miércoles, 1 de abril de 2020

Hipoqueratosis palmar circunscrita: vista una, vistas todas

Estamos acostumbrados al término “hiperqueratosis”: un aumento del grosor de la capa córnea de la piel. Por eso nos suena raro cuando oímos hablar de “hipoqueratosis”. Pero existe, vaya si existe, y posiblemente es más frecuente de lo que pueda parecer si revisamos la literatura científica. Corría el año 2002 cuando Amparo Pérez, dermatóloga del Hospital General de Valencia describió por vez primera esta curiosa entidad en 10 pacientes en la revista americana y desde entonces han ido goteando casos y pequeñas series en la literatura, más bien pocos, pero el hecho de que todos los dermatólogos lo hemos visto varias veces, junto con el hecho de que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, hace pensar que es un trastorno mucho más frecuente de lo que pueda parecer.

Más recientemente (2014) los mismos autores publicaron una revisión de los diferentes casos publicados hasta esa fecha (69 en total) en este artículo de Actas Dermo-Sifiliográficas que os resumo a continuación.

Aspecto de la lesión el día de la primera consulta

La hipoqueratosis palmar circunscrita (también puede ser plantar) es un proceso adquirido que se presenta sobre todo en mujeres adultas, con una relación mujer/ hombre de 3,3:1 y con edades que fluctúan entre los 42 y los 84 años en el momento del diagnóstico, con una media de edad de 64 años. Hay publicado un caso presente en el nacimiento, pero se considera algo excepcional. En la gran mayoría de los casos las lesiones fueron solitarias y se localizaron más frecuentemente en la palma de la mano derecha, especialmente en la región tenar. Más raramente las lesiones se presentaron en los dedos y también se han descrito en la planta del pie. El promedio de duración de las lesiones fue de 12 años aproximandamente, lo que posiblemente se traduce en que incluso los propios pacientes parecían darle poca o nula importancia. En algunas ocasiones existía algún antecedente previo relevante, como traumatismos, quemadura, labores de jardinería, bordado, etc. aunque en la mayor parte de los casos el paciente fue incapaz de relacionarlo con nada.

Pero lo que más llama la atención de esta entidad es que ¡todas son iguales!, hecho que facilita bastante el diagnóstico, siempre y cuando el personal sepa que existe (y para eso está Dermapixel). Así, el aspecto clínico consiste en una zona deprimida en la palma (o planta), de coloración rojiza, perfectamente delimitada, redondeada u ovalada, con un borde levemente descamativo y con un tamaño variable que puede ir desde unos pocos milímetros a 5 cm, siendo lo más frecuente alrededor de 1,5 cm. Casi siempre los pacientes las refieren como asintomáticas, aunque en algunos casos pueden expresar que tienen esa zona “más sensible” o delicada.

El diagnóstico diferencial podría plantearse con una poroqueratosis de Mibelli, una enfermedad de Bowen o la base de una ampolla.

¿Y si se nos ocurre hacer una biopsia? Pues también veríamos hallazgos casi idénticos en todos los pacientes, con una depresión en la epidermis perfectamente delimitada en sus márgenes laterales por una disminución del espesor en la capa córnea. La transición entre la epidermis normal y la afecta es brusca, con un escalón muy marcado. En otras circunstancias, una disminución de la capa córnea se acompañaría de un adelgazamiento de la granulosa, pero los corneocitos de la lesión muestran una queratinización normal, dando lugar a una capa córnea ortoqueratósica, de estructura hojaldrada y coloración basófila, y los queratinocitos subyacentes no muestran ninguna anomalía que destaque. Lo que está ausente es la laminilla cornoide que sería típica de la poroqueratosis. No suele observarse ningún infiltrado inflamatorio acompañante en la dermis, de modo que el color eritematoso se debería más a una mayor transparencia de la epidermis.

Tres meses más tarde.

La dermatoscopia también puede ser de ayuda. Sin aceite de inmersión se observa una “descamación en escalera” en el borde perilesional, y con aceite aparece un eritema homogéneo salpicado de diminutas máculas blancas distribuidas de manera regular que corresponderían a los acrosiringios.

Aunque la etiología es desconocida a día de hoy, algunos autores han intentado relacionar la hipoqueratosis palmar circunscrita con el virus del papiloma humano (VPH). Así, existen casos en los que se ha demostrado la presencia de VPH-4 y otro con VPH-6, aunque la mayor parte de los pacientes sometidos a estudios de PCR han arrojado resultados negativos.

¿Y qué hay del tratamiento? Teniendo en cuenta (y eso es una opinión personal) que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, la abstención terapéutica es una opción perfectamente válida. Pero si es el motivo de consulta y el paciente nos pide una alternativa terapéutica, diferentes opciones se podrían contemplar, aunque hay que tener en cuenta que se dispone de escasa evidencia científica. Lo que parece claro que no funcionan son los corticoides tópicos, las cremas con urea, tacrólimus, ácido salicílico, imiquimod o tazaroteno. La cirugía ha sido contemplada en algunos casos (aunque yo no lo contemplaría como una primera alternativa en lesiones asintomáticas). Existen casos publicados de mejoría con terapia fotodinámica, 5-fluorouracilo tópico, calcipotriol o diclofenaco tópico, con resultados muy variables y no siempre completos.

Os preguntaréis qué hicimos con Adelina. Después de explicarle que lo que tenía en la mano carecía de trascendencia clínica (incluso le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico), dado que nuestra paciente prefería realizar tratamiento, le pautamos diclofenaco al 3% en gel, en dos aplicaciones diarias y la sorpresa fue cuando regresó al cabo de tres meses con una mejoría evidente. No sabemos si la lesión va a recidivar, pero de momento tenemos un diagnóstico y un tratamiento que le funciona. Agradecer de nuevo a nuestro compañero J. F. Mir Bonafé que nos haya cedido amablemente este interesante caso para la publicación en el blog.

Hoy os dejo con este vídeo que, por poco amantes de la naturaleza que seáis, no tiene desperdicio. Y está grabado íntegramente en España. Una maravilla.

UnexploredSpain from Wildglimpses on Vimeo.

sábado, 28 de marzo de 2020

Un callo un poco extraño

En realidad Adelina venía por otra cosa. Su médico la había remitido al dermatólogo porque años atrás le habían extirpado un carcinoma basocelular en la espalda y hacía mucho tiempo que no se hacía una revisión dermatológica. La edad no perdonaba (tenía 61 años y bastante radiación ultravioleta acumulada en su piel, de cuando no iba con tanto cuidado con el sol), así que con tanta mancha su médico prefirió enviárnosla para que la valoráramos.


Afortunadamente la exploración no desveló otra cosa que no fueran queratosis seborreicas, léntigos seniles y angiomas capilares, así que, ya más tranquila, nos mostró una lesión bastante curiosa, localizada en la eminencia tenar de la mano derecha, por la que no había consultado nunca al médico, dado que tampoco le ocasionaba ninguna molestia. No es que le preocupara, pero hacía ya bastantes años que la tenía (más de 5, pero tampoco sabía precisarlo con exactitud) y no tenía ninguna otra parecida en el resto del cuerpo. No se había puesto ningún tratamiento aparte de su crema de manos habitual y negaba ningún roce ni traumatismo previo en esa zona. Pero Adelina tenía curiosidad, y nosotros ahora también.

Se trataba de una placa eritematosa, algo descamativa, de bordes muy bien definidos, de unos 2 cm, no pigmentada ni ulcerada, que no estaba infiltrada al tacto, en la cara palmar del primer metatarsiano de la mano derecha.

Adelina dice que es “un callo raro”, pero nosotros no lo tenemos tan claro. ¿Y vosotros? ¿Qué pensáis? Rápido, que Adelina se ha empezado a preocupar al ver nuestra cara de interrogante… La respuesta al caso, en este link.

Por cierto, las fotos del caso de esta semana son gentileza del Dr. Joan Francesc Mir Bonafé, compañero nuestro en el Hospital Son Llátzer, así que gracias.

Yo no tengo ni idea de esquiar, por eso este vídeo me parece una completa locura.

NATURAL MYSTIC BY SAM FAVRET - DRONE PROJECT from Favret Sam on Vimeo.

miércoles, 25 de marzo de 2020

La enfermedad del niño abofeteado. Tranquilos, es sólo un virus tontorrón

Erik presentaba la enfermedad del “niño abofeteado, también conocida como megaloeritema, quinta enfermedad o eritema infeccioso. Con tantos nombres parece que hablemos de un rey o de una enfermedad muy grave, pero no es el caso. Tampoco somos los primeros en describirlo en un blog de medicina, Lucía mi pediatra, ya realizaba en 2016 una entrada para esta entidad, o esta otra de Amalia Arce.

