sábado, 15 de enero de 2022

Unas manchas en las manos

Gonzalo tiene 26 años y vino a la consulta acompañado por su madre por unas extrañas manchas en las palmas de las manos que le habían empezado a salir dos semanas antes. No picaban ni dolían y nos explicaba que al principio no eran más que unas pocas manchitas rojas que con los días habían aumentado en número y algunas se habían vuelto más gruesas, casi parecían verrugas, pero no molestaban lo más mínimo.


No tenía ningún otro síntoma, ni fiebre, ni dolor en las articulaciones, ni molestias digestivas… se encontraba perfectamente y aunque decía que no tenía nada más, cuando le desvestimos pudimos advertir unas lesiones muy parecidas en las plantas de los pies. Pero nada más: ni uñas, ni mucosa oral, ni genital, ni ninguna otra erupción. Sólo palmas y plantas.

Ahora nos toca a nosotros. Gonzalo y su madre nos miran fijamente esperando un veredicto. ¿Es algo importante? ¿Vosotros, qué pensáis? Porque habrá que pedir alguna prueba, ¿no? Y ya de paso… vamos preparando el tratamiento. Os dejo dándole vueltas al asunto. El miércoles estaremos por aquí de nuevo, con el diagnóstico y alguna que otra cosa.

Hoy nos despedimos con estas espectaculares imágenes de Chile: desde Los Lagos a Atacama. Saludos a los que nos leen desde allí.

Y para finalizar, un poquito de autopromoción, y es que después del parón pandémico, retomamos los findes formativos presenciales con E-Salúdate en Madrid, los próximos 4 y 5 de febrero, con todas las medidas de seguridad y unas cuantas horas dermapixelianas. Aún quedan plazas, así que si a alguien le cuadra y le apetece, luego no digáis que no he avisado. Os dejo el enlace con más información.

Chile | Los Lagos to Atacama from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

miércoles, 12 de enero de 2022

Eritema elevatum diutinum: una vasculitis diferente

Con esas lesiones tan extrañas, de distribución peculiar, Jair se ganó de entrada la máxima atención del dermatólogo que le atendió y toda una batería de pruebas complementarias: analítica con hormonas tiroideas, complemento, inmunoglobulinas, proteinograma, serologías y estudio de autoinmunidad (incluyendo el de celiaquía), pero todo fue negativo. Afortunadamente, el patólogo salió al rescate, y las biopsias mostraron una hiperplasia epidérmica con áreas de paraqueratosis, acompañada en dermis de un infiltrado inflamatorio con leucocitoclasia, fibrosis dérmica alrededor de los vasos y un aumento de la vascularización a nivel de dermis papilar. Pero como que además esas lesiones vesiculosas despistaban un poco, se realizó una segunda biopsia con estudio de inmunofluorescencia directa (IFD), y lo que reveló una vesícula subepidérmica con neutrófilos y fibrina en su interior acompañado en la dermis de un infiltrado linfocitario perivascular. La IFD fue positiva en la unión dermoepidérmica a Ig A granular con un patrón pseudolineal. Así que finalmente, la correlación clínico-patológica permitió el diagnóstico de eritema elevatum diutinum (EED) en su variante vesicular, que si lo primero ya es poco frecuente, lo segundo ya es raro de narices. Las lesiones se resolvieron de manera espontánea sin precisar ningún tratamiento, permaneciendo el paciente asintomático desde entonces. Este caso tan curioso fue motivo de publicación en el Clinical and Experimental Dermatology por la Dra. Lidia Ossorio en 2017 (entonces sólo existían 14 casos similares descritos en la literatura).

Detalle de la mano izquierda, el primer día
Pero obviando la rareza de esas vesículas, creo que este caso nos sirve para repasar el eritema elevatum diutinum, que vale que es poco frecuente y quizá no encaje demasiado en un blog de dermatología cotidiana, pero que tiene unas particularidades tan características que permitirían, si no su diagnóstico, al menos sí una sospecha clínica aproximada, aunque para confirmarlo necesitemos una biopsia. ¡Allá vamos!

El EED no es algo precisamente nuevo y el primer caso fue descrito por Hutchinson en 1888 y por Bury un año más tarde, aunque fue en 1894 cuando Radcliffe-Crocker y Williams quienes bautizaron a esta patología con el nombre que persiste a día de hoy. Y sí, es una patología bastante rara de ver, muchas veces con tendencia a la recurrencia, que suele afectar a personas entre 40 y 60 años, con un ligero predominio en hombres. Puede presentarse de manera aislada, pero se ha descrito asociada a múltiples enfermedades: mieloma múltiple, VIH, sífilis, hepatitis B, sarampión, gammapatía monoclonal IgA, infección estreptocócica, tuberculosis, pioderma gangrenoso, diabetes mellitus tipo 1, lupus eritematoso, miastenia gravis, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide o procesos linfoproliferativos. Incluso algunos medicamentos han sido implicados, en especial los antituberculosos.

