El liquen estriado (lichen striatus) es una erupción papular lineal que suele presentarse en niños (aunque está considerada como una entidad poco frecuente) y se resuelve espontáneamente.
Afecta principalmente a pacientes de edad pediátrica, entre 6 meses y 14 años, más frecuente en mujeres, siendo muy raro que se presente en adultos. Las lesiones de liquen estriado siguen una distribución lineal con un patrón no metamérico dibujando las líneas de Blaschko.
En 1901, Alfred Blaschko describió una serie de 170 casos con diferentes dermatosis linales que denominó “líneas névicas”, en forma de “V” en la espalda y de “S” en el tronco, que no se correspondían con los dermatomas ya conocidos. Con el tiempo, estas “líneas” pasaron a conocerse con el nombre de líneas de Blaschko. En 1985, Happle hipotetizó que las dermatosis blaschkolineales podrían explicarse por el mosaicismo resultante de la inactivación del cromosoma X o mutación somática. Actualmente, se cree que las líneas de Blaschko representan un patrón de desarrollo no aleatorio de la piel, como un marcador del desarrollo normal de la piel y de cómo las células del ectodermo proliferan y migran desde su desarrollo embrionario. En este artículo de Müller en Br J Dermatol de 2011 lo explica mucho mejor que yo.
La etiología del liquen estriado es (para variar) desconocida, y se presenta principalmente en las extremidades de niñas, aunque también se ha descrito en la cara y en el tronco. En un 45% de los casos se presenta en pacientes con dermatitis atópica.
Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la aparición más o menos súbita de pápulas de coloración variable (eritematosas, marronosas o hipopigmentadas, a veces escamosas) de 1 a 3 mm siguiendo un trayecto lineal, típicamente en una extremidad (2/3 de los casos), habitualmente unilateral. El prurito es poco frecuente y, aunque se resuelve espontáneamente (no en poco tiempo, de media unos 9 meses), la hipopigmentación residual es una secuela bastante frecuente. La afectación ungueal (onicodistrofia secundaria), descrita en la literatura como poco frecuente, no lo debe ser tanto cuando yo he visto a lo largo de mi vida dermatológica unos cuantos casos de esas características, incluido el caso de Adrián.
Si realizamos una biopsia (no suele ser necesario), esta entidad presenta un infiltrado inflamatorio linfocitario liquenoide que afecta a varias papilas dérmicas adyacentes, con acantosis epidérmica, disqueratosis, hiperqueratosis y, en ocasiones, paraqueratosis suprayacentes. Se pueden observar vesículas intraepidérmicas que contienen células de Langerhans en la mitad de los casos.
Aunque el diagnóstico no suele ofrecer demasiadas dificultades, en ocasiones se puede plantear el diagnóstico diferencial con enfermedades como liquen plano, poroqueratosis lineal, psoriasis, enfermedad de Darier y nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio, que pueden tener una morfología y distribución similares.
Al ser un trastorno autolimitadono suele ser necesario realizar ningún tratamiento, aparte de dar a los padres y al paciente una explicación satisfactoria. En caso de que exista sintomatología asociada (prurito), pueden pautarse corticoides tópicos o inhibidores de la calcineurina.
En el caso de Adrián, aunque las lesiones se resolvieron después de unos dos años, la uña quedó con una leve alteración residual en su porción lateral. Personalmente, pienso que el liquen estriado es una de ésas patologías infradiagnosticadas más por desconocimiento que por otra cosa (aunque tampoco es demasiado relevante para el paciente, puesto que se trata de una enfermedad indolente y autolimitada).
El vídeo de hoy va de cine. ¿Sois capaces de reconocer todas las películas?
Adrián tiene 9 años, y desde el primer año de vida siempre ha sido un niño de “piel delicada”, según su abuela, que viene de refuerzo a la consulta (nunca se sabe). Según el informe de su pediatra, tiene una dermatitis atópica, pero siempre se ha controlado más o menos correctamente con cremas hidratantes y con tandas cortas de corticoides de potencia media durante los brotes, casi siempre en invierno.
Y es que este invierno parecía que iba a ser el más tranquilo de los últimos años, la dermatitis estaba casi ausente, sólo un poco de sequedad de la piel. Ni siquiera había necesitado ponerse ningún día la crema de corticoides. Hasta que 3 meses atrás empezaron a salir unas lesiones algo diferentes (sobre todo porque no picaban), al principio en dorso del antebrazo izquierdo. Al principio no hicieron mucho caso, pero lo curioso es que, con el paso de las semanas, continuaron apareciendo lesiones similares siguiendo un trayecto lineal hacia el primer dedo de la misma mano. Hasta que se acabó el dedo y las lesiones se estabilizaron, no sin antes producir una alteración en la uña y que podéis apreciar en la segunda imagen.
Según la abuela, son hongos. Y vosotros, ¿qué pensáis? El miércoles os cuento si la abuela tenía razón (o en este enlace).
Hace semanas que no pongo ningún vídeo de buceo. Y no puede ser, así que os dejo con éste que es espectacular. Atentos a la sorpresa final.