Se trata de un exantema viral común de la edad pediátrica, uno de los 6 más frecuentes, por lo que se le denomina 5º enfermedad. Ocurre habitualmente en niños de entre 5 y 15 años (70%) a nivel mundial, pudiendo afectar a adultos (20%), aunque es infrecuente. Es causada por el parvovirus B19, un virus ADN de la familia Parvoviridae, que se transmite por secreciones respiratorias, de persona a persona, tras contacto íntimo. Suele ser un virus al que le gusta la primavera y el comienzo del verano, no es listo ni nada.

Erik, ya recuperado, una semana más tarde.

Su presentación clásica se caracteriza por presentar tres fases, aunque en su mayoría el proceso es asintomático.
  • Primera fase. Tiene un periodo de incubación que oscila entre 5 y 15 días, con una duración de la viremia de 1 semana. Su desaparición muestra correlación con el desarrollo de IgM anti-B19, que permanecerán durante meses, y con la posterior aparición de IgG que persistirán indefinidamente. La clínica en esta fase se caracteriza por síntomas generales e inespecíficos: fiebre, malestar, mialgias, faringoamigdalitis, diarrea, vómitos y cefalea, por lo que suele ser indistinguible de cualquier otra virasis.
  • Segunda fase. Comienza tras 2-3 semanas de la inoculación, la viremia desaparece y aparece la clínica característica, por lo que podemos deducir que cuando presenta la clínica ya no es contagioso. Se caracteriza por fiebre y una erupción súbita en forma de eritema malar bilateral simétrico, sin otras lesiones primarias, que a menudo se acompaña de palidez peribucal y que se conoce con el nombre de “signo del niño abofeteado”. Suele presentar una duración de 4-5 días.
  • Tercera fase. Tras la desaparición de la erupción en las mejillas aparece un exantema maculopapular “en encaje” o “reticulado” en el tronco, simétrico y pruriginoso que se extiende en sentido distal. Suele durar unas 2 semanas y tras su resolución es normal que presente recurrencias (sin fiebre, ni otros síntomas) en relación con el ejercicio físico, exposición al sol, calor, etc.

Y aunque suela ser asintomático o con una clínica un poco tontorrona, hay varios artículos que describen múltiples complicaciones asociadas que no podemos olvidar:
  • Las artralgias y artritis: más común en adultos (mujeres) que en niños. Su clínica se caracteriza por ser una artritis simétrica y periférica con afectación de muñecas, manos, rodillas y tobillos, simulando una artritis reumatoide. Pero en este caso se trata de una artritis no erosiva, que suele resolverse en 1-3 semanas.
  • Inmunodeprimidos (leucemias, infección VIH, etc…) pueden presentar una infección persistente y como consecuencia se produce una destrucción persistente de los precursores eritroides y una anemia crónica que se hará dependiente de transfusiones.
  • Las embarazadas son otro grupo de riesgo, presentando riesgo de aborto. La mayor mortalidad está descrita durante el primer trimestre, siendo la hidropesía fetal la principal manifestación de la infección durante el segundo trimestre.
  • Otras complicaciones incluyen: la anemia hemolítica, neumonitis, síndrome hemofagocítico o encefalopatías.

Dadas sus características clínicas llamativas el diagnóstico será clínico y relativamente sencillo. Si existieran muchas dudas o nos encontramos ante grupos de riesgo, se pueden realizar serologías que evidenciarán anticuerpos IgM e IgG específicos del virus. También se puede detectar el propio virus por PCR o antígenos en suero o en tejidos infectados por ELISA.

Diagnóstico diferencial de enfermedades exantemáticas (resumen)

Y cómo no, no podemos hablar de un exantema viral y no mencionar a sus otros hermanos (los otros exantemas infecciosos más comunes de la infancia) para realizar un buen diagnóstico diferencial. Y para ello os he hecho esta tabla resumen que me hice para el MIR y que a día de hoy es de donde me lo sigo repasando:

No olvidarnos también en este otro diagnóstico diferencial: mononucleosis infecciosa, toxicodermias, respuestas alérgicas a agentes ambientales.

El tratamiento se basará principalmente en medidas sintomáticas para la gran mayoría de los pacientes. Pero en los grupos especiales se procederá a tratar las complicaciones:
  • Artritis/artralgias graves: AINEs.
  • Anemia hemolítica crónica: transfusiones.
  • Inmunodeficiencia/embarazo: inmunoglobulinas iv con Ac IgG frente al parvovirus B19.
Para evitar las recurrencias a veces se recomienda evitar la exposición solar en los momentos más fuertes del día, usando fotoprotectores y evitar el ejercicio excesivo.

A Erik no le hicimos ninguna prueba, el diagnóstico fue clínico y, como podéis ver en la imagen, al cabo de una semana se había recuperado por completo.

En cuanto a la prevención, nunca nos cansaremos de decirlo, supongo que ahora gracias al famoso COVID-19 todos lo tenemos en mente: LAVADO DE MANOS.

Agradecer de nuevo a Carolina Domínguez Mahamud, nuestra R3 en el servicio de Dermatología,  su colaboración en la redacción de las entradas de esta semana en estos días tan complicados para todos.

Wash Your Hands from ReelWorld on Vimeo.

sábado, 21 de marzo de 2020

Un niño con los mofletes rojos

Hace pocas semanas, nos realizaron una interconsulta desde pediatría. Se trataba de Erik, un niño de 4 años, quien desde hacía 72 horas había comenzado con un sarpullido en el dorso de las manos. Los padres habían permanecido en casa mientras era poca cosa, pues como decían: “ya estamos acostumbrados a que le salgan cosas, suelen irse en un periquete y si no hay fiebre estamos tranquilos”. Pero en esta ocasión, persistió varios días y se extendió por el cuerpo, principalmente en las piernas. “Ya no parecía una cosa que viene y va”.


En nuestra consulta apareció como podemos ver en las imágenes (con el consentimiento de los padres). Nada más verlo, solo se nos ocurrió decir: “Hola Erik, parece que no has parado de jugar en la sala de espera. ¿Te lo estás pasando bien?”. Teoría que se nos vino abajo enseguida, pues la madre nos explicó que había estado sentado todo el rato y que las mejillas las tenía así desde ayer por la tarde.

Erik era un niño sano, sin antecedentes de interés y muy simpático. No había presentado fiebre en ningún momento ni sensación distérmica. No le costaba respirar y no había tenido vómitos ni náuseas. Como único síntoma tenía una leve congestión nasal. Las mucosas no estaban afectadas y el sarpullido respetaba flexuras, abdomen, espalda y hombros. Durante toda la consulta se portó muy bien, se dejó hacer las fotos y a pesar de tener la cara “como un tomate”, no dejó de sonreírnos.


Aunque a Erik no le molestaran sus mofletes, los padres estaban un poco ansiosos por saber de qué se trataba. ¿Estaba todo relacionado? ¿Por qué insistíamos tanto en los mofletes? ¿Era una cosa de niños que viene y va o era algo más serio?

El caso de esta semana nos lo trae nuestra R3 (casi R4) Carolina Domínguez Mahamud y ella misma estará aquí de nuevo el miércoles con la respuesta.

Os recuerdo que teníamos un sorteo pendiente de resultado. El ganador (ganadora en este caso) ha sido el comentario nº22, que firma con el nombre de Sara. Por favor, envíame un mail al correo de contacto del blog para facilitar la dirección de envío. ¡Enhorabuena!

Seguimos en estado de alarma, sin poder hacer demasiadas cosas. Ganas locas de bucear, así que dentro, vídeo.

Strangest Things from Dustin Adamson on Vimeo.

jueves, 19 de marzo de 2020

¿Cómo afecta el COVID-19 a la piel? Consejos para sanitarios y pacientes

Al quinto día de que se decretara el estado de alerta en nuestro país, con la cifra de muertos y afectados por el SARS-coV-2 en aumento (llevamos ya más de 800 fallecidos y lo peor está por llegar), un país confinado esperando que las medidas adoptadas contribuyan más pronto que tarde a aplanar esa curva tan empinada, con casi todas las consultas de dermatología y otras especialidades canceladas por reorganización de casi toda la asistencia sanitaria, el caos está servido. Lamentablemente el coronavirus de las narices no ha hecho que el resto de patologías dermatológicas desaparezcan (en algunos casos más bien lo contrario) y los cambios en nuestras rutinas conllevan nuevos problemas y un aluvión de dudas que nos llegan, a una servidora y a muchos otros compañeros, a través de las redes sociales. El de hoy es otro post atípico que espero os pueda ser de utilidad, tanto a los que estáis en la primera línea de batalla, como a los que os toca vivirlo desde casa.

Lo primero que conviene aclarar es que este nuevo coronavirus no afecta a la piel, al menos con los datos que tenemos hasta el momento (así que me podéis acusar de hacer clickbaiting con el título del post). Y sin embargo, hay algunas cuestiones y dudas relacionadas con la piel desde que empezó esta epidemia. A continuación vamos a intentar resolverlas una a una en función de lo que nos va preguntando la gente.

