Una queratosis seborreica un poco rara

Feliciano tenía muchas manchas y otras muchas preocupaciones (con sus problemas de azúcar y de corazón -ya llevaba dos infartos- ya tenía bastante). Pero sus hijas le convencieron para que fuera a su médico a una revisión de la piel, y finalmente su médico de familia nos lo derivó para que descartáramos que no hubiera nada raro.

La verdad es que Feliciano estaba lleno de queratosis seborreicas, aunque ninguna le molestaba especialmente, sobre todo en la cara, cuero cabelludo y en la espalda. A sus 78 años era normal, más aún si, como nos explicó, su madre, en paz descanse, también estaba llenita de esas manchas. También tenía bastantes angiomas capilares (o puntos rubí), sin ninguna importancia. Sin embargo, una mancha nos llamó la atención. Era más oscura que las otras, aunque Feliciano no se había fijado en si era nueva o le había cambiado. Era una placa en la región frontal izquierda, pigmentada y asimétrica, y cuando pusimos el dermatoscopio, algo nos llamó la atención.

Imagen dermatoscópica

El resto de exploración fue normal, así que os dejo dándole vueltas a esa lesión de la sien, con su imagen dermatoscópica. ¿Qué os parece? ¿Buena o mala? ¿La dejamos o la quitamos? ¿Qué le decimos a Federico? El miércoles intentaremos responder a todas esas cuestiones (o en este enlace). Pero antes, nos vamos a Atenas, con este fabuloso vídeo.

The Essence of Athens (4k - Time lapse -Tilt Shift) from Joerg Daiber on Vimeo.

Abscesos recurrentes por SAMR en niños: Se pueden prevenir

La piel (y sus anejos) constituyen la barrera estructural de defensa más importante del organismo frente a agentes externos, existiendo un constante equilibrio entre los microorganismos y el huésped, de modo que si ese equilibrio desaparece se favorece el desarrollo de infecciones. La integridad de esa barrera cutánea es el elemento más importante (por eso los niños atópicos tienen más propensión a infecciones cutáneas de cualquier tipo), así como la virulencia de los microorganismos que, eventualmente, pueden colonizar de manera transitoria la piel. Además, otros factores pueden alterar aún más ese equilibrio, como la humedad ambiental, temperatura, una inmunosupresión u otras enfermedades y el uso de antibióticos. Pero hoy vamos a hablar de niños sanos y revisaremos este interesante artículo sobre infecciones bacterianas de J. Saavedra Lozano, infectólogo pediátrico del Hospital Gregorio Marañón.

Sin entrar en patologías concretas y de modo genérico, podemos afirmar que las bacterias más relevantes implicadas en infecciones cutáneas son Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Remarcar que en los últimos años se ha descrito un aumento de la incidencia de las infecciones de piel y partes blandas por S. aureus meticilin resistente adquiridas en la comunidad (SAMR-C), especialmente en población pediátrica sin otros factores de riesgo. Si revisamos la literatura veremos que esto es especialmente relevante en Estados Unidos, mientras que en Europa (y en nuestro país) no es tan frecuente. A diferencia del SAMR nosocomial, el SAMR-C es sensible a ciertos antibióticos no beta-lactámicos, como macrólidos, clindamicina, cotrimoxazol, quinolonas y tetraciclinas. Además, las infecciones producidas por SAMR-C podrían tener un mayor potencial de gravedad en relación a la producción de la toxina leucocidina de Panton-Valentine, que favorece la aparición de lesiones necróticas y destrucción tisular.

Tras drenaje de la lesión, el mismo día

Pero volvamos al caso de Juan Antonio, quien tenía un hermoso absceso en la mejilla izquierda. Ya sabemos que un absceso no es más que una colección de pus localizada, secundaria a necrosis del tejido por una infección previa y que se manifiesta en forma de un nódulo firme, eritematoso y doloroso que termina fluctuando, habitualmente con poca o ninguna clínica sistémica. La bacteria implicada más frecuentemente es, cómo no, S. aureus, siendo el único aislamiento en el 25% de los casos en que realizamos cultivo. Otros microorganismos implicados frecuentemente son S. pyogenes, anaerobios y enterobacterias (sobre todo en lesiones perianales o periorales).

No he encontrado demasiados estudios descriptivos al respecto de nuestro país, pero en este americano de 2012 sobre los abscesos en un departamento de urgencias de pediatría, en un periodo de 6 meses recogieron 318 abscesos en 308 pacientes, siendo la edad media de 7 años, con una distribución por sexos similar. Un 14% de los pacientes tuvieron más de un absceso en el mismo momento. Sólo en el 8% de los pacientes se objetivó fiebre de > 38ºC en el momento de la asistencia en urgencias. Respecto a la localización, los niños menores de 2 años tuvieron significativamente más lesiones localizadas en las nalgas respecto a los más mayores. Como ya hemos comentado, la proporción de aislamientos de SAMR en Estados Unidos es mucho más elevada que en Europa y, por tanto, no comparable.

