No era Semana Santa y Salvador tampoco era especialmente
devoto, así que la autoflagelación estaba descartada de entrada. Bastante
penitencia eran las diferentes quimioterapias por las que había pasado por un
cáncer de pulmón, que ahora se había extendido a la pleura, así que el último
tratamiento que estaba recibiendo consistía en ponerle la quimioterapia directamente
en el espacio pleural. Aún era pronto para saber si estaba funcionando, pero
por el momento lo que sí tenía era mucho picor, en el tronco y en la parte
proximal de las extremidades.
Cuando se miró por la mañana al levantarse se
extrañó muchísimo, ya que la erupción consistía en una especie de latigazos rojos,
que le recorrían la piel y le picaban mucho. Pero él no se había rozado con
nada, a no ser que todo fuera a causa del rascado. Era todo muy extraño, así
que fue al hospital, donde le remitieron a la consulta de dermatología. Le
hicieron unas fotos y llamaron a otros médicos más jóvenes para que vieran este
caso tan “bonito”. Bueno, a Salvador no le parecía tan fantástico, aunque
reconocía que estaba intrigado por el aspecto de las lesiones.
El dermatólogo que lo atendió parecía tener un veredicto,
pero de momento dejaremos el caso en el aire y volveremos la próxima semana con
el desenlace.
La enfermedad de Lyme es una zoonosis transmitida por
la picadura de la garrapata del género Ixodes (I. ricinus es la más frecuente
en Europa). El causante, una bacteria del complejo Borrelia burgdorferi s. l.,
formado por bacterias gramnegativas del género Borrelia: B. burgdorferi
sensu stricto, B. afzeliii y B. garinii son las involucradas
en la mayor parte de los casos (esta última, la más frecuente en España).
La epidemiología en España es complicada de determinar, al
no ser una enfermedad de declaración obligatoria, pero se estima una incidencia
anual de 0,25 por 100.000 habitantes (más alta en varones). Por comunidades
autónomas, destacan Asturias y La Rioja y, a nivel de provincias, Lugo tendría
la incidencia más elevada (en la zona de Ribeira de Piquín). La enfermedad de
Lyme es la enfermedad transmitida por garrapatas más frecuente en Estados
Unidos de América y en Europa (en USA, la incidencia es de 18 por 100.000
habitantes y en algunos países europeos supera los 100 (Austria, Bélgica,
Chequia, Francia, Finlandia, Estonia, Alemania, Lituania, Polonia, Eslovenia,
Suiza, Holanda y Noruega).
Eritema migrans
La infección se adquiere con mayor frecuencia en los meses
de primavera y verano y, dado que el periodo de incubación entre la picadura de
la garrapata y el inicio de los síntomas es aproximadamente de 2 a 3 semanas,
la mayoría de pacientes en la fase aguda se presentan durante los meses
estivales, aunque las manifestaciones tardías no siguen ese patrón estacional.
La enfermedad de Lyme es un proceso multisistémico, por lo
que el espectro clínico es muy variado. A continuación, resumiremos sus fases
clínicas:
Infección temprana localizada (el primer mes tras la
exposición). Aquí es donde los dermatólogos (o cualquier persona con ojos)
jugamos un papel fundamental en el diagnóstico temprano de esta enfermedad, y
es que el eritema migrans es la manifestación clásica más inicial, que
se desarrolla en la zona de la picadura desde días hasta unas tres semanas
después de la misma. Consiste en una pápula o mácula eritematosa no dolorosa
que, en muchas ocasiones, adquiere una forma de diana, con aclaramiento central
y eritema periférico más intenso, por lo general de más de 5 cm de diámetro. En
adultos, las extremidades inferiores son la localización más habitual. Aunque
es muy característica, puede estar ausente en pacientes con infección temprana
localizada, la cual puede ser asintomática o con síntomas mucho más
inespecíficos, como artralgias, mialgias y astenia, así como adenopatías.
La infección temprana diseminada (tras semanas o meses
después de la exposición) se ha denominado como “la gran imitadora” por su
amplia variabilidad clínica. La lista es extensa y también incluye
manifestaciones cutáneas, aunque más inespecíficas:
Manifestaciones neurológicas (las más frecuentes):
meningitis linfocítica, parálisis de pares craneales, radiculopatía, neuropatía
periférica, mononeuritis múltiple, ataxia cerebral y encefalomielitis. La
tríada característica incluye meningitis linfocitaria neuropatía craneal y
radiculoneuritis, siendo el facial el par craneal más afectado. En Europa es
muy frecuente el síndrome de Bannwarth (radiculopatía con signos de meningitis
que se caracteriza por dolor neuropático facial, en ausencia de cefalea).
Manifestaciones cardiacas, en forma de bloqueo AV de
cualquier grado, aunque suele ser transitorio.