La uretritis es el síndrome más común dentro de las enfermedades infecciosas de transmisión sexual en el hombre (su equivalente en mujeres se denomina cervicitis y frecuente coexiste con vaginitis). Se caracteriza por la presencia de secreción mucosa o mucopurulenta por la uretra. Etiológicamente pueden distinguirse las causas no infecciosas (irritantes químicos, etc.) y las infecciosas, que se dividen según su origen en gonocócicas (UG) y no gonocócicas (UNG). No, las UNG no son uretritis no gubernamentales, sino las provocadas por diferentes patógenos, siendo los más frecuentes Chlamydia trachomatis, Mycoplasma genitalium y Trichomonas vaginalis. Respecto al papel exacto del Ureaplasma en las UNG es controvertido, ya que se puede aislar en el 30-40% de individuos jóvenes asintomáticos con vida sexual activa. No existen datos consistentes que avalen su participación en las UNG agudas, aunque sí podría tener más relevancia en casos crónicos. Recientemente se han diferenciado los biotipos de Ureaplasma urealyticum en dos especies distintas: U. parvum y U. urealyticum, al primero de los cuales se considera colonizador, y al segundo verdadero patógeno.
Imagen de microscopio electrónico de Neisseria gonorrhoeae (Flickr)
La clínica en las uretritis (hoy hablaremos de las del varón) consiste en una secreción uretral, mucosa o mucopurulenta (más purulenta en la UG), de intensidad variable, a veces sólo tras expresión uretral. Es muy frecuente la presencia de escozor miccional e irritación del meato uretral. Hay que tener en cuenta que la infección puede ser asintomática en el 1-3% de las gonococias y hasta en el 50% de las infecciones por Chlamydia. La complicación más frecuente es la epididimitis y/o orquitis, pero éstas se presentan en menos del 3% de los casos. La diseminación hematógena es rara, pudiendo llevar a complicaciones extragenitales, como la artritis. Las uretritis en menores de 35 años suelen adquirirse por vía sexual, mientras que en hombres de edad avanzada pueden estar causadas por gérmenes responsables de infecciones del tracto urinario.
José Luis presentaba una clínica típica de uretritis gonocócica, que se caracteriza por un corto periodo de incubación, de 2 a 6 días, y por ser más sintomática que las UNG (al menos en el varón, porque en las mujeres es frecuente que pase desapercibida). Se calcula que un 25% de todas las uretritis están causadas por este microorganismo, Neisseria gonorrhoeae.
El diagnóstico se establece mediante diversas técnicas, a partir del frotis uretral (idealmente sin que el paciente haya orinado en las horas previas, con un escobillón fino y, sintiéndolo en el alma, molesta bastante, aunque sólo son unos segundos):
Examen microscópico directo, donde la presencia de diplococos gramnegativos intraleucocitarios en el Gram nos proporciona el diagnóstico de UG en varones sintomáticos con una sensibilidad de >95% y una sensibilidad de > 99%.
El cultivo es la técnica de referencia para cualquier tipo de muestras (uretral, cervical, rectal y faríngea) ya que permite recolectar cepas para la vigilancia de las resistencias a los antibióticos.
Por último, las técnicas de amplificación de ácidos nucleicos (PCR) tienen una mayor sensibilidad respecto al cultivo, pero su uso se encuentra limitado por una menos especificidad. Además no permite valorar las resistencias, por lo que se recomienda confirmar mediante cultivo convencional las muestras positivas.
Es importante remarcar que, aunque la clínica sea evidente, siempre que sea posible deberemos confirmar el diagnóstico mediante, al menos, un cultivo. En primer lugar, porque siempre está bien saber lo que estamos tratando (a veces las apariencias engañan); en segundo lugar porque sólo así podremos (aparte de confirmar el diagnóstico etiológico), realizar estudios de resistencias (que empiezan a ser un problema en muchos países) y, en tercer lugar, porque no es infrecuente la presencia de infecciones mixtas, por gonococo y clamidia (hasta en un 40-50% de UG coexiste la clamidia como agente etiológico).
Bueno, pues ya tenemos a José Luis diagnosticado. ¿Y ahora, qué? Pues a tratarlo, pensaréis todos. Sí, pero antes (al menos si estamos en el estado español), tenemos que hacer otra cosa (bueno, antes o justo después), ya que la UG es una enfermedad de declaración obligatoria (EDO), así que toca rellenar el papeleo correspondiente. Gracias a eso podremos tener estadísticas fiables y saber lo que pasa en nuestra comunidad. Para que os hagáis una idea, en 2012 se declararon 151 casos de gonococia en la Comunidad Autónoma de Illes Balears (13,5 casos por 100.000 habitantes). No dispongo de datos más actualizados, pero la tasa gonococia (casos declarados) en España en 2011 fue de 8,4 casos por 100.000 habitantes.
Respecto al tratamiento, es correcto iniciar tratamiento empírico en pacientes sintomáticos (idealmente después de la recogida de muestras) con la pauta clásica de ceftriaxona 250 mg por vía intramuscular y azitromicina 1 gramo por vía oral (por lo que hemos comentado de las infecciones mixtas). Sin embargo, si ya disponemos del cultivo y el antibiograma, es correcto (y recomendable) realizar tratamiento de la UG con sólo ceftriaxona 250 mg por vía intramuscular. En alérgicos a la penicilina, se recomienda administrar azitromicina 2g en monodosis por vía oral, aunque si es posible no utilizaremos azitromicina en monoterapia (salvo en alérgicos) frente a gonococia y, en caso de que lo hagamos, realizaremos un cultivo de confirmación a los 7 días después del tratamiento.
