Como ya he adelantado, en Dermapixel van a cambiar algunas
cosas de ahora en adelante (que se resumen en una disminución de la frecuencia
de publicación), pero lo que me resisto a cambiar, al menos de momento, es a
repasar la estadística de las entradas más visitadas del año para hacer este “Top
5” de fin de año. Y a excepción del repaso de las preguntas del MIR, que
siempre se cuela en este ránking, siempre hay sorpresas, así que aquí va:
5. En el quinto puesto, un caso de cuento: la dermatitis cenicienta (o eritema discrómico perstans), un caso pediátrico “prestado” del
gran Raúl de Lucas que dio mucho que hablar, ya que aprovechamos para hacer uno
de los sorteos del blog que tanto os gustan.
4. En cuarto lugar, otro caso infantil, y es que los casos
pediátricos siempre son de los más vistos. Lo titulamos “llagas en la boca ypupas por el cuerpo”, y se trataba de un MIRM, una reacción a una infección por
Mycoplasma que tuvo a nuestra pequeña paciente ingresada una semana en la
planta de pediatría.
3. La medalla de bronce de este podio dermatológico es un
caso de nuestra ya R4 Verónica Fernández Tapia que nos explicaba brillantemente
el lupus eritematoso perniótico. Parecen sabañones, pero es un lupus, así que,
si os lo queréis repasar, aquí lo tenéis.
2. En segundo lugar, todo un clásico. Como cada año, la
revisión de las preguntas de dermatología del examen MIR, gracias a la
colaboración de Alejandro Lobato del Hospital del Mar, está entre las entradas
más visitadas del año. Este año la cosa iba de queratosis actínicas, carcinomas
basocelulares, dermatomiositis, condilomas, sarampión y sarna, cómo no. Por
cierto, ya no queda casi nada para el MIR 2025, así que atentos.
1. Y en primer lugar, otro caso prestado, en esta ocasión de
mi “uñóloga” preferida, Lourdes Navarro, triplicando el número de visitas del
2º puesto, algo que no deja de ser una anécdota curiosa: un caso de una doble uña del quinto dedo del pie. Que, si bien es superinteresante, es curioso que haya
llamado tanto la atención. Y es que las uñas están de moda.
Esto es lo que ha dado de sí 2024. Un año complicado en lo
personal y maravilloso en lo profesional. Veremos qué casos dermatológicos nos
deparará el 2025. ¡Salud a todos!
Como siempre, nos despedimos con un vídeo que resume las búsquedas en Google de este 2024. Ha sido año olímpico, o sea que hay mucho deporte. Hasta el año que viene (en un ratito...).
Dámaso no era mi paciente, pero cuando apareció sin cita en
la puerta de la consulta ya nos habíamos hecho una reconstrucción mental de los
hechos, con una baja probabilidad de equivocarnos. Mientras atendíamos a los
pacientes que estaban citados, le explicó a la auxiliar de enfermería que el
dermatólogo que le había visitado 10 días antes (compañero que ese día se
encontraba en quirófano), le había recetado una crema para tratar unas pequeñas
costras apenas perceptibles que tenía en la cara y que, tras varios días de
empezar a aplicarla, le había hecho una reacción tremenda. Y que claro, de esta
guisa no podía presentarse a la cena de Nochevieja, que ya se había pasado
todas las navidades dando explicaciones. Admitía que el dermatólogo le dijo que
le haría reacción, pero esto no podía ser normal, seguro que era alergia. Y que
a ver qué hacía ahora, a pocos días de tomarse las uvas.
Lo cierto es que la “reacción” era más que evidente y
aparatosa, así que le hicimos pasar entre paciente y paciente y pudimos
constatar las lesiones que podéis apreciar en las imágenes, en la frente y
ambas mejillas, que le ocasionaban picor, escozor e incluso un dolor moderado.
En el resto del cuerpo, como era de esperar, no tenía nada y Dámaso presentaba un
excelente estado general, no tenía afectación de mucosas ni clínica sistémica.
Su esposa, que también entró con él, nos miraba con cara de pocos amigos.
A nuestro compañero le quedaban al menos dos horas de estar
en quirófano. ¿Qué hacemos? ¿Podemos solucionar el problema nosotros? ¿Qué le
decimos a Dámaso? ¿Es normal lo que le ha pasado? ¿Llegará bien a año nuevo?
De momento os dejo con la intriga hasta el próximo sábado,
porque la novedad de 2025 va a consistir en una disminución de la frecuencia de
publicación de este blog, tras casi 14 años ininterrumpidos de 2 entradas
semanales, para pasar a una sola entrada semanal que se publicará los sábados,
así que más o menos tendremos dos casos clínicos al mes. A veces hay que bajar
el ritmo para poder seguir adelante, espero que podáis comprenderlo. De todos
modos, acudiremos como cada año a la cita de Nochevieja para el resumen de “lo
más visto” de 2024, así que atentos el 31.
Con el vídeo de hoy nos teletransportamos a Maldivas, bajo el agua, claro. Ya falta menos para una nueva aventura.
No podemos estar seguros al 100%, pero en medicina (y por
supuesto, también en dermatología), debemos en ocasiones gestionar la
incertidumbre, especialmente cuando las diferentes alternativas diagnósticas no
suponen un cambio en el manejo de nuestros pacientes. A día de hoy, seguimos
pensando que probablemente, Mauro tenía un hamartoma congénito de músculo liso.
Ya os adelanto que no le hicimos una biopsia para comprobarlo, pero el caso de
esta semana al menos servirá para repasar esta entidad, rara, pero no tanto.
El hamartoma congénito de músculo liso (HCML) es una
proliferación benigna de músculo liso maduro que fue descrito por primera vez
en 1969 por Sourreil. Puede desarrollarse a partir del músculo erector del pelo
de los folículos pilosos, del músculo dartos en el escroto, de la mamila
muscular de la areola o del músculo liso vascular. Aparece esporádicamente,
normalmente como una lesión solitaria y no comporta ningún riesgo para el
paciente, así que tranquilidad ante todo.
Se cree que el HCML es la consecuencia de un desarrollo
aberrante durante la maduración mesodérmica del músculo piloerector. La
hipertricosis sería la consecuencia de la estimulación de las células
epiteliales de la protuberancia de los folículos a partir de las células dendríticas
dérmicas CD34 positivas del hamartoma. Aunque es una condición esporádica, se
han descrito algunos casos familiares, lo que podría sugerir también una
predisposición genética. Las formas difusas son muy raras y tienen como
consecuencia el plegamiento de la piel, como se puede ver en el llamado “bebéMichelin”.
La prevalencia de HCML se estima en 1 de cada 2600 recién
nacidos vivos, con una ligera predominancia de varones.
Si hiciéramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria
en la mayoría de los casos), veríamos numerosos haces de fibras de músculo liso
que se distribuyen de manera anárquica en la dermis reticular, pudiendo en ocasiones
alcanzar el tejido celular subcutáneo y entrar en contacto con los folículos
pilosos, aunque estos son normales.