Manifestaciones cutáneas, como el eritema migrans
multifocal, que corresponde a lesiones anulares diseminadas, pero más pequeñas
que el clásico eritema migrans. También se incluye en este apartado el
linfocitoma cutis, que suele presentarse como un nódulo eritematoso,
rojo-azulado, con un denso infiltrado linfocítico que puede confundirse con un
linfoma.
Las manifestaciones osteomusculares también son frecuentes,
con artromialgias cambiantes o episodios de artritis (mono u oligoartritis),
sobre todo de grandes articulaciones.
Y para terminarlo de complicar, otras muchas manifestaciones
que pueden presentarse en esta fase temprana, especial mención a las oculares
(conjuntivitis, iridociclitis, queratitis, vasculitis retiniana, neuritis
óptica), miositis, paniculitis, osteomielitis, hepatitis, esplenomegalia u
orquitis.
Y, por último, tenemos la infección tardía o persistente
(que se presenta meses o años tras la exposición, afortunadamente cada vez
menos frecuentes gracias a que los diagnósticos suelen ser tempranos):
Manifestaciones reumatológicas: la artritis de Lyme, que
cursa de forma crónica como una mono u oligoartritis asimétrica y persistente,
afectando sobre todo a las rodillas.
Manifestaciones neurológicas, con una encefalomielitis
progresiva, que al principio se presenta con afectación de la memoria,
alteraciones del sueño y del estado de ánimo, siendo otras manifestaciones la
polineuropatía axonal crónica o la encefalopatía de Lyme, descrita en población
estadounidense.
También en esta fase tardía pueden observarse lesiones
cutáneas, siendo la más característica la acrodermatitis crónica atrófica,
frecuente en Europa por B. azfelii, que se caracteriza por lesiones
cutáneas violáceas y edematosa que conducen progresivamente a una atrofia
cutánea, especialmente en dorso de manos, pies y rodillas.
Una vez repasadas las características clínicas que nos harán
sospechar la enfermedad, tendremos que confirmar el diagnóstico. Cuidado,
porque se han descrito en la literatura la presencia de anticuerpos frente a B.
burgdorferi en pacientes asintomáticos de zonas endémicas en un 5%, cifra
que se eleva al 40% si consideramos a mayores de 65 años con factores de riesgo
ocupacional, lo que hace fundamental sustentar el diagnóstico en un contexto
epidemiológico adecuado, la posibilidad de una picadura de garrapata y una
clínica compatible que debe confirmarse mediante pruebas microbiológicas
(teniendo en cuenta que en las fases más tempranas puede haber ausencia de
respuesta inmunitaria y, por tanto, no necesitamos confirmación serológica).
Así, si tenemos el antecedente de picadura de garrapata y una lesión sugestiva
de eritema migrans, no necesitamos más estudios y podemos pasar
directamente a realizar tratamiento.
Eritema migrans
Para confirmar la presencia de Borrelia se pueden utilizar métodos
microbiológicos directos o indirectos.
Los métodos indirectos son los test serológicos, con un
periodo ventana de 2 a 4 semanas tras el inóculo (antes las serologías serán
negativas), indicados en todos los casos salvo en el eritema migrans típico: se
utilizan los ensayos inmunoenzimáticos (ELISA) o de inmunofluorescencia (IFA),
con alta sensibilidad, pero baja especificidad (reacciones cruzadas) y el
Western blot, segundo paso en el diagnóstico cuando tenemos un ELISA + o
indeterminado. Debemos tener en cuenta que tanto IgG como IgM pueden permanecer
durante años, así que un valor positivo para IgM no se puede interpretar como
infección reciente ni reinfección, salvo en el caso de que aparezca una IgG
negativa que se positivice en presencia de un contexto clínico compatible.
También existen métodos directos, pero de utilidad
limitada, como el cultivo (que no es un método habitual, por su complejidad y
baja sensibilidad, siendo rentable en muestras de tejido o líquido
céfalo-raquídeo) y métodos moleculares (PCR). Otras pruebas pendientes de
validarse serían aquellas basadas en la liberación de interferón gamma y
medición de linfocitos CD57, como marcador de infección activa.
Tendremos que ir terminando hablando un poco sobre el tratamiento.
Ya hemos comentado que en el eritema migrans típico no necesitamos nada
más. El tratamiento de elección es la doxiciclina 100 mg cada 12 horas vía oral
durante 10 días (10-21 días). Como alternativas, amoxicilina 500 mg vo/8 horas
durante 2 semanas (14-21 días) o cefuroxima 500 mg vo/12h 14 días (14-21d). Una
alternativa serían los macrólidos (azitromicina, claritromicina o eritromicina).
En la infección temprana diseminada o tardía-persistente, en
realidad sería lo mismo, pero ante la presencia de encefalitis, BAV de 2º-3er
grado o artritis persistente, indicaríamos ceftriaxona ivb 2g/25h durante 14-28
días (como alternativa, penicilina G 5MU/6h o cefotaxima 2g/8h).
