miércoles, 7 de diciembre de 2022

Los granos del cetuximab

Los medicamentos inhibidores del receptor del crecimiento epidérmico (EGFR) son fármacos antineoplásicos que se utilizan desde hace ya unos 15 años para el tratamiento de tumores sólidos en estadios avanzados. Esa inhibición se consigue con el uso de anticuerpos monoclonales: cetuximab (Erbitux) y panitunumab (Vectibix) -usados principalmente en cáncer de colon metastásico y carcinoma escamoso de cabeza y cuello- o con agentes de bajo peso molecular que bloquean la unión con la adenosina trifosfato en la porción intracelular del receptor: erlotinib (Tarceva), gefitinib (Iressa) -utilizados para cáncer de pulmón y de páncreas- y lapatinib (Tykerb), en cáncer de mama. A diferencia de las quimioterapias clásicas, son mucho más específicos y mejor tolerados y han supuesto una revolución en el tratamiento de estos pacientes.

El EFGR es una glucoproteína transmembrana que, además de en la piel, se expresa en un 30-100% en las células epiteliales de los tumores sólidos. Su activación conlleva diferentes procesos que regulan la proliferación epidérmica, la diferenciación, la apoptosis y la síntesis de citocinas inflamatorias y por eso, tiene un papel en el desarrollo y diferenciación de los queratinocitos epidérmicos en condiciones normales, estimulando su crecimiento, protegiéndolos del daño de los ultravioletas, inhibiendo la inflamación y ayudando a la curación de las heridas. Su inhibición, además de tener la actividad antineoplásica deseada, va a desembocar en una serie de efectos adversos cutáneos, como una queratinización folicular anómala con una respuesta inflamatoria secundaria. Todos los anti-EFGR tienen esa toxicidad cutánea, que es dosis-dependiente. Es de esperar que esos efectos adversos dermatológicos se observen en aquellas localizaciones de mayor expresión del receptor, siendo lo más frecuente la erupción pápulo-pustulosa que se presenta en más del 80% de los pacientes tratados, que suele ser llevadera, pero que en un 50% o más puede ser mucho más intensa, lo que puede llevar a tener que disminuir la dosis o, en algunos casos, suspender el tratamiento. Otros efectos secundarios atribuibles a estos fármacos son la paroniquia, las alteraciones del pelo (tricomegalia, hirsutismo e hipertricosis), el prurito y la xerosis. Y aunque siempre es un incordio que te salgan granos, en este contexto se ha correlacionado la erupción pápulo-pustulosa con la respuesta tumoral.

Xim, un mes más tarde

En un estudio observacional en 116 pacientes realizado en el Hospital Universitario Donostia y publicado en Actas dermosifiliográficas en 2015 por Ane Jaka, un 81,9% de los pacientes desarrollaron una erupción pápulo-pustulosa, siendo moderada-grave en el 70,5% de los pacientes. La mediana de tiempo desde el inicio del tratamiento hasta la aparición de las lesiones fue de 10 días. Estos autores abogan por iniciar un tratamiento precoz con la finalidad de evitar el tener que disminuir la dosis o interrumpir la terapia antitumoral.

Y es que, al ser medicamentos mucho mejor tolerados que una quimioterapia convencional, en no pocas ocasiones la toxicidad cutánea es lo que influye negativamente en la calidad de vida del paciente sometido a estos tratamientos. Con el objetivo de minimizar estos efectos secundarios y hacer más llevadero el tratamiento, se han consensuado unos protocolos de tratamiento para estos pacientes en función de la intensidad de la clínica, aunque todo tratamiento debe individualizarse.

La prevención también es importante y, en todo paciente que inicie un tratamiento anti-EFGR, se recomiendan una serie de medidas:

  • Higiene con agua tibia, utilizando jabones de pH neutro, evitando esponjas o frotar de manera intensa.
  • En hombres, se recomienda evitar el afeitado.
  • En el cuerpo, utilizar cremas hidratantes libres de perfumes.
  • En la cara, utilizar cremas hidratantes libres de aceites (oil-free), como las que utilizamos en pacientes sometidos a tratamientos con retinoides.
  • Utilizar fotoprotector a diario en zonas expuestas.
  • Evitar llevar calzado apretado.
  • Evitar el calor y humedad extremos.
  • Evitar productos irritantes y detergentes.


Pero a veces todo esto no es suficiente, de manera que conviene conocer qué alternativas de tratamiento tenemos para estos pacientes. Lo cierto es que en el momento actual, la mayor parte de estos tratamientos están muy protocolizados y son los oncólogos quienes los manejan en casi todos los casos. Independientemente del tratamiento, las medidas preventivas antes mencionadas son igualmente aplicables en aquellos pacientes que ya presentan efectos secundarios (nos centraremos en la erupción pápulo-pustulosa):

  • Los casos más leves pueden resolverse o atenuarse con tratamiento tópico: clindamicina, eritromicina o metronidazol. Algunos algoritmos también incluyen aquí nadifloxacino o crema de vitamina K1.
  • Si la erupción es moderada o grave (y siempre individualizando el tratamiento), podemos añadir tratamiento antibiótico oral, como doxiciclina 100-200 mg/d o minociclina 100 mg/d, durante 6-8 semanas (en alérgicos, azitromicina 250 mg, 3 veces por semana o cotrimoxazol cada 12h).  Si hay mucha inflamación se puede añadir un corticoide tópico, como prednicarbato o betametasona. El prurito se puede aliviar con antihistamínicos orales y, sólo en los casos más rebeldes, se puede valorar iniciar isotretinoína a dosis de 0,3 mg/kg/d.


En algunos protocolos incluso se aboga por empezar tratamiento oral con tetraciclinas ya en el inicio del tratamiento con anti-EFGR de manera preventiva, aunque eso es más discutible si vigilamos de cerca al paciente y este tiene acceso rápido si lo necesita.

Al pobre Xim le pasó todo lo que le podía pasar: la xerosis, la erupción pustulosa, la dermatitis y la paroniquia. Le iniciamos doxiciclina 100 mg/d, un corticoide tópico suave y las medidas higiénicas pertinentes y la erupción prácticamente se había resuelto al cabo del mes. A la paroniquia le costó un poco más y hasta que terminó el tratamiento no se le mejoró del todo, con tratamiento conservador.

¡Hasta el sábado! Los que tengáis puente, a disfrutarlo. En el vídeo de hoy nos sumergiremos con tiburones tibre en Bahamas.

Rolling in the Deep - #21 - Tiger Beach from OceanShutter on Vimeo.

sábado, 3 de diciembre de 2022

Cáncer y granos

Xim, nuestro paciente de esta semana, venía desde Oncología. A sus 55 años, se consideraba demasiado joven para tener un adenocarcinoma de colon con metástasis hepáticas, pero el cáncer no entiende de edad y ahora sólo quedaba esperar a que el nuevo tratamiento, que había empezado hacía sólo 15 días, hiciera el efecto deseado. Porque los efectos indeseados ya se habían empezado a notar, y desde hacía pocos días le habían salido granos de pus por todo el cuerpo (también en la cara), se notaba la piel muy seca, la cara roja y descamada y se le había inflamado una uña del pie. Le habían dicho que con este tratamiento no se le iba a caer el pelo, pero Xim ya estaba calvo de antes y eso era lo que menos le hubiera preocupado. Por lo demás, lo estaba tolerando bastante bien y, aparte de la piel, no le daba otros problemas.

Pero esa extraña erupción era bastante molesta, así que su oncóloga le remitió a dermatología y, un par de días más tarde, se encontraba en nuestra consulta explicándonos todos esos problemas para los que, de momento, no se había puesto ningún tratamiento. Hay que decir que de eso hace más de 15 años, que el tratamiento en cuestión era cetuximab y que por aquel entonces aún no teníamos demasiada experiencia en esos tratamientos oncológicos tan diferentes a las quimioterapias convencionales.