Le diremos a José Luis que utilice preservativo durante 7 días tras la toma del antibiótico. A las 3 semanas realizaremos una nueva visita para evaluar el cumplimiento terapéutico (si le hemos recetado tratamiento oral) y la ausencia de síntomas. No están indicadas las pruebas de control postratamiento excepto en casos de no cumplimiento terapéutico, reexposición, persistencia de signos o síntomas, pacientes tratados exclusivamente con macrólidos (en caso de UG) o localizaciones extragenitales. Todas las parejas sexuales del paciente durante los 2 meses previos al inicio de los síntomas así como la última pareja sexual deberían ser evaluadas, con la misma pauta de tratamiento en caso de positividad de los cultivos, y en caso de que no pudieran ser visitadas, deben ser tratadas siempre. Evidentemente, es aconsejable realizar serologías de VIH, hepatitis B y C y sífilis ya en la primera visita (y repetirlos en caso de que sean negativos atendiendo al periodo ventana). La explicación de cómo José Luis se pudo infectar pese a utilizar preservativo es la creciente detección de portadores asintomáticos de gonococo en faringe (a título informativo os diré que de los 73 casos de gonococia diagnosticados en el último año en el CAITS, 12 correspondían a esa localización).
Finalmente apuntar que nuestro trabajo en la Consulta de ITS va dirigido al diagnóstico precoz de este tipo de infecciones pero, sobre todo, a la educación sanitaria y a la prevención, que es fundamental. Nos sigue llamando la atención que casi un 9% de nuestros pacientes no utiliza nunca el preservativo, y un 10% sólo en contadas ocasiones.
Si tenéis interés en actualizar información en ITS os dejo el link a los protocolos del CDC (por cierto, también los tenéis para iPad o iPhone), aunque los que os he explicado hoy ha salido de los protocolos del CAITS de Palma de Mallorca, gentileza de la Dra. Leire Gil, a la que agradezco profundamente su ayuda.
Hoy no estoy en mi consulta del hospital. Una vez al mes voy a pasar consulta en la Consulta de Atención a Infecciones de Transmisión Sexual (CAITS) en el centro de Palma. Es una consulta multidisciplinar, formada por una enfermera y varios médicos de diferentes especialidades y centros de la isla (internistas, dermatólogos, microbiólogos, médicos de familia, ginecólogos, etc.) y lo que la hace diferente es que está abierta de forma universal (no pedimos papeles, ni tarjetas, ni siquiera el nombre) a personas con conductas sexuales de riesgo de padecer una infección de transmisión sexual, en especial a colectivos de alto riesgo (prostitución o personas con múltiples contactos sexuales). Llevamos ya 3 años de existencia y vamos aprendiendo sobre la marcha.
Y mientras estamos encendiendo el ordenador, la enfermera nos pasa a José Luis, que viene a vernos por primera vez (un amigo suyo, paciente del CAITS, le dijo que podía venir sin cita cualquier tarde de lunes a viernes). José Luis entra algo cabizbajo, le da un poco de vergüenza explicar lo que le pasa, pero está preocupado. Tiene 29 años y ninguna enfermedad, que él sepa. Está casado y tiene un hijo de 1 año. Normalmente no hace esas cosas, pero hace 10 días fue a la despedida de soltero de uno de sus mejores amigos. Lo celebraron por todo lo alto, y terminaron en un conocido local de prostitución de la ciudad. Utilizó preservativo, por supuesto, aunque tampoco recuerda demasiado bien los detalles, había bebido bastante.
No había vuelto a pensar en ello, hasta que al cabo de 6-7 días empezó a sentir molestias. Al principio era sólo un escozor al orinar, pero ya el mismo día comenzó a ver un líquido blanquecino, lechoso, que iba manando de la uretra, que se le iba poniendo alrededor de un color rojizo intenso. Tenía que orinar con más frecuencia de lo normal y le molestaba cada vez más. Al principio pensó que se le iría solo, pero al tercer día se lo comentó a un amigo suyo y le aconsejó que viniera a vernos, que podía ser una enfermedad venérea. José Luis dice que no puede ser, que utilizó preservativo (menos para el sexo oral, claro). Pero está intranquilo, lo que le pasa no es normal. Lleva ya días dando evasivas a su mujer, y le preocupa que empiece a pensar cosas raras.
Sala de espera del CAITS de Palma
Bueno, pues aquí tenemos el especial San Valentín ( fue ayer, lo sé). Love is in the air, y aunque es el primer caso en Dermapixel que va sin foto clínica, creo que la descripción es suficiente para permitir establecer un diagnóstico de sospecha. Fácil, ¿no? Sí, pero no lo debe ser tanto cuando vemos frecuentemente pacientes bien diagnosticados, pero tratados con pautas extrañas, así que vamos a repasar ciertos aspectos que conviene tener claros.
En primer lugar, vamos a olvidarnos de que estamos en un centro específico de ITS. Imaginad que estáis en urgencias, o en la consulta del ambulatorio. ¿Qué le hacemos a José Luis? ¿Cultivamos o no es necesario? ¿Esperamos al resultado? ¿Lo tratamos directamente? ¿Con qué? ¿Qué hacemos con su mujer? ¿Cómo se ha podido contagiar si llevaba preservativo?
El miércoles intentaremos contestar a todas esas preguntas (seguid este link), y también os explicaremos qué hacemos en el CAITS ante situaciones como ésta (que se repiten cada tarde).
El vídeo de hoy tiene corazoncitos, como no podía ser de otra manera...
Una vez más, las cosas no son lo que parecen. Y es que casi todos los pacientes (y algunos médicos también) tienden a interpretar la descamación como sinónimo de sequedad cutánea. Por narices. Pero esto no siempre es así, y la entidad que hoy nos ocupa es una de esas honrosas excepciones. Porque, amigos míos, hoy os voy a explicar un secreto: la dermatitis seborreica no es piel seca. Vamos por partes.
