Virgilio parecía haber tirado la toalla antes de si quiera entrar
en la consulta. Total, le habían dicho que lo suyo no tenía cura, así que no
tenía demasiada confianza en que pudiéramos hacer algo por él y su piel, que
formaba unas placas de formas curiosas por casi todo el cuerpo, aunque era en
la espalda donde las lesiones eran más llamativas. Aunque había empezado bien
jovencito, pasada la adolescencia, nunca había estado así de mal como en los
últimos dos años. Estaba convencido que el estrés del trabajo tenía algo que
ver. Al menos antes mejoraba mucho en verano, pero últimamente apenas notaba los
beneficios del sol y del mar. El cuero cabelludo también estaba afectado, con
una gruesa descamación que se desprendía en grandes láminas y las uñas estaban
todas piqueteadas y algunas tenían manchas blancas. Sabía que no había mucho
que hacer porque a su padre le había pasado lo mismo y falleció de un infarto
de miocardio con la piel hecha un desastre.
La espalda de Virgilio
Él intenta cuidarse, aunque sabe que le sobran algunos
kilos. Tiene 45 años, hipertensión arterial, los triglicéridos un poco altos,
no fuma y bebe “lo normal”. Y si no fuera por su problema de piel, se consideraría
una persona sana, así que ya podemos sacar la artillería y ponernos manos a la
obra.
Hoy el diagnóstico es bastante evidente, pero en ocasiones
lo complicado no es saber lo que le pasa al paciente, sino cómo solucionarle elproblema. ¡Hasta la semana próxima!
Hacía un montón que no ponía nada de Postmodern Jukebox, así que ¡a bailar!
Me encanta cuando otros compañeros comparten casos curiosos,
seguramente infrecuentes, aunque fáciles de sospechar si se conoce la
enfermedad. Y es que en dermatología lo que nos sobran son enfermedades de la piel,
tenemos más de 3000, con sus subtipos y variantes, muchas de las cuales podemos
diagnosticarlas sólo con nuestros ojos, así que agradezco a Mª Asun Arregui
Murua, dermatóloga del Hospital de Donostia, que nos haya cedido el caso que
nos ocupa estas semanas.
La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía
idiopática que fue descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000.
Todos los casos publicados de vasculopatía colágena cutánea
son superponibles, y se caracterizan clínicamente por el desarrollo de múltiples
telangiectasias cutáneas que se disponen de manera variable en las
extremidades, pero también en la zona baja del abdomen, pecho o espalda, sin
que se afecten las mucosas ni el lecho ungueal. Podéis consultar este artículo
de B. Monteagudo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas (2010), igualito al
que nos ocupa, en el que además hacen una revisión de los casos publicados
hasta la fecha.
Telangiectasias en antebrazo (VCC)
Más recientemente (2024), M. A. Aristizabal publicó en Journal of Cutaneous Medicine and Surgery un estudio observacional retrospectivo multicéntrico
que incluyó 34 pacientes. El 65% eran mujeres y la edad media al diagnóstico
fue de 52 años (12- 80 años). En el 85% de los casos las lesiones se
localizaron en las extremidades inferiores, seguidos por el tronco (41%). En el
55% se reportó una comorbilidad, en el 23%, 2 y en el 15%, 3 o más, como
hipertensión arterial (29%), diabetes mellitus tipo 2 (9%), dislipemia (9%),
cardiopatía (9%) o neoplasias hematológicas (9%). El 91% de los pacientes
tomaban alguna medicación.
La sospecha diagnóstica clínica en estos pacientes suele ser
la telangiectasia esencial generalizada, por lo que, cuando caen en manos de
algún dermatólogo, no es infrecuente que se les realice una biopsia. En este
caso, la histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial
de la dermis dilatados, con paredes engrosadas de manera llamativa por el
depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características
tintoriales del colágeno y se tiñe con PAS-diastasa (67% en la serie de
Aristizabal) y hierro coloidal. Inmunohistoquísmicamente, este material
misterioso muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV
(47%), la fibronectina y la laminina, siendo la actina muscular negativa. Los
estudios ultraestructurales sugieren que estos vasos corresponden a vénulas
postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y
con división focal o reduplicación de la membrana basal. Se observan fibras con
bandas transversales de periodicidad anómala denominados cuerpos de Luse. También
se aprecian linfocitos dispersos, pericitos y fibroblastos intersticiales entre
las fibras de colágeno.