Vale la pena recordar que, al igual que en otras
enfermedades producidas por espiroquetas, que en un 15% de los pacientes
tratados en estadios iniciales pueden presentar la reacción de
Jarisch-Herxheimer, con fiebre, leucopenia, taquicardia e hipotensión,
coincidiendo con el tratamiento antibiótico, que puede aliviarse con AINEs.
Eritema migrans, en otro paciente
Y, para terminar, una mención al síndrome post-Lyme,
un síndrome post infeccioso que afectará a 1 de cada 10 pacientes que hayan
sufrido una borreliosis, al menos 6 meses después de recibir tratamiento
antibiótico, consistente en astenia prolongada, dolor músculo-esquelético,
dificultades cognitivas e insomnio, sin que se conozca su causa exacta ni haya
consenso acerca de su etiopatogenia. Remarcar que no está indicado volver a
realizar tratamiento en estos casos y que el tratamiento sería sintomático
(antidepresivos, pregabalina, gabapentina, analgésicos, etc.).
La prevención de la enfermedad de Lyme se basa,
naturalmente, en utilizar medidas de protección para evitar las picaduras de
garrapata y, en caso de que se produzcan, en la retirada precoz de la misma,
como ya repasábamos en una entrada antigua del blog que sigue estando vigente y
que podéis repasar en este enlace. En general no se recomienda profilaxis
antibiótica tras una picadura de garrapata y ningún ensayo clínico lo avala a
día de hoy, pero en ciertas circunstancias, una sola dosis de doxiciclina tras
la picadura podría disminuir el riesgo de la enfermedad de Lyme.
Para redactar la entrada de hoy me he basado en las guías de Fisterra (2020). Y si os preguntáis qué le sucedió a Millán, pues nada, porque tuvo
la suerte de caer en manos de Santiago Fernández de Piérola, excelente
dermatólogo en Logroño, quien le pautó tratamiento con doxiciclina oral,
ahorrándole las siguientes fases de la enfermedad. Las imágenes que ilustran esta entrada corresponden a otros casos confirmados por nuestro compañero que, como podéis comprobar, en ocasiones no se corresponden exactamente a las típicas fotos "de libro".
Hoy nos despedimos con un vídeo del Bosque dos Grobos, en Lugo. Dan ganas de perderse en él, pero por si acaso, llevad pantalón largo y cuidado con las garrapatas.
Empezamos el mes de septiembre en Logroño, con este caso clínico
que nos trae nuestro compañero Santiago Fernández de Piérola Marín, dermatólogo
con ejercicio privado en esa ciudad y colaborador habitual de este blog, así que,
sin más preámbulos, os presentamos a Millán, un señor de Santo Domingo de la
Calzada, de 49 años de edad, quien recientemente acaba de regresar a su
localidad de origen después de vivir casi toda su vida en Madrid. Trabaja como
administrativo y se ha aficionado a hacer rutas de senderismo siempre que el
tiempo lo permite. Pero hoy ha pedido cita con el dermatólogo por una mancha
roja que le ha salido hace un par de semanas en la cara externa de su pierna izquierda.
No le molesta en absoluto, pero ha ido creciendo en diámetro y, aunque se
encuentra bien, le preocupa que le pueda haber picado algún bicho en alguna de
sus excursiones.
No tenemos más información por el momento, pero seguro que
se os ocurre algo. En cualquier caso, estaremos aquí de nuevo el próximo sábado
con el diagnóstico y el desenlace, así que atentos.
Como no podía ser de otra manera, hoy nos despedimos con
este vídeo del Parque Natural de Sierra Cebollera, en La Rioja. Hasta el
sábado.
Decir “esclerodermia” es como decir “lupus”: puede significar
muchas cosas. Y aunque la esclerodermia constituye un espectro de entidades que
pueden presentarse en cualquier momento de la vida, los patrones clínicos de la
esclerodermia en la infancia difieren de la del adulto. La forma predominante
de esclerodermia en población pediátrica es la denominada esclerodermia
juvenil localizada (o morfea). En cambio, la esclerosis sistémica
juvenil es una enfermedad multisistémica del tejido conectivo que se
caracteriza por un endurecimiento de la piel y que se acompaña de afectación
visceral. En cambio, la esclerodermia juvenil localizada (EJL) es muy rara la
asociación con enfermedad sistémica (pulmón, tracto gastrointestinal) y en
cambio es típica la afectación de estructuras subyacentes, como el músculo o
hueso.
Existen varias clasificaciones para definir los
subtipos de esclerodermia juvenil localizada (EJL), siendo las más utilizadas
la de 1995 de la Clínica Mayo, los criterios de Padua (2006) y los del Forum
Europeo de 2017. Según el UpToDate los criterios de Padua son los que más se
recomiendan, y dividen la EJL en 5 subtipos:
Esclerodermia lineal (65%). El subtipo más común en
niños, en el que la lesión fibrótica se presenta en una distribución lineal,
cuya orientación suele ser transversal al tronco y longitudinal en los
miembros. Durante la fase activa el borde de la lesión es eritematoso, mientras
que el centro es de un tono marfil o céreo. En la fase inactiva, la lesión
puede ser hipo o hiperpigmentada. Los pacientes pueden desarrollar contracturas
y alteraciones en la extremidad, afectando al crecimiento y funcionalidad de la
misma. Cuando afecta a la cara o cuero cabelludo, también se denomina morfea en
“coup de sabre”.