Así que nos tocó ponernos un poco al día y repasarnos la toxicidad cutánea de esos fármacos y el miércoles volveremos a estar por aquí para explicarlo. Mientras, se aceptan sugerencias acerca del tratamiento. ¿Qué le decimos a Xim? ¿Le podemos ayudar a sobrellevarlo mejor?

De momento lo dejamos aquí y nos vamos a Kamchatka.

Kamchatka. Wild and Implicit from Timelab Pro on Vimeo.

miércoles, 30 de noviembre de 2022

¿Qué tienen que ver las fresas con las queratosis actínicas?

Cualquier dermatólogo “occidental” afirmaría que las queratosis actínicas (QA) están entre sus 5 motivos de consulta más frecuentes, aún más en aquellos países con una elevada exposición solar y habitantes de piel clara (en Australia la prevalencia de QA en mayores de 40 años es del 40-60%), y la importancia de un correcto diagnóstico es su relación con el carcinoma escamoso, de ahí que se considere una lesión precancerosa o incluso, un carcinoma in situ, aunque lo cierto es que el riesgo de progresión a carcinoma epidermoide a partir de una QA individual no está nada claro y, según el estudio que consultemos, varía enormemente entre un 0,1 y un 20%. Así que nos va mejor considerar las QA en su conjunto, como un factor de riesgo de carcinoma escamoso cutáneo, ya que los pacientes con múltiples QA (>10) tienen un riesgo acumulado del 14% de desarrollar carcinoma escamoso en 5 años (bien sobre una QA previa o incluso en piel previamente sana, porque hasta el 40% de los carcinomas escamosos se aparecen en piel sana). Y por ello seguimos discutiendo (aún teniendo clara la relación) si hay que tratar o no todas las queratosis actínicas en todos los pacientes. La realidad es que, al menos, lo intentamos, siempre valorando el perfil beneficio-riesgo y las características individuales del paciente.

Imagen dermatoscópica de QA. ¿Veis la fresa?

Pero antes que decidir tenemos que realizar un correcto diagnóstico. La verdad es que las QA se diagnostican fácilmente si tenemos al paciente delante, sobre todo si las podemos tocar (ese tacto rasposo tan característico es inconfundible). Claro que hoy, con la teledermatología a la orden del día, en ocasiones sólo contamos con la imagen y, a decir verdad, las QA no lucen demasiado en una foto. Sabemos que suelen presentarse como lesiones (muchas veces múltiples) palpables, de tamaño variable (desde pocos milímetros a 1-2 cm), en áreas expuestas (cara, nariz, cuero cabelludo -si hay poco pelo- y superficie extensora de los antebrazos y manos), normalmente asintomáticas, pero que en algunos pacientes pican o escuecen. En 2007 se propuso una clasificación que las estratificaba en tres grados, desde el grado 1 (apenas palpables) hasta el 3 (las hipertróficas).

¿Y ahora? (Dermatoscopia de una fresa de mi huerto)

Por eso la dermatoscopia puede ser de gran ayuda para afinar el diagnóstico (ya sabéis que los dermatólogos somos muy fans de la luz polarizada, que nos permite evaluar estructuras más profundas, más allá de la epidermis, con su correlato histológico). Hoy concretamente, vamos a resumir los hallazgos que podemos observar en las QA no pigmentadas (porque las QA pigmentadas merecen un capítulo aparte y las comentaremos otro día). Y si queréis ampliar la información, os podéis leer este artículo de Alice Casari en Biomedicines (2018) o este otro de Iris Zakaudeck en British Journal of Dermatology (2006).

En las QA faciales no pigmentadas se han descrito los siguientes criterios dermatoscópicos: eritema, un pseudorretículo bastante evidente de color rosado-rojo que rodea las aperturas foliculares (95%), una superficie escamosa amarillenta o blanquecina (85%), unos vasos finos ondulados perifoliculares (81%) y unos tapones queratósicos amarillentos en las aperturas foliculares (66%) a veces rodeadas por un halo blanco. Todo ello hace que, con un poco de imaginación, en la mayoría de las ocasiones el aspecto recuerde a una fresa (fondo rojo y puntitos amarillos).

Sé que no es época de fresas, pero queratosis actínicas tenemos todo el año, así que recordad esta imagen. Del tratamiento, también hablaremos otro día. A Constanza le realizamos crioterapia en la consulta y así se pudo ir a hacer la comida.

El vídeo de hoy: orquídeas con sonido de guerra. Un poco raro, lo sé.

N-UPRISING 'The Dark Days' 8K from Thomas Blanchard on Vimeo.

sábado, 26 de noviembre de 2022

Una cosa en la frente que raspa

Constanza aún no sabía qué hacía ella en la consulta de un dermatólogo, si lo único que tenía era una cosa rasposa en la frente. Dos meses antes se lo comentó de pasada a su médico de familia (había ido para que le revisara la medicación del azúcar) pensando en que le recetaría alguna crema, pero en vez de eso, le dio un papel para ir al hospital, y como ella era muy bien mandada, pues aquí estaba, para ver si este otro médico armado con una especie de linterna con luz en vez de un fonendoscopio, le daba la dichosa cremita y se podía ir a casa a hacer la comida.


Lo primero que observamos en nuestra paciente fue que tenía una piel clara (fototipo II de Fitzpatrick) y nos explicó que de joven había trabajado muchos años en el campo, en tierras castellanas, aunque después de casarse se fue dedicando más a las tareas del hogar y al cuidado de sus hijos. Ahora tenía 73 años, 4 hijos y 7 nietos, así que aún no sabía lo que era aburrirse en esta vida. Nos volvió a recordar que tenía que volver a casa, que la comida no se hacía sola.

Así que teníamos que darle a Constanza una solución rápida, pero también un diagnóstico. Lo cierto es que a simple vista se apreciaba más bien poca cosa, una pequeña zona de menos de 1 cm, más o menos delimitada, algo rojiza, escamosa, que efectivamente era rasposa al tacto, no infiltrada ni ulcerada. Tampoco estaba pigmentada y cuando le preguntamos, Constanza nos dijo que ocasionalmente le picaba un poco, pero que en general apenas le molestaba. Se la había notado hacía más de 6 meses, y aunque al principio la recordaba más pequeña, tampoco es que creciera rápidamente. Aprovechamos para explorarle el resto de la piel y no encontramos nada más que nos llamara la atención.

Ahora sí, ¿tenemos diagnóstico? ¿O echáis en falta algún tipo de exploración? ¿Nos atrevemos con el tratamiento o pedimos el comodín de la dermatoscopia? La semana que viene estaremos aquí de nuevo con la respuesta, ahora dejaremos que Constanza se vaya a casa, que tiene mucha faena, y nosotros también.

Hoy os dejo con unas imágenes de mis últimas vacaciones, en Baja California. Espero que os gusten.



miércoles, 23 de noviembre de 2022

Granuloma piógeno, enfermedad de Crocker y Hartzell y el libro de los epónimos

Seguro que nada más ver las imágenes de la lesión de Gerard todos habéis coincidido en el diagnóstico de granuloma piógeno. Lo que quizá no conocíais es que a esta lesión vascular también se la conoce como enfermedad de Crocker y Hartzell.

No es la primera vez que hablamos en este blog del granuloma piógeno, una lesión tumoral benigna, vascular, reactiva, por lo general solitaria, que puede presentarse tanto en la piel como en la mucosa oral, que clínicamente aparece como una lesión exofítica que puede ser pediculada, de superficie lobulada y de tonalidad rojiza, que se ulcera con facilidad, con una gran propensión al sangrado, que puede ser profuso y muy aparatoso, por lo que no es raro que estos pacientes terminen consultando de manera urgente. Aunque la etiología no está del todo clara, se considera que se trata de una lesión reactiva a diversos estímulos, como traumatismos repetidos, factores hormonales y algunos fármacos (sobre todo en formas múltiples), como antirretrovirales, anticonceptivos, rituximab, levotiroxina, carbamazepina, ciclosporina, fenitoína y nifedipino. Se calcula que un 2% de embarazadas pueden desarrollar un granuloma piógeno y también es más frecuente en pacientes con hepatopatías crónicas.

