miércoles, 19 de febrero de 2020

Liquen plano oral erosivo: un reto diagnóstico y terapéutico

Aunque lo que más llamaba la atención en la boca de Lola eran esas lesiones erosivas tan dolorosas, si nos fijábamos bien podíamos ver un retículo blanquecino en la lengua y en los labios que ya nos hacía sospechar un liquen plano. Pero en estos casos, por la gravedad del cuadro y para una correcta indicación del tratamiento de entrada, mejor asegurarse, así que le realizamos biopsias, también con estudio de inmunofluorescencia directa y pedimos analítica con anticuerpos anti-epiteliales y unas serologías de virus hepatotropos. Con todo ello, pudimos realizar el diagnóstico de liquen plano, así que nuestro siguiente problema sería cómo resolverlo.

No es la primera vez que hablamos en este blog de liquen plano oral, aunque hace ya casi 5 años y nos centramos entonces en la variante reticulada, que es la más frecuente y más sencilla de manejar. Para la entrada de hoy nos hemos revisado este artículo de M. S. Alraschdan publicado en 2016 en Arch Dermatol Research, donde explica que la variante oral del liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica de la mucosa oral que suele cursar con exacerbaciones y remisiones y que, a diferencia del liquen plano con afectación cutánea, que por mucho que pique suele tener un curso autolimitado, en el caso de que afecte a la boca tiende a ser un problema crónico que puede conllevar una gran morbilidad. Además, puede afectar al esófago, siendo una causa de disfagia.

A los dos meses, tras tratamiento con corticoide tópico

La prevalencia estimada en la población adulta es del 0,5-2%, con un ratio mujer/ hombre de 2 a 1 y una edad de presentación que oscila entre los 30 y los 60 años (aunque existen casos descritos en niños). La afectación genital y cutánea concomitante se presenta en el 20 y 15% de los casos respectivamente, mientras que cuando tenemos un liquen plano cutáneo, si exploramos la boca la encontraremos afectada en más del 70% de los casos.

Como (casi) siempre, la etiología exacta se desconoce, aunque se han descrito algunos factores predisponentes que pueden jugar un rol importante en la patogénesis de esta enfermedad. Puede haber factores genéticos implicados (como polimorfismos genéticos de algunas citoquinas), factores psicológicos (los pacientes con liquen plano oral muestran niveles mayores de ansiedad y depresión respecto a los controles sanos, aunque hay quien discute si fue primero la gallina o el huevo, claro), traumatismos (a modo de fenómeno de Köebner), etc. Además se han descrito algunas asociaciones a enfermedades sistémicas, sobre todo al virus de la hepatitis C (VHC), siendo esta asociación más fuerte en países mediterráneos OR 5.5, 95% CI 3.5-9.4) y más anecdótica en el norte de Europa y Reino Unido. La asociación que algunos autores proponen con hipertensión, diabetes mellitus y disfunción tiroidea está más discutida. Otra cosa es hablar de reacciones liquenoides orales (en contraposición al liquen plano idiopático), que se han descrito en asociación a materiales dentales (amalgamas, composite, materiales acrílicos, …) y medicaciones sistémicas (beta-bloqueantes, IECAs, antidiabéticos orales, fenotiazina, AINEs, dapsona, antimaláricos, sales de oro, sulfonilureas, peniciliamina, etc.).

Tras 5 meses de tratamiento con acitretina oral

Desde el punto de vista clínico, existen 6 subtipos de liquen plano oral, que pueden presentarse solos o combinados entre ellos: reticular, en placa, atrófico, erosivo, papular y ampolloso. De todas ellas, la forma más frecuente es la reticular, que además es la más sencilla de diagnosticar, y que no suele precisar de una biopsia confirmatoria. El resto de formas clínicas, en ausencia del típico reticulado, constituyen todo un reto diagnóstico y suelen requerir de la toma de una o varias biopsias. Las formas erosivas se pueden presentar en forma de eritema y ulceración con la formación de pseudomembranas. Lo más frecuente es que se distribuya simétricamente en las mucosas yugales, pero también en la lengua, encías y labios. La afectación del paladar y del techo de la boca son infrecuentes.

Los síntomas que provoca pueden ser muy variables, incluso ser una enfermedad asintomática (sobre todo en las formas reticulares). En otros casos, los pacientes pueden referir molestias que van desde una simple sensación de “rugosidad” de la mucosa, molestias al comer alimentos ácidos o picantes o sensaciones de dolor intenso. Se calcula que dos tercios de los pacientes con liquen plano oral van a experimentar un grado más o menos importante de disconfort.

Esta enfermedad suele experimentar periodos de exacerbaciones que se alternan con otros de quiescencia. Hay que tener en cuenta que algunos factores pueden actuar como precipitantes, siendo uno de los principales los traumatismos que pueden provocar prótesis dentales. La acumulación de placas dentales y sarro también puede empeorar el cuadro, así que controlar la enfermedad periodontal puede ayudar a estos pacientes.

