miércoles, 24 de abril de 2013

Hidrocistomas: no hay que preocuparse

Lo cierto es que las lesiones que presentaba Josep no nos preocuparon demasiado. Sólo por su aspecto clínico podíamos aventurar que se trataba de hidrocistomas, y si a Josep no le hubieran molestado, le hubiésemos dicho que no era necesario realizar ningún tipo de tratamiento.

Los hidrocistomas son unos tumores anexiales benignos, de diferenciación ecrina o apocrina, que se localizan habitualmente en cabeza y cuello y adoptan un aspecto quístico. La mayor parte de las veces ocurren en pacientes de mediana edad y de ambos sexos, pudiendo ser solitarios o múltiples, siendo casi siempre asintomáticos. Suelen medir 0,1-1 cm (aunque en casos excepcionales pueden ser de mayor tamaño), y se trata de lesiones quísticas, translúcidas, del color de la piel normal, aunque a veces son pigmentadas, de consistencia variable. Los hidrocistomas ecrinos pueden aumentar de volumen en relación al calor ambiental, llegando incluso a prácticamente desaparecer en las épocas más frías.

Histológicamente, los hidrocistomas ecrinos suelen ser consecuencia de una dilatación de la porción excretora de la glándula ecrina por retención del sudor y obstrucción del conducto sudoríparo. Al microscopio aparecen como quistes uniloculares, con una única cavidad quística compuesta por una o dos capas de células cuboidales. Histoquímicamente las formas solitarias son S100 positivas y PAS negativas.
Los hidrocistomas apocrinos se observan como uni o multiloculares al microscopio, y la pared del quiste se compone de una capa interna de epitelio columnar secretor, observándose gránulos PAS positivos y lipofuscina.

Imagen tomada a los 6 meses del tratamiento quirúrgico

La verdad es que puede ser complicado diferenciar los dos tipos y, francamente, tampoco tiene la mayor importancia. Sin embargo, en ocasiones se nos puede plantear el diagnóstico diferencial con un carcinoma basocelular, en cuyo caso sí será necesaria la realización de una biopsia para un correcto diagnóstico y tratamiento. En lesiones pigmentadas también podemos confundirnos con un melanoma. Otros diagnósticos (aunque con menor relevancia) que se nos pueden plantear son quistes de inclusión epidérmicos, linfangiomas, quistes mucoides o hemangiomas.

Por darle un poco más de emoción al asunto, existen diversas enfermedades hereditarias en las que se puede observar la presencia de hidrocistomas múltiples, como son el síndrome de Goltz-Gorlin y el síndrome de Schopf-Schulz-Passarge (este último no debe ser muy frecuente porque me lo acabo de aprender). Para los más curiosos (y que conste que estamos hablando de entidades muy raras, cuando los hidrocistomas son relativamente frecuentes), os diré que el síndrome de Goltz-Gorlin (también conocido como hipoplasia dérmica focal) ocurre esporádicamente (con algunas familias en las que se ha descrito una transmisión dominante ligada al X), de predominio en mujeres, siendo las manifestaciones cardinales microcefalia, hipoplasia mediofacial, orejas malformadas, microftalmia, hidrocistomas periorbitarios múltiples, papilomas del labio, lengua, ano y axila, anomalías esqueléticas y retraso mental. El síndrome de Schopf-Schulz-Passarge es un síndrome autosómico recesico que se caracteriza por múltiples hidrocistomas apocrinos de los párpados, hiperqueratosis palmo-plantar, hipodoncia e hipotricosis.
Por último, decir que en la enfermedad de Graves también se ha descrito la aparición de múltiples hidrocistomas ecrinos, que seguramente se relacionan con la hiperhidrosis y que se pueden resolver cuando se corrige el hipertiroidismo.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues en primer lugar aclarar que si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario desde un punto de vista médico recomendar ningún tipo de intervención. Pero cuando las lesiones ocasionan síntomas o, simplemente, son de gran tamaño, podemos recomendar su extirpación quirúrgica, aunque a veces pueden tener tendencia a reaparecer con el tiempo. Otras alternativas de tratamiento con la vaporización con láseres CO2 o láser de colorante pulsado de 585 nm.
En lesiones múltiples hay quien incluso ha recomendado con buenos resultados el tratamiento tópico con atropina al 1% o cremas de escopolamina, pero estas alternativas terapéuticas pueden no ser bien toleradas por sus efectos anticolinérgicos.

Josep finalmente fue intervenido por los oftalmólogos, y aunque sólo han pasado 6 meses, de momento las lesiones no han recidivado y está más que satisfecho con el resultado.


Hoy el vídeo es un Timelapse de la isla vecina, Eivissa. Anteriormente os he puesto alguno del mismo artista, pero acaba de estrenar éste y me encantan. Ponedlo a pantalla completa y con altavoces, toca un momento de relax.


IbizaLights III from Jose A. Hervas on Vimeo.

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