"Epónimos y acrónimos en dermatología"
Pero lo que es aún más interminables es la lista de nombres que, a lo largo de la historia, ha tenido esta entidad tan frecuente: botriomicoma, granuloma telangiectásico, granuloma benigno pedunculado, fibroangioma, granuloma hemangiomatoso, granuloma séptico, hemangioma capilar eruptivo y enfermedad de Crocker y Hartzell. Lo más gracioso de todo es que ni es un granuloma ni tiene un origen infeccioso, así que el término más utilizado, el de granuloma piógeno, es bastante confuso.


Pero el caso de esta semana (a Gerard le extirpamos la lesión en la consulta con anestesia local y posterior electrocoagulación, sin ningún problema) es simplemente una excusa para hablar precisamente de los epónimos en dermatología, a raíz de la reciente publicación por parte de Aula Médica de un interesante libro de los profesores José Carlos Moreno, Eduardo Fonseca y Salvio Serrano (con F. Camacho y Julián Conejo-Mir como coeditores), llamado “Epónimos y acrónimos en Dermatología”, y es que en medicina en general (y dermatología en particular), no son pocas las enfermedades y técnicas que se conocen con un epónimo en honor al autor o autores que las describieron o hicieron aportaciones relevantes.

En el caso que nos ocupa, Hartzell acuño el término de granuloma pyogenicum en 1904 y Henry Radcliffe Crocker describió además el granuloma anular, el eritema elevatum diutinum y la psoriasis punctata.

No sé qué hacéis leyendo estás líneas, deberíais estar todos comprando el libro, es una curiosa manera de repasar la dermatología y a partir de ahora formará parte de mis libros de cabecera para preparar las entradas del blog. Agradecer desde aquí al profesor Moreno, a quien admiro y aprecio muchísimo, que haya tenido la amabilidad de enviarme un ejemplar dedicado.

Hasta el sábado. Os dejo con este vídeo musical. Curiosa manera de presentar la nueva temporada la Australian Brandenburg Orchestra.

AUSTRALIAN BRANDENBURG ORCHESTRA - SEASON 2023 from Michael Hili on Vimeo.

sábado, 19 de noviembre de 2022

Un bulto rojo que sangra

Gerard entró a nuestra consulta visiblemente asustado. Aunque tenía ya 11 años y se consideraba mayor, los médicos nunca le habían hecho demasiada gracia, y aunque sus padres le habían asegurado que no íbamos a hacerle ningún daño, no se fiaba en absoluto. Claro que tampoco le hacía puñetera gracia el bultito ese que le había salido en el pecho casi un mes atrás y que, aunque al principio era diminuto, cada vez se había ido haciendo más grande, y ahora parecía que tenía una tercera “tetilla”, pero mucho más roja. Al principio no dijo nada, pero cuando empezó a sangrar (con el simple roce de la toalla al secarse), no le quedó más remedio que decírselo a sus padres, quienes le llevaron al pediatra y de ahí salió con un papel para la consulta del dermatólogo. Mientras, aquel “alien” le había sangrado en varias ocasiones, y cuando lo hacía, aquello parecía “la matanza de Texas”. Así que, aunque a regañadientes, a Gerard no le quedó más remedio que admitir que necesitaba solucionar ese problema.

 
Imagen dermatoscópica de la lesión
 
Ya con Gerard delante de nosotros, dermatoscopio en mano (en aquel momento la lesión no estaba sangrando), pudimos apreciar lo que veis en las imágenes, una lesión nodular de casi 1 cm, de aspecto claramente vascular, en la zona pectoral izquierda. El resto de exploración fue normal, y Gerard era un niño sano sin ningún antecedente destacable.

Así que, de momento, no daremos más pistas, os dejo pensando hasta el miércoles, cuando volveremos a estar por aquí con la solución al caso pediátrico de este mes. Mientras, nos vamos a Indonesia, entre bosques y volcanos, aquí al ladito...

Indonesia. Volcanoes and Rainforests FPV exploration from Timelab Pro on Vimeo.

miércoles, 16 de noviembre de 2022

Eritroniquia: uñas rojas por muchas causas

Nos hallamos ante una eritroniquia casi asintomática en una única uña y de crecimiento lento pero progresivo, y sin tener un claro diagnóstico, por lo que estaba claro era que había que ponerle nombre y apellido y, sobre todo descartar que pudiera tratarse de algo maligno. Así que inicialmente realizamos una ecografía, que objetivó un imagen hipoecogénica ovalada, de contornos definidos, de 5x2x6mm, con escasa captación de señal Doppler, a nivel subungueal sin destrucción de la cortical de la falange distal.

Imagen ecográfica. Foto: Ferran Olmos

Con el resultado nos decidimos ponernos manos a la obra, así que hicimos un bloqueo digital proximal con anestesia local y, tras levantar parcialmente la lámina ungueal para luego volverla a colocar, se realizó una biopsia incisional en huso de la lesión, incluyendo parte de la matriz distal. Se pusieron unos puntos reabsorbibles y tras realizar hemostasia con el bisturí eléctrico se recolocó la lámina y se hizo el vendaje. En unos días nos llegó el resultado del patólogo, que nos confirmó que se trataba de un tumor glómico. En este blog ya se ha hablado del tumor glómico, así que hoy nos centraremos en hablar del concepto eritroniquia.

Imagen histológica con H&E. Foto: Ferran Olmos

La eritroniquia longitudinal consiste en una banda rojiza en la lámina ungueal que se extiende desde el pliegue proximal hasta el borde distal de la misma. Corresponde a una zona de lámina ungueal más fina y transparente por una reducción focal de la función de la matriz distal, lo que condiciona que el lecho ungueal subyacente esté menos comprimido y se ensanche. En ocasiones se acompaña de hemorragias en astilla y de alguna muesca en el margen libre de la uña por la fragilidad de la lámina.

Cuando nos encontramos ante una eritroniquia longitudinal lo primero que debemos plantearnos es si ésta es única (localizada o monodactilar) o afecta a diferentes uñas (múltiple o polidactilar).

En la variante localizada se puede deber a tumores benignos ungueales como el onicopapiloma, el tumor glómico, el disqueratoma verrucoso, malformaciones arteriovenosas adquiridas, leiomioma o incluso un hemangioma infantil. También debemos tener en cuenta que tumores malignos como la enfermedad de Bowen, el carcinoma escamoso o el melanoma amelanótico pueden ser los responsables de una eritroniquia longitudinal, por lo que se recomienda una biopsia en aquellos casos en los que únicamente haya una uña afectada, especialmente si se ha hecho un seguimiento previo y ha habido un crecimiento progresivo o si la lesión aparece en pacientes de edad avanzada.

Cuando son múltiples las uñas afectadas las dos dermatosis responsables de manera más frecuente son el liquen plano y la enfermedad de Darier, aunque también se han descrito casos de amiloidosis sistémica, sarcoidosis, enfermedad injerto contra huésped o en la epidermólisis ampollar acantolítica. Incluso se han descrito casos idiopáticos. Por lo tanto, en esta situación habrá que buscar otros síntomas y signos cutáneos y sistémicos que nos puedan orientar hacia la causa subyacente.

