Unas manchas violetas

Mary Carmen tiene 72 años. Es médica jubilada, pero no ha dejado de llevar su profesión en la sangre. Desde joven ha disfrutado llevando lo que entendemos como una vida saludable. Su alimentación mediterránea, con productos locales y en cantidades moderadas, es inmejorable. Se siente afortunada de vivir junto al mar y nunca ha perdonado sus largas caminatas por la playa, antes o después del trabajo o de sus actividades actuales. La historia y los viajes son su pasión. Mientras no pudo hacerlo de otra manera, viajaba y conocía la historia día tras día hundiéndose y recreándose en libros. Esto le ha llevado a adquirir, gota a gota, una inmensa cultura que sigue alimentando con ganas. Podemos decir que su salud y sus análisis siempre han sido inmejorables.

 
Pero nos confiesa su gran debilidad. A los 14 años, su padre, un personaje elegante de la época, decidió que debía enseñarle a fumar y a hacerlo bien. “Una señorita no puede quedar mal por no saber fumar”. Y ella calló, y la nicotina generó inmediatamente adicción y los componentes de la combustión del tabaco fueron, muy lentamente, minando sus defensas moleculares. Sin embargo, nunca sintió debilidad respiratoria ni grandes toses.
La pandemia supuso un gran golpe para ella. Superó sin problemas su COVID-19, pero perdió para siempre a su marido, su compañero desde la adolescencia, médico también. Desde entonces su estado de ánimo no ha vuelto a ser el mismo.
Hace un año le empezó a sentar mal la comida. Vomitaba con frecuencia, a pesar de su dieta saludable. Fue a visitar a sus antiguos compañeros, solicitando una ecografía abdominal. Todas las mujeres de la familia han sufrido de piedras en la vesícula y ella no iba a ser menos.  No se encontraron alteraciones en el abdomen y tras un proceso de investigación clínica, se llegó a conocer que  la causa de los vómitos era la hipertensión intracraneal originada por las metástasis cerebrales de un carcinoma pulmonar en grado 4. Desde entonces, la situación está controlada, en tratamiento con quimioterapia y corticoides orales, su estado general es aceptable y las pruebas de imagen muestran recesión de la carga tumoral.
Las lesiones que presenta en manos, antebrazos y escote no le molestan, pero le preocupan y le hacen sentirse como una enferma ante los demás.

El caso de esta semana no es mío, sino que tenemos el honor de contar en este blog a la Dra. Cristina Galván, de la que sólo me salen buenas palabras, conocida por ser la dermatóloga del proyecto Dermalawi, en África, e investigadora en enfermedades dermatológicas desatendidas y emergentes. Además, ha tenido la gentileza de explicarnos con sus palabras este caso. Yo estaré de nuevo con vosotros el miércoles, para contaros la respuesta. Porque el diagnóstico lo tenéis claro, ¿o no?

He encontrado este vídeo del Lago Malawi. Ignoraba que tuviese tanta vida en sus aguas.

Lake Malawi from Global Dive Media on Vimeo.

Aderezando los granulomas piógenos con sal

El “alien” de Jacobo no era más que un granuloma piógeno, una motivo de consulta relativamente común en la “urgencia dermatológica”, por su aparatosidad y tendencia a las hemorragias intensas. Eso os lo puedo asegurar porque se lo extirpamos y electrocoagulamos en la misma consulta, no sin esfuerzo y unos cuantos paquetes de gasas. Posteriormente, el patólogo nos confirmó nuestro diagnóstico inicial.

Granuloma piógeno, botriomicoma o, si preferís el epónimo (que casi nadie utiliza), enfermedad de Crocker y Hartzell, ese tumor vascular benigno que puede aparecer tanto en piel como en mucosas y del que hemos tratado en este blog en unas cuantas ocasiones. Ni es un granuloma, ni su etiología es infecciosa, así que el nombre más común es algo confuso, pero está muy extendido y es como lo conocemos habitualmente. Lo que no se conoce a día de hoy es la etiología, aunque se cree que se debe a un disbalance de factores pro y anti-angiogénicos que resultarían en una rápida proliferación de capilares neovasculares en forma de un tumor friable, lobulado y con tendencia al sangrado. Los traumatismos menores se han postulado como el principal desencadenante, aunque en la realidad esto sólo se recoge en el 7% de los casos. Los factores hormonales son otro de los factores patogénicos implicados y eso explicaría su elevada frecuencia durante el embarazo. Además, también sabemos que algunos casos pueden relacionarse con ciertas medicaciones, especialmente los de localización periungueal. En esa lista se encuentran los retinoides, antirretrovirales, agentes quimioterápicos y algunos inmunosupresores.