El diagnóstico de la mayor parte de esas lesiones es clínico, aunque en algunos casos puede estar indicada la realización de pruebas complementarias, como una ecografía cutánea (si disponemos de ella) o estudios microbiológicos en lesiones recidivantes, múltiples o acompañadas de sintomatología sistémica. Respecto a la toma de muestras, siempre se prefiere si es posible, remitir a microbiología el material del interior del absceso en una jeringa estéril tras asepsia de la superficie de la lesión para evitar contaminación por flora comensal.

El tratamiento recomendado (en un absceso no complicado) es la incisión y el drenaje del material purulento, siendo controvertido (aunque una práctica habitual) el tratamiento antibiótico sistémico, que sí parece apropiado en el caso de niños más pequeños, afectación del estado general, celulitis asociada o inmunosupresión, y que debería mantenerse 7-10 días en los casos no complicados, cubriendo S. aureus en los tratamientos empíricos en los que no dispongamos de cultivo.

En el caso de Juan Antonio realizamos incisión y drenaje y el cultivo confirmó un SAMR-C. No había tenido contacto con ningún paciente ingresado y tampoco en el entorno familiar. Dado que los abscesos eran recurrentes en diversas localizaciones, tomamos muestras en las fosas nasales, axilas e ingles, confirmándose el estado de portador nasal, por lo que indicamos tratamiento con mupirocina en esa localización. Ha pasado más de un año y no ha vuelto a presentar más abscesos.

El vídeo de hoy es de la Catedral de Palma. Cada 2 de febrero (2/2) y 11 de noviembre (11/11) se produce este curioso fenómeno cuando a las 8 de la mañana la luz del sol incide en el rosetón de la catedral, un fabuloso juego de luces y color conocido como "El Vuit" (el 8). Si veis el vídeo, grabado este año por Rafael Sollo, entenderéis por qué.

EL VUIT DE LA SEU 2020 from Rafel Sollo on Vimeo.

Un poco más que un grano

Juan Antonio tiene sólo 15 años, pero ya es un experto en granos. No los típicos granos que les salen en la cara a sus compañeros de clase, sino granos “de verdad”, de los que se hacen enormes en dos días y terminan explotando (a veces solos, a veces con un poco de “ayuda”) en un festival de pus que, aunque un poco asqueroso, hace que dejen de doler y se desinflamen, habitualmente sin dejar demasiada marca.

En el último año le habían salido al menos 8 ó 9 granos de esos, en diferentes partes del cuerpo, habitualmente en el dorso de los antebrazos, muslos, piernas, abdomen… normalmente en solitario, a veces dos a la vez, pero esta era la primera vez que le salía en la cara, así que sus padres le llevaron al hospital, y de ahí a la consulta de dermatología. Las otras veces había recibido diversas tandas de antibiótico, casi siempre amoxicilina-clavulánico, a veces cloxacilina. Nunca había tenido fiebre ni otra molestia que no fuera el dolor en la zona inflamada.

La lesión medía unos 4 cm, con una costra amarillenta superficial, fluctuante, eritematosa y dolorosa a la presión.

Juan Antonio no tenía ninguna otra enfermedad, ni antecedentes de atopia, ni alergias a ningún medicamento. No practicaba ningún deporte y le encantaba tocar la guitarra. No había animales en casa ni nadie con nada parecido. Hacía 3 días que su médico le había recetado cloxacilina (10 días más tarde de que empezara a notar el “grano” de la cara) y por lo demás se encontraba bien. En esta ocasión no tenía ninguna otra lesión similar en otras localizaciones.

¿Qué hacemos con Juan Antonio? ¿Por qué narices le salen tantos granos? ¿Habrá que cambiar el antibiótico? ¿Hacemos algo más? El miércoles volveremos por aquí para intentar aclararlo (sé que os lo he puesto como caso pediátrico y el "niño" tiene 15 años, permitidme esta licencia poética).

¿Os gustan los tiburones? A mí sí, pero para ver tantos grises juntos se ve que hay que irse hasta la Polinesia francesa.

Schooling sharks in the South Pass of Fakarava (Tumakohua), French Polynesia from Eric Cheng on Vimeo.

Liquen plano oral erosivo: un reto diagnóstico y terapéutico

Aunque lo que más llamaba la atención en la boca de Lola eran esas lesiones erosivas tan dolorosas, si nos fijábamos bien podíamos ver un retículo blanquecino en la lengua y en los labios que ya nos hacía sospechar un liquen plano. Pero en estos casos, por la gravedad del cuadro y para una correcta indicación del tratamiento de entrada, mejor asegurarse, así que le realizamos biopsias, también con estudio de inmunofluorescencia directa y pedimos analítica con anticuerpos anti-epiteliales y unas serologías de virus hepatotropos. Con todo ello, pudimos realizar el diagnóstico de liquen plano, así que nuestro siguiente problema sería cómo resolverlo.