De cara a la obtención de la muestra, en la mayoría de los casos se opta por una biopsia en huso desde la matriz hasta el margen distal del lecho ungueal, que proporcionará el tejido adecuado para el diagnóstico y también servirá como tratamiento de los tumores benignos. Otra opción sería realizar un pequeño punch de 3mm que incluya la matriz distal y el lecho ungueal implicado. En los casos que se sospeche un tumor glómico o un onicopapiloma se puede realizar un afeitado de la lesión y electrocoagulación de la base. Este tratamiento más conservador tiene riesgo de recidiva pero tiene menor potencial de dañar la matriz y el lecho y de causar una onicodistrofia a posterior.
Si os interesa el tema y queréis profundizar podéis consultar estas dos revisiones de Jellinek et al y Cohen et al.

Volviendo a nuestro caso, como a Germán apenas le molestaba y el riesgo de extirparlo completamente era condicionar una onicodistrofia, consensuamos llevar a cabo una conducta expectante y citarlo más adelante para ver la evolución tras la biopsia.

Y por último agradecer al Dr. Ferran Olmos, dermatólogo en el Hospital Juaneda Miramar, que nos haya cedido y explicado este interesante caso. Por mi parte, un saludo desde Asturias. Os dejo con este vídeo de Manel Cebrián.

Asturias a personal voyage - Timelapse from Manel Cebrian on Vimeo.

sábado, 12 de noviembre de 2022

Una uña se viste de rojo

La mañana discurría entre verrugas, eccemas, nevus y fibromas, hasta que entra en la consulta Germán, un varón sano de 45 años de edad que pregunta por una de sus uñas. Nos explica que, desde hace unos 14-15 años, le ha aparecido una mancha roja en la uña del tercer dedo de su mano derecha, que ha ido aumentando en tamaño y que en ocasiones le duele. Le preguntamos si le duele más al mojar las manos en agua, pero nos dice que no. Tampoco nos explica ningún traumatismo previo en la zona ni que haya aplicado algún tratamiento para intentar mejorarlo. La verdad que nos consulta más por curiosidad que por preocupación.
Cuando nos fijamos en la uña, observamos una banda longitudinal de 4mm de ancho que presenta una muesca distal en la lámina ungueal, sin apreciar ninguna lesión a nivel del pliegue proximal, aunque el paciente refiere dolor al presionar dicha zona. Nos fijamos en el resto de las uñas de las manos y de los pies y no vemos ninguna alteración. Tampoco lesiones en el resto del cuerpo que llamen la atención.


¿Ante esta situación, qué hacemos? ¿Tomamos una foto y proponemos hacer controles? ¿Realizamos una biopsia? ¿Quizá pedir alguna prueba de imagen? ¿Le damos algún tratamiento? ¿Le decimos que no se preocupe y le damos el alta? Como siempre tendremos que esperar hasta el miércoles para conocer la respuesta.

El caso de esta semana se lo tenemos que agradecer al Dr. Ferran Olmos, dermatólogo en Hospital Juaneda Miramar, en Palma, y quien también nos propone el vídeo de despedida sobre la formación del universo. No os lo perdáis.


miércoles, 9 de noviembre de 2022

En la glositis atrófica hay que mirar la lengua… y las vitaminas

La lengua como un espejo de nuestro estado de salud (o enfermedad). Puede parecer una chorrada, pero muchos de vosotros recordaréis esos médicos de antaño quienes amablemente te pedían que les sacaras la lengua, ya fueras por un dolor de estómago o por unas anginas. Explorar las mucosas sigue siendo importante en toda exploración física y muchas veces nos da la pista de problemas insospechados.

La boca de Aurelia, antes de iniciar tratamiento


Claro que en esta ocasión la lengua constituía en sí misma el motivo de consulta, así que difícil no explorarla. A Aurelia le dolía y además tenía las comisuras de los labios fisuradas. En realidad Aurelia tenía lo que llamamos una glositis atrófica, que no es más que la pérdida, parcial o completa, de las papilas filiformes y fungiformes de la superficie dorsal de la lengua en el contexto de una glositis. Las papilas filiformes contienen una capa relativamente gruesa de epitelio escamoso estratificado queratinizado que protege la zona subyacente de estímulos mecánicos, químicos y físicos. Mientras, las papilas fungiformes contienen las células gustativas. Los pacientes con glositis atrófica pierden esa función protectora y gustativa y por ese motivo, experimentan sensaciones de dolor, quemazón, entumecimiento de la lengua y alteraciones en el gusto. El diagnóstico diferencial de la glositis atrófica incluye la candidiasis eritematosa, la glositis migratoria, la glositis romboidal media y la lengua fisurada.

Pero seguramente lo más interesante es que la glositis atrófica puede en ocasiones ser consecuencia de algunos déficits nuticionales, como riboflavina, niacina, piridoxina, ácido fólico, vitamina B12, hierro, zinc y vitamina E. Otras posibles etiologías son el déficit proteico y calórico por malnutrición, candidiasis (hay formas atróficas), infección por Helicobacter pylori, xerostomía y diabetes mellitus.

Así que le solicitamos una analítica a Aurelia (por empezar por lo más sencillo). No tenía anemia, pero sí que observamos un déficit de vitamina B12 (96 pg/ml, cuando los valores normales son entre 180 y 914). El resto de parámetros eran normales, así que la remitimos de nuevo a su médico de familia para que estudiara el origen de esa deficiencia, al parecer por una ingesta inadecuada, aunque había que descartar otras posibles causas. Lo cierto es que no tenemos seguimiento de esta paciente, pero imaginamos que, tras una suplementación con vitamina B12, su lengua volvió poco a poco a la normalidad. En este otro caso publicado en el NEJM, si tenéis acceso, podéis ver muy bien la evolución tras el tratamiento, de un caso muy similar.

No es un caso muy espectacular, pero aún estoy calentando motores después de las vacaciones. El sábado, atentos, que viene otro reto. Mientras, un poquito de concienciación sobre los plásticos que acaban en el mar...

 

PLSTC from Laen Sanches on Vimeo.

sábado, 5 de noviembre de 2022

Me duele la lengua

El problema de Aurelia es que le duele la lengua. Así que aún no entiende qué narices hace en la consulta del dermatólogo (porque eso es de la piel, ¿no?). De manera que, mientras le intentamos explicar que los dermatólogos somos "los de la piel, pelo, uñas y mucosas" (obviamos explicarle lo de las venéreas, que tampoco es necesario dar tanta información), fuimos recabando la anamnesis de nuestra paciente de esta semana, una mujer de 69 años con diabetes tipo 2, en tratamiento con metformina desde hace muchos años y enalapril para la hipertensión.

Pero volvamos a la lengua de Aurelia. A la exploración únicamente pudimos objetivar una lengua depapilada roja, sin fisuras, úlceras, aftas ni erosiones. Tampoco tenía otras lesiones en la mucosa yugal ni en el paladar, aunque sí llamaba la atención la presencia de unas fisuras en las comisuras labiales que también le molestaban. Su médico ya lo había intentado con enjuagues de nistatina y antifúngicos en gel, pero hasta la fecha, nada le había aliviado y Aurelia llevaba ya más de 6 meses con ese problema, que le impedía disfrutar de la comida como a ella le gustaría (ya bastante tenía con seguir la dieta como para encima, que le doliera la lengua con los alimentos ácidos o calientes). Y eso que a ella le gustaba la piña, pero era incapaz de comerse un trozo sin ver las estrellas.

Cuando la exploramos, no tenía nada más en la piel que llamara la atención. Tampoco nos explicaba sintomatología sistémica, ni erosiones o ampollas en otras zonas. La mucosa genital bien, gracias, así que nos volvimos a centrar en la boca. Cuando fuimos a revisar si tenía alguna analítica reciente, hacía unos 10 meses de la última vez que le pidieron una y tampoco había nada que llamara la atención.

Así que ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con la lengua de Aurelia? ¿La podemos ayudar o será "cosa del azúcar"? O de los nervios, que también puede ser, ¿no? El miércoles volveremos aquí de nuevo a resolver este misterio después del parón vacacional (que ya me tocaba).