Aunque por definición se trata de una condición presente
desde el nacimiento, el diagnóstico puede retrasarse bastante, ya que suele ser
asintomática y, en ocasiones, no demasiado aparente, aunque algunos pacientes
experimentan prurito, dolor o parestesias. La localización más frecuente es la
lumbosacra, seguida del resto del tronco y extremidades proximales. El tamaño
es variable, pero puede llegar a los 10 cm. Se trata de una placa de color
carne o levemente pigmentada, bien delimitada, con hipertricosis en su
superficie. La presencia del llamado pseudosigno de Darier, que consiste en la
aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección tras la estimulación
tras aplicar frío o con el roce, ayuda a realizar el diagnóstico y se observa
en más del 50 de los casos. A veces incluso pueden observarse movimientos
vermiformes (como si se movieran gusanos, vaya) en la zona afecta debidos a la
contracción muscular. Esta sería la presentación clásica, pero también se han
descrito otras formas de presentación: la pápulo-folicular, la mixta o formas
difusas.
El diagnóstico diferencial suele plantearse con un nevus
melanocítico congénito, un nevus de Becker (pero este es adquirido), un
mastocitoma solitario, piloleiomioma, mancha café con leche, nevus del tejido
conectivo, necrosis grasa del recién nacido, morfea, hamartoma fibroso de la
infancia o un angioma en penacho. Además, si se localiza en la línea media de
la zona lumbo-sacra también se deben tener presente los disrafismos. Así que en
ocasiones sí que será necesaria la realización de una biopsia.
El HCML no precisa tratamiento, ya que es una lesión benigna
sin que se hayan descrito casos de malignización. Además, por lo general se
tiende a ir atenuando con el paso del tiempo.
En el caso de Mauro nos limitamos a realizar un seguimiento,
de momento semestral y seguimos pensando que se trata de un HCML en base a los
hallazgos clínicos.
¡Feliz Navidad a todos! Sed felices y hasta el próximo sábado. Aprovechad, porque en 2025 quizá haya alguna novedad en el blog.
De un recién nacido te puedes esperar muchas cosas: que
llore, que haga pipi, caca, que saque gases por arriba y por abajo, que succione
como si no hubiera un mañana… pero lo que no te esperas es que nazca con una
zona en la espalda con más vello de lo normal. Eso es lo que pensaban los
padres de Mauro, que apenas tenía 48 horas de vida. Y los pediatras debían
opinar lo mismo, puesto que hicieron una interconsulta a dermatología antes de
dar de alta al bebé que, por otra parte, era fruto de un segundo embarazo y un
parto normal a las 40 semanas de gestación y no tenía ningún otro problema de
salud, así que la familia ya esperaba el informe de alta para marcharse a casa
a empezar una nueva vida con el último miembro de la familia.
Efectivamente, cuando acudimos a valorar al pequeño Mauro,
pudimos comprobar que, aparte de un evidente eritema tóxico del recién nacido completamente
normal y esperable en un bebé de dos días de vida, tenía además en la región dorsal,
una zona de unos 4 cm aproximadamente con vello más denso y grueso, siendo el
resto de la exploración física estrictamente normal. En ese momento no podíamos
apreciar bien la piel de esa zona porque el eritema tóxico se entremezclaba y
no dejaba ver del todo si había o no algo de pigmentación. Como hemos dicho
antes, Mauro se encontraba perfectamente y sus padres, ansiosos por llevárselo
a casa, aunque un poco intrigados.
¿Qué les decimos? ¿Se pueden ir a casa a pasar la Navidad?
¿O necesitamos hacer alguna prueba antes? ¿Nos preocupamos o podemos ir
abriendo los polvorones? El miércoles, aunque sea el día de Navidad, estaremos
aquí de nuevo para explicarlo (o en este enlace).
Felices Fiestas a todos. Hoy nos despedimos con música.
El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor raro,
pero no tanto como para que no le dediquemos un poquito de atención en este
blog. Y como que ya hace casi 10 años que hablamos del tema, ha llovido lo
suficiente como para darle otro repaso. En esta ocasión resumiremos este
artículo de Loren Hernández publicado en 2022 en Dermatologic Therapy y este
otro de Daniel Lewis en Dermatology Clinics (2023).
Ya sabemos que el carcinoma de Merkel es un tumor
neuroendocrino raro (pero con mala leche), cuya incidencia parece que está
aumentando en los últimos 30 años (en 2011 era de 0,79 casos por 100.000
personas y año). Este aumento parece ser debido al envejecimiento de la
población y a la fotoexposición crónica, además de que los diagnosticamos mejor.
Sabemos también que la radiación UV es un factor de riesgo, que suele
presentarse en personas mayores (75 años) y que es más frecuente en fototipos
bajos e inmunodeprimidos. Además, es algo más frecuente en hombres.
Pero lo más curioso de este tipo de cáncer de piel es su
patogénesis. Es el único cáncer que se desarrolla a partir de dos células germinales
según tenga o no relación con el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV): los
positivos para el virus surgen de los fibroblastos mesodérmicos y los
negativos, a partir de los queratinocitos ectodérmicos (en este último caso el
daño inducido por la radiación ultravioleta es el que provoca las mutaciones
somáticas que explican el tumor). Se explica en el siguiente esquema del
artículo de L. Hernández, pero os recomiendo su lectura si tenéis interés.
Patogénesis del CCM. Imagen extraída del artículo de L. Hernández
El CCM se presenta clínicamente como un nódulo o placa no
doloroso de crecimiento rápido, a menudo eritematoso o violáceo en áreas
fotoexpuestas (cabeza y cuello o extremidades). Puede ulcerarse, aparecer en
mucosas y presentarse con múltiples lesiones. El tamaño puede variar bastante,
desde lesiones de < 1 cm a > 2 cm. La presentación clásica que se ve en
casi el 90% de los pacientes se define con el acrónimo AEIOU (en inglés): Asymptomatic,
Expanding < 3 months, Immunosupression, Older age 50, and location on a
UV-exposed site.
Para un correcto diagnóstico tendremos que realizar una
exploración física completa y una biopsia de la lesión sospechosa, tanto para
hematoxilina-eosina como para una inmunohistoquímica completa. Las guías de laAJCC (American Joint Committee on Cancer) nos servirán para realizar el estadiaje
del tumor, utilizando la clasificación TNM, actualizada en 2018. La
dermatoscopia no es especialmente relevante, pero se han descrito estructuras
rosadas lechosas en zonas con desorganización arquitectural y presencia de
vasos arboriformes que deben hacer sospechar una lesión maligna.
La histología nos muestra un tumor bien delimitado, no encapsulado,
homogéneo. Microscópicamente la lesión es dérmica, constituida por grupos de
células redondas, basófilas, monomorfas, con núcleos grandes vesiculosos con
cromatina fina y granular (“en sal y pimienta”), siendo frecuente la presencia
de áreas necróticas, núcleos picnóticos y mitosis abundantes. La invasión vascular
es común, así como un infiltrado inflamatorio prominente alrededor del tumor,
formado por linfocitos y células plasmáticas (a veces también intratumoral).
Suele existir una zona de separación del tumor con la epidérmis y sólo en el
15% de los casos se observa ulceración. De manera excepcional se han descrito CCM
“in situ”, llamados “baby-Merkel”, de mejor pronóstico. Se han descrito
diferentes patrones histológicos (trabecular, nodular y difuso), sin
implicaciones pronósticas. Hasta en un 15% el CCM se presenta en colisión con
otro tumor (el más frecuente es el carcinoma de células escamosas).
Pero para poder realizar un diagnóstico de certeza, al
tratarse de un tumor neuroendocrino, deberemos recurrir a la inmunohistoquímica.
La mayoría marcan positivamente para citoqueratinas de bajo peso molecular (CK
8, 18, 19 y 20), mientras que las de alto peso molecular (CK7) no se expresan.