Granuloma piógeno, antes de realizar el tratamiento

Como hemos dicho, son frecuentes a cualquier edad, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida y una ligera preponderancia masculina en algunos estudios. Sin embargo, las lesiones en mucosas son globalmente más frecuentes en mujeres en la cuarta década de la vida (por su relación con el embarazo).

El diagnóstico puede ser clínico, especialmente en los casos pediátricos y en embarazadas, pero la confirmación histológica es recomendable siempre que sea posible, o en aquellos casos atípicos. No suele suponer ningún problema para el patólogo. El dermatoscopio también nos puede ayudar, con el típico “collarete” blanco descamativo periférico y septos fibrosos en su interior. La recomendación de realizar confirmación histológica es porque, aunque en los casos más típicos no solemos tener dudas, estas lesiones tan frecuentes pueden plantear un diagnóstico diferencial muy amplio, con patologías tan diversas como el melanoma amelanótico, carcinoma epidermoide, angiosarcoma, carcinoma basocelular, sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar, letálides, hemangioma, fibroqueratoma digital, tumor glómico, hiperplasia angiolinfoide con eosinofília y unas cuantas entidades más.

Si tenemos claro que se trata de un granuloma piógeno, es una lesión sin potencial maligno que constituye un problema por el sangrado, ulceración y aspecto. Además, son lesiones que pueden sobreinfectarse.

¿Y qué hay del tratamiento? Al tratarse de lesiones que habitualmente dan problemas, la actitud expectante no suele ser una opción, pese a que la involución espontánea es posible. Tampoco disponemos de ensayos clínicos aleatorizados que sustenten una evidencia clara, así que muchas veces nos basamos en lo que hemos visto hacer siempre, en la experiencia y en series cortas de casos, con las limitaciones que ello implica. En zonas no visibles la extirpación completa con anestesia local es la opción preferida. Para lesiones pediculadas o sésiles la extirpación tangencial y electrocoagulación es un método habitual y rápido. Otras modalidades incluyen la crioterapia, la aplicación de nitrato de plata, el electrocauterio o el láser, pero todas estas alternativas tienen la contrapartida de que no permiten la confirmación histológica, así que las limitaremos a cuando tengamos el diagnóstico muy claro.

Respecto a los tratamientos médicos se han utilizado multitud de terapias tópicas o intralesionales, con resultados variables, que incluyen el imiquimod tópico, el timolol, los corticoides intralesionales o agentes esclerosantes. De todos ellos, los betabloqueantes tópicos parecen tener bastante sentido en lesiones de pequeño tamaño, sobre todo en niños más pequeños para intentar ahorrarles procedimientos más traumáticos. Naturalmente, si la causa es medicamentosa, habrá que valorar la relación beneficio/ riesgo de dicho fármaco.

Sal de mesa. Imagen: Flickr

Pero la idea de utilizar sal común es relativamente reciente y disponemos de bastante bibliografía al respecto. Seguramente a alguien se le ocurrió viendo que funcionaba en los casos de granuloma umbilical del neonato. En 2021 se publicó un estudio prospectivo (sin brazo control) sobre 50 pacientes. En todos los casos se aplicó vaselina alrededor de la lesión para proteger la piel perilesional y se cubrió de sal la totalidad de la lesión, tapándolo posteriormente con cinta adhesiva. La resolución completa se vio en el 100% de los casos y en un 94% se observó una disminución inmediata del sangrado. El tiempo medio de resolución fue de menos de 15 días, con sólo una recurrencia a los 11 meses, por lo que algunos autores proponen esta alternativa antes que realizar procedimientos más invasivos, especialmente en población pediátrica. Naturalmente, siempre y cuando no tengamos dudas diagnósticas. Personalmente es un método que he descubierto hace poco tiempo y aún no he tenido la oportunidad de recomendarlo, pero aquí os dejo el artículo en Clinical Experimental Dermatology. No sabemos si está contraindicado en hipertensos, pero parece un método con pocos riesgos y bien tolerado.