Una vez más, su fisiopatología no es bien conocida. Parece existir un espectro entre la vasculitis leucocitoclástica, la dermatitis herpetiforme y el EED, puesto que se ha descrito una colisión clínica e histológica entre las tres enfermedades. Este espectro puede relacionarse con la formación de inmunocomplejos circulantes en respuesta a los antígenos de las diferentes enfermedades asociadas al EED como son la artritis reumatoide o la infección estreptocócica recurrente. Estos inmunocomplejos activarían a nivel de la piel el sistema complemento con posterior quimiotaxis de los neutrófilos y el desarrollo de las manifestaciones clínicas por el daño que causan estos neutrófilos, induciendo el depósito de fibrina alrededor de los vasos. Las tres enfermedades comparten el neutrófilo como célula principal de la histopatología y en todas ellas se han descrito manifestaciones clínicas e histológicas conjuntas durante su curso clínico. No puede ser casual, ¿no?

Clínicamente el EED suele manifestarse como múltiples pápulas, nódulos o placas entre eritematosas y violáceas, persistentes y con una distribución simétrica, sobre las superficies extensoras de las manos, codos, muñecas, rodillas, tendones de Aquiles, dedos de manos y pies, nalgas, orejas, piernas, antebrazos y genitales. El tronco se afecta raramente. Otras localizaciones posibles, pero ya más atípicas, son las regiones retroauricular y palmoplantar. Se pueden observar en ocasiones cambios epidérmicos, como vesículas o ulceración. Las lesiones pueden empeorar con el frío y se pueden volver más sobreelevadas, firmes e intensas por la noche. Con el paso del tiempo las lesiones se tornan más firmes y desarrollan una coloración pardo-amarillenta que recuerda a los xantomas y finalmente cicatrizan con tendencia a la despigmentación. Las manifestaciones clínicas son muy variables y van desde las lesiones asintomáticas hasta prurito, ardor, dolor o parestesias. En las fases iniciales los pacientes pueden referir síntomas sistémicos inespecíficos, como fiebre y artralgias. En pacientes con VIH la presentación clínica es algo más peculiar y puede imitar las lesiones de sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar.

Imágenes correspondientes a la primera biopsia
Los hallazgos histológicos (sí, me temo que tendremos que realizar una biopsia) son los de una vasculitis leucocitoclástica crónica, con engrosamiento de las paredes vasculares, neutrofilia mural y luminal, oclusión vascular, necrosis fibrinoide, tumefacción de las células endoteliales, leucocitoclasia y neutrofilia dérmica con linfocitos. También se han observado cambios epidérmicos de hiperqueratosis, acantosis, ulceración, edema subepidérmico y ampollas. Existe una evolución de las características histológicas con el tiempo, predominando en las fases iniciales los cambios de vasculitis leucocitoclástica y al progresar la enfermedad el infiltrado es más histiocitario, con fibloplasia y proliferación capilar.

El diagnóstico diferencial es muy amplio y depende de la presentación clínica, pero en general se suele plantear con el granuloma anular, eritema multiforme, sarcoidosis, sarcoma de Kaposi, xantomas, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampolloso, síndrome de Sweet, etc.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues desde una perspectiva global, está dirigido a aliviar el malestar asociado a las lesiones, disminuir el daño en la piel y tratar las enfermedades asociadas si las hay. Y aunque el tratamiento puede ser difícil debido a su naturaleza crónica y recidivante, la dapsona se sigue considerando a día de hoy como el tratamiento de elección, observando por lo general una respuesta rápida a las 48 horas de iniciar el tratamiento, con resolución prácticamente completa de las lesiones en semanas o meses. Claro que no es de extrañar las recidivas al suspender al medicación. Otros tratamientos más anecdóticos  incluyen la niacinamida, tetraciclinas, corticoides, colchicina, antipalúdicos, ciclofosfamida, etc.

Así pues, debemos quedarnos en que el EED es una vasculitis crónica con un patrón clínico muy peculiar (tendemos a asociar en nuestro cerebro la vasculitis con lesiones purpúricas, y no siempre es así). Jair no precisó tratamiento con sulfonas, así que podemos decir que tuvo bastante suerte. De nuevo gracias al Dr. Mario Linares del Servicio de Dermatología del Hospital Puerta del Mar (Cádiz) por habernos prestado este bonito caso clínico tan peculiar, para ir abriendo boca este 2022.