Así que es útil valorar la expresión de CK20 y CK7, que en el 90% de los casos
es positiva la primera y negativa la segunda. La enolasa neuronal específica es
muy sensible pero poco específica. La CD56 se expresa en el citoplasma en un
94% de los CMM. El diagnóstico diferencial histológico se debe realizar principalmente
con metástasis cutáneas de carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma
epidermoide poco diferenciado, un linfoma o un melanoma anaplásico de células
redondas. El S100 debe ser negativo. La microscopia electrónica ha sido clave
para conocer este tumor, pero no se utiliza de rutina. Existen alteraciones
citogenéticas en un 30-47% de los CCM, fundamentalmente en el cromosoma 1.
Se calcula que hasta un 13% de pacientes puede presentar
metástasis desconocidas en el momento del diagnóstico inicial, por lo que se
recomienda realizar estudios de imagen en todos los pacientes antes de la cirugía.
El PET-TC es más sensible que el TAC en estos pacientes.
Es importante examinar los ganglios linfáticos. En pacientes
con adenopatías palpables o demostradas por técnicas de imagen, se recomienda
realizar confirmación histológica mediante PAAF o biopsia ganglionar. Si no hay
evidencia de enfermedad ganglionar, entonces la biopsia selectiva de ganglio
centinela (BSGC) está indicada, siempre valorando el riesgo/ beneficio y las
características del paciente (el 25-30% de los pacientes sin evidencia clínica
de afectación linfática tendrán metástasis ganglionares).
Este tipo de tumores son complejos (y muchas veces se dan en
pacientes muy frágiles), así que suelen ser tratados en comités
multidisciplinares. Las tasas de supervivencia a los 5 años son del 51%, 35% y
14% en función de si la afectación es localizada, ganglionar o metastásica,
respectivamente.
Sea como sea, el tratamiento quirúrgico, siempre que sea
posible, sigue siendo lo primero a realizar, con un margen de 1-2 cm y llegando
a fascia muscular. La linfadenectomía estará indicada cuando se demuestra
afectación ganglionar por el tumor.
La radioterapia está indicada en aquellos tumores inoperables
o cuando los márgenes quirúrgicos se encuentren afectos y también puede estar
indicada en enfermedad localizada, como tratamiento adyuvante después de la
cirugía para minimizar el riesgo de recurrencia local.
Antes de la introducción de la inmunoterapia en 2016, la
quimioterapia estaba indicada en CCM metastásicos (carboplatino o cisplatino
con etopósido, ciclofosfamida con doxorrubicina o epirubicina y vincristina,
entre otros), con respuestas entre el 40-70%, pero no duraderas en el tiempo y
sin demostrar efectos en la supervivencia global.
El panorama ha cambiado bastante en los últimos años,
gracias a los inhibidores de checkpoint inmunológicos (PD-L1), como el avelumab,
el primer fármaco para el CCM autorizado por la FDA en 2017. En 2018
pembrolizumab también recibió la aprobación de la FDA para el CCM localmente
avanzado o metastásico. Nivolumab es otra terapia dirigida en fase de
evaluación, con resultados prometedores, así como ipilimumab. Además, está
aumentando el interés por nuevas dianas dirigidas contra la angiogénesis
tumoral (pazopanib o cabozantinib), ambos inhibidores de VEGFR-1. Esto no ha
hecho más que empezar y quizá veremos tratamientos en un futuro con imatinib,
idelalisib, copanlisib, duvelisib y alpelisib (inhibidores de PI3K). Así que
estaremos atentos a los avances y seguiremos estudiando para poder ofrecer lo
mejor a nuestros pacientes.
En el caso de María Luisa, se confirmó el diagnóstico tras la
extirpación completa de la lesión y las técnicas de imagen no mostraron
enfermedad ganglionar ni a distancia. Tras valorar el beneficio-riesgo, se
decidió no realizar otras intervenciones y la paciente falleció 5 años más
tarde debido a complicaciones de sus otras patologías.
La hija de María Luisa entra en la consulta empujando la
silla de ruedas con su madre. Tiene un deterioro cognitivo y otros problemas de
salud, pero en ningún momento pierde la sonrisa. La hija de nuestra paciente
está un poco más seria, ya que le preocupa esa especie de costra que, unos meses
antes, le salió en la mejilla izquierda de su madre. Apareció de la nada, ya
que asegura que previamente no tenía ninguna lesión en esa zona y, de manera
progresiva, se iba haciendo más grande. Le sangraba a menudo (no de manera
profusa, pero sí manchaba sábanas y ropa) y, cuando la tocabas, se notaba dura
por debajo de la piel. El resto de la piel estaba normal.
Imagen dermatoscópica
Mª Luisa tenía 87 años, había trabajado en el campo cuando
era joven, era hipertensa, diabética y tenía una insuficiencia cardiaca, además
de su problema neurológico que progresaba de manera preocupante. Y ahora lo de
la piel, por si no fuera poco. La hija es bastante reacia a hacer procedimientos
agresivos, pero también cree que, si esa costra va a más, se puede convertir en
un problema, así que finalmente y tras comentarlo con su médico de familia, han
decidido traerla al hospital.
Así que ahora nos toca a nosotros. Tampoco queremos
importunar en exceso a Mª Luisa, pero algo habrá que hacer, ¿no? ¿Vosotros qué
opináis? El miércoles volveremos a estar por aquí y os cuento el desenlace.
A veces creo que hablo demasiado de sarna en este blog. Pero
cuando estoy pasando consulta me doy cuenta de que quizá debería hablar mucho
más sobre el tema. Seguimos con los casos disparados de una enfermedad
contagiosa que es un verdadero problema de salud pública y en muchas ocasiones
de difícil diagnóstico si no se tiene presente en nuestro algoritmo mental. Así
que me vais a permitir el haberos traído un nuevo caso que se suma a la
colección, en esta ocasión el de Kevin, que además de sarna tenía un impétigo
cuando acudió a la consulta.
Hoy repasamos las complicaciones de la escabiosis a partir
de este artículo publicado en 2018 en Dermatology por David J. Chandler, que
podéis leer en abierto en este enlace. No profundizaremos demasiado en lo que
ya sabemos por otras entradas publicadas en este blog, pero resumiendo, diremos
que la sarna es una infección parasitaria de la piel producida por el ácaro Sarcoptes
scabiei var. hominis, con más de 200 millones de personas afectadas globalmente,
especialmente en regiones tropicales. El ciclo empieza con el ácaro hembra que
deposita sus huevos (2-3 por día) en los surcos de la piel, emergiendo las
larvas a las 48-72h, que llegan a adultas en 10-14 días, se reproducen y el
ciclo del picor se repite. La transmisión se produce por contacto piel con
piel, aunque el ácaro es capaz de sobrevivir fuera de su casita humana durante
24-36 horas en condiciones normales de humedad y temperatura (21ºC a 40-80% de
humedad). La transmisión indirecta (a través de ropa u otros fómites) sería por
lo tanto plausible, pero no se ha podido comprobar experimentalmente, a excepción
de la sarna costrosa.
La presentación clínica es conocida por todos: picor intenso
y una erupción cutánea con pápulas, nódulos y, en ocasiones, vesículas. El
periodo de incubación es de 3 a 6 semanas habitualmente en el caso de infección
primaria, pero se acorta muchísimo (1-2 días) si se trata de una reinfestación.