La dermatitis seborreica es un trastorno muy frecuente, crónico y recidivante que, como su nombre indica, afecta a las áreas seborreicas del cuerpo, incluyendo la región facial, cuero cabelludo y tronco superior. Se calcula que puede afectar a más de un 5% de la población general (hoy estamos hablando de la forma del adulto, recordad que la dermatitis seborreica infantil ya la tratamos hace algún tiempo). El pico máximo de incidencia se encuentra entre la 3ª y 6ª décadas de la vida, siendo más frecuente en hombres que en mujeres. Aunque suele afectar a personas sanas, se observa con mucha más frecuencia y mayor severidad en pacientes con enfermedad de Parkinson, infección por VIH, pacientes tratados con ciertos fármacos neurolépticos (haloperidol, litio, clorpromazina, …), quimioterapia (sobre todo los inhibidores del factor de crecimiento epidérmico), síndrome de Down, etc.
Dermatitis seborreica leve (en otro paciente)
El diagnóstico suele ser sencillo, sin necesidad de realizar pruebas complementarias, ya que la presencia de placas eritematosas, a veces algo pruriginosas, con escamas más bien gruesas amarillentas que se retiran fácilmente, en cuero cabelludo, cejas, región interciliar, pliegues naso-genianos, conducto auditivo externo, región pre-esternal y zona superior de la espalda. La variedad clínica hace que se utilicen diversos nombres, sobre todo en cuero cabelludo (caspa, pitiriasis capitis, eccema seborreico o sebopsoriasis). Como he comentado, es un trastorno benigno pero crónico, que suele persistir durante décadas (a veces toda la vida) y tiende a empeorar en relación a factores emocionales (ya se sabe, los nervios no van bien para nada, y la dermatitis seborreica no es una excepción) y durante los meses fríos y secos. Los pacientes suelen mejorar en verano (a no ser que estén muy estresados, claro), seguramente debido a la exposición solar.
La principal controversia en esta patología se centra en intentar determinar la causa, y se cree que el origen es multifactorial (cómo no), desde factores hormonales (la influencia de los andrógenos en la unidad pilosebácea explicaría que se iniciara después de la pubertad), ambientales (explicaría los cambios estacionales), inmunológicos (es más frecuente en inmunodeprimidos), pero sobre todo, se le da una especial relevancia en el papel que juega la colonización por diferentes levaduras del género Malassezia, y en este último caso tiene implicaciones terapéuticas. Hasta el momento tampoco hay estudios que hayan demostrado la relación entre el número de levaduras y la severidad de la dermatitis seborreica, aunque sí existen evidencias indirectas (como la respuesta al tratamiento con antifúngicos) que contribuyen a reforzar esta hipótesis.
Dermatitis seborreica en tronco (en otro paciente)
Todo sencillo, ¿no? Pues no lo será tanto, si cada día nos llegan pacientes derivados de primaria por este motivo. Y es que en algunas ocasiones la dermatitis seborreica puede confundirse con psoriasis (en realidad es frecuente que coexistan ambas entidades), rosácea (de nuevo un paciente puede tener ambas cosas), dermatitis atópica, dermatitis de contacto, lupus eritematoso, pénfigo foliáceo, dermatomiositis, pitiriasis versicolor, dermatofitosis, o incluso una sífilis secundaria, por poner algunos ejemplos. Una buena historia clínica es, de nuevo, fundamental para llegar al diagnóstico correcto.
Pero vamos ya a repasar el punto estrella: el tratamiento. Y es que, aunque explicamos hasta la saciedad que esto no se cura, eso no quiere decir que no existan alternativas terapéuticas que, aunque no sean curativas, puedan ayudar a aliviar el problema de manera eficaz. Hemos dicho muchas veces que los pacientes no se conforman con un diagnóstico correcto, sino que además quieren soluciones (si las hay).
Existen diversos tratamientos, que en su mayoría se basan en la inhibición de la colonización cutánea por la Malassezia, la reducción del prurito y del eritema, la reducción de las escamas y la disminución de la inflamación, de manera que se utilizan agentes antifúngicos, corticoides, inhibidores de la calcineurina y queratolíticos. Diversos estudios han demostrado la eficacia de los corticoides y antifúngicos tópicos en la fase aguda, mientras que el uso intermitente de antifúngicos se utiliza para prevenir recaídas. Una vez más, tampoco es todo tan sencillo, ya que en función de la localización estará indicado un tratamiento u otro.
Pitiriasis seca (vulgarmente archiconocida como “caspa”. Nota: nunca le digáis a un paciente que tiene caspa, no suele ser un diagnóstico bien aceptado). Es la forma más leve de dermatitis seborreica y puede tratarse con un champú que contenga sulfuro de selenio 2,5%, pitiriona de zinc 1-2%, coaltar o ácido salicílico.
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo (con inflamación). Se recomienda utilizar un champú antifúngico (ciclopirox 1%, ketoconazol 2%, sulfuro de selenio 2,5%) y se puede añadir un corticoide potente. El champú debe dejarse al menos 5 minutos antes de aclararlo o difícilmente podrá actuar. Al menos 2-3 veces por semana durante varias semanas hasta obtener mejoría, para luego pasar a un tratamiento semanal, alternándolo con un champú neutro. La inflamación y el prurito se pueden controlar con corticoides tópicos (en champú, loción o espuma).
