sábado, 3 de octubre de 2015

Heridas en las manos y un riñón averiado

Porque básicamente eso es lo que le sucedía a Leandro, un hombre de 64 años, cuyo principal problema era una insuficiencia renal crónica, actualmente en hemodiálisis después de sufrir un rechazo de un trasplante renal. Además tenía diabetes, era hipertenso y había tenido ya un infarto de miocardio. Como os podéis imaginar, la lista de medicación era inacabable, pero lo que le preocupaba a su médico eran unas lesiones que le salían sin venir a cuento en el dorso de manos, antebrazos y también en el cuero cabelludo. No estaba seguro cuándo empezaron a aparecer, seguramente alrededor de un año, y al principio no le dio importancia, aunque le picaban bastante. Tampoco nos podía asegurar si existía una relación temporal con alguno de los múltiples fármacos que tomaba, y aunque lo que podíamos observar en el momento de la visita eran erosiones y costras sobre piel aparentemente normal en esas localizaciones, Leandro nos explicaba que en ocasiones le salían ampollas de contenido seroso o hemorrágico. Lo único que se había ido aplicando era alcohol, y a veces povidona yodada.



De momento no disponemos de más información, así que tendremos que empezar a trabajar con lo que tenemos. Seguramente necesitaremos alguna prueba para intentar llegar a un diagnóstico. Pero con estos datos quizá alguno de vosotros ya intuís por dónde van los tiros. Claro que en dermatología, como en la vida, no siempre las cosas son lo que parecen. Vosotros diréis.
La respuesta, en este enlace.

Mientras, ¿qué tal si nos vamos a París con este timelapse?


Paris Day & Night from Teeter-Totter-Tam on Vimeo.

9 comentarios:

  1. Buenas tardes...
    Estamos entonces ante un paciente con insuficiencia renal cronica en hemodialisis y polimedicado que presenta una dermatosis pruriginosa bastante polimorfa de larga data limitada al dorso de manos (bilateral y bastantes simetricas) y cuero cabelludo. Presenta erosiones y costras hematicas, y refirio que algunas lesiones iniciaron como ampollas hemorragicas o serosas.
    Preguntaria sobre fotosensibilidad asociada. Laboratorio basico: hemograma, coagulograma, hepatograma?
    Mi impresion diagnostica es una porfiria cutanea tarda que es mas frecuente en enfermos renales cronicas en dialisis que en la poblacion general vs pseudoporfiria que las difenrenciaria con el dosaje de porfirinas en suero, orina y heces.. Y por supuesto mas alejado una dermatosis ampollar autoinmune (penfigoide ampollar)
    Iniciaria su estudio con dosaje de porfirinas

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  2. y le haria un biopsia para estudio histologico con PAS e inmunofluorescencia directa

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  3. Porfirinas en sangre, determinación de, porque en orina dependera de si diuresis, dada su IRC. Y según resultados ampliar diferencial. PCT??....A la expectativa como siempre. A ver el miercoles. Saludos.

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  4. PseudoPorfiria x hemodialisis
    Biopsia y porfirinas en sangre para descartar PCT u otras
    Manejo N-acetilcisteina

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  5. Una biopsia es mandatoria (y una analitica con pth y metabolismo fosfocalcico); hay que descartar obligatoriamente calcifilaxia

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  6. La calcifilaxia la veo muy improbable. Lo q prima es la deteccion de porfirinas, que es la que dilucidara si PCT, o bien PP, por presentar valores normales de porfirinas, o solo mínimamente elevados como corresponde a la IRC. Existen indices especificos para resultsdos de porfirinas y metabolitos de las mismas, esencialmente en sangre, pues diuresis puede ser residual. La ausencia de hipertricosis, hiperpigmentacion, ...puede apoyar la PP pero clinica e histologicamente (salvo mínimos matices)són indistinguibles. Curioso q sea mucho menos descrita la PP con la dialisis peritoneal. Ademas de NAcetilCYS, como refiere Pablo, corticoides potencia elevada , dialisis de flujo elevado, evitar factores desencadenantes,..... En caso PCT evitarlos tambien,ademas de ser de ayuda las flebotomias, q aun q exista anemia propia de la IRC, la eritropoyetina puede ajudar para un manejo optimo. Opinions dispares con la cloroquina (complejos no dializables ?). Sigo pensando, ademas de posible biopsia, metab Ca/P, por supuesta analitica basal ( una deteccion de hepatitis C podria bastar para provocar una PCT tardia), imprescindibles las porfirinas.
    Es tiempo de setas. Por suerte una seta q provoca en ocasiones Insuficiència renal q requiere dialisis, a veces solo transitoria, es pròpia de otras regiones (Japon, China,..) y es de venta libre. Me refiero a la Amanita pseudoporfiria. Ya seria el colmo una PP en paciente bajo hemodialisis por dicho motivo. Feliz otoño a los q les entusiasme esta aficion, y en general a todos. Saludos.

