miércoles, 20 de febrero de 2013

Pioderma gangrenoso y dos años de blog

He de confesar que el caso de Olga me trajo de cabeza durante un par de semanas, ya que las lesiones iniciales me sugerían de entrada un origen externo (pero claro, ella no se había quemado con nada). También me despistaba que esas heridas no le provocaran un dolor intenso, pero finalmente la evolución de las lesiones y el resultado de varias biopsias (una no fue suficiente) nos llevaron al diagnóstico de pioderma gangrenoso.

El pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea que se enmarca en el espectro de las llamadas dermatosis neutrofílicas. Aunque su incidencia real se desconoce, hay estimaciones que sugieren que se producen unos 3 casos por cada millón de habitantes y año, de modo que estaríamos ante una enfermedad rara, aunque creo que vale la pena conocerla, ya que estos pacientes se caracterizan por dar vueltas y más vueltas hasta que son correctamente diagnosticados. Es más frecuente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con un ligero predominio femenino. Aquí podéis encontrar una revisión reciente interesante en castellano.

Aspecto de las úlceras al cabo de 1 mes de la primera visita



Su etiología es desconocida (para variar), aunque se ha sugerido que el problema de base pueda ser un defecto en la quimiotaxis o reactividad de los neutrófilos.

La presentación clínica del PG es variada y no existe ninguna prueba diagnóstica de laboratorio, ni hallazgos histopatológicos patognomónicos, de ahí la dificultad para etiquetar correctamente a estos pacientes. En general los pacientes refieren dolor. Mucho dolor, desproporcionado al aspecto clínico de las lesiones (eso es lo que más nos despistó con Olga). Un 25% de los enfermos nos cuentan que las lesiones se han iniciado en zonas que habían sufrido traumatismos menores (lo que se conoce como fenómeno de patergia), y luego las lesiones progresan rápidamente, con destrucción cutánea en días- semanas. Siempre tendremos que interrogar acerca de fármacos (yoduros, hidroxiurea), infecciones, artralgias, síntomas digestivos, enfermedades hematológicas, pèrdida de peso, etc.

Clínicamente las lesiones de PG pueden clasificarse en ulcerativas (la forma clásica, que presentaba nuestra paciente), ampollares, pustulares o vegetantes. La forma ulcerativa es la más frecuente, y suele presentarse como una pústula o forúnculo (único o múltiple) con bordes inflamatorios, que se va agrandando hasta convertirse en una úlcera erosiva, dolorosa, que puede llegar a exponer músculos y tendones.

A los 3 meses del inicio del cuadro



Es importante remarcar que el PG puede llegar a comprometer órganos internos (pulmones, hígado y bazo) con abscesos estériles que nos pueden complicar bastante el diagnóstico.

Ante lesiones de estas características, debemos solicitar una batería de exploraciones bastante amplia: hemograma (anemia, leucocitosis y aumento de VSG), perfiles renal y hepático, autoanticuerpos (anti-Ro, La, ANA, ANCA, antifosfolñipidos, factor reumatoide), electroforesis de proteínas séricas (10% presentan gammapatía monoclonal), radiografía de tórax, ECG y cultivos de las lesiones cutáneas. Además debe tomarse una biopsia del borde de la lesión.

Sin embargo, la anatomía patológica es inespecífica, y depende mucho de la forma histológica, el momento evolutivo y la zona biopsiada. En general, las biopsias del centro muestran una intensa infiltración neutrofílica con abscesos, mientras que en la periferia el infiltrado es mixto o linfocítico, con daño vascular.

Un 50% de los casos de PG se asocia a enfermedad sistémica, siendo lo más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis seronegativas, síndromes linfoproliferativos y paraproteinemias.