La detección de un solo surco es patognomónica y permite el diagnóstico, pero
no siempre son sencillos de observar. La distribución más habitual es entre los
dedos de las manos, muñecas, axilas, ingles, nalgas, genitales y pechos. En los
más pequeños, palmas, plantas y cabeza. Es curioso cómo el ácaro parece evitar
las zonas ricas en folículos pilosebáceos. El síntoma principal es, como
decíamos, el prurito, que suele ser más intenso por la noche. La
hiperinfestación conduce a un cuadro clínico especial y muy contagioso
denominado sarna costrosa (o sarna noruega) y que depende del estado
inmunitario del paciente, entre otras cosas.
El diagnóstico es clínico y el dermatoscopio, nuestro
principal aliado para visualizar los surcos tan característicos, con el signo
del ala delta que define la presencia del ácaro. La confirmación parasitológica
la tendremos rascando el surco y visualizando al culpable al microscopio óptico
(test de Müller), prueba que cada vez realizamos menos en las consultas al
consumir más tiempo.
Imagen dermatoscópica de un surco acarino
Pero hoy queríamos centrarnos en hablar de las
complicaciones de la sarna, que a veces no tenemos en consideración. El rascado
repetido debido al intenso picor provoca una disrupción de la barrera cutánea
que puede dar paso a infecciones bacterianas secundarias, siendo el impétigo la
más frecuente, ya sea por Streptococcus pyogenes o por Staphylococcus
aureus. Parece que además los mismos parásitos se encargan de transportar a
esas bacterias dentro de los surcos y que el ácaro produce algunos inhibidores
del complemento que facilitan el crecimiento y la supervivencia de S.
pyogenes in vitro. Así que parece ser cierto que la escabiosis haría a los
pacientes más propensos (independientemente del rascado) al impétigo contagioso,
convirtiendo a esas personas en potenciales focos de contagio de dos
enfermedades cutáneas. El problema es que el impétigo estreptocócico puede a su
vez ser precursor de no pocos cuadros clínicos, que incluyen infecciones más
invasivas (incluyendo la sepsis), enfermedades mediadas por toxinas
(escarlatina y shock tóxico estreptocócico) y complicaciones autoinmunes
(fiebre reumática y glomerulonefritis). Las infecciones por estafilococo
tampoco están exentas de morbilidad.
Hoy no nos vamos a dispersar con los aspectos terapéuticos,
que ya hemos tratado en varias ocasiones en el blog. Pero vale la pena recordar
que ante cualquier caso de sarna deben tratarse todos los convivientes y
contactos estrechos, tengan o no síntomas. Y que tampoco debemos tener demasiada
prisa en revalorar el éxito terapéutico, ya que los fallos en el tratamiento no
deben realizarse hasta haber pasado 6 semanas desde la realización del mismo (teniendo
en cuenta que son frecuentes los síntomas asociados a hipersensibilidad).
Disponemos de tratamientos tópicos (permetrina, bencil-benzoato y vaselina
azufrada) y sistémico (ivermectina oral). También debemos recordar que los
tratamientos deben repetirse al cabo de una semana debido a que no son
ovicidas. Y quizá próximamente veamos nuevos tratamientos a nuestra disposición
(moxidectina a dosis única).
Kevin tenía una sarna (pudimos ver los surcos en los dedos y
en las palmas de las manos) y un impétigo estafilocócico (que demostramos
mediante cultivo), así que los picores se resolvieron tratando a toda la familia
con ivermectina y a nuestro paciente además con cloxacilina oral.
Kevin tenía 16 años y el diagnóstico de dermatitis atópica
tres meses antes le cayó como una losa. Tenía asma y de pequeño había tenido dermatitis,
pero todo eso pasó y pensaba que todo eso eran cosas de niños pequeños y que
los problemas de piel de los adolescentes se limitaban a los granos de la cara.
Así que los picores habían vuelto y además tenía granos en la cara (menos mal
que el acné no le picaba).
Pero cuando a Kevin le empezaron a salir heridas en la piel
(en el dorso de manos y antebrazos y también en las piernas), viendo que las
cremas de cortisona no le funcionaban, sus padres volvieron a consultar y en
esta ocasión, su médico lo derivó a la consulta de dermatología. Por suerte,
había un hueco al cabo de dos días, así que cuando vino a la consulta pudimos
ver unas lesiones eritematosas, algo exudativas, que predominaban en las
extremidades, respetando la cabeza. Además, Kevin presentaba excoriaciones por
rascado en todo el cuerpo y nos decía que los antihistamínicos no le aliviaban
el prurito que arrastraba desde hacía ya más de 5 meses. Curiosamente, su
hermana pequeña había empezado con picores hacía poco más de un mes, pero sus
padres se encontraban asintomáticos y bastante preocupados.
¿Qué os parecen esas heridas? ¿Tendrán relación con los
picores o es otro problema distinto? ¿Os falta información o sois capaces de
orientar el diagnóstico? El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta.
Os dejo con este vídeo grabado en Visayas (Filipinas). Un
sitio espectacular para bucear.
El liquen plano pigmentoso (LPP) se considera una variante
rara del liquen plano que es más frecuente en pacientes de fototipos altos,
tanto en zonas expuestas como cubiertas y que posiblemente ya fue descrito en
1935 en la literatura francesa con el nombre de “lichens atypiques ou invisible
pigmentogenes” y en el 56 por autores japoneses y ya en 1974 Bhutani lo
describió en pacientes indios. Ya en 1992, Vega estableció las diferencias
entre la dermatosis cenicienta (de la que ya hemos hablado en este blog) y el
LPP. Sin embargo, algunos autores sostienen que ambas entidades coforman un
espectro nosológico, así que seguimos sin tener muy claro si estamos hablando o
no de la misma enfermedad.
Como ya hemos adelantado, el LPP afecta a pacientes con
fototipos oscuros (sobre todo el IV), siendo más común en la India, América
latina, Asia y África. Suele presentarse entre la 3ª y 5ª décadas de la vida,
pero se ha descrito en pacientes desde los 13 a los 67 años. Es más frecuente
en mujeres en casi todos los estudios.
La espalda de Flor, 4 años más tarde
La etiopatogenia, no del todo conocida, se supone similar al
liquen plano idiopático, por una alteración en la respuesta inmune celular
mediada por linfocitos T, en los que los CD8 reconocen y atacan los
queratinocitos epidérmicos, provocando la incontinencia pigmentaria. El LPP se
considera una especie de forma “abortiva” del liquen plano, en el que se
observa un rápido infiltrado inflamatorio inicial, pero sin la proliferación de
queratinocitos compensatoria que se ve en el liquen plano y, finalmente, una
rápida regresión del infiltrado, con lo que ya tenemos la melanina en la dermis
durante meses o años. La inmunofluorescencia directa es raramente positiva
(7-16%). En la India el LPP se ha relacionado con el uso tópico y el consumo de
aceite de mostaza que contiene un fotosensibilizante (alil-tiocianato), aceite
de amla o henna, entre otros. En Kuwait se ha relacionado con la hepatitis C.