Actualización a 1 de abril 2020. Por desgracia, el elevado número de casos en nuestro país, así como en países vecinos, ha hecho que tengamos que aclarar un poco este punto. Lo cierto es que cada vez son más los casos de pacientes con infección aguda y subaguda que presentan lesiones dermatológicas de diversa índole, sin que de momento quede claro el papel etiológico del SARS-coV-2 y que sin duda merecerán un futuro post en este blog. En un recientísimo artículo publicado por los italiano, hasta en el 20% de los casos de COVID-19 presentaron algún tipo de manifestación dermatológica: desde lesiones de urticaria aguda, lesiones vesiculosas o incluso purpúricas. Así que seguiremos observando y estudiando. En este enlace podéis comprobar la evidencia publicada hasta el momento.

Dermatitis irritativa en tiempos de coronavirus. Foto: Maribel Iglesias

Con tanto lavado de manos, las tengo hechas polvo.
El nombre “técnico” para esto es dermatitis irritativa de manos y hace ya bastante tiempo que explicamos esta entidad en este blog (aquí os dejo el enlace). Lo cierto es que probablemente en toda la historia de este país nunca habíamos extremado tanto las normas de higiene (y aún así, muchas veces no es suficiente) y el delicado equilibrio entre el manto ácido de la piel, que nos protege de las agresiones externas y la lucha contra el virus hace que estos días la perdedora sea nuestra piel: manos resecas en el mejor de los casos pero, pasados unos días, rojeces, grietas, picor, escozor y descamación. Es entonces cuando caemos en que tenemos que ponernos la crema hidratante (en realidad ya lo sabías), pero en este momento es un poco tarde: el eccema ya ha hecho acto de presencia y, al menos al principio, las cremas van a ser mal toleradas y las manos os van a picar aún más. Para intentar volver a la situación de normalidad, un corticoide tópico de potencia media o alta puede ayudar durante unos días (debería ser con prescripción, pero casi todo el mundo tiene alguna crema de cortisona en casa), para luego ser mucho más escrupuloso en la hidratación entre lavado de manos y lavado de manos. Cualquier crema de manos nos servirá y si no tenemos ninguna, pues utilizad la del cuerpo (el contorno de ojos mejor no, que no está la cosa para tanto gasto).
Algunos preguntáis acerca de qué es más agresivo para la piel, si el gel hidroalcohólico (que a estas alturas se cotiza ya como caviar iraní) o el jabón de manos convencional. Aunque parezca que el gel hidroalcohólico tenga que ser peor, esto no es así necesariamente. Lo que sí es bastante más agresivo es el alcohol etílico aplicado directamente sobre la piel o las soluciones hidroalcohólicas caseras (por mucho aloe vera que les pongan). También me han preguntado si los “jabones syndet” son igualmente eficaces contra el virus y la respuesta es que sí, siendo más respetuosos con nuestra piel, sobre todo si tenéis problemas de dermatitis atópica, alergias o piel sensible.
En resumen: crema hidratante, pero antes de que aparezcan los picores.

Soy sanitario y cuando me pongo el EPI me hace rozaduras en la piel.
Es otro de los “temas estrella” y las redes sociales ya están llenas de caras rojas e incluso con heridas tras horas de llevar esos equipos de protección individual (eso quienes tienen la suerte de disponer de ellos, que como sabéis, van aún más escasos que los geles hidroalcohólicos y el papel higiénico). ¿Qué podemos hacer para evitarlo? No mucho, la verdad, pero puede ayudar bastante utilizar previamente, incidiendo en las zonas de la cara donde la mascarilla y protección ocular hacen más presión, cremas barrera (Aquaphor, Bariéderm, por ejemplo) o un buen pegote de cualquier crema hidratante (Dexeryl, pH5 Eucerin, Ceravé o incluso vaselina). Ojo las que tenéis piel grasa o problemas de acné porque estas cremas pueden ser comedogénicas y empeorar algo el acné, aunque quizá ahora mismo es poco importante.

Rozaduras por EPI. Fuente: Arantxa Ortega vía Twitter

¿Puedo salir al balcón a tomar un poco el sol?
Si hace un mes me dicen que iba a salir yo recomendando a la gente que se expusiera al sol pensaría que se habían vuelto locos. Y sin embargo, aquí me tenéis, y es que la vitamina D es necesaria y más en estos momentos. Pero es que además la exposición al sol tiene un efecto positivo sobre el estado de ánimo de las personas y en estos días de confinamiento nos puede venir fenomenal para nuestra salud mental. Eso sí, nuestra capacidad de sintetizar vitamina D se satura a partir de los 20 minutos aproximadamente (y a partir de ahí, todo es “vicio” y potencialmente perjudicial). O sea, que suficiente 20 minutos, 3-4 días a la semana (o todos los días si os apetece y no tenéis ningún problema de fotosensibilidad o cáncer de piel), en cara, cuello, brazos y piernas. Ah! El sol que pasa a través de la ventana sirve para dar calorcito y buen rollo, pero no para fabricar vitamina D.Y recordad que hasta un 20% de las cantidades necesarias de vitamina D provienen de la dieta, así que a tomar lácteos, atún en lata, sardinas, salmón, cereales y champiñones.

Tengo un problema de piel y no puedo acceder a un dermatólogo.
Como he dicho, los problemas cutáneos siguen ahí, con o sin coronavirus, y tranquilos porque, al menos por el momento, los dermatólogos también estamos ahí. Es cierto que se han reorganizado los servicios, cerrado consultas privadas y, en algunas ciudades más afectadas los dermatólogos se encuentran colaborando en las plantas y servicios de urgencias. En la mayor parte de los casos existen teléfonos a los que llamar y las urgencias siguen funcionando (desde donde se nos llama si nuestra presencia es necesaria). Pero es cierto que durante estos días de confinamiento es poco recomendable salir de casa si no es estrictamente necesario, por tu salud y por la de los demás, así que el pasado domingo nuestro compañero Pablo Fonda de Madrid tuvo la excelente idea de crear una cuenta de Twitter (@dermasolidaria) a través de la que cada día varios dermatólogos (somos ya más de 100) intentamos resolver dudas y problemas dermatológicos urgentes que preocupan a la gente. Recientemente se ha abierto otra cuenta de Instagram con el mismo usuario y por límite de mensajes Twitter está abierto cada tarde de 16 a18h e Instagram de 18 a 20h. Todas las consultas se contestan por privado y son de carácter orientativo. En breve, intentaremos hacerlo a través de una aplicación.
Y recordad: el coronavirus no da problemas cutáneos per sé, así que si os sale algo nuevo no os asustéis pensando que es por eso. Estamos viendo gente con pitiriasis rosadas, urticarias, psoriasis (el otro día ya tratamos este tema), etc, pensando que tienen COVID-19 porque les han salido cosas extrañas en la piel.

Así que toca lavarse bien las manos, hidratárselas después, permanecer tranquilos, no salir de casa si no es estrictamente necesario y cuando todo esto pase, que pasará, volveremos a la normalidad.

Quiero agradecer desde aquí a todos mis compañeros dermatólogos que se han volcado con la iniciativa de Teledermatología solidaria en estos momentos tan complicados para todos.

Buen momento (o no) para ver esa vida microscópica en las aguas de una ciudad como Nueva York.

The Invisible Wildlife of New York City from Science Sandbox on Vimeo.

sábado, 14 de marzo de 2020

Psoriasis y coronavirus: ¿pueden estar tranquilos los pacientes con sus tratamientos?

Ante una situación excepcional, el post de hoy también lo es. Entre otras cosas, porque no se trata de un caso clínico como cada sábado, sino que intenta resolver algunas dudas y preocupaciones que estos días nos están planteando muchos pacientes con psoriasis y otras enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias en tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador. Y aunque no os interese el tema, si llegáis al final podréis participar en un sorteo que seguramente alegrará el confinamiento al ganador, con un estupendo lote de productos cosméticos y fotoprotectores. Eso sí, el miércoles no habrá post.

Paciente con psoriasis en placas

No vamos hoy a explicar en qué consiste la psoriasis. Ni siquiera de qué va el tema del COVID-19 (podéis encontrar información de calidad y actualizada en páginas oficiales y otras muchas fuentes fiables). En España un 2,3% de la población tiene psoriasis (eso es mucho), aunque se calcula que “sólo” un 20% de los mismos tiene formas moderadas o más graves que serían tributarias de recibir tratamiento sistémico. Es decir, que la gran mayoría de pacientes con psoriasis se tratan con medicación tópica y/o emolientes y deben seguir las mismas recomendaciones que la población general.