Además, en Mallorca tenemos mucha sal, así que no hay problema. Os dejo con este vídeo grabado en las Salinas de Es Trenc, al sur de la isla.

Un bulto en el dedo que sangra

Jacobo estaba realmente preocupado, y su cara así lo reflejaba. Tenía 55 años y se consideraba una persona sana. No tomaba ninguna medicación y trabajaba como jardinero, con lo que las pequeñas heridas en las manos formaban parte de su día a día. Por eso no se angustió cuando, tres o cuatro semanas atrás se clavó un pincho de alguna planta. La herida era tan diminuta que ni se veía, y tampoco parecía que tuviera nada clavado porque no le dolía especialmente. Pero cuando empezó a salir aquel bulto de la nada, casi de un día para otro, que sangraba al mínimo roce y crecía por momentos, se empezó a inquietar de verdad y consultó a su médico, quien le recetó un antibiótico en crema. Lamentablemente, "eso" había adquirido vida propia, era como un ecosistema sangrante, aunque afortunadamente no le dolía. Tampoco hacía falta que le doliera para que la angustia creciera por momentos a la misma velocidad que el bulto, así que finalmente decidió acudir a urgencias al hospital. A los médicos que lo atendieron también les debió sorprender, porque nos llamaron al momento y aquí estábamos, Jacobo, su bulto hemorrágico y nosotros.

Así que ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con Jacobo y ese “alien”? ¿Se lo podemos resolver en la consulta? ¿Podríamos haberle recomendado algún tratamiento antes? ¿Qué opináis? El miércoles estaré por aquí de nuevo y os cuento (o en este enlace).

Hoy estoy en Murcia, en un congreso de Pediatría, así que el vídeo de despedida es del Mar Menor.

Mar Menor (Murcia) Antes del desastre. from Jose Luis Caravaca on Vimeo.

Tiña imbricata: la dermatofitosis más curiosa

Probablemente la mayoría de vosotros no veréis ninguna tiña imbricata en toda vuestra vida profesional. Pero tras ver las imágenes que ilustran el caso de esta semana, seguro que seréis perfectamente capaces de diagnosticarla correctamente si algún día se os presenta alguna en consulta (o en un viaje exótico). El término “imbricata” viene de la palabra en latín imbrex, que quiere decir tejas superpuestas. Esta micosis superficial, producida por el Trichophyton concentricum, es conocida con diferentes nomenclaturas en función del área geográfica: “Tokelau” en Oceanía y en la India, “Rona” en México y algunas partes de América Central, “Grillé” en Papua Nueva Guinea, “Bakua” en las Islas Solomon y “Chimberè” en Brasil. Fue descrita por primera vez por el explorador británico William Dampier en 1686 durante sus viajes en las Filipinas, pero fue Manson quien la describió médicamente, en 1878.

La tiña imbricata es endémica en tres áreas geográficas específicas: el Pacífico Sudoeste (Melanesia, Polinesia, Tokelau, Islas Solomon, Fiji, Papúa Nueva Guinea, Indonesia, Samoa, Tahití, Nueva Zelanda), América Central y del Sur (Brasil, México, El Salvador, Panamá, Colombia, Guatemala) y el Sudeste Asiático (China, Malasia, Vietnam, Tailandia, Filipinas, India). En zonas como Melanesia, Polinesia y las Islas Solomon se estima que entre el 9 y el 18% de la población se encuentra afectada, siendo las personas que viven en comunidades aisladas las más afectadas, adquiriéndose a menudo en la infancia temprana, con afectación en ambos sexos.