Hoy vamos a terminar de manera un poco distinta. Como que nuestro planeta se nos queda pequeño a veces, vamos a repasar las misiones del Apolo en este vídeo. ¡Hasta el sábado!

Apollo Missions from harrisonicus on Vimeo.

sábado, 8 de enero de 2022

Unas cosas raras en las manos

Jair tiene 16 años y le pican las manos (bueno, más bien lo que nos explica es que le duelen). Viene con su padre a la consulta derivado desde su médico de familia después de haber probado un montón de cremas sin éxito (casi todas con corticoides). Y como que la cosa ya va durando más de 6 meses sin atisbo de mejora, finalmente lo mandaron al dermatólogo.


Se trataba de unas placas eritematosas, en alguna zona con un tono algo violáceo, que se localizaban exclusivamente en el dorso de ambas manos, con una distribución bastante peculiar y muy simétrica, afectando especialmente la piel del dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Además también tenía otras lesiones más pequeñitas, salpicadas también por el dorso de las manos, en forma de pequeñas pápulas e incluso alguna pequeña vesícula. El resto de exploración no reveló nada fuera de lo normal: mucosas, uñas y genitales se encontraban respetados. Aparte de la molestia local, Jair no tenía ninguna clínica sistémica, ni infecciosa, ni dolor articular, ni digestiva, ni nada. Tampoco estaba tomando ningún medicamento, no tenía alergias y no nos explicaba ningún antecedente relevante.

Así que la única pista era la piel. Y ahora nos toca a nosotros. ¿Qué le hacemos a Jair? ¿Un corticoide aún más potente? ¿O vamos sacando un punch? Aunque quizá una analítica tampoco estaría mal para empezar. ¿Qué pensáis vosotros?

El caso de hoy ya adelanto que es de los difíciles y curiosos y nos lo han dejado prestado los compañeros del Hospital Puerta del Mar de Cádiz. De momento no os adelanto nada más, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para explicaros el desenlace.

Pero para relajarnos un poco, hoy viajamos a la isla de Wayag, en Raja Ampat. No me importaría demasiado estar allí en estos momentos.

W A Y A G' S - Raja Ampat from Michael Fletcher on Vimeo.

miércoles, 5 de enero de 2022

¿Tienen relación las vacunas de la COVID-19 con el herpes zóster?

Lo primero que conviene recordar (sobre todo para los lectores que estén leyendo esto y que no sean profesionales sanitarios) es que el herpes zóster no es más que una reactivación del virus de la varicela (VVZ). Así que, de entrada, la causa de un herpes zóster nunca puede ser ninguna vacuna, sino que la culpa la seguirá teniendo el virus de la varicela-zóster, que ha despertado de su letargo cual Bella Durmiente y, viajando a través de las raíces nerviosas, ha ocasionado esa erupción tan característica en forma de vesículas agrupadas que siguen típicamente un dermatoma (a veces varios adyacentes), que siempre se cura pero que, en ocasiones, puede derivar en la temida neuralgia postherpética. Eso ya lo sabemos, pero la pregunta que nos hacemos hoy es: ¿Son las vacunas contra el SARS-CoV-2 el príncipe del cuento cuyo beso despierta a nuestra princesa herpética?

Lo cierto es que ya lo adelantamos el pasado mes de agosto en este mismo blog, cuando intentamos resumir los hallazgos publicados entonces acerca de las reacciones cutáneas aparecidas después de la administración de las vacunas contra la COVID-19 a raíz de la publicación de un artículo de autores españoles en el que tuvimos la oportunidad de colaborar en la revista British Journal of Dermatology. En el artículo ya se mencionaba que más del 13% de las reacciones descritas se correspondían con reactivaciones del VVZ y también de herpes simple, así que tampoco es de extrañar que desde entonces hayamos presenciado algún que otro caso en nuestra actividad asistencial.

Sería una foto perfecta de un herpes zoster de no ser por el Betadine

Aunque, como siempre, esa relación temporal no siempre implica causalidad, y hay que tener en cuenta que estamos hablando de algo ya de por sí muy frecuente en las consultas de atención primaria, urgencias y, a veces, en las de dermatología. Vamos, que si nos sale un juanete después de vacunarnos quizá la culpa la tengan los zapatos de tacón y no la vacuna. Así que, ¿en qué quedamos? ¿casualidad o causalidad?