Pero en las consultas de dermatología, donde solemos atender los casos más graves, abundan los pacientes sometidos a otro tipo de tratamientos: fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA), fármacos sistémicos clásicos (acitretina, metotrexato, ciclosporina), fármacos orales “nuevos” (fumaratos, apremilast) o agentes biológicos (una lista cada vez más larga de medicamentos de nombre impronunciable: infliximab, etanercept, adalimumab, ustekinumab, secukinumab, ixekizumab, guselkumab, certolizumab, golimumab, tildrakizumab, brodalumab, risankizumab y otros que vendrán en breve). Algunos de estos tratamientos llevan la etiqueta de “inmunosupresor” y como es lógico, algunos pacientes se preguntan qué hacer con los tratamientos dada la situación actual con el coronavirus desbocado en nuestro país, en vista de lo que ha sucedido en China y está sucediendo en Italia. Hoy se ha decretado el estado de alerta en España, las medidas que se han tomado excepcionales y las consecuencias económicas son aún incalculables. La pregunta que nos llega es sencilla: ¿Debo interrumpir mi tratamiento sistémico para la psoriasis? La respuesta, no lo es tanto.

Tabla-resumen de los diferentes tratamientos sistémicos para psoriasis

Lo primero que hay que decir es que no hay dos pacientes iguales y por eso es imposible contestar esa pregunta de manera general. Probablemente no es lo mismo un paciente con artritis psoriásica que uno con afectación sólo cutánea; no es lo mismo uno de 75 años que uno de 20; no es lo mismo una mujer embarazada que una que no lo esté; no es lo mismo una psoriasis grave que nos ha costado 5 biológicos distintos para tenerla controlada, que una psoriasis en placas moderada que está perfectamente con fototerapia; no es lo mismo un paciente con comorbilidades (enfermedad pulmonar, diabetes, fumador…) que uno sano aparte de su problema dermatológico. Todo ello, junto con el hecho de que no lo sabemos todo del COVID-2019, que las recomendaciones van cambiando en cuestión de días y que aún no sabemos si todas estas medidas excepcionales frenarán esa curva tan empinada, hace que debamos individualizar cada caso y, a ser posible, los pacientes que tengan dudas contacten con su dermatólogo para que valore su situación y la actitud a seguir.

Dicho esto, tampoco hay dos tratamientos iguales. Así, tratamientos como la acitretina, el apremilast o los fumaratos no se consideran inmunosupresores y, por tanto, no confieren ningún riesgo especial para los pacientes sometidos a estos tratamientos. La fototerapia podría entrar en este grupo (estrictamente hablando sí produce un cierto efecto “inmunosupresor” en la piel, pero los pacientes en tratamiento no tienen una mayor tasa de infecciones). Así que tampoco habría mayor problema.

Otro paciente con psoriasis en placas moderado en tratamiento sistémico

Las dudas surgen con tratamientos como el metotrexato, la ciclosporina y los agentes biológicos. En el caso del metotrexato el efecto inmunosupresor a las dosis que solemos utilizar en dermatología (10-15 mg/semana en muchos pacientes) se considera más bien bajo y no suelen reportar una mayor tasa de infecciones (claro que también podemos tener pacientes con dosis mayores, de 20-25 mg/semana). Con la ciclosporina nos podríamos preocupar un poco más (aunque también depende bastante de la dosis empleada y desde la irrupción de los tratamientos biológicos no solemos mantener el tratamiento durante muchos meses). Y luego están los fármacos biológicos, con los que nos manejamos con mucha seguridad una vez hemos descartado que el paciente tenga una infección tuberculosa latente o activa, aunque el grupo de los anti-TNF-alfa (en especial el infliximab, el cual se administra en infusión endovenosa en un Hospital de Día) comportarían una mayor tasa de infección. Mucho más tranquilos estamos con los anti-IL-12/23 y con los anti-IL-23, mientras que con los anti-IL-17 están más descritas las candidiasis mucosas (que en la práctica son poco frecuentes).

¿Qué quiere decir todo esto? Que debemos individualizar cada caso, sopesando los beneficios y los riesgos de mantener cada tratamiento. Probablemente en muchos hospitales estas semanas se cancelen las sesiones de fototerapia (no por su efecto inmunosupresor, sino por cuestiones organizativas de cada servicio/ gerencia). Los tratamientos como acitretina, fumaratos y apremilast podrán mantenerse sin problemas. Con metotrexato y ciclosporina seguramente intentaremos bajar a la dosis mínima eficaz, aunque en algunos pacientes puede ser prudente suspender temporalmente el tratamiento. Y con los biológicos también va a depender de cada caso. Ante la duda, no es recomendable suspender estos tratamientos sin haberlo consultado antes con el dermatólogo (a no ser que se trate de pacientes con una infección activa), pero en pacientes bien controlados también podría ser prudente interrumpir temporalmente o desintensificar el tratamiento (alargar el periodo entre dosis) si así nos lo indica el médico (a no ser que se trate de casos graves o con artritis asociada). ¿Y qué hay de empezarlos? Pues de nuevo individualizar, y en los casos menos graves, quizá posponerlo para cuando todo esto pase.

Y le podríamos seguir dando vueltas acerca de parar o no parar los tratamientos, pero hay una serie de recomendaciones que sí deberíamos seguir todos durante esta crisis, que consisten en minimizar el riesgo de infección. Seguro que las conocéis perfectamente, pero vale la pena recordarlas aquí, en forma de decálogo y que quedan resumidas en la siguiente infografía:
  1. Mantén una buena higiene de manos. Recuerda: el jabón va igual de bien que las soluciones hidro-alcohólicas que equivalen a día de hoy a sangre de unicornio.
  2. Acuérdate de utilizar regularmente crema hidratante (especialmente si tienes psoriasis palmo-plantar) o con tanto lavado de manos la dermatitis irritativa está asegurada.
  3. Evita las aglomeraciones y limita en la medida de lo posible la vida social.
  4. Si has estado en contacto estrecho con alguien que ha resultado positivo para SARS-CoV-2, permanece recluido en casa durante 14 días.
  5. Si tienes síntomas de infección (fiebre, tos seca, malestar general), llama al teléfono habilitado en tu Comunidad Autónoma.
  6. Tose y estornuda cubriéndote la boca y nariz con el codo flexionado (como si fueras Batman).
  7. Evita en la medida de lo posible tocarte los ojos, boca y nariz (y la cara, en general).
  8. Utiliza pañuelos desechables de un solo uso (y tíralos después de utilizarlos).
  9. Lávate las manos otra vez.
  10. Vuelve al punto 1.


En definitiva, keep calm, mantén el tratamiento a no ser que te indiquen lo contrario o tengas síntomas de infección (o contacta con tu dermatólogo si tienes dudas), lávate las manos, ponte cremita y todo esto pasará y podremos volver a nuestras vidas. Y ya de paso, quizá sea un buen momento para que, si eres fumador, te plantees dejar ese hábito.

Si queréis participar en el sorteo de este lote de productos, comentad este post

Y como que lo prometido es deuda, hoy os habéis ganado la posibilidad de que os toque este fabuloso lote de productos de La Roche Posay, aunque visto lo visto quizá debería haber sorteado 24 rollos de papel higiénico o un lote de gel hidroalcohólico. En fin, es lo que hay, así que si queréis probar suerte sólo tenéis que comentar este post (saludando con vuestro nombre o apodo y diciéndonos cómo lleváis el estado de alarma). El próximo sábado daremos el nombre del ganador (y atentos porque ahí daré el contacto para el envío). Suerte a todos (con el sorteo y sobre todo con todo lo demás que se nos viene encima). Y recordad que los comentarios en este blog están moderados, así que si no los veis publicados inmediatamente no hace falta que lo volváis a escribir.

miércoles, 11 de marzo de 2020

Tofos gotosos: ácido úrico en la piel

Podría haber titulado este post: “La gota que colma el dedo”, pero era un poco rebuscado. Aparentemente la hiperuricemia tiene poco que ver con la piel, y es que esta enfermedad metabólica tan frecuente (con una prevalencia del 2-13% en la población adulta) se asocia a manifestaciones clínicas diversas, como la litiasis renal o la relacionada con la gota. Esta última se desarrolla en el 1% de los pacientes con hiperuricemia y es la consecuencia del depósito de cristales de urato monosódico en las articulaciones, zonas periarticulares y otras estructuras. Se conoce con el nombre de “tofos” a los agregados de esos cristales en la piel y tejido celular subcutáneo, rodeados de una reacción inflamatoria a células gigantes.

El ácido úrico es el producto final del metabolismo de las purinas y debe ser eliminado a través de la orina. Los valores considerados normales son de hasta 7 mg/dl en el hombre y 6 mg/dl en la mujer, ya que por encima de estos, el ácido úrico puede precipitar en forma de cristales de urato monosódico, desencadenando las diferentes formas de la enfermedad. Además, la hiperuricemia se considera un factor de riesgo cardiovascular. La hiperuricemia puede venir determinada por alteraciones del metabolismo de las purinas presentes en el nacimiento (potenciadas por una ingesta elevada de las mismas y de alcohol), por un exceso de producción (enfermedades hematológicas, psoriasis, obesidad, consumo de alcohol) o por disminución de la eliminación (insuficiencia renal, alcohol, fármacos, etc.).


