Tricoblastoma: es bueno, pero puede parecer malo

Tricoepitelioma y tricoblastoma son términos que se refieren a neoplasias benignas con una diferenciación folicular germinativa predominante. Históricamente el término tricoepitelioma es más antiguo y se utiliza en el contexto referido a formas familiares (epitelioma adenoide quístico), mientras que lo de tricoblastoma vino más tarde para denominar aquellas neoplasias con diferenciación folicular bulbar casi exclusiva. Para muchos, un tricoepitelioma es una variante de tricoblastoma. Para terminarlo de liar, existe todo un espectro con nombres propios de neoplasias foliculares germinativas, como tricogerminoma, fibroma tricobástico o linfoadenoma (tricoblastoma adamantinoide). ¡Hola! ¿Seguís ahí? Pues seguimos con la clínica.

El tricoepitelioma clásico se suele presentar como una pápula o nódulo de color carne en la cara o tronco, con una predilección por la región nasal. Las lesiones que se describen histológicamente como tricoblastomas suelen ser más grandes y profundas, y el diagnóstico diferencial se plantea sobre todo con el carcinoma basocelular nodular. La edad, muy variable, entre 21 y 85 años, sin preferencia por género.

Imagen de la tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Tinción H&E. Foto: F. Terrasa

La dermatoscopia es una herramienta imprescindible en nuestra consulta, especialmente para el diagnóstico de tumores cutáneos y aunque el gold-standard en el caso del tricoblastoma es la histología (es imposible realizar un diagnóstico de certeza clínico), para algunos autores (os recomiendo este breve artículo de G. Pitarch publicado en Actas DS en 2015), la dermatoscopia puede ser de ayuda, y es que describen como principal estructura dermatoscópica la presencia de telangiectasias finas y poco ramificadas (aunque estas también pueden observarse en el tricoepitelioma, fibroepitelioma de Pinkus y carcinoma basocelular). Para quien tenga buena vista, los expertos dicen que las telangiectasias del carcinoma basocelular son más gruesas y más ramificadas, a diferencia de las del tricoblastoma. También son frecuentes los vasos puntiformes, así como los quistes de milium. La presencia de estructuras blancas obeceden a su estroma, densamente fibroso.

Detalle de la biopsia, a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

Pero como ya hemos adelantado, quien tiene la clave para el diagnóstico de este curioso tumor no es el dermatólogo, sino el patólogo (claro que para eso, antes lo tendremos que haber extirpado o biopsiado). El tricoblastoma es una neoplasia anexial benigna de la piel con diferenciación hacia las células germinativas del folículo piloso y que usualmente involucra la dermis reticular, pudiendo llegar a la hipodermis. A diferencia del carcinoma basocelular, no suele tener conexión con la epidermis. A pequeño aumento se ve bien delimitado y con clivaje (retracción) entre el estroma tumoral y la dermis normal (claro que esto no siempre se cumple). Suele verse la formación de bulbos y de papilas foliculares. Ackerman describió 5 variantes: de nódulos grandes, de nódulos pequeños, cribiforme, racemiforme y retiforme. Para no aburrir a nadie, obviaré su descripción detallada, pero si tenéis interés podéis consultar este artículo de 2013 publicado en la Revista de Patología Latinoamericana por M. Magaña. La inmunohistoquímica puede ser también de gran ayuda, y es que cuando la CK20 es positiva, marcando las células de Merkel en los agregados basaloides, va a favor de tricoblastoma. También puede ayudar el CD10, que en el tricoblastoma tiñe únicamente el estroma a diferencia del carcinoma basocelular donde tiñe ambos componentes (estroma y epitelio) y el CD34, que tiñe el estroma del tricoblastoma y no el del carcinoma basocelular. Además, una tinción positiva para PHLDA1 se observa en el tricoepitelioma desmoplásico y no en el carcinoma basocelular morfeiforme, con el que puede confundirse.

¿Y qué hay del tratamiento? Bueno, estrictamente hablando, al tratarse de una lesión benigna no sería imperativa la indicación quirúrgica. Lo que sucede es que por su aspecto, muchos de ellos terminan extirpándose con la sospecha de carcinoma basocelular y es el patólogo quien nos da el diagnóstico a posteriori. Evidentemente, en las lesiones de mayor tamaño, que pueden ser sintomáticas y ocasionar molestias, es el propio paciente quien habitualmente solicitará la exéresis.

Supongo que os preguntaréis qué pasó con Jerónimo. Para ser sincera, le quitamos la lesión sin tener un diagnóstico de certeza, pero sabiendo que en cualquier caso el paciente se lo quería quitar porque le molestaba. Así que, una vez más, fue el patólogo quien nos puso la etiqueta final. La cirugía se realizó sin complicaciones y Jerónimo no tenía más lesiones parecidas, así que le dimos el alta después de explicarle el resultado. Y ya sin más, agradezco a Fernando Terrasa, nuestro patólogo de "cabecera", por arrojar algo de luz a la discusión anátomo-patológica.

Como que esto ha quedado un poco farragoso, el premio final es este precioso vídeo de aguas australianas. A relajarse y hasta el sábado.



Rolling in the Deep - #17 - Southern Australia from Dustin Adamson on Vimeo.