Vasculopatía colágena cutánea: más que telangiectasias

Me encanta cuando otros compañeros comparten casos curiosos, seguramente infrecuentes, aunque fáciles de sospechar si se conoce la enfermedad. Y es que en dermatología lo que nos sobran son enfermedades de la piel, tenemos más de 3000, con sus subtipos y variantes, muchas de las cuales podemos diagnosticarlas sólo con nuestros ojos, así que agradezco a Mª Asun Arregui Murua, dermatóloga del Hospital de Donostia, que nos haya cedido el caso que nos ocupa estas semanas.

La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía idiopática que fue descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000.

Todos los casos publicados de vasculopatía colágena cutánea son superponibles, y se caracterizan clínicamente por el desarrollo de múltiples telangiectasias cutáneas que se disponen de manera variable en las extremidades, pero también en la zona baja del abdomen, pecho o espalda, sin que se afecten las mucosas ni el lecho ungueal. Podéis consultar este artículo de B. Monteagudo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas (2010), igualito al que nos ocupa, en el que además hacen una revisión de los casos publicados hasta la fecha.

Telangiectasias en antebrazo (VCC)

Más recientemente (2024), M. A. Aristizabal publicó en Journal of Cutaneous Medicine and Surgery un estudio observacional retrospectivo multicéntrico que incluyó 34 pacientes. El 65% eran mujeres y la edad media al diagnóstico fue de 52 años (12- 80 años). En el 85% de los casos las lesiones se localizaron en las extremidades inferiores, seguidos por el tronco (41%). En el 55% se reportó una comorbilidad, en el 23%, 2 y en el 15%, 3 o más, como hipertensión arterial (29%), diabetes mellitus tipo 2 (9%), dislipemia (9%), cardiopatía (9%) o neoplasias hematológicas (9%). El 91% de los pacientes tomaban alguna medicación.

La sospecha diagnóstica clínica en estos pacientes suele ser la telangiectasia esencial generalizada, por lo que, cuando caen en manos de algún dermatólogo, no es infrecuente que se les realice una biopsia. En este caso, la histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial de la dermis dilatados, con paredes engrosadas de manera llamativa por el depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características tintoriales del colágeno y se tiñe con PAS-diastasa (67% en la serie de Aristizabal) y hierro coloidal. Inmunohistoquísmicamente, este material misterioso muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV (47%), la fibronectina y la laminina, siendo la actina muscular negativa. Los estudios ultraestructurales sugieren que estos vasos corresponden a vénulas postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y con división focal o reduplicación de la membrana basal. Se observan fibras con bandas transversales de periodicidad anómala denominados cuerpos de Luse. También se aprecian linfocitos dispersos, pericitos y fibroblastos intersticiales entre las fibras de colágeno.

Aunque la etiología sigue siendo desconocida, se cree que puede tratarse de una enfermedad primaria originada por un defecto genético que altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea, aunque no se puede descartar que corresponda a una manifestación de alguna enfermedad sistémica o que pueda ser debida a algún medicamento.

Ante un cuadro compatible, el diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que cursan con telangiectasias, como las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la enfermedad de injerto contra huésped, hepatopatías, la ataxia-telangiectasia, los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la cuperosis, la telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la telangiectasia benigna hereditaria, algunas genodermatosis, malformaciones vasculares y alteraciones hormonales. Pero sobre todo debe distinguirse de la telangiectasia esencial generalizada, una patología que afecta sobre todo a mujeres de mediana edad y sin los hallazgos histológicos característicos de la VCC, pero con muchas similitudes clínicas. También hay que tener en cuenta el posible origen yatrogénico de las telangiectasias (corticoides, litio, interferón-alfa, isotretinoína, nifedipino, amlodipino, cefotaxima, venlafaxina, etc.).

Por lo demás, la VCC tiene una naturaleza benigna y no precisa tratamiento, aunque desde el punto de vista cosmético se podría ofrecer (si se dispone de los recursos necesarios), tratamiento con láser vascular.

Os preguntaréis qué pasó con Nora, nuestra paciente. Pues se realizó una biopsia en una de las lesiones del antebrazo, observándose ectasia en los vasos de la dermis superficial con acúmulo de material PAS diastasa + y colágeno IV +, todo ello compatible con VCC. La analítica fue normal y únicamente se objetivaron unos ANA + 1/160 (patrón moteado) y unos Ac RNP positivos. En ningún momento la paciente ha presentado fotosensibilidad ni otras manifestaciones clínicas que sugieran una conectivopatía, y finalmente, tras explicarle el diagnóstico, no se realizó ningún tratamiento.

Así que ya sabéis, ante telangiectasias generalizadas, podéis incorporar la VCC a vuestro diagnóstico diferencial.

Nos despedimos con este vídeo de las profundidades del Mar de Cortés. ¡Hasta el sábado!