miércoles, 23 de marzo de 2016

Hemangioma infantil: el tumor (benigno) más frecuente en la infancia

Con los detalles de la evolución clínica de la lesión –su rápido crecimiento en las primeras semanas de vida- junto con el aspecto vascular de la misma, diagnosticamos a Laura de un hemangioma infantil focal superficial.

El hemangioma infantil (HI) representa el tumor benigno más frecuente de la infancia, y resulta de la proliferación excesiva de células endoteliales vasculares. La causa exacta no se conoce, aunque se han sugerido múltiples hipótesis (migración de células placentarias, exceso de receptores estrogénicos, desequilibrio en factores de crecimiento endotelial,…).

Esta entidad se caracteriza por tener 3 fases clínicas en su evolución natural, cada una de ellas de tiempo variable: Una primera fase proliferativa con rápido crecimiento de la lesión, seguida de una fase estable sin cambios clínicos relevantes, para finalmente pasar a una fase involutiva en la que la lesión suele desaparecer por completo, aunque en ocasiones puede dejar piel redundante, discreta coloración violácea, telangiectasias residuales o tejido fibroadiposo subyacente. En general, el 80% de los HI han finalizado su fase proliferativa antes de los 5 meses de vida y el crecimiento más rápido suele aparecer entre las 5 y las 8 semanas tras el nacimiento del bebé. A mayor engrosamiento del hemangioma, mayor probabilidad de dejar un tumor fibroadiposo residual.

Imagen tomada al mes de la primera visita. Sin cambios

Epidemiológicamente, se estima una incidencia de hasta el 10% en población menor a 1 año de edad, localizándose más frecuentemente (hasta un 60%) en la región de la cabeza y el cuello. Se consideran factores de riesgo para desarrollar un HI la raza caucásica, el sexo femenino, la prematuridad, una gestación múltiple, una fecundación in vitro, bajo peso al nacer, placenta previa, edad avanzada de la madre o el hecho de sufrir una preeclampsia. Son más frecuentes en niñas.

Clínicamente al nacimiento no habrá lesión o se observará una mácula tenue violácea con telangiectasias superficiales, que posteriormente crecerá rápidamente. Los HI podemos clasificarlos según su profundidad y distribución. De esta manera, tendremos HI superficiales, profundos o mixtos, según el nivel de afectación. Además, existen localizaciones de alto riesgo para complicaciones: cabeza, cuello, labio, región ocular, vía aérea, región lumbo-sacra, perineal y hepática.
A propósito de la localización, conviene conocer el síndrome PHACES, un acrónimo que engloba al HI en la región de cabeza y cuello acompañado de  malformaciones de fosa posterior, lesiones arteriales, anomalías cardíacas o coartación aórtica, anomalías oculares y defectos esternales o rafe supraumbilical. También está descrito el síndrome PELVIS/LUMBAR, el cuál también es un acrónimo para describir el caso de HI perineal acompañado de malformación de genitales externos, lipomielomeningocele, anomalías vesico-renales, ano imperforado. Y, por último, existe el síndrome SACRAL, acrónimo para describir al HI lumbo-sacro acompañado de disrafismo espinal, anomalías ano-genitales, anomalías cutáneas suprayacentes y anomalías reno-urológicas. Son situaciones complejas que trataremos en otro momento y cuyo manejo nada tiene que ver con el caso que nos ocupa.

El diagnóstico diferencial variará en función de la lesión clínica. Ante un HI superficial, deberán considerarse otros diagnóstico como hemangioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme, angiosarcoma,… En caso de HI multifocales, deberemos tener en cuenta otras entidades como la linfangioendoteliomatosis multifocal o la histiocitosis de células de Langerhans, entre otros.

El diagnóstico suele ser sencillo. La exploración física y la evolución de la lesión serán delatadoras cuanto menos, y en muy pocos casos será necesaria la biopsia (en la cual encontraríamos lóbulos proliferativos de células endoteliales organizados en masas con pocas luces vasculares, algunas de ellas dilatadas, con positividad característica para los marcadores GLUT-1, FcgammaRII, merosina y antígeno Lewis Y). Pero el verdadero reto está en el diagnóstico temprano con objetivo de iniciar un tratamiento precoz cuando sea necesario. Se recomienda hacer una exhaustiva anamnesis sobre los periodos de gestación y perinatal para investigar factores de riesgo.