El tratamiento suele limitarse a las formas atróficas, erosivas o sintomáticas. Haremos una historia cuidadosa, atendiendo especialmente a los fármacos que toma el paciente por si podemos encontrar algún “sospechoso habitual”, insistiremos en evitar roces o traumatismos a ese nivel y en establecer un programa óptimo de higiene dental, que será especialmente importante en aquellos pacientes con afectación gingival.

A los 3 meses de suspender el tratamiento sistémico

Si es posible, indicaremos tratamientos tópicos, que tienen un mejor perfil beneficio/ riesgo, siendo los más indicados los corticoides tópicos, que pueden pautarse en excipientes adhesivos orales o incluso en colutorios, y estaremos atentos a que no se desarrolle una candidiasis oral, que incluso puede prevenirse con enjuagues de nistatina. Otro tratamiento tópico que puede indicarse cuando los corticoides no son suficientes son los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, ciclosporina), que pueden ser eficaces en algunos pacientes.

Poca evidencia encontraremos con los tratamientos sistémicos, aunque en ocasiones no quedará más remedio que recurrir a ellos, en las formas más graves e invalidantes. Los corticoides orales, el micofenolato mofetilo, retinoides orales, ciclosporina, azatioprina o metotrexato pueden ser útiles en estos casos.

Pero una de las controversias más interesantes en esta enfermedad es su potencial de malignización, que conlleva una serie de recomendaciones de seguimiento en estos pacientes. Y es que desde el primer caso reportado de transformación maligna de liquen plano oral en 1910, varios estudios han intentado confirmar o desmentir esa asociación. La mayor parte de autores se mueven en un rango de 0,4-5% en periodos de observación que van desde los 6 meses a los 20 años (con una tasa anual del 0,2-0,5%). Sin embargo, otros estudios más serios con seguimiento de más de 2 años muestran que, con criterios más estrictos, la tasa de malignización sería del 0 al 2%. Para intentar determinar qué pacientes se beneficiarían de un seguimiento más estricto se han propuesto una serie de factores de riesgo, que incluirían: las formas erosivas y ulcerativas, las lesiones de localización lingual, candidiasis oral, el género femenino y la 6ª-7ª décadas de la vida. El intervalo entre el diagnóstico de liquen plano oral y cáncer oral varía muchísimo, entre los 20 meses y los 10 años, aunque lo más habitual es entre 3-6 años después del diagnóstico.

Os preguntaréis qué pasó con Lola. Pues bien, después de intentar sin demasiado éxito los corticoides tópicos, le pautamos tratamiento con acitretina oral, que fue bien tolerada y que de manera progresiva consiguió la remisión de las lesiones ulceradas. Al cabo de 6 meses pudimos suspender el tratamiento y de momento no ha vuelto a presentar ulceración, aunque sigue con molestias, mucho mejor toleradas (al menos ahora ya puede comer de una manera más normal).

Por cierto, mañana este blog cumple 9 años. Parece que fue ayer cuando comenzó todo, y de momento seguimos con ilusión, en gran parte gracias a vosotros. Así que adelante y a pensar en el 10º aniversario.



Hoy ha sido un poco denso, así que nos vamos a París. El sábado volveremos por aquí con un nuevo caso.

Crossing Paris from Victor Cavaillole on Vimeo.

8 comentarios:

  1. Una alternativa que he probado y me ha ido bien es la Ciclosporina tópica. Sandimmun, solucion oral,frasco de 50 ml. Trae 100 mg/ml y se darían 5 ml de Sandimmun en 20 ml de agua y hacer buches hasta 3 veces al día, los buches por 5 minutos y no comer ni consumir ninguna bebida hasta 30 minutos después. Ayuda al dolor y al ardor.
    Felicitaciones por los 9 años del blog. Excelente labor!!
    Mis saludos,
    Amalia Panzarelli, dermatólogo en Caracas, Venezuela.

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  2. Felices 9 años Dermapixel!!!!

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  3. Ben!! aunque soy pediatra y no tengo derecho a opinar.... Gracias!!!!

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  4. Hola llevo dando tumbos del reumatologo al dermatólogo por una lesion del dedo medio (no se si llamarla lesion) tengo fotos de como en un mes ha ido “evolucionando “ puesto que empezo de una forma y ahora después de tener la mala suerte de pillarme el dedo esta de otra manera¿Donde puedo dirigirme para mostrarte las fotografías? Me han mirado las anas y da negativo el reumatologo me hizo ecografia del dedo y no se ve nada hincado dice que es a nivel de piel y que tengo líquido es justo en la yema

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    1. Lo siento, pero el propósito de este blog es puramente docente, no es en ningún caso un lugar donde consultar casos particulares (para eso está tu médico y tu dermatólogo). https://www.dermapixel.com/p/normas-de-uso-del-blog.html

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  5. Felices nueve años de blog Dermapixel, excelente Rosa!!!

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  6. Excelente como todos los posts. Feliz cumpleaños al Blog y muchas gracias Dra. Rosa por su gran espíritu docente, y bueno, a seguir buceando en este mar infinito (y complejo para algunos como yo) de la dermatología y la medicina

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