El diagnóstico diferencial es interminable, dependiendo de la forma clínica y de la localización, de modo que se han propuesto una serie de criterios “mayores” que hacen probable el diagnóstico de PG:
  • Aparición súbita de una lesión dolorosa ulcerativa en un paciente (una vez excluidos fármacos).
  • Evidencia histológica de marcada neutrofilia en ausencia de vasculitis, una vez descartados tumores e infecciones.
  • Exclusión de estasis, oclusión vascular o vasculitis.
Si un paciente no cumple todos estos criterios, nos podemos apoyar por otros criterios “menores”, como la localización característica (en piernas o periostomal la forma ulcerativa), progresión rápida con dolor intenso, enfermedad sistémica asociada, y disminución rápida del dolor al iniciar corticoterapia sistémica.

Es importante realizar correctamente el diagnóstico, puesto que el PG activo o mal controlado conduce una importante morbilidad. También hay que tener en cuenta y controlar las posibles complicaciones derivadas de los tratamientos, por lo que estos pacientes deben ser controlados de manera estrecha.

El PG ulcerativo es una enfermedad crónica y recurrente, y los pacientes mayores de 65 años y varones parecen tener un peor pronóstico.

El tratamiento del PG no es un camino de rosas. Una úlcera que se forma en días o pocas semanas puede tardar muchos meses en epitelizar, incluso con el mejor de los tratamientos, de manera que las medidas generales, la analgesia apropiada y los cuidados de enfermería son fundamentales.

Casi siempre será necesario recurrir a tratamiento sistémico para el control de estas lesiones, siendo el más utilizado la prednisona oral (inicialmente a dosis altas de 1 mg/kg/d) seguido de ciclosporina A, ambos con nivel de evidencia 2 (como la talidomida). Los fármacos anti-TNF también pueden jugar un papel en algunos de estos pacientes (infliximab tiene nivel 1 de evidencia), y finalmente en algunos casos pueden utilizarse metotrexato, dapsona o azatioprina. Siempre valorando cada caso de manera individualizada. El injerto de piel debe evitarse a ser posible, puesto que puede inducir nuevas lesiones en las zonas dadoras, aunque se encuentran bajo investigación la utilización de tejidos cultivados.

Reepitelización casi completa a los 6 meses

Olga respondió de manera satisfactoria al tratamiento con prednisona, aunque de manera muy lenta (podéis ver la serie de imágenes)  y con efectos secundarios que nos hicieron cambiar a ciclosporina, que ha tolerado sin ningún problema. Además no se ha detectado ninguna enfermedad sistémica asociada. 7 meses más tarde hemos podido retirar toda la medicación. Ahora sólo nos queda ser optimistas y esperar que no se repita.

Para terminar sólo recordar que tal día como hoy hace ya 2 añitos este blog comenzaba su andadura. Por aquel entonces ni me imaginaba la acogida que iba a tener, así que sólo me queda agradeceros vuestro interés, semana a semana. 211 entradas, más de 100 casos clínicos y aún quedan muchos temas por tocar, así que de momento hay Dermapixel para rato.

Hoy quería poner un vídeo especial, pero no se me ocurría ninguno, así que os dejo con éste, a ver si sois capaces de verlo sin bostezar (yo he sido incapaz).


Yawns from Everynone on Vimeo.

17 comentarios:

  1. Una semana mas otro caso sorprendente(bueno menos para Julio,”the winner”).Ademas el aspecto comentado de no referir excesivo dolor ,o al menos con la intensidad que se ha descrito,creo que es un hecho que también ha sorprendido a varios de los que pensábamos en otras posibilidades,también cursando con intenso dolor,como por ejemplo la ulcera hipertensiva,no asi la elevación de la proteína C reactiva que puede ser común al Martorell y al PG,como queda bien expuesto en el arrticulo de Hafner y cols de Zurich en el Arch of dermatology del 2010, donde además claramente se exponen muy bien las diferencias de estas dos entidades, además de con las CALCIFILAXIAS, con y sin insuficiencia renal,y ,lo que creo mas importante,destacando que el Martorell (HYTILU -hypertensive ischemic leg ulcer-)puede confundirse fácilmente con el pioderma gangrenoso, lo que potencialmente puede ser muy perjudicial, ya que estas entidades requieren un abordaje terapéutico totalmente diferente,pudiendo favorecer,la terapia inmunosupresora necesaria en el PG,la dificultad de curación de las heridas asi como potenciar posibles sobreinfecciones, resaltando la importancia de un diagnostico certero cuya dificultad tan bien nos ha remarcado Rosa,a la que pido disculpas por adelantarme en la felicitación anticipada de la inminente pagina un millón,sin recabar que antes venia la,no menos importante,efemérides de los dos años.Un abrazo y muchas felicidades.

