El lupus y sus alopecias

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica con un espectro muy amplio de presentaciones clínicas. La piel es una de las dianas más relevantes de la enfermedad y, junto con el pelo, nos puede ayudar en la  valoración, clasificación e, incluso, en la predicción de una posible eventual sistémica. La piel y el pelo están a la vista, pero también tenemos que saber interpretar lo que ven nuestros ojos.

Ya hemos repasado en este blog algunos casos de lupus eritematoso y su clasificación, como este de lupus subagudo, o este otro, de un lupus tumidus. Pero, ¿qué tiene que ver el pelo con el lupus? Lo cierto es que la pérdida de pelo es un hallazgo frecuente en los pacientes con LE sistémico, hecho que se produce en más del 50% en algún momento de su evolución. Pero que exista una alopecia no es sinónimo de que ésta tenga una relación directa con el lupus y, en ocasiones, se trata de alguna otra patología. Determinar si la pérdida de cabello tiene relación o no con la enfermedad es relevante, ya que puede hacer que clasifiquemos al paciente de manera distinta y eso puede tener implicaciones pronósticas y terapéuticas. En la última revisión del SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) la alopecia no cicatricial se ha incorporado en los criterios por su especificidad en el LES, aunque claro, antes tendremos que excluir otras causas de alopecia no cicatricial. Un lío que Josef S. S. Concha nos aclaran un poco más en este artículo de revisión en Lupus Science & Medicine (2018).

La alopecia específica del lupus eritematoso siempre se ha relacionado con el lupus discoide (LEDC), que es típicamente una alopecia de tipo cicatricial (aunque en fases muy precoces puede no ser así). Pero el LE agudo, el LE subagudo y el LE tumidus también pueden ocasionar alopecias específicas, en este caso de tipo no cicatricial. Pero los pacientes con lupus también pueden presentar otros tipos de alopecias, como el denominado “pelo de lupus” o la alopecia areata. Por último los pacientes con lupus pueden presentar, como cualquiera, un efluvio telógeno o un efluvio anágeno, que no tendrían relación con la enfermedad.

El diagnóstico diferencial de las alopecias cicatriciales, en ese contexto, incluye un liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante, la alopecia cicatricial central centrífuga, la pseudopelada de Brocq y los estadios finales de una tiña capitis. En cambio, si nos encontramos ante una alopecia no cicatricial, debemos descartar la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tricotilomanía, la alopecia sifilítica y estadios iniciales de una tiña capitis.

Serafina fue diagnosticada de una alopecia cicatricial en el contexto de un lupus eritematoso discoide crónico tras la realización de una biopsia el día de la primera visita. El resto de exploración, así como la analítica, fueron normales. La verdad es que clínicamente parecía un liquen plano pilar, pero la biopsia no hizo dudar al patólogo.

La alopecia cicatricial del lupus discoide es una manifestación específica del lupus cutáneo, así que a continuación repasaremos sus principales características. El cuero cabelludo es la localización más frecuente del lupus eritematoso discoide, y se presenta en el 30-50% de los casos descritos. En las fases más precoces, las lesiones son levemente inflamatorias y de aspecto no cicatricial. Sin embargo, hasta el 60% de los casos progresan hacia una alopecia permanente e irreversible que representa el 30-40% de todas las alopecias cicatriciales y hasta un 60% de todas las alopecias cicatriciales de tipo linfocítico, siendo la más frecuente de este subgrupo. Aunque es más frecuente en mujeres, en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso discoide no hay diferencias entre ambos sexos. La edad de inicio suele ser entre los 20 y los 40 años.

La biopsia es lo que nos va a llevar al diagnóstico. El hallazgo principal, como en cualquier alopecia cicatricial, es la fibrosis de la estructura folicular. El proceso cicatricial suele iniciarse con la infiltración de células inflamatorios en el bulbo folicular. Una vez se establece la fibrosis, la pérdida de cabello es permanente e irreversible. La alopecia cicatricial lúpica es de tipo linfocítico, y además hay una destrucción de la glándula sebácea, rasgo que no suele estar presente en el lupus agudo o subcutáneo. Curiosamente, aunque la luz ultravioleta es uno de los principales desencadenantes de lupus eritematoso cutáneo, en un estudio prospectivo en estos pacientes no se demostró que la exposición al sol incrementara la tendencia a desarrollar estas lesiones en el cuero cabelludo. Lo que sí parece ser un desencadenante es el tabaco, además de hacer que las lesiones respondan menos con el tratamiento.

Recientemente, un panel de expertos internacionales han propuesto una serie de rasgos morfológicos que ayuden a distinguir el lupus eritematoso discoide de otras lesiones que pueden ser similares: (1) un tono eritematoso-violáceo, (2) cicatrización atrófica y despigmentación, (3) la presencia de hiperqueratosis o tapones foliculares, y (4) la presencia de alopecia cicatricial. Además, también suelen estar presentes la descamación y las telangiectasias. Estos cambios son más prominentes en el centro de la placa alopécica, en contraste con otras alopecias cicatriciales, en que la actividad y los hallazgos característicos son más llamativos en la periferia de la lesión. El pelo suele ser frágil y el test de tracción, positivo. Es más frecuente la presencia de múltiples lesiones, pero a veces son solitarias, y los pacientes suelen referir prurito, sensibilidad o sensación de quemazón (pero no siempre).

El dermatoscopio nos puede ayudar, y mucho, en el diagnóstico, con una especificidad muy alta cuando vemos vasos tortuosos y tapones foliculares, que pueden verse tanto en lesiones agudas como crónicas. Otro hallazgo muy específico es la presencia de puntos rojos foliculares. Pero si queremos confirmar el diagnóstico, tendremos que recurrir a la realización de una biopsia profunda en la zona más activa, en la que observaremos una dermatitis de interfase (vacuolización de la basal, queratinocitos apoptóticos y células inflamatorias en la unión dermoepidérmica), un infiltrado linfocítico perivascular y perianexial, tapones queratósicos foliculares, depósitos de mucina y engrosamiento de la membrana basal. En estadios más avanzados se observará una reducción de las unidades foliculares y fibrosis intersticial. La biopsia para inmunofluorescencia directa también puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatriciales y puede ser positiva en más del 80% de los pacientes.

Los ANA son positivos en sólo un 15-42% de los casos, así que unos ANA negativos no excluyen la enfermedad, pero es razonable pedirlos en caso de sospecha.

Hoy lo dejamos aquí, pero os recomiendo la lectura completa del artículo, donde se explican las características de los diferentes tipos de alopecia que pueden presentarse en un paciente con lupus eritematoso (hoy nos hemos centrado sólo en una por ser la más específica).

Llegó el momento de unas minivacaciones, así que cierro el chiringuito durante dos semanas. El 28 de octubre volveremos a estar por aquí dando guerra. Hasta pronto. Hoy nos vamos a Bruselas. La cosa va de luz...

Lights of Brussels from Tim Kellner on Vimeo.