La transmisión es por contacto directo con personas infectadas, siendo la transmisión intrafamiliar lo más habitual. Se consideran factores predisponentes los climas cálidos, la humedad ambiental, la ropa oclusiva, la malnutrición, higiene deficiente, inmunodeficiencias y predisposición genética. Esto último se considera especialmente relevante, ya que la tiña imbricata es excepcional en personas no nativas, aunque tengan contacto con enfermos.

Esta micosis superficial afecta habitualmente la piel glabra y el pelo se encuentra respetado. El Trichophyton concentricum produce proteasas que digieren la queratina y queratinasas que permiten su penetración en el tejido queratinizado. Las hifas invaden el estrato córneo y la queratina y se expanden centrífugamente.

Las lesiones iniciales consisten en pápulas eritemato-marronosas descamativas múltiples, que se extienden centrífugamente formando anillos concéntricos y placas policíclicas, con o sin eritema. Con el tiempo, se desarrollan lesiones una sobre las otras, dándole un aspecto muy característico e inconfundible. Las localizaciones más habituales son las extremidades, el tronco y la cara, pero la tendencia sin tratamiento es a extenderse por todo el cuerpo, respetando casi siempre las palmas, plantas, cuero cabelludo y las uñas. El prurito es habitual y puede ser muy intenso. Como consecuencia del rascado, la liquenificación suele ser otro signo acompañante del cuadro clínico.

El diagnóstico, en ese contexto, es clínico, aunque para confirmarlo podemos recurrir al examen directo con KOH, siendo el cultivo micológico lo que nos proporcionará el diagnóstico de certeza en aquellos casos dudosos.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con otras tiñas, pitiriasis versicolor, granuloma anular, sarcoidosis cutánea, eritema gyratum repens, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria y mucinosis eritematosa reticulada.

Las complicaciones son las propias de cualquier enfermedad pruriginosa, pero tampoco debemos obviar la estigmatización que puede producir en estas comunidades, así como la hiper o hipopigmentación postinflamatoria residual. Sin tratamiento, el curso es crónico, siendo muy raras las remisiones espontáneas. En cambio, sí son frecuentes las reinfecciones.

El tratamiento es sencillo si disponemos de la posibilidad de tratar a estos pacientes, siendo la terbinafina oral el tratamiento de elección y la griseofulvina, un “plan B” razonable, aunque a veces necesita cursos más largos de tratamiento. La combinación con antifúngicos tópicos y un queratolítico puede incrementar las tasas de curación.

Finalmente, agradecer de nuevo a Marc Corbacho el haber compartido con nosotros las imágenes que ilustran el caso de esta semana. Seguro que a vosotros no se os olvidan. Si queréis ampliar información os recomiendo este artículo de Alexander Leung, publicado en 2019 en Current Pediatric Reviews.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Palau, en Micronesia (zona de tiña imbricata, aunque cuando yo estuve no vi ninguna). En el lago de las medusas, las que no pican...

Jellyfish Lake, Palau, Micronesia. from Voice for Nature on Vimeo.

Un caleidoscopio en la piel

Marc Corbacho es un compañero dermatólogo que hoy nos envía estas imágenes tan llamativas que tomó mientras estaba trabajando en la isla de Lihir, en Papúa Nueva Guinea, en un ensayo comunitario. Por las circunstancias no tenemos muchos más datos clínicos, salvo que las fotos correspoden a un niño de unos 10 años de edad, originario de esa isla perteneciente al archipiélago Bismarck, con estas lesiones descamativas circinadas que ocupaban prácticamente la totalidad de su piel, cara incluida, respetando sólo palmas y plantas y que además eran pruriginosas.

Este niño no era el único con estas extrañas lesiones, y Marc pudo constatar que otros muchos niños (y adultos) tenían lesiones superponibles. Es una imagen tan curiosa que permite llegar al diagnóstico, y por esto, gracias a la generosidad del Dr. Corbacho, me permito traéroslo hoy aquí, después del miniparón vacacional. La respuesta, como siempre, el próximo miércoles.
Hoy os dejo con este vídeo, Warm Waters. Da un poquito que pensar...

WARM WATERS from vladsokhin on Vimeo.