En este artículo publicado en Clinics in Dermatology por C. Gronbeck, en el que los autores hacen hincapié en que los efectos adversos cutáneos de las vacunas contra la COVID-19 no constituyen una excusa para evitar vacunarse, repasan los efectos adversos reportados con mayor frecuencia y ya conocidos, como las reacciones locales en el sitio de inyección, las erupciones urticariformes y morbiliformes y otras más raras, entre las que incluyen el herpes zóster y las reacciones a los materiales de relleno que también comentamos en su día.

Si nos centramos en el herpes zóster, nos recuerdan que hasta la fecha de publicación del artículo había más de 1000 casos reportados de herpes zoster después de vacunas de Pfizer y Moderna (que deben ser una pequeña parte), y que de estos, el 50% sucedieron en pacientes de más de 65 años. Se postula que los efectos inmunomoduladores de las vacunas podrían jugar un papel en la reactivación del virus latente, como ya se ha demostrado anteriormente con otras muchas vacunas frente a diferentes agentes infecciosos, aunque la presencia de comorbilidades en algunos pacientes y otros factores de riesgo podrían también tener algo que ver.

Y concretando un poco más, en esta otra publicación de H. Desai en el Journal of Cosmetic Dermatology en el que realizan una revisión sistemática de los casos publicados hasta la fecha en PubMed y Embase, recogieron 54 casos, teniendo la mayoría otros factores de riesgo, bien por edad, patologías crónicas, inmunosupresión, etc. El tiempo medio entre la vacunación y la aparición del zóster fue de 7,6 días y el 86% de los casos aparecieron después de utilizar una vacuna de mRNA. El 80% lo padecieron después de la primera dosis de la vacuna. Con todo ello, estos autores establecen una posible relación causal, al igual que puede suceder con viejas vacunas, como la de la gripe, hepatitis A, rabia, fiebre amarilla, etc. Sin embargo, insisten en que sería un fenómeno poco frecuente y sin más complicaciones de las esperadas.

Efectivamente, Emiliana tenía un herpes zóster que fue tratado con valaciclovir sin complicaciones posteriores. Las vesículas evolucionaron como era de esperar a costras y finalmente curaron sin dejar cicatrices.

Nosotros seguimos… pero hoy damos un paseo por el Bosc de Gerdar, en el Pallars Sobirà, de la mano de Correcamins.

Bosc de Gerdar from correcamins on Vimeo.

sábado, 1 de enero de 2022

Ampollitas en tiempos de pandemia

A mis padres les tocó vivir una guerra; a mí, me ha tocado una pandemia”, nos decía Emiliana, resignada por el devenir de la situación sanitaria, hace ya unos cuantos meses, cuando nos la enviaron desde urgencias en el hospital, ya que llevaba algunos días con una erupción en forma de vesículas agrupadas con una base eritematosa en el flanco izquierdo, precedidas de varios episodios de un dolor punzante “por dentro” que le había hecho pensar en si tendría en realidad una úlcera de estómago. Dos días más tarde aparecieron las lesiones y fue entonces cuando se decidió a consultar. Aparte de esa curiosa erupción que le afectaba sólo un lado del cuerpo se encontraba bastante bien, quizá algo cansada, pero es que además 8 días antes había recibido la segunda dosis de la vacuna contra la COVID-19, en concreto la de Pfizer, que aparte de dejarle el brazo como si le hubiesen dado una pedrada durante dos días, no le había hecho ninguna otra reacción extraña, aunque ahora empezaba a dudar de si esa erupción podría tener algo que ver con la vacuna.


Emiliana tenía 62 años, una hipertensión bien controlada con enalapril/ hidroclorotiazida desde hacía 5 años y aparte de una incipiente artrosis, no tenía otros antecedentes relevantes, así que allá vamos con el primer caso de este 2022, que esperemos nos dé un poquito de tregua.

Bueno, el diagnóstico sé que lo tenéis claro. Hoy el quiz de la cuestión es, aparte de poner tratamiento, responder a la pregunta de nuestra paciente acerca si lo que le pasa tiene algún tipo de relación con la vacuna. ¿Qué pensáis? ¿Os habéis encontrado con algún caso parecido en este último año? El miércoles vienen los Reyes Magos, que además de oro, incienso, mirra y regalos nos traerán la respuesta a la entrada de esta semana. Sed buenos.

Seguimos sin poder viajar, así que nos tendremos que conformar con los vídeos. Hoy nos adentramos en el arrecife de Ningaloo, frente a la costa oeste de Australia.

To Gnaraloo and beyond from Soundwave on the road on Vimeo.