El LPP puede afectar la cara y el cuello, con predilección
por las áreas temporales y preauriculares. Las áreas flexurales se afectan en
un 20% de los casos (en una variante aún más rara denominada LPP inverso). Es
rara la afectación del cuero cabelludo y de las mucosas y no esperamos ver
lesiones en palmas, plantas ni en las uñas. Se caracteriza por una distribución
simétrica de máculas oscuras, marrón-gris o gris-azuladas, a veces con bordes imprecisos
que pueden llegar a coalescer. Es raro observar una primera fase con eritema
(que duraría poco tiempo). De manera ocasional puede coexistir con lesiones
típicas de liquen plano. Es frecuente que las lesiones sean asintomáticas, pero
el prurito está presente en el 27-62% de los pacientes y se considera un
marcador de actividad o progresión. Suele ser crónico y progresivo, con
remisiones y exacerbaciones. La mayoría de pacientes experimentan una duración
de 6 meses a 3 años, pero en realidad el curso clínico es impredecible.
Zona submamaria
Para complicarlo un poco más existen subvariantes clínicas
del LPP: el ya comentado LPP inverso o el LPP que sigue las líneas de Blaschko.
Puede coexistir con otras variantes de liquen plano, incluso con una alopecia
frontal fibrosante. En un estudio mexicano se relacionó con diabetes mellitus
tipo 2 en el 38% de los pacientes y con patología tiroidea en el 22%. Otras
asociaciones (lupus, vitíligo, etc.) son más anecdóticas.
La histología se caracteriza por una degeneración vacuolar
de la membrana basal epidérmica y un infiltrado liquenoide o perivascular
linfocitario en la dermis papilar, así como una incontinencia pigmentaria y
melanófagos. La hiperqueratosis y la atrofia epidérmica son menos comunes.
Seguramente lo más interesante es el diagnóstico diferencial
que plantean estas lesiones, especialmente con el eritema discrómico perstans
(dermatosis cenicienta), pero también con la pigmentación macular eruptiva
idiopática (en pacientes más jóvenes), la melanosis de Riehl, la ocronosis, el
nevus de Hori, la erupción fija medicamentosa, el melasma o la
hiperpigmentación postinflamatoria.
Para un adecuado tratamiento primero tendremos que estar
seguros del diagnóstico (casi siempre tendremos que realizar una biopsia),
identificar comorbilidades si las hubiere y posibles desencadenantes. El
tratamiento tópico incluye corticoides tópicos, tacrolimus y cremas
despigmentantes (hidroquinona, con o sin retinoides). En ocasiones tendremos
que recurrir a tratamiento sistémico, lo que incluye corticoides en pulsos,
dapsona o isotretinoína (off-label), en las fases inflamatorias.
Cuando Flor vino a la consulta a revisión después de
realizarle una biopsia cutánea en la primera visita, el picor ya había
remitido, aunque las lesiones hiperpigmentadas iban a persistir mucho tiempo.
En los años siguientes ha ido presentando brotes y remisiones, también en
ingles, axilas y extremidades superiores, que en alguna ocasión ha precisado
una tanda de prednisona, pero lo que más le preocupa es la aparición de
lesiones de liquen plano pilar, con placas de alopecia cicatricial. Si os
queréis repasar un poco más a fondo esta entidad, podéis hacerlo con este
artículo de J. C. Robles Méndez publicado en 2018 en el International Journal
of Dermatology.
Hacía tiempo que Rafa Herrero no publicaba ningún vídeo en su cuenta de Vimeo, siempre es una sorpresa agradable, y más si es de Canarias.
Flor había superado un cáncer de endometrio hacía ya 10 años
y la hipertensión arterial la mantenía a raya con enalapril y una dieta con
poquita sal. Pero cuando se creía que la artrosis era su principal problema de
salud le aparecieron unas manchas marrones en la parte baja de la espalda que
le picaban muchísimo. Su medicación era la de siempre y no lo relacionaba con
nada, así que su médico la remitió a la consulta de dermatología, donde la
citaron pocas semanas más tarde.
Cuando visitamos a Flor, de 59 años, las lesiones ya
llevaban un mes y medio y, aunque le habían recetado un antihistamínico, el
picor era intenso, dificultándole incluso el descanso nocturno. El resto de la
piel no tenía nada raro, incluidas las palmas, plantas y las mucosas. Ahora nos
toca a nosotros. ¿Qué hacemos? ¿Biopsia o nos atrevemos con un diagnóstico? ¿Y
el picor? ¿Cómo lo hacemos para que Flor pueda volver a dormir por las noches? El
miércoles volveremos por aquí a explicaros el desenlace.
Hoy nos despedimos desde Tailandia (bueno, ya nos gustaría, es sólo un vídeo).
Las miasis cutáneas son un grupo de enfermedades bastante
asquerosas (pero que a los dermatólogos nos encantan) que se caracterizan por
la infestación de larvas de dípteros (o sea, moscas) en humanos y vertebrados
vivos. El término “miasis” fue originalmente propuesto por Hope en 1840, y es
que myia en griego quiere decir mosca.
Clínicamente se clasifican según la zona anatómica afectada:
cutánea, entérica, oftálmica, nasofaríngea, auricular, oral y urogenital. Pero
la más frecuente es la forma cutánea, que a su vez se divide en: miasis
foruncular, miasis de heridas y miasis migratoria.
Como habéis podido adivinar, los “granos” de Elvira en
realidad se correspondían a una miasis forunculoide, así que hoy nos vamos a
centrar en esta forma clínica, que es la más frecuente, a raíz de un caso
recientemente publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas por los
compañeros del Hospital Sant Joan de Déu, Marta Ivars y colaboradores, que
además también publicaron las imágenes ecográficas de esta misma paciente en
Medicina Clínica. Si queréis profundizar más sobre el tema, os recomiendo este
artículo de revisión de la revista americana de T. Mc Graw, y si queréis ver
cómo se mueve el bicho, no os perdáis este artículo con vídeo al final, de L.
Calderón-Lozano, también en Actas Dermosifiliográficas.
Imagen dermatoscópica. Foto: Marta Ivars
Pero vamos “al grano” y a los bichos que lo provocan. Las
especies que suelen producir la miasis forunculoide son Dermatobia hominis
(en América Central y del Sur) y Cordylobia anthropophaga (en África).
Ambas especies, en su fase larvaria presentan unas espinas radiales en los
segmentos anteriores y un espiráculo en el segmento posterior que les permite
respirar. Otras especies responsables de este tipo de miasis son Cuterebra
sp. (EE.UU este, Ontario, Pacífico noroccidental), Wohlfahrtia vigil (América
Norte, Este y Central, Sureste Europa, Rusia, Pakistán) y Wohlfahrtia opaca (América
del Norte sur y occidental).
El ciclo vital de D. hominis es complejo. Las hembras
adultas depositan los huevos que se adhieren a un artrópodo vector (normalmente
un mosquito), el cual, al picar a un mamífero (humano o no) deposita los huevos
accidentalmente sobre él (otras especies pueden depositar los huevos
directamente sobre el huésped o sobre superficies que entren en contacto con el
huésped). Los huevos eclosionan al detectar el calor del huésped y la larva
penetra en la piel, creando una cavidad en la que se desarrolla durante las
siguientes 5-10 semanas, alimentándose de los tejidos de su víctima y dejando
un poro central para poder respirar. Cuando está madura, la larva abandona el
huésped, formando una pupa ya en el exterior, que tras un mes eclosiona,
saliendo un nuevo espécimen de mosca adulta.