El lupus y sus alopecias

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica con un espectro muy amplio de presentaciones clínicas. La piel es una de las dianas más relevantes de la enfermedad y, junto con el pelo, nos puede ayudar en la  valoración, clasificación e, incluso, en la predicción de una posible eventual sistémica. La piel y el pelo están a la vista, pero también tenemos que saber interpretar lo que ven nuestros ojos.

Ya hemos repasado en este blog algunos casos de lupus eritematoso y su clasificación, como este de lupus subagudo, o este otro, de un lupus tumidus. Pero, ¿qué tiene que ver el pelo con el lupus? Lo cierto es que la pérdida de pelo es un hallazgo frecuente en los pacientes con LE sistémico, hecho que se produce en más del 50% en algún momento de su evolución. Pero que exista una alopecia no es sinónimo de que ésta tenga una relación directa con el lupus y, en ocasiones, se trata de alguna otra patología. Determinar si la pérdida de cabello tiene relación o no con la enfermedad es relevante, ya que puede hacer que clasifiquemos al paciente de manera distinta y eso puede tener implicaciones pronósticas y terapéuticas. En la última revisión del SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) la alopecia no cicatricial se ha incorporado en los criterios por su especificidad en el LES, aunque claro, antes tendremos que excluir otras causas de alopecia no cicatricial. Un lío que Josef S. S. Concha nos aclaran un poco más en este artículo de revisión en Lupus Science & Medicine (2018).

La alopecia específica del lupus eritematoso siempre se ha relacionado con el lupus discoide (LEDC), que es típicamente una alopecia de tipo cicatricial (aunque en fases muy precoces puede no ser así). Pero el LE agudo, el LE subagudo y el LE tumidus también pueden ocasionar alopecias específicas, en este caso de tipo no cicatricial. Pero los pacientes con lupus también pueden presentar otros tipos de alopecias, como el denominado “pelo de lupus” o la alopecia areata. Por último los pacientes con lupus pueden presentar, como cualquiera, un efluvio telógeno o un efluvio anágeno, que no tendrían relación con la enfermedad.

El diagnóstico diferencial de las alopecias cicatriciales, en ese contexto, incluye un liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante, la alopecia cicatricial central centrífuga, la pseudopelada de Brocq y los estadios finales de una tiña capitis. En cambio, si nos encontramos ante una alopecia no cicatricial, debemos descartar la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tricotilomanía, la alopecia sifilítica y estadios iniciales de una tiña capitis.

Serafina fue diagnosticada de una alopecia cicatricial en el contexto de un lupus eritematoso discoide crónico tras la realización de una biopsia el día de la primera visita. El resto de exploración, así como la analítica, fueron normales. La verdad es que clínicamente parecía un liquen plano pilar, pero la biopsia no hizo dudar al patólogo.

La alopecia cicatricial del lupus discoide es una manifestación específica del lupus cutáneo, así que a continuación repasaremos sus principales características. El cuero cabelludo es la localización más frecuente del lupus eritematoso discoide, y se presenta en el 30-50% de los casos descritos. En las fases más precoces, las lesiones son levemente inflamatorias y de aspecto no cicatricial. Sin embargo, hasta el 60% de los casos progresan hacia una alopecia permanente e irreversible que representa el 30-40% de todas las alopecias cicatriciales y hasta un 60% de todas las alopecias cicatriciales de tipo linfocítico, siendo la más frecuente de este subgrupo. Aunque es más frecuente en mujeres, en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso discoide no hay diferencias entre ambos sexos. La edad de inicio suele ser entre los 20 y los 40 años.

La biopsia es lo que nos va a llevar al diagnóstico. El hallazgo principal, como en cualquier alopecia cicatricial, es la fibrosis de la estructura folicular. El proceso cicatricial suele iniciarse con la infiltración de células inflamatorios en el bulbo folicular. Una vez se establece la fibrosis, la pérdida de cabello es permanente e irreversible. La alopecia cicatricial lúpica es de tipo linfocítico, y además hay una destrucción de la glándula sebácea, rasgo que no suele estar presente en el lupus agudo o subcutáneo. Curiosamente, aunque la luz ultravioleta es uno de los principales desencadenantes de lupus eritematoso cutáneo, en un estudio prospectivo en estos pacientes no se demostró que la exposición al sol incrementara la tendencia a desarrollar estas lesiones en el cuero cabelludo. Lo que sí parece ser un desencadenante es el tabaco, además de hacer que las lesiones respondan menos con el tratamiento.