No es la primera vez que hablamos en este blog de liquen plano oral, aunque hace ya casi 5 años y nos centramos entonces en la variante reticulada, que es la más frecuente y más sencilla de manejar. Para la entrada de hoy nos hemos revisado este artículo de M. S. Alraschdan publicado en 2016 en Arch Dermatol Research, donde explica que la variante oral del liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica de la mucosa oral que suele cursar con exacerbaciones y remisiones y que, a diferencia del liquen plano con afectación cutánea, que por mucho que pique suele tener un curso autolimitado, en el caso de que afecte a la boca tiende a ser un problema crónico que puede conllevar una gran morbilidad. Además, puede afectar al esófago, siendo una causa de disfagia.

A los dos meses, tras tratamiento con corticoide tópico

La prevalencia estimada en la población adulta es del 0,5-2%, con un ratio mujer/ hombre de 2 a 1 y una edad de presentación que oscila entre los 30 y los 60 años (aunque existen casos descritos en niños). La afectación genital y cutánea concomitante se presenta en el 20 y 15% de los casos respectivamente, mientras que cuando tenemos un liquen plano cutáneo, si exploramos la boca la encontraremos afectada en más del 70% de los casos.

Como (casi) siempre, la etiología exacta se desconoce, aunque se han descrito algunos factores predisponentes que pueden jugar un rol importante en la patogénesis de esta enfermedad. Puede haber factores genéticos implicados (como polimorfismos genéticos de algunas citoquinas), factores psicológicos (los pacientes con liquen plano oral muestran niveles mayores de ansiedad y depresión respecto a los controles sanos, aunque hay quien discute si fue primero la gallina o el huevo, claro), traumatismos (a modo de fenómeno de Köebner), etc. Además se han descrito algunas asociaciones a enfermedades sistémicas, sobre todo al virus de la hepatitis C (VHC), siendo esta asociación más fuerte en países mediterráneos OR 5.5, 95% CI 3.5-9.4) y más anecdótica en el norte de Europa y Reino Unido. La asociación que algunos autores proponen con hipertensión, diabetes mellitus y disfunción tiroidea está más discutida. Otra cosa es hablar de reacciones liquenoides orales (en contraposición al liquen plano idiopático), que se han descrito en asociación a materiales dentales (amalgamas, composite, materiales acrílicos, …) y medicaciones sistémicas (beta-bloqueantes, IECAs, antidiabéticos orales, fenotiazina, AINEs, dapsona, antimaláricos, sales de oro, sulfonilureas, peniciliamina, etc.).

Tras 5 meses de tratamiento con acitretina oral

Desde el punto de vista clínico, existen 6 subtipos de liquen plano oral, que pueden presentarse solos o combinados entre ellos: reticular, en placa, atrófico, erosivo, papular y ampolloso. De todas ellas, la forma más frecuente es la reticular, que además es la más sencilla de diagnosticar, y que no suele precisar de una biopsia confirmatoria. El resto de formas clínicas, en ausencia del típico reticulado, constituyen todo un reto diagnóstico y suelen requerir de la toma de una o varias biopsias. Las formas erosivas se pueden presentar en forma de eritema y ulceración con la formación de pseudomembranas. Lo más frecuente es que se distribuya simétricamente en las mucosas yugales, pero también en la lengua, encías y labios. La afectación del paladar y del techo de la boca son infrecuentes.

Los síntomas que provoca pueden ser muy variables, incluso ser una enfermedad asintomática (sobre todo en las formas reticulares). En otros casos, los pacientes pueden referir molestias que van desde una simple sensación de “rugosidad” de la mucosa, molestias al comer alimentos ácidos o picantes o sensaciones de dolor intenso. Se calcula que dos tercios de los pacientes con liquen plano oral van a experimentar un grado más o menos importante de disconfort.

Esta enfermedad suele experimentar periodos de exacerbaciones que se alternan con otros de quiescencia. Hay que tener en cuenta que algunos factores pueden actuar como precipitantes, siendo uno de los principales los traumatismos que pueden provocar prótesis dentales. La acumulación de placas dentales y sarro también puede empeorar el cuadro, así que controlar la enfermedad periodontal puede ayudar a estos pacientes.

El tratamiento suele limitarse a las formas atróficas, erosivas o sintomáticas. Haremos una historia cuidadosa, atendiendo especialmente a los fármacos que toma el paciente por si podemos encontrar algún “sospechoso habitual”, insistiremos en evitar roces o traumatismos a ese nivel y en establecer un programa óptimo de higiene dental, que será especialmente importante en aquellos pacientes con afectación gingival.