Si nos centramos en la gota, existen tres presentaciones clínicas: la artritis aguda (generalmente monoarticular, más frecuente en la primera articulación metatarsofalángica), el periodo intercrisis (que puede ser asintomática o provocar dolor o deformidad articular) y la gota tofácea o artritis gotosa crónica, caracterizada por la presencia de tofos que pueden erosionar el cartílago y hueso subcondral.

Desde el punto de vista dermatológico, los tofos pueden manifestarse como nódulos, tofos ulcerados, úlceras crónicas o incluso paniculitis. Normalmente son de color carne (a veces sonrosados o eritematosos), de consistencia firme (no siempre, a veces son blanditos) y “rellenos” de una especie de pasta blanca que corresponde a los cristales de urato monosódico compactados. Las localizaciones más habituales son la bolsa olecraniana, las rodillas y los dedos, así como en zonas traumatizadas. Se pueden ulcerar y drenar ese material espeso y blanquecino y es raro que sean la primera manifestación de la enfermedad gotosa. No es habitual que se infecten. En los dedos pueden presentarse como pequeñas lesiones blanquecinas, como el caso que presentamos esta semana, conocidos como “finger pad tophi”.

El diagnóstico diferencial incluye la calcinosis cutis, los nódulos reumatoideos y los xantomas, y si tenemos dudas la ecografía nos puede ayudar a diferenciar un tofo de un nódulo reumatoide.

En el contexto de un paciente ya diagnosticado de hiperuricemia, el diagnóstico suele ser sencillo, pero siendo estrictos precisaríamos la identificación de los cristales en el líquido sinovial o en las lesiones cutáneas, que se ven como “agujas” y con birrefringencia negativa bajo luz polarizada. La analítica suele demostrar una hiperuricemia, conocida o no, a veces acompañada de leucocitosis y elevación de la velocidad de sedimentación.

Los cristales son solubles en agua, así que si hacemos una biopsia no los vamos a poder ver bajo el microscopio, aunque veremos los “huecos” que habrán dejado en forma de aguja. Sí que podremos ver el infiltrado histiocitario y células gigantes multinucleadas. Si los fijamos en alcohol, sí que se podrán ver los cristales.

El tratamiento de la enfermedad por depósito de cristales de urato monosódico es diferente al del ataque agudo de gota. Para ello es necesario realizar una dieta baja en purinas (evitando el alcohol, vísceras, embutidos y marisco), forzar la diuresis, alcalinizar la orina y fármacos hipouricemiantes. En algunas ocasiones, ante grandes deformidades y alteraciones estructurales articulares, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico reparador.

Irene tenía unos niveles de urato de 11,5 mg/dl (había llegado a tener 17,5 mg/dl) y muchas otras comorbilidades con un mal control metabólico que hacían complicado el tratamiento, así que nos limitamos a confirmar el diagnóstico, deseándole suerte a ella y a su médico de familia.

Bueno, pues os dejo con este vídeo, un corto de animación lleno de música. No comáis purinas por encima de vuestras posibilidades, nos vemos el próximo sábado, con un nuevo caso clínico.

The Orchestra from Mikey Hill on Vimeo.

sábado, 7 de marzo de 2020

Bultos blancos en los dedos

Irene tiene 56 años y una larga lista de problemas de salud: diabética, hipertensa, colesterol y una cardiopatía isquémica que en más de una ocasión le ha dado algún susto en forma de angina. Hoy tiene cita porque su médico nos la derivó hace dos meses por una erupción en las piernas, pero, como a veces pasa en dermatología, el día de la cita ya no tiene nada. En realidad las lesiones le duraron menos de una semana, pero el médico de familia ya le había hecho el volante de derivación e Irene aprovechó la cita en dermatología para comentarnos algunas cosas que le preocupaban.


Imagen dermatoscópica de las lesiones

De todo lo que nos explicó (caída de cabello, manchas, lunares…) lo que más nos llamó la atención fueron unos “bultitos blancos en los dedos de las manos”, o así nos los describió ella, que llevaban ahí mucho tiempo (más de dos años) aunque no le molestaban. Se palpaban algo indurados y los podíamos observar en varios dedos de ambas manos, en los pulpejos, agrupados en algunas zonas.

Cuando Irene vio que le poníamos el dermatoscopio encima, nos empezó a preguntar por esos granitos blancos y si había alguna crema para eliminarlos. Pero antes de contestar a esa pregunta quizá necesitamos algo más de información, ¿no os parece? La respuesta, en este enlace.

Y hoy nos vamos a las Islas Canarias. A Lanzarote, para ser más exactos. Disfrutad del vídeo.

LANZAROTE | THE WONDER from L'oeil d'Eos on Vimeo.

miércoles, 4 de marzo de 2020

Tumor de colisión: un choque de trenes en la piel

La colisión de tumores cutáneos es un fenómeno relativamente poco frecuente que puede ser complicado de sospechar en la práctica diaria (Voyd y Rapini encontraron 69 casos tras revisar la friolera de 40.000 biopsias) y se produce por la combinación témporo-espacial de dos o más tipos de tumores cutáneos. Y aunque en la mayor parte de las ocasiones no conlleva demasiada importancia, a veces sí puede ser un hallazgo relevante e inductor de confusión, cuando se combinan una lesión benigna con un tumor maligna. Si además estamos hablando de lesiones pigmentadas, hay que ser muy experto para sospecharlo y actuar en consecuencia. La dermatoscopia es un método diagnóstico no invasivo que nos será de gran ayuda en el diagnóstico de estas lesiones.

Tumor de colisión. Foto: Fernando Terrasa (Anatomía Patológica)

La patogenia de los tumores de colisión se desconoce, aunque se barajan dos teorías: la primera sugiere que en una piel dañada (por el sol y los años) es fácil que se induzcan diversas neoplasias; la segunda sostiene que estos tumores se desarrollan debido a una interacción entre las distintas partes del tumor, de modo que uno de ellos estimularía el crecimiento del otro por un efecto paracrino. Personalmente, pienso que en algunos casos, estamos hablando de tumores tan frecuentes que, simplemente, la coincidencia hace que puedan coincidir en el espacio y el tiempo.

En el caso de Feliciano, simplemente nos llamó la atención esa “queratosis seborreica” más oscura que las otras. Al poner el dermatoscopio se veían claramente dos zonas: la inferior, de queratosis seborreica (con sus pseudoquistes córneos) y la superior, que sugería, con sus grandes nidos ovoides, telangiectasias y ulceración, un carcinoma basocelular. Así que procedimos a extirpar la lesión y nuestro patólogo, el Dr. Fernando Terrasa, nos confirmó la presencia de esos dos componentes, como podéis ver en la imagen histológica.

Con todo, seguiremos diciendo que las queratosis seborreicas no se vuelven “malas”, pero si veis alguna un poco más extraña o cambiante, poco cuesta ponerle el dermatoscopio encima.

Si queréis ver algún otro ejemplo, os remito a estos artículos de Actas Dermosifiliográficas de I. Fernández-Canedo o Pedro Zaballos. Hoy nos vamos a las montañas.

Orogonia from Enrique Pacheco on Vimeo.

sábado, 29 de febrero de 2020

Una queratosis seborreica un poco rara

Feliciano tenía muchas manchas y otras muchas preocupaciones (con sus problemas de azúcar y de corazón -ya llevaba dos infartos- ya tenía bastante). Pero sus hijas le convencieron para que fuera a su médico a una revisión de la piel, y finalmente su médico de familia nos lo derivó para que descartáramos que no hubiera nada raro.


La verdad es que Feliciano estaba lleno de queratosis seborreicas, aunque ninguna le molestaba especialmente, sobre todo en la cara, cuero cabelludo y en la espalda. A sus 78 años era normal, más aún si, como nos explicó, su madre, en paz descanse, también estaba llenita de esas manchas. También tenía bastantes angiomas capilares (o puntos rubí), sin ninguna importancia. Sin embargo, una mancha nos llamó la atención. Era más oscura que las otras, aunque Feliciano no se había fijado en si era nueva o le había cambiado. Era una placa en la región frontal izquierda, pigmentada y asimétrica, y cuando pusimos el dermatoscopio, algo nos llamó la atención.

Imagen dermatoscópica

El resto de exploración fue normal, así que os dejo dándole vueltas a esa lesión de la sien, con su imagen dermatoscópica. ¿Qué os parece? ¿Buena o mala? ¿La dejamos o la quitamos? ¿Qué le decimos a Federico? El miércoles intentaremos responder a todas esas cuestiones (o en este enlace). Pero antes, nos vamos a Atenas, con este fabuloso vídeo.

