sábado, 19 de mayo de 2018

Una mancha en la pierna

Regina tiene 65 años, la piel muy clara (es un fototipo II) y viene a la consulta derivada con carácter preferente desde su médico de familia por una “mancha” en la zona posterior de la pierna derecha. Es la primera vez que viene, pero nos explica que el año pasado le extirparon un carcinoma escamoso in situ (enfermedad de Bowen) en el antebrazo izquierdo, en otro centro hospitalario. Aparte de una hipertensión bien controlada, Regina no tiene ningún otro problema de salud, pero está un poco preocupada porque esa mancha le recuerda un poco a la que le quitaron del brazo el año pasado, y le da mucha pereza volver a pasar por el quirófano.


Centrándonos en la lesión (cuando la exploramos no detectamos nada más que nos llamara la atención), se trata de una placa ligeramente sobreelevada, de color rosado intenso, que mide 1,5 x 1 cm, de márgenes irregulares, no pigmentada ni ulcerada y no infiltrada al tacto. La pequeña costra central que podéis ver en la imagen corresponde en realidad a la cicatriz de la biopsia que le realizamos en la primera visita, ya que las fotos se las hicimos cuando vino a recoger el resultado. Para que tengáis toda la información, os pongo también la imagen dermatoscópica, donde podemos observar unos vasos puntiformes, unas estriaciones blancas y poca cosa más de entrada.

Imagen dermatoscópica de la lesión

De momento son todas las pistas que os puedo dar (que le hicimos una biopsia ya lo hemos adelantado), así que ya me diréis qué os parece. El miércoles, la respuesta, o en este enlace.

Me encantan los nudibranquios (babosas de mar). ¿A vosotros no?

Nudibranch Spotlight from Dustin Adamson on Vimeo.

miércoles, 16 de mayo de 2018

Pitiriasis rosada en piel negra: aún más atípica

Hace ya 4 años que repasábamos la pitiriasis rosada de Gibert, justo con otro caso pediátrico. ¿Os acordáis de María del Mar? Aquí os dejo el enlace por si queréis refrescar la memoria. Por no repetirnos demasiado, diremos que la pitiriasis rosada es una condición inflamatoria y autolimitada de la piel que afecta principalmente a adolescentes sanos y adultos jóvenes. Los libros nos dicen que se caracteriza por la aparición de la archiconocida “placa heraldo”, una lesión eritematosa de varios centímetros, ovalada, con una típica descamación periférica. Lo bueno viene a los pocos días (a veces 2-3 semanas), cuando aparece una explosión de lesiones secundarias más pequeñas, que son como los pimientos de Padrón (a veces pican y otras, no) las cuales pueden persistir entre 4 y 10 semanas, afectando sobre todo el tronco y, menos frecuentemente, las extremidades.

Imagen del cuello, 4 semanas más tarde

Pero el caso de Alika era bastante llamativo, y no sólo porque la piel negra suele enmascarar las características clínicas de las enfermedades cutáneas, sino por el tipo de lesiones y la intensidad del prurito. Por eso me ha dado por rebuscar entre la literatura médica y he encontrado un artículo del año 2007 que describe las características clínicas de 50 pacientes pediátricos afroamericanos que fueron diagnosticados de pitiriasis rosada en un hospital infantil de Michigan (EE.UU.) y las compara con las características “clásicas” de la enfermedad (las que ponen los libros). No encuentran diferencias respecto a la época del año en que suele verse con mayor frecuencia (entre marzo y mayo), encontrándose el prurito presente en el 90% de los casos. La placa heraldo pudo constatarse en el 88% de los pacientes, y el eritema, en ninguno. Cerca de 2/3 de los casos fueron descritos como “clásicos” con lesiones papulares y descamativas, 1/3 como exclusivamente papulares y un 4% pápulo-vesiculares. Las lesiones afectaron el tronco en todos los pacientes, el cuello en un 44%, la cara en un 60% y el cuero cabelludo en un 8%. No vieron lesiones en mucosas (aunque algunos autores las describen como más frecuentes en piel negra). Un 30% de los pacientes tenían una erupción muy llamativa, con 200-300 lesiones, y de estos, un 80% correspondían a formas papulares o pápulo-vesiculosas. Las discromías residuales, una vez resuelta la enfermedad, se vieron en el 62% (siendo más frecuente la hiper que la hipopigmentación), hecho que no se correlacionó con el número de lesiones. Casi la mitad de los pacientes se habían autolimitado a las 2 semanas del inicio del cuadro y sólo el 20% tenían lesiones activas pasadas las 4 semanas.