Dermatitis seborreica (cara y tronco). Se puede combinar un antifúngico tópico en gel (usándolo como un jabón, con aclarado posterior) con un azólico en crema (ketoconazol 2%, bifonazol 1%, miconazol, etc.) con buenos resultados en más del 60% a las 4 semanas de tratamiento. Cierto es que no todo el mundo los tolera (pueden ocasionar una dermatitis irritativa en pieles más sensibles y el efecto no es precisamente rápido). Por este motivo, sobre todo en casos más severos, se pueden recomendar pautas cortas de corticoides de potencia media-alta. Pero ojo, que su uso continuado puede provocar atrofia cutánea, telangiectasias o dermatitis perioral. Otros tratamientos son el succinato de litio, ácido láctico, urea o propilenglicol (de nuevo ojo con la irritación, mejor en formas con más descamación). El metronidazol tópico 0,75-1% (que suele emplearse en la rosácea), es un tratamiento de segunda línea. Por último, tenemos los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus 1% o tacrolimus 0,1%) que se han utilizado por sus propiedades antiinflamatorias con una eficacia similar a un corticoide de baja potencia pero sin sus efectos adversos tróficos sobre la piel (indicación fuera de ficha técnica). En casos más severos pueden estar indicadas tandas de antifúngicos orales (itraconazol 200 mg/d durante 7 días). Otros tratamientos mucho menos utilizados (yo no los he usado nunca con esa indicación) son la isotretinoína (de nuevo fuera de ficha técnica) y la fototerapia.
Dicho así parece todo muy sencillo, pero como fin de fiesta os pongo una lista de errores muy frecuentes (lo vemos cada día) en el manejo de estos pacientes:
Mal vamos si no le explicamos al paciente lo que tiene (entre otras cosas, pensará que somos unos inútiles y que no tenemos ni idea).
Como no tenemos mucho tiempo, le soltamos la consabida frase: “Son nervios”. Y ya está. Pues no: no son nervios, sino una dermatitis seborreica.
Restarle importancia. No es que la tenga (vamos, que no se va a morir de eso), pero sí que es una patología que preocupa y puede condicionar la calidad de vida del paciente.
Decirle que es “piel seca” y que se hidrate más, con vaselina o aceite, por ejemplo. Nooooooo!!!!
Como que los corticoides tópicos van genial (mucho mejor que los antifúngicos, dónde vas a parar), dejar al paciente con ese tratamiento crónico. Creedme: luego será peor.
No explicarle al paciente que el gel de ketoconazol, cuando se utiliza para la cara, debe aclararse unos minutos después de su aplicación. Dermatitis irritativa asegurada con la consiguiente visita a urgencias.
No explicar que un champú antifúngico, para que pueda ser eficaz, debe dejarse unos minutos antes del aclarado. Si ese día vamos con prisas, mejor usar un champú neutro, son mucho más cosméticos.
Y siempre, ante la duda, mejor derivar al dermatólogo (nosotros tampoco lo curaremos, pero intentaremos confirmar el diagnóstico y, si es necesario, optimizar el tratamiento). Si queréis ampliar la información, aquí os dejo un artículo de N Eng J Med y otro de Am J Clin Dermatol.
¿Y qué pasó con Alberto? Pues que le intentamos explicar lo mejor que supimos que lo que tenía no era piel seca, le dimos un antifúngico tópico, un corticoide de potencia media para los brotes (no más de 5-7 días) y la mejor de nuestras sonrisas.
El vídeo de hoy es otro Timelapse, esta vez nacional, de Santander. Hasta el sábado!
Alberto ha tenido que insistir bastante para que su médico de familia lo mande al dermatólogo. Tiene 36 años y ha perdido la cuenta de cuántos lleva con su problema de piel. Sabe que no es grave (si lo fuera, ya estaría muerto, nos dice), pero es bastante incómodo y molesto.
Alberto no tiene ninguna enfermedad, hace deporte, tiene un trabajo estable, dos niños pequeños, y se le pela la cara. A veces le pica un poco (no de manera exagerada), pero básicamente ése es el problema. Todo el mundo (incluido su médico) le dice que “son nervios”. A ver quién no va a estar nervioso con un cargo de responsabilidad en su trabajo y dos hijos pequeños. Bueno, quizá está un poco estresado, lo reconoce, pero tanto como para tener problemas de piel… Claro que es cierto que en verano, cuando está de vacaciones, suele mejorar casi siempre, así que quizá todos tengan razón.
Como que lo que tiene es “sequedad”, siempre le han dicho que lo que tiene que hacer es hidratarse a conciencia. Y es lo que hace, pero aún así las escamas no se van, de modo que la última vez que fue a su médico por otro asunto, finalmente decidió derivarlo al dermatólogo. Y aquí lo tenemos, con ese eritema y descamación en ambos lados de la nariz, y también en las cejas y en la zona de la barba.
¿Qué os parece? ¿Piel seca? ¿Seguimos con las hidratantes? ¿O podemos dar un diagnóstico más acertado? ¿Necesitamos hacer pruebas? ¿Y el tratamiento? ¿Damos ansiolíticos o es suficiente con cremitas?
El miércoles saldremos de dudas (o en este link). El vídeo de hoy es un corto documental grabado a 4k en la Gruta de las Maravillas, en Aracena (Huelva). Vale la pena verlo a pantalla completa.
La palabra erisipela deriva del griego ἐρυσίπελας, piel roja. Un nombre que fue usado por los médicos de la antigüedad como Hipócrates, Galeno o Celso, para designar una enfermedad que evidentemente cursaba con enrojecimiento de la piel, pero que no parece corresponder al diagnóstico que realizaríamos actualmente. En una palabra, se referían a una mezcla de diversas enfermedades no bien individualizadas.