A los 3 meses de suspender el tratamiento sistémico

Si es posible, indicaremos tratamientos tópicos, que tienen un mejor perfil beneficio/ riesgo, siendo los más indicados los corticoides tópicos, que pueden pautarse en excipientes adhesivos orales o incluso en colutorios, y estaremos atentos a que no se desarrolle una candidiasis oral, que incluso puede prevenirse con enjuagues de nistatina. Otro tratamiento tópico que puede indicarse cuando los corticoides no son suficientes son los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, ciclosporina), que pueden ser eficaces en algunos pacientes.

Poca evidencia encontraremos con los tratamientos sistémicos, aunque en ocasiones no quedará más remedio que recurrir a ellos, en las formas más graves e invalidantes. Los corticoides orales, el micofenolato mofetilo, retinoides orales, ciclosporina, azatioprina o metotrexato pueden ser útiles en estos casos.

Pero una de las controversias más interesantes en esta enfermedad es su potencial de malignización, que conlleva una serie de recomendaciones de seguimiento en estos pacientes. Y es que desde el primer caso reportado de transformación maligna de liquen plano oral en 1910, varios estudios han intentado confirmar o desmentir esa asociación. La mayor parte de autores se mueven en un rango de 0,4-5% en periodos de observación que van desde los 6 meses a los 20 años (con una tasa anual del 0,2-0,5%). Sin embargo, otros estudios más serios con seguimiento de más de 2 años muestran que, con criterios más estrictos, la tasa de malignización sería del 0 al 2%. Para intentar determinar qué pacientes se beneficiarían de un seguimiento más estricto se han propuesto una serie de factores de riesgo, que incluirían: las formas erosivas y ulcerativas, las lesiones de localización lingual, candidiasis oral, el género femenino y la 6ª-7ª décadas de la vida. El intervalo entre el diagnóstico de liquen plano oral y cáncer oral varía muchísimo, entre los 20 meses y los 10 años, aunque lo más habitual es entre 3-6 años después del diagnóstico.

Os preguntaréis qué pasó con Lola. Pues bien, después de intentar sin demasiado éxito los corticoides tópicos, le pautamos tratamiento con acitretina oral, que fue bien tolerada y que de manera progresiva consiguió la remisión de las lesiones ulceradas. Al cabo de 6 meses pudimos suspender el tratamiento y de momento no ha vuelto a presentar ulceración, aunque sigue con molestias, mucho mejor toleradas (al menos ahora ya puede comer de una manera más normal).

Por cierto, mañana este blog cumple 9 años. Parece que fue ayer cuando comenzó todo, y de momento seguimos con ilusión, en gran parte gracias a vosotros. Así que adelante y a pensar en el 10º aniversario.

Hoy ha sido un poco denso, así que nos vamos a París. El sábado volveremos por aquí con un nuevo caso.

Crossing Paris from Victor Cavaillole on Vimeo.

Saque la lengua

Lola no pasaba por su mejor momento. No es que no tuviera otros problemas a sus 68 años: la artrosis, la tensión alta y el glaucoma, pero a todo eso ya se había acostumbrado y, menos de los huesos, tomaba sus medicamentos y lo llevaba bien. Pero lo de la boca le estaba fastidiando de verdad. Hacía ya más de 5 meses que empezaron esas “pupas” en la lengua y dentro de la boca y no se curaban pese a que su médico le había recetado todos los tratamientos para hongos que había en la farmacia (geles para ponerse e incluso pastillas). Los productos que anunciaban en la tele para aliviar las aftas tampoco le habían funcionado. El problema era el dolor, que no se aliviaba con nada y que le impedía comer con normalidad. Incluso comerse un puré o una sopa era una tortura. No digamos ya un zumo de naranja o de piña (hacía meses que no probaba nada ácido). Desde que empezó todo había perdido 8 kg y como que le dolía tanto, ni siquiera le apetecía pensar en comida.

Así que finalmente su médico le pidió cita con el dermatólogo, que dicho sea de paso, no creía que le solucionara su problema, porque a ella en la piel no le pasaba nada. Pero hay que hacer caso a los médicos, así que allí estaba, sacándole la lengua a esa mujer armada con la linterna del móvil y un depresor lingual. Nosotros pudimos observar que las lesiones no se encontraban sólo en el dorso de la lengua, sino que también ambas mucosas yugales, encías y labios se encontraban afectos.

¿Y ahora qué hacemos? ¿Pedimos alguna prueba o vamos directos al tratamiento? Porque algo habrá que hacer con la pobre Lola, que ya tiene ganas de echarle un poco de vinagre a la ensalada.

El miércoles volveremos con la respuesta al caso de esta semana (o en este enlace). Hoy nos vamos a la cocina en este stop motion tan curioso.