Morfea circunscrita o en placa (26%). Es la forma más
indolente, con áreas ovaladas o redondeadas de piel, induradas, con centro
nacarado y rodeadas de un halo violáceo. Existe la variante profunda, con
afectación del panículo adiposo, en el que se afecta todo el grosor de la piel.
Morfea generalizada (7%). Esta forma, mucho menos
frecuente, es cuando 4 o más placas confluyen afectando dos o más zonas
anatómicas, y también puede ser superficial o profunda.
Morfea panesclerótica (2%). Es la menos frecuente,
pero la más invalidante, ya que la afectación es predominantemente del panículo
adiposo.
Morfea mixta (15%), una combinación de los subtipos
anteriores, siendo lo más frecuente el solapamiento entre la morfea lineal y la
circunscrita.
En lo que respecta a la epidemiología estamos
hablando de una entidad poco frecuente, aunque entre 6 y 10 veces más común que
la esclerosis sistémica infantil. No hay muchos estudios al respecto, pero
aproximadamente un tercio de todos los pacientes con esclerodermia lineal
debutan en la infancia, con una incidencia estimada de 0,34-0,9 casos / 100.000
niños < 16 años anual (aunque también se cree que está infradiagnosticada).
La edad media de presentación es de 7 a 8,2 años (desde el nacimiento hasta los
17 años).
Que la etiología y patogénesis de esta enfermedad siga siendo
un misterio es algo que, a estas alturas, no os va a sorprender. Por supuesto,
existen diversas hipótesis acerca de las causas, que incluyen agentes
medioambientales, fármacos, traumatismos locales e infecciones. Respecto a la
patogenia, se barajan desde una función anómala de los fibroblastos y fenómenos
autoinmunes y genéticos. Las lesiones muestran en fases iniciales una reacción
inflamatoria marcada, seguida por depósito de colágeno, fibrosis y, en fases
finales, atrofia.
Hoy nos vamos a centrar en las manifestaciones clínicas de
la forma lineal de las extremidades (que es el caso que nos ocupa estas
semanas) que, como ya hemos comentado, es la presentación más frecuente, en la
que las lesiones fibróticas aparecen como bandas lineales, siendo las
extremidades donde se observan con mayor frecuencia, longitudinalmente a la
misma (en el tronco, el eje suele ser transversal). En esa localización se
observa atrofia de tejidos blandos, músculo, periostio y hueso. Además, es
habitual que veamos defectos del crecimiento de esa extremidad (total o
parcialmente), con deformidades en varo o valgo y, cuando las lesiones pasan a
través de las articulaciones, contracturas en flexión. También son frecuentes los
dedos en martillo o manos en garra y, en el tronco, una hemiatrofia.
La afectación extracutánea se ha reportado en un 22-56% de
los pacientes con EJL, siendo la músculo-esquelética la más común,
especialmente en las formas lineales. El riesgo de desarrollar manifestaciones
orales, oculares y neurológicas es mayor en aquellos pacientes con
esclerodermia lineal de afectación cefálica.
El diagnóstico de la EJL no se basa en pruebas de
laboratorio, ya que las analíticas no suelen mostrar alteraciones. La
presencia de autoanticuerpos es bastante frecuente y una elevada proporción de
pacientes muestran unos ANA positivos (30-70%). Sin embargo, los
autoanticuerpos asociados a esclerodermia, como los anti-centrómero o
anti-topoisomerasa, son mucho menos frecuentes (2-14% y 3-10%, respectivamente).
El factor reumatoide puede estar algo elevado en la mitad de los pacientes.
En cambio, la biopsia sí que puede ser útil para
confirmar el diagnóstico cuando existan dudas, siendo los hallazgos más
frecuentes la esclerosis dérmica (90%), engrosamiento de la dermis (78%),
homogeneización del colágeno (86%), infiltrado inflamatorio superficial y
profundo (76%) y una pérdida de grasa perianexial (71%). Pese a todo esto, el 47%
de las biopsias que se realizan no son diagnósticas.
El diagnóstico es clínico (como hemos dicho, en
ocasiones con la ayuda de una biopsia), pero a veces se puede plantear el diagnóstico
diferencial con otras entidades, como la lipodistrofia localizada, las
lesiones morfea-like de la fenilcetonuria, la enfermedad del injerto contra el
huésped, el eritema migrans de la infección por Borrelia, la fascitis
eosinofílica, o incluso nevus del tejido conectivo o malformaciones vasculares.
Pero seguramente lo más complicado va a ser el tratamiento.