La miasis forunculoide por D. hominis (entidad importada
habitualmente de América Central y del Sur) se caracteriza por la aparición de
un número limitado de lesiones papulosas, frecuentemente precedidas de picaduras
de mosquito (que actúa como vector), que aumentan de tamaño durante unas 3
semanas, debido al crecimiento progresivo de la larva a lo largo de 6-12
semanas, que se mantiene estrechamente adherida al huésped mediante varias
coronas de ganchos de quitina, llegando a formar nódulos bien delimitados, de
aspecto forunculoide, de consistencia firme. En esta fase se puede observar en
ocasiones un punto central de color crema que corresponde a los segmentos
posteriores o espiráculos respiratorios de la larva. El diagnóstico es clínico
y se basa en la visualización del parásito. El diagnóstico diferencial se
realiza con los forúnculos, los quistes epidérmicos y los abscesos.
La dermatoscopia en este tipo de lesiones puede ayudar a
confirmar el diagnóstico de sospecha, al permitir una visualización del
parásito más nítida (los dermatoscopistas más expertos son incluso capaces de
diferenciar la especie de larva con la imagen dermatoscópica). Un truco que
suele funcionar es mantener el dermatoscopio aplicado sobre la lesión durante
varios minutos ya que, al ocluir el orificio respiratorio, esto va a provocar
la salida del extremo caudal de la larva buscando aire. La ecografía también
puede ser de ayuda, observándose estructuras hiperecoicas con morfología en
botella rodeadas de un halo hipoecoico. Tapar el orificio con vaselina durante
algunos minutos también permite visualizar a simple vista cómo la larva intenta
“salir a tomar aire”.
En el caso de Elvira, procedente de África Occidental, la
culpable tenía que ser Cordylobia anthropophaga, la especie de mosca más
frecuentemente responsable por esos lares, quien deposita sus huevos en suelo
seco o contaminado con excrementos y, una vez eclosionan, las larvas son
capaces de penetrar en la piel del huésped y formar las lesiones forunculares.
El tratamiento consiste en la extracción de la larva y en
ocasiones es necesaria la ampliación quirúrgica del orificio de salida, pero en
la literatura se describen varios métodos de extracción, como la presión simple
en la periferia, la tracción con pinzas si la larva aflora a la superficie o la
extirpación quirúrgica. La elección de la técnica se basa en el tipo de larva y
en su estadio de maduración. Hay que tener en cuenta que, aunque impedir la
entrada de aire en el orificio puede sonar bien a priori, en este caso
debemos asegurarnos de extraer la larva. De lo contrario, si permitimos que se
asfixie y no la retiramos, provocaremos una respuesta inflamatoria y la
formación de un granuloma por cuerpo extraño. En la literatura también está
descrita la utilización de ivermectina oral en casos de parasitación múltiple o
en inmunodeprimidos, pero siempre retirando la larva.
Como complicaciones, la sobreinfección bacteriana es la más
frecuente. Aunque en casos de miasis forunculoide la larva no migra del punto
de inoculación y no invade tejidos profundos, se han reportado casos de miasis
cerebral fatal en niños por penetración a través de las fontanelas abiertas.
Como siempre, la prevención es lo más interesante,
recomendándose el uso de repelentes de insectos y ropa de algodón larga y
ajustada cuando se viaje a zonas endémicas.
Hoy nos despedimos en Shenzen, el segundo puerto más grande de China y el 4º del mundo. Parece una película futurista.
Elvira tenía sólo 7 añitos, pero desde bien pequeña había
acompañado siempre a sus padres en sus viajes por todo el mundo. A sus 7 años tenía
más Avios que cualquier ejecutivo de 40. Ya se sabe que viajar te abre la mente,
aunque a veces también hace que te salgan granos en el trasero. Hacía dos
semanas que habían llegado después de un viaje a Senegal y tanto ella como
algún otro miembro de la familia presentaba unos nódulos eritematosos algo
indurados que se distribuían de manera asimétrica en los muslos, en el tórax,
en las nalgas y en los pies. Con ese antecedente del viaje y como que las
lesiones no habían mejorado con una crema antibiótica, el pediatra la remitió a
dermatología con preferencia.
Elvira es una niña completamente sana, con el calendario
vacunal al día, que aparte de las lesiones que podéis ver en la imagen no tenía
ninguna otra sintomatología.
El caso de esta semana nos lo han cedido los compañeros del
Servicio de Dermatología del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, en
concreto Javier Gil Lianes (del Hospital Clínic) y Marta Ivars. Hoy no podemos
explicar nada más (os toca a vosotros), pero el miércoles os contaré más
cositas que quizá os sorprendan (o no).
Bueno, la enfermedad de Bowen digital no es más moderna.
Simplemente, está localizada en un dedo, una ubicación extraña de este tumor
relativamente frecuente en nuestras consultas, que no es más que una manera de
referirse a un carcinoma epidermoide intraepitelial, descrita por John Bowen en
1912. Como veremos a continuación, lo malo de que un Bowen afecte a un dedo,
especialmente en su zona más distal, es que es muy fácil que lo podamos confundir
con otras entidades más frecuentes y banales, pudiendo retrasarse el
diagnóstico.
Habitualmente la enfermedad de Bowen suele localizarse en
cabeza, cuello y extremidades inferiores, como una placa eritematosa solitaria
y a menudo asintomática (aunque en el 10-20% pueden coexistir varias lesiones).
Sin embargo, existen múltiples variantes de Bowen: pigmentado, subungueal,
palmar, genital, perianal y verrucoso e incluso puede confundirse con un melanoma.
Aspecto de la lesión después de la crioterapia
Por no repetirnos, aquí os dejo el enlace del blog en el que
repasábamos esta entidad y aquí este otro en el que nos centramos en las
características dermatoscópicas.
Ernesto ya había tenido más de un tumor cutáneo (queratosis
actínicas y carcinomas basocelulares), de modo que esos antecedentes, junto a
su edad avanzada, nos hicieron pensar que posiblemente lo que veíamos en el dedo
era algo más que una simple verruga. De modo que le hicimos una biopsia en esa
misma visita y, tras confirmar el diagnóstico de enfermedad de Bowen, le
realizamos dos sesiones de crioterapia y una tanda de imiquimod en crema al 5%,
con buena respuesta que se mantuvo en el tiempo.
Y con este breve caso dejo el blog en suspensión durante dos
semanas, que ya voy necesitando un pequeño descanso. Pero atentos el día 23 en
el que volvemos al ataque con un caso pediátrico que seguro os sorprenderá.
Hoy nos despedimos desde Nueva Zelanda, que sigue en mi lista de "sitios a los que quiero ir algún día".
No era la primera vez que atendíamos a Ernesto en la
consulta. Y a juzgar por su tipo de piel tan clarito, su edad avanzada y toda
una vida expuesto al sol, seguramente no iba a ser la última, porque por lo
demás, nuestro paciente gozaba de una salud excelente. 82 años, hipertenso y un
historial de queratosis actínicas y algún que otro carcinoma basocelular intervenido.
Mientras le estábamos tratando con crioterapia unas queratosis actínicas en la
frente, Ernesto nos pidió si le podíamos mirar una “verruga” que tenía en el
dedo de la mano. En realidad, llevaba años con ella y no le hacía mucho caso.
Tan poco, que se le había olvidado comentarlo en las últimas visitas. En la
farmacia le habían recomendado un queratolítico que intentó ponerse
religiosamente durante un mes, pero no le hizo nada y terminó dejándolo. Pero
hoy se habían alineado los astros, y verruga y dermatólogo se encontraban en el
mismo plano espacio-temporal, así que nos tocaba a nosotros pronunciarnos sobre
el tema.