Prurito colestásico: cuando la piel no es el problema

El prurito es un síntoma que puede llegar a ser más que molesto y que experimentan, en mayor o menor medida, más del 80% de pacientes con enfermedad hepática colestásica (lo que incluye, entre otras, la colangitis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria y la colestasis intrahepática del embarazo), y a diferencia de otras enfermedades, como la urticaria, en la que el mediador principal del prurito es la histamina, en el caso del prurito colestásico el problema es multifactorial y su tratamiento, mucho más problemático.

En realidad a la piel no le pasa nada, así que no encontraremos ningún rash primario ni lesiones elementales primarias, sino que los pacientes vendrán con lesiones secundarias al rascado, en un intento, casi siempre infructuoso, de aliviar el picor. Y aunque podemos subestimar el problema, si preguntamos a los pacientes que lo sufren nos dirán que es uno de los síntomas, si no el que más, que más les afecta en su calidad de vida. Ese prurito refractario e incoercible se puede llegar a presentar en un 5-10% de los pacientes con enfermedad colestásica y puede conllevar deprivación del sueño y, en los casos más graves, sintomatología depresiva.

Como que es un tema complejo, he aprovechado una reciente revisión de Patel (diciembre 2019) de la revista americana de dermatología sobre esta entidad (aquí os dejo la referencia).

Cada vez parece más claro que en la patogénesis del prurito colestásico se impone un modelo que incluye múltiples mediadores, como los ácidos biliares, el ácido lisofosfatídico (LPA), opioides endógenos e incluso derivados de la progesterona, aunque los niveles de todos esos factores no han conseguido correlacionarse con la severidad de los síntomas, lo que sugiere una interrelación compleja entre los diferentes pruritógenos. Y la pobre histamina es la que menos pinta en esta película (y por eso los antihistamínicos no funcionan en estos pacientes).

Imagen: Wikimedia Commons

Los ácidos biliares constituyen el principal componente de la bilis y son, por tanto, los candidatos más claros en esta entidad. Durante la colestasis los ácidos biliares difunden en la circulación sistémica y también en la piel, y aunque los tratamientos dirigidos a disminuirlos pueden ser efectivos, los ácidos biliares séricos no siempre se encuentran elevados en el prurito colestásico. El ácido lisofosfatídico (LPA) es otro “sospechoso habitual” y la investigación sobre la autotaxina (ATX), una enzima que produce la mayor parte del LPA, apoya la hipótesis de que el eje de señalización ATX-LPA contribuye al prurito en estos pacientes. La elevación sérica de ATX es específica del prurito colestásico y no se observa en el prurito provocado por otras patologías. Los opioides endógenos son otros agentes implicados, aunque el mecanismo no termina de estar del todo claro. Tampoco está claro el papel de la bilirrubina, aunque la ictericia es un potente marcador de prurito colestásico.

Quizá algo más interesante (y práctico) son las diferentes alternativas terapéuticas en estos pacientes, ya que el tratamiento del prurito colestásico supone todo un reto. Vamos a irlos repasando, así como la evidencia de los diferentes tratamientos que aparecen publicados en la literatura:

• Colestiramina. A día de hoy sigue siendo la primera línea de tratamiento en el prurito colestásico, ya que une y secuestra las sales biliares, con una eficacia que se ha demostrado en el 75% de los pacientes en series de casos-controles, aunque estos datos son menos consistentes cuando se realizan metaanálisis. Se utilizan dosis 4-12 g/d. Los efectos adversos incluyen síntomas gastrointestinales, como alteración del ritmo deposicional y distensión abdominal.
• Rifampicina. Este antibiótico constituye la segunda línea de tratamiento y se recomienda cuando la colestiramina está contraindicada o no es suficientemente eficaz. Es un agonista del pregnano X y reduce la ATX, lo que conduce a una disminución de la formación de LPA. Diferentes estudios han demostrado la eficacia con 300-600 mg/d de rifampicina, con un 77% de resolución de los síntomas y un alivio parcial en otro 20%. Claro que el tratamiento prolongado puede incrementar el riesgo de hepatotoxicidad (13% de los pacientes que lo tomaron más de 2 meses). Otros efectos adversos incluyen nefrotoxicidad, hemólisis y coloración anaranjada de los fluidos corporales (hay que advertir al paciente de que va a orinar algo parecido a la Fanta naranja).
• Antagonistas opioides. Que salga en tercer lugar, no quiere decir que sea la tercera alternativa. Y es que tanto la naltrexona (50 mg/d vo) como la naloxona (2 mg en bolus iv) pueden ser alternativas terapéuticas para aliviar el prurito en muchos de estos pacientes. Sin embargo, sus frecuentes efectos adversos (que recuerdan al síndrome de deprivación de opiáceos) y dificultad de prescripción hacen que sean una alternativa a tener en cuenta sólo en casos muy seleccionados. Aún recuerdo cuando, siendo yo residente, mi adjunto se lo prescribió a una mujer y nos explicaba que desde que tomaba el tratamiento se tenía que levantar de madrugada y se ponía a planchar como si no hubiera un mañana.
• Sertralina. Este inhibidor de la recaptación de serotonina no sólo se utiliza como antidepresivo, sino que también puede ser útil en aquellas enfermedades que cursan con prurito y en los que la vía de la serotonina se encuentra alterada. Así, independientemente de su efecto antidepresivo como tal, un estudio reportó una mejoría de los síntomas en el 91% de los pacientes con prurito de esa etiología a dosis de 75-100 mg/d. El perfil de efectos adversos es, en general, favorable, aunque hay que tener en cuenta que puede ocasionar vértigo, insomnio, náuseas y otros síntomas gastrointestinales.
• Fototerapia. Seguramente, uno de los tratamientos más utilizados, por su excelente perfil de seguridad, siempre y cuando dispongamos del tratamiento en nuestro centro y el paciente pueda acudir a las sesiones (digamos que tiene más dificultades logísticas que otra cosa). Aunque hay pocos estudios (o los que hay son con pocos pacientes), con una media de 23 sesiones (3 veces por semana) a lo largo de 8 semanas, el 92% de los pacientes experimentaron mejoría de su prurito.
• Dronabinol. Es un cannabinoide, indicado para la espasticidad de la esclerosis múltiple, que se ha probado con éxito en algunos pacientes en los que todos los tratamientos anteriores habían fracasado, aunque es un uso fuera de indicación, con las dificultades que conlleva su prescripción.
• Diálisis con albúmina. Es un tratamiento relativamente invasivo, pero que puede proporcionar alivio en estos pacientes al unirse y “secuestrar” los agentes pruritógenos, como ácidos biliares y bilirrubina. En una cohorte prospectiva se demostró un alivio de la clínica en el 95% de los pacientes, y el 75% de los mismos lo consiguió con un solo tratamiento. Las cifras de plaquetas y hemoglobina pueden disminuir temporalmente después del tratamiento, aunque en un mes se recuperan sin mayores consecuencias.
• Plasmaféresis. Siguiendo el mismo planteamiento que en el tratamiento anterior, la idea es la de eliminar los pruritógenos sistémicos, pero es un método mucho más invasivo que debería reservarse para casos más extremos.
• Drenaje naso-biliar. La idea es la de reducir los niveles séricos de ATX mediante la colocación endoscópica de un catéter nasobiliar en el tracto biliar durante la colangiopancreatografía endoscópica, permitiendo que la bilis drene por la nariz. Aunque en el 90% los pacientes experimentaron mejoría del prurito, el alivio fue temporal, y el efecto adverso más temido, la pancreatitis, se produjo en un 31% de los pacientes.
• Hemoperfusión con carbón activado. Es algo similar a la diálisis y, por tanto, un tratamiento invasivo, que puede aliviar los síntomas de manera temporal en el 69% de los pacientes, aunque con efectos adversos que pueden ser importantes.
• Fibratos. El tratamiento con fibratos (400 mg/d) ha demostrado tener un efecto antipruriginoso en estos pacientes, aunque el mecanismo de acción es desconocido. En una cohorte prospectiva la mejoría se observó en el 98% de los participantes, aunque el alivio fue temporal.
• Inhibidores de IBAT (transportador ileal de ácidos biliares). Por último, la actuación sobre esta vía se está estudiando para el tratamiento del prurito colestásico (45-90 mg dos veces al día), ya que reduce la circulación enterohepática de ácidos biliares y se correlaciona con la disminución de la actividad de la ATX. La diarrea es el principal efecto adverso, que experimentan uno de cada tres pacientes y que puede ser bastante limitante.

En resumen, que el prurito colestásico puede ser muy complicado de tratar, pero no por ello debemos tirar la toalla con estos pacientes, ya que disponemos de una cierta evidencia con un amplio abanico de tratamientos que pueden ayudar a nuestros pacientes a mejorar su calidad de vida. En el caso de Biljana le propusimos tratamiento con fototerapia con UVB de banda estrecha y después de 8 sesiones empezó a mejorar considerablemente. A los 4 meses suspendimos el tratamiento y, aunque el prurito recidivó al cabo de un tiempo, pudimos realizar tandas de fototerapia y la paciente está satisfecha y sin otros contratiempos. El vídeo de hoy sólo podía ser esta canción de Juan Luis Guerra.

Cuando el hígado pica

Biljana no puede más de picor. Como si no tuviera suficientes problemas de salud, a sus 52 años, con una colitis ulcerosa bastante controlada con sulfasalazina y una colangitis esclerosante primaria que campa a sus anchas y que es lo que le da más quebraderos de cabeza.