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  2. ¡Felicidades Rosa! Mucha vida para Dermapixel, referente dermatológico de la blogosfera.

    Dr.Eduardo Lauzurica

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  3. un caso genial! En esta ocasion no me atrevi a participar xk m parecio k sto m kedaba grande.
    por cierto jaume muy ilustrativo tambien lo que comentas y el articulo.
    Y que decir a Rosa, que felicidades, y que siga cumpliendo muchos mas!
    Gracias, d verdad!

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  4. Necesito vuestra ayuda, mi padre tiene 74 años, tiene cáncer de próstata, está estable gracias a la terapia hormonal, desde hace 6 meses tiene pioderma gangrenoso en la pierna izquierda, por lo visto le trataron con cortizona, actualmente tiene síndrome de cushing y el díce que está perdiendo la cabeza, se desorienta y deprimido.

    Mi padre vive en Ecuador y no se cómo le tienen que tratar, si le quitan la cortizona la pierna no se cura, si sigue con la cortizona el cushing acaba con el. ¿Qué hacer???

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    1. En el pioderma gangrenoso existen otras opciones aparte de la cortisona, aunque es mejor que lo consultes al médico que lleva a tu padre, ignoro si están disponibles en la zona donde vives o si tu padre tiene alguna contraindicación para otros tratamientos. Saludos

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  5. Muchas gracias Dra Taberner, pero creo que me he enterado muy tarde sobre el cushing de mi padre, por lo visto los riñones ya no le funcionan, el corazón está débil, le duele todo el cuerpo, se que lo único que no le está matando es el cáncer que tiene. No se dónde llevarle para que le traten. Saludos.

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  6. Muy buen artículo, quisiera aprovechar para compartir un nuevo portal sobre información de Psicología titulado "Novedades en Psicología" en cual abarca artículos de opinión, noticias y enlaces interesantes de las distintas temáticas de Psicología, escritas con un lenguaje claro y sencillo de forma que sea accesible a todo el público. Realizado y editado por el Dr. Juan Moisés de la Serna.
    En concreto, recientemente acabo de publicar un artículo titulado "Nuevos tratamientos del Síndrome de Cushing, una enfermedad que engorda", que puede verlo en el siguiente enlace:
    http://juanmoisesdelaserna.es/psicologia/nuevos-tratamientos-del-sindrome-de-cushing-una-enfermedad-que-engorda/

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  7. BUENOS DIAS A TODOS, ME LLAMO CESAR, QUISIERA COLOCAR EN CONOCIMIENTO DE LAS PERSONAS QUE PARTICIPAN DE ESTE FORO LA ENFERMEDAD QUE DIAGNOSTICARON A MI ESPOSA EL DIA DE AYER, SE LLAMA PIODERMA GANGRENOSA, EL DERMATOLOGO QUE LA VIO LE DIJO QUE ESO ERA UNA ENFERMEDAD INCURABLE, LOS DOS ESTAMOS PUES DESTROZADOS PORQUE NUNCA PENSAMOS EN QUE ELLA IBA A SER UNA DE LAS POCAS PERSONAS QUE CONTRAEN ESTA EXTRAÑA ENFERMEDAD, QUISIERA SABER SI ALGUIEN MAS AQUI A SUFRIDO O TENIDO CONOCIMIENTO DE ESTA ENFERMEDAD Y QUE TRATAMIENTO SE HA REALIZADO, LA VERDAD ESTOY DESESPERADO POR UNA SOLUCION O TRATAMIENTO QUE AYUDE A MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA DE MI ESPOSA, VIVO EN LA CIUDAD DE CUCUTA COLOMBIA, AGRADEZCO CUALQUIER INFORMACION QUE SE ME PUEDA SUMINISTRAR POR ESTE MEDIO.