Aunque la etiología sigue siendo desconocida, se cree que
puede tratarse de una enfermedad primaria originada por un defecto genético que
altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea, aunque no
se puede descartar que corresponda a una manifestación de alguna enfermedad
sistémica o que pueda ser debida a algún medicamento.
Ante un cuadro compatible, el diagnóstico diferencial debe
realizarse con otros procesos que cursan con telangiectasias, como las
enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la
enfermedad de injerto contra huésped, hepatopatías, la ataxia-telangiectasia,
los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la cuperosis, la
telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria,
la telangiectasia benigna hereditaria, algunas genodermatosis, malformaciones
vasculares y alteraciones hormonales. Pero sobre todo debe distinguirse de la telangiectasia
esencial generalizada, una patología que afecta sobre todo a mujeres de mediana
edad y sin los hallazgos histológicos característicos de la VCC, pero con
muchas similitudes clínicas. También hay que tener en cuenta el posible origen
yatrogénico de las telangiectasias (corticoides, litio, interferón-alfa,
isotretinoína, nifedipino, amlodipino, cefotaxima, venlafaxina, etc.).
Por lo demás, la VCC tiene una naturaleza benigna y no
precisa tratamiento, aunque desde el punto de vista cosmético se podría ofrecer
(si se dispone de los recursos necesarios), tratamiento con láser vascular.
Os preguntaréis qué pasó con Nora, nuestra paciente. Pues se
realizó una biopsia en una de las lesiones del antebrazo, observándose ectasia
en los vasos de la dermis superficial con acúmulo de material PAS diastasa + y
colágeno IV +, todo ello compatible con VCC. La analítica fue normal y únicamente
se objetivaron unos ANA + 1/160 (patrón moteado) y unos Ac RNP positivos. En
ningún momento la paciente ha presentado fotosensibilidad ni otras
manifestaciones clínicas que sugieran una conectivopatía, y finalmente, tras
explicarle el diagnóstico, no se realizó ningún tratamiento.
Así que ya sabéis, ante telangiectasias generalizadas,
podéis incorporar la VCC a vuestro diagnóstico diferencial.
Nos despedimos con este vídeo de las profundidades del Mar de Cortés. ¡Hasta el sábado!
Nora es una mujer de 70 años, sin antecedentes relevantes
más allá de problemas derivados de un daño solar crónico que la han hecho pasar
varias veces por el quirófano (por un carcinoma escamoso en la pierna y un
carcinoma basocelular en la cara), además de ser paciente habitual de la
consulta de dermatología por queratosis actínicas. Más allá de su piel, se
considera una persona sana, que no padece otras enfermedades y ni siquiera toma
ningún tipo de medicación de manera habitual.
Curiosamente,
pese a haber visitado a varios dermatólogos, nunca había consultado por unas
manchas rojas que le empezaron hace unos 30 años en el dorso de ambos pies y
piernas y que, desde hace 20, también le aparecieron en el dorso de las
extremidades superiores. Como que no le ocasionan ninguna molestia no se le
había ocurrido preguntar, pero hoy está en la consulta de la Dra. Mª Asun Arregui Murua, adjunta en el Servicio de
Dermatología del Hospital Universitario Donostia, así que aprovecha para,
después de la revisión, preguntarle por esas manchas tan curiosas, que en
realidad corresponden a telangiectasias en las localizaciones mencionadas, que
podéis apreciar en las imágenes.
La Dra. Arregui tiene una idea bastante clara del
diagnóstico. ¿Y vosotros? ¿Haríais alguna prueba? ¿Hay que hacer tratamiento o
no es necesario? El próximo sábado volvemos al ataque y os cuento (o en este enlace). Y ya de
paso, agradecer a Asun Arregui su generosidad al compartir este caso que seguro
nos hace aprender a todos.