Y el primer paso, que es fundamental, consiste en explicarle al paciente y a
sus padres, la naturaleza de su enfermedad y, sobre todo, a no confundirla con
la esclerodermia sistémica.
Las medidas no farmacológicas incluyen fisioterapia, para
ayudar a mantener la funcionalidad, la fuerza muscular y el movimiento
articular, previniendo las contracturas en flexión.
La farmacoterapia puede no ser necesaria en aquellos casos
más leves o en lesiones circunscritas, aparte de insistir en los emolientes y
en el tratamiento tópico (corticoides poco potentes y/o calcipotriol).
Pero cuando la enfermedad sea moderada o grave, como en la
morfea panesclerótica, en la esclerodermia lineal progresiva o la generalizada,
sí que puede ser necesario el tratamiento sistémico, siendo el metotrexato
el tratamiento de elección y el más recomendado (con incluso un ensayo clínico
que lo avala), a dosis de 15 mg/m2 semanales, por vía oral o
subcutánea, durante al menos 24 meses. Los corticoides sistémicos se utilizan
en ocasiones como tratamiento puente o como adyuvancia los primeros 2-3 meses. Por
desgracia, un 15-20% de casos son resistentes al metotrexato. En estos casos se
ha utilizado el micofenolato mofetilo (700-1000 g/m2/d), que fue
eficaz en el 77% de los casos. Otras alternativas, fuera de ficha técnica y con
menos evidencia, incluyen el tocilizumab (anti-IL6), abatacept, imiquimod
(tópico) o fototerapia con UVA1. La reconstrucción quirúrgica puede estar
indicada en ocasiones, por motivos estéticos o funcionales, pero habrá que
esperar a que la enfermedad esté completamente estable y sin tratamiento y
cuando el crecimiento del niño se haya completado. El trasplante de grasa
autóloga se ha realizado con éxito para las deformidades faciales. Más
complicado es cuando hay además defectos óseos, aunque la reconstrucción puede
ser posible con injertos óseos, matriz ósea desmineralizada o implantes de
polietileno.
Otra cuestión bastante complicada en esta enfermedad es cómo
valorar la mejoría (o la progresión). Los PROMs son importantes y existen
escalas específicas (que confieso no se suelen utilizar en la práctica diaria).
La tecnología también puede ayudar, desde la resonancia magnética (indicada en
la afectación facial, para descartar afectación neurológica y de la órbita) y
las técnicas de ultrasonografía de alta frecuencia (HFUS), así como la
termografía de infrarrojos (IRT), el láser Doppler (LDI) y la sonoelastografía
(SE), que seguramente en un futuro próximo nos podrán ayudar en el día a día.
Por último, ¿qué les depara a estos pacientes? Su principal
problema no es la supervivencia, pero es una enfermedad que sí comporta una
morbilidad que puede ser importante y condicionar su vida. La duración media de
la enfermedad en una serie que incluyó tanto a niños como a adultos fue de 13
años. En un estudio de 133 pacientes con EJL, la mayoría alcanzaron la remisión
completa y solo el 12% (todos con esclerodermia lineal), tenían actividad
pasados los 10 años de seguimiento. En casi un 20% hubo una limitación
funcional relevante. En los casos más graves, el retraso en el diagnóstico y en
el inicio del tratamiento conllevan un peor pronóstico.
En el caso de Juan Ignacio su enfermedad estaba estabilizada
y solo pudimos constatar una dismetría de la extremidad de 3 cm.
Hoy nos despedimos con estas imágenes de paisajes de Tayikistan (confieso que he tenido que consultar el mapa).
Conocimos a Juan Ignacio cuando tenía 21 años de edad y,
aunque era muy joven, ya llevaba desde los 2 años lidiando con su pierna
derecha que así, a simple vista, parecía afinarse en sentido distal hasta
llegar al pie. El diagnóstico no lo desvelaremos por el momento, pero ya había
sido visitado por otros dermatólogos en el pasado. Sólo os adelantaré que
únicamente tomaba vitamina D oral y que ya le habían dicho que poco más se podía
hacer.
Afortunadamente, Juan Ignacio llevaba una vida completamente
normal, estudiaba una carrera universitaria y, aunque la piel estaba dura y atrofiada,
sólo refería algo de picor en los meses de invierno. Nadie más en su familia
tenía nada remotamente parecido y nuestro paciente no presentaba lesiones en
otras localizaciones ni ninguna otra sintomatología sistémica.
¿Qué os parece? ¿Podemos aportar algo los dermatólogos para
llegar a un diagnóstico? ¿O tenemos que mandarlo a otro especialista? ¿Y qué
hay del tratamiento? ¿Podríamos hacer algo más o hemos llegado un poco tarde?
Os dejo reflexionando, el próximo sábado volveremos a estar por aquí con la
respuesta. Mientras, un poco de relax en las Islas Faroe (bueno, solo en vídeo).