Así pues, la enfermedad que hoy conocemos como erisipela fue confundida en la Edad Media con otras afecciones, especialmente con el ergotismo, enfermedad producida por la intoxicación por el cornezuelo de centeno, un hongo parásito de este cereal (Claviceps purpurea), que se presenta con el aspecto de un pequeño cuerno negruzco en las espigas de centeno. Era frecuente que las clases populares consumieran pan de centeno (el pan blanco estaba reservado para los caballeros). La parasitación del centeno debía ser muy extendida en el medievo, y el polvo rojizo resultante de moler los hongos pasaba desapercibido al mezclarse con la harina oscura del centeno. El alcaloide responsable de esta intoxicación era la ergotamina (de la que deriva el ácido lisérgico), que producía alucinaciones, convulsiones y vasoconstricción arterial que podía conducir a la necrosis de los tejidos y a la aparición de gangrena en las extremidades. Tenemos referencias de diversas epidemias de esta enfermedad, documentadas desde el s. IX al XVII, y que coincidían con malas cosechas y períodos de hambre, en los que los campesinos tenían una deficiente alimentación, probablemente basada solo en algunos mendrugos de pan negro contaminado.
Retablo de San Antonio (fragmento) en el que puede verse un fraile
antoniano atendiendo a los enfermos del fuego de San Antonio. MNAC
(Barcelona) Foto: X. Sierra.
La enfermedad empezaba con un frío intenso y repentino en todas las extremidades para convertirse después en una sensación de quemazón aguda y por eso era conocida como mal de los ardientes o Fuego de San Antonio. Se podían producir convulsiones y alucinaciones. Muchas víctimas lograban sobrevivir pero quedaban mutiladas: podían llegar a perder una o más extremidades.
El fuego de San Antonio estaba tan extendido que incluso se fundó una orden religiosa, los antonianos, los monjes de la Tau azul (el símbolo de San Antonio), que estaban dedicados a atender este tipo de enfermos. Los enfermos acudían en peregrinación a la abadía de San Antonio, en Saint-Antoine-l'Abbaye, cerca de Grenoble (Francia) donde se conservaban las reliquias de este santo, con la esperanza de ser curados. Los monjes, tras los ritos religiosos pertinentes, lavaban a los enfermos y los alimentaban adecuadamente. Al parecer, algunos de ellos conseguían curarse, al mejorar su dieta y evitar el centeno parasitado. El Hospital de la Orden de San Antonio de Viena, ya bien avanzado el siglo XVII, poseía una abundante colección de miembros, unos blanqueados y otros ennegrecidos, recuerdo de los enfermos que ahí habían recibido asistencia.
A principios del s. XIX, Robert Willan, un médico inglés que realizó la clasificación de las enfermedades de la piel aplicó el nombre de erisipela a una enfermedad bien diferenciada que se caracterizaba por una gran inflamación y un intenso color rojo. Willan distinguía ya cuatro tipos de erisipelas, un diagnóstico que fue bastante confuso en la antigüedad al ser confundido con el ergotismo y otras enfermedades eritematosas. Hubo que esperar a 1834 para que Fuchs, diferenciara plenamente la erisipela del ergotismo.
Una vez separada la erisipela del ergotismo quedaba averiguar cuál era la causa de la primera. No faltaban algunos médicos aferrados aún a la antigua teoría humoral que invocaban como causa una acumulación de malos humores. Sin embargo, algunos clínicos a finales del s. XVIII, como el médico escocés Alexander Gordon habían observado que aparecía tras las fiebres puerperales o como consecuencia de alguna herida. Tras el descubrimiento de los primeros agentes microscópicos, se realizaron investigaciones en el exudado de las lesiones de erisipela. Algunos investigadores, como Theodor Billroth, vieron cocos en las ampollas de la erisipela y también en los ganglios linfáticos, aunque no podían demostrar que eso tuviera que ver con la producción de la enfermedad (1874), pero señaló su relación con las heridas.
Poco después, en 1881, un cirujano alemán, Friederich Fehleisen (1854-1924), usando las técnicas de cultivo microbiológico que había propuesto Koch, consiguió aislar unos cocos muy característicos, dispuestos en cadenas. Probó de inocular este cultivo a la oreja del ratón, y les provocó un cuadro muy similar a la erisipela humana.
En aquel tiempo se creía que los pacientes con lupus vulgar o con cáncer mejoraban tras sufrir una erisipela. Tal vez eso impulsó a Fehleisen a inocular también a siete pacientes con esta patología con el caldo de cultivo que había obtenido. No mejoraron, pero contrajeron la erisipela, y uno de ellos murió. El experimento de Fehleisen comprobó la causa de la erisipela, pero deja en el aire el gusto amargo de tantos experimentos poco éticos realizados en la investigación médica.
Otro cirujano alemán, Friedrich Julius Rosembach (1842-1923) estudió el agente causal de la erisipela, y le dio el nombre de Streptococcus pyogenes (1884). Rosembach también describió el erisipeloide, enfermedad que lleva su nombre, pero esa ya es otra historia…
A principios del s. XX, H. Schottmueller y J.H. Brown comenzaron a distinguir diversos grupos atendiendo a la capacidad hemolítica de Streptococcus pyogenes. Estos estudios fueron notablemente desarrollados por Lancefield en la década de 1930, estableciendo la importancia de la M-proteína en la patogénesis de la enfermedad.
Magdalena tenía una tinea pedis, puerta de entrada de la infección
Y hasta aquí el texto de nuestro invitado de hoy, el Dr. Xavier Sierra, dermatólogo, poeta y experto en historia de la medicina en general y de la dermatología en particular, al que agradezco profundamente que comparta con nosotros estos apuntes de historia. Efectivamente, Magdalena tenía una erisipela, que se resolvió con amoxicilina-clavulánico y un día de hospitalización (la ecografía doppler fue normal, y respecto a la discusión terminológica entre erisipela y celulitis, podríamos discutirlo aunque creo que en este caso no es demasiado importante y aceptaríamos ambos diagnósticos). En este caso, la puerta de entrada (como es muy habitual en las erisipelas de las piernas) era una tiña pedis interdigital, como podéis ver en la imagen. Como hace algún tiempo ya explicamos la erisipela, os remito al post correspondiente para refrescar la memoria.