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    1. Bueno, el pioderma gangrenoso tiene tratamiento, afortunadamente, aunque no siempre es del todo satisfactorio y algunos casos pueden ser realmente de complicado manejo. Seguro que tu dermatólogo conoce perfectamente la enfermedad. Me temo que tendrás que hablar con él. Saludos

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  8. hola soy de México, me gustaria saber si de verdad tiene cura la pioderma cangrenosa mi hermano tiene 30 años y sufre de insuficiencia renal lleva en el hospital mas de 2 meses hasta hace poco le diagnosticaron esa enfermedad por malos estudios ahora le han cortado gran perte de su piel sabe usted de algun tratamiento gracias.

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    1. El pioderma gangrenoso tiene tratamiento, aunque no siempre es satisfactorio. Si ya tenéis el diagnóstico seguro que tus médicos te orientan. Un saludo

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  9. Buen día,
    Hace un año tuve PG y se curó a tratamiento con corticoesteroides. Me quedó una cicatriz horrible en la pierna, deseo saber si puedo realizarme un tatuaje para ocultarla, Gracias.

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    1. Hola!
      Lamentablemente en el mejor de los casos, un pioderma gangrenoso curará dejando casi siempre una cicatriz. Es normal que pretendas disimularla, aunque hacerlo mediante un tatuaje o cualquier otra cosa que implique pinchazos o traumatismos en la zona podría hacer que las lesiones se reactivaran de nuevo, de modo que yo no te lo recomendaría. El tiempo se encargará que ir mejorando el aspecto de la piel. Un saludo

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  10. Hola Quria consultar,mi madre tiene 67 años, asmatica cronica y con artrosis e hipertensa, contgrajo Pg desde Diciembre del 2014, e Octubre del 2015 dimos con dicho diagnostico, desde ahi se han realado una serie de tratamientos que no han dado resultados, desde pinchazos en misma herida con corticoides y a tomar tambien como a su vez tratamiento con metratexato y acido folico... aun sin resultados. Junto a ello toma analgeiscos que ya no le hacen efectos ( tramadol, nimesulida y ketorolaco)... se hace curaciones una vez a la semana y produce una gran cantidad de Liquido linfatico.. lo cual provoca que tenga mucha fibrina en la herida...Mi consulta se radica si conocen algun tratamiento alternativo para cerrar la herida y algo para aliviar su dolor, el cual es terrible y deseperante... si saben de algo favor avisar.. Atte Fabiola Santiago Chile

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  11. Hola. Espero que alguien me pueda leer ya que han pasado 3 años de este post. Soy de argentina y no soy yo quien tiene pioderma gangrenosa sino mi perra. Estoy desesperada luego de 3 biopsias, dos años de tomar prednisolona más ciclosporina ella comenzó a decaer. La dosis que fuimos bajando y subiendo a medida que íbamos probando término en 40mg diarios y 3,5mg de ciclosporina el cual el primero hubo que suspender por que comenzaron los efectos colaterales y la ciclosporina por que la relidad es que la enfermedad ya no se puede sostener solo con eso. Esta tomando micofelonato sódico y estoy desesperada por que a casi un mes de comenzar ella esta peor. Su veterinario me hablo de la azatioprina pero también me dijo que hay que ser muy cautelosos y hacer muchas rutinas de sangre y ecos cada 15, 20 días. Estoy desesperada. No quiere comer, por ende no quiere sus remedios, me duele tanto verla así. Quisiera saber si alguien probó con alguna otra medicación que no haya mencionado.
    Los saludo cordialmente
    Ana

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  12. Que tal está tu perrita?
    Espero que haya mejorado

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