Pyemotes ventricosus es un ácaro diminuto (aunque se
puede ver a simple vista, si no tienes presbicia: el macho mide 0,16 mm y la
hembra, 0,22mm, y la hembra grávida mide hasta 2 mm), que se dedica a
parasitar, e incluso matar, las larvas o ninfas de numerosos insectos, los
cuales residen en diferentes hábitats, como semillas, grano, paja y madera. Una
de sus principales víctimas son las larvas de coleópteros que perforan la madera
(carcoma).
Ya os podéis imaginar que nuestro pequeño protagonista es el
responsable de las lesiones que presentaba Humberto, una dermatitis por Pyemotes,
entidad poco conocida pero seguramente más frecuente de lo que pueda parecer,
que debe sospecharse en personas que presenten lesiones pruriginosas en zonas
expuestas (no necesariamente) y que hayan estado en contacto con mobiliario de
madera, sobre todo en alojamientos poco frecuentados (que hayan estado cerrados
durante largos periodos). Es en estos lugares donde es común encontrar larvas
de las especies de pequeños escarabajos que perforan la madera (carcoma),
aunque son los ácaros los responsables de la clínica cutánea. También se han
documentado brotes ocupacionales relacionados con tareas del campo, como la cosecha,
o en coleccionistas de muebles antiguos o restauradores.
Las lesiones cutáneas se desarrollan tras el contacto con el
ácaro (unas 24 horas), sin invasión epidérmica (no es como la sarna), con la
consiguiente reacción inflamatoria. Casi todos los casos publicados en la
literatura se produjeron entre primavera y verano, ya que Pyemotes spp.
necesita temperaturas cálidas para completar su ciclo vital (26ºC), dato que
debemos tener en cuenta si sospechamos ese diagnóstico.
Clínicamente se presenta en forma de pápulas
eritemato-edematosas persistentes, con un punto o vesícula central (hasta ahí,
parecido a la picadura de cualquier artrópodo), pero lo verdaderamente
característico de esta dermatitis, que nos permite realizar el diagnóstico, es
el llamado “signo de la cometa”. Descrito por Del Giudice y colaboradores en el
año 2007, se considera una imagen prácticamente patognomónica de esta dermatitis.
Desde la lesión eritematosa, surge un trayecto lineal o serpiginoso al cabo de
12-24 horas. Hay discusiones de si es o no una linfangitis, porque no siempre
sigue un trayecto linfático definido, ni suele doler. Podéis ver algunos casos
más en este artículo de Actas Dermo-Sifiliográficas o en esta imagen del NewEngland Journal of Medicine.
En 2022, I. Vellere y colaboradores publicaron una revisión
bastante extensa de este tipo de dermatitis, con 40 casos. La media de
diagnóstico fue de 37 años (todos adultos, excepto un lactante de 20 meses),
con un ligero predominio de mujeres (56%) y con el verano como principal
momento del diagnóstico (muchos casos diagnosticados en invierno provienen de
otras áreas geográficas cálidas). En Europa se reportaron la mayor parte de los
casos (65%), seguido de Estados Unidos (25%). Respecto al origen, el grano representó
el 47% y la madera, el 35%. Las lesiones se localizaron predominantemente en el
tronco (29%) y el prurito fue el síntoma principal, en ausencia de signos sistémicos
(aunque hasta en el 10% de los casos se reportó fiebre). El signo de la cometa,
considerado patognomónico, se describió en el 28% de los casos. El diagnóstico
fue clínico en la mayor parte de los casos descritos y el tratamiento,
sintomático, con corticoides tópicos y antihistamínicos orales en el 46%.
El primer brote descrito corresponde al año 1909, entre la
tripulación de un yate privado, por el contacto con colchones de paja
infestados por el ácaro. De hecho, en algo más de un siglo de historia de esta
dermatitis, la epidemiología ha cambiado bastante y, si al principio se veían
brotes ocupacionales, casi siempre ligados a la agricultura, hoy en día los
casos que vemos son más aislados y relacionados con actividades vacacionales de
verano en el ámbito rural.
Como decíamos, es una dermatitis autolimitada, y el
tratamiento, sintomático hasta la resolución del cuadro, en 1-2 semanas.
De nuevo muchas gracias a Alejandro Claudio Oliva, residente de 4º año de Dermatología en el Hospital Universitario Puerta del Mar, en Cádiz, por prestarnos este caso tan ilustrativo.
Y como decimos siempre, no puedes diagnosticar lo que no
conoces, así que ya sabéis. Nos despedimos bajo el agua, como casi siempre.
Humberto no podía más de picor. Llevaba ya una semana con
una especie de ronchas muy rojas en el abdomen, axilas y en las extremidades
superiores, persistentes, que iban creciendo lentamente por la periferia y que
no habían mejorado lo más mínimo tras tomar prednisona 30 mg/d y
amoxicilina-clavulánico que le habían recetado unos días atrás, cuando fue a
urgencias del centro de salud porque no podía aguantar más ese picor que ni le
dejaba dormir por las noches.