Os dejo con un vídeo nocturno de una Ibiza poco conocida por la mayoría. Espectacular!
Y ya van unos cuantos años, que nos juntamos varios dermatólogos para, desde la distancia, intentar dar las respuestas correctas del examen MIR (celebrado el día 1 de febrero). En concreto, el trío dermatológico de este año es le mismo que el año pasado, es decir, Mª José Alonso (en su blog, Dermatología y Más Cosas) y Tomás Toledo, siguiendo el eje mediterráneo-andaluz. La Wikisanidad está muy viva.
El primer comentario (a título personal) que me viene a la cabeza es: ¿pero es que no había fotos mejores? ¿Qué cuesta poner fotos de calidad? Son detalles que tienen su importancia, esas manos con anillos, una capilaroscopia poco nítida, fotos "vintage", ... en serio, les doy permiso para poner fotos de este blog, si es que no tienen otra cosa.
Bueno, pues vamos allá. Las preguntas asignadas han sido (según la versión 7 que es la que nos han proporcionado), 5 "propias" y 2 "ectópicas", en este caso en común con Reumatología, de manera que aún las podréis contrastar más.
3. Pregunta vinculada a la imagen n°2
Mujer de 67 años con antecedentes de HTA mal controlada, en tratamiento con insulina por diabetes mellitus y controlada por un servicio de hematología para estudio de síndrome mielodisplásico. Hace 3 semanas inicia una lesión pustulosa de bordes necróticos que ha crecido hasta condicionar una gran úlcera con el aspecto que muestra la imagen adjunta. Dolor intenso. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable?
1. Infiltración cutánea específica de su proceso mieloproliferativo.
2. Necrobiosis lipoídica.
3. Úlcera por microangiopatía diabética.
4. Pioderma gangrenoso.
5. Úlcera hipertensiva.
Tanto la imagen como la descripción clínica corresponden a la respuesta número 4, un pioderma gangrenoso. La 1 no hubiera ocasionado una úlcera, sino una tumoración nodular. La necrobiosis lipoídica se manifiesta como placas amarillentas o anaranjadas (puede existir ulceración pero la imagen clínica no se corresponde). La úlcera por microangiopatía diabética suele ser indolora, y la úlcera hipertensiva o de Martorell tiene un centro más atrófico y una localización más característica, es que es la paramaleolar.
4. Pregunta vinculada a la imagen n°2
El mismo tipo de patología puede darse en otros contextos. Señale en cuál de ellos es más probable:
1. Hipotiroidismo.
2. Hipertiroidismo.
3. Colitis ulcerosa.
4. Esclerodermia.
5. Glucagonoma.
Asociación repetida hasta la saciedad en el MIR tanto en las preguntas de Digestivo como en Derma, aunque luego la frecuencia no sea tanta en la práctica clínica real (la literatura refiere que 1-5% de los casos con EII desarrollan un PG en algún momento y que éste mejora con el tratamiento del proceso inflamatorio). La respuesta correcta es la 3: colitis ulcerosa.
11. Pregunta vinculada a la imagen n°6 (considerada como ectópica- Reumatología)
Una amiga suya de 37 años le enseña la fotografía de su propia mano derecha que se muestra en la imagen A. Se la había realizado un día de frío del mes de noviembre y le cuenta que al cabo de unos minutos recuperó su coloración normal.
Con una lupa de gran aumento observa, en el lecho ungueal, la imagen B. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1. Esclerosis sistémica.
2. Acrocianosis.
3. Livedo reticularis.
4. Enfermedad de Raynaud.
5. Enfermedad por aglutininas frías.
Atención: respuesta rectificada y consensuada con Reumatología. La foto clínica es claramente un fenómeno de Raynaud, pero la presencia de una capilaroscopia patológica (la foto es mala de narices, pero se ven los vasos tortuosos y dilatados), hace que la respuesta correcta sea la de esclerosis sistémica (respuesta 1). Vamos, que para considerarse "enfermedad" de Raynaud la capilaroscopia debería ser normal. Aquí un enlace aclaratorio. Nota mental: montar una recogida de firmas para que el Ministerio adquiera nuevas imágenes de calidad para exámenes sucesivos.
13. Pregunta vinculada a la imagen n°7 (considerada como ectópica)
Una paciente de 31 años de edad, sin antecedentes previos de interés, consulta por debilidad muscular de unos meses de evolución que progresivamente le ha llegado a dificultar el subir y bajar escaleras. A la exploración física llama la atención las lesiones papuloeritematosas descamativas que se observan en la figura. Para lograr el diagnóstico se practica, entre otras pruebas, una biopsia muscular que puede observarse en la figura. ¿Cuál le parece a Ud. el diagnóstico más probable?
1. Vasculitis tipo panarteritis nudosa.
2. Lupus eritematoso sistémico.
3. Dermatomiositis.
4. Miositis con cuerpos de inclusión.
5. Sarcoidosis .
Pápulas de Gottron y una clínica compatible (sin entrar a interpretar la biopsia muscular en la que sí que se aprecia un infiltrado inflamatorio sin cuerpos de inclusión), la respuesta correcta sería dermatomiositis (o sea, la 3). Ni la PAN, ni el LES ni la sarcoidosis suelen manifestarse por cansancio ni se requiere una biospia muscular para su diagnóstico. La única con la que podría plantear problemas sería con la 4, pero en la biopsia no se aprecian cuerpos de inclusión (vacuolas red rimmed en las fibras musculares) pese a que sí hay infiltrado inflamatorio, circunstancia común a los dos cuadros) y, además, la aparición de pápulas de Gottron se considera patognomónica para dermatomiositis.