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  7. Las porfirias son un conjunto de enfermedades de carácter hereditario o adquirido que cursan con déficit de las enzimas específicas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo. De entrada las lesiones del caso semanal, son muy similares a las que vimos cuando se habló de la porfiria cutánea tarda, en este blog, en Abril de 2011. Alli ya se esbozaron las características principales de esta enfermedad y su tratamiento. El principal diferencial en un paciente en IRC, bajo tratamiento de hemodiálisis, con estas lesiones, es la pseudoporfiria.
    La PCT y la pseudoporfiria (PP), presentan manifestaciones clínicas comunes, con formación de lesiones de contenido líquido, de tamaño variable, erosiones, cicatrices y marcada fotosensibilidad. La hipertricosis, la hiperpigmentación, la calcificación distrófica y los cambios esclerodermiformes parecen presentarse con mayor frecuencia en la PCT. Tambien histológicamente son similares la porfiria cutánea tarda y la pseudoporfiria (pocas diferencias, por ejemplo: mayor presencia de cuerpos citoides, vasos hialinizados PAS + y otras alteraciones que pueden ser mas evidentes en la PCT). Tambien podrian entrar en el diferencial otras enfermedades ampollosas (penfigoide ampolloso) y las reacciones de fototoxicidad. Mas excepcionales pero hipoteticos un lupus eritematoso bulloso, una porfiria ertropoyetica, una epidermólisis bullosa adquirida y hasta una hydroa v. (pero ya muy limitadas por aspecto y edad en general).
    Con la determinación de porfirinas podremos efectuar el primer paso de diagnóstico diferencial que debe plantearse que es el de una Pseudoporfiria. Las manifestaciones cutáneas de la porfiria y la pseudoporfiria (aunque solo parcialmente conocidas), se deben al efecto de la radiación lumínica sobre las porfirinas acumuladas en la piel, con liberación de radicales libres que ocasionan daño tisular y determinan la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas.
    PP: Dermatosis ampollosa foto distribuída, dorso de manos, cuero cabelludo, cabeza y cuello, que es similar a la porfiria cutánea tarda (PCT). Niveles normales o casi normales de porfirinas en suero, orina y materia fecal. Múltiples causas. AST, ALT, FA, bilirrubinas normal. Función renal alterada, por su enfermedad de base. Conocida desde 1964, asociada a medicamento. Descrita en 1975 asociada a hemodiálisis. La mayor parte de los casos de pseudoporfiria se han descrito en asociación con el consumo de fármacos, siendo los antiinflamatorios no esteroideos los implicados con mayor frecuencia, la exposición solar intensa, el uso de cabinas de bronceado y la PUVA-terapia. La IRC, asociada o no a diálisis, puede desencadenar la aparición de una porfiria o de una pseudoporfiria: históricamente la PP se describió como una enfermedad ampollosa similar a la porfiria hepatocutánea tarda en 5 pacientes en hemodiálisis con valores normales de porfirinas, denominándola «dermatosis bullosa de los hemodializados”.

    ETIOLOGÍA PP:
    LUZ UV: Cámaras de bronceado, PUVA, Excesiva exposición solar
    AINES: Naproxeno, Ácidomefenámico
    ANTIBIÓTICOS: ac nalidixico, tetraciclinas, ciprofloxacino
    DIURETICOS: Furosemida, Hidroclorotiazida-Triamtereno
    RETINOIDES: isotretinoina-etrotinato.
    IRC/DIÁLISIS.
    OTROS: Ciclosporina, 5-FU, piridoxina, amiodarona, flutamida, Dapsona, refrescos de cola y anticonceptivos orales.
    Pueden intervenir también como desencadenantes : Sobrecarga de hierro y aluminio en paciente anúrico. Fotosensibilidad por PVC, drogas, etanol. Infección por Hepatitis B y C.

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  8. y 2.) Es importante enfatizar que algunos pacientes en quienes se sospecha una pseudoporfiria, pueden en realidad tener Porfiria cutánea tarda (aumento de porfirinas séricas o disminución de la enzima URO D). Los valores de porfirinas en plasma (principalmente uroporfirina y porfirina heptacarboxílica) pueden encontrarse elevados en pacientes con insuficiencia renal sin lesiones cutáneas, debido a una excreción inadecuada y a un aclaramiento renal ineficaz, pero por dentro del extremo inferior de la gama de valores comúnmente encontrado en pacientes PCT, con función renal normal. Esta elevación es más frecuente en los pacientes en hemodiálisis que en los tratados mediante sistemas de diálisis peritoneal continua ambulatoria, probablemente por un peor aclaramiento de moléculas de mayor peso molecular (como las porfirinas) mediante el primer sistema, lo que puede explicar la menor incidencia de PP en este último grupo. La diferenciación entre porfiria y pseudoporfiria, requiere la determinación de porfirinas en plasma, orina -si es posible- y heces. Los valores de estas se encontrarán muy elevados y mantendrán una proporción característica (uroporfirina :coproporfirina de 4:1, invertida con respecto a los individuos sin enfermedad) en la PCT y rebasarán ligeramente los límites de la normalidad en los casos de pseudoporfiria. En la PCT se observa de forma característica una excreción aumentada de uroporfirinas I y III y de porfirinas heptacarboxiladas en orina y de isocoproporfirina y porfirinas de 5, 6 y 7 grupos carboxilo en heces. La detección de porfirinas en plasma se realiza mediante barrido fluorimétrico, que determinará la aparición de un pico de fluorescencia cuyo punto máximo se situará entre los 618 y los 622 nm en la PCT. El estudio de porfirinas en orina y heces se realiza mediante cuantificación espectrofotométrica. Debe realizarse relación uroporfirina y porfirina heptacarboxilada, si mayor a 8 excluye la porfiria cutánea tarda verdadera en hemodiálisis.