The Essence of Athens (4k - Time lapse -Tilt Shift) from Joerg Daiber on Vimeo.

miércoles, 26 de febrero de 2020

Abscesos recurrentes por SAMR en niños: Se pueden prevenir

La piel (y sus anejos) constituyen la barrera estructural de defensa más importante del organismo frente a agentes externos, existiendo un constante equilibrio entre los microorganismos y el huésped, de modo que si ese equilibrio desaparece se favorece el desarrollo de infecciones. La integridad de esa barrera cutánea es el elemento más importante (por eso los niños atópicos tienen más propensión a infecciones cutáneas de cualquier tipo), así como la virulencia de los microorganismos que, eventualmente, pueden colonizar de manera transitoria la piel. Además, otros factores pueden alterar aún más ese equilibrio, como la humedad ambiental, temperatura, una inmunosupresión u otras enfermedades y el uso de antibióticos. Pero hoy vamos a hablar de niños sanos y revisaremos este interesante artículo sobre infecciones bacterianas de J. Saavedra Lozano, infectólogo pediátrico del Hospital Gregorio Marañón.

Sin entrar en patologías concretas y de modo genérico, podemos afirmar que las bacterias más relevantes implicadas en infecciones cutáneas son Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Remarcar que en los últimos años se ha descrito un aumento de la incidencia de las infecciones de piel y partes blandas por S. aureus meticilin resistente adquiridas en la comunidad (SAMR-C), especialmente en población pediátrica sin otros factores de riesgo. Si revisamos la literatura veremos que esto es especialmente relevante en Estados Unidos, mientras que en Europa (y en nuestro país) no es tan frecuente. A diferencia del SAMR nosocomial, el SAMR-C es sensible a ciertos antibióticos no beta-lactámicos, como macrólidos, clindamicina, cotrimoxazol, quinolonas y tetraciclinas. Además, las infecciones producidas por SAMR-C podrían tener un mayor potencial de gravedad en relación a la producción de la toxina leucocidina de Panton-Valentine, que favorece la aparición de lesiones necróticas y destrucción tisular.

Tras drenaje de la lesión, el mismo día

Pero volvamos al caso de Juan Antonio, quien tenía un hermoso absceso en la mejilla izquierda. Ya sabemos que un absceso no es más que una colección de pus localizada, secundaria a necrosis del tejido por una infección previa y que se manifiesta en forma de un nódulo firme, eritematoso y doloroso que termina fluctuando, habitualmente con poca o ninguna clínica sistémica. La bacteria implicada más frecuentemente es, cómo no, S. aureus, siendo el único aislamiento en el 25% de los casos en que realizamos cultivo. Otros microorganismos implicados frecuentemente son S. pyogenes, anaerobios y enterobacterias (sobre todo en lesiones perianales o periorales).

No he encontrado demasiados estudios descriptivos al respecto de nuestro país, pero en este americano de 2012 sobre los abscesos en un departamento de urgencias de pediatría, en un periodo de 6 meses recogieron 318 abscesos en 308 pacientes, siendo la edad media de 7 años, con una distribución por sexos similar. Un 14% de los pacientes tuvieron más de un absceso en el mismo momento. Sólo en el 8% de los pacientes se objetivó fiebre de > 38ºC en el momento de la asistencia en urgencias. Respecto a la localización, los niños menores de 2 años tuvieron significativamente más lesiones localizadas en las nalgas respecto a los más mayores. Como ya hemos comentado, la proporción de aislamientos de SAMR en Estados Unidos es mucho más elevada que en Europa y, por tanto, no comparable.

El diagnóstico de la mayor parte de esas lesiones es clínico, aunque en algunos casos puede estar indicada la realización de pruebas complementarias, como una ecografía cutánea (si disponemos de ella) o estudios microbiológicos en lesiones recidivantes, múltiples o acompañadas de sintomatología sistémica. Respecto a la toma de muestras, siempre se prefiere si es posible, remitir a microbiología el material del interior del absceso en una jeringa estéril tras asepsia de la superficie de la lesión para evitar contaminación por flora comensal.

El tratamiento recomendado (en un absceso no complicado) es la incisión y el drenaje del material purulento, siendo controvertido (aunque una práctica habitual) el tratamiento antibiótico sistémico, que sí parece apropiado en el caso de niños más pequeños, afectación del estado general, celulitis asociada o inmunosupresión, y que debería mantenerse 7-10 días en los casos no complicados, cubriendo S. aureus en los tratamientos empíricos en los que no dispongamos de cultivo.

En el caso de Juan Antonio realizamos incisión y drenaje y el cultivo confirmó un SAMR-C. No había tenido contacto con ningún paciente ingresado y tampoco en el entorno familiar. Dado que los abscesos eran recurrentes en diversas localizaciones, tomamos muestras en las fosas nasales, axilas e ingles, confirmándose el estado de portador nasal, por lo que indicamos tratamiento con mupirocina en esa localización. Ha pasado más de un año y no ha vuelto a presentar más abscesos.

El vídeo de hoy es de la Catedral de Palma. Cada 2 de febrero (2/2) y 11 de noviembre (11/11) se produce este curioso fenómeno cuando a las 8 de la mañana la luz del sol incide en el rosetón de la catedral, un fabuloso juego de luces y color conocido como "El Vuit" (el 8). Si veis el vídeo, grabado este año por Rafael Sollo, entenderéis por qué.

EL VUIT DE LA SEU 2020 from Rafel Sollo on Vimeo.

sábado, 22 de febrero de 2020

Un poco más que un grano

Juan Antonio tiene sólo 15 años, pero ya es un experto en granos. No los típicos granos que les salen en la cara a sus compañeros de clase, sino granos “de verdad”, de los que se hacen enormes en dos días y terminan explotando (a veces solos, a veces con un poco de “ayuda”) en un festival de pus que, aunque un poco asqueroso, hace que dejen de doler y se desinflamen, habitualmente sin dejar demasiada marca.


En el último año le habían salido al menos 8 ó 9 granos de esos, en diferentes partes del cuerpo, habitualmente en el dorso de los antebrazos, muslos, piernas, abdomen… normalmente en solitario, a veces dos a la vez, pero esta era la primera vez que le salía en la cara, así que sus padres le llevaron al hospital, y de ahí a la consulta de dermatología. Las otras veces había recibido diversas tandas de antibiótico, casi siempre amoxicilina-clavulánico, a veces cloxacilina. Nunca había tenido fiebre ni otra molestia que no fuera el dolor en la zona inflamada.

La lesión medía unos 4 cm, con una costra amarillenta superficial, fluctuante, eritematosa y dolorosa a la presión.

Juan Antonio no tenía ninguna otra enfermedad, ni antecedentes de atopia, ni alergias a ningún medicamento. No practicaba ningún deporte y le encantaba tocar la guitarra. No había animales en casa ni nadie con nada parecido. Hacía 3 días que su médico le había recetado cloxacilina (10 días más tarde de que empezara a notar el “grano” de la cara) y por lo demás se encontraba bien. En esta ocasión no tenía ninguna otra lesión similar en otras localizaciones.

¿Qué hacemos con Juan Antonio? ¿Por qué narices le salen tantos granos? ¿Habrá que cambiar el antibiótico? ¿Hacemos algo más? El miércoles volveremos por aquí para intentar aclararlo (sé que os lo he puesto como caso pediátrico y el "niño" tiene 15 años, permitidme esta licencia poética).

¿Os gustan los tiburones? A mí sí, pero para ver tantos grises juntos se ve que hay que irse hasta la Polinesia francesa.

Schooling sharks in the South Pass of Fakarava (Tumakohua), French Polynesia from Eric Cheng on Vimeo.

miércoles, 19 de febrero de 2020

Liquen plano oral erosivo: un reto diagnóstico y terapéutico

Aunque lo que más llamaba la atención en la boca de Lola eran esas lesiones erosivas tan dolorosas, si nos fijábamos bien podíamos ver un retículo blanquecino en la lengua y en los labios que ya nos hacía sospechar un liquen plano. Pero en estos casos, por la gravedad del cuadro y para una correcta indicación del tratamiento de entrada, mejor asegurarse, así que le realizamos biopsias, también con estudio de inmunofluorescencia directa y pedimos analítica con anticuerpos anti-epiteliales y unas serologías de virus hepatotropos. Con todo ello, pudimos realizar el diagnóstico de liquen plano, así que nuestro siguiente problema sería cómo resolverlo.

No es la primera vez que hablamos en este blog de liquen plano oral, aunque hace ya casi 5 años y nos centramos entonces en la variante reticulada, que es la más frecuente y más sencilla de manejar. Para la entrada de hoy nos hemos revisado este artículo de M. S. Alraschdan publicado en 2016 en Arch Dermatol Research, donde explica que la variante oral del liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica de la mucosa oral que suele cursar con exacerbaciones y remisiones y que, a diferencia del liquen plano con afectación cutánea, que por mucho que pique suele tener un curso autolimitado, en el caso de que afecte a la boca tiende a ser un problema crónico que puede conllevar una gran morbilidad. Además, puede afectar al esófago, siendo una causa de disfagia.