Y si aún no habéis ido a San Sebastián (uno de mis destinos favoritos), ya estáis tardando.
El acné inducido por fármacos es una entidad especial que
realmente se asemeja bastante a un acné, pero tiene unas particularidades
clínicas e histológicas que vale la pena conocer para poder solucionar el
problema al paciente y evitar tratamientos innecesarios. Los casos más antiguos
datan de 1928, cuando se describieron lesiones acneiformes en relación al uso
de hidrocarburos clorados.
Pero la lista es larga (y cada vez más), de modo que, para
resumir, y siguiendo el esquema de este interesante artículo de J. Kazandjieva
publicado en 2017 en Clinics in Dermatology, establecen tres categorías en
función de que la relación esté más o menos establecida en la literatura, a
saber:
Fármacos con relación causal bien establecida: corticoides
(sistémicos, inhalados o incluso tópicos), anabolizantes, testosterona,
isoniazida, halogenados (yoduros, cloruros, bromuros), antineoplásicos
(inhibidores de EGFR, BRAF y MEK), sales de litio. Aunque no lo menciona el
artículo, yo metería aquí los inhibidores de JAK.
Fármacos con evidencia, pero no tan robusta: ciclosporina A,
tacrolimus, sirolimus, vitamina B12, vitamina D, fenobarbital, disulfiram,
azatioprina, quinidina, amoxapina, anti-TNFα, tetraetiltiuram, tiouracilo,
amineptina.
Fármacos asociados de manera ocasional con acné: vitamina
B6, vitamina B1, PUVA, propiltiouracilo, inhibidores de VEGF, voriconazol,
dactinomicina, rifampicina, etambutol, sertralina, dantroleno.
Pues sí que es larga la lista, así que no debe ser tan
fácil, con tanto medicamento de por medio, saber cuándo atribuir un acné a un
fármaco determinado (bueno, con los que están en el primer apartado, pero en
muchas ocasiones lo difícil es saber que el paciente lo está tomando, sobre
todo con los halogenados y anabolizantes.
Basilio, en la primera visita
Pero hay una serie de características clínicas que nos
pueden hacer sospechar. Así, en el acné vulgar no existirá el antecedente de
medicamentos (parece una obviedad, pero hay que preguntar), el inicio ya
sabemos que típicamente se produce en la adolescencia (aunque existe el acné del
adulto, sobre todo en mujeres), se localiza en la cara y/o tronco, las lesiones
son polimorfas (comedones, pápulas, pústulas, nódulos y quistes), suelen
responder a la terapia convencional y el pronóstico suele ser favorable, aunque
la respuesta al tratamiento puede ser lenta. En cambio, en el acné inducido por
fármacos podremos recoger (a veces con técnicas detectivescas) el antecedente
de exposición al medicamento causal, el inicio es súbito y a cualquier edad,
suele salir en cara y cuello pero también en localizaciones más inusuales,
fuera de las áreas seborreicas, las lesiones son monomorfas (pápulas
inflamatorias o pápulo-pústulas, pero sin comedones, al menos no en las
lesiones primarias), son resistentes a los tratamientos convencionales y las
lesiones remiten al suspender el medicamento responsable.
¿Y que pasa con la vitamina B12? En realidad, existen pocos
estudios que hablan de la relación entre las vitaminas B6 y B12 y la inducción
o exacerbación del acné. Este problema se ha descrito especialmente con dosis
altas de B12 (5-10 mg/semana) y no parece que la dosis tenga relación en el
caso de la B6. Está documentado en el caso de la B12 tanto por vía oral como
intramuscular, con una latencia media de 2 semanas desde el inicio del
tratamiento hasta la aparición de las lesiones. El mecanismo exacto se
desconoce, aunque algunos autores piensan que la excreción prolongada de B12
podría provocar una irritación del epitelio folicular, conduciendo a una
reacción inflamatoria. Además, el sorbitol o yoduro presentes en algunas
ampollas de B12 podrían estar implicados en la patogénesis. Clínicamente los
pacientes presentan pápulas foliculares diseminadas o pápulo-pústulas faciales,
especialmente en la frente y mentón, pero también en la zona alta de la espalda
y brazos. Aunque esta erupción es resistente a los tratamientos convencionales
del acné, las lesiones remiten a los 8-10 días después de suspender la vitamina
B. Evidentemente, el problema surge cuando esa no es una opción válida, y
entonces tendremos que probar con otras formulaciones. En el caso de Basilio,
mejoró tras cambiarle la medicación a la vía oral.