Recuerda perfectamente que las lesiones (y el picor)
comenzaron el mismo día en que realizó con unos amigos una excursión por la
sierra de Cádiz. Hacía calor y les había dado el sol, pero había llevado
camiseta en todo momento. Tampoco había tenido contacto con plantas ni con animales.
Lo único que habían hecho fue visitar una casa rural, donde se interesó por los
muebles antiguos, ya que Humberto era aficionado a la ebanistería, así que pensaba
que podían ser picaduras de algún tipo, aunque tendrían que haber mejorado con
el tratamiento, ¿no?
Son unas lesiones de lo más curiosas, que nos trae nuestro
compañero Alejandro Claudio Oliva, residente de 4º año de Dermatología en el
Hospital Universitario Puerta del Mar, en Cádiz, y a quien agradezco su
generosidad al compartirlo con nosotros.
Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Picaduras? ¿Dermatitis de
contacto? ¿Fotosensibilidad? ¿Algo que ha comido? Lo sabremos el próximo
sábado, como siempre. Estad atentos, porque seguro que os sorprende el
desenlace.
El vídeo de hoy es de Raja Ampat, un destino que aún me queda por descubrir.
Actualmente (2025), el diagnóstico de SIDA se basa en dos
criterios: un recuento de células CD4 menor a 200/mm3 o la presencia
de determinadas infecciones oportunistas o neoplasias, independientemente del
conteo de CD4. Además, cuanta mayor sea la carga viral, más riesgo de
transmisión. La candidiasis orofaríngea es una de esas infecciones definitorias
de SIDA (categoría B), mientras que el diagnóstico de candidiasis esofágica se
clasifica como categoría C. Más de 40 años después del primer diagnóstico de
sida, la pandemia por el VIH sigue estando en la palestra por muchos motivos, y
es que este virus puso de manifiesto los ejes de desigualdad más importantes
que existían tanto a nivel global, como en el seno de nuestras sociedades
occidentales, afectando a los colectivos vulnerables de manera
desproporcionada, con unos niveles de estigma y discriminación que generan un
enorme impacto en la vida de los pacientes y a su vez dificultan la consecución
de los objetivos epidemiológicos de control y erradicación de la pandemia. No
lo digo yo, lo pone en el prólogo del 5º Plan Estratégico del VIH y las ITS enEspaña (2021-2030).
Pero volviendo a Manuel y viendo su boca, no teníamos muchas
dudas de que se trataba de una candidiasis oral, vulgarmente denominada
“muguet”. De que su cifra de linfocitos CD4 era meramente testimonial no
teníamos pruebas, pero tampoco demasiadas dudas (efectivamente, se demostró en
los días posteriores). De modo que hoy aprovecharemos este caso para darle un
repaso a la candidiasis orofaríngea (aunque no es nuestra primera vez en este
blog, lo podéis repasar aquí).
Candidiasis pseudomembranosa (primer día de consulta)
Vayamos por partes. Lo primero la etiología, como siempre.
Eso es fácil: la causa de candidiasis orofaríngea suele ser (casi siempre) Candida
albicans. Otras especies, como C. glabrata, C. krusei, C.
dubliniensis y C. tropicalis también se pueden aislar, aunque lo más
frecuente es que solo en pacientes inmunodeprimidos estas otras especies sean
capaces de causar patología.
En personas adultas, el muguet se puede presentar tanto en
pacientes inmunocompetentes como inmunocomprometidos. En los primeros,
típicamente ocurre en portadores de prótesis dentales, afectos de xerostomía (boca
seca) o en aquellos sometidos a tratamientos antibióticos de amplio espectro o
corticoides inhalados. En cambio, en pacientes inmunodeprimidos, se suele
relacionar con estados de inmunodeficiencia celular, como sida, receptores de
trasplantes o neoplasias hematológicas. También se puede ver en pacientes que
reciben quimioterapia, corticoides sistémicos o radioterapia de cabeza y
cuello. Y además, recordemos que es uno de los efectos secundarios "de clase" de los fármacos biológicos dirigidos contra la IL-17, utilizados en psoriasis, artritis psoriásica e hidradenitis supurativa.
¿Y qué nos explicarán los pacientes? Pues muchas veces, poca
cosa, y es que la mayoría de pacientes pueden ser asintomáticos. Sin embargo,
cuando presentan síntomas, pueden referir una sensación “algodonosa” en la
boca, pérdida de gusto y, en algunos casos, dolor al comer o al tragar. Cuando
el paciente está inmunodeprimido es relativamente frecuente que, además de la
candidiasis orofaríngea, presente de manera concurrente una esofagitis por Candida,
o incluso una candidiasis laríngea, que debe sospecharse cuando un paciente con
candidiasis orofaríngea presenta, además, voz ronca. Pero las especies de Candida
también pueden provocar una queilitis angular (boqueras, o rágades) o incluso
una candidiasis mucocutánea crónica, que es un complejo grupo de síndromes
asociados a inmunodeficiencia y que tendremos que explicar otro día.
