26 diciembre 2012

Síndrome de Gianotti-Crosti

La acrodermatitis papular de la infancia fue descrita en 1955 por Gianotti como una erupción papular de origen viral que afectaba a niños, distribuida simétricamente en la cara, nalgas y extremidades. Un año más tarde se redescribió conjuntamente con Crosti, y de ahí que se la conozca con el nombre de síndrome de Gianotti-Crosti.

Afecta más frecuentemente a niños y niñas entre 1 y 6 años. Antes de la aparición de las lesiones cutáneas pueden observarse síntomas del tracto respiratorio superior, fiebre y adenopatías. La erupción se caracteriza por la presencia de pápulas monomorfas eritemato-edematosas y ocasionalmente con pápulo-vesículas, que se distribuyen simétricamente en cara y superficies extensoras de las extremidades. A veces las lesiones pueden agruparse formando grandes placas y más raramente, pueden aparecer lesiones purpúricas. En la mayoría de pacientes la erupción cutánea es asintomática, aunque algunas veces puede existir un prurito leve.

Paloma, a los dos meses de la primera visita
La etiología viral en esta entidad se ha sospechado desde su descripción inicial, y aunque en 1970 dos grupos independientes confirmaron la asociación con el virus de la hepatitis B, con posterioridad se han implicado múltiples agentes víricos, que incluyen el virus de Epstein-Barr (que es la causa más frecuente en EE.UU.), así como citomegalovirus, Coxsackie, virus respiratorios (adenovirus, virus respiratorio sincitial, parainfluenza), parvovirus B19, rotavirus y herpes simple tipo 6. También se ha sugerido una posible relación con inmunizaciones (sarampión, rubeola, hemophilus, polio oral, DTP, hepatitis B y encefalitis B japonesa).

Aunque es un cuadro que puede ser bastante aparatoso, no es en absoluto preocupante, una vez realizado el diagnóstico, que casi siempre es por sospecha clínica. Respecto al tratamiento, es puramente sintomático, ya que aunque la erupción es por definición autolimitada, pueden pasar 8-12 semanas hasta que se resuelve espontáneamente por completo, pudiendo persistir cambios de hipopigmentación postinflamatoria durante varios meses después.

No suele recomendarse la realización de serologías de manera rutinaria, aunque sí habrá que pedirlas en función de la clínica acompañante (por ejemplo, ante un niño con sintomatología de hepatitis aguda). En el caso de Paloma nos limitamos a tomar una actitud expectante (es decir, no hicimos nada más que tranquilizar a la madre) y dos meses más tarde las lesione se habían resuelto por completo, aunque aún quedaban zonas hipopigmentadas residuales.

Hoy toca un vídeo de animación, para nada navideño (por no saturar), pero espero que os guste. Atentos el viernes, que hay concurso a la vista.


Coquino - de Jeff Le Bars et Sylvain Livenais from Jeff Le Bars on Vimeo.

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