En la imagen podéis ver la lesión, localizada en el pulpejo
del tercer dedo de la mano derecha, de bordes más o menos bien delimitados, no
pigmentada ni ulcerada y centro más hiperqueratósico, de 1 cm de diámetro
aproximadamente. La uña no se veía afectada y en el resto de dedos no tenía
nada similar.
¿Qué hacemos con Ernesto y su dedo? ¿Os parece una verruga?
¿O será otra cosa? ¿Le damos tratamiento a ver qué pasa? ¿O le hacemos una
biopsia?
El miércoles os cuento lo que pasó con este paciente de
nuestro compañero, Ignacio Torné, quien amablemente nos ha cedido las imágenes
para empezar este mes de noviembre. Hoy nos despedimos desde Escocia.
La lista de dermatosis transitorias neonatales es notable y
vale la pena conocer todas esas entidades, ya que pueden causar preocupación a
los padres, o incluso confundirse con enfermedades importantes. Seguramente una
de las más frecuentes, si no la que más, es el eritema tóxico neonatal, que no
será tan tóxico cuando no tiene mayores consecuencias. Podríamos copiar
cualquier libro de texto de dermatología pediátrica, pero he encontrado este
artículo en la revista Piel publicado por Benigno Monteagudo en 2010 que os
paso a resumir a continuación.
Al ser algo tan frecuente ya fue descrito en el siglo XV,
pero el término eritema tóxico neonatal (ETN) lo acuñó Leiner en 1912. Su prevalencia
es variable según la serie que consultemos, entre el 4 y el 72%, aunque esas
discrepancias son debidas al tiempo de seguimiento de los bebés estudiados. Se
correlaciona con la edad gestacional y el peso del recién nacido (RN), siendo
raro en prematuros o cuando el peso es < 2.500 g. Aunque no hay una clara
predilección en cuanto a raza o sexo, algunos estudios sugieren que es más
frecuente en niños de piel negra (pero más difícil de apreciar) y en varones.
Otros estudios encuentran relación con la edad de la madre (< 30 años) o la
estación (verano y otoño). La duración del parto también se ha relacionado con
una mayor intensidad de la erupción y tiempo de evolución. Otros factores
parecen menos claros.
Eritema tóxico (imágenes de otro paciente a las 48h de vida)
La etiopatogenia no
está del todo clara y a lo largo de los años se han propuesto múltiples
hipótesis, desde la absorción de enterotoxinas, estímulos térmicos o mecánicos
o reacción alérgica a agentes ambientales o transplacentarios, pero parece que
se impone la creencia de que se trata de una respuesta inmunitaria frente a la
colonización microbiana en los folículos pilosos desde el primer día de vida.
Las manifestaciones clínicas son bastante uniformes. Las
lesiones suelen aparecer entre las 24 y 48 horas de vida (sólo un 11% lo hace
las primeras 24h y un 25% más a partir del tercer día), pero de manera más
excepcional se han descrito casos ya en el nacimiento o incluso a los 10-14
días de vida. Las lesiones persisten, con brotes intermitentes, menos de una
semana y se resolverán sin dejar rastro. Pero ojo, que entre 5 y 11 días de la
erupción inicial un 11% de los bebés presentarán recurrencias.
Las lesiones pueden afectar cualquier zona del cuerpo a
excepción de palmas y plantas, siendo las localizaciones más frecuentes la cara
(donde suele empezar), el tronco, las nalgas y la parte proximal de las
extremidades. El número de lesiones también es muy variable, desde unas pocas a
centenares y se caracterizan por pápulas o pústulas de 1-2 mm sobre una base
eritematosa o habonosa irregular de 1 a 3 cm, todo ello asintomático y sin
ninguna afectación sistémica. En el 7-15% se asocia a eosinofilia periférica
(cuando se hacen analíticas por otros motivos). Esto es lo normal, pero en
ocasiones el ETN se presenta de manera atípica, con pústulas generalizadas o localizadas.
Si hiciésemos una biopsia, veríamos pústulas subcórneas o
intraepidérmicas, compuestas por eosinófilos en la parte superior del
infundíbulo folicular, lo que explica la ausencia de lesiones acrales. En las
máculas eritematosas se aprecia un edema dérmico superficial con un infiltrado
difuso y perivascular formado por linfocitos, macrófagos, neutrófilos y
eosinófilos.
En la mayor parte de los casos el diagnóstico es clínico,
pero en los casos más atípicos (congénitos, tardíos, con pústulas generalizadas
o en el área genital) está indicada la realización de cultivos bacterianos,
fúngicos y víricos del exudado, con serologías e incluso biopsia en
determinados casos.
Y es que el diagnóstico diferencial lo realizaremos con
otras enfermedades vesículo-pustulosas del recién nacido, incluyendo procesos
infecciosos, como el herpes simple, impétigo, varicela y candidiasis, o no
infecciosos, como la melanosis pustulosa neonatal transitoria, la miliaria
rubra, la acropustulosis infantil, la foliculitis pustulosa eosinofílica y la
incontinencia pigmentaria. Hay lactantes que presentan de forma simultánea una
ETN y una melanosis pustulosa neonatal transitoria e incluso algunos autores
agrupan ambos procesos.
Pero lo más fácil es explicar el tratamiento, que únicamente
consiste en tranquilizar a los padres y darles la enhorabuena por el bebé, que
fue lo que hicimos con los padres de Natalia.
Hoy terminamos en Kyrgyzstan con un loco de las bicis... no intenten hacerlo en sus casas.
Se llamaba Natalia y acababa de llegar a este mundo sin
grandes contratiempos, salvo los típicos de un parto normal, en el hospital, de
una madre primeriza a punto de irse de alta a casa. Pero al bebé le habían
salido unas manchas rojas y, aunque el pediatra había pasado y le había
asegurado que era algo normal y que se irían solas, la madre de Natalia decidió
jugar su mejor baza: pedirle a su amiga dermatóloga, que trabajaba en ese mismo
hospital, si podía pasar un momento a “echarle un vistazo al bebé”. La
dermatóloga en cuestión no había ido a saludar a la habitación por aquello de
no molestar en unos momentos tan íntimos para la familia. De hecho, pensaba que
el deseo de toda madre después de parir era un bocata de jamón o una bandeja de
sushi. No podía negarse a eso, así que al final de la mañana fue a planta de
maternidad con un dermatoscopio en la mano en vez de un ramo de flores.
Foto: J. Francesc Mir-Bonafé
Natalia era un bebé precioso (bueno, todo lo precioso que
puede ser un neonato al tercer día después de un parto vaginal), de apariencia
sana, que ya había empezado a alimentarse del pecho de su madre, nacida a
término con un peso normal. Vamos, que todo era normal, aunque era cierto que
tenía unas lesiones eritematosas, con pequeñas pústulas de aspecto superficial,
localizadas sobre todo en la espalda, cuello, nalgas y hombros. No parecía que
le molestaran ya que no estaba irritable y se la veía tranquila. El resto de
exploración era estrictamente normal y la erupción no afectaba palmas ni
plantas.
Después de dar la enhorabuena a los padres, tocaba dar el
diagnóstico. Y si coincidía con el del pediatra, mejor que mejor. Así que, ¿Qué
le decimos a los padres? ¿Que ya pueden irse a casa? ¿Llamamos al pediatra?
Un caso facilito para despedir octubre. El miércoles estaremos
aquí de nuevo con la respuesta. Hoy nos vamos a Islandia, que ya va refrescando.