¡Hasta el próximo sábado! Hoy nos despedimos con este vídeo larguísimo de Los Alpes, para ponerlo mientras hacéis la siesta.
Basilio tiene demasiados años para tener granos, o al menos
eso nos dice nada más entrar a la consulta de dermatología. Bueno, 65 tampoco
son tantos, y no es que no tenga otros problemas de salud. Hace dos años le tuvieron
que hacer una gastrectomía, pero se recuperó sin problemas. Además, ya está
jubilado y ahora tiene más tiempo libre, que dedica a sus nietos.
Cuando lo exploramos podemos apreciar unas lesiones
papulares eritematosas, con alguna pústula y descamación superficial en la
frente y también en las mejillas. El examen directo buscando Demodex es
negativo y en el resto del cuerpo no hay nada a destacar. Basilio está convencido
de que estos granos tienen relación con la vitamina B12 que tiene que pincharse
cada dos semanas desde que le quitaron el estómago, porque empeoran y le pican
cada vez que se pincha. Y aparte de vitamina D y hierro, tampoco toma otros
medicamentos. No le han dado ningún tratamiento ni se ha puesto cremas, así que
ahora nos toca a nosotros.
¿Qué hacemos con Basilio? ¿Las vitaminas pueden provocar problemas
en la piel? Os dejo pensando y el sábado que viene volveremos a estar aquí con
la respuesta.
Hoy os dejo este mini documental sobre las mantelinas en Canarias, unos seres maravillosos de los que también podemos disfrutar (aunque de manera más excepcional) en las Baleares.
El término chemsex, de origen británico, surge de la
fusión de las palabras chems (químicos, en alusión a las drogas) y sex
(sexo). Es un tipo muy particular de consumo de sustancias, originalmente vinculado
a la cultura sexual gay, que se caracteriza por largas sesiones de sexo entre
hombres (pueden prolongarse horas o días) bajo la influencia de sustancias (metanfetamina,
mefedrona, GHB, etc.) tomadas previamente y/o durante la sesión sexual. El uso
de drogas durante las relaciones sexuales no es un fenómeno nuevo. Lo que ha
cambiado en los últimos años son el tipo de sustancias consumidas y el contexto
en el que se utilizan. Mientras que una orgía no implica necesariamente el
consumo de drogas, la idea de “sesión” pone especial énfasis en la prolongación
de las relaciones sexuales en el tiempo mediante el uso de determinadas
sustancias.
Y aunque desde la mayoría de colectivos LGTBI+ se proponen
recomendaciones para realizar este tipo de actividades de manera segura, bajo
mi punto de vista el título del post de esta semana no es más que un oxímoron,
ya que el uso de este tipo de sustancias siempre va a hacer bajar la guardia y
perder el control. Pero hoy no estamos aquí para juzgar, sino para explicar una
complicación concreta de este tipo de sesiones, aunque primero vamos a dar un
poquito más de contexto.
Aunque podemos oír hablar de “chemsex”, en España se
utilizan términos de argot, como chill, sesión, colocón, fiesta, vicio,
etc. Lo más habitual es que tenga lugar en casas particulares, pero también se
puede dar en saunas, clubes de sexo, locales privados, cuartos oscuros, zonas de
cruising, etc. Entre las sustancias que se consumen con más frecuencia
en estas sesiones están el GHB/GBL (g, éxtasis líquido, chorri, potes),
mefedrona (mefe, miau-miau, sales de baño, comida para cactus),
cocaína (coca, farlopa, tema, C), nitrito de amilo o
butilo (poppers), metanfetamina (tina, crystal meth),
ketamina (K, keta, vitamina K, Special K), anfetamina (speed),
MDMA (éxtasis, eme, cristal). Se administran por vías muy
variadas, según la droga (oral, esnifada, inhalada, fumada, rectal,
intravenosa, intramuscular…) y también es habitual el uso de varias sustancias
en una misma sesión. El consumo inyectado es minoritario, pero es el que
presenta mayores riesgos para la salud y se conoce como slam, slamsex
o slamming. Consumidas en ese contexto, los efectos de estas sustancias
hacen que la persona se sienta completamente excitada, eufórica y desinhibida,
pudiendo presentar dificultades para establecer límites, rechazar parejas
sexuales o abandonar la propia sesión, generando dinámicas que conducen a
prácticas (sexuales y de consumo) de alto riesgo.