La exploración física es fundamental, ya que existen 5
formas clínicas de candidiasis orofaríngea, que describimos brevemente a
continuación (siendo las más frecuentes las dos primeras):
La forma pseudomembranosa (o exudativa) es la
más común y se manifiesta como placas blancas en la mucosa yugal, paladar,
lengua y orofaringe (como en el caso de Manuel, nuestro paciente). En función
de la extensión de las lesiones, a su vez se puede clasificar en leve (lesiones
aisladas, no confluentes, de > 2 mm), moderada (múltiples lesiones de > 2
mm) o grave (lesiones confluentes y extensas). No debemos confundir una lengua
blanquecina, que suele ser debida a una hipertrofia de las papilas, con una
candidiasis.
La forma atrófica es frecuente en personas
mayores que llevan prótesis dental en la parte superior y se caracteriza por un
marcado eritema, pero sin placas blancas.
La forma hiperplásica (leucoplaquia
candidiásica) es menos frecuente y puede verse en hombres fumadores.
Existe una forma que afecta a la línea media de
la lengua que se asocia a atrofia y pérdida de papilas.
Finalmente, la queilitis angular, que sí es
frecuente, se presenta como una fisuración de las comisuras de la boca.
Ya sabemos cómo son, pero ¿cómo podemos hacer el
diagnóstico? Bueno, en realidad el diagnóstico suele ser clínico en la mayor
parte de las situaciones, en aquellos pacientes con una exploración compatible
y factores de riesgo. Sin embargo, en algunas circunstancias puede estar
indicado realizar alguna exploración complementaria: Naturalmente, si tenemos dudas, podemos tomar
una muestra con un depresor lingual y realizar una tinción de Gram o un examen
directo con KOH, con lo que veremos las levaduras (con o sin hifas), o también
podemos realizar un cultivo con una torunda. Sin embargo, debemos tener en
cuenta que entre el 20 y el 55% de las personas sanas están colonizadas por Candida,
de modo que la positividad de un cultivo sin lesiones compatibles no quiere
decir nada. En un paciente sin los factores de riesgo
clásicos, está indicado solicitar un test de VIH.
Ya hemos dicho que el diagnóstico es clínico, aunque la
confirmación microbiológica puede ser interesante en algunas situaciones. Pero,
¿con qué otras entidades se plantea el diagnóstico diferencial? Clásicamente se
nombran la leucoplaquia vellosa oral, el liquen plano oral, la
gingivoestomatitis herpética, la queratosis friccional o incluso el carcinoma
epidermoide de la cavidad oral. También el síndrome de la boca urente o la
lengua negra vellosa. Pero sea como fuere, el muguet es la única de estas
entidades en que las placas blancas se pueden retirar frotando con un depresor.
Y como siempre, una vez que hemos realizado el diagnóstico,
tendremos que pautar algún tratamiento. La elección del mismo va a depender de
la gravedad del cuadro y de algunas circunstancias del paciente (embarazo, adherencia
al tratamiento, acidez gástrica, interacciones medicamentosas, etc.). El
tratamiento mejora la sintomatología y, en pacientes inmunodeprimidos, puede
reducir el riesgo de desarrollar esofagitis candidiásica.
En pacientes con enfermedad leve el tratamiento tópico es de
elección. Aquí disponemos de enjuagues de nistatina, 4 veces al día. Si
planteamos tratamiento sistémico, el fluconazol es de elección: 200 mg
inicialmente y luego 100-200 mg/d durante 7-14 días. El tratamiento sistémico estará
indicado de entrada en casos moderados a graves, y la verdad es que la
respuesta es casi siempre satisfactoria a lo largo del tratamiento, con una
mayor tasa de curación micológica y un menor riesgo de recidiva. En ausencia de
respuesta (y valorando individualmente cada caso) también pueden estar
indicados el itraconazol (en solución), posaconazol o voriconazol. En pacientes
con infección por VIH, cuando el recuento de CD4 sube por encima de 200 céls/µL,
se prefiere suspender el tratamiento supresor con fluconazol y tratar los
episodios agudos cuando se presenten.
En mujeres embarazadas no deben usarse los azoles orales,
puesto que son teratógenos, especialmente en el primer trimestre, así que se
prefiere el tratamiento tópico con nistatina.Si la situación fuera muy grave, en el tercer trimestre se podría
realizar tratamiento con anfotericina B, pero es una situación muy poco
frecuente.
En la candidiasis por prótesis dental se precisa además
tratamiento de la prótesis, con una solución de gluconato de clorhexidina.
De la queilitis angular ya hablamos hace algunos años y el
tratamiento tópico suele ser suficiente.
En el caso de Manuel pautamos tratamiento oral con
fluconazol, con mejoría de las lesiones, aunque también fue diagnosticado de
candidiasis esofágica.
Hoy nos despedimos con un documental sobre hongos, cómo no...