Porque te rascas. ¡Hala! Si hoy tenéis poco tiempo, podéis
dejar de leer y hasta el próximo sábado. Pero si os “pica” la curiosidad, hoy
vamos a repasar un reciente artículo publicado en Acta Dermato Venereologica
(2022) por Teresa Ju y colaboradores que intenta entender el origen del prurito
en esta entidad que tan mala vida da a quienes la padecen.
Y es que de liquen simple crónico (LSC) no se muere nadie,
aunque el picor puede llegar a ser tan insoportable que se le quitan las ganas
de vivir a más de uno. Y sí, cuanto más rascas, más te pica, lo que además
conlleva una disrupción de la barrera cutánea, una disfunción sensorial, el
empeoramiento de las lesiones, pero también la posibilidad de sobreinfección y,
más raramente, malignización.
No es la primera vez que hablamos aquí de esta entidad (lo
podéis repasar en este enlace, o en este otro), pero por centrar un poco el
tema, el LSC es un trastorno cutáneo localizado que se caracteriza por placas
liquenificadas y excoriadas, de coloración variable, desde rojo, rosa o marrón.
En casos crónicos pueden convertirse en placas hipopigmentadas con bordes más
oscuros y están localizadas en zonas específicas (1 o varias placas) que suelen
ser accesibles (a diferencia del prurigo nodular, en el que las lesiones se
encuentran más diseminadas).
Un mes más tarde
Es una enfermedad prevalente, que afecta aproximadamente a
un 12% de la población en algún momento, especialmente en edades medias de la
vida, entre los 30 y 50 años. Las mujeres ganan esta batalla con una ratio 2:1
de afectación respecto a los hombres. Curiosamente, en Asia es aún más
frecuente, en personas mayores. Parece que el tener antecedentes familiares o
personales de atopia te hace más susceptible y un 20-90% de personas con LSC
refieren ese antecedente. Los desencadenantes psicosociales y el estrés también
se relacionan (con los “nervios” todo pica más) y, escarbando un poco, es
frecuente que salgan a la luz historias de ansiedad y depresión.
No deja de ser curioso que el picor del LSC se describe en
muchas ocasiones como “placentero”, cosa que también sucede con el picor de la
notalgia parestésica. No me malinterpretéis. Los pacientes lo pasan realmente
mal, pero en ocasiones existe cierta sensación placentera que se obtiene con el
rascado. Es complicado de explicar.
Pero lo que es verdaderamente difícil de explicar es la
fisiopatología de esta entidad, que siempre se ha descrito como un proceso
crónico a resultas de factores ambientales o secundario a otras dermatosis que
producen prurito, con el consiguiente rascado que conduce a perpetuar ese ciclo
de picor-rascado. Las moléculas “pruritogénicas” se unen a sus respectivos
receptores en las fibras C, lo que produce activación neuronal y transmisión de
la señal de picor al sistema nervioso central. En general, el prurito se
clasifica en histaminérgico (a menudo asociado al prurito agudo) y no
histaminérgico (a menudo relacionado con el prurito crónico) y cada uno tiene
sus propias vías neuronales. Los pruritógenos implicados en el LSC aún no se
han identificado del todo, pero su naturaleza crónica hace pensar que sea
principalmente no histaminérgico, por la unión a los receptores acoplados a
proteína G y/o canales iónicos, especialmente los TPR (transient receptor potential
channels), los cuales pueden responder a la capsaicina y a la temperatura. Dos
canales iónicos permeables al calcio que se expresan en las fibras nerviosas,
el TRPV1 (transient receptor potential vanilloid 1) y TRPA1 (ankyrin-1) parece
que juegan un importante papel en la interacción con los pruritógenos y los
estímulos nociceptivos, en el picor mediado por células T inducido por IL-31.
Los TRPV3 son canales sensibles a la temperatura que se expresan en los
queratinocitos y que se asocian a la vía de señalización del picor vía PAR-2
(protease activated receptor 2). Ambos son importantes también en el picor de
la dermatitis atópica. Pero además, en el LSC también se han implicado
interacciones neuroinmunes, a través de la liberación de nerotrofinas y neuropéptidos
a partir de las células del sistema inmunitario.
Lo que es más fácil de entender es que el rascado intenso
alivia, de manera temporal, la desagradable sensación de picor, pero esto se
debe a la activación de las fibras sensoriales del dolor que inhiben el prurito
a nivel de la médula espinal. Lo malo es que el rascado continuado conduce al
daño epitelial, con la liberación de citoquinas, proteasas y péptidos
antimicrobianos, que activan las células inmunitarias y estimulan toda las
neuronas sensoriales y las vías mencionadas anteriormente. Y ya tenemos el
círculo vicioso.
Un mes después de la primera visita
Madre mía, cuánta teoría. Todo eso está muy bien, pero,
¿Cómo lo diagnosticamos? Pues de entrada, con una buena anamnesis y exploración
física, para excluir otras dermatosis primarias. La biopsia puede ser necesaria
en algunos casos y nos puede ayudar a diferenciar el cuadro de un liquen plano
hipertrófico, una placa de psoriasis, un carcinoma de células escamosas o una
micosis fungoides. La intensidad del prurito se puede medir con escalas
subjetivas.
Pero seguramente lo más interesante sea el tratamiento, que
puede ser todo un reto. Y aunque la fisiopatología ha avanzado un poco en estos
últimos años, las opciones terapéuticas quizá no tanto como nos gustaría. En
resumen, se trata de identificar y tratar la patología subyacente (si es que
existe), reparar la barrera cutánea, reducir la inflamación y romper el ciclo
prurito-rascado.
Para reparar esa barrera cutánea y reducir la exposición de
las terminaciones nerviosas, debemos recomendar con la insistencia de una madre
evitar cualquier factor desencadenante, como calor, irritantes, etc. Las cremas
hidratantes con ceramidas, de pH ligeramente ácido, con algún componente más “terapéutico”,
como polidocanol y otros, pueden ayudar. En la fase aguda los queratolíticos no
se recomiendan de entrada. Para reducir la inflamación, nuestros amigos los
corticoides, de elevada potencia si queremos que funcionen, son el tratamiento
de primera línea, y en muchas ocasiones los recomendaremos en oclusión, en
cortos periodos de tiempo. Y cuando pase un poco lo peor, se puede considerar
un mantenimiento con inhibidores tópicos de la calcineurina, como tacrolimus o
pimecrolimus.
La oclusión en estos casos tiene una doble intencionalidad:
la de aumentar la potencia del tratamiento tópico, pero también evitar el
rascado al poner una barrera física, ayudando así a romper el círculo vicioso.
Otras alternativas descritas como posibles tratamientos son la doxepina tópica,
e incluso una mezcla analgésica llamada KAL (ketamina-amitriptilina-lidocaína)
en una base lipofílica, de la que no tengo ninguna experiencia (y sí bastantes
dudas de que pudiera conseguirse fácilmente). En casos más extremos se han
propuesto incluso antidepresivos, ciclosporina, metotrexato, anti-IL13 e inhibidores
de JAK, que también se utilizan en la dermatitis atópica (aunque todos estos
tratamientos serían off-label).
A Thais le realizamos una biopsia que nos confirmó nuestro
diagnóstico de sospecha y en ese mismo momento le pautamos clobetasol en
oclusión, una tanda de antihistamínicos orales y muchísima hidratación al
iniciar la mejoría. ¡Y vaya si mejoró! Un mes más tarde esas piernas parecían
otras. Menos mal…
El vídeo de hoy va de árboles, bosques y eternidad.