Región axilar (a las 4 semanas)

En resumen, quedaos con que la pitiriasis rosada en niños de piel negra puede afectar la cara y el cuero cabelludo, casi siempre pica, olvidaos del eritema (no lo encontraréis), puede ser bastante “explosiva”, con formas papulares y pápulo-vesiculosas y tal como viene, se va en pocas semanas, a veces dejando discromías residuales.

En el caso de Alika, con esta erupción tan llamativa, le hicimos una biopsia para descartar otros procesos (que finalmente fue compatible con pitiriasis rosada) y estaba tan sintomática que le pautamos una tanda de corticoides orales, antihistamínicos y corticoides tópicos. Cuando vino a revisión, al cabo de 4 semanas (ya sin tratamiento), la erupción había remitido por completo y se encontraba completamente asintomática. Que pase el siguiente…

Hoy nos vamos en bici por unos paisajes alucinantes, como un sueño...

DreamRide 3 from Diamondback Bicycles on Vimeo.

sábado, 12 de mayo de 2018

Manchas que pican

Como podéis ver en las imágenes, nuestra paciente de esta semana, Alika, tiene un fototipo VI. Ella nació en Mallorca hace ahora 15 años y sus padres tienen un origen senegalés. Aunque no tiene ninguna enfermedad y sus vacunaciones están al día según el calendario vacunal, tiene un sobrepeso importante, y además es altísima. Parece mayor.

Imagen del cuello de Alika

Pero si hoy vemos a Alika de urgencias es por una erupción papular que presenta en el tronco, cuello, axilas y raíz de extremidades, que cursa con un prurito muy intenso que no se controla con antihistamínicos. Las palmas, plantas, uñas y mucosas son normales. Hace dos semanas empezaron a salirle lesiones por el abdomen y en pocos días se fueron generalizando. Alika se encuentra bien (aparte del picor). Ni fiebre, ni artralgias ni afectación del estado general. Su padre la trae preocupado, también por si es algo contagioso (la paciente tiene dos hermanos pequeños). En el servicio de urgencias le han hecho una analítica que es normal, así que nos han hecho una interconsulta por si se nos ocurría algo más.


Axila izquierda

Con los fototipos altos siempre nos cuesta más ser certeros con el diagnóstico, así que adelante. ¿Qué pensáis? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Haríais alguna prueba o es un diagnóstico a primera vista? ¿Y el tratamiento? Porque Alika está desesperada de picor, ni siquiera puede dormir bien por las noches. Aparte del antihistamínico oral y crema hidratante, no le han recetado nada más previamente. La respuesta, en este enlace.

Hoy buceamos con mantas, pero de noche.

Manta Rays from C2G2 Productions on Vimeo.

miércoles, 9 de mayo de 2018

Hemangioma hemosiderótico en diana

Diana tenía justo lo que su propio nombre indica: un hemangioma hemosiderótico en diana (en inglés conocido como targetoid hemosiderotic hemangioma o hobnail hemangioma), una malformación vascular completamente benigna pero de unas características peculiares que pueden ser motivo de consulta.

Descrito por vez primera por Santa Cruz en el año 1988, clínicamente suele presentarse como una lesión solitaria y pequeña, con esa forma “en diana” tan característica de color rojo-violáceo a un tono más marrón, con un halo hemorrágico en la fase aguda que se puede extender de manera centrífuga, pudiendo posteriormente desaparecer dejando sólo la lesión central. Es una alteración poco frecuente, que afecta sobre todo a personas de ambos sexos de mediana edad (2ª-4ª décadas), en el tronco (40%) o las extremidades (40%). En un estudio sobre 12 pacientes pediátricos, 4 de los casos eran congénitos. Sólo se ha descrito un caso familiar (en padre e hijo). Aunque suelen ser lesiones solitarias, se han descrito formas múltiples en un mismo paciente. Casi siempre son asintomáticas, aunque también hay quien refiere dolor de características intermitentes.