A los dos meses, tras tratamiento con corticoide tópico

La prevalencia estimada en la población adulta es del 0,5-2%, con un ratio mujer/ hombre de 2 a 1 y una edad de presentación que oscila entre los 30 y los 60 años (aunque existen casos descritos en niños). La afectación genital y cutánea concomitante se presenta en el 20 y 15% de los casos respectivamente, mientras que cuando tenemos un liquen plano cutáneo, si exploramos la boca la encontraremos afectada en más del 70% de los casos.

Como (casi) siempre, la etiología exacta se desconoce, aunque se han descrito algunos factores predisponentes que pueden jugar un rol importante en la patogénesis de esta enfermedad. Puede haber factores genéticos implicados (como polimorfismos genéticos de algunas citoquinas), factores psicológicos (los pacientes con liquen plano oral muestran niveles mayores de ansiedad y depresión respecto a los controles sanos, aunque hay quien discute si fue primero la gallina o el huevo, claro), traumatismos (a modo de fenómeno de Köebner), etc. Además se han descrito algunas asociaciones a enfermedades sistémicas, sobre todo al virus de la hepatitis C (VHC), siendo esta asociación más fuerte en países mediterráneos OR 5.5, 95% CI 3.5-9.4) y más anecdótica en el norte de Europa y Reino Unido. La asociación que algunos autores proponen con hipertensión, diabetes mellitus y disfunción tiroidea está más discutida. Otra cosa es hablar de reacciones liquenoides orales (en contraposición al liquen plano idiopático), que se han descrito en asociación a materiales dentales (amalgamas, composite, materiales acrílicos, …) y medicaciones sistémicas (beta-bloqueantes, IECAs, antidiabéticos orales, fenotiazina, AINEs, dapsona, antimaláricos, sales de oro, sulfonilureas, peniciliamina, etc.).

Tras 5 meses de tratamiento con acitretina oral

Desde el punto de vista clínico, existen 6 subtipos de liquen plano oral, que pueden presentarse solos o combinados entre ellos: reticular, en placa, atrófico, erosivo, papular y ampolloso. De todas ellas, la forma más frecuente es la reticular, que además es la más sencilla de diagnosticar, y que no suele precisar de una biopsia confirmatoria. El resto de formas clínicas, en ausencia del típico reticulado, constituyen todo un reto diagnóstico y suelen requerir de la toma de una o varias biopsias. Las formas erosivas se pueden presentar en forma de eritema y ulceración con la formación de pseudomembranas. Lo más frecuente es que se distribuya simétricamente en las mucosas yugales, pero también en la lengua, encías y labios. La afectación del paladar y del techo de la boca son infrecuentes.

Los síntomas que provoca pueden ser muy variables, incluso ser una enfermedad asintomática (sobre todo en las formas reticulares). En otros casos, los pacientes pueden referir molestias que van desde una simple sensación de “rugosidad” de la mucosa, molestias al comer alimentos ácidos o picantes o sensaciones de dolor intenso. Se calcula que dos tercios de los pacientes con liquen plano oral van a experimentar un grado más o menos importante de disconfort.

Esta enfermedad suele experimentar periodos de exacerbaciones que se alternan con otros de quiescencia. Hay que tener en cuenta que algunos factores pueden actuar como precipitantes, siendo uno de los principales los traumatismos que pueden provocar prótesis dentales. La acumulación de placas dentales y sarro también puede empeorar el cuadro, así que controlar la enfermedad periodontal puede ayudar a estos pacientes.

El tratamiento suele limitarse a las formas atróficas, erosivas o sintomáticas. Haremos una historia cuidadosa, atendiendo especialmente a los fármacos que toma el paciente por si podemos encontrar algún “sospechoso habitual”, insistiremos en evitar roces o traumatismos a ese nivel y en establecer un programa óptimo de higiene dental, que será especialmente importante en aquellos pacientes con afectación gingival.

A los 3 meses de suspender el tratamiento sistémico

Si es posible, indicaremos tratamientos tópicos, que tienen un mejor perfil beneficio/ riesgo, siendo los más indicados los corticoides tópicos, que pueden pautarse en excipientes adhesivos orales o incluso en colutorios, y estaremos atentos a que no se desarrolle una candidiasis oral, que incluso puede prevenirse con enjuagues de nistatina. Otro tratamiento tópico que puede indicarse cuando los corticoides no son suficientes son los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, ciclosporina), que pueden ser eficaces en algunos pacientes.

Poca evidencia encontraremos con los tratamientos sistémicos, aunque en ocasiones no quedará más remedio que recurrir a ellos, en las formas más graves e invalidantes. Los corticoides orales, el micofenolato mofetilo, retinoides orales, ciclosporina, azatioprina o metotrexato pueden ser útiles en estos casos.

Pero una de las controversias más interesantes en esta enfermedad es su potencial de malignización, que conlleva una serie de recomendaciones de seguimiento en estos pacientes. Y es que desde el primer caso reportado de transformación maligna de liquen plano oral en 1910, varios estudios han intentado confirmar o desmentir esa asociación. La mayor parte de autores se mueven en un rango de 0,4-5% en periodos de observación que van desde los 6 meses a los 20 años (con una tasa anual del 0,2-0,5%). Sin embargo, otros estudios más serios con seguimiento de más de 2 años muestran que, con criterios más estrictos, la tasa de malignización sería del 0 al 2%. Para intentar determinar qué pacientes se beneficiarían de un seguimiento más estricto se han propuesto una serie de factores de riesgo, que incluirían: las formas erosivas y ulcerativas, las lesiones de localización lingual, candidiasis oral, el género femenino y la 6ª-7ª décadas de la vida. El intervalo entre el diagnóstico de liquen plano oral y cáncer oral varía muchísimo, entre los 20 meses y los 10 años, aunque lo más habitual es entre 3-6 años después del diagnóstico.

Os preguntaréis qué pasó con Lola. Pues bien, después de intentar sin demasiado éxito los corticoides tópicos, le pautamos tratamiento con acitretina oral, que fue bien tolerada y que de manera progresiva consiguió la remisión de las lesiones ulceradas. Al cabo de 6 meses pudimos suspender el tratamiento y de momento no ha vuelto a presentar ulceración, aunque sigue con molestias, mucho mejor toleradas (al menos ahora ya puede comer de una manera más normal).

Por cierto, mañana este blog cumple 9 años. Parece que fue ayer cuando comenzó todo, y de momento seguimos con ilusión, en gran parte gracias a vosotros. Así que adelante y a pensar en el 10º aniversario.



Hoy ha sido un poco denso, así que nos vamos a París. El sábado volveremos por aquí con un nuevo caso.

Crossing Paris from Victor Cavaillole on Vimeo.

sábado, 15 de febrero de 2020

Saque la lengua

Lola no pasaba por su mejor momento. No es que no tuviera otros problemas a sus 68 años: la artrosis, la tensión alta y el glaucoma, pero a todo eso ya se había acostumbrado y, menos de los huesos, tomaba sus medicamentos y lo llevaba bien. Pero lo de la boca le estaba fastidiando de verdad. Hacía ya más de 5 meses que empezaron esas “pupas” en la lengua y dentro de la boca y no se curaban pese a que su médico le había recetado todos los tratamientos para hongos que había en la farmacia (geles para ponerse e incluso pastillas). Los productos que anunciaban en la tele para aliviar las aftas tampoco le habían funcionado. El problema era el dolor, que no se aliviaba con nada y que le impedía comer con normalidad. Incluso comerse un puré o una sopa era una tortura. No digamos ya un zumo de naranja o de piña (hacía meses que no probaba nada ácido). Desde que empezó todo había perdido 8 kg y como que le dolía tanto, ni siquiera le apetecía pensar en comida.


Así que finalmente su médico le pidió cita con el dermatólogo, que dicho sea de paso, no creía que le solucionara su problema, porque a ella en la piel no le pasaba nada. Pero hay que hacer caso a los médicos, así que allí estaba, sacándole la lengua a esa mujer armada con la linterna del móvil y un depresor lingual. Nosotros pudimos observar que las lesiones no se encontraban sólo en el dorso de la lengua, sino que también ambas mucosas yugales, encías y labios se encontraban afectos.


¿Y ahora qué hacemos? ¿Pedimos alguna prueba o vamos directos al tratamiento? Porque algo habrá que hacer con la pobre Lola, que ya tiene ganas de echarle un poco de vinagre a la ensalada.

El miércoles volveremos con la respuesta al caso de esta semana (o en este enlace). Hoy nos vamos a la cocina en este stop motion tan curioso.


miércoles, 12 de febrero de 2020

Prurito colestásico: cuando la piel no es el problema

El prurito es un síntoma que puede llegar a ser más que molesto y que experimentan, en mayor o menor medida, más del 80% de pacientes con enfermedad hepática colestásica (lo que incluye, entre otras, la colangitis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria y la colestasis intrahepática del embarazo), y a diferencia de otras enfermedades, como la urticaria, en la que el mediador principal del prurito es la histamina, en el caso del prurito colestásico el problema es multifactorial y su tratamiento, mucho más problemático.