214.
Joven de 24 años que a los 3 días de un contacto sexual de riesgo presenta numerosas lesiones pustulosas, pequeñas, muy pruriginosas y que evolucionan a diminutas erosiones afectando todo el glande y la cara interna del prepucio. Señale cuál es, entre las siguientes, la orientación diagnóstica más probable:
1. Candidiasis genital
2. Chancroide
3. Sífilis secundaria
4. Balanitis por Tricomonas
5. Infección fúngica por dermatofitos
El chancroide es una lesión solitaria. La sífilis secundaria suele darse como un exantema generalizado o como lesiones carácteristicas en palmas y plantas (clavos sifilíticos) con un periodo de latencia más largo. La balanitis por tricomonas asocia siempre uretrtitis, que no se refiere en la pregunta. Por tanto, la respuesta es la 1. Sin embargo, la clínica sugiere más un herpes simple que una candidiasis y la 5 habla también de hongos (aunque los dermatofitos no dan balanitis)…. desde nuestro punto de vista, aún dando por correcta la 1, la pregunta induce a confusión, podría ser impugnable. Además, la candidiasis genital no es necesariamente de transmisión sexual.
216.
¿Cuál es el factor pronóstico más importante en el Melanoma Estadio 1?
1. Nivel sérico de LDH
2. Espesor tumoral medido en el índice de Breslow.
3. La presencia de ulceración clínica o histológica.
4. Número de metástasis.
5. El índice mitótico.
Pregunta repetida hasta el infinito y más allá en versiones previas del MIR: el factor pronóstico más importante es el nivel de Breslow, o sea que la respuesta correcta es la 2. Pero el enunciado está mal formulado (no existe el estadio 1 en números arábigos) la pregunta es impugnable. Otra cosa es que, sabiendo que es una pregunta que todo el mundo tendrá bien, sea conveniente o no intentar impugnarla.
Imagen tomada de Actas Dermosifiliográficas
217.
Ante un paciente con sospecha de penfigoide ampolloso, ¿cuál de las siguientes pruebas deberíamos realizar para confirmar el diagnóstico?
1. Dermatoscopia
2. Cultivo del contenido de una ampolla
3. Biopsia de la piel para cultivo
4. Biopsia de la piel para estudio histológico e inmunofluorescencia directa
5. Analítica con determinación de anticuerpos antinucleares y antiDNA
Bueno, ésta es la más fácil y menos discutible. La respuesta correcta es la 4: biopsia para anatomía patológica e inmunofluorescencia directa. La dermatoscopia no es útil en lesiones ampollosas, el penfigoide no es un proceso infeccioso, por lo que el cultivo y la biopsia sería estéril (no así si se pensara en un impétigo ampolloso, pero el diagnóstico nos lo dan hecho) y la determinación de autoanticuerpos es de otros procesos ...
Y esto es todo, por este año. Gracias a Mª José y Tomás por haber sido tan rápidos en resolver las preguntas, la verdad es que los 3 hemos estado de acuerdo en todas ellas (incluso en la del Raynaud, aunque luego nuestro amigo Xavier Alzaga nos ha aclarado el tema). Mucha suerte a todos!!! Por cierto, revisando las preguntas me he dado cuenta de que los seguidores del blog habrían acertado 5 de las 7 (eso quiere decir que hay que publicar más y más casos).
Y después del examen, toca relajarse un poco. Os dejo con este vídeo... grabado en Dakota (y no os olvidéis de que tenemos un caso abierto en el blog, que se resolverá el miércoles, como siempre)
Magdalena es una señora de 68 años, sin otros antecedentes salvo una diabetes tipo 2 y una hipercolesterolemia. Aparte de metformina y simvastatina, no toma otros medicamentos, y en estos momentos se encuentra en el servicio de urgencias de nuestro hospital porque desde hace unos 3 días se le ha hinchado mucho la pierna izquierda. Además le duele bastante, de modo que no puede apoyar el pie con normalidad, y desde hace 48 horas tiene fiebre de más de 39ºC, se encuentra fatigada, no tiene hambre, y para colmo el azúcar se le ha disparado, así que su médico la ha enviado al hospital para que la valoremos.
En la imagen podéis ver la pierna de nuestra paciente. Tenía un edema moderado, y a la presión le dolía bastante. No presentaba ampollas ni úlceras. Cuando fuimos a verla ya le habían realizado una analítica, que mostraba una leucocitosis con desviación a la izquierda, un aumento de la PCR y una glicemia de 215 mg/dL, sin otras alteraciones relevantes.
De momento esto es todo lo que os puedo contar. ¿Qué hacemos con Magdalena? ¿Más pruebas? ¿La mandamos a casa con tratamiento? ¿O la ingresamos hasta que le remita la fiebre? Por cierto, ¿Con qué la tratamos?
El miércoles desvelaremos el desenlace del caso… y alguna sorpresa más, ya que esta semana contamos con la inestimable colaboración del Dr. Xavier Sierra. Seguro que aprendemos cosas interesantes (yo la primera).
¿Queréis saber cómo se ve la Vía Láctea desde el desierto de Atacama, en Chile? Mirad, mirad...