Pero lo que le daba mala vida era ese picor insoportable, que de día hacía que se subiera por las paredes y de noche le impedía poder descansar con normalidad. Harta estaba de cambiar sábanas, que cada mañana amanecían ensangrentadas como si se hubiera peleado con un tigre en sueños. Y no había crema hidratante, de aloe vera o incluso de cortisona que no hubiera probado. Los remedios naturales de Internet tampoco habían resultado efectivos, así que su digestóloga hizo una interconsulta a dermatología por si se podía hacer algo más respecto al tratamiento (porque en este caso, el diagnóstico estaba bastante claro). No había otros fármacos sospechosos, el picor llevaba ya más de 6 meses e iba in crescendo y, aparte de las heridas que se hacía al rascarse, en el tronco y en las extremidades, no se observaban otras lesiones primarias (ni pápulas, ni ampollas, ni vesículas ni nada de nada que no fueran excoriaciones).

Así que hoy no pedimos un diagnóstico (a no ser que tengáis alguna otra hipótesis), sino un tratamiento para Biljana. Nosotros intentaremos aportar alguna idea, pero no será hasta el miércoles (o en este enlace).

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de Islandia, así que aquí va. Ya sabéis: pantalla completa, sonido y relax. Son sólo tres minutos.

ICELAND from Hyte Photography on Vimeo.

Dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo: rara y difícil de tratar

Respirad hondo y repetid conmigo: dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo (desde ahora DPECC). Nombre complicado, diagnóstico difícil y tratamiento, en ocasiones, imposible. Vamos, que lo tiene todo para no mencionarla en este blog, habitualmente reservado para patología más “de andar por casa”. Pero como que sé que los retos os gustan, aprovecharé el caso de Andrea para resumir brevemente este reciente artículo de Carlo Tomasini publicado en la Journal American Academy of Dermatology hace algunos meses.

La DPECC es una enfermedad infrecuente y de origen incierto, descrita por primera vez en 1979 por Burton y Pye. Desde su descripción inicial se han publicado en la literatura más de 100 casos, aunque es más frecuente de lo que pueda pensarse a raíz de esas cifras. Este trastorno aparece típicamente en el cuero cabelludo de personas mayores, sobre todo mujeres, en forma de lesiones costrosas más o menos gruesas, de un tono grisáceo o amarillento, recubriendo zonas erosionadas, con pequeñas pústulas, en ocasiones difíciles de apreciar. Esto es lo más frecuente, porque de manera más excepcional puede aparecer en personas jóvenes (incluso en niños) y, para complicarlo aún más, puede afectar otras localizaciones, incluyendo la cara o las extremidades. La enfermedad presenta un curso crónico y progresivo y puede llegar a afectar áreas extensas del cuero cabelludo, dejando una alopecia cicatricial irreversible en su estadio final. Los cultivos suelen ser negativos, y cuando se aísla algún microorganismo, suele corresponder a una colonización secundaria.

A los dos meses de la 1ª visita tras tratamiento tópico

Después de la primera infiltración de corticoides

Es frecuente su asociación con traumatismos locales de carácter mecánico y accidental, o su localización en áreas atróficas o con daño actínico.

Siempre se ha dicho que en esta enfermedad la biopsia es poco específica, aunque esté indicada en todas las alopecias cicatriciales y la ausencia de marcadores de laboratorio específicos hacen que el diagnóstico se realice en base a una estrecha correlación clínico-patológica después de excluir otras condiciones que puedan tener una presentación similar.

Es por ello que este estudio de estos autores italianos a partir de la revisión clínica e histológica de 30 casos de DPECC es bastante interesante (¿veis como no debe ser tan rara como parece?). Se trata, pues, de un estudio retrospectivo descriptivo llevado a cabo a raíz de los casos de DPECC entre 2011 y 2016 en la Unidad de Dermatopatología de la Universidad de Turín. En total, fueron 30 los casos recogidos, de 22 hombres entre 63-89 años de edad (la edad media fue de 76 años) y 8 mujeres entre 69-90 años (81 años de media). ¿Pero no habíamos dicho que era más frecuente en mujeres? Porque esto nos da un ratio hombre: mujer de 2,75:1. El tiempo medio para llegar al diagnóstico fue de 15 meses y en 19 casos las lesiones se concentraban en una única zona, mientras que en el resto afectaban áreas diversas del cuero cabelludo, casi siempre en el vértex.

La enfermedad variaba bastante en cuanto a gravedad, desde formas leves (con lesiones más pequeñas, localizadas y levemente erosivo-costrosas) a placas más difusas, gruesas e incluso hemorrágicas. En 8 pacientes se describió la presencia de pústulas foliculares. En todos los pacientes se observó un grado variable de alopecia cicatricial, que se correlacionó con la duración de la enfermedad. Los síntomas reportados (quemazón o prurito) fueron muy poco frecuentes y los principales diagnósticos iniciales de sospecha fueron carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular, queratosis actínicas o enfermedades ampollosas autoinmunes. Sólo en 3 de los 30 pacientes se sospechó de entrada esta entidad.