Y como que la cosa va de buceo, hoy toca el Mar Rojo.

miércoles, 12 de octubre de 2022

Fibroma esclerótico: si está solito, no pasa nada

Lo cierto es que cuando vimos la lesión de Yaiza no sabíamos lo que era, pero estábamos razonablemente seguros de lo que no era. No parecía nada malo. Así que, sin complicarnos mucho la vida, en la misma consulta realizamos una extirpación tangencial y remitidos la pieza a anatomía patológica. El resultado de la biopsia: un fibroma esclerótico. Con eso nos quedamos tranquilos, pero unos meses más tarde la paciente presentó una recidiva de la lesión, así que en esta ocasión, ya sabiendo de qué se trataba, procedimos a su extirpación completa. Fin de la historia.

Claro que no podemos dejar esto así, de modo que hoy vamos a hablar, aunque sea muy brevemente, de el fibroma esclerótico solitario, también llamado colagenoma estoriforme, que es una neoplasia completamente benigna y poco frecuente. Me ha basado en estos artículos bastante recientes de Actas Sifiliográficas de N. Setó Torrent y B. Monteagudo, que podéis leeros en los enlaces correspondientes.

Imagen dermatoscópica del fibroma esclerótico


A simple vista no es nada demasiado espectacular ni llamativo. Veremos una pápula o pequeño nódulo solitario de tono blanquecino o de color carne, bien delimitado y de consistencia firme que suele presentarse en adultos jóvenes, localizado preferentemente en la cara y en las extremidades, aunque también se ha descrito en el tronco, cuero cabelludo, mucosa oral e incluso en la zona periungueal. Ojo cuando hay varios, porque los fibromas escleróticos múltiples sí que deben llamarnos la atención, ya que se consideran un marcador cutáneo muy específico de enfermedad de Cowden, con todo lo que ello implica, pero si lo vemos de manera aislada, no debemos darla mayor relevancia y no se asocian a esta genodermatosis.

El examen histológico se caracteriza por la presencia de una neoformación dérmica bien circunscrita, pero sin encapsular, compuesta por haces de colágenos hialino paucicelular, con numerosos espacios en forma de hendidura y con escasos fibroblastos entre los haces de colágeno. Esas hendiduras se encuentran orientadas de manera aleatoria y por eso, a poco aumento, se observa ese patrón denominado “estoriforme” (arremolinado).

Imagen histológica a pequeño aumento (H&E). Foto: F. Terrasa

A mayor aumento, se entiende mejor lo de "estoriforme". Foto: F. Terrasa

Actualmente existen dos hipótesis que explicarían este tipo de lesiones tan características. La primera, considerando el fibroma esclerótico como una entidad propia; la segunda propone que se trataría de la etapa final de otra lesión previa, como dermatofibromas, angiofibromas, neurofibromas, etc, siendo el primero el más frecuente.

¿Y qué hay de la dermatoscopia? Pues bien, recientemente se han descrito las características dermatoscópicas del fibroma esclerótico y parecen coincidir en tres criterios que se consideran más caracterísicos de esta entidad: un fondo blanquecino homogéneo, vasos arboriformes periféricos y un halo eritematoso, que en mayor o menor medida se pueden apreciar también en el caso de Yaiza. Dermatoscópicamente  el diagnóstico diferencial debe realizarse con el dermatofibroma esclerótico y con el nevo azul amelanótico. Y ojo con los vasos arboriformes, que como ya sabemos son uno de los criterios más característicos del carcinoma basocelular, pero como vemos, no son específicos.

Sé que hoy os ha sabido a poco y que os habéis quedado con ganas de más, pero me temo que tendréis que esperar al mes que viene, ya que este blog cierra tres semanitas por descanso del personal. ¿Podréis soportarlo?

Os dejo con el vídeo (subacuático, claro).

Cabo Pulmo | Pelagic Life from Pelagic Life on Vimeo.

sábado, 8 de octubre de 2022

Un grano en el hombro

No es que Yaiza estuviera preocupada, pero ese grano del hombro le empezaba a molestar cuando le rozaba con cualquier cosa. No estaba segura de cuándo había aparecido, pero más de dos años, seguro. Había ido creciendo muy lentamente desde entonces, y en este momento medía unos 5mm. Se trataba de una pápula sonrosada, cupuliforme, de consistencia medianamente firme, de color carne al dermatoscopio, sin estructuras que nos pudieran orientar demasiado de entrada.




Imagen dermatoscópica

Yaiza tenía 38 años, era madre de dos hijos y trabajaba en el aeropuerto. Se consideraba una persona sana y no tenía ningún antecedente a destacar. Tampoco tomaba medicamentos de ningún tipo, así que en estos momentos su único “problema” era ese granito rosado en el hombro derecho.

¿Qué hacemos? ¿Se lo quitamos? ¿Con biopsia? Yo no podría aventurar el diagnóstico, ¿y vosotros? Aquí tenéis la respuesta.

El vídeo de hoy va de tormentas, así que poneos a cubierto.

Transient 2 from Dustin Farrell on Vimeo.

miércoles, 5 de octubre de 2022

Dermatofitoma: cuando los hongos se condensan en una uña

El término “dermatofitoma” fue descrito por primera vez en 1998 por Roberts y Evans. Es una forma de onicomicosis, probablemente infradiagnosticada, probablemente por su asociación con otras formas más habituales de onicomicosis, y que nos es más que un agregado hiperqueratósico de filamentos fúngicos y esporas, adherido a la superficie ventral de la lámina ungueal con escasa adherencia al lecho y con mala respuesta al tratamiento antifúngico.

La presentación clínica puede ser bastante variable y no siempre es fácil diferenciar un dermatofitoma de una onicomicosis subungueal lateral y distal o incluso una onicomicosis blanca superficial, pero típicamente se presentan como una mancha opaca, amarilla, anaranjada o blanca, en la lámina ungueal o región subungueal. También pueden manifestarse como rayas o picos longitudinales a lo largo de los bordes laterales de la lámina ungueal que se extienden desde el borde distal, o bandas y manchas de diferente tamaño. Como que ni siquiera nosotros solemos prestar demasiada atención a estos pequeños detalles, un dermatofitoma puede ser erróneamente diagnosticado como una onicólisis o incluso otras formas de onicomicosis. Este crecimiento hiperqueratósico del agregado fúngico produce una uña onicolítica y, a consecuencia de todo ello, una pobre respuesta al tratamiento antifúngico, tanto tópico como oral.

La uña de Cándida, después del curetaje

Investigaciones recientes han demostrado que estas “masas” de artroconidias y clamidosporas representan una estructura de “biofilm”, rodeadas de una matriz extracelular que en realidad se comporta como una capa protectora. Este concepto es el que explica la pobre respuesta a los diferentes tratamientos.

No existen protocolos estandarizados para el diagnóstico de dermatofitoma, pero la dermatoscopia puede ser de gran ayuda, con esas bandas subungueales longitudinales, estrías alargadas y esas espículas tan características.

Trichophyton rubrum es el hongo más frecuentemente implicado en pacientes con dermatofitoma, pero no es el único. Otros presuntos culpables incluyen T. mentagrophytes, E. floccosum, mohos no dermatofitos y especies de Candida. La biopsia de ese fragmento de uña también es diagnóstico.

Aunque aquí lo más complicado es el tratamiento, debido a la dificultad de penetración de los antifúngicos a través de esa masa compacta de hongos apelotonados bajo la uña. Por eso la base del éxito terapéutico en estos casos radica en eliminar físicamente ese mazacote fúngico, ya sea mediante curetaje, avulsión quirúrgica o química con urea al 40%. Como que esa masa hiperqueratósica no está especialmente adherida al lecho ungueal, no suele ofrecer mayor resistencia. Y aunque aún no disponemos de antifúngicos tópicos de última generación (tavaborol, eficonazol, luliconazol), diseñados para mejorar la penetración a través de la lámina ungueal, parece que puedan tener mayor sentido cuando los tengamos disponibles. De momento, nos tendremos que conformar con lo que tenemos, insistiendo mucho en nuestra capacidad diagnóstica primero, y destructiva después.