Cicatrices atróficas tras curación de las lesiones
La mefedronaes una droga de síntesis derivada de las
catinonas y es una de las alternativas más utilizadas a otras
psicoestimulantes, como la cocaína o el MDMA. Puede administrarse por vía oral,
intranasal o intravenosa. Por vía intravenosa los efectos máximos se alcanzan
en 5-10 minutos y duran unos 15-20 minutos y, por su corta duración y rápida
tolerancia, se suelen consumir dosis sucesivas de manera compulsiva, llegando a
inyectarse hasta 10 veces en una sola sesión.
A estas alturas del post ya os podéis imaginar que Norberto,
nuestro paciente, había sufrido complicaciones tras haberse inyectado mefedrona
en una sesión de slam. Respecto al tratamiento, una vez se tuvo claro el
diagnóstico (se le realizó una biopsia cutánea en la que se observó una
fibrosis superficial y una reacción gigantocelular a cuerpo extraño en la unión
entre la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin vasculitis ni trombos
intravasculares), siendo las técnicas para microorganismos y la inmunofluorescencia
negativas. Las lesiones se resolvieron tras tratamiento tópico con betametasona
combinada con gentamicina, pero quedaron cicatrices residuales deprimidas, como
podéis observar en la imagen.
Norberto negó el consumo de otras drogas y desconocían si la
mefedrona estaba adulterada. Las lesiones habían aparecido en la primera semana
en los sitios de inyección.
La casuística de complicaciones cutáneas por la inyección de
mefedrona es más bien escasa y fue en 2018 cuando se publicó el primer caso de
un paciente con necrosis en el pulpejo de un dedo de la mano tras la inyección
intraarterial por accidente. También se han descrito casos de púrpura retiforme
y otro paciente con úlceras crónicas. El caso que nos ocupa ha sido recientemente
publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas junto a otros dos por los compañeros
del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Móstoles, Nelly Román Mendoza y
Rocío Muñoz Martínez y del Hospital Universitario Infanta Elena de Valdemoro,
Inés Gonzalo González y Fco. Javier Vicente Martín. Como siempre, gracias por
compartirlos en el blog.
El diagnóstico es sencillo cuando el paciente nos explica la
situación. En el diagnóstico diferencial se incluyen complicaciones descritas
con otras drogas. Por ejemplo, el consumo de cocaína-levamisol se asocia a
lesiones destructivas de la línea media facial, complicaciones autoinmunes
(vasculitis leucocitoclástica, púrpura retiforme o dermatosis neutrofílicas).
En los puntos de inyección se pueden producir complicaciones infecciosas (abscesos,
celulitis, tromboflebitis) y no infecciosas (úlceras crónicas, esclerosis). El
mecanismo por el que se produce la necrosis no está claro y seguramente es
multifactorial, por vasoespasmo, embolismo de la sustancia, vasculopatía
trombótica o vasculitis.
Los autores concluyen diciendo que es posible que las
complicaciones de este tipo de situaciones estén infradiagnosticadas, en parte
por desconocimiento de los propios médicos y, en algunos casos, a la omisión de
información por parte de los pacientes, por el miedo al estigma y a sentirse
juzgados.
Norberto es un paciente de 30 años que nos derivan desde Medicina
Interna por unas extrañas úlceras en el antebrazo izquierdo, que no lo son
tanto cuando nos explica su historia: infección por VIH en tratamiento,
hepatitis B pasada y una sífilis secundaria, Norberto practica sexo con hombres
en sesiones en las que realiza slamsex, o sea, chemsex con uso de drogas
intravenosas. En concreto, mefedrona.