Imagen dermatoscópica de la lesión

El hecho de que pueda presentarse con una gran variedad de colores hace que clínicamente pueda confundirse con un montón de otras cosas, desde hemangiomas, dermatofibromas, reacciones a picaduras de insecto, sarcoma de Kaposi, o incluso nevus melanocíticos y melanomas. En estos casos la dermatoscopia es de gran ayuda para descartar que estemos ante una lesión melanocítica. Característicamente la dermatoscopia demuestra ausencia de lesión melanocítica. El patrón más característico (71%) se compone por una zona central con lagunas rojas y/o azules (como en un hemangioma) y una zona periférica homogénea de color rojo-marronáceo (a veces con una zona intermedia amarillenta). También se ha descrito un patrón rojo-violáceo difuso y homogéneo que ocupa toda la lesión (22%). Un tercer patrón, con lagunas rojas alternando con estructuras más pequeñas, rosas, rodeadas por estructuras lineales blancas. En este artículo de Pedro Zaballos y colaboradores se recogen las características dermatoscópicas de 35 lesiones (2015).

La patogénesis exacta de este tipo de lesiones se desconoce, aunque se postula que quizá esa apariencia en diana tendría un origen más bien traumático, hecho que podría conducir al desarrollo de microshunts en los que la presión de los capilares rellenaría de eritrocitos los vasos linfáticos, contribuyendo a la formación de pequeñas estructuras aneurismáticas. La obstrucción de algunos de esos vasos eferentes linfáticos podría conllevar una inflamación, fibrosis y depósitos de hemosiderina. También se postula algún tipo de influencia hormonal, como en el caso de nuestra paciente, que empeoraba con la menstruación.

La histología puede variar dependiendo del momento en que realicemos la biopsia. En fases iniciales existe un patrón bifásico: en dermis papilar hay vasos dilatados con una capa de células endoteliales prominentes con unas proyecciones intraluminales que parecen tachuelas, y en dermis profunda los espacios vasculares son angulados, con aspecto de vasos linfáticos, alrededor de las glándulas sudoríparas, con una extensa extravasación eritrocitaria y acúmulos de linfocitos junto a trombos de fibrina. En fases más tardías los vasos aparecen colapsados y se observan extensos depósitos de hemosiderina en el estroma, así como fibrosis. Aunque clínicamente suele ser una lesión bastante típica, histológicamente debe diferenciarse del hemangioendotelioma retiforme, el tumor de Dabska y el linfnagioma progresivo (todas ellas lesiones más agresivas).

El tratamiento, aunque no es necesario desde un punto de vista médico, sería quirúrgico, aunque habría que valorar la indicación del láser vascular en estos casos.

Recientemente, Joyce et al proponen cambiarle el nombre y denominarla como “malformación linfovascular superficial hemosiderótica”. Mientras tanto, supongo que seguiremos llamándolo como siempre.

A Diana le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico (eso de no ver la lesión central nos hizo dudar), y cuando vino a recoger el resultado ya casi no tenía nada. Cuando le explicamos de qué se trataba se quedó más tranquila y prefirió no realizar ningún otro tratamiento, así que todos contentos.

Hoy nos vamos más lejos, gracias al telescopio Hubble, hasta la nebulosa de Orion.

Fistful of Stars from Eliza McNitt on Vimeo.

sábado, 5 de mayo de 2018

Rojo, lila y amarillo

A Diana el nombre le viene ni que pintado, ya que venía a la consulta por una curiosa lesión cambiante en cuanto a color, tamaño y aspecto, que tenía en la región subesternal desde hacía algo más de 4 años. Diana tenía 24 años, era una chica sana que no tomaba ningún medicamento y nos explicaba que más o menos cada mes, a veces coincidiendo con la menstruación, esa extraña lesión le cambiaba, se volvía más grande, palpable y más oscura. Luego volvía a la “normalidad”.


A la exploración pudimos palpar una lesión nodular de unos 2 cm, no ulcerada ni pigmentada, con un rodete vascular de aspecto equimótico. Diana no tenía nada parecido en otras localizaciones y en realidad eso apenas le molestaba. No creía que fuera nada malo, pero hasta la fecha nadie le había sabido decir qué era. Tenía curiosidad. Y si además había un tratamiento, pues estupendo.

¿Y vosotros? ¿También tenéis curiosidad? ¿Sabéis lo que es? ¿O necesitáis más pistas? ¿Una biopsia? ¿Dermatoscopia? ¿Las dos cosas? El miércoles saldremos de dudas (o no…).