Podéis leer este artículo de Journal of Fungi publicado este año por A. K. Gupta y colaboradores, donde habla del diagnóstico y de esos nuevos tratamientos por venir. Y por supuesto, agradecer a Juan Jiménez Cauhé, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, en Madrid, su amabilidad por habernos cedido las imágenes y el caso de esta semana.

Respecto al hongo responsable de nuestro caso, resultó ser una Candida parapsilosis, haciendo honor al nombre de la paciente. Se recortó la parte onicolítica y se extrajo el contenido subungueal con una cureta; de este modo pudo confirmarse el diagnóstico mediante el cultivo micológico.

Hoy seguimos con los grandes parques americanos. El Wind Cave National Park, en Dakota del Sur.

 

Wind Cave National Park from More Than Just Parks on Vimeo.

sábado, 1 de octubre de 2022

Una uña rara

Cándida tiene una extraña “mancha” en la uña del primer dedo de la mano derecha. Todo empezó unos dos meses antes, en la zona más distal de la uña y la cosa había ido creciendo en dirección a la cutícula. El problema era que, al apretar, le producía dolor, aunque era sorportable. Su médico le había pautado un mes antes un tratamiento con una laca antifúngica, que aplicaba a diario, sin que de momento hubiera notado mejoría alguna.

 
Imagen dermatoscópica de la lesión

A la exploración lo que observábamos era una mancha de color blanco-amarillenta de forma curiosamente triangular, bien delimitada, que producía un evidente abombamiento de la uña en esa zona, con hiperqueratosis subungueal.

Cándida es una mujer de 68 años, sin ningún antecedente destacable, aparte de una hipertensión arterial que controla perfectamente con amlodipino y una artrosis de cadera, sin otros problemas de salud. Su dermatólogo, el Dr. Juan Jiménez Cauhé, del Hospital Universitario Ramón y Cajal en Madrid (del que os recomiendo su canal de Instagram y que ya ha colaborado en este blog en otras ocasiones), ha tenido la generosidad de compartir las imágenes que ilustran el caso de esta semana. El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta. ¿Qué pensáis? ¿Son hongos o algo diferente?


Hoy os dejo con un vídeo grabado el pasado mes de septiembre de la Sociedad Española de Buceo Histórico, En Lloret de Mar, recreando una inmersión con un buzo clásico.

VI jornadas de Buceo Vintage y III Vintage Underwater Camera Meeting en Lloret de Mar-2022. from Josep Mª Castellvi on Vimeo.

miércoles, 28 de septiembre de 2022

Esclerodermia: un reto diagnóstico y terapéutico

La esclerosis sistémica (o esclerodermia) es una enfermedad reumática inmunomediada que, aunque infrecuente, tiene una alta morbilidad y mortalidad, de ahí que sea importantísimo reconocerla para ofrecerles las mejores oportunidades a nuestros pacientes. La entrada de hoy es un breve resumen de este artículo de revisión del Lancet publicado por C. Denton y D. Khanna en 2017, del que os recomiendo su lectura, así como la última actualización del UpToDate. Por cierto, hoy estamos hablando de la forma sistémica, así que nada que ver con las formas localizadas (morfea).

Se considera una enfermedad poco frecuente, pero con estadísticas de prevalencia dispares según los diferentes estudios, seguramente por los diferentes criterios de clasificación y diferencias geográficas. La incidencia global varía entre 8-56 casos por millón de habitantes y año, y la prevalencia entre 38-341 casos por cada millón. Lo que sí está más claro es el predominio femenino, con un ratio que varía entre 3:1 y 8:1 respecto a los hombres, también con diferencias en cuanto a la presentación clínica, ya que las mujeres tienen más enfermedad limitada, son más jóvenes en su debut y tienen más enfermedad vascular periférica, mientras que los hombres, más riesgo de enfermedad difusa, pulmonar intersticial, cardiaca y crisis renal.

La esclerodermia se clasifica tradicionalmente en base a la extensión de la enfermedad cutánea y el patrón de afectación sistémica, además de la superposición con otras enfermedades reumatológicas, todo ello con implicación pronóstica. Así, se consideran cuatro subtipos, que son:

  • Esclerodermia limitada. Son pacientes que típicamente tienen los dedos hinchados distalmente a las articulaciones metacarpofalángicas y posteriormente desarrollan esclerosis cutánea distal a codos y rodillas. Suelen tener manifestaciones vasculares, como fenómeno de Raynaud y telangiectasias, en ocasiones seguidas de hipertensión arterial pulmonar. Muchos de estos pacientes se definen como síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).
  • Esclerodermia difusa. El engrosamiento cutáneo no se limita a los dedos de las anos, sino que se extiende proximalmente a las extremidades y al tronco. Tienen un mayor riesgo de fibrosis pulmonar y afectación cardiaca y renal.
  • Esclerosis sistémica sine esclerodermia. Raro, pero en ocasiones los pacientes con esclerosis sistémica no tienen afectación cutánea.
  • Esclerosis sistémica con síndrome de superposición. Cualquiera de los supuestos anteriormente citados pero además con otra enfermedad reumatológica, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, polimiositis o síndrome de Sjögren. Un peligroso “combo”.
Las manos de Helena, a día de hoy

Respecto a las manifestaciones clínicas, vale la pena antes de entrar en detalles que estos pacientes a menudo experimentan dolor (por múltiples causas) y cansancio. En lo que respecta a las manifestaciones órgano-específicas, de modo muy resumido serían las siguientes:

  • Manifestaciones cutáneas. Se considera la manifestación más universal y se caracteriza por engrosamiento y endurecimiento de la piel, en un grado variable. Las zonas afectadas más precozmente son los dedos, manos y la cara. Puede ir precedido de eritema y edema y su gravedad se correlaciona con la afectación pulmonar. Otros hallazgos incluyen prurito, edema, hiper o hipopigmentación “en sal y pimienta”, alopecia, piel seca, vascularización anómala del lecho ungueal, lipoatrofia, ulceraciones distales, telangiectasia y calcinosis cutis.
  • Vasculopatía digital. El fenómeno de Raynaud es otra constante en los pacientes con esclerodermia y puede preceder al resto de manifestaciones incluso años. Suele ser más grave que el Raynaud primario, prolongado (más de 30 minutos), con dolor isquémico, ulceración digital y cambios isquémicos más graves, incluso con necrosis. Las úlceras isquémicas se desarrollan hasta en el 50% de los pacientes y se asocian a un peor pronóstico de la enfermedad, siendo más frecuentes en pacientes con positividad a la antitopoisomerasa I (anti-Scl-70).
  • Manifestaciones músculo-esqueléticas. Incluyen artralgias, artritis, tendinitis y contracturas.
  • Afectación gastrointestinal. Presente hasta el 90% de cualquier subtipo de esclerodermia, y ojo porque en el 50% es asintomática, siendo la afectación esofágica la más frecuente.
  • Manifestaciones pulmonares. En el 80% se observa algún tipo de alteración. Las dos principales manifestaciones con la fibrosis pulmonar y la afectación vascular que conduce a la hipertensión arterial pulmonar. Los síntomas principales, la disnea y la tos seca.
  • Afectación cardiaca. Puede ser primaria o secundaria a la hipertensión pulmonar. Es frecuente y muchas veces, asintomática, al menos al principio.
  • Manifestaciones renales. Un 60-80% de los pacientes tienen evidencia patológica de algún tipo de daño renal, que suele ser leve o asintomática, pero la temida “crisis renal de la esclerodermia” se desarrolla en un 10-15%, en estadios iniciales, con hipertensión maligna y fallo renal agudo.
  • Afectación neuromuscular. Hay una atrofia muscular (sarcopenia), debilidad y miopatía en muchos casos, además de diferentes neuropatías centrales, periféricas y autonómicas.
  • Afectación génito-urinaria. La disfunción eréctil puede ser una manifestación precoz y las mujeres también pueden tener disfunción sexual, por una disminución en la lubricación vaginal y una constricción del introito vaginal.
  • Otras asociaciones de la enfermedad incluyen un mayor riesgo de cáncer (especialmente el de pulmón) y un mayor riesgo de tromboembolismo.