En realidad a la piel no le pasa nada, así que no encontraremos ningún rash primario ni lesiones elementales primarias, sino que los pacientes vendrán con lesiones secundarias al rascado, en un intento, casi siempre infructuoso, de aliviar el picor. Y aunque podemos subestimar el problema, si preguntamos a los pacientes que lo sufren nos dirán que es uno de los síntomas, si no el que más, que más les afecta en su calidad de vida. Ese prurito refractario e incoercible se puede llegar a presentar en un 5-10% de los pacientes con enfermedad colestásica y puede conllevar deprivación del sueño y, en los casos más graves, sintomatología depresiva.

Como que es un tema complejo, he aprovechado una reciente revisión de Patel (diciembre 2019) de la revista americana de dermatología sobre esta entidad (aquí os dejo la referencia).

Cada vez parece más claro que en la patogénesis del prurito colestásico se impone un modelo que incluye múltiples mediadores, como los ácidos biliares, el ácido lisofosfatídico (LPA), opioides endógenos e incluso derivados de la progesterona, aunque los niveles de todos esos factores no han conseguido correlacionarse con la severidad de los síntomas, lo que sugiere una interrelación compleja entre los diferentes pruritógenos. Y la pobre histamina es la que menos pinta en esta película (y por eso los antihistamínicos no funcionan en estos pacientes).

Imagen: Wikimedia Commons

Los ácidos biliares constituyen el principal componente de la bilis y son, por tanto, los candidatos más claros en esta entidad. Durante la colestasis los ácidos biliares difunden en la circulación sistémica y también en la piel, y aunque los tratamientos dirigidos a disminuirlos pueden ser efectivos, los ácidos biliares séricos no siempre se encuentran elevados en el prurito colestásico. El ácido lisofosfatídico (LPA) es otro “sospechoso habitual” y la investigación sobre la autotaxina (ATX), una enzima que produce la mayor parte del LPA, apoya la hipótesis de que el eje de señalización ATX-LPA contribuye al prurito en estos pacientes. La elevación sérica de ATX es específica del prurito colestásico y no se observa en el prurito provocado por otras patologías. Los opioides endógenos son otros agentes implicados, aunque el mecanismo no termina de estar del todo claro. Tampoco está claro el papel de la bilirrubina, aunque la ictericia es un potente marcador de prurito colestásico.

Quizá algo más interesante (y práctico) son las diferentes alternativas terapéuticas en estos pacientes, ya que el tratamiento del prurito colestásico supone todo un reto. Vamos a irlos repasando, así como la evidencia de los diferentes tratamientos que aparecen publicados en la literatura:

  • Colestiramina. A día de hoy sigue siendo la primera línea de tratamiento en el prurito colestásico, ya que une y secuestra las sales biliares, con una eficacia que se ha demostrado en el 75% de los pacientes en series de casos-controles, aunque estos datos son menos consistentes cuando se realizan metaanálisis. Se utilizan dosis 4-12 g/d. Los efectos adversos incluyen síntomas gastrointestinales, como alteración del ritmo deposicional y distensión abdominal.
  • Rifampicina. Este antibiótico constituye la segunda línea de tratamiento y se recomienda cuando la colestiramina está contraindicada o no es suficientemente eficaz. Es un agonista del pregnano X y reduce la ATX, lo que conduce a una disminución de la formación de LPA. Diferentes estudios han demostrado la eficacia con 300-600 mg/d de rifampicina, con un 77% de resolución de los síntomas y un alivio parcial en otro 20%. Claro que el tratamiento prolongado puede incrementar el riesgo de hepatotoxicidad (13% de los pacientes que lo tomaron más de 2 meses). Otros efectos adversos incluyen nefrotoxicidad, hemólisis y coloración anaranjada de los fluidos corporales (hay que advertir al paciente de que va a orinar algo parecido a la Fanta naranja).
  • Antagonistas opioides. Que salga en tercer lugar, no quiere decir que sea la tercera alternativa. Y es que tanto la naltrexona (50 mg/d vo) como la naloxona (2 mg en bolus iv) pueden ser alternativas terapéuticas para aliviar el prurito en muchos de estos pacientes. Sin embargo, sus frecuentes efectos adversos (que recuerdan al síndrome de deprivación de opiáceos) y dificultad de prescripción hacen que sean una alternativa a tener en cuenta sólo en casos muy seleccionados. Aún recuerdo cuando, siendo yo residente, mi adjunto se lo prescribió a una mujer y nos explicaba que desde que tomaba el tratamiento se tenía que levantar de madrugada y se ponía a planchar como si no hubiera un mañana.
  • Sertralina. Este inhibidor de la recaptación de serotonina no sólo se utiliza como antidepresivo, sino que también puede ser útil en aquellas enfermedades que cursan con prurito y en los que la vía de la serotonina se encuentra alterada. Así, independientemente de su efecto antidepresivo como tal, un estudio reportó una mejoría de los síntomas en el 91% de los pacientes con prurito de esa etiología a dosis de 75-100 mg/d. El perfil de efectos adversos es, en general, favorable, aunque hay que tener en cuenta que puede ocasionar vértigo, insomnio, náuseas y otros síntomas gastrointestinales.
  • Fototerapia. Seguramente, uno de los tratamientos más utilizados, por su excelente perfil de seguridad, siempre y cuando dispongamos del tratamiento en nuestro centro y el paciente pueda acudir a las sesiones (digamos que tiene más dificultades logísticas que otra cosa). Aunque hay pocos estudios (o los que hay son con pocos pacientes), con una media de 23 sesiones (3 veces por semana) a lo largo de 8 semanas, el 92% de los pacientes experimentaron mejoría de su prurito.
  • Dronabinol. Es un cannabinoide, indicado para la espasticidad de la esclerosis múltiple, que se ha probado con éxito en algunos pacientes en los que todos los tratamientos anteriores habían fracasado, aunque es un uso fuera de indicación, con las dificultades que conlleva su prescripción.
  • Diálisis con albúmina. Es un tratamiento relativamente invasivo, pero que puede proporcionar alivio en estos pacientes al unirse y “secuestrar” los agentes pruritógenos, como ácidos biliares y bilirrubina. En una cohorte prospectiva se demostró un alivio de la clínica en el 95% de los pacientes, y el 75% de los mismos lo consiguió con un solo tratamiento. Las cifras de plaquetas y hemoglobina pueden disminuir temporalmente después del tratamiento, aunque en un mes se recuperan sin mayores consecuencias.
  • Plasmaféresis. Siguiendo el mismo planteamiento que en el tratamiento anterior, la idea es la de eliminar los pruritógenos sistémicos, pero es un método mucho más invasivo que debería reservarse para casos más extremos.
  • Drenaje naso-biliar. La idea es la de reducir los niveles séricos de ATX mediante la colocación endoscópica de un catéter nasobiliar en el tracto biliar durante la colangiopancreatografía endoscópica, permitiendo que la bilis drene por la nariz. Aunque en el 90% los pacientes experimentaron mejoría del prurito, el alivio fue temporal, y el efecto adverso más temido, la pancreatitis, se produjo en un 31% de los pacientes.
  • Hemoperfusión con carbón activado. Es algo similar a la diálisis y, por tanto, un tratamiento invasivo, que puede aliviar los síntomas de manera temporal en el 69% de los pacientes, aunque con efectos adversos que pueden ser importantes.
  • Fibratos. El tratamiento con fibratos (400 mg/d) ha demostrado tener un efecto antipruriginoso en estos pacientes, aunque el mecanismo de acción es desconocido. En una cohorte prospectiva la mejoría se observó en el 98% de los participantes, aunque el alivio fue temporal.
  • Inhibidores de IBAT (transportador ileal de ácidos biliares). Por último, la actuación sobre esta vía se está estudiando para el tratamiento del prurito colestásico (45-90 mg dos veces al día), ya que reduce la circulación enterohepática de ácidos biliares y se correlaciona con la disminución de la actividad de la ATX. La diarrea es el principal efecto adverso, que experimentan uno de cada tres pacientes y que puede ser bastante limitante.

En resumen, que el prurito colestásico puede ser muy complicado de tratar, pero no por ello debemos tirar la toalla con estos pacientes, ya que disponemos de una cierta evidencia con un amplio abanico de tratamientos que pueden ayudar a nuestros pacientes a mejorar su calidad de vida. En el caso de Biljana le propusimos tratamiento con fototerapia con UVB de banda estrecha y después de 8 sesiones empezó a mejorar considerablemente. A los 4 meses suspendimos el tratamiento y, aunque el prurito recidivó al cabo de un tiempo, pudimos realizar tandas de fototerapia y la paciente está satisfecha y sin otros contratiempos. El vídeo de hoy sólo podía ser esta canción de Juan Luis Guerra.