    La pseudoporfiria puede llegar a presentarse en el 13 % de los pacientes en hemodiálisis. Por el contrario es mucho mas rara en la diálisis peritoneal doi: 10.3747/pdi.2014.00309
    NORMAS ESENCIALES TRATAMIENTO PP:
    Retirar medicamento o causa desencadenante
    Cambio a hemodiálisis de alto flujo (3 veces a la semana, 300 ml/) min
    N-Acetilcisteína600-1200 mg/día (antioxidante)
    Proteccion solar adecuada y
    Corticosteroides de alta potencia
    Como conclusión hay que considerar la pseudoporfiria como diagnóstico diferencial de lesiones ampollosas y cicatriciales en áreas fotoexpuestas y tener presente su multicausalidad, principalmente la asociación con fármacos (en pediatría visto con naproxeno entre otros) y en casos como hoy, pacientes en hemodiálisis. En fin ya veremos posiblemente mas PP que PCT, sin olvidar otras manifestaciones de la IRC, algunas inespecíficas y otras especificas.
    Conectando la patología cutánea en pacientes con IRC, me ha parecido oportuno citar un articulo del JAAD, 10570394/pubmed, de JM Casanova con Rosa, que nos recuerda una enfermedad que hemos visto en las ultimas semanas, DAT o enf. de Grover, pero en estas circunstancias. De este autor entre otros, también muy interesante, para hoy, el manejo de un paciente con PCT, HD y HepC en Nefrologia.2002;22:570-3. Saludos y gracias.JQ.

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  9. Bueno, aunque ya esté todo dicho, digo la mía!
    Ampollas de contenido serohemorrágico que dejan erosiones y costras al romperse, pruriginosas, sobre zonas fotoexpuestas en paciente con Insuficiencia renal crónica (IRC), DM, HTA y con AP de IAM en hemodiálisis, polimedicado.
    Diagnóstico diferencial (DD):
    Los más probables son la Pseudoporfíria (PP) y La Porfíria cutánea tarda (PCT) aunque para esta última entidad falta, clínicamente, la hipertricosis e hiperpigmentación (¿o no?). La PCT sería, en este caso, adquirida y podría haber sido inducida por fármacos y menos probablemente en este paciente por infecciones (VIH, VHC...) o alcohol. Además de éstas se tienen que tener en cuenta otras entidades que presentan ampollas (como Penfigoide Ampolloso –PA-), que se localizan sobre zonas fotoexpuestas (LES, reacciones de fototoxicidad...) o estrechamente relacionadas con alguna de las patologias del paciente. En este caso hay una patologia que es más relevante tanto por su pronóstico como por las manifestaciones dermatológicas que asocia: la IRC (especialmente si está en hemodiálisis) y que apunta al diagóstico de PP (que se presenta clínicamente como la PCT y se asocia a hemodiálisis) y, con menor probabilidad, de calcinosis metastásica.
    Pruebas complementarias:
    - Hemograma, hierro y ferritina (DD con PCT), autoinmunidad (ANA, anti-Ro, anti-La para DD con Lupus), PTH y metabolismo fosfocálcico (DD con calcinosis metastásica), perfil digestivo, serologia para virus hepatotropos (DD inductores de PCT, en este paciente seguro que realizada).
    Determinación de porfírias en sangre, orina y heces para descartar la PCT en la que se incrementan los niveles de uroporfirinógeno III en orina y el de isocoproporfirinas en heces por déficit del enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. Las porfirinas se encuentran elevadas en sangre, orina y heces manteniendo una relación uroporfirinas/coproporfirinas superior a 3.
    Se puede realizar una biopsia y pedir AP con tinción PAS e Inmunofluorescencia directa (DD con PA en el cual se observaría una ampolla subepidérmica con depósitos lineales de IgG y/o de C3 ...).
    Tratamiento:
    Fotoprotección en casi todas las entidades con las que se hace el DD y evitación de otros desencadenantes/inductores en caso de haberlos ( fármacos, alcohol, traumatismos...).
    Antibiótico tópico en las heridas que puedan sobreinfectarse.
    La PP, además, se trata con N-acetilcisteína, corticoides de potencia elevada y diálisis de alto flujo. La PCT puede tratarse con antipalúdicos o flebotomías y tratar la infección por VHC en caso de existir. La PA con corticoides tópicos, MTX y otros immunosupresores/moduladores. En la Calcinosis metastásica se busca un control de la hiperfosforemia mediante agentes quelantes.

    A ver que será!!

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