Recientemente, un panel de expertos internacionales han propuesto una serie de rasgos morfológicos que ayuden a distinguir el lupus eritematoso discoide de otras lesiones que pueden ser similares: (1) un tono eritematoso-violáceo, (2) cicatrización atrófica y despigmentación, (3) la presencia de hiperqueratosis o tapones foliculares, y (4) la presencia de alopecia cicatricial. Además, también suelen estar presentes la descamación y las telangiectasias. Estos cambios son más prominentes en el centro de la placa alopécica, en contraste con otras alopecias cicatriciales, en que la actividad y los hallazgos característicos son más llamativos en la periferia de la lesión. El pelo suele ser frágil y el test de tracción, positivo. Es más frecuente la presencia de múltiples lesiones, pero a veces son solitarias, y los pacientes suelen referir prurito, sensibilidad o sensación de quemazón (pero no siempre).

El dermatoscopio nos puede ayudar, y mucho, en el diagnóstico, con una especificidad muy alta cuando vemos vasos tortuosos y tapones foliculares, que pueden verse tanto en lesiones agudas como crónicas. Otro hallazgo muy específico es la presencia de puntos rojos foliculares. Pero si queremos confirmar el diagnóstico, tendremos que recurrir a la realización de una biopsia profunda en la zona más activa, en la que observaremos una dermatitis de interfase (vacuolización de la basal, queratinocitos apoptóticos y células inflamatorias en la unión dermoepidérmica), un infiltrado linfocítico perivascular y perianexial, tapones queratósicos foliculares, depósitos de mucina y engrosamiento de la membrana basal. En estadios más avanzados se observará una reducción de las unidades foliculares y fibrosis intersticial. La biopsia para inmunofluorescencia directa también puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatriciales y puede ser positiva en más del 80% de los pacientes.

Los ANA son positivos en sólo un 15-42% de los casos, así que unos ANA negativos no excluyen la enfermedad, pero es razonable pedirlos en caso de sospecha.

Hoy lo dejamos aquí, pero os recomiendo la lectura completa del artículo, donde se explican las características de los diferentes tipos de alopecia que pueden presentarse en un paciente con lupus eritematoso (hoy nos hemos centrado sólo en una por ser la más específica).

Llegó el momento de unas minivacaciones, así que cierro el chiringuito durante dos semanas. El 28 de octubre volveremos a estar por aquí dando guerra. Hasta pronto. Hoy nos vamos a Bruselas. La cosa va de luz...

Lights of Brussels from Tim Kellner on Vimeo.

Una calva en la cabeza

No era la primera vez que Serafina consultaba por esa “calva” que le había salido en la cabeza, hacía ya más de un año, pero sí era la primera vez que la atendía un dermatólogo. Confiaba que le pudieran dar una solución o, al menos, explicarle lo que le pasaba en el pelo, porque ella no lo veía normal.

La "calva" de Serafina. ¿Será la edad?

Al principio su médico lo atribuyó a la edad. Serafina tenía 70 años y era consciente que ya no podía aspirar a la cabellera que había lucido de joven. Pero es calva en el centro de la cabeza… además, a veces le picaba y su marido le decía (ella no se lo veía bien) que se le ponía muy rojo. Poco a poco, la zona sin pelo se iba extendiendo. No se habían afectado otras zonas y el resto de la piel tampoco presentaba nada raro. Aparte de la artrosis, un poco de sobrepeso y una hipertensión que controlaba con enalapril, Serafina se consideraba una persona sana para la edad que tenía. Si además pudiese recuperar el pelo, pues ya sería perfecto. Así que las expectativas estaban bastante altas. ¿Demasiado? Vosotros diréis. Yo volveré por aquí el miércoles y os explicaré lo que pasó con nuestra paciente.