Como factores predisponentes o precipitantes se recogieron: alopecia androgénica avanzada (en 19 pacientes, 15 hombres y 4 mujeres), así como daño actínico importante en 17 pacientes. En 10 pacientes existía el antecedente de traumatismo previo y en 4, cirugía previa de cáncer de piel no-melanoma en esa zona. Un paciente desarrolló la enfermedad un año después de sufrir un herpes zoster en la zona.

El tratamiento recomendado inicialmente en la mayor parte de los casos fue propionato de clobetasol 0,05% tópico, casi siempre con mejoría inicial. En algunos pacientes no respondedores se pautó prednisona oral y, en todos los pacientes, fotoprotección. En todos los casos la enfermedad recidivó al suspender el tratamiento. Aunque no lo mencionan en esta revisión, existen casos publicados con buena respuesta al sulfato de zinc, dapsona o isotretinoína.

14 meses después de la visita inicial

¿Y qué hay de las biopsias? Pues en 22 de los 30 casos los cambios se consideraron no específicos, incluyendo atrofia de la epidermis o erosión. También se describió hiperplasia epidérmica irregular, hipergranulosis e hiperqueratosis. En algunos casos, espongiosis neutrofílica, formando incluso pequeñas pústulas espongiformes en las aperturas foliculares. Y en las áreas erosionadas, depósitos subespidérmicos de fibrina. Los cambios dérmicos incluyeron tejido de granulación con supuración y hemorragia, con un grado variable de fibrosis y alopecia y un infiltrado inflamatorio mixto con linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas. Curiosamente, en 8 de los pacientes sin alopecia de base, se observó un denso infiltrado inflamatorio de neutrófilos y linfocitos alrededor y en el interior del infundíbulo, con pústulas espongiformes. En ningún caso se observaron microorganismos y, cuando se realizaron técnicas de inmunofluorescencia directa, los resultados fueron negativos.

Estos autores concluyen (de acuerdo con otros investigadores) que la DPECC forma parte del espectro de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades autoinflamatorias, y que la frecuente asociación con traumatismos previos no sería más que un fenómeno de patergia, igual que en el pioderma gangrenoso.

Os preguntaréis qué pasó con Andrea. Después de dos biopsias (la segunda con inmunofluorescencia directa), llegamos a la conclusión de que lo que tenía era una DPECC. Aunque no respondió demasiado bien al tratamiento con corticoides tópicos potentes, sí que nos fue mejor con infiltraciones intralesionales con lo que, al menos de momento (y un año más tarde de la segunda infiltración), parece que conseguimos frenar la actividad de la enfermedad, aunque como era de esperar, con una alopecia cicatricial persistente.

El vídeo de hoy va de burbujas. Eso sí, en supermacro y super slowmotion. Relax total...

Envisioning Chemistry: Bubbling IV (in Super Slow Motion) from Beauty of Science on Vimeo.

Una alopecia con heridas

Andrea entra a la consulta con cara de preocupación. Lleva un pañuelo en la cabeza para cubrir unas extrañas heridas que empezaron a salirle hace unos 6 meses, sin ninguna causa aparente, con picor y escozor moderados en esa zona. Es diabética, en tratamiento con metformina e insulina, hipertensa (toma hidroclorotiazida) y no ha cambiado la medicación en los últimos años. Lo que más le preocupa es que va perdiendo el pelo de la cabeza a marchas forzadas y no parece que quiera volver a salir. La enfermera del centro de salud le ha ido curando las heridas, que a veces son costras.

Andrea tiene 62 años, demasiado joven para quedarse calva, nos dice, y está muy preocupada. Cuando le preguntamos, no nos explica ninguna otra sintomatología, ni lesiones similares en otras localizaciones. Las mucosas y las uñas son normales, y no recuerda casos remotamente parecidos en ningún familiar. No había realizado ningún tratamiento previamente, salvo las curas de enfermería, que parecían consistir en diversos antibióticos tópicos.

Bueno, es nuestro turno. Porque hoy es un caso complicado y algo tendremos que hacer con Andrea y esa curiosa alopecia. ¿Qué pensáis? ¿Biopsia? ¿Alguna otra prueba que nos pudiese ayudar? ¿Y el tratamiento? El miércoles estaremos por aquí intentando resolver este caso (o en este enlace), que ya os adelanto que es difícil.

Hoy aprovechamos para explorar el problema de la crisis climática, desde otra perspectiva. Curioso vídeo, da que pensar.

The Turning Point from Steve Cutts on Vimeo.