En caso de existir 5 ó más HI estaría indicado realizar un diagnóstico de extensión con ecografía abdominal para descartar afectación visceral subyacente (en general asintomática y siendo la localización más frecuente la hepática).
Ante cualquier clínica sistémica acompañante (estridor, tos, afonía, melenas, insuficiencia cardíaca, hipotiroidismo,…) conviene ampliar el diagnóstico de extensión con las pruebas de imágenes pertinentes–ecografía de partes blandas, de canal vertebral si se localizan en línea media de espalda y ecografía abdominal para descartar afectación visceral, ecografía Doppler y resonancia magnética con gadolinio dónde encontraremos el típico patrón en sal y pimienta- o exploraciones otorrinolaringológicas (descartar afectación subglótica).

Pese al curso bien conocido de los HI, las complicaciones pueden aparecer, siendo las más frecuentes la ulceración (importante evitar la humedad y tener especial cuidado si se encuentran en zonas de fricción), infección, sangrado, o dolor. Otras complicaciones más graves incluyen el compromiso de órganos y funciones vitales (especial atención en localización periocular, punta nasal y regiones que puedan comprometer vía aérea –¡alerta si se localizan en mentón!-).
Debemos hacer un apunte en este apartado, ya que el síndrome de Kassabach-Merritt (trombocitopenia y consumo secundario de factores de coagulación y fibrinógeno) se había relacionado con el HI. Actualmente se considera de riesgo muy bajo, siendo más probable su aparición en el contexto de otras entidades como el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho (tufted angioma).

Dos años más tarde, el hemangioma se encuentra en fase involutiva

No debemos olvidar el componente psicológico en caso de que la lesión se encuentre en una zona visible, ya que puede afectar el autoestima del niño y dificultar su socialización y aprendizaje. Existen cuestionarios de calidad de vida para pacientes y familiares para estimar este riesgo y es recomendable valorar la necesidad de apoyo psicológico.

Respecto al tratamiento, la mayor parte de HI no necesitarán ninguna medida especial, ya que tarde o temprano involucionarán completa o parcialmente. Sin embargo, existen indicaciones absolutas para iniciar tratamiento, que son las siguientes:

-    HI potencialmente mortales o que comprometan la capacidad funcional.
-    HI ulcerados y dolorosos o sin respuesta a medidas básicas de cuidado de herida.
-    Riesgo de cicatrices o desfiguración persistente.

Los corticoides, antiguamente considerados el tratamiento de elección, han sido drásticamente desbancados por el propranolol. Este beta-bloqueante, del que hablaremos más extensamente en un futuro próximo, se administra a dosis de 3mg/kg/d en 2 tomas diarias, con inicio de dosis escalonado para controlar posibles efectos adversos (los más frecuentes y conocidos: bradicardia, hipotensión arterial, hipoglucemia, cianosis acral,…). También puede utilizarse el maleato de timolol tópico (en gel o en colirio oftálmico) en las lesiones superficiales, cada 12h, en cuyo caso también deberemos vigilar por el riesgo de broncoespasmo.
Otros tratamientos descritos son los corticoides tópicos, interferón alfa, imiquimod 5%, rapamicina, factor de crecimiento derivado de plaquetas,…
El tratamiento con láser se considera en caso de HI ulcerados, lesiones residuales telangiectásicas, o en fase proliferativa (en ésta última nunca como primera opción). Por el contrario, la cirugía se reserva para HI pedunculados o con úlceración dolorosa y refractaria a otros tratamientos, compresión ocular, deformidad facial o secuelas inestéticas.
Idealmente, los HI susceptibles de tratamiento deberían derivarse al dermatólogo antes de los 3 meses de vida del paciente y para conseguir este propósito es básico que el pediatra de atención primaria esté familiarizado con esta patología y su tratamiento. En general, el tratamiento se inicia en el hospital de día las primeras semanas para evaluar la tolerancia y la ausencia de efectos adversos, para posteriormente realizarlo de forma ambulatoria.

A Laura no le realizamos ninguna intervención terapéutica, pero la vamos viendo ocasionalmente para comprobar cómo el hemangioma va involucionando, de manera lenta pero evidente.

BIBLIOGRAFÍA
  • Baselga Torres, E. et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2015.
  • Kevin, C. et al. Infantile hemangiomas of the head an neck. Pediatr Clin N Am 60 (2013) 937-949
  • Schwartz, RA. et al. Infantile haemangiomas: a challenge in paediatric dermatology. JEADV 2010, 24, 631-638.
Y eso ha sido todo por esta semana. De nuevo agradecer a nuestra R3 (casi R4) Noelia Martínez, quien se ha currado esta entrada y la anterior. Y no será la última.

Hoy nos despedimos desde París con este hiperlapse.

Bonjour Paris | A Hyper-Lapse Film - In 4K from Tyler Fairbank on Vimeo.

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