¿Os gustan los mochis? A mí me vuelven loca... Y al que ha hecho este vídeo en stop motion seguramente también.

Fly - imai ft. 79, Kaho Nakamura from 麦 Baku on Vimeo.

miércoles, 2 de mayo de 2018

Liquen simple crónico: rasca que te rasca

El prurito es algo que nunca falta en el liquen simple crónico (y si no pica, id pensando en otro diagnóstico). La medusa puede despistar, y sin duda fue el desencadenante de todo el proceso para la pobre Estefanía, pero si en algún momento hubiera dejado de rascarse (cosa más fácil de decir que de hacer) seguramente la cosa no hubiese pasado a mayores.

Y es que en el liquen simple crónico (también denominado neurodermatitis) la hiperplasia epidérmica (liquenificación) que observamos es precisamente secundaria a un frotamiento o rascado continuado en áreas localizadas de la piel (a diferencia del prúrigo nodular las lesiones son individualmente más extensas y ligeramente más finas). El liquen simple crónico es más frecuente en adultos y es bastante raro en niños (a excepción de las lesiones liquenificadas que podemos observar en la dermatitis atópica). Se caracteriza por placas de contornos bien definidos con las líneas marcadas (como si la piel fuera cuero), con un grado variable de eritema e hiperpigmentación. Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, con una predilección por la zona póstero-lateral del cuello, occipital, región ano-genital, tobillos, zona pretibial, dorso de las manos o pies y antebrazos. Eso sí, siempre en zonas accesibles (si nos pica pero no llegamos para rascarnos, no se producirá la liquenificación). Existen factores predisponentes, como la xerosis, atopia, psoriasis, dermatitis de estasis, ansiedad, trastornos obsesivo-compulsivos, dolor neuropático localizado o prurito secundario a enfermedad sistémica.

Mejoría sutil, pero evidente, al mes y medio de tratamiento

Aunque el diagnóstico clínico suele ser sencillo sin necesidad de más exploraciones complementarias, el diagnóstico diferencial puede establecerse con el liquen amiloide, liquen plano hipertrófico, psoriasis, dermatitis atópica o con una placa de micosis fungoides. Si hacemos una biopsia los hallazgos serán superponibles a los del prúrigo nodular, con una hiperqueratosis compacta, acantosis con elongación irregular de las crestas, hipergranulosis y haces de colágeno orientados verticalmente en la dermis papilar.

El principal problema a la hora de abordar esta patología es que se establece un círculo vicioso difícil de romper “picor-rascado-picor”, lo que lo hace extremadamente resistente a los tratamientos, incluso bien indicados. Deberemos tratar las patologías subyacentes cuando existan (xerosis, dermatitis atópica, enfermedades sistémicas…) y nuestra principal baza serán los corticoides tópicos potentes, que podemos pautar incluso en oclusión para un tratamiento más intensivo, al menos al principio (incluso hay quien utiliza corticoides intralesionales). Los antihistamínicos pueden ser de ayuda (incluso los sedantes de primera generación, pautados por la noche) y deberemos insistir en la aplicación de emolientes cuando empecemos a obtener mejoría. En casos recalcitrantes incluso pueden llegar a estar indicados lidocaína tópica al 5% o parches de capsaicina (si se toleran), como se hace en la neuralgia postherpética.

A Estefanía le hicimos una biopsia que confirmó el diagnóstico (la verdad es que lo de la medusa también nos despistó un poco), le pautamos clobetasol en oclusión las primeras dos semanas y luego tacrolimus 0,1% como tratamiento de mantenimiento. Al mes y medio el prurito era mucho más controlable y la placa se había aplanado ligeramente. No tenemos controles posteriores, pero no volvió por la consulta (queremos pensar que la cosa fue mejorando).

La verdad es que hace casi 4 años que ya hablamos de esta enfermedad en el blog (lo podéis consultar en este enlace, quizá os acordáis de Ricardo), pero como que es algo que vemos con frecuencia en las consultas, he pensado que podía ir bien refrescar un poco el tema. A ver si la semana que viene somos un poco más originales…

Hoy vamos a ver cómo cambian los colores de esta flor (Torenia fournieri) cuando se somete a ciertas condiciones químicas. Suena a rollo, pero es una preciosidad.

Beautiful Chemistry: Color Change from Beauty of Science on Vimeo.