miércoles, 30 de mayo de 2018

Hidrocistoma apocrino: a veces nos confunden

Con las pocas ganas que tenía Jacinto de pasar por el quirófano y sin darse casi cuenta ya estaba firmando los papeles. Lo cierto es que teníamos dudas acerca de la etiología de esa lesión, y preferimos realizar una extirpación para su estudio histológico. Al final la cosa no fue para tanto, la cicatriz quedó perfecta y Jacinto contento, sobre todo cuando le dijimos que en realidad aquello que le habíamos quitado no era nada malo. Se trataba de un hidrocistoma apocrino, “una especie de quiste sin malicia alguna”, salvo que en ocasiones nos hacen dudar.

Hace ya algunos años que comentamos aquí el caso de Josep, con hidrocistomas ecrinos en los párpados, así que hoy simplemente vamos a refrescar un poco esta entidad. Los hidrocistomas, según el Bolognia (4ª Edición) se presentan típicamente como lesiones translúcidas, de color carne o azuladas, de localización facial, y se dividen según sus características histológicas en apocrinos y ecrinos, y en solitarios (tipo Smith) o múltiples (tipo Robinson), aunque de eso reconozco que me acabo de enterar. Además, los hidrocistomas pueden estar asociados a síndromes específicos de displasias ectodérmicas, incluyendo el síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (no os preocupéis si tenéis que mirar el libro para escribirlo, a mí también me pasa).

Clínicamente, los hidrocistomas apocrinos suelen ser lesiones solitarias, mientras que los ecrinos, aunque pueden ser aislados, es más frecuente que sean múltiples. En general, se cree que los hidrocistomas apocrinos representan en realidad adenomas de las glándulas sebáceas apocrinas, y por ello hay quien los denomina “cistadenomas”, aunque se recomienda la utilización de ese término sólo para lesiones que histológicamente presenten verdaderas proyecciones papilomatosas.

Hidrocistoma apocrino de Jacinto, a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

Hidrocistoma apocrino, a mayor aumento

La histología de un hidrocistoma apocrino es el de una lesión quística compuesta por dos capas de células epiteliales (pueden ser uni o multiloculares) que presentan unas protrusiones luminales y secreción por decapitación. La biopsia va a ser, por tanto, la manera de asegurar el diagnóstico, pero aunque en los hidrocistomas ecrinos múltiples nos la podremos ahorrar, ya que el diagnóstico clínico suele ser sencillo si conocemos la entidad, en las lesiones aisladas la cosa se puede complicar un poco más. Y es que las lesiones no pigmentadas se pueden confundir fácilmente con carcinomas basocelulares, y las pigmentadas, además, con nevus azules e incluso melanomas.

Imagen dermatoscópica de nuestro paciente

La dermatoscopia, tal y como muestra este artículo de Pedro Zaballos en JEADV (2014), nos puede ser de utilidad en estos casos. Así, la presencia de un área homogénea que ocupe la totalidad de la lesión junto a vasos arboriformes es el patrón dermatoscópico más frecuente, que se identifica en el 68% de los casos, según su serie de 22 lesiones. Esta área homogénea puede variar en color, desde rosado, amarillento o azul. La causa del color azul de los hidrocistomas (como en el de Jacinto), que observan en el 22% de los mismos, no se conoce, y algunos autores piensan que es por la presencia de lipofuscina, melanina o incluso hierro en el interior del quiste (Nota mental: al próximo compruebo si se le pega un imán de nevera), aunque la mayoría sugieren que simplemente se debe al efecto Tyndall. Claro que, dermatoscópicamente, un patrón homogéneo azulado de toda la lesión también puede observarse en otros tumores, como el nevus azul, melanoma nodular (o metastásico), dermatofibroma aneurismático, angioqueratoma solitario, sarcoma de Kaposi, quiste tricolémico, carcinoma basocelular o, más raramente, en algún nevus de Spitz. Ahora podéis entender por qué decidimos biopsiar esa lesión. Las estructuras vasculares se observan en el 81% de los hidrocistomas apocrinos, con vasos arboriformes en el 68%, indistinguibles de los del carcinoma basocelular. Finalmente, Zaballos encuentra estructuras blancas en el 23%, tipo crisálidas o estrías blancas (que también nos pueden confundir con melanomas, nevus de Spitz, dermatofibromas y carcinomas basocelulares). Vamos, que la dermatoscopia nos puede ayudar a incluir al hidrocistoma apocrino en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, pero pocas veces nos permitirá realizar un diagnóstico de certeza.

A Jacinto, pues le extirpamos la lesión, confirmamos el diagnóstico y nos quedamos todos tranquilos y contentos. Y aprendimos un poquito más de dermatoscopia de estos tumores benignos.

Hoy nos vamos a Puglia, en Italia. Relax...

Fuori Tempo from Vitùc on Vimeo.

3 comentarios:

  1. La consistencia de la lesión y algo tan inocuo como una transiluminación, podrían haber sido de ayuda para el Dx, no crees Rosa?

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    1. Puede ser, pero seguramente lo hubiera extirpado igual.

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  2. Otro caso "concha de mango" como decimos en Venezuela, porque parece pero no es y nos caemos facilmente al pisarlo... excelente Dra Taberner !! ... Gracias !!

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