Liquen amiloide: la amiloidosis que pica

No es la primera vez que hablamos de amiloidosis en este blog, y es que algunos tipos se asocian a manifestaciones cutáneas. Hoy hablaremos del liquen amiloide, una forma de amiloidosis cutánea primaria localizada (junto a la amiloidosis macular, la amiloidosis nodular, la amiloidosis del sitio de inyección y la amiloidosis localizada primaria familiar. De las formas sistémicas ya hablamos hace algún tiempo (lo podéis refrescar en este enlace).

Aunque no es exactamente lo mismo, la amiloidosis macular y el liquen amiloide (amiloidosis papular) a menudo se explican en el mismo apartado (así lo hacen en el Up To Date). Ambas entidades se consideran como un espectro clínico de un mismo proceso, que habitualmente se presenta en adultos, siendo más frecuente en países de América del Sur, Asia y Oriente Medio. La mayor parte de los casos son esporádicos, aunque en algunas ocasiones pueden ser las manifestaciones clínicas de la amiloidosis localizada primaria familiar.

Un mes más tarde

Los depósitos de amiloide en estas formas localizadas (macular y papular) derivan a partir de proteínas de filamentos intermedios de queratina y, seguramente, la degeneración de los queratinocitos basales en la epidermis juegue un papel determinante. El ciclo rascado-prurito crónico también contribuye a la producción y depósito de amiloide. Además, algunas comorbilidades, como la enfermedad renal crónica y la cirrosis biliar también pueden ser factores desencadenantes.

El liquen amiloide se caracteriza por ser muy pruriginoso, y típicamente se observan pápulas cupuliformes de color piel o algo hiperpigmentadas, a veces descamativas, que confluyen formando placas persistentes con una apariencia ondulada característica. Lo más habitual es que se localicen en las superficies extensoras de las extremidades, especialmente en la zona pretibial y, aunque puede empezar por una de las dos piernas, lo normal es que termine afectando a las dos de manera más o menos simétrica. Raramente se observan ampollas. Lo normal es que se afecten zonas accesibles al rascado y es típico que el paciente se rasque la cara anterior de la pierna con el talón del pie contralateral, a veces de manera compulsiva. Algunos pacientes presentan signos de amiloidosis macular y papular a la vez, fenómeno que se conoce con el nombre de amiloidosis bifásica.

Si hacemos una biopsia observaremos unos pequeños glóbulos de material rosado (amiloide) en la dermis superficial, en las papilas dérmicas entre las crestas epidérmicas. La epidermis suprayacente puede mostrar degeneración de los queratinocitos basales con vacuolización citoplasmática. La incontinentia pigmenti también es un fenómeno frecuente en estos casos, con melanófagos. Además, hay hiperqueratosis y acantosis como en el liquen simple crónico. Los depósitos de amiloide no están presentes alrededor de los vasos y tampoco vemos aumento de células plasmáticas.

El diagnóstico se establece mediante sospecha clínica (lesiones características y pruriginosas) y se puede confirmar con la realización de una biopsia. El diagnóstico diferencial se establece con el liquen simple crónico, el prurigo nodular, el liquen plano hipertrófico, el liquen mixedematoso localizado, el mixedema pretibial y la elefantiasis nostra verrucosa.

Anselmo se ganó una biopsia en la primera cita, que confirmó nuestro diagnóstico de sospecha. Pero lo más complicado en estos casos es el aspecto terapéutico y, aunque se trata de enfermedades limitadas a la piel, sin afectación visceral ni otras potenciales complicaciones, el prurito tan intenso que provocan no siempre es fácil de aliviar. Es precisamente este el objetivo terapéutico: mejorar la sintomatología y el aspecto de las lesiones. No existen tratamientos curativos y la evidencia brilla por su ausencia en el manejo de esta enfermedad. Los tratamientos de primera línea son más conservadores, siendo importante que el paciente sepa que el rascado es el principal causante de sus lesiones (claro que para que no se rasque, tenemos que conseguir que no le pique). Los corticoides tópicos potentes (incluso bajo oclusión) suelen ser el tratamiento de primera elección. Si no vemos mejoría al cabo de un mes, no tiene mucho sentido continuar, por su potencial atrofogénico. Como tratamientos alternativos, la infiltración de corticoides intralesionales, los agentes queratolíticos y el tacrolimus tópico se podrían intentar, con porcentajes de éxito muy variables. Otros tratamientos más anecdóticos incluyen fototerapia, retinoides orales, ciclosporina, etc.

Anselmo está de momento con corticoides tópicos potentes, intentando no rascarse y también insistiendo mucho en la hidratación de la piel. Llevamos un mes, con leve mejoría. Veremos si continuamos mejorando con el tiempo…

Nos vamos a Leipzig (bueno, sólo con este vídeo). Volveremos el sábado.

LOST IN LEIPZIG from The Lost Avocado on Vimeo.