Hoy nos despedimos en Dakota del Sur, en el Parque Nacional Badlands, con unos paisajes espectaculares.

BADLANDS 4K I from More Than Just Parks on Vimeo.

Manchas de Janeway: no siempre por endocarditis

El caso de esta semana ha sido recientemente publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas y su autora principal, Noelia Moreiras, del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, ha tenido la amabilidad de prestárnoslo para el blog. Podéis revisar el artículo en este enlace, pero los lo resumo a continuación.

Las manchas de Janeway fueron descritas por primera vez en 1899 por Edward Janeway en pacientes con endocarditis infecciosa y actualmente forman parte de los criterios menores diagnósticos de esta entidad (criterios de Duke modificados), junto con otro tipo de manifestaciones cutáneas, como los nódulos de Osler. Pero eso era antes, porque en las últimas décadas se han descrito casos superponibles a las manchas de Janeway relacionados con otras patologías infecciosas.

Detalles de la histología (H&E). Fotos: Noelia Moreiras

Recordemos que Roberto estaba ingresado en la UCI cuando hicieron la consulta a dermatología y que en urgencias ya le habían realizado un ecocardiograma transtorácico que fue normal. En ese mismo momento realizaron una biopsia cutánea, en la que se identificó la presencia de células inflamatorias, con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, en la dermis papilar, formando un microabsceso sin presencia de vasculitis ni de émbolos de fibrina. No se observaron anomalías epidérmicas y la tinción de Gram fue negativa. Estos hallazgos histológicos apoyaban el diagnóstico de manchas de Janeway. También se remitió una biopsia cutánea para cultivo bacteriológico que fue negativo, como también lo fueron los hemocultivos. Ya en la UCI se repitieron los ecocardiogramas, tanto transtorácicos como transesofágicos, que descartaron la presencia de endocarditis. La exploración oftalmológica también fue normal. Se realizó un TAC torácico que reveló un foco infeccioso pulmonar y después de realizar una broncoscopia, se aislaron Enterobacter asburiae y Klebsiella pneumoniae en el cultivo del lavado broncoalveolar.

De este modo, finalmente se llegó al diagnóstico de sepsis de origen respiratorio, asociando lesiones cutáneas tipo manchas de Janeway, que se resolvieron a los pocos días. Lamentablemente el paciente desarrolló otras complicaciones y terminó falleciendo tras 4 meses de ingreso.

Las manchas de Janeway son el principal signo cutáneo de endocarditis infecciosa, junto a los nódulos de Osler. Tradicionalmente se ha asociado la presencia de nódulos de Osler a cuadros de endocarditis subaguda y las manchas de Janeway a los cuadros agudos. Su prevalencia oscila entre el 5 y el 15% de los pacientes afectos de endocarditis infecciosa, pero se piensa que podría tratarse de un fenómeno infraestimado. La patogenia sigue siendo motivo de controversia a día de hoy. Clínicamente las manchas de Janeway se presentan como máculas eritematosas, indoloras, de pequeño tamaño, localizadas en las palmas y en las plantas. De duración variable (de días a semanas), desaparecen sin dejar lesión residual. Si hacemos una biopsia deberíamos ver microabscesos dérmicos sin vasculitis, aunque publicaciones más recientes describen muchos otros patrones histológicos. Si el cultivo de las lesiones es positivo, ya lo tenemos, pero esta positividad es muy inconstante. Como decíamos, aunque inicialmente se describieron estas lesiones asociadas a la endocarditis infecciosa, su presencia no se limita únicamente a esta enfermedad. En los últimos años se han descrito manchas de Janeway asociados a diversas patologías infecciosas: septicemia estafilocócica o tras procedimientos endovasculares. El caso de esta semana tiene la particularidad de ser el primero que sería provocado por una sepsis respiratoria no estafilocócica, lo que deberemos tener en cuenta si nos consultan por este tipo de lesiones.

Y de nuevo dar las gracias a Noelia Moreiras y a sus compañeros de servicio por traernos aquí este caso tan interesante. Nos leemos el sábado. Hoy nos quedamos en Galicia.

GALICIA from Javier Angel Lopez on Vimeo.