Así que Norberto tiene una ligera idea de qué es lo que le
ha producido las lesiones, pero se ha asustado un poco al no curarse en un mes
y además le duelen, motivo por el cual finalmente ha decidido consultar, para
ver si le podemos dar algún tratamiento.
Aunque las fotos no son de mucha calidad, podemos apreciar en
la de la izquierda dos úlceras redondeadas de 1 y 1,5 cm de diámetro, con los
bordes eritemato-violáceos, que evolucionan a la formación de costras negras,
junto con máculas violáceas de menos de 5 mm en ambos antebrazos (en la foto de
la derecha).
Y hasta aquí el caso de esta semana, que en esta ocasión nos
han cedido los compañeros del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de
Móstoles, Nelly Román Mendoza y Rocío Muñoz Martínez y del Hospital
Universitario Infanta Elena de Valdemoro, Inés Gonzalo González y Fco. Javier
Vicente Martín. La respuesta, en este enlace.
Y si después de esto os habéis quedado con más ganas de emociones fuertes, os dejo con este vídeo que, aunque promocional de una cámara de acción, contiene unas imágenes espectaculares.
El virus del orf es un miembro de la familia Poxviridae, del
género Parapoxvirus, muy contagioso entre animales y de distribución mundial,
que infecta principalmente ovejas y cabras y que produce una zoonosis que se
denomina ectima contagioso (aunque casi siempre se denomina orf), una zoonosis
ocupacional que afecta principalmente a veterinarios, pastores y carniceros que
están en contacto con estos animales. Otros virus de la familia poxvirus pueden
provocar una clínica idéntica e indistinguible en los humanos a partir de los
respectivos reservorios (como el nódulo del ordeñador, del ganado bovino).
El caso de nuestra carnicera Humbelina nos lo ha cedido
amablemente el Dr. Pablo López Sanz, adjunto de dermatología en el Hospital de
Reus y publicado recientemente en Actas Dermo-Sifiliográficas. En este caso se
realizó una biopsia cutánea, observándose una dermatitis perivascular superficial
y profunda, con abundantes eosinófilos, siendo la muestra que se remitió a
microbiología negativa para bacterias, micobacterias y hongos. La lesión se
resolvió a las tres semanas sin ningún tratamiento y sin dejar cicatriz residual,
pero nos sirve para repasar esta enfermedad ocupacional, quizá no tan rara como
podáis pensar y posiblemente más conocida entre ganaderos y veterinarios que
entre médicos. Si queréis ampliar la información, aquí os dejo otro artículo de
H. Thompson publicado en la revista Cutis en 2022 con 5 casos y una revisión de
la literatura.
La mano de Humbelina, el día de la primera visita
Como decíamos el orf es una infección viral zoonótica, altamente
contagiosa, pero autolimitada, que se puede presentar en personas que están en
contacto con ganado ovino. Además de ectima contagioso, también se la conoce como
dermatitis infecciosa pustular. El virus del orf es un virus de ADN con características
epiteliotrópicas. El contagio se ve favorecido por la pérdida de integridad
cutánea y función barrera de la piel, nada infrecuente en estas profesiones
(basta cualquier pequeña grieta, herida o abrasión) y la transmisión se produce
por contacto directo con una cabra u oveja infectada (viva o muerta), que
suelen exhibir unas llagas costrosas alrededor de la boca (o también en las piernas
o en las ubres). La infección también se puede transmitir a partir de fómites contaminados
(cuchillos, baldes, etc.). Además, el virus es resistente al secado y a la
congelación y puede permanecer viable durante meses o años. La autoinoculación
y la transmisión entre humanos es muy rara, afortunadamente.
En personas inmunocompetentes el orf se presenta típicamente
como una lesión asintomática (de 1 cm de diámetro más o menos) en el dorso de
las manos o dedos que va cambiando de aspecto en poco tiempo. Puede presentarse
como lesiones múltiples y, de manera menos frecuente, en otras localizaciones,
como la cabeza o axilas, después de un periodo de incubación de 3 a 7 días
después de la inoculación, progresando a partir de entonces en 6 estadios
clínicos en un curso de 6 a 8 semanas, para posteriormente curarse sin
necesidad de ningún tratamiento. La duración de cada fase es de alrededor de
una semana y las enumeramos a continuación:
Estadio dianiforme (pápula o nódulo gris-blanquecino,
con centro necrótico y un halo periférico eritematoso).
Estadio nodular agudo exudativo (también lo
llaman “llorón”).
Estadio regenerativo nodular seco (pápula o
nódulo firme, costroso).
Estadio papilomatoso (pápula o nódulo con
superficie papilomatosa).
Estadio de regresión (lesión que va disminuyendo
de tamaño y se resuelve, habitualmente sin cicatriz residual).
Raramente se puede observar fiebre, malestar general o adenopatías
acompañando a la lesión cutánea.
Ahora bien, en pacientes inmunocomprometidos (especialmente en
aquellos con disfunción congénita o adquirida de las células T), la cosa se
puede complicar un poco más, con lesiones atípicas, dolorosas, de gran tamaño y
más persistentes.
Las potenciales complicaciones del orf incluyen
sobreinfección bacteriana y linfangitis. Además, ocasionalmente puede inducir
reacciones inmunológicas secundarias, como eritema multiforme, erupciones
pápulo-vesiculares, reacciones ide y enfermedades ampollares autoinmunes, ya
que los anticuerpos anti-laminina 332 pueden jugar un papel en este último
caso.
Si realizamos una biopsia (aunque no siempre es necesario),
los hallazgos microscópicos van a depender del estadio clínico en el que nos
encontremos. Por resumir, podemos observar paraqueratosis, hiperplasia
epidérmica irregular, degeneración baloniforme de queratinocitos, vesiculación
intraepidérmica, inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares con
queratinocitos vacuolados, aumento de la vascularización dérmica, edema dérmico
papilar y un infiltrado inflamatorio mixto.
Para realizar el diagnóstico es suficiente con la sospecha
clínica y los hallazgos de la exploración física, en un contexto epidemiológico
adecuado. O sea, que a partir de ahora los lectores del blog juegan con
ventaja. Cuando tenemos dudas, una biopsia o test molecular (PCR) nos puede
ayudar a confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio, pero ante
lesiones con ese aspecto en pacientes en contacto con animales, sobre todo
deberemos descartar el llamado nódulo del ordeñador (pseudoviruela del ganado
vacuno o paravaccinia, indistinguible del orf pero que es transmitida por
vacas) y el ántrax cutáneo (enfermedad bacteriana producida por Bacillus
anthracis, también a partir de contacto con carne o animales infectados).
Otras entidades que pueden dar lesiones parecidas son el sealpox (focas),
yatapoxvirus (monos y babuinos), molusco gigante, micobacterias atípicas,
leishmania cutánea, herpes simple, granuloma piógeno, tularemia,
esporotricosis, queratoacantoma y algunas más.
El tratamiento no es necesario si tenemos claro el
diagnóstico, ya que la resolución espontánea es la norma, aunque se pueden
recomendar antisépticos tópicos para minimizar el riesgo de sobreinfección
bacteriana. En pacientes inmunocomprometidos sí que puede ser necesario
intervenir, aunque no queda clara cuál es la mejor alternativa terapéutica y en
la literatura se han publicado casos tratados con crioterapia,
electrocoagulación, curetaje, imiquimod, inyecciones intralesionales de
interferón o cidofovir tópico.
La reinfección puede ocurrir, ya que no deja inmunidad,
aunque en estos casos las lesiones suelen ser más pequeñas y se resuelven
antes. La utilización de guantes cuando se trata con animales infectados reduce
el riesgo de transmisión. Las vacunas existen para su uso en animales y son
parcialmente efectivas, pero no se utilizan en humanos.
Nos despedimos hasta la semana que viene, terminando ya nuestro Congreso Nacional en Valencia, no sin antes agradecer al Pablo López Sanz el haber compartido este interesante caso con todos nosotros. Tranquilos, que 7 días pasan en un pis-pas. Y si no, echadle un ojo al siguiente vídeo.