Dicho así del tirón, todo parece muy fácil, pero hacer el diagnóstico, no suele serlo tanto. Así, nos deberemos fijar especialmente en los dedos de las manos, en ese engrosamiento cutáneo tan característico, la afectación perioral que hace que la apertura de la boca esté disminuida, miraremos bien las puntas de los dedos buscando ulceraciones, incluso diminutas, nos fijaremos si podemos (con el dermatoscopio) en los capilares del pliegue ungueal proximal, en las alteraciones de la pigmentación, telangiectasias y calcinosis cutis. Eso desde el punto de vista dermatológico, porque además solicitaremos una analítica de sangre y orina, con ANA (positivos hasta en el 95%), anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70), anti-centrómero (se asocian a las formas limitadas), anti-RNA polimerasa III. Si tenemos el diagnóstico bastante claro (o manifestaciones clínicas específicas), podemos pedir unas pruebas funcionales respiratorias, radiografía de tórax y un ecocardiograma, además de estudios específicos para evaluar la afectación gastrointestinal.

La biopsia cutánea no suele ser necesaria, pero en ocasiones es útil para el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la fascitis eosinofílica, amiloidosis, eslceredema o escleromixedema. La diabetes y el mixedema secundario a hipotiroidismo también pueden acompañarse de induración cutánea. También deberemos descartar la fibrosis sistémica nefrogénica, que se ve en pacientes con fallo renal avanzado que han sido sometidos a resonancias magnéticas con gadolinio.

No vamos a entrar en los criterios de clasificación ni en el manejo pormenorizado de las diferentes complicaciones de la enfermedad, normalmente en manos de reumatólogos, pero sí recordar que el tratamiento de las complicaciones cutáneas consiste en tratamientos inmunomoduladores. Los ensayos clínicos muestran beneficios clínicos para el metotrexato (15-25 mg/semana) o el micofenolato mofetilo (3g/d). Para una afectación más grave puede estar indicada la ciclofosfamida (2 mg/kg/d).

Helena tenía una forma de esclerodermia difusa, con afectación cutánea y pulmonar, que actualmente sigue en tratamiento con bosentán, un inhibidor de la endotelina-1, aunque al principio de todo realizamos sesiones de fototerapia, con buena respuesta desde el punto de vista cutáneo. Hoy la piel tiene una textura completamente normal, con ciertos cambios pigmentarios pero nada más, aunque sigue en tratamiento con estrictos controles en el servicio de reumatología. Han pasado más de 15 años.

Pues nada, hoy nos vamos a Dakota del Sur, a visitar el Buffalo Gap National Grassland con este vídeo.

Buffalo Gap National Grassland from More Than Just Parks on Vimeo.

sábado, 24 de septiembre de 2022

Tengo la piel tiesa

Helena tenía 28 años y nunca había tenido ningún problema de salud. Y bueno, lo de ahora tampoco sabía muy bien cómo definirlo, pero muy normal, no era. Todo había empezado un año atrás (o quizá algo más), cuando empezó a notar, al principio de manera muy sutil, cómo su piel se iba poniendo rígida, especialmente la piel de las manos (dedos incluidos) y de los antebrazos. Poco a poco esa pérdida de elasticidad se hizo más manifiesta, hasta que un buen día se dio cuenta de que era incapaz de pellizcarse (la piel no se estiraba en absoluto). Llegó un momento que ni siquiera podía doblar los dedos con normalidad. Tenía un tono extraño, entre pálido y amarillento, pero su médico le había hecho un análisis y le había dicho que estaba todo normal. Claro que de eso hacía ya varios meses… Se notaba cansada, pero no sabía si podía tener alguna relación.


Además también lo notaba (pero no tan exageradamente) alrededor de la boca. Era como si la boca se le hubiera hecho más pequeña de repente. Y encima, en los meses de frío, los dedos de las manos de repente se le congelaban hasta ponerse blancos, aunque luego se recuperaban poco a poco (aunque eso le sucedía desde hacía más tiempo, quizá dos años).

Así que, tras varias consultas, la enviaron a la consulta de dermatología. Podéis ver las fotos de la mano izquierda un poco más arriba. Ni siquiera se apreciaban las venas. En este caso, más que la foto, lo que llamaba de verdad la atención era el tacto de esa piel impellizcable.

¿Qué os parece? ¿Cuál sería el siguiente paso? ¿Podemos nosotros con todo o necesitamos algo de ayuda? Os dejo meditando, el miércoles volveremos con la respuesta.

Hoy nos vamos hasta la Polinesia francesa. Bajo el agua, claro...

BLUE PARADISES - FRENCH POLYNESIA - Ep02 from Fly&Dive on Vimeo.

miércoles, 21 de septiembre de 2022

Hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática: otra curiosidad sin importancia

Zapatos que no transpiran, calor y muchas horas con ellos puestos. Parece que esa había sido la combinación que había favorecido que a Serena le salieran esas lesiones en las plantas de los pies. Parece bastante lógico. Lo que quizá no todo el mundo sabe es que esto tiene nombre: hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática (o ecrinitis plantar). Y es que, como dice el gran Eduardo Nagore, se trata de una entidad de manejo sencillo y agradecido, por lo que conocer sus peculiaridades permite evitar preocupaciones y tratamientos innecesarios. Así que allá vamos con un breve repaso.

La hidradenitis palmoplantar idiopàtica (HPPI) es una entidad propia de la edad infantil y juvenil, y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas nodulares eritematosas y dolorosas, localizadas en las regiones plantares (pudiendo afectar también las palmas, dependiendo de las circunstancias), sin otras patologías subyacentes. Fue descrita en 1994 por Stahr y colaboradores en 6 pacientes sanos, con afectación plantar y hallazgos histológicos muy similares a los descritos en la hidradenitis ecrina neutrofílica, pero con algunas particularidades.

Hoy no tengo más fotos clínicas, así que va una foto de pies y niños. Wikimedia

Como comentábamos, las lesiones consisten en pápulas y nódulos eritematosos, dolorosos, de comienzo brusco, que afectan a una o ambas plantas y, con menos frecuencia, a las palmas de niños y adultos jóvenes sanos. Ojo porque en algunos casos se acompañan de fiebre, pero sin otros síntomas y parece existir una cierta predisposición en primavera y otoño. Las lesiones tienden a remitir en un periodo variable, normalmente antes de las 3 semanas (habitualmente en pocos días), sin secuelas y sin necesidad de tratamiento, aunque se han descrito recidivas hasta en el 50% de los casos. Las analíticas no tienen mucho sentido, ya que no aportan datos concluyentes y lo más curioso es el estudio histológico, que mostraría (en el caso de realizar una biopsia) un intenso infiltrado inflamatorio constituido predominantemente por polimorfonucleares neutrófilos que se distribuyen alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas, tanto en la parte del ovillo como en la del conducto y, de manera característica (pero no siempre), en el interior del conducto ecrino, además de poder observar la presencia de abscesos de neutrófilos cerca del ovillo. La porción excretora está respetada y también es frecuente encontrar en la dermis un infiltrado inflamatorio perivascular, a veces con extravasación de hematíes, pero sin degeneración fibrinoide, necrosis endotelial ni leucocitoclasia. O sea, hallazgos muy parecidos a la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) pero sin siringometaplasia escamosa del conducto ecrino.

Y una vez más el apartado de la patogenia no decepciona y, como en tantas ocasiones, debemos admitir que no tenemos ni idea. Y es curiosa la similitud histológica con la HEN porque todos los pacientes con HPPI están sanos y no se puede atribuir a ningún fármaco (recordemos que la hidradenitis ecrina neutrofílica, en cambio, es una dermatosis febril que afecta tronco, cara y extremidades y que se asocia sobre todo a tratamientos quimioterápicos y, menos frecuentemente, a neoplasias hematológicas, infecciones y otros medicamentos). Pero precisamente por las características de los pacientes con HPPI, algunos autores sugieren una hipótesis de traumatismo térmico o mecánico, el cual pudiera inducir la rotura de las glándulas ecrinas con salida de su contenido a la dermis, activando diversas citoquinas que a su vez tendrían la capacidad de atraer a los neutrófilos (así, resumiendo mucho). Lo cierto es que en la mayor parte de los casos se evidencia una relación con el ejercicio físico realizado con calzado cerrado, en condiciones de humedad elevada. Además, su presentación a edades tempranas sugiere que una cierta inmadurez funcional de la glándula ecrina podría tener implicaciones patogénicas.


Una vez más, lo más importante (por aquello del primum non nocere), es conocer la entidad y las características de otros cuadros similares. Para ello, este esquema de la Revista Chilena de Pediatría (2020) de los compañeros de Zaragoza, está bastante bien. Resumiendo bastante, el diagnóstico diferencial se plantea con la hidradenitis ecrina neutrofílica (que aunque muy similar, el contexto clínico no tiene nada que ver, como ya hemos dicho), la urticaria traumática plantar (es una urticaria física por presión que se presenta horas después del ejercicio físico intenso), el eritema nodoso plantar infantil (que también puede asociar fiebre, pero además malestar y/o artralgias y muchas veces está precedido de infecciones o fármacos), perniosis (en relación con el frío o en el contexto de COVID19) y, por último el síndrome del pie caliente por Pseudomonas (que es una infección que se da 6-48h después del baño en piscinas calientes, normalmente en forma de brotes comunitarios).


Una vez tenemos el diagnóstico (casi siempre clínico, en pocas ocasiones llegaremos a realizar biopsia), la actitud debe ser conservadora, dado que constituye un cuadro benigno y autolimitado. Así, recomendaremos reposo, calzado ventilado y, si la sintomatología es importante, pueden ayudar los antiinflamatorios no esteroideos por vía oral, o los corticoides tópicos.

Sé que os habéis quedado con ganas de que os hable un poco más del sínforme del pie caliente por Pseudomonas, pero es que no he visto ninguno en mi vida. Prometo estar atenta.  ¡Hasta el sábado! Y de nuevo gracias al Profesor Julián Conejo-Mir, de Sevilla, por prestarnos el casito de esta semana.
Hoy buceamos en Jardines de la Reina y Cozumel...

sábado, 17 de septiembre de 2022

Como niña con zapatos nuevos

Serena no podía estar más contenta. Le habían comprado unas zapatillas nuevas el día anterior y las había lucido orgullosa todo el santo día. Daba igual que fueran unas deportivas “de los chinos” y que estuviéramos en pleno agosto, en el sur de España, a más de 40ºC. Las zapatillas en cuestión tenían lucecitas de colores y molaban un montón.

Uno de los pies de Serena (el otro estaba igual)


Pero a la mañana siguiente, la madre de Serena le miró los pies y se extrañó al ver una especie de manchas rojas, en ambas plantas. En realidad se tocaban cuando pasabas el dedo, y la madre de Serena se preocupó un poco cuando la niña empezó a quejarse de que le dolían. Esa mañana ya no tuvo ganas de corretear con los zapatos nuevos, así que hizo unas fotos y se las envió por Whatsapp a su tío, que es dermatólogo.

Por completar un poco la anamnesis, Serena tiene 4 añitos y es una niña completamente sana, sin ninguna alergia conocida ni antecedente médico relevante.

Y mientras esperamos a que el tío de la madre de Serena se pronuncie al respecto, a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tendrá o no relación con las zapatillas nuevas? ¿Será una alergia o alguna otra cosa más rara? Os dejo pensando, el miércoles volvemos con la respuesta. Dentro, video... 

Landscapes: Volume 3 Remastered from Dustin Farrell on Vimeo.

miércoles, 14 de septiembre de 2022

Nevus blanco esponjoso: ni hongos, ni liquen

Como diagnóstico dermatológico, sé que suena muy marciano (nevus blanco esponjoso -NBE-, en inglés white sponge nevus), y aunque muy infrecuente (de nuevo os la he colado en el blog de dermatología cotidiana), es una entidad que vale la pena conocer de su existencia, porque si os pasa alguno por delante, la podréis reconocer y ahorrarle al paciente un montón de tratamientos inútiles.

El NBE es una genodermatosis benigna y rara, autosómica dominante, descrita por primera vez en 1909 por Hyde y que, aunque puede detectarse ya en el nacimiento, en ocasiones no se desarrolla hasta la adolescencia. Se calcula que afecta a 1 de cada 200.000 personas, pero presenta una expresividad y penetrancia muy variable (de modo que no esperéis que el paciente os explique antecedentes familiares). La verdad es que es raro que se diagnostique en adultos (como en el caso de Celso), hecho que suele implicar la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico. No tiene predilección por género ni tipos de piel.

Imagen histológica (H&E). Foto: Fernando Terrasa

Imagen histológica H&E a mayor aumento


Y es que el diagnóstico del NBE es fundamentalmente clínico, en base a los hallazgos típicos y que se caracterizan por unas lesiones blancas firmemente adheridas en la cavidad oral, con predilección por la mucosa yugal, seguido de la lengua, mucosa labial o el suelo de la boca. La ausencia de sintomatología también apoya el diagnóstico, ya que las lesiones no molestan en absoluto. Las lesiones también pueden aparecer en la mucosa nasal, esofágica, rectal o genital.  Aunque, por supuesto, deberemos plantear otras posibilidades en el diagnóstico diferencial, como la candidiasis oral, la leucoqueratosis friccional, el leucoedema, la leucoplasia y el liquen plano, entre otras entidades.

Como decíamos, no es extraño que si el paciente nos llega en la vida adulta terminemos realizándole una biopsia (en niños el diagnóstico es más sencillo), que mostrará una acantosis con un edema intercelular y vacuolización, así como una hiperqueratosis paraqueratósica u ortoqueratósica en las capas superficiales. También podemos investigar las mutaciones de los genes de la queratina 4 (KRT4) y la queratina 13 (KRT13), responsables de la queratinización epitelial, que se encuentran alterados en esta entidad.

Foto: Jorge Adsuar

Aunque se trata de una enfermedad benigna y clínicamente asintomática, los pacientes con NBE suelen mostrar una frecuente insatisfacción en cuanto a textura y estética que puede llevar a intentar realizar alguna medida terapéutica. Se han ensayado múltiples tratamientos para mejorar esta condición, pero con resultados variables y, en general, poca evidencia, por lo que no existe un protocolo terapéutico bien definido. Curiosamente, uno de los tratamientos más utilizados (con resultados variables) son los enjuagues con tetraciclina 0,25%. También se han probado las tetraciclinas orales o la doxiciclina, combinados o no con corticoides tópicos, con el objetivo de mejorar, al menos parcialmente, el aspecto de la mucosa.

Celso se quedó conforme con saber que lo de su lengua tenía nombre y, de momento le hemos propuesto tratamiento con doxiciclina oral, pero aún no ha empezado (eso sí, la biopsia se la hicimos). Agradecer a Jorge Adsuar, nuestro residente de 4º año, el ojo clínico y la cesión de las imágenes, así como al paciente por permitirnos su uso en este blog. Y a Fernando Terrasa, nuestro patólogo, por las fotos histológicas, claro.

El vídeo de hoy… de Bob Esponja, claro.