era una mujer por lo demás sana y sin otras dolencias a destacar. Sólo “el grano”, ubicado en el tercio lateral izquierdo de su labio superior, cerca de la comisura labial, que medía casi 1 cm, de consistencia firme, aunque el aspecto era bastante quístico. La dermatoscopia, que podéis ver en la imagen, destacaba por unas telangiectasias bastante gruesas, ramificadas.

Esto es todo lo que os puedo contar por el momento. ¿Qué le decimos a Coloma? ¿Será culpa del dentista? ¿Podemos solucionarle su problema o es mejor no hacer nada? ¿Cremas o bisturí? ¿Nos preocupamos o es algo banal sin importancia?

El miércoles estrenaremos el mes de septiembre con la respuesta a este caso. ¿Sabíais que existen los sommeliers del agua? Flipante.

The Water Sommelier